Sjögren-Syndrom undSklerodermie:Rheumatische Bindegewebserkrankungen

S. Fick, Assistenzärztin/ Abteilung RheumatologieKlinik für Innere Medizin II/ Station Innere 5Uniklinikum Halle

Sjögren-Syndrom (SS)

� Erstbeschreibung 1932 durch Henrik Sjögren einem schwedischen Augenarzt

� Kollagenose� Primäre vs. Sekundäre Form� Neuerkrankungen/Jahr 3-5 Fälle von 100.000� Erkrankungsgipfel: 40.-60. Lebensjahr� Geschlechterverteilung F:M= 9:1

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SS-Krankheitsentstehung

Augen und Mundtrockenheit

Symptome je nach befallenem Organ

Angeboren: Äußere Einflüsse

SS-Diagnose

Sicca-Symptomatik >3 Monate (Trockenheit von Augen +/- Mund)

Klinische Inspektion Schirmer-Test, Saxon Test,

ANA Labor (SS-A/ Ro und SS-B/ La in 40-95% ANA in 70-80%),

Lippendrüsenbiopsie

Kriterien nach Kassan et al 2004 (2 von 6)

SS-Klassifikationkriterien (ACR)

� Ro oder La Antikörper positiv (oder RF oder ANA mit >= 1:320)

� Biopsie mit „fokal lymphozytärer Sialadenitis“inmehr als einer Speicheldrüse (Anhäufung einer Unterart der weißen Blutkörperchen als Zeichen der Entzündung)

� Keratokonjunktivitis sicca (Entzündung der Bindehaut des Auges durch die Trockenheit)

SS-Syst. Manifestationen

Fatigue=Müdigkeit 60-75%

Gelenkschmerz/Entzündg. 50-60%

Raynaud Phänomen 30-40%

Lymphknotenschwellung 10-15%

Lungenbeteiligung 15-20%

Niere 10-20%

Gefäßentzündung 5-12%Leber, Milzbeteiligung 5-10%

Periphere Neuropathie**strumpfförmige Mißempfindungen mit teilweise

Verlust des Berührungsempfindens

5-10%

Muskelschmerz/entzdg. 1-5%

SS-Therapie

„Nur“ Sicca-Symptomatik = Gefühl der Trockenheit� Befeuchtende Agenzien (künstl. Tränen, viel Trinken)

� Mögliche Medikamente: Pilocarpin, Glucocorticoide, Hydroxychloroquin

� Akribische Zahnhygiene und Hygiene aller Schleimhäute

Mit Organmanifestationen� Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, MTX,

Cyclophosphamid, off-label: Rituximab)

Sklerodermie (Ssc)

� Sklero = hart, Dermis = Haut

� Kollagenose� Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr� Geschlechterverteilung F:M= 4:1� Neuerkrankungen/Jahr: 1-2/100.000� Erkrankte: 2-50/100.000 in Deutschland

� Verschiedene Verlaufsformen � (zirkumskripte, limitierte, diffuse)

Quelle. Praktische Rheumatologie; Dunky et al; 5. Auflage 2012

SSc-Krankheitsentstehung

Ein Teufelskreis

Raynaud SymptomatikRattenbißnekrosen

Sklerodaktylie

Genetische Einflüsse, Silikoninjektionen,

Bleomycin etc.

SSc-DiagnoseKlinisch:Erste Symptome: Puffy Hands (geschwollene Hände teilweise

mit Weichteilschmerzen/Spannungsgefühl), Raynaud Phänomen (90%, Verfärbung der Finger/Hände: weiss-blau-rot mit Schmerzen)

Labor: versch. Antikörper (AK) positiv: Antinukleäre AK (pSSc85-95%) Scl70 (25-75%), Centromer-AK (80-95%), seltenere AK (Anti-PM-Scl, Anti-RNA II, II und III Polymerase)

Organdiagnostik:EKG, LZ-Geräte, Echo, Röntgen, Body-Diff, CT, …

SSc-Klassifikationskriterien

�Hauptkriterien �Sklerodermieartige Hautveränderungen

(Harte, verdickte Haut) proximal der Finger oder Zehengrundgelenke

�Nebenkriterien �Sklerodaktylie (=Madonnenfinger)�Rattenbißnekrose�Bilaterale basale Lungenfibrose

� 1Haupt/ 2 Nebenkriterien

SSc-Manifestationen

Haut Ödeme der Hände, Madonnenfinger(Zuckerhutförmige Fingerverformung den in der Malerei dargestellten Madonnenhänden ähnelnd), Wundneigung, Verhornung,

Gefäße Raynaud-Syndrom (weiß-blau-rot verlaufende Durchblutungsstörung mit Schmerzen) Teleangiektasie (oberflächl. sichtbare spinnengewebsartig verlaufende Gefäße)

Knochen Akroosteolysen („Knochenschwund“ an den Finger und Zehenkuppen)

Muskel/Sehnen Calcinosis cutis (Verkalkungen im Weichteillager )

Herz Entzündung des Herzbeutels, Herzmuskelfibrose (=„bindegewebige Narbe“), Herzrhythmusstörungen, Lungenhochdruck

Lunge Alveolitis (Entzündung der Lungenbläschen), FibroseMagen-Darm Darmträgheit, Säurerückstau in die

SpeiseröhreNiere „Renale Krisen“, Blutdruck-Spitzen

SSc-Therapieoptionen

� Mechan. Schutz vor Kälte/Verletzungen

� Topische Therapie rückfettende Salben, zirkumsk.Form: Cortisoncreme

� Ergotherapie etc.

� Rheologika (Durchblutungsfördernde Medikamente Acetylsalicylsäure,Prostaglandinderivate, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Phosphodiesterase-5-Hemmer)

� Immunsuppression (Methotrexat , Cyclophosphamid)

� Stammzelltransplantation versch. Verfahren in Studien in Erprobung (ASTIS-Trial)

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