Wat is het probleem van een PAVM? Afwezigheid van een filter
systeem in de long!
Dia 7
Normale bloedsomploop
Dia 8
1 Shovlin et al. Thorax 2008 2 Espinosa et al. Clinical
Neurology and Neurosurgery 2008 3 Maher et al. Stroke 2001 4
Kjeldsen et al. Journal of internal medicine 2000 PAVM en
neurologische complicaties in ROW 1,2,3,4 PAVM directe verbinding
met de hersen circulatie zonder long filter Risico op neurologische
complicaties: hersenberoerte (CVA/TIA) hersen abces migraine met
aura
Dia 9
Hoe vaak komt een PAVM nu voor in ROW? 5 HHT 1: 85% HHT 2: 35%
Welke patienten met een PAVM lopen een verhoogd risico op
neurologische complicaties? Wanneer moet een PAVM behandeld worden?
5 van Gent et al. Chest 2010
Dia 10
Contrast echocardiography (CE) 5,6,7 Makkelijke screenings
methode voor PAVMs in ROW Nauwkeurig; Sensitiviteit van 98% en NPV
of 99% ROW Richtlijn: PAVMs met een diameter van 2-3mm op CT
behandelen Technische mogelijkheid Eventuele relatie tussen PAVM
grootte en risico en neurologische complicaties onbekend 5 van Gent
et al. European Respiratory Journal 2009 6 van Gent et al. Chest
2009 7 Faughnan et al. Journal of medical genetics 2011
Dia 11
Contrast echo en shunt gradiering A: No RLS, B: RLS gr 1, C:
RLS gr 2, D: RLS gr 3
Dia 12
Onderzoeksvraag Bestaat er een relatie tussen de grootte van de
pulmonale shunt (RLS) op contrast echo, en het risico op
neurologische complicaties in patienten met ROW?
Dia 13
Methode 723 personen gescreend voor ROW 678 personen met CE 616
personen met definitief wel of definitief niet ROW ROW (n=389); 3/4
positieve Curaao criteria en/of Endoglin, Alk-1, SMAD4 gen mutatie
Geen ROW (n=227); 2/4 positieve Curaao criteria en Afwezigheid van
ROW familie mutatie
Dia 14
Resultaten
Dia 15
Prevalentie van neurologische complicaties.
Dia 16
Resultaten
Dia 17
Dia 18
* * * *
Dia 19
Conclusies PAVMs verantwoordelijk voor mogelijke neurologische
complicaties in ROW Contrast echografie zeer nauwkeurig als
screening naar PAVMs PAVMs komen vaak voor in ROW Vaker en groter
in type 1 Het risico op neurologische complicaties in ROW patinten
met een PAVM is geassocieerd met de grootte van de pulmonale shunt
op contrast echografie
Dia 20
Conclusies Alleen patinten met een graad 3 pulmonale shunt op
de echo hebben een hoger risico op een hersenberoerte en migraine
met aura ROW patinten met een graad 3 pulmonale shunt komen in
aanmerking voor verder onderzoek en vroegtijdige behandeling van de
PAVM Op deze manier proberen we de neurologische complicaties in
ROW patinten zoveel mogelijk te voorkomen Effectieve en veilige
opsporing en risico inschatting Geen overbodige onderzoeken en
behandelingen
Dia 21
Dank voor Uw aandacht! -We are here to add what we can to life,
not to get what we can from life.- Sir William Osler.