SINDROME di SNEDDON U.O. di Dermatologia, Ospedale “M. Bufalini”, Cesena

BIBLIOGRAFIA 1. El Benaye J, Hsaini Y, Zoobo T, Ghfir M, Bourazza A, Sedrati O. Sneddon's syndrome. Presse Med. 2013;42(2):138-44. 2. Lorusso S, Galassi R, Arcangeli F. Sneddon’ s Syndrome: a clinical and neuropsychological study on 21 patients. European Journal of Neurology, 1997 3. Meyer V, Schneider SW, Görge T. Dermatologic aspects of anticoagulation. Hautarzt. 2010;61(8):705-16.

Elisa Sama, Fabio Arcangeli

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Un’ adolescente di 13 anni presentava arborizzazioni reticolate eritemato-purpuriche, delimitanti aree di cute normale, a livello degli arti inferiori, ed, in minor misura, agli avambracci. Da un’ anamnesi accurata, si evinceva che la paziente in passato era stata trattata per un eritema nodoso ed un pernioma del piede e che le lesioni in oggetto, comparse successivamente, nonostante venissero accentuate dal freddo, non scomparivano mai completamente con il riscaldamento.

Arborizzazioni rosso- violacee disegnano un reticolo delimitante aree di colore normale agli arti inferiori.

L’esame dermatoscopico evidenzia maglie rosso-violacee irregolari, aperte, asimmetriche, che non scompaiono completamente alla vitropressione. Assente il pattern pigmentario e /o significative alterazioni di superficie.

Considerando l’ aspetto clinico delle lesioni e l’ anamnesi patologica remota riferita, viene ipotizzata la possibile predisposizione allo sviluppo di una « Sindrome di Sneddon». Per tale motivo vengono consigliati accertamenti neurologici (visita neurologica e RMN cerebrale) e sierologici (ANA, ENA, anticorpi antifosfolipidi, Lupus anticoagulant, anticorpi anticardiolipina), nonché una biopsia cutanea, al fine di definire un più preciso inquadramento diagnostico, indispensabile per un adeguato approccio terapeutico. La Sindrome di Sneddon è una rara vasculopatia trombotica non infiammatoria, caratterizzata dalla presenza di livedo reticolare ed aumentato rischio di accidenti ischemici cerebro-vascolari. Interessa prevalentemente il sesso femminile con un’ età media d’ insorgenza intorno ai 30 anni, ma è stata descritta, seppur raramente, anche in età pediatrica. L’ eziologia è incerta, talora idiopatica, talora associata ad altre patologie autoimmuni (LES, Sindrome da anticorpi antifosfolipidi, Eritema nodoso etc.). I segni neurologici comprendono cefalee, vertigini, disturbi visivi e di tipo cognitivo, ipertensione arteriosa, attacchi ischemici transitori ed infarti cerebrali. La biopsia cutanea, che evidenzia una proliferazione subendoteliale ad evoluzione fibrosante dell’ endotelio arteriolare, insieme alla RMN cerebrale e all’ analisi degli anticorpi antifosfolipidi (positività ˃ 60%) rappresentano un valido supporto diagnostico. Attualmente i tentativi terapeutici basati sull’ utilizzo di prednisone, azatioprina ed anticoagulanti sono risultati inefficaci. Generalmente ci si limita quindi al follow-up clinico e laboratoristico, cercando di allontanare eventuali fattori di rischio supplementare quali fumo, obesità e contraccezione ormonale. Un intervento farmacologico preventivo degli accidenti cerebrovascolari include l’assunzione costante di antiaggreganti a basse dosi.