Spasme infantil
Spasme infantilDefinisi Spasme infantil (SI) merupakan salah
satu sindrom epilepsi pada anak yang bersifat katastropik karena
adanya dua hal yaitu kejang yang sulit terkontrol dan berkaitan
dengan retardasi mental berat. Suatu sindrom epilepsy bayi terjadi
pada 3 blan 1 tahun
Otahara : 0 3 bulanSpasme infantile: 3 bulan 1 tahunSindrom
lenox-gastaut: > 1 tahunEpidemiologi Angka kejadian SI berkisar
antara 2 sampai 5 per 10.000 orang anak, dengan angka harapan hidup
pada usia 10 tahun berkisar antara 1,5 sampai 2 per 10.000 orang
anak.Menyerang seluruh duniaEtiologi Berdasarkan kemungkinan
penyebab, spasme infantil diklasifikasikan menjadi 3
yaitu:11.Spasme infantil simptomatis2.Spasme infantil
kriptogenik3.Spasme infantil idiopatik
Spasme infantil simptomatisSebagian besar SI termasuk kategori
simptomatik dan Sebanyak 70-75% memiliki gejala kejang yang
spesifik. Prenatalperinatal Postnatal
Spasme infantil kriptogenikSebenarnya kriptogenik termasuk
kategori simptomatik namun penyebab yang spesifik tidak diketahui.
Kategori ini biasanya terjadi pada bayi yang lahir normal dan
perkembangan sebelum timbulnya kejang terlihat normal.Spasme
infantil idiopatikDisebut idiopatik bila tidak ada penyakit yang
mendasarinya dan penyebab definitif tidak ditemukan. Perkembangan
psikomotor normal sampai onset serangan muncul atau sebelum terapi
dimulai.Pathogenesis
MANIFESTASI KLINISManifestasi klinis dari penyakit
dasarManifestasi klinis SI
Manifestasi klinis dari penyakit dasarApabila ada kecurigaan
adanya SI, maka perlu dicari manifestasi klinis yang kemungkinan
menjadi penyebab. Perhatikan apakah ada kelainan kongenital,
infeksi kongenital seperti TORCH, encefalitis atau meningitis,
kumpulan gejala-gejala untuk sindrom Down, penyakit Sturge Weber
dan sebagainya.Tuberosklerosis ditandai oleh trias yaitu epilepsi
dan retardasi mental (kelainan saraf) dan adenoma sebaseum
(kelainan kulit).Manifestasi klinis SISpasme ekstensorSpasme
fleksorSpasme campuran
PEMERIKSAAN FISIKPemeriksaan fisik yang ditemukan tergantung
dari penyakit yang mendasarinya, sering ditemukan dalam batas
normal.
Lingkar kepalaPemeriksaan kulit menyeluruhPemeriksaan reflek
fisiologis dan patologisFungsi saraf kranialFingsi motoric dan
sensorikPEMERIKSAAN PENUNJANGPemeriksaan laboratoriumPemeriksaan
neuroradiologisPemeriksaan EEGPemeriksaan lainnya
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium dilakukan
sesuai dengan indikasi untuk mencari kemungkinan penyebab spasme
infantil seperti :Pemeriksaan Darah Lengkap, Fungsi Hati, Fungsi
Ginjal, Elektrolit, Gula, Urine Lengkap,LcsSerologi DNAPemeriksaan
neuroradiologisPada CT-scan kepala dapat dilihat adanya anomali
struktur otak seperti hidrosefalus, hydranencephaly,Kalsifikasi
serebri dapat ditemukan pada pasien dengan tuberosklerosis atau
infeksi kongenitalsindrom Sturge Weber menunjukkan kalsifikasi
intrakranial yang khas yaitu kalsifikasi tersusun seperti garis
yang pararel (jalan kereta api) atau konvolusi seperti ular dan
lebih menonjol di daerah oksipitalPemeriksaan EEGGambaran EEG yang
khas yaitu rekaman pada keadaaan sadar tampak gambaran gelombang
irama dasar yang tidak teratur diseluruh korteks, tak
terorganisasi, amplitudo gelombang yang tinggi mencapai 500 uv
disertai dengan gelombang tajam (sharp wave) dan gelombang paku
(spike wave) yang tersebar tidak rata di seluruh korteks serta
tidak sinkron (multifokal)
Pemeriksaan lainnyaPemeriksaan mata lesi hipopigmentasi pada
tuberosklerosis
Diagnosis Gejala serangan yang khasKelainan neurologis atau
keterlambatan tahapan perkembanganGambaran EEG yang khas yaitu
terlihat gambaran hipsaritmia atau supression burst atau
multifokal
PENATALAKSANAAN. Pengobatan terhadap penyakit dasar. Mengatasi
spasme
Pengobatan terhadap penyakit dasarTindakan pembedahan pada
pasien SI dilakukan apabila terdapat lesi fokal pada otak yang
diidentifikasi dengan pemeriksaan teknik imaging.Mengatasi
spasmeACTHSteroidVigabatrinVit B6BenzodiazepinAsam
valproatTopiramatZonisamide
Terima Kasih
