Slide 1
SCLERODERMARenaldi Surya Pramudyatama
DEFINISISKLEROSDERMASCLERODERMA(yunani)Scleroderma atau Systemik
Sclerosis (SS) adalah gangguan umum klinis heterogen yang
mempengaruhi jaringan ikat pada kulit dan organ internal seperti
saluran pencernaan, paru-paru, hati dan ginjal.
HISTOLOGI SCLERODERMA
Figure 2A. Low-power view of the characteristic histology of
localized scleroderma (courtesy of Anita C. Gilliam, MD, PhD).
Figure 2B. High-power view of the characteristic histology of
localized scleroderma depicting eccrine coils "trapped" in the deep
dermis (courtesy of Anita C. Gilliam, MD,
PhD).KLASIFIKASISCLERODERMASISTEMIKLOKALLINEARMORPHEALIMITEDDIFFUSELOKALMorphea
: Perubahan spesifik umumnya terjadi pada jari tangan, dapat juga
mengenai jari kaki, daun telinga, lidah dan hidung. Linear
Sclerosis : Terdapat pada anak-anak, ditandai perubahan skleroderma
pada kulit dalam bentuk garis-garis dan umumnya disertai atrofi
otot dan tulang dibawahnya
SISTEMIKLimited
sindroma CREST (calcinosis, esophageal dysmotility,
sclerodactily, teleangiectasis)
Diffuse
penebalan kulit terdapat di ekstremitas, muka dan seluruh
tubuh
sekitar 20 per tahun per juta orang dewasa sebelum usia 40
tahunkulit HITAM lebih berresikoPATOFISIOLOGITIGA HAL PENTING DARI
SCLERODERMA1. Kelebihan produksi kolagen 2. Proses otoimun 3.
Kerusakan pembuluh darah.
MANIFESTASI KLINISGEJALAFenomena Raynaud : Gejala ini ditemukan
pada sekitar 90% pasien Bengkak atau Tangan yang Bengkak Nyeri dan
Kaku pada Persendian Sistem Pencernaan dan Masalah Saluran
Pencernaan Sindrom Sjgren (mata kering, mulut kering) Diferential
diagnosis ??Scleromyxedema
Mixed connective tissue disease
KRITERIA DIAGNOSISKriteria Mayor : Skleroderma proksimal :
penebalan, penegangan dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit
jari, seluruh ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan
abdomen)
Kriteria Minor SklerodaktiliFibrosis basal kedua paru.
Kriteria Mayor : Skleroderma proksimal : penebalan, penegangan
dan pengerasan kulit yang simetrik pada kulit jari, seluruh
ekstremitas, muka, leher dan batang tubuh (toraks dan abdomen)
PENATALAKSAANPenyuluhan dan Dukungan PsikososialPenanganan
Fenomena Raynaud dan Kelainan KulitPemberian Obat Remitif
Secara in vitro, interferon gama dapat menghambat proliferasi
fibroblast dan produksi kolagen. Pada beberapa kasus, obat ini
dapat mengurangi kekakuan pada kulit tetapi tidak efektif pada
fenomena Raynaud.
Memegang peran yang sangat penting dalam penatalaksanaan karena
perjalanan penyakit ini lama dan progresif.Menghindari merokok dan
udara dingin, serta menjaga tubuh tetap dalam keadaan hangat
biasanya cukup efektif mengatasi fenomena yang ringan dan
sedang.Contoh obat yang dapat diberikan D-penisilamin, kolkisin,
obat-obat imunosupresif dan sebagainya, tetapi hasilnya masih belum
memuaskanDAFTAR PUSTAKAGabrielli Armando. SCLERODERMA. Diunduh dari
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra0806188. diakses pada
mei 18, 2015Prof. Dr. dr. Djuanda Adi. SKLERODERMA dalam : buku
ajar ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN. Edisi ke-enam. Jakarta :
Badan Penerbit FK-UI . 2013 ; 268-270
Thank you
