J Radiol 2004;85:615-7© Éditions Françaises de Radiologie, Paris, 2004 cas anatomoradiologique

Sarcome péritonéal à extension rétropéritonéale

P Karila-Cohen (1), T Petit (2), H Kotobi (3) et S Merran (4)

ObservationIl s’agit d’une patiente caucasienne de 90 ans, présentant de vaguesdouleurs sous ombilicales depuis plusieurs mois. Ses antécédentschirurgicaux sont une cholécystectomie et une appendicectomie.Elle se plaint de constipation associée à une asthénie invalidante etun amaigrissement de 10 kg en 5 ans. La patiente est apyrétiqueavec une distension abdominale notable. La palpation abdominaleest douloureuse. Les explorations biologiques révèlent une anémieferriprive sans syndrome inflammatoire, les LDH sont normales.La radiographie de thorax et l’abdomen sans préparation (ASP)sont normaux. L’échographie hépatique est normale. Une tomo-densitométrie (TDM) est pratiquée sans puis avec injection de pro-duit de contraste et opacification par voie haute qui met en éviden-ce une volumineuse lésion compacte (supérieure à 10 cm) dedensité tissulaire. Cette masse est pelvienne, avec une extensiondans le cul de sac de Douglas droit et dans les chefs psoas et iliaquedu muscle psoas iliaque droit. Elle est unique et bien limitée. La

prise de contraste tissulaire est hétérogène avec des zones hypoden-ses d’allure nécrotique et des zones hyperdenses spontanément enrapport avec des hémorragies intra tumorales récentes (fig. 1 et 2).Cette lésion est vascularisée. Elle est compacte avec un plan de cli-vage supérieur (fig. 3). Il y a une discrète infiltration de la graissepéritonéale en regard avec un épanchement péri lésionnel. Iln’existe ni syndrome occlusif ni adénomégalie. On propose le dia-gnostic de sarcome péritonéal à extension rétropéritonéale.L’intervention chirurgicale extrait une masse de 10 cm, ayant unplan de clivage net supérieur mais adhérente au muscle psoasdroit. L’exérèse a été incomplète en rétropéritonéal. Les ansesdigestives sont normales. L’étude macroscopique de la pièce opé-ratoire confirme le diagnostic de léiomyosarcome péritonéal àextension rétropéritonéale (fig. 4). L’étude anatomopatho-logique confirme le caractère bien différencié à composante mus-culo-fibreuse de la tumeur (fig. 5). La coloration des immuno-péroxidases par la Vimentine est typique du sarcome (fig. 6). Lafigure 7 récapitule les étapes du diagnostic.

(1) Service de Radiologie, Hôpital Bichat Claude-Bernard, 46 rue Henri Huchard, 75018 Paris. (2) Service d’Anatomopathologie. (3) Service de Chirurgie B. (4) Service de Scanner, FMP, 25 rue Saint-Victor, 75005 Paris.Correspondance : P Karila-CohenE-mail : karila-cohen@wanadoo.fr

Fig. 1 : TDM abdomino-pelvienne injectée et opacification haute :volumineuse lésion pelvienne à prolongement dans le cul de sac de Douglas droit (flèche blanche), de rehaussement identique aux muscles (flèches noires fines), associée à des zones hypodenses nécrotiques (flèches noires épaisses).

Fig. 1: CT of the abdomen and pelvis following intravenous and oral administration of contrast: large pelvic mass with extension into the right cul-de-sac (white arrow), iso-enhancing compared to muscle (thin black arrows), with small hypodense foci of necrosis (thick black arrows).

Fig. 2 : TDM abdomino-pelvienne injectée : discret épanchement péri lésionnel (flèche noire). Envahissement des chefs psoas et iliaque du muscle psoas iliaque droit (flèche blan-che). Les anses digestives sont refoulées, non envahies (flèches jaunes).

Fig. 2: CT of the abdomen and pelvis following intravenous administration of contrast: small amount of ascites near the mass (black arrow). Invasion of the right psoas and ilia-cus muscles (white arrow). Bowel loops are displaced but not invaded (yellow arrows).

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Fig. 3 : TDM abdomino-pelvienne injectée : lésion compacte avec un plan de clivage supérieur. Elle est vascularisée, centrée par un vaisseau (flèches noires). Noter l’asymétrie de taille du muscle psoas droit (flèche blanche).

Fig. 3: CT of the abdomen and pelvis following intravenous administration of contrast: Well defined superior margin of the mass. Enhancing mass with feeding vessels (black arrows). The right psoas muscle is enlarged (white arrow).

Fig. 5 : Lame d’histologie : cellules pléomorphes à fort index mito-tique.

Fig. 5: Histology: pleomorphic cells with high mitotic index.

Fig. 4 : Pièce macroscopique : lésion compacte, centrée par un vaisseau et vascularisée en périphérie (flèches noires). La composante tissulaire (flèche blanche) contient des zones nécrotiques (flèches jaunes).

Fig. 4: Macroscopy: well defined mass with central and periph-eral vessels (black arrows). Foci of necrosis (yellow arrows) are noted in the soft tissue component (white arrows) of the mass.

Fig. 6 : Lame histologique. Coloration typique des immunopéroxi-dases par la Vimentine des cellules musculaires lisses.

Fig. 6: Histology: immunoperoxidase staining for smooth for smooth muscle cell vimentin.

a b

Fig. 7 : Résuméa TDM ;b macroscopie. Vaisseaux

(flèches noires), tumeur (flèches noires), nécrose (flèches jaunes).

Fig. 7: Summarya CT;b Macroscopy: vessels (black

arrows), tumor (white arrows), necrosis (yellow arrows).

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DiscussionLe sarcome péritonéal est une lésion maligne mésenchyma-teuse fibreuse. Il est souvent découvert tardivement attei-gnant alors plus de 10 cm (1). Cette lésion se développe classi-quement dans le pelvis avec des extensions dans le cul de sacde Douglas et dont l’origine provient de la couche musculeusede la média des vaisseaux, comme chez notre patiente (2). Lesarcome est un terme générique regroupant des tumeurs dumuscle strié (rhabdomyosarcome), des tumeurs des muscleslisses (léiomyosarcome), des tumeurs graisseuses (liposar-come), des tumeurs des vaisseaux (angiosarcome), des tu-meurs des os (ostéosarcome) et des tumeurs des cartilages(chondrosarcome). Le traitement est chirurgical par exérèsecomplète de la lésion. Le risque de récidive dépend du gestechirurgical. Toutefois la médiane de survie à 5 ans reste de44 % pour les tumeurs de taille supérieure à 5 cm (3). La cli-nique manque de spécificité. Une importante anémie est no-tée dans 38 à 58 % (4). L’échographie est fiable et montre unemasse volumineuse (en moyenne supérieure à 6 cm (5)) hété-rogène, vascularisée au Doppler couleur. La masse est fermeau passage de la sonde, correspondant à son aspect compact.La TDM permet un diagnostic topographique pré-opératoireprécis et évalue les récidives. La localisation pelvienne d’unetumeur de taille supérieure à 5 cm, tissulaire et compacte estévocatrice du diagnostic (2). Les léiomyosarcomes sont deslésions invasives, caractérisées par des masses pseudo nodu-laires multiples péritonéales, avec de la nécrose centrale et, austade de découverte, des métastases hépatiques nécrotiquesassociées ainsi que de l’ascite (6, 7). Le liposarcome est une lé-sion invasive et infiltrante. La graisse tumorale est souventl’élément orientant le diagnostic. Le lymphome est une tu-meur conjonctivale très infiltrante, engainant les vaisseaux.

Des adénomégalies y sont associées. Le léiomyome utérin pé-diculé est fibreux, rehaussé au temps tardif. L’adénocarcino-me colique est une tumeur ulcérante, provoquant des occlu-sions dès qu’ils atteignent une taille supérieure à 10 cm. Lacarcinose péritonéale est alors associée. Le sarcome à cellulesclaires ou mélanome malin des tissus mous est une tumeurexceptionnelle, se développant au détriment de tendon oud’aponévrose. La localisation péritonéale est métastatique (8).De principe la tuberculose péritonéale doit être évoquée maisle contexte aide au diagnostic.

Références1. Pui MH, Yu SP, Li ZP. Imaging diagnosis of abdominal and pelvic

sarcomas. Australas Radiol 1999;43:134-41.2. Pestieau SR, Jelinek JS, Sugarbaker PH. Abdominal and pelvic CT

for detection and volume assessment of peritoneal sarcomatosis.Tumori 2002;88:209.

3. Pirayesh A, Chee Y, Helliwell TR, et al. The management of retro-peritoneal soft tissue sarcoma: a single institution experience with areview of the literature. Eur J Surg Oncol 2001;27:491-7.

4. Naef M, Buhlmann M, Baer HU. Small bowel tumors: diagnosis, the-rapy and prognostic factors. Langenbecks Arch Surg 1999;384: 176-80.

5. Pui MH, Yu SP, Li ZP. Imaging diagnosis of abdominal and pelvicsarcomas. Australas Radiol 1999;43:134-41.

6. Choi BI, Lee WJ, Chi JG, Han JK. CT manifestations of peritonealleiomyosarcomatosis. AJR Am J Roentgenol 1990;155:799-801.

7. Villanueva A, Perez C, Sabate JM, Llauger J, Monill JM. CT mani-festations of peritoneal leiomyosarcomatosis. Eur J Radiol 1993;17:166-9.

8. Sabate JM, Fernandez A, Torrubia S, Villanueva A, Monill JM.Clear cell sarcoma of the abdominal wall with peritoneal sarcoma-tosis: CT features. Eur Radiol 1999;9:1550-2.