Síndrome de Prune-Belly

Curso de especialização em fisioterapia pediátrica - Carolina da Rocha

Salvador

UNICAMP - 2009

DEFINIÇÃO:

- Prune Belly , Eagle-Barret, Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.

- Uropatia fetal - Etiologia indefinida - Incidência : 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos- Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino

TEIXEIRA et al.,  2004;

www.netterimages.com

TRÍADE:

- Deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal;

- Anormalidades do trato urinário.

- Criptorquidia bilateral;

TEIXEIRA et al., 2004; www.fisioweb.com.br

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:

-Musculatura abdominal

-Trato uro-genital

-Respiratória

-Cardiovascular

- Musculoesquelético

GRESKOVICH, 1998;

(Foto ilustrativa)

DIAGNÓSTICO

- ultra-sonografia -raio X-testes sangüíneos -pielograma intravenoso ( IVP )

PROGNÓSTICO

-Problemas crônicos- sobrevida 2 anos

PREVENÇÃO

-pré-natal-cirurgia pré-natal.

GRESKOVICH, 1998

TRATAMENTO:-antibioticoterapia;

-vesicostomia;

-cirurgia de remodelamento da parede abdominal;

-cirurgia para correção de anomalia uro-genital.

- fisioterapia cardiorespiratória e musculoesquelética

-uso de cinta abdominal GRESKOVICH, 1998

PROCEDIMENTO CIRÚRGICO

JESUS et al., 2001

CASO CLÍNICO

Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica - Unicamp

CASO CLÍNICO:Ambulatório de fisioterapia - Unicamp

Paciente V.A.S, sexo M12 anos

HD:1 Sd. Prune Belly2 Asma persistente3 ITU Repetição4 Nefrectomia E

CASO CLÍNICO:Ambulatório de fisioterapia – Unicamp

HMA: Parto cesária, diagnóstico de prune belly ao nascimento, diagnóstico de asma com 1 ano (SIC);

AP: Nefrectomia aos 4 anos, tentativa de correção da parede abdominal, pneumonias repetidas, sucessivas internações na UTI por descompensação respiratória, 1 convulsão aos 5 meses ;

DNPM: andou com 1 ano, sentou sozinho com 6 meses;

AF: HAS e DM ( pai, avó (M), tia (M)) , nega câncer, nega tossidor crônico.

Espirometria-(25/05/09)

-FEV1 – 29%

-CVF – 27%

-Obstrução moderada e baixa capacidade vital devido à restrição

Foto ilustrativa

03/09/09

03/09/09

ESTUDO DE CASO:Ambulatório de fisioterapia - Unicamp

Fisioterapia:

-HN + DRR-MRP-Voldyne-Exercício diafragmático-Respiração diafragmática com bastão

* Junho de 2009 – episódios de sibilância

Alteração Postural

-Alongamento Cadeia Anterior- Fortalecimento Cadeia Posterior- Associada a reexpansão pulmonar

- Diagonais Kabat- RPG-Isoistreching- Bola Suiça - Klapp

Terapia Postural

Foto ilustrativa

Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques

Prune Belly syndrome: Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects

B. Diao , Y. Diallo, P.A. Fall, G. Ngom, B. Fall, A.K. Ndoye, I. Fall, M. Ba, M. Ndoye and B.A. DiagneProg Urol. 2008 Jul;18(7)Progrès en urologie : journal de l'Association française d'urologie et de la Société française d'urologie

Objetivo:Analizar aspectos epidemiológicos, anatômicos e tratamento em um estudo retrospectivo no hospital Aristide-Le –Dandec

Pacientes e Métodos22 casosDepartamento de urologia e cirurgia pediátrica no hospital Aristide-Le –Dandec entre abril de 1995 e novembro de 2004

Resultados:

-Idade média : 15 meses

- 20 casos de aplasia da musculatura abdominal:*19 pacientes – tratamento conservador*3 pacientes – procedimento cirúrgico

- Orquidopexia: feita em 13 casos :*5 mortes*9 atrofia testicular*Procedimento satisfatório em 3 pacientes

Conclusão

- Falha renal – maior causa de morte

- Deficiencia do trato urinário deve ser tratada caso a caso

-Descida do testiculo deve ser feita o quanto antes para não prejudicar a fertilidade

- A abdominoplastia também deve ser feita o quanto antes por razões estéticas e para favorecer funções respiratórias, urinárias, entre outras.

OBRIGADA!!