T.C SAĞLIK BAKANLIĞI

HASEKİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA

HASTANESİ

1.GENEL CERRAHİ KLİNİĞİ

SÜRRENAL İNSİDENTALOMADA

CERRAHİ TEDANİNİN YERİ

UZMANLIK TEZİ

Dr.Muammer KAYA

İSTANBUL 2005

İÇİNDEKİLER

GİRİŞ.................................................................................1

TARİHÇE.............................................................................4

GENEL BİLGİLER..................................................................6

MATERYAL METOD..............................................................44

BULGULAR.........................................................................46

TARTIŞMA..........................................................................54

SONUÇ...............................................................................69

ÖZET.................................................................................71

YAYINLAR...........................................................................73

Uzmanlık eğitimim süresince bilgisi, hoşgörüsü ve engin

deneyimleriyle her zaman desteğini gördüğüm ve mesleki gelişmeme

çok değerli katkılarda bulunan klinik şef muavinlerim Doç. Dr. Haldun

Sunar ve Op. Dr. Muzaffer Akıncı’ya,

Hastanemiz 2. Cerrahi Kliniği Şefi Doç. Dr. Sefa Tüzün’e,

İhtisasımın ilk günlerinden uzmanlığıma kadar eğitimim

konusunda bana her türlü desteği sağlayan, cerrahi bilim ve sanatını

öğrenmemde sonsuz katkılarını gördüğüm uzmanlarım Op. Dr.

Mehmet Gülen, Op. Dr. Adil Koyuncu, Op. Dr. Adem Duru, Op. Dr.

Hasan Lice, Op. Dr. A. Fikret Yücel ve Op. Dr. Neslihan Cabioğlu’na,

Tezimi hazırlamamda deneyim ve bilgilerinden yararlandığım,

bana her türlü desteği sağlayan Op. Dr. Ahmet Kocakuşak’a,

Kliniğimizde beraer çalıştığım, acı tatlı pek çok şeyi paylaştığım

tüm asistan arkadaşlarıma,

Tüm servis ve ameliyathane hemşire ve personeline, idari

çalışanlara,

Yaşantım boyunca benden desteklerini esirgemeyen aileme,

Sonsuz teşekkürlerimi sunarım.

Dr Muammer Kaya

GİRİŞ

Obesite, hipertansiyon gibi potansiyel olarak adrenal bezlerle ilgili

olabilecek bir hastalık araştırılırken veya tamamen tesadüfen tespit edilen

adrenal tümörler insidentaloma başlığı altında incelenir. Nonfonksiyonel

adrenal tümörlere insidentaloma veya adrenaloma denir. Her ne kadar bu

hastalar daha sonra retrospektif olarak değerlendirildiğinde adrenal kitle ile

ilgili veya hormonal açıdan aktif olmalarına bağlı şikayetlere sahip oldukları

tespit edilsede, tesadüfi tespit edilmiş olmaları insidentaloma gurubunda

değerlendirilmelerini uygun hale getirmiştir (4).

Otopsi serilerinin %7’sinde beklenmedik adrenal tümörlere rastlanması

ve batın BT’lerin %1-4’ünde insidentalomaya rastlanması son yıllarda

gereksiz ve zararlı olabilecek cerrahi girişimlere kaynak oluşturmaktadır. Bu

yüzden objektif olarak değerlendirilmeleri, overtreatment yanılgısına

düşmeden uygun yaklaşım stratejisinin uygulanması önemlidir.

Otopsi serilerine göre adrenal tümörler insanlarda en sık

tümörlendendir. 50 yaşın üzeri kişilerde adrenal kitle görülme olasılığı %3-7

olarak saptanmıştır. Bunun anlamı adrenal kitlelerin tamamına yakınının

sağlık problemi yaratmamasıdır. Geniş serilerde 4000 adrenal tümörün

sadece 1 tanesinin habis olduğu görülmüştür. Adrenal kitlelerin tamamına

yakınının insidentaloma olarak yer bulmasının ve giderek daha çok sıklıkta

tespit edilmesinin bir sebebi, batın görüntüleme teknik ve teknolojilerinde ki

gelişmedir. Tespit edilme oranının artması insidentalomalarda son yıllarda

artan klinik ve bilimsel ilgi sebebiyle bu konudaki yayınların 20 kat artmasına

yol açmıştır. Bu kitlelerin prevalansının yaşla artması da, giderek yaşam

süresi uzayan , yaşlanan toplumumuzda ilerleyen bir sorun yaratmaktadır (1-

4).

İnsidentalomalar korteks ve medulla’dan

kaynaklanabilirler. Bunlar da benign veya malign, klinik olarak

bulgu vermesede fonksiyonel veya nonfonksiyonel olabilirler.

Fonksiyonel tümörler erkeğe göre kadınlarda daha fazla

gorülürken; nonfonksiyonel tümörlere ise erkeklerde daha fazla

oranda saptanmaktadır (1-7). Adrenokortikal karsinomlara her

yaşta rastlanabilir; ancak çocukluk çağında nadirdirler (1,8).

Bütün habis hastalıkların %0,02 ile %0,2’sini sürrenal beze ait

tümörler oluşturmaktadır (1). En sık 5. dekatta ve her iki cinste

eşit olarak görülür (2,9). Vakaların yarısı fonksiyonel yarısı

nonfonksiyoneldir (1,2,10,11). Prognoz fonksiyonel ve

nonfonksiyonel karsinomlarda aynıdır (1).

Sürrenal bez hastalıklarının cerrahi tedavisi son 50 yılda

gelişme kaydetmiştir. Günümüzde sürrenal beze yönelik

ameliyatlar esas olarak korteks ve medulladaki fonksiyonel

olarak farklı hücrelerin tümör veya hiperplazileri tarafından

meydana getirilen birçok endokrin hastalıklarının tedavisi için

yapılmaktadır (12).

Günümüzde tedavi edilen en sık fonksiyonel sürrenal

tümörler fazla kortizol salgılayan adrenokortikal tümörler,

feokromositoma ve aldosteronoma’dır. Daha az sıklıkla

virilizasyon veya feminizasyona sebep olan tümörlerle

karşılaşılmaktadır. Ayrıca büyüklerde ve çocuklarda

nöroblastomlar sürrenal bezlerin cerrahi olarak çıkarılması için

endikasyon oluşturmaktadır (12).

Son yıllarda, özellikle manyetik rezonans görüntüleme

(MRG), bilgisayarlı tomografi (BT) ve ultrasonografi’nin (USG)

yaygın kullanımı ile birlikte insidentalomaların genel

insidansında belirgin bir artış saptanmıştır (13).

Bilimsel çalışmalarda popülaritesi giderek artan insidentalomalar ile

ilgili kısıtlı veriler elde edilmiş olması yaygın prevalansına rağmen düşük

malignite riski, güncel yaklaşım ve tedavinin yoğunluğunun

sorgulanmasına sebep olmaktadır.

Bu çalışmada kliniğimizce Ocak 2000 – Şubat 2005 tarihleri

arasında genel cerrahi polikliniğine başvuran başka sebeplerle

araştırılırken adrenal bezde insidental olarak kitle saptanması

sonucu tanı konulmuş 12 sürrenal tümor vakasının tanı

metodları ve cerrahi tedavileri retrospektif olarak incelenmiş ve

sunulmuştur.

T A R İ H Ç E

Sürrenal bezlerden ilk defa 1563’de Bartolomeo Eusthachia

tarafından bahsedildiği, 1713’de Lancisi tarafından

yayınlanmıştır (14). 1855’de Thomas Addison’un adrenokortikal

yetmezliğin klasik bulgularnı tanımlamasıyla bilimsel ilgi

başlamıştır. Sürrenal bezin hayat için gerekli olduğu, birçok

hayvan türlerinde adrenalektomi yapan Brown-Sequard’ın

1856’daki deneysel çalışmaları ile ortaya konmuştur (14).

1886’da hipertansiyonla birlikte olan ilk feokromositoma vakası,

Franke tarafından bildirilmiştir (15).

Sürrenal kist için ilk ameliyat, 1894 yılında Pawlik

tarafından gerçekleştirilmiştir. İlk feokromositoma ameliyati

1923 yılında yapılmış, ancak hasta ameliyat sonrası erken

dönemde kaybedilmiştir. Feokromositoma’nın ilk klinik tanısı

1926 yılında Vaquez ve Donzolet tarafından yapılmıştır. İlk

başaralı feokromositoma ameliyatı 1926 yılında Roux ve yine

aynı yılda Charles Mayo tarafından yapılmıştır. Fakat her iki

vakanın ameliyat öncesi tanıları konmamıştır. Pincoffs 1929’da

sürrenal tümörü olan bir hastada ameliyat öncesi

feokromasitoma’nın tanısını doğru olarak saptamış ve Shipley

tarafından başarıyla ameliyatı uygulanmıştır (15).

1913’de Turney ve 1926’da Parkes-Weber tarafından bir

adrenal tümörün sebep olduğu Cushing sendromu

yayınlanmıştır. 1932’de Harvey Cushing bilateral adrenal

kortikal hiperplazili hastalarda, glikokortikoid fazlalığı

sendromunu tanımlamıştır (14).

1908-1940 yılları arasındaki araştırmalarda sürrenal

korteksin metabolizmada düzenleyici rolü olduğu, sürrenal

bezlerin glikokortikoid fonksiyonunun yaşam için gerekli olduğu

vurgulanmıştır (14,16). 1937’de Ingle ve Kendall hipofiz

üzerinde sürrenal hormonların negatif feed-back etkisi olduğunu

göstermişlerdir (14). Bundan kısa süre sonra ACTH

(adrenokortikotropik hormon) tanımlanmış ve 1943’de saf olarak

elde edilmiştir (14). "Kortizon" terimi ilk defa Kendull tarafından

kullanılmıştır (16).

1950’de Deming ve Luetscher insan idrarında sodyum

iyonunu tutan bir faktör saptadılar. Aldosteron adını alan bu

faktör, 1952’de Simpson ve arkadaşları tarafından izole edilip

gösterilmiştir. 1955 yılında Conn, halsizlik ve hipertansiyonu

olan bir hastada, kanda potasyum iyonunun düşük ve sodyum

iyonunun yüksek olduğunu tesbit etmiştir. Bunun üzerine

aldosteron salgılayan tümör olduğu düşünülerek hasta ameliyat

edilmiş ve sağ sürrenal bezde tümör saptanmıştır. Ameliyat

sonrası hastanın kliniği tamamen düzelmiştir. Conn, bu

sendroma "primer hiperaldosteronizm" adını vermiştir (17).

G E N E L BİLGiLER

ANATOMİ :

Sürrenal bezler retroperitoneal olarak böbreklerin üst iç

yanında bulunurlar (15,16,18). Perirenal fasya ve perirenal yağ

dokusu ile çevrilmiş olarak kolumna vertebralisin her iki yanında

11. torasik ve 1. lomber vertebranın laterallerinde yerleşirler

(18,19). Her bezin ortalama ağırlığı 4 ile 6 gr., eni 2 ile 3 cm.

ve uzunluğu 4 ile 6 cm. dir (20). Ayrıca, sürrenal bezler stres

sonrası ACTH sekresyonu nedeniyle genişleme gösterirler (16).

Sağ sürrenal bez, sola nazaran daha yüksekte ve daha dış

tarafta lokalize olur. Vena Cava İnferior’a (VCİ) yakın yerleşimli

ve karaciğerin çıplak alanı ile daha sıkı temas halinde olup, şekil

olarak üçgene benzer. Sol sürrenal bez ise, sağ sürrenal beze

nazaran biraz daha uzun ve geniş olup, şekil olarak yarım aya

benzer ve abdominal aortaya çok yakındır (16,18,21).

Sürrenal bezler nodüler yapıdadır. Perirenal dokudan daha

sert kıvamdadırlar (16). Sürrenal bezler iki kısımdan ibarettir:

Korteks ve Medulla . Korteks parlak sarı renktedir. Medulla

kırmızı-kahve renklidir. Bezin fibröz kapsülü ve çevresinde

areolar doku mevcuttur. Solunumla yer değiştirmezler.

