Síndrome de Guillain - Barré

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

SÍNDROME DE GUILLAIN - BARRÉ

PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS

UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁFACULDADE DE MEDICINA DO CARIRI

RENATA GONÇALVES CELESTINO DOS SANTOSINTERNATO EM CLÍNICA MÉDICA

PRECEPTOR: DR. MOACIR2011


Introdução

Definição: Polineuropatia inflamatória aguda,

autolimitada, na maioria das vezes desmielinizante, de mecanismo auto-imune pós-infeccioso

Representa a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo

Incidência anual de 1-4 por 100.000 habitantes

Pico entre 20-40 anos de idade


Etiologia

60-70% dos pctes acometidos tiveram alguma infecção precedente, 1-3 semanas antes Campylobacter jejuni (32%) Citomegalovírus (13%) Epstein-Barr (10%) Hepatites tipo A, B, C Influenza HIV


Manifestações clínicas

Parestesias nas extremidades distais de MMII

Progressão p/ MMSS Dor neuropática lombar e de MMII Fraqueza progressiva Pode acometer musculatura respiratória

acessória Fraqueza facial (50%), disfagia, disfonia,

disartria 5-15% desenvolve oftalmoparesia e

ptose Instabilidade autonômica


Curso da doença

Progressão das manifestações em 2-4 semanas Se progride por mais de 8 semanas sugere

Polineuropatia desmielinizante crônica Os sintomas atingem um platô por dias a

semanas, com recuperação gradual da função motora

Apenas 5-10% permanecerão com sintomas motores ou sensitivos incapacitantes

Taxa de mortalidade de 5-7% Recorrência em 3% dos casos


Fatores de mal prognóstico

Idade > 50 anos Diarréia precedente Início abrupto de fraqueza grave (< 7

dias) Necessidade de VM Amplitude do potencial de

neurocondução <20% normal


Diagnóstico

Primariamente CLÍNICO! Paraparesia ou paraplegia + flacidez +

arreflexia simétrica com progressão de 2-4 semanas


Diagnóstico laboratorial

ANÁLISE DO LCR: (80%, após a 2ª semana) Hiperproteinorraquia Poucas células mononucleares Se linfócitos > 10 células/mm3 suspeitar de

outras causas: Doença de Lyme, Sarcoidose, Infecção por HIV


DIAGNÓSTICO ELETROFISILÓGICO NEUROCONDUÇÃO MOTORA

Padrão desmielinizante Latências distais prolongadas Lentificação da velocidade de condução Dispersão temporal Bloqueio de condução Latências de onda F prolongadas

NEUROCONDUÇÃO SENSITIVA Anormalidade de velocidade de condução e

amplitude

Diagnóstico laboratorial


Critérios diagnósticos


Diferenciar de lesões medulares agudas (choque espinhal) – arreflexia inicial

Poliomielite e outras mielites infecciosas – paralisia predominantemente motora

Polineuropatias – tempo de progressão > 8 semanas

Miastenia gravis – ptose e fraqueza oculomotora

Diagnóstico Diferencial


Diagnóstico Diferencial


Variantes clínicas


Neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (NASMA)

Início com anormalidades sensitivas nas extremidades

Evolução rápida para a fraqueza generalizada A maioria dos pctes acometidos necessita de VM Pior prognóstico, recuperação motora lenta e

incompleta Padrão de LCR semelhante Infecção por Campylobacter jejuni precedente Anticorpos anti-GM1 Tratamento semelhante à SGB


Neuropatia axonal motora aguda (NAMA)

Início abrupto de fraqueza generalizada principalmente de musculatura distal

33% tem déficit de nervos cranianos e insuficiência respiratória

Ausência de sintomas sensitivos Reflexos tendinosos podem ser normais Boa recuperação no 1º ano Fraqueza residual distal Dutch GBS Trial – recuperação mais rápida

com IG isolada


Síndrome de Miller-Fisher

Tríade: ARREFLEXIA+ATAXIA+OFTALMOPLEGIA Pode haver paresia do nervo facial Eletrofisiologia: redução das amplitudes do potencial

de neurocondução sensitiva em desproporção ao prolongamento das latências distais ou lentificação das velocidades de condução sensitiva

Alguns pctes podem evoluir para insuficiência respiratória

Recuperação após 2 semanas do início dos sintomas Presença de anticorpos anti G-Q1b


Tratamento

Manejo das comorbidades associadas Tratamento da progressão dos sinais e

sintomas p/ acelerar recuperação e minimizar déficit motor

Suporte Monitorização cardíaca Garantir vias aéreas Prevenção de fenômenos tromboembólicos Nutrição Suporte psicológico Fisioterapia motora


Tratamento

* 0-2 P/ DOENÇA LEVE, 3-6 P/ MODERADA A GRAVE


Tratamento


CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO Evolução > 30 dias Presença de Insuficiência renal Contra-indicações ou efeitos adversos não

toleráveis ao uso da imunoglobulina Presença de infecção ativa

Tratamento


Imunoglobulina humana IGIV é escolha na maioria dos países Eficácia semelhante à plasmaférese em acelerar a

recuperação motora Menor risco de complicações Facilidade de uso Deve ser administrada nos quadros moderados a

graves, nas 1ªs 2-3 semanas após o início dos sintomas

Esquema: 0,4g/kg/dia, EV, por 5 dias Interromper se anafilaxia ou perda de função renal

Tratamento específico


Plasmaférese Eficácia comprovada se realizada dentro de 7 dias após o

início dos sintomas Recuperação da capacidade de deambular em 4 semanas Diminui o tempo de VM, risco de infecções graves,

instabilidade cardiovascular e arritmias cardíacas em relação ao tto de suporte

Necessita de equipamento e equipe especializada Risco de complicações (trombofilias, alterações

hemodinâmicas) Esquema: -2 sessões para casos leves -200-250ml/kg a cada 48 h em casos

moderados a graves

Tratamento


Monitorização

Hidratação venosa Rastreio para sinais de anafilaxia Avaliação prévia da função renal


Flutuações relacionadas ao tto Se o quadro ainda progride após IGIV ou

Plasmaférese: Conduta expectante? Segunda realização de IGIV p/ casos

refratários


Acompanhamento

Reavaliar após 1 semana e 1 ano após administração do tto

Aplicar a escala de gravidade clínica na SGB


Bibliografia

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