Upload
ujajaya
View
63
Download
9
Embed Size (px)
DESCRIPTION
MAR persentasi
Citation preview
MALFORMASI ANOREKTALMALFORMASI ANOREKTAL
BAGIAN ILMU BEDAH SUBDIVISI BEDAH ANAKFAKULTAS KEDOKTERANUNIVERSITAS HASANUDDIN
Case PresentationJuli 2013
Konsulen :Prof.dr.Farid Nurmantu,Sp.B,Sp.BA,FICS
Oleh :Ahmad Az Hari Nurdin
110.207.129
IDENTITAS PASIENNama Penderita : Hasnuri Aenun
Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Umur : 2 Tahun
No.Register RS : 53.74.27Tanggal MRS : 08 Februari 2013
Suku : Bugis
Alamat : Kampung TangngaRuangan : Lontara 2 bedah digestif kamar 12
ALLOANAMNESIS (Orang Tua Pasien)
Keluhan Utama : melanjutkan operasi penutupan kolostomi
Riwayat penyakit sekarang : Pasien lahir 2 tahun lalu dan diketahui tidak
memiliki anus 1 hari kemudian. Riw. Perut kembung (+), Muntah (-). Lalu
pasien di bawa ke RS palu setelah berusia 2 minggu dan dibuatkan saluran
pembuangan kotoran di dinding perut (kolostomi). Kemuadian pasien dibawa
ke RSWS pada tanggal 12 November 2011 untuk operasi pembuatan anus. Sejak
itu pasien kontrol teratur ke poliklinik untuk pemasangan busi. Pasien di bawa
ke RS wahidin sudirohusodo untuk operasi penutupan kolostomi.
BAB : Biasa, lewat fistula rektovagina
BAK : Lancar, warna kuning jernih
Riw.Operasi kolostomi pada tanggal 20/10/2010
Riw.PSARP pada tanggal 12/11/2011
Riwayat kontrol rutin di poliklinik untuk businasi
Saat ini pasien rencana tutup kolostomi dan fistulectomy
Riwayat persalinan Bayi lahir spontan, ditolong dokter, langsung menangis, BB lahir 2700 gram
dan panjang padan lahir 48 cm.
Riwayat ANC : Periksa ke bidan praktek swasta dan di PKM > 4x, minum obat-obatan (-),
minum jamu (-).
Riwayat penyakit keluarga Tidak ada keluarga yang memiliki keluhan yang sama.
PEMERIKSAAN FISISStatus Generalisata : Sakit Sedang/ Gizi Cukup/ Composmentis Status Vitalis : HR : 104x/ menit
RR : 20 x/menit, simetris kiri=kanan tipe : torakoabdominal
S : 36,7 0C suhu axilla
Status Regional :
Kepala :
Rambut : Hitam, lurus, sukar dicabut
Mata : Anemis (-), ikterus (-)
Hidung : Epistaksis (-), deformitas (-)
Bibir : Sianosis (-)
Leher :
Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, tidak tampak massa tumor Palpasi : Pembesaran kelenjar getah bening (-), nyeri tekan (-)
Thorax :
Inspeksi : Simetris kiri = kanan, tipe pernafasan thorakoabdominal
Palpasi : MT (-), NT (-), vokal fremitus kiri = kanan
Perkusi : Sonor kiri = kanan, Batas Paru-Hepar ICS VI dextra Auskultasi : BP :
vesikuler, BT : Rh -/-, Wh -/-
Jantung :
Inspeksi : Ictus Cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus Cordis tidak teraba
Perkusi : Pekak, batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : BJ I/II murni regular, bunyi tambahan (-)
Status Lokalis :
Regio Abdomen :
Inspeksi : Cembung, ikut gerak napas, tampak luka post op disisi kolostomi, tampak colostomy double barrel di colon transversum kiri, feses (+)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan normal
Palpasi : Supel, NT (-), MT(-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani
Regio Genetalia Eksterna :
Inspeksi : Tampak vagina bersih, feses (+), warna sama dengan sekitarnya
Palpasi : NT (-) MT (-)
Regio Anal
Inspeksi : Tampak lubang anus bekas operasi, warna lebih gelap dari sekitarnya
Palpasi : NT (-), MT (-)
Rectal Toucher: spinter mencekik, ampula kosong, mukosa licin, hanschoen
feses (-), lendir (-), darah (-)
FOTO KLINIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG Laboratorium
PARAMETER NILAI RUJUKAN
WBC 10,66 4,00 – 10,00
RBC 5,39 4,00 – 6,00
HGB 13,5 12,00 – 16,00
HCT 40,4 37,00 – 48,00
PLT 396 150 – 400
Na 140 136 – 145
K 4,4 3,5 – 5,1
Cl 107 97 - 111
PARAMETER NILAI RUJUKAN
GDS 43 140
Ur 28 10 – 50
Cr 0,4 L (<1,3) P (<1,1)
GOT 36 38
GPT 16 <41
Albumin 4,2 3,5 – 5,0
CT 6’30” 4 – 10
BT 2’00” 1 – 7
PT 11,5 10 – 14
APTT 27,1 22 - 30
Radiologi
Foto Thorax (17/1/2013)
Kesan : Tidak tampak kelainan radiologik pada foto thorax ini
Foto BNO (14/2/2013)
Tampak distribusi udara yang merata pada loop – loop usus
Tampak gambaran hiperlusen berbentuk bulat (dekat stoma) pada
hipocondrium kiri
Psoas dan pre peritoneal fat line intak
Tulang – tulang intak
Lopografi (14/2/2013)
Kontras sebanyak 100 cc dimasukkan melalui stoma distal dan mengisi colon descendens, sigmoid dan rectum.•Tampak alur kontras dari rectum kearah anterior keluar melalui vagina bercampur feses (fistula rectovagina) kontras juga keluar melalui anus•Kontras dimasukkan stoma proximal dan mengisi colon transversum dan proximal colon ascendens•Mukosa, kaliber lumen dan haustra colon dalam batas normal. Tidak tampak filling defect dan additional shadow
DIAGNOSIS SEMENTARA
Post PSARP e.c MAR + Fistel Rectovagina
PENATALAKSANAAN
Fistulectomy
Rencana operasi penutupan kolostomi
PROGNOSIS
Ad vitam : ad bonam Ad sanationam : ad bonam Ad fungsionam : ad bonam
RESUME
Perempuan, 2 tahun MRS dengan keluhan pro tutup kolostomi ± 2 tahun ± 2 tahun yang lalu dari diketahui tidak memiliki anus 1 hari setelah lahir spontan di Rumah sakit Palu, ditolong dokter. Pasien lahir dengan berat badan lahir 2700 gram dan langsung menangis. Kembung (-) waktu lahir, Muntah (-). BAK : Biasa, lewat fistula rektovagina. BAK : Lancar, warna kuning jernih. Riwayat operasi kolostomi pada tanggal 20/10/2010. Riwayat PSARP pada tanggal 12/11/2011. Riwayat kontrol rutin di poliklinik untuk businasi. Saat ini pasien rencana tutup kolostomi dan fistulectomy
Pada Pemeriksaan fisis didapatkan Status Present: Sakit sedang, gizi cukup, composmentis. HR : 104x/ menit, RR : 20 x/menit, simetris kiri=kanan tipe: torakoabdominal, S : 36,7 0C suhu axilla. Pada abdomen didapatkan luka post operasi disisi kolostomi, tampak colostomy double barrel di colon transversum kiri, feses (+). Pada daerah genitalia eksterna tampak vagina bersih, Ada feses, warna sama dengan sekitarnya. NT (-) MT (-) . Pada regio anal tampak lubang anus bekas operasi, warna lebih gelap dari sekitarnya. NT (-), MT (-). Pada rectal toucher didapatkan spinter mencekik, ampula kosong, mukosa licin, tidak terdapat darah, lendir dan feses pada hanschoen Pemeriksaan laboratorium didapatkan dalam batas normal. Pemeriksaan penunjang foto thoraks tidak ditemukan kelainan. Pada lopografi tampak alur kontras dari rectum kearah anterior keluar melalui vagina bercampur feses (fistula rectovagina) kontras juga keluar melalui anus. Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang, maka diagnosis pasien ini adalah Post PSARP e.c MAR + Fistel rectovagina
MALFORMASI ANORECTAL
DEFINISI
Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah
suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk
didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti. Insiden 1:5000
kelahiran yang dapat muncul sebagai sindroma VACTERL (Vertebra,
Anal, Cardial, Tracheoesophageal, Renal, Limb).
Epidemiologi
Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1
dalam 5000 kelahiran
Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki - laki
daripada perempuan
Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester pada tahun 1987
menunjukkan bahwa malformasi anorektal letak rendah lebih banyak
ditemukan dibandingkan malformasi anorektal letak tinggi
EMBRIOLOGI
Saluran pencernaan berasal dari : Foregut
( Faring, esofagus,gaster,duodenum
Liver, pankreas, dan apparatus biliaris) Midgut
(usus halus, sekum, appendiks,
Kolon ascendens, 2/3 colon tranversum) Hindgut
(1/3 colon transversum, colon desendens,
Sigmoid, rectum, bagian atas canalis ani, dan sistem
Urogenital)
Etiologi
- Multi faktorial
Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi
lahir tanpa lubang dubur
Gangguan organogenesis dalam kandungan
KLASIFIKASI
Melbourne membagi berdasarkan garis pubokoksigeus dan garis yang melewat ischii kelainan disebut:
a. Letak tinggi apabila rektum berakhir diatas muskulus levator ani (muskulus pubokoksigeus).
b. Letak intermediet apabila akhiran rektum terletak di muskulus levator ani. c. Letak rendah apabila akhiran rektum berakhir bawah muskulus levator ani.
Menurut Pena, berdasarkan invertogram/cross table malformasi anorectal dibagi menjadi:
1. Bila akhiran rektum < 1 cm dari kulit maka disebut letak rendah.2. Bila Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.
MANIFESTASI KLINIS
Gejala yang menunjukan terjadinya malformasi anorektal terjadi dalam waktu
24-48 jam. Gejala itu dapat berupa:
1. Perut kembung
2. Muntah
3. Tidak bisa buang air besar
4. Pada pemeriksaan radiologis dengan posisi tegak serta terbalik
(invertogram) dapat dilihat sampai dimana terdapat penyumbatan
DIAGNOSIS
Diagnosis ditegakkan dari anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti. Pada
anamnesis dan pemeriksaan fisis dapat ditemukan :1
a. Bayi cepat kembung antara 4-8 jam setelah lahir
b. Tidak ditemukan anus, kemungkinan juga ditemukan adanya fistula
c. Bila ada fistula pada perineum maka mekoneum (+) dan kemungkinan
kelainan adalah letak rendah.
PENATALAKSANAAN
Leape (1987) menganjurkan pada :
a. Atresia letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi , setelah
6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitif (PSARP)
b. Atresia letak rendah dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya
dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot
sfingter ani ekternus
c. Bila terdapat fistula dilakukan cut back incicion
d. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin, berbeda dengan Pena dimana
dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.
Penatalaksanaan malformasi anorektal pada neonatus laki-laki
Penatalaksaan malformasi anorektal pada neonatus perempuan
Pena menggunakan cara sebagai berikut:1
1. Bayi laki-laki dilakukan pemeriksaan perineum dan urin bila :
a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti atresia letak rendah maka dilakukan minimal Postero Sagital Anorektoplasti (PSARP) tanpa kolostomi
b. Bila mekoneum (-) maka atresia letak tinggi dan dilakukan kolostomi terlebih dahulu, setelah 8 minggi kemudian dilakukan tindakan definitif.
2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel.1
a. Bila ditemukan fistel perineal (+) maka dilakukan minimal PSARP tanpa kolostomi.
b. Bila fistel rektovaginal atau rektovestibuler dilakukan kolostomi terlebih dahulu.
TERIMA KASIH