KOMŞULUKLARI

ÖN YÜZ: BU yüzde bezin eksenine uygun olarak eğik

durumda bir oluk bulunur; hilus adını alan bu olukta damarlar

vardır. Bu yüzden sağda ve solda komşuluğu farklıdır. Sağda

VCİ, duodenumun birinci ve ikinci parçası, karaciğerin alt yüzü;

solda ise pankreas kuyruğu, dalak damarları ve midenin ön yüzü

ile komşuluk gösterir.

ARKA YÜZ: Arka yüz diyafragmaya dayalı olup, diyafragma

bu yüzü 11-12. torasik ve 1. lomber vertebra ile frenikokostal

sinüsten ayırır.

İÇ KENAR: Pleksus solaris’in yanısıra, solda aort aşağıda

VCİ ile komşudur.

DIŞ KENAR: Böbreğin üst ucunun iki kenarı ile komşuluk

gösterir,

ALT UÇ: Böbrek damarları ile komşudur.

ÜST UÇ: Diyafragma ile komşudur.

DAMARLAR

ARTERLER: Değişik yerlerden çıkan 3 grup arteri

mevcuttur:

1.Superior adrenal arter: A. frenika inferior’dan çıkar.

Bezin üst ve iç kısmında dağılır. Yaklaşık 7 dalı

vardır.

2.Medial adrenal arter: Aorttan çıkar. 1-2 dalı vardır.

Bezin orta bölümünün kanlanmasını sağlar.

3.Inferior adrenal arter: Renal arterden çıkar. Bezin alt

tarafını besler (16,21).

Arterlerin anatomik değişiklikleri çok sıktır. Sürrenal

bezlerin lokalizasyonu ve damarlanması şekil-1’de şematik

olarak görülmektedir.

VENLER: Sürrenallerin bütün kanı santral vende toplanır. Bezin ön yüzünden

çıkarlar.

1.Sağ adrenal ven direkt olarak VCİ ’ye dökülür.

2.Sol adrenal ven v. frenika inferior ile birleşerek, sol renal vene dökülür.

Venlerin de anatomik değişiklikleri sıktır.

LENFATİKLER: Lenfatikler daha çok kapsülü drene ederler. Kortikal ve

medullar parankimde lenfatik yoktur. Lenfatik drenaj bölgesel lenf nodülleri

aracılığıyla duktus torasikus’a veya direkt olarak sisterna şili’ye olur (21).

SİNİRLER

Sürrenal bezlerin innervasyonu otonom sinir sistemi yoluyladır. Sempatik

preganglionik lifler aşağı torasik ve üst lomber hücrelerin aksonlarından oluşurlar;

parasempatik lifler ise arka vagal trunkus’un çöliak dalından gelir. (16).

EMBRiYOLOJİ

Sürrenal korteks ve medullanın orijini ayrıdır. Sürrenal bezlerin %90’ını korteks,

%10’unu medulla oluşturur (18). Korteks mezodermal, medulla ektodermal

orijinlidir.Sürrenal korteks 4-6. haftalar arasında çölom epitelinden gelişir. Bu hücreler

suprarenal bölgede çoğalırlar. Yedinci haftada nöral tüpten kaynaklanan ektodermal

hücreler (feokromoblastlar) paravertebral, paraaortik ve aortik bifurkasyon

hizasında çoğalırlar. Bu hücrelerin bir kısmı suprarenal bölgeye göç ederler.

Medulla’yı oluşturacak ektodermal hücrelerin etrafı korteksi oluşturacak

mezodermal hücreler tarafından sarılır. Fetal hayatın 4. ayında adrenal bezler

böbreklerin 3-4 katı boyutlarındadır. Bu tarihten sonra küçülmeye başlarlar ve

küçülme doğumdan sonra bir yaşına kadar sürer (15,18,21).

Şekil 1: Sürrenal bezlerin lokalizasyonu

ve damarlarının şematik görünümü (22).

Hücrelerin göçü esnasında bazen korteks ve medulla ayrı ayrı birçok

yerde aksesuar hücre toplulukları oluşturur.Özellikle böbrek hizasındaki paraaortik

ganglionlarda, aortun aşağı kısmında, mediastinum’da, mesanede, vaginal

alanlarda görülür. Adrenokortikal kalıntılara ise en sık olarak sürrenal bezler

çevresinde, böbrek içinde, over’de, over pedikülünde ve testis’de rastlanır.

Aşağıda sıralanmış olan sebeplerden dolayı anormal lokalizasyonlu sürrenal

korteksin klinik önemi vardır (15).

1) Metastatik karsinom veya Cushing sendromunda yapılan

adrenalektomiden sonra bu kaynaklardan sürrenal aktivite devam edebilir,

2) Nefrektomi sırasında anormal lokalizasyonlu normal

bezler de çıkanlabilir; böylece sürrenal yetmezlik

gelişebilir,

3) Aksesuar ve heterotopik sürrenal dokuda neoplastik

oluşumlar ortaya çıkabilir. Korteks ve medullanın anormal lokalizasyonları

şekil 2’de görülmektedir.

Şekil 2: Korteks ve medulla'nın anormal lokalizasyonları (siyah alanla

gösterilen bölgeler anormal yerleşimli korteks ve medullayı

simgelemekte) (22).

Medulla Korteks

H i S T O L O J İ

Sürrenal bez; korteks ve medulladan oluşmaktadır. Korteks ve medulla

anatomik, embriyolojik, histolojik ve fonksiyonel özellik olarak farklıdır. Sürrenal

bezin dışında korteks, içinde medulla vardır. Korteksi fibröz bir kapsül örter ve

damarlar kapsülü delip geçtiği için kapsül bezden ayrılamaz (15).

Normal sürrenal korteks, bol miktarda lipokrom pigmenti ve bazı yerlerinde

serbest kolesterol, kolesterol esterleri, trigliseridler ve fosfolipidler gibi steroid

prekürsörleri içerdiğinden dolayı sarı-kahverenkgidir (23).

KORTEKS; 3 ayrı bolümden oluşur:

1- Zona glomeruloza: Z. glomeruloza korteksin yaklaşık %10-15’ini

oluşturur. Z. glomeruloza’da paket yapmış gruplar ve kümeler halinde kübik ve

silendirik hücreler bulunurlar. Bu hücrelerin çekirdekleri koyu renkte boyanır ve

sitoplazmalarında birkaç lipid damlacığı bulunur. Ultrastrüktürel olarak en belirgin

özelliği ise düz endoplazmik retikulumun ağ şeklindeki yapısıdır. Mitokondri ise ipliksi

yapıda olup, diğer organlardaki gibi lamelsi kristalara sahiptir (23).

2- Zona fasikülata: Korteksin %80’ini oluşturur. Z.

glomeruloza’daki hücrelerden biraz daha büyük, merkezi koyu boyanan

çekirdeklere ve ince vakuollerle dolu bir sitoplazmaya sahip, çok kenarlı

hücreler içeren kordonlardan oluşmuştur. Vakuoller içindeki lipidler

daha çok kolesterol ve kolesterol esterleridir. Bunlar parafin

kesitlerinde erirler. Bu hücreler, bazıları tarafından berrak hücre

(Clear cell) olarak adlandırılmıştır. Z. fasikülata hücrelerinde çok

ince düz endoplazmik retikulum ve yığınlar halinde granüler

endoplazmik retikulum ve golgi cisimciği mevcuttur. Fakat

mitokondrilerin sayısı azdır, boyutları ve şekilleri değişkendir.

Kolesterolün fazla miktarda depolanması steroid hormonların biosentezine

hazırlık olarak yorumlanmıştır. Stres altında olmayan bireyde fasikülata hücreleri

lipidden zengindir. Stres altında ise lipid miktarında azalma vardır (23).

3- Zona retikularis: Z. retikularis’te birbirine paralel kordonlar ve

medulla’ya dayanan düzensiz yığınlar vardır ve korteksin %5’ini oluştururlar. Bu

hücreler temel olarak fasikülatadaki hücrelere benzerler. Fakat sitoplazmalarında

vakuol yoktur, asidofiliktir ve hipokrom pigmentini fazlaca içerir. Bundan dolayı

bu hücrelere kompakt veya koyu (compact veya dark) hücreler denir. Onlarda düz

endoplazmik retikulum sayısı çoktur (23).

Z. fasikülata ve Z. retikularis glikokortikoid ve seks steroidlerini sentez eden

ve salgılayan tek bir fonksiyonel birimdir.

Mineralokortikoidler (aldosteron) Z. glomerulozada; glikokortikoidler

(kortizol) ise, Z. retikularis ve Z. fasikulata’da sentez edilirler. Androjenler

(testosteron) de Z. retikularis ve Z. fasikulata’da salgılanır (23).

MEDULLA; bağ dokusu geniş kan sinüsleri ve bunların arasındaki kalın

hücre kordonlarından oluşmuştur. Vücudun en büyük epinefrin kaynağıdır.

Embriyolojik olarak kromaffin hücreler (feokromasitleri), otonomik ganglion hücreler

ve sürrenal dışı paraganglionik hücrelere dönüşebilen primitif nöroektodermal

hücrelerden kaynaklanır (23). Kromaffin hücre kahverengi intrasitoplazmik

granüllerle karakterizedir. Bu granüller içinde katekolaminler depo edilmiştir.

Başlıca katekolamin epinefrin’dir; fakat, norepinefrin de 1/5 veya 1/6 oranında

bulunur (18,23).

Korteks

F İ Z Y O L O J İ

SÜRRENAL KORTEKS FİZYOLOJİSİ

Sürrenal korteks, salgıladığı hormonlar nedeniyle organizma için çok gerekli

bir dokudur. Korteksin yokluğunda ölüm doğal bir sonuçtur. Korteks hormonları

steroid yapısındadırlar. Z. glomerüloza’dan aldosteron, Z. fasikulata’dan

glikokortikoidler, Z. retikularis’ten de androjenik steroidler salgılanır. Sürrenal

korteks fizyolojisi organizmada etkili olduğu şu olaylarla ilgilidir:

•Karbonhidrat ve protein metabolizması

•Böbrek fonksiyonları

•Organizmanın büyümesi

•Strese direnç

•Kan basıncı

•Adale fonksiyonu

Elektrolit metabolizmasi ile ilgisi; ilk defa Lucas, sürrenalektomi yapılmış

köpeklerde klorür seviyesinin düşük olduğunu saptadı. Daha sonra Boemann ve

Karland sodyum ve klorür iyonlarının düzeyinin düştüğünü; plazma potasyum ve

magnezyum konsantrasyonlarının arttığını gösterdiler.

Deneysel olarak sürrenalektomi yapılmış hayvanlarda idrarla klorür ve

sodyum kaybı olduğu gösterilmiştir. Sodyum, atılımı esnasında suyu da yanında

götürür. Sodyum iyonunun bu yer değiştirmesi interstisyel sıvının ozmotik

basıncında düşme meydana getirir. Bu nedenle eşit ozmotik basınç sağlanması

için, Na hücre içine girer ve böylece hücrede fazla su depo edilmiş olur. Bu

elektrolit değişimi ile düzeltilemeyeceği için, hücre içine sıvı kaybı daha da artar.

Netice olarak şok tablosu ortaya çıkar.

Karbonhidrat ve protein metabolizması ile ilgisi: En önemli etki proteinleri

karbonhidratlara çevirmek, yani glikoneojenezisi sağlamak ve glikozu glikojen

şeklinde depolamaktır. Hidrokortizon aminoasitlerin kaslardan mobilizasyonunu

arttırır. Mobilize olan aminoasitlerden de karaciğer yoluyla glikojen ve glikoz

ortaya çıkar. Ayrıca glikozun hücre içine girmesini önleyerek kan glikoz miktarını

arttırır. Bu da organizmada diabetojenik etki şeklinde görülür.

Strese cevap olarak organizmada glikokortikoidlerin arttığı saptanmıştır.

1936’da Selye sıçanlarda değişik ajanlara karşı aynı reaksiyonları görmüş ve

genel uyum sendromunu tarif etmiştir. Organizmada travma, yanık, enfeksiyon,

soğuk ve hemorajik şok gibi streslerde kortikosteroidlerin yapım ve salınması

artar. Stres bu artışı hipotalamo- hipofizer sistemi aktive ederek yapar.

SÜRRENAL MEDULLA FİZYOLOJİSİ:

Sürrenal medulla hormonlarıyla ilgili ilk çalışmayı 1894 yılında Oliver ve

Schaffer (24), medulla ekstresini enjekte ettikten sonra kan basıncının yükselmesi

şeklinde göstermişlerdir. Daha sonra Abel, epinefrin (adrenalin) adını verdiği

bileşiği sürrenal bezinden elde etmeyi başarmıştır. Nikolabfe, tyramin ihtiva eden

bir solüsyon ile izole sürrenal perfüzyonunun adrenalin özelliğine sahip maddeyi

saptamayı başarmıştır.

Sürrenal medullasından adrenalinin bir amini olan noradrenalin de

salgılanır. Katekolaminlerden adrenalin yalnızca sürrenal bezinde bulunmasına

karşılık, noradrenalin organizmada daha yaygın bulunur.

Katekolaminlerin biyosentezi, sempatik sinir uçları, sürrenal

medullası ve beyinde olur. Buralarda bulunan tirozin hidroksilaz enzimi

aracılığıyla, tirozin L-dopa’ya dönüşür. L-dopa, dopamin ve daha sonraki

basamaklarda noradrenalin ve adrenaline dönüşür (25). Sentezi yapılan

katekolaminlerin periferik sinir uçlarında veya beyinde negatif feed-back;

yani, katekolaminlerin yapımını azaltıcı etkileri vardır.

SÜRRENAL TÜMÖRLER

Sürrenal tümörler korteks ve medulla’dan çıkarlar. Selim veya habis,

fonksiyonel veya nonfonksiyonel olabilirler. Medulla’dan çıkan fonksiyonel

tümör, feokromositoma’dır; nonfonksiyonel tümörler ise, nöroblastom,

ganglionörom’dur (26). Sürrenal tümörlerin çoğunu korteksten çıkan

tümörler oluşturur. Bunlar adrenokortikal tümörler adı altında toplanırlar.

Sürrenal tümörlerin sınıflaması tablo 1’de gösterilmektedir.

Tablo 1:Sürrenal kitlelerin sınıflaması

Sürrenal tümörlerin Dünya Sağlık

Örgütü (WHO) tarafından kabul edilen

histolojik sınıflandırılması tablo

2’de

görülmektedir

(27).

Tablo 2: Adrenal korteks tümörlerinin histolojik

sınıflaması

I- EPİTELYAL TÜMÖRLER

A- SELİM

1- Adenom

a- Clear cell (Spongiocytic)

b- Compact cell

c- Glomerulosa cell

d- Mixed cell

B- MALİGN

1- Karsinom (Adenokarsinom)

II- EPİTELYAL TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR

A- NODULER HİPERPLAZİ

1. Tek nodül

2. Multipl nodüler hiperplazi

B- AKSESUAR ADRENAL KORTEKS

C- DİĞERLERİ

III- MEZENKİMAL TÜMÖRLER VE TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR

A- SELIM

1. Miyelolipoma

2. Lipoma

3. Kist

4. Digerleri

B- MALİGN

FONSİYONEL SÜRRENAL KİTLELERİN OLUŞTURDUĞU KLİNİK

TABLOLAR

Fonksiyonel tümörler kadınlarda daha sık, nonfonksiyonel

tümörler ise erkeklerde daha sıktır (2). Fonksiyonel sürrenal

tümörler kendilerini salgıladıkları hormon fazlalığı belirtileriyle

gösterirler.

CUSHING SENDROMU

Adrenokortikal tümörlerin en sık klinik görünümü Cushing

sendromu şeklindedir (28). Glikokortikoidlerin fazla

salgılanmasına bağlı belirtiler görülür. Ay yüzü (moon face),

boyun (buffalo hump), baş ve vücutta yağlanma, yüzün kırmızı

görünümü, yüz ve vücutta kıllanma, proksimal adalelerde

zayıflama, pigmentasyonda artma, hipertansiyon, ciltte incelme,

karında mor çizgiler, kilo alma, travma ile kolay morarma, yüz

ve gövdede sivilceler gibi belirtilerle dikkati çeker (18,29). %

0,1 oranında görülür ve erkeklere oranla kadınlarda dört kez

daha sıktır. En sık 30-40 yaşlarında saptanır (15).Cushing

sendromu sebepleri tablo 3’te özetlenmiştir.

Tablo 3: Cushing sendromu sebepleri

Lezyon Yüzde (%)I- Bilateral adrenokortikal hiperplazi

(aşırı ACTH sekresyonundan dolayı)80

Hipofiz tümörü 65 Paraendokrin tümör 10 Hipotalamik-hipofiz hiperfonksiyonu

(Tümör yok) 5

II- Tek taraflı adrenokortikal tümör 20 Adenom 10 Adrenokortikal karsinom 10

CONN SENDROMU (PRIMER HİPERALDOSTERONİZM)

Zona glomeruloza aktivitesinde patolojik artma sonucu

meydana gelir (30). En sık 30 ile 50 yaşları arasında ve

kadınlarda erkeklere oranla üç kez daha sık görülür (31). En

fazla görülen klinik semptom ve belirtileri; hipertansiyon, kas

zaafiyeti, polidipsi, poliüri, baş ağrısı, hipokalemik alkaloz’dur

(15). Sol sürrenal bezde daha sık rastlanır (32).

Conn sendromu sebepleri %80-90 oranında adrenokortikal

adenom, %15-20 oranında nodüler hiperplazi, nadir olarak da

adrenokortikal karsinom’dur (15,18,32).

Bilateral adenom %5’den daha azdır (15). Conn

sendromuna sebep olan tümörün çapı genellikle 0,5-1,5 cm’dir,

nadiren 2-3 cm’den büyüktür (23). Genellikle 2 cm’den küçük

olmaya eğilimli oldugu için BT’de ortaya çıkarmak oldukça

zordur (33,34).

FEOKROMOSİTOMA

Sürrenal medulla’daki kromaffin hücrelerin tümörüdür.

Herhangi bir yaşta görülebilir. Fakat en sık 20-50 yaşları

arasında görülür (15).Sıklığı %0,1 oranındadır. Katekolaminlerin

fazla salgılanmasına bağlı klinik belirtilerle kendini gösterir. En

sık belirtileri hipertansiyon, baş ağrısı, çarpıntı, terleme, nefes

darlığı, görme bozuklukları, vertigo’dur (15).

Feokromositoma’da tümörün büyüklüğü çok küçük nodülden

3.600 gr ağırlığına varan kitle şekline kadar değişebilir; ama

genellikle 3-5 cm çapında ve kapsüllüdür (1,15).

Feokromositomalar’ın %10’u malign’dir ve prognozu kötüdür.

Feokromasitomalar %10 bilateral görülür (15).

Sürrenal korteksin habis tümörlerinde kortizol etkisiz

olarak sentez edilir ve aberran ara bir yoldan androjen

prekürsörlerin fazlaca üretimi meydana gelir. Böylece

virilizasyon ve hirşutizm kortikal adenomalı hastalardakine

oranla, adrenokortikal karsinoma’lı hastalarda çok daha fazla

görülür (35).

Kadınlarda virilizan tümörler amenore, hirşutizm, sesin

kalınlaşması, libido artışı, kas kitlesinde artış ve klitorisin

büyümesi gibi belirtilerle karakterizedir. Çocuklarda erken

puberte görülebilir. Yetişkin erkeklerde virilizan bir tümör,

bazen sadece yer kaplayıcı bir lezyon veya metastazlar

oluştuktan sonra farkedilebilir (28).

Feminizan tümörler virilizasyona sebep olan tümörlere

oranla daha az görülür ve hemen daima habistirler. Kadınlarda

ilk saptandığında genellikle uzak metastazlar mevcuttur.

Östrojen üreten sürrenal tümörlü bir erkekte; jinekomasti ve

impotans tümörün boyutları çok büyümeden ve metastaz

yapmadan da oluşur (36).

NONFONKSİYONEL ADRENOKORTİKAL TÜMÖRLER

Nonfonksiyonel adrenokortikal tümörler; adrenokortikal

adenom, adrenokortikal karsinom, kist, miyelolipom,

nöroblastom, ganglionörom şeklinde görülürler. Nonfonksiyonel

sürrenal lezyonların teşhisi zordur; çünkü sürrenal bezler

retroperitoneal olup, derinlerde lokalizedir, ancak ileri evrelerde

palpe edilebilirler. Klinik belirtileri çok siliktir. Bu lezyonlar

çoğunlukla sürrenal bezlerle ilgisi olmayan patolojilerin

radyolojik tetkikleri sırasında tesadüfen bulunurlar.

ADENOM

Adenom, morfolojik olarak normal adrenal hücrelere

benzeyen selim bir neoplazi olarak tarif edilir (1).

Mikroskopik olarak adenom zona fasikülata, zona

glomeruloza veya daha sıklıkla her ikisinin birlikte bulunduğu

bir görünüm arzedebilir (37). Adenom genellikle yuvarlak iyice

lokalize edilebilir ve kapsüllüdür (1). Genellikle kendini

fonksiyonel otonomi ile gösterir (1). Adenomların çoğu 2 cm’yi

aşmaz, çoğunlukla tektir ve tipik olarak küçük lezyonlardır

(27,28,38-44). Nadiren 5 cm’yi veya 50 gr’ı aşarlar. 5 cm veya

50 gr’ı aşarsa, ayırıcı tanıda karsinom düşünülmelidir (45).

Adrenokortikal adenomların sıklığı, otopsi çalışmalarında %

1,4 ile %8,1 arasında olduğu gösterilmiştir (46). Ortalama %2

olarak kabul edenler de vardır (23).

Adenom ve nodüler hiperplazinin birbirinden ayrılması

zordur. Adenom genellikle tek ve kapsüllüdür, nodüler hiperplazi

multinodüler ve kapsülsüz’dür (47). Fakat kapsüllü ve kapsülsüz

nodüllerin bir bezde aynı anda bulunması, aynı sürecin değişik

evreleri olabileceğini gösterebilir (47). Adenom ve nodüler

hiperplazi yaş, hipertiroidizm ve diabetli hastalarda artmaktadır

(48). Hipertansif kişilerde de arttığı bildirilmektedir (49).

Hipertansif kişilerde sıklıkla sürrenal arterler ve arterioller

skleroza uğrar, bu da kortikal atrofik alanlar meydana

getirebilir. Nodüller bu gibi yerlerde gelişen kompansatuar

hiperplazinin bir şekli olarak gelişebilir.

Adenomların çoğu fonksiyoneldir ve fazla hormon üretimi

sebebiyle klinik sendromlar meydana getirirler. Genellikle ya

kortizol ya da aldosteron salgılarlar. Nadir olarak androjen

salgılarlar. Feminizasyona sebep olan lezyonlar çoğunlukla

kanser olarak düşünülmelidir (1).

KİST

Sürrenal kistler, seyrek görülen selim lezyonlardır (50).

Sebebi belli değildir. Genellikle nonspesifik abdominal ağrı veya

bel ağrısının ultrasonografi (USG), bilgisayarlı tomografi (BT),

manyetik rezonans görüntüleme(MRG) veya intravenöz

pyelografi (IVP) ile araştırılması sırasında ortaya çıkarılır (50).

Her iki sürrenal bezi eşit olarak tutar, bilateral sürrenal kistler

%15 kadardır (50,51). Herhangi bir yaşta görülebilmesine

rağmen 30-50 yaşlarında ve kadınlarda erkeklere göre 3 kez

daha sık görülür (50). Küçük sürrenal kistler klinik olarak

sessizdir; büyüdükleri zaman semptom verirler. Abdominal kitle,

komşu organlara bası nedeniyle bulantı, kusma, epigastrik ağrı

gibi gastrointestinal sistem belirtileri ve bel ağrısı olabilir

(52,53). Radyolojik incelemede %15 kalsifikasyon görülür.

Kistler genellikle yuvarlak veya ovaldir (50).

Kist duvarında kalınlaşma, düzensizlik veya santral

kalsifikasyon gibi atipik görünümler; kist içine kanama veya

sürrenal tümörün kistik dejenerasyonunu düşündürür (53).

Kistler dört grupta sınıflandırılmaktadır:

1- Endotelyal kistler: En sık görülür. Bütün sürrenal

kistlerin %44’ünü oluşturur. Lenfanjiomatöz ve anjiomatöz

olarak ayrılır.

2- Psödokistler: İkinci sıklıktadır. %39 oranında görülür.

Bu kistler normal veya patolojik sürrenal bezlerin çevresine

veya içine kanamadan dolayı oluşurlar.

3- Parazitik kistler (Ekinokokal parazitik kistler): %6

oranında görülür.

4- Retansiyon kistleri: Embriyonal orijinlidir. %2 sıklıkta

görülür.

Adrenal kistler ultrasonografide kistik suprarenal bir kitle

olarak görülür. Böbrek kistlerinin aksine sürrenal kistlerin

duvarı kalındır. Ultrasonografi (USG) ve bilgisayarlı tomografi

(BT) kistin büyüklüğünü tespit etmede eşit değerdedir (50).

MİYELOLİPOM

Nadir görülür. Literatürde sadece 250 vaka bildirilmiştir

(54). Boudreax ve arkadaşları (55), gerek hematopoetik, gerek

sürrenal komponentleri ihtiva eden proliferatif oluşum olarak

izah etmişlerdir. Miyelolipom, normal kemik iliğine benzer;

mezenkimal orjinli olduğu düşünülmektedir. Yanıklar,

enfeksiyonlar, arterioskleroz, kanser gibi kronik stresli

durumlarda sıklıkla görülür.

Miyelolipom, olgun yağ hücreleri ve hemopoetik dokudan

oluşan selim bir tümördür (56). Makroskopik görünümü yağlı bir

dokuya benzemekle beraber, yama şeklinde kan yapıcı

hücrelerden oluşan kırmızı alanlar içerebilir (56).

Miyelolipom ultrasonografide (USG) ekojenitesi yüksek bir

kitle olarak görülür (56). En kesin radyolojik bulgu bilgisayarlı

tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile

elde edilir (57,58).

NÖROBLASTOM

Bu tümör, sürrenal medulla’nın sempatik ganglionlarından

köken alır. Histolojik tablosu yüksek derecede habasetten

(simpatikogonioma), daha az habasete (nöroblastom) veya

selim’e (ganglionörom) kadar değişebilir (34).

Nöroblastom terimi, genellikle bu tümörlerin habis şeklini;

ganglionörom terimi, ise selim şeklini belirtmede kullanılır (34).

ADRENOKORTİKAL KARSİNOM

Adrenokortikal karsinomlar nadirdir (1,2,26). Sürrenal

karsinomun sıklığı hakkında doğru bilgi sağlamak zordur

(9,26,59). Bütün habis hastalıkların %0,02 ile %0,2’sini

kapsadığı tahmin edilmektedir (60). Her yaşta görülebilmesine

rağmen, çocukluk yaşında nadirdir; 40 yaşından sonra sıklığı

artar ve en çok 5. dekadda görülür (1-9,56). Adrenokortikal

karsinomlar, malignitesi oldukça yüksek, prognozu kötü ve

agressif neoplazmlardır (2,10,26). Kadın/erkek oranı eşittir.

Karsinomların takriben yarısı hormonal belirtilerle beraberdir

(2,11). Önceleri vakaların sadece %10’unun nonfonksiyonel

olduğu ileri sürülmekteyken günümüzde bu oranın %50 olduğu

kabul edilmektedir (2,11,26). Fonksiyonel tümörler kadınlarda,

nonfonksiyonel tümörler ise erkeklerde daha fazladır (1,2).

Genel olarak fonksiyonel karsinomlarla nonfonksiyonel

karsinomların prognozu aynıdır (1). Sol sürrenal bez sağ

sürrenal bezden daha fazla tutulur (56). Çocukluk çağındaki

karsinomlar malign olmaya eğilimlidir (1).

Adrenokortikal karsinomlar, kanserlerden ölümlerin %

0,2’sine sebep olurlar. Adrenokortikal karsinomların yarısı

salgıladıkları hormon fazlalığı ile kendilerini belli eder. En sık

olarak Cushing sendromu tablosunu oluşturur, daha az sıklıkla

mineralokortikoid fazlalığı ve virilizm belirtileri görülür. Saf

endokrin sendrom azdır, feminizasyona sebep olan tümörler

genellikle habis’dir (1).

Adrenokortikal karsinomun palpe edilebilir bir abdominal

kitle olarak ortaya çıkması çok nadir değildir. Klinik olarak

nonfonksiyonel tümörlerin yaklaşık yarısı bu şekilde ortaya

çıkar. Şüphe çekmeyen metastatik bir lezyona bağlı karın ağrısı,

sırt ve bel ağrısı, adrenokortikal karsinomun başlangıç belirtisi

olabilir. Sebebi bilinmeyen ateş tümör nekrozuna bağlı olabilir.

Çok büyük lezyonlarda santral nekroz sıktır (36,61).

Adrenokortikal karsinomlar teşhis edildiği zaman hastaların

%70-75’inde metastaz (karaciğer, lenf nodülleri veya kemik)

mevcuttur (62,63). Diğer hastaların çoğunda teşhisten sonra 2

yıl içinde metastaz gelişir (36). Hastaların yarısı teşhis

edildikten sonra 2 yıl içinde ölürler.

Sıklık sırasına göre metastazların olduğu yerler Tablo 4’te

özetlenmiştir.

Tablo-4: Adenokortikal karsinomlarda metastaz (1,30,64)

Metastaz yeri %

Karaciğer 60

Bölgesel lenf nodülleri 40

Akciğer 40

Periton, plevra, kemik metastazı 10-15

Karşı böbrek, karşı sürrenal bez, beyin,

cilt

2-7

Fonksiyonel ve nonfonksiyonel karsinomlarda sağkalım

Tablo 5’te özetlenmiştir.

Tablo 5: Adrenokortikal karsinomlarda sağkalım (26).

Ortalama sağkalım (yıl) 5 yıllık sağkalım (%)

Fonksiyonel 2.7 18

Nonfonksiyonel 2.6 11

Adrenokortikal karsinomların TNM sınıflaması Tablo 6’da

görülmektedir.

Tablo 6: Adrenokortikal karsinom’da evreleme kriterleri

(26)

Adrenokortikal karsinomlarda cerrahi, radyoterapi ve

kemoterapi ile yapılan kombine tedavi sonuçları iyi değildir

(65,66). Cerrahi ve adjuvan kemoterapi ve/veya radyoterapiye

rağmen 5 yıllık sağkalım %l6-30 arasındadır (2,9,30). Metastaz

varsa ortalama sağkalım 8-10 ay olarak bildirilmektedir.

TANI YÖNTEMLERİ

Sürrenal kitlelerin teşhisinde tetkik yöntemlerini üç grupta

toplayabiliriz:

I- Biokimyasal değerlendirme

II- Radyolojik görüntüleme yöntemleri

III- İğne aspirasyon biopsisi (İAB)

I- BİOKİMYASAL DEĞERLENDİRME

Sürrenal tümörlü hastalarda kitlenin fonksiyonel olup

olmadığını anlamak için, aşağıdaki testler uygulanabilir.

Biokimyasal tetkik sürrenal patolojilerin değerlendirilmesinde

vazgeçilmez ilk adımdır. Kullanılan tüm biokimyasal tetkikler

hem fonksiyonel, hem de nonfonksiyonel tümörlerde klinik

olarak Feokromasitoma ve Cushing sendromundan

şüphelenilmese bile yapılmalıdır uygulanmalıdır (3). Bunlar

sürrenal bezden salgılanan hormon ve bu hormonların

metabolitlerinin tayinine dayanmaktadır.

1-Plazma kortizol seviyesi: Kortizol salınımı diürnal bir ritm

gösterir.

Normal değerleri: Sabah 08.00: 6-25 mg/100 ml

Akşam 20.00: 2-12 mg/100 ml

Cushing sendromunda diürnal ritm bozulur.

2-İdrarda serbest kortizol: Normal değer 15-100

mg/24saattir. Cushing sendromunda artar.

3-İdrarda 17-OHCS (17 hydroksikortikosteroid) ve 17-KS

(17-Ketosteroid):

Bazal kortizol yapım hızını gösterir.

Normal değerleri:

E______ K______

17-OHCS : 4-11 mg/gün 3-11 mg/gün

17-KS : 10-20 mg/gün 5-15 mg/gün

Cushing sendromunda hafif artar (selim adenom),

Karsinomada belirgin olarak artar (40 mg/gün üstüne çıkar).

4-Plazma ACTH seviyesi: Kortizol gibi, diürnal ritm gös-

terir.

Normal değer: 10-100 ng/ml.

Bilateral sürrenal hiperplazide yükselir ve diürnal ritm

kaybolur. Sürrenal adenom ve sürrenal karsinomda düşüktür.

5-Deksametazon supresyon testi:

•Düşük doz (2 mg) deksametazon supresyon testi: 6 saat

ara ile 0.5 mg deksametazon oral olarak verilir (2 gün). 2.

günün sonunda 24 saatlik idrar toplanır ve idrarda 17-

OHCS ve 17-KS bakılır. Normal

kişilerde (supresyon varsa) idrarda 17-OHCS atılımı

%50 veya daha fazla düşer. Supresyon yoksa yüksek

doz deksametazon supresyon testi yapılır.

•Yüksek doz deksametazon supresyon testi (8 mg): 6 saat

ara ile 2 mg deksametazon oral olarak verilir ve 2. günün

sonunda 24 saatlik idrarda 17-OHCS bakılır. Supresyon

varsa bilateral sürrenal hiperplaziye bağlı Cushing

sendromu; supresyon yoksa sürrenal adenom veya sürrenal

karsinom düşünülür.

6-İdrarda VMA(Vanilmandelik asit), epinefrin, norepinefrin:

Feokromasitomadan şüphelenilince epinefrin,norepinefrin veya

bunların metaboliti olan VMA idrarda bakılmalıdır. İdrar normal

değerleri:

Norepinefrin.........................10-70 microgr/24 saat

Epinefrin...............................0-20 microgr/24 saat

VMA....................................1,8-9 microgr/24 saat

Feokromasitoma’da idrarda epinefrin, norepinefrin ve VMA

artar.

7-Plazma K, Na tayini: Conn sendromunda K düşer, Na

normal veya yüksek bulunur.

8-İdrarda K,Na ölçümü

9-İdrarda aldosteron: Normalde idrarda aldosteron atılımı

10 microgr/24 saat üzerindedir. Conn sendromunda sıklıkla 15-

50 microgr/24 saat arasındadır.

10-Sprinolakton testi: Hastaya üç gün 4*100 mg aldacton

verilir. Eğer aldosteron fazlalığı mevcutsa, serum K seviyesi en

az 1 milekivalan/litre yükselmektedir.

II. RADYOLOJİK GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ

Sürrenal bezin geleneksel radyolojik teşhis yöntemleri

genellikle zordur ve başarısızdır. Kullanılan radyolojik

yöntemler;

1 Direkt batın grafisi.

2 Ürografi

3 Retroperirtoneal pnömografi

4 Nefrotomografi

5 Arteriografi

6 Venografi

7 Adrenal venöz örnekleme

8 Ultrasonografi (USG)

9 Radyo izotop görüntüleme

10 Bilgisayarlı tomografi (BT)

11 Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

12 Pozitron Emisyon Tomografisi (PET)

1) Direkt Batın Grafisi: Günümüzde sürrenal kitlelerin

tanısında kullanılan bir yöntem değildir. Sürrenal

kitlelerde kasifikasyon sıktır; nöroblastomların %30-50’

sinde noktasal kalsifikasyon mevcuttur (67).

2) Ürografi (67,68): Tomografi ile birlikte kullanılmadıkça

sürrenal hastalıklarının tanısında yardımcı olmaz ve

nöroblastom şüphesi olmadıkça kullanılması gerekmez.

3) Retroperirtoneal pnömografi (67): Nadiren kullanılan bir

diğer görütüleme yöntemidir.

4) Nefrotomografi (67): Kontrast madde rutin olarak

kullanılır. Kolay yapılabilir ve ucuzdur.

5) Arteriografi (67,69): İnvaziv bir yöntemdir ve tecrübe

gerektirir. Sürrenal bezlerin arteriografi ile incelemesi

nadiren endikedir. Büyük sürrenal kitlelerin operasyon

öncesi kanlanmasının görüntülenmesini sağlar.

6) Venografi-7)Adrenal venöz örnekleme(67): İnvaziv

girişimlerdir. Sürrenal ven katetarizasyonunu gerektirir.

Teknik olarak başarılı olduğunda sürrenal venografi

güvenilir bir yöntemdir. Özellikle diğer görütünleme

yöntemlerinin yetersiz kaldığı küçük avasküler

lezyolarda yardımcıdır. Komplikasyonlar %5 oranında

gelişebilir; a) Kontrast madde extravazasyonu b) venöz

tromboz

8) Ultrasonografi (USG) (67,70): Adrenal kitlelerin %90’a

yakın bir kısmı tespit edilebilir. USG aşağıdaki durumlarda

yardımcı olabilir;

Adrenal kitlelerin solid-kistik ayrımı.

Vena Kava İnferior ve Adrenal Venin pozisyonu; açık

olup olmadığını görmek.

Tümörün çevre organlara invazyonu

Büyük retroperitoneal kitlelerin orjinini belirlemek

Cerrahi rezeksiyon gerektirmeyen lezyonların takibi

Rapor edilen çeşitli adrenal hastalıklarda aldesteronoma

hariç doğruluk oranının %93–95 olduğu belirlenmiştir.

9)Radyo İzotop Görüntüleme (67): Adrenokortikal sintigrafi

ile adrenal glandın ve adrenal kitlenin anatomik lokalizasyonu

ve NP-59 veya glenometil nonkolesterol gibi radyo kolesterol

analoğunun tutulumu ile invivo glandın fonksiyonel

karakterizasyonu hakkında bilgi sağlanmaktadır(71). Adenom ve

nonadenom ayrımında NP-59 yüksek doğruluk oranına sahiptir.

Bu tekniğin iki hafta sürmesi ve hastanın yüksek radyasyona

maruz kalması gibi dezavantajları vardır.

Unilateral artmış aktivite:

- Adenom

- Adrenal kalıntılar

Bilateral simetrik artmış aktivite:

-Bilateral hiperplazi

Aktivite yokluğu:

-Feokromasitoma

-Adrenal karsinom

10) Bilgisayarlı Tomografi (67): Kesit kalınlığı önemlidir.

Normal büyüklükteki sürrenal bezler hastaların %85-99’ unda

net olarak tespit edilirler (72). BT ile ölçülen adenom boyutları,

cerrahi olarak çıkarılan adenom boyutlarıyla çok uyumludur.

Sürrenal çevresindeki organlarla olan ilşki rahat bir şekilde

belirlenebilir.

Adenomların çoğunda kontrastsız BT inceleme ile doğru

tanı konabilir.Ancak dansite değeri 10 Haunsfiled Ünite (HÜ) (10

HÜ ve altı dansiteye sahip olan kitleler adenom olarak

değerlendirilmekte) üstü bulunan olgularda geç kontrastlı BT ve

kontrastsız BT’nin birlikte uygulanması ile %98 duyarlılık %97

özgüllüğe sahip olduğu bildirilmektedir.

Bilgisayarlı tomografide malignite kriterleri (56) aşağıda

sıralanmıştır.

Kitlenin 3 cm’den büyük olması

Sınırlarının net olarak ayırt edilememesi

Dansitenin homojen olmaması

Kalın ve düzensiz cidarının olması

Komşu yapıları invazyon saptanması

Lezyon içindeki lipit oranının az olması

Sürrenal görüntülemede BT’nin sensitivitesi %84 spesifitesi

%98; USG’nin sensivitesi %79 spesifitesi %61 olarak

gösterilmiştir.

11) Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): 1,5 cm’den

büyük sürrenal kitleleri BT kadar iyi gösterebilmektedir (62).

Tümörün büyüklüğü,yeri ve damarsal invazyonunu gösterme

açısından değeri vardır (42). T* ağırlıklı MRG’de ,

karaciğer/sürrenal oranı lezyonun natürü hakkında bilgi

verir.MRG’de T1 ve T2 ağırlıklı olarak; Feokromasitomalar

izointens veya hipointens, karsinomlar orta derecede intens,

adenomlar ise çok az hipodens olarak görüntü verirler (73). Bu

özellikler Tablo 7’de özetlenmiştir.

Tablo 7: MRG’ de karakteristik ölçümler

Sürrenal kitle/karaciğer oranı

(T* ağırlıklı görüntü)

Sürrenal

kitlenin tipi0,7-1,4 Adenom

1,4-3,0 Malignite>3,0 Feokromasitoma

12) Pozitron Emisyon Tomografisi (PET): İnsidental sürrenal kitlesi

tespit edilen bir hastada, kitlenin büyüklüğü ve morfolojik özellikleri, bazen

selim ve malign ayırımını yapmamızda yardımcı olmayabilir. Kitlenin çapı

arttıkça malignite riski artmakla birlikte 2,5 cm’den küçük malign lezyonlar

görülmektedir. Aksine selim lezyonların çapı 6 cm’yi aşabilir. Sürrenal

insidentaloma tespit edilen bir hastada, malignite şüphesi yüksek ise F-18

floro deoksi glukoz (FDG) çalışması yararlı olmaktadır. FDG, D-glukoz

analoğudur. Kanser hücrelerinde artmış glikolizi yani metabolizma artışını

yansıtır.

F-18 FDG ile yapılan çalışmalarda selim sürrenal lezyonlarında aktivite

tutulumu görülmezken malign lezyonlarda (primer ve metastazlarda) yoğun

tutulum meydana gelir. Ayrıca malign tümörü olan bir hastada FDG-PET

görüntüleme ile primer tümör ile birlikte bölgesel ve uzak metastazlarıda

görüntülemek mümkündür.

Şekil 3:Sol sürrenal karsinom BT görüntüsü(Yedi numaralı hasta-

protokol no:3810).

Şekil 4:Sağ sürrenal adenom BT görüntüsü(5 numaralı hasta-

protokol no:12731).

Şekil 5:Sağ sürrenal adenom(11 numaralı hasta-protokol

no:12632).

Şekil 6:Sol sürrenal adenom(1 numaralı hasta-protokol

no:711).

Şekil 7:Sol sürrenalde adenom (9 numaralı hasta-protokol

no:4649)(4,5*3,0*1,5 cm---MRG T1 sekansta sol adrenal bezde )

III. İĞNE ASPİRASYON BİOPSİSİ

Metastazı doğrulamada etkin bir yoldur (74). Tecrübeli

sitopatolojilerde sonuç %100’e yaklaşmaktadır. İAB’nin doğruluğunun %

80-100 arasında olduğu bildirilmektedir (46). Kistik kitlenin solid kitleden

ayırımında büyük rol oynar. Berrak sıvı aspirasyonu selim lezyonu

düşündürürken; kanlı sıvının aspirasyonu, hem selim hem malign

lezyonlarda görülebilir. En sık komplikasyonu pnömotorakstır (74);

Bakteriyemi, pankreatit, kanama, iğne yolunda tümör ekilmesi,

hipertansif kriz olabilir.

TEDAVİ

Bütün insidentalomaların asıl tedavi şekli cerrahidir (12).

Kitlenin komplet rezeksiyonu yapılamıyorsa mümkün olduğu

kadar çıkarılmalıdır.Nüks ve metastazlar tekse yine

çıkarılmalıdır.Sürrenal kitlelerde cerrahi tedavi için ana

endikasyon; sürrenal malignite’den şüphelenildiğinde veya

endokrinolojik olarak fonksiyon gören bir tümörün varlığıdır

(75). Sürrenalektomi, sürrenal bezin her iki anatomik

bölümünden çıkan ve hormonal olarak aktif olan veya olmayan

malign patolojilerin kalıcı tedavisi olmaya devam etmektedir

(12).

Adrenokortikal karsinomlar agressif tümörlerdir ve

prognozu kötüdür (36). Teşhis edildiği zaman ortalama 10-12

cm büyüklüğündedir (30,76,77) ve hastaların ortalama %70-

75’inde (karaciğer, akciğer, lenf nodülleri ve kemik)

metastazları mevcuttur (2,63). Cerrahi, kemoterapi ve

radyoterapi ile desteklenebilir. Radyoterapiye genellikle

rezistans’dırlar.

Cerrahi olarak tümörle beraber eğer tutulmuşsa,komşu

organlar çıkarılmalıdır. İnvazyon varsa böbrekler distal pankreas

rezeke edilmelidir. VCI ve aorta boyunca lenf ganglionları

çıkarılmalı; karaciğer metastazı varsa, wedge rezeksiyon

yapılmalıdır (36).

İnsidental bulunmuş bir sürrenal tümörde habis özellikler

varsa, sürrenalektomi en uygun yoldur. Selim özellik varsa ve 3

cm’den küçük ise, perkütan biopsi yapılarak hasta kontrol altına

alınabilir.

CERRAHİ GİRİŞİM YOLU

Sürrenalektomi için iki cerrahi yöntem mevcuttur.

A) AÇIK CERRAHİ ADRENALEKTOMİ:

1-Posterior girişim

2-Lombotomi(lateral)girişim

3-Anterior (transabdominal) girişim

1- Posterior girişim: Hasta yüzükoyun pozisyonunda iken

yapılır. Hokey sopası kesisi kullanılır. 3-5 cm veya daha küçük

adenom veya hiperplazi için kullanılabilir. Malignite şüphe

edilmeyen lezyonlarda tercih edilir (75). Ekstraperitonel bir

girişimdir.

2-Lombotomi (lateral)girişim: Posterior yaklaşım

gibi aynı genel disseksiyonu içerir, fakat disseksiyon

sürrenalin yan kenarından ortaya doğru kayar ve sürrenalin

posteriorundan ziyade anterior yüzünde olur (75). Flank kesisi

kullanılır. Posterior girişime oranla daha büyük lezyonları

çıkarmaya müsaade eder. Ekstraperitoneal bir girişimdir.

3-Anterior (transabdominal) girişim: Bu girişim

birçok insizyonla gerçekleştirilebilir. Kosta kavsinin derecesine

göre vertikal veya subkostal insizyon yapılabilir. Transvers

abdominal insizyonla her iki sürrenal beze kolay ulaşılabilir.

Gerekirse torakoabdominal girişime çevrilebilir (75).

İntraperitoneal bir girişimdir.

Herbir cerrahi girişimin avantajları ve dezavantajları

mevcuttur. Posterior girişim 5 cm’den küçük ve malign olmayan

lezyonlarda tercih edilir. Posterior ve lombotomi girişiminde

anterior girişime oranla yara enfeksiyonu, yara açılması riski

azdır. Hastanede kalış süresi kısadır. İleus ve dalak yaralanması

görülmez (75,78). Anterior girişim, özellikle malignite şüphesi

olan büyük sürrenal kitlelerde ve bilateral sürrenal girişimlerde

tercih edilir. Daha iyi görüş alanı sağlar; komşu organlar

tutulmuşsa, rezeksiyon kolay olur ve gerekirse kolayca

torakoabdominal girişime çevrilebilir.

B) LAPAROSKOPİK GİRİŞİM YOLU: Adrenal bezlere yönelik

ilk laparoskopik girişim 1992 yılında Gagner ve arkadaşları

tarafından lateral transabdominal yolla gerçekleştirilmiştir.

Laparoskopik adrenalektominin avantaj ve dezavantajları

aşağıda özetlenmiştir (79).

Avantajları:

Düşük komplikasyon oranı

Postop dönende ağrının daha az olması.

Hastanede kalış süresinin kısa olması.

Daha kolay yapılabilmesi.

Dezavantajları:

Operasyon süresinin uzun olması

Yüksek maliyetli olması.

Sınırlı merkezlerde yapılabilmesi.

1) Posterior Retroperitonoskopik Adrenalektomi: Genelde

tümör çapı 6 cm’den küçük olan adrenal tümörlerde

önerilmektedir. Bu girişimde karaciğer ve dalağın

retraksiyonu gerekmez. Trokarlar 9-10-11-12 kotlara

göre yerleştirilirler.

Şekil 8:Posterior Retroperitonoskopik Adrenalektomide

trokar giriş yerleri ve hasta pozisyonu (79).

2) Lateral Transperitoneal Laparoskopik Adrenalektomi: Bu

yöntemde hasta adrenalektomi yapılacak taraf üstte

kalacak şekilde lateral decubitis pozisyonuna getirilir. İlk

trokar anterior aksiller çizginin hemen medialinde kosta

yayına paralel ve 2 cm altından girilir. İkinci trokar 10.

kostanın ön ucunun hemen inferomedialinden girilir. 3.

trokar 2. trokarın anteromedialinden, 4. trokar arka

aksiller cizgi üzerinden bölgeye yerleştirilir. Trokarlar

arasında en az 5 cm mesafe olmalıdır.

Şekil 9:Sol Lateral Transperitoneal Laparoskopik

Adrenalektomide trokar giriş yerleri (79)

Günümüzde malign tümörler dışında adrenal tümürlerin ve

adrenal hiperplazinin büyük kısmında altın standart laparoskopik

adrenalektomidir (79,80).

İnoperabl hastalarda adrenositotik bir ajan olan mitotan

kullanılabilir. Radyoterapi metastazların palyasyonunda yardımcı

olabilir.

MATERYAL VE METOD

Ocak 2000-Şubat 2005 yılları arasında Haseki Eğitim ve

Araştırma Hastanesi I. Genel Cerrahi Kliniği polikliniğine başka

sebeplerle araştırılırken adrenal bezde insidental olarak kitle

saptanan 12 hasta retrospektif olarak değerlendirildi.

Hastalarımızın 8’i (%66.6) kadın, 4’ü (%33.3) erkektir.

Yaş ortalaması 45,6 olup; en genç hasta 25, en yaşlı hasta 69

yaşındadır.

Her hastaya USG ve/veya BT ve/veya MRG yapılarak

radyolojik incelemesi tamamlandı. Kitlelerin boyut, homojenite,

invazyon ve lokalizasyonları saptandı. Kitlenin büyüklüğü, diğer

sürrenal bezin durumu araştırıldı.

Kitlelerin fonksiyonel durumları araştırıldı. Bunun için

korteks hormon ve metabolitleri (plazma kortizol seviyesi,

idrarda serbest kortizol, deksametazon supresyon testi),

medüller hormon ve metabolitleri (kanda epinefrin ve

norepinefrin, idrarda VMA ve Metanefrin) bakıldı.

Bunların neticesinde 3 cm ve üzerindeki nonfonksiyonel

insidentalomalara uygun cerrahi girişim planlandı ve

sürrenalektomi gerçekleştirildi.

Tek taraflı sürrenalektomi yaptığımız hastalarımıza

sürrenal yetersizliği gelişmesi ihtimalini düşünerek ameliyat

öncesi 100 mg, ameliyat sırasında 100 mg ve ameliyatın

bitiminden sonra 8 saat ara ile 100 mg olmak üzere

hidrokortizon verildi. Hidrokortizon postoperatif 1.günde 2x100

mg, 2.günde 3x50 mg, 3-günde 2x50 mg, 4.günde 1x50 mg

şeklinde azaltılarak kesildi.

Ameliyat sonrası hastalardan çıkarılan materyelin

histopatolojik tetkikleri yapıldı.

Malign tümör hastaları, onkoloji klinikleri ile ilişki

kurularak, ameliyat sonrası radyoterapi ve kemoterapi

programına alındı ve takip edildi.

BULGULAR

Çalışma kapsamına giren 12 hastamız çeşitli semptomlar ile

genel cerrahi polikliniğimize başvurmuş ve araştırmalar

sonucunda tesadüfen sürrenal bezlerde kitle saptanmış

olgulardır. Klinik semptomlar; karın ağrısı, halsizlik, bel ağrısı,

baş ağrısı, çarpıntı, terleme, görme bozukluğu, iştahsızlık,

karında şişkinlik olarak saptandı. Hastalarımızın 8’i (%66.6)

kadın, 4’ü (%33.3) erkektir. Yaş ortalaması 45,6 olup; en genç

hasta 25, en yaşlı hasta 69 yaşındadır. Semptomların sıklığı

tablo 8’de özetlenmiştir.

Semptomların başlangıcı iki ay ile iki yıl arasında

değişmektedir. Hastaların yapılan muayenelerinde fiziki bulgu

olarak sadece 1 (%8,3) hastada karında kitle saptandı. Diğer

hastaların hiçbirinde herhangi bir fiziki muayene bulgusuna

rastlanmadı. Hastaların rutin kan ve idrar tetkikleri yapıldı.

Kitlelerin lokalizasyonu; ultrasonografi,bilgisayarlı

Tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG) gibi

radyolojik tetkiklerle saptandı. Bir hastaya MRG, dört hastaya

BT+USG, yedi hastayada MRG+USG yapıldı. Bu radyolojik

tetkikler tablo 9’da özetlenmiştir.

Radyolojik görüntüleme yöntemlerinde solid olarak tespit

edilen kitlelerin fonksiyonel olup olmadığını tespit etmek amacı

ile biokimyasal tetkikler yapıldı. Vakaların tümünde 24saatlik

idrar ve plazmalarında steroid [17Hidroksikortikosteroid (17

HOKS), 17 Ketosteroid(17KS),

Tablo 8:Semptomların Sıklığı

SEMPTOMLAR Hasta Sayısı %

Karın Ağrısı 9 75

Halsizlik 5 41,6

Bel Ağrısı 3 25

Baş Ağrısı 2 16,7

Çarpıntı 2 16,7

Terleme 1 8,3

Görme Bozukluğu 1 8,3

İştahsızlık 1 8,3

Karında Şişlik 1 8,3

Serbest kortizol], Katekolamin [Metanefrin, Vanilmandelik asit

(VMA), Norepinefrin, Epinefrin] seviyeleri ile bunların

metabolitlerinin seviyelerinin ölçümleri yapıldı. Steroid

seviyeleri yüksek olan vakalarda deksametazon supresyon testi

yapıldı.

Tablo 9: Kitlelerin lokalizasyonunun saptanmasında

kullanılan radyolojik tetkikler.

Hastalarda yapılan bu tetkiklerin sonuçları tablo10 ve

tablo11’de özetlenmiştir.

Tablo 10: İdrar ve Plazma Katekolamin Seviyeleri

İdrar:mgr/24 st Plazma:pg/mlVMA

(N<8mgr/24st)

Metanefrin

(N<1,3mgr/24 st)

Norepinefrin

(N<1,00pg/ml)

Epinefrin

(N<0,8pg/ml)

1 7 0,4 - 0,532 6 0,8 0,7 0,33 5 0,4 0,8 -4* 9 2,5 20 10,75 7,1 1,2 0,3 -6 6,4 0,71 0,45 0,77* 8,1 1,5 2,3 108* 20,1 1,41 28 14,69* 9,6 1,69 4,49 2,2710 4,7 0,94 0,73 0,2711* 14,5 3,5 1,9 0,9712 5,8 1,12 0,68 0,29

Not:(*) ile işaretlenenler hormonal aktif olan vakalardır.

Tablo 11: İdrar ve Plazma Streroid Seviyeleri

İdrar:mgr/24 st Plazma:pg/ml17HOKS

<10mgr/24st)

17KS

<25mgr/24st

Kortizol

Akşam

<30pg/ml

Kortizol

Sabah

<15pg/m1* 21 35 40 22

Radyolojik Görüntüleme

Yöntemleri

Hasta Sayısı

BT+USG 4

MRG 1

MRG+USG 7

Toplam 12

2 8 10 19 8,23 6 11 20 94 3 - - 135 - 15 17,6 7,56* 13 25 38,6 177* 23,8 25 39 23,88 9 17 12 6,59 4,25 - - 1110 5,2 4,1 7,2 1411 3,9 - - 13,412 7,8 11,4 6 -

Not:(*) ile işaretli olanlar hormonal aktif olan

vakalardır.

İğne aspirasyon biopsisi (İAB) yapılan bir hastamızda

sitopatolojik tetkik sonucunda habis tümör hücreleri saptandı.

12 hastamızın tamamına cerrahi girişim uygulandı. Cerrahi

girişim insizyonu olarak 3 hastamızda median (%25), 9

hastamızda bilateral subkostal insizyon (%75) tercih edilmiştir.

Ameliyatı gerçekleştiren 12 hastanın tamamına sürrenalektomi

yapılmıştır. İki hastamızda böbreğin invaze olması nedeni ile

nefrektomi, prosedüre eklenmiştir. Bir hastamızda karaciğerde

metastaz saptanması nedeni ile karaciğer metastazektomi

yapıldı.Bir hastamızda iatrojenik travma nedeni ile splenektomi

yapıldı.

Ameliyatta çıkarılan tüm kitlelerin patolojik, anatomik incelemesi

yapıldı. Serimizde kanser oranı %33,3 olarak saptandı. Bu incelemeler

tablo 12’de özetlenmiştir.

Tablo 12:Ameliyatta çıkarılan kitlelerin patolojik incelemesi.

Patoloji Hasta Sayısı %

Adenom 3 25

Karsinom 4 33,3

Kist 1 8,3

Miyelipom 1 8,3

Feokromasitoma 3 25

Bu kitlelerden 3’ü feokromasitoma (%25), 3’ü fonksiyonel

karsinom (%25), 1’i foksiyonel adenom (%8,3) olarak

bulunmuştur. Bunlar tablo 13’de özetlenmiştir.

Tablo13:Kitlelerin fonksiyonel olarak sınıflandırılması.

Feokromasito

ma

Adenom Karsino

m

Kist Miyelipo

mFonksiyonel 3 (%25) 1 (%8,3) 3 (%25) - -Nonfoksiyo

nel

- 2 (%

16,7)

1(%8,3) 1 (%

8,3)

1 (%8,3)

Adenomlarda ortalama yaş 50,6 yıl, karsinomlarda 41,3 yıl,

feokromasitomalarda 47,3 kist olan hastada 49 yıl, miyelipom

olan hastada 39 yıl olarak bulundu. Kitlelerin 4’ü erkek hastada

8‘i kadın hastalarda bulundu.Bizim serimizde 3 hastamızda

kortizol seviyelerinin yüksek olmasına rağmen klinik bulgu

görülmemiştir. Hastalarımızın 8’i (%66.7) kadın, 4’ü (%33.3)

erkektir. Bu kitlelerin cinse göre dağılımları tablo 14’de

gösterilmiştir.

Tablo 14: Lezyonların cinse göre dağılımı

Erkek Kadın Toplam

Lezyon Sayı % Sayı %

Adenom 3 50 3 506

Karsinom 1 25 3 754

Kist - 1 1001

Miyelipom - 1 1001

Toplam 4 33,3 8 66,7 12

Ameliyat sonunda tespit edilen lezyonların çapları

adenomlarda 4-5 cm (ortalama 4,3 cm), karsinomlarda 3-15

cm (ortalama 10,25 cm), feokromasitomalarda 6-14 cm (8,6

cm), kistte 6,83 cm, miyelipomda 12,3 cm olarak bulundu. Bu

bulgular tablo 15’de özetlenmiştir.

Ağırlık adenomlarda 50-70 gr (60 gr), feokromasitomalarda

40-120 gr (73,3 gr) karsinomlarda 120-500 gr (ortalama 326,3

gr) olarak bulundu.

Tablo 15: Lezyonların çapı.

Lezyon Büyüklük(cm-ortalama)

Adenom 4,3 cm (4-5 cm)

Karsinom 10,25 cm (3-15 cm)

Kist 6,83 cm

Miyelipom 12,3 cm

Feokromasitoma 8,6cm (6-14)

Kitlelerin 7’si sağ sürrenal bezde (%58,3), 5’i sol sürrenal

bezde (%41,6) yerleşmişti. Postoperatif dönemde hastanede

kalış süresi adenomlarda (feokromasitoma olguları dahil) 6-9

gün (ortalama 7,4 gün), karsinomlarda 7-17 gün (ortalama 9

gün), kisti olan hastada 6 gün ve miyelipom olan hastada 5 gün

olarak bulundu. Hastalarımızın hiçbirinde postoperatif dönemde

komplikasyon gelişmedi.

Malignite saptanan 4 hastamızın 3’ünde histopatolojik

değerlendirme sonucu kapsül invazyonu saptandı. Bütün

malignite saptanan hastalarımıza postoperatif dönemde

kemoterapi ve radyoterapi uygulandı. Karsinom saptanan

hastalarımızın takibi halen devam etmekte olup bu takipler

sırasında bir hastamızı 16 aylık süre içerisinde, bir diğer

hastamız ise 30 aylık süre içerisinde kaybedildi.

TARTIŞMA

1926’da bildirilen ilk başarılı geleneksel açık

adrenalektomiden sonra cerrahideki gelişmeler 1992 yılında ilk

lateral transabdominal laparoskopik adrenalektominin

bildirilmesiyle günümüzde laparoskopik cerrahinin çoğu küçük,

selim adrenal tümörde altın standart olarak kullanılmasının

temelini oluşturmuştur.Endoskopik retroperitoneal

adrenalektomi ile 15 cm’ye kadar ulaşan kitleler

çıkartılabilmektedir. Laparoskopik yaklaşımı şüpheli kılan

durumlar; malign hastalığın onkolojik kurallara göre

çıkarılamaması ve port girişinde nüks riskidir. Laparoskopik

yöntemle tümörün özellikle kapsülünün parçalanması sonucu

oluşabilecek peritoneal ve retroperitoneal ekim riski vardır.

En büyük tartışmalar halen laparoskopinin altın standart

kabul edildiği 6 cm’den küçük nonfonksiyonel adrenokortikal

tümörler için yapılmaktadır. Bu kitlelerde malignite şüphesi olup

ameliyat kararı alındığında veya takipte kitlede değişiklik veya

büyümenin cerrahi endikasyon doğurması durumunda bu

kitlelerin çoğunun benign olduğu bilinmesine rağmen çoğu

malignite riski nedeniyle açık ameliyat için endikasyon teşkil

eder. Zaten bu boydaki tümörler benign oldukları düşünülüyorsa

ameliyatsız takip edileceklerdir (80). Bu rahatsız edici durum,

laparoskopik ameliyat yapmak isteyen cerrahların isteği ile

çelişmektedir. Prospektif daha az olmakla beraber, şu anki

güncel konsensus laparoskopik ameliyat sırasında malign

hastalığın varlığından şüphelenildiğinde ameliyat sırasında açık

cerrahiye dönülmelidir. Primer adrenal malign hastalık

şüphesiyle laparoskopik ameliyat yapılan çok az seride de

ameliyatların çok azı laproskopik olarak

bitirilmiştir.İntraoperatif olarak yoğun yapışıklıklar, tümörün

disseksiyonunun zorluğu, tümörün yapısı ve sertliği,

beklenmedik aşırı damarlanma malignite riski olduğunu gösteren

bulgular olduğundan bunlardan biri veya birkaçı görüldüğünde

açık ameliyata dönülmesi uygundur (80). Araştırmacılar klinik

olarak kanser şüphesi olan hastalarda açık yöntemin tercih

edilmesini önermektedirler (80). İzole lokorejyonel ve port

bölgesi nüksü laparoskopik adrenalektomi sonrası fatal olarak

bildirilmiştir. İnsizyondaki ve port bölgesindeki nükslerden

karbondioksit pasajı sorumlu tutulmaktadır. Kliniğimizde

laparoskopik surranelektomi tecrübemiz olmadığından dolayı

vakalarımıza açık surranelektomi uygulandı.

Yetişkinlerde insidentalomalar kortikal adenom, karsinom,

feokromasitoma, miyelipoma, kist, ganglionörom, nöroblastom

ve diğer tümörlerin metastazları olarak karşımıza çıkmaktadır

(81).

Nonfonksiyonel adrenokortikal karsinomlara her yaş

grubunda rastlanabilmekle beraber; en sık 50-70 yaşları

arasında görülürler (81-83). Çocuklarda rastlanan insidental

kitlelerin malign olma ihtimali daha fazladır. İleri yaşla birlikte

gizli sürrenal karsinom insidansı artar.

Tümörlerin %50-70’i teşhis edildiğinde ya klinik ya da

biokimyasal olarak fonksiyoneldirler. Cushing sendromuna

neden olan adrenal karsinomlar 40-50 yaşlarında sıktır;

androjenik adrenal karsinom sıklığı çocuklarda fazladır (82,83).

Oldukça nadir görülen, insidansı %0,1-0,01 arasında değişen ve

%10’lar tümörü olarakta adlandırılan Feokromasitomaya; %10

bilateral, malign, ekstra adrenal multipl, ailesel olarak ve

çocukluk çağında rastlanabilmektedir (81). Bizim serimizi

oluşturan hastalarımızda yaptırdığımız hormonal tayinlerin

sonucunda 7 (%58,3) hastamızda hormonal aktivite olduğu

görüldü. Bunların 3’ ü (%25) Feokromasitoma, 1’ i (%8,3)

korteks adenomu,3’ ü (%25) kortikal karsinom olarak

bulunmuştur.

Sürrenal bezlerle ilişkisi olmayan çeşitli nedenlerle yapılan

radyolojik incelemeler sırasında veya laparatomide tesadüfen

bulunan; anamnezinde, fizik muaynesinde sürrenal kitle veya

sürrenal fonksiyon bozukluğu göstermeyen asemptomatik

sürrenal kitlelere insidentaloma adı verilmektedir (36,84,85).

Klinik olarak karında ağrı ve kitle, lomber bölgede künt ağrı, bel

ağrısı, bulantı, epigastriumda dolgunluk hissi, tümör

metastazları sonucu görme bozuklukları, pelvik şikayetler

olabilir (86). Serimizde başvuru sırasındaki şikayetler; karın

ağrısı (%75), halsizlik (%41,6), bel ağrısı (%25), baş ağrısı (%

16,7), çarpıntı (%16,7), terleme(%8,3), görme bozukluğu (%

8,3), iştahsızlık (%8,3), karında şişlik (%8,3) olarak tespit

edildi.

Şüphelenilmeyen sürrenal kitlelerin sıklığını Glazer ve

arkadaşları (87) abdominal BT tetkiklerinde %0,6 olarak

bildirmişlerdir. Başka bir çalışmada 12000 hasta üzerinde

yapılan abdominal BT sonuçları değerlendirilmiş ve tesadüfen

bulunan sürrenal kitle sıklığı %0,7 bulunmuştur (84). Klinik

olarak sessiz olan kitlelerin sıklığını %0,6-%1,3 arasında veren

çalışmalar da mevcuttur (88,89).

Adrenal insidentalomaların takip ve tedavisi günümüzde,

birçok çalışmada Şekil 10’da gösterildiği gibi yapılmaktadır (90).

Eğer hormonal anomalinin klinik işaretleri ve belirtileri

yoksa, adrenokortikal tümörler nonfonksiyonel olarak kabul

edilirler. Aşağıdaki sebeplerden dolayı klinik bulgu olmayabilir

(36).

Tümörler, hormonal aktivitesi olmayan steroid

prekürsörleri oluşturabilirler;

Kortikosteroid salgılanmasına rağmen bunlar inaktif

bileşikler oluşturabilir;

Tümörler klinik belirti vermeye yetmeyecek kadar az

aktif hormon salgılayabilirler;

Tümörler gerçekten nonfonksiyoneldir ve steroid

oluşturma yeteneğinde değildir;

Klinik belirti vermeyen selim adrenokortikal adenomların

sıklığı, dört büyük otopsi çalışmaları sonucunda %1,4 ile %8,7

arasında bulunmuştur. Russi ve arkadaşları 9000 otopside

adenom sıklığının %1,45; Shamma ve arkadaşları 220 Otopside

%1,8; Hedeland ve arkadaşları 79 otopside %8,7 olarak

bulmuşlardır. Commons ve Callaway (91) Otopsi çalışmalarında

3 mm den daha büyük kortikal adenomların oranını %2,9

olduğunu bildirmişlerdir. 12000 otopsilik seride 4 cm ve daha

büyük adenom sayısını 4; 6 cm ve daha büyük adenom sayısını

ise nadir olarak bildirmişleridir (76,85). Ancak adrenokortikal

karsinomların çoğu 6 cm’nin üzerindedir. Altı seri üzerinde

yapılan bir çalışmada 114 adrenokortikal karsinomun 105’nin

çapının 6 cm’in üzerinde olduğu saptanmıştır (35,92). Bizim

serimizde de karsinom olarak saptanan kitlelerin ortalama çapı

10,25 cm (3 cm-15 cm) olarak bulundu. Son bildirilen serilerde

sürrenal karsinomların büyüklüğü Tablo 16’da özetlenmiştir.

Şekil 10: Adrenal insidentaloma takibinde algoritma (90)

Tablo16: Serilerdeki sürrenal karsinomların büyüklüğü

Yazar Hasta

Sayısı

Tm.Büyüklüğü

(Cm)

Ortalama

(Cm)King ve Lack

(1979)

49 5-28 12,4

Didalkor ve

Ark.(1981)

42 1-21 10,5

Henley veArk.

(1983)

62 4-28,5 12,4

Chon ve Ark.

(1987)

47 6-40 16,6

Bizim serimiz

(2005)

4 3-15 10,25

Genellikle adrenokortikal adenomların nispeten sık ve

küçük, karsinomların ise adenomlara oranla nadir ve büyük

olmaya eğilimli olduğu bilinmektedir. Malignite ve büyüklük

arasında direkt bir orantı mevcuttur. Bizim 12 hastamızda

çıkarılan kitlelerin ortalama boyutunu 8,26 cm olarak bulduk.

Adenomlarda 4-5 cm (ortalama 4,3 cm), karsinomlarda 3-15 cm

(ortalama 10,25 cm) idi. Kistik lezyonları bir yana bırakırsak

solid lezyonların boyutu küçüldükçe selim, büyüdükçe habis

olma olasılığı artmaktadır. Diğer yayınlarda da bildirildiği gibi

bizim serimizde de malignite riskinin lezyonun çapı ile orantılı

olarak arttığı görülmektedir.

Günümüzde görüntüleme yöntemlerinin (USG, BT, MRG)

yaygın olarak kullanılması sürrenal bezlerde klinik belirti

vermeyen kitlelerin daha sık olarak ortaya çıkmasını

sağlamaktadır. Serimizde MRG, BT’ye nazaran daha sık

kullanılmıştır.

Tedavi kararları sürrenal tümörlerin fonksiyonel durumuna

ve lezyonun selim veya habis olup olmadığına bağlı olmalıdır. Bu

kitlelerin tedavisi konusunda son yıllarda giderek artan sayıda

yayın yapılmakta ve bilgiler toplanmaktadır (85).

Nonfonksiyonel sürrenal kitleler malignite potansiyeli

taşımaları nedeni ile önem taşımaktadır. Çeşitli serilerde klinik

olarak nonfonksiyonel adrenokortikal karsinomlar tüm

adrenokortikal karsinomların %4 ile %76’sını ihtiva ettiği

söylenmektedir (35,93). Bazı serilerde bu oran %30 ile %50

arasındadır (76). Bizim serimizde nonfonksiyonel adrenokortikal

karsinomların oranı %8,3 olarak bulunmuştur.

Sürrenal bezlerde kitle bulunduğu zaman öncelikle

hormonal fonksiyonu ortaya koyacak biyokimyasal tetkikler

yapılmalıdır. Biyokimyasal aktivitenin tayini, yaş, cins, kitlelerin

büyüklüğü ve sitolojik inceleme önemli parametrelerdir. Ancak

biyokimyasal tetkikler, mevcut görüntüleme teknikleri ve iğne

aspirasyon biyopsisi gibi yöntemler malign lezyonları selim

lezyonlardan ayırmak için yeterli değildir (76). Serimizi

oluşturan hastalarda yaptırdığımız hormonal tetkiklerin

sonucunda 7 (%58,3) hastamızda hormonal aktivite olduğu

görüldü. Adrenokortikal karsinomlarda aşırı aldesteron salınımı

nadirdir. Yapılan çalışmalarda katekolamin metabolitlerinin

sensitivitesi %95 olarak gösterilmişse de, 23 feokromasitomalı

hasta üzerinde yapılan çalışmada plazma katekolamin

seviyelerinin yüksek olmalarına rağmen 3 vakada VMA ve

metanefrin normal seviyede bulunmuştur (82). Buna rağmen

asemptomatik sürrenal kitlesi olan hastada VMA ve metanefrin

tayini yeterlidir. Metanefrin ölçümü daha yaygın kullanılan

VMA’ya göre daha spesifik olduğundan özellikle tercih

edilmelidir (94).

Copeland (76) tesadüfen bulunan sürrenal kitleye

yaklaşımda büyüklük olarak 6 cm’i sınır kabul etmiş ve takip

edecek yolu şekil 11’deki gibi şematize etmiştir.

Belldegrun ve arkadaşları nonfonksiyonel sürrenal

kitlelerde 3,5 cm’yi sınır olarak kabul etmekteler ve bunu da

aşağıdaki araştırmaların sonuçlarına dayandırmaktadırlar (84).

Brigham ve Women’s Hospital’de 1958’den 1983 yılına kadar

ameliyat edilen 41 sürrenal korteks karsinomu araştırılmış ve

tümörün büyüklüğünün 2,5 cm’den 30 cm’ye (ortalama 14,2

cm) kadar değiştiği bulunmuştur (15). Mayo Klinik serilerinde 56

tümörün çapı 4 cm ile 28,5 cm (ortalama 12,4 cm) arasında

bulunmuştur (70). Roswell Park Memorial Institute’de sürrenal

karsinomlu 42 vakanın çapları 1 cm’den 21 cm’ye (ortalama 10

cm) kadar değiştiği saptanmıştır (30).

BT’de saptanan sürrenal patolojilerin doğruluk derecesinin tayini için

tümörün BT’de bulunan büyüklüğü ile ameliyatta bulunan büyüklüğü

karşılaştırılmış ve BT’ nin %20 yanılma payı olduğu görülmüştür (84). MRG

sürrenal kitle tanısında, spiral BT ile yakın doğruluk oranına sahiptir. MRG’nin

sensitivitesi %98 , BT’nin sensitivitesi %90 olarak belirtilmiştir (8). Geç

kontrastlı BT ve kontrastsız BT’nin birlikte uygulanması ile %98 duyarlılık %

97 özgüllüğe sahip olduğu bildirilmektedir.

Serimizde BT ve MRG’e ile ölçülen kitlenin boyutu,

ameliyatta çıkarılan kitlenin boyutu karşılaştırılması sonucunda;

BT’nin %25, MRG’nin %12,5 yanılma payı olduğunu saptadık.

Şekil 11: BT’de tespit edilen kitlelerin takibinde kullanılanalgoritma

Bu yazarlar malign gelişmeyi ortaya çıkarmak için daha

doğru teşhis kriterleri bulana kadar BT’de saptanan 3,5 cm’ den

büyük metabolik olarak inaktif bütün solid sürrenal lezyonlar

için malignite potansiyeli sebebiyle ameliyat önermektedir (84).

Sürrenal malignitelerin genellikle büyük olduğu, çok azının

küçük olduğu kabul edilmektedir. Bazı patologlar da boyutun

selim ya da habis sürrenal kitlelerin ayırıcı tanısında en önemli

kriter olduğunu bildirmektedir (95).

Athani ve Mulholland, 9 adrenokortikal adenom, 7

adrenokortikal karsinom, 1 ganglionörom, 1 malign hemanjiom

içeren 18 nonfonksiyonel vaka bildirmişlerdir (96). Serilerinde

malignite ortaya çıkma oranının yüksek (%50) oluşundan dolayı

bütün nonfonksiyonel sürrenal lezyonlar için rezeksiyon

önermişlerdir.

Seddon ve arkadaşları (97) 8’i tesadüfen belirlenen 11

sürrenal tümör vakası bildirmişlerdir. Bu hastaların hepsi

ameliyat edilmiş ve dört tanesinin malign olduğu

saptanmıştır.Bu yazarlar da sürrenal kitlelerde malignite

oranının yüksek olması nedeniyle solid kitlelerin ameliyat

edilmesini önermişlerdir.

Genellikle bildirilen serilerdeki vakaların yaklaşık %50’

sinin malign olduğu görülmektedir. Bizim serimizde malignite

oranı %33,3 olarak bulunmuştur.

Sürrenal maligniteler kistik olabilirler. Çünkü sürrenal kist

olarak saptanan kitlelerin bir kısmı patolojik bir bezde oluşan

kistik dejenarasyondan dolayı oluşan psödokistlerdir. Altta yatan

bir maligniteyi ortaya çıkarmak için bütün sürrenal kistlerin

eksplorasyonunu önerenler vardır (97). Serimizde 1 kist (%8,3)

saptanmıştır. Yapılan sitopatolojik tekik sonucunda malignite

saptanmamıştır.

İğne aspirasyon biopsisinin (İAB) sürrenal kitleleri

değerlendirmek için tanıda değerli olduğu bildirilmektedir. Fakat

bu yöntemle sitolojik olarak kortikal adenom ile adrenokortikal

karsinom arasında kesin ayrım yapmak çok zordur (14). Birçok

patolog İAB’deki bulguların yeterli olmadığı görüşündedir (85).

Malignite tanısı sıklıkla kapsül ve çevredeki dokulara invazyonu

görüldüğünde konmaktadır. Bu özelliği İAB ile değerlendirmek

çok zordur (97). Sürrenal kitlelerde İAB’nin ana rolü, diğer

organlarında tümör olan hastalarda sürrenal beze metastazı

saptamaktır (31,98). Son yazılarda, İAB ile oldukça

yüksek,hassas, spesifik teşhis sağlandığı bildirilmektedir.

Heaston ve arkadaşları, İAB ile sürrenal lezyonların 15’inin

14’ünü doğru olarak teşhis etmişlerdir(99-106). Bir diğer

çalışmada da, sürrenal bezlerin gerek primer, gerek sekonder

malignitelerini ortaya çıkarmada %85’in üzerinde hassasiyetle

doğru olarak teşhis edildiği bildirilmektedir (98).

İAB ile yapılan sitolojik değerlendirme, selim lezyonları,

habis lezyonlardan ayırmada az ümit vaadetmektedir. Sürrenal

kitlelerde selim ve malign lezyonlar arasında histolojik ayırım

zordur ve teşhis; klinik, mikroskopik ve makroskopik özellikler

göz önüne alınarak konur. Serimizde sadece 1 hastamıza İAB

yapılmıştır.Bu konuda yeterli tecrübe olmamasına karşın,

İAB’nin küçük tümörlerde hemen cerrahi gerektirip

gerektirmediğini belirlemesi yönünden faydalı olacağı

kanaatindeyiz.

Kesin tanı kriterleri arasında boyutu kullanmanın ciddi

yanılgılara sebep olabileceğini düşünenler vardır (97). Çünkü,

mantıksal olarak bir sürrenal malignite gelişme sırasında küçük

noninvaziv olması gerekir. Bu tür küçük maligniteleri tanıma

kriterleri koyamayışımız, böyle küçük lezyonları tanımadaki

başarısızlığımızdan kaynaklanmaktadır. Lezyonu tanıyamamayı

kabul etmek yerine malignitenin olmadığını kabul etmek gibi bir

durumla karşı karşıya kalınmaktadır. Saptanan küçük bir kitlenin

boyutlarının artmasını beklemek, belki de karsinoma

dönüşmesine ve invazyon yapmasına zaman tanımak anlamına

gelebilir. Hastalık ilerleyince de malignite teşhisi koymak

kolaylaşacaktır. Bu durum, erken teşhise ve radikal cerrahi

girişime fırsat vermeyecektir. Bazı yazarlar önerilen birçok

konservatif yaklaşımın tavsiye edilebilirliğini şüpheyle

karşılamaktadırlar.Bu düşüncede olanlar nonfonksiyonel sürrenal

kitlelerin bugünkü tanı yöntemleri ile malign olup olmadığının

kesin ayırdedilemeyeceğini düşünerek, cerrahi eksplorasyonu

önermektedirler. Biz, 3-5 cm arasındaki tümörlerde etkili İAB

imkanı olmaması nedeniyle tesadüfi bulunan kitleleri çıkarma

prensibini sürdürmekteyiz. Özellikle USG’de solid kitle, BT’de

solid ve nonhomojen, MRG’de orta derecede intens(sürrenal

kitle/karaciğer oranı=1,4-3,0 arasında) olaran sürrenal kitle

görüldüğünde, bunun malignite belirtisi olarak kabul edilerek,

laparatomi kararı verilmesinin doğru olacağı inancındayız. Çünkü

karsinom vakalarının kapsüle invazyon göstermesi ve bu

nedenle ameliyat sonrası yaşam süresinin kısa oluşu, erken

cerrahi girişimi zorunlu kılmaktadır. Tedaviye rağmen 5 yıllık

sağkalımın %16-3O olduğu ve eğer metastaz varsa, ortalama

sağkalımın 8-10 ay olduğu bildirilmektedir (2,9,30). Serimizde

karsinom oranı %33,3 idi ve bunun %75’inde (3/4) ise kapsül

invazyonu mevcuttu. 1-50 ay dan beri takip ettiğimiz malign

teşhisi olan hastalarımızın yarısını 16. ve 30. aylarda kaybettik.

Bu da erken cerrahi girişim önerimizin yerinde olduğu inancını

bize vermektedir.

Son zamanlarda bildirilen serilerde laparotomide tesadüfi

saptanan sürrenal kitleler (insidentaloma) bildirilmiştir. Bu

durumda takip edilecek yol kitlenin malign olup olmadığı ve

fonksiyonel durumuna bağlı olarak değişecektir. Cerrahi ekip

ameliyat sırasında bir sürrenal kitle ile karşılaştığı zaman,

ameliyat öncesi yapılmış olan tetkikler yardımcı olmayacaktır.

Bununla birlikte, istatistiksel olarak nonfonksiyonel kitlelere

oranla, fonksiyonel kitlelerin az olması nedeniyle ameliyat

esnasında bulunan sürrenal kitle, aksi ispat edilinceye kadar

nonfonksiyonel olarak kabul edilmelidir (85). Malignite

potansiyelinin yüksek olması nedeniyle 3 cm’den büyük kitleler

çıkarılmalıdır.

Glazer ve arkadaşları, 3-4 cm çapından daha büyük

kitlelere malignite riski nedeniyle cerrahi girişim tavsiye

etmektedirler(107).Prinz ve arkadaşları, çapı 3 cm’den büyük

veya 50 yaşından küçük hastalarda nonfonksiyonel sürrenal

kitlelerin çıkarılmasını önermektedirler (78).Copeland, büyüklük

olarak 3 cm’lik kriterin bilimsel dayanaktan yoksun

olduğunu,nonfonksiyonel