SNDROME DE CUSHING

SNDROME DE CUSHING y EmbarazoDEFINICINEl sndrome de Cushing tambin se le conoce como hipercortisolismo y consiste en cambios fsicos y mentales, que son producidos por el aumento de la hormona cortisol en la sangre.

Este trastorno fue descrito por el mdico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (1869-1939)

CORTISOL: Hormona producida por las glndulas suprarrenales. Cuando el cortisol se produce en cantidades normales, ayuda al cuerpo a reaccionar ante el estrs, mantener la presin sangunea y la funcin cardiovascular, mantener el sistema inmunitario bajo control, convertir en energa la grasa, los carbohidratos y las protenas.Figura 1: Wikipedia, Sndrome de CushingACTH: es la hormona, producida por la hipfisis, que estimula las glndulas suprarrenales para que produzcan cortisol.

ACTH: Hormona corticotrofinaCRH o CRF: Hormona liberadora de hormona adrenocorticotropa3CLASIFICACINExgeno: Producido por la ingesta de medicamentos.

Endgeno: Causado por tumores benignos de la hipfisis o en las mismas glndulas suprarrenales.Ej.: Prednisona

Exgeno: Producido por la ingesta de medicamentos con efectos similares al cortisol (glucocorticoides), como por ejemplo la Prednisona. Utilizados para enfermedades inflamatorias, asma, artritis reumatoide, como as tambin para suprimir el efecto inmunitario en pacientes trasplantados.Endgeno: Causado por el exceso de produccin de cortisol por parte de las glndulas suprarrenales, que en al mayora de los casos es ocasionado por tumores benignos de la hipfisis o en las mismas glndulas suprarrenales. (1)

4ENDGENOACTH-dependiente:Tumor hipofisario Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc).ACTH-Independiente:Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)Hiperplasia nodular suprarrenalAdenoma: tumor epitelial benignoDependiente: produccin de la hormona ACTH en cantidades elevadasTumor hipofisario (llamado enfermedad de Cushing)Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc).Independiente: se caracteriza porque el nivel de glucocorticoides ha aumentado a pesar de que el nivel de ACTH es normalTumor suprarrenal (adenoma o carcinoma)Hiperplasia nodular suprarrenalIatrognica: por administracin de dosis supra fisiolgicas de glucocorticoides.5

DIAGNOSTICOSe mide el nivel de cortisol en la saliva entre las 11 y 12 de la noche. 0.18 1.47 MCG/DLEn las personas saludables: Nivel muy bajoPacientes con el sndrome de Cushing: Nivel muy elevado.

Los niveles de cortisol en orina en un periodo de 24 horas. 10 100 mcg/24 hrs.

En otra prueba es la ingesta de dexametasona en la noche al cual se le medir el nivel de cortisol en la maana (sangre). 6 23 mcg/dL)*Por qu de la saliva?** Se recoge una pequea muestra de saliva en un recipiente plstico pequeo y se manda a un laboratorio para que sea analizada***Normalmente, la dexametasona hace que el nivel de cortisol baje mucho. Pcte con Cushing no ocurre.

7SNDROME DE CUSHING EN EL EMBARAZO

El sndrome de Cushing produce un estado de infertilidad asociado al exceso de glucocorticoides.

A la fecha cerca de 60 casos han sido reportados en Chile.

Los casos corresponden generalmente a mujeres diagnosticadas, sanadas o mejoradas parcialmente.altas dosis decorticoides pueden disminuir la produccin de la hormona folculo-estimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH) interfiriendo de esta manera en la ovulacin.9Es una patologa infrecuente en el embarazo. Su presencia se traduce en un aumento significativo de la morbimortalidad materna y fetal. Muchas de sus caractersticas clnicas son enmascaradas por los cambios propios de una gestacin fisiolgica, lo que dificulta el diagnstico.Estras por distensinAumento de peso excesivoEdemaFatigabilidadHTAAlteracin del metabolismo de los H. de C (D.M.)En este contexto las manifestaciones dermatolgicas pueden ser de gran utilidad en la sospecha clnica precoz. 10

Figura 3: Abdomen gravdico con estras violceas gruesas, ppulo-pstulas monomorfas en pecho, espalda e hirsutismo en cara. (3).EFECTOS EN EL FETO Y RNLa mortalidad materna puede llegar al 4,5% de los casos, asocindose a hipertensin y diabetes. La mortalidad fetal es alta, secundaria a abortos espontneos, mortinatos e infeccin post natal, oscilando entre 1,5 al 20% de los embarazos. RCIU15%. Esto est agravado, ya que en el 60% de los embarazos terminan en parto prematuro.DIAGNSTICO PRECOZ!!

El manejo de las lesiones cutneas: uso de antibiticos, terapia fotodinmica y Dapsona, por 2 meses debi suspenderse por anemia hemoltica. Las estras se trataron con cido retinoico tpico y luz pulsada intensa.Estudio: REV CHIL OBSTET GINECOL 2013; Lesiones cutaneas SD. CushingHTA y alteraciones de los H. de C (80% y 25% respectivamente)

Menos frecuentes: Preeclampsia, eclampsiaTromboembolismo pulmonar, edema pulmonarFalla cardiaca congestiva.

Otras infeccin o dehiscencia de las heridas operatorias de cesrea (hasta en un 40%).Complicaciones del embarazoUno de los puntos a destacar es la diabetes gestacional difcilmente controlada con dieta e insulina, una presin arterial siempre en el lmite superiorDe las pruebas complementarias practicadas destacan:Proteinuria de 24 hACTHCortisol libre en orinaEstudio: Espaa SD. Cushing - Departamento de Ginecologa y Obstetricia. Hospital Universitario del Mar. BarcelonaCon Dg. De sndrome de Cushing, sedecide hospitalizacin y tto. con Metopirona (250mg diarios) y realizar un control ms estricto de la gestacinTRATAMIENTOExgeno: El cese de la ingesta del medicamento causante.

Endgeno:Si es debido a un adenoma de hipfisis, el tratamiento consistir en su extirpacin neuroquirrgica .Si la causa es un tumor suprarrenal, ste se extirpar, bien por laparoscopia o por lumbotoma.Medicamentos para reducir la produccin de cortisol o radioterapia para destruir las clulas del tumor.METIRAPONA: Utilizado despus del parto hasta el da de la intervencin quirrgica intervalo de 0,25-6 g/daKETOCONAZOL: Bloquea la esteroidogenesis testicular, el tratamiento durante el embarazo con un feto masculino es preocupante, por lo que no se recomienda su uso.Todos los casos en que se decide la ciruga, se inicia un perodo de tratamiento 400 a 800 mg/da repartidos en 3 dosisControles analticos de bioqumica heptica, cortisol plasmtico y cortisol libre urinario hasta la intervencinMIFEPRISTONA: (bloqueadores del receptor de cortisol) Tambien es utilizado como inductor del parto, por lo que su uso se utiliza despues del parto.1 comprimido de 200mg por dia, antes de la comida.OTROS: MITOTANE, METOPIRONA, AMINOGLUTETIMIDA.

Referencias Bibliogrficashttp://redsalud.uc.cl/link.cgi/vidasaludable/glosario/S/sindrome_de_cushing.acthttp://es.wikipedia.org/wiki/S%C3%ADndrome_de_CushingSndrome de Cushing durante el embarazo: manifestaciones cutneas secundarias a un tumor suprarrenal - REV CHIL OBSTET GINECOL 2013; 78(4): 320 - 324SD. De Cushing: Departamento de Ginecologa y Obstetricia. Hospital Universitario del Mar. Barcelona. Espaa. Departamento de Endocrinologa. Hospital Universitario del Mar. Barcelona. Espaa. 2006 - Sara Lpez, L. Fernndez.Williams Obstetricia Enfermedades tiroideas y otras endocrinopatas. SD. De CushingPG. 1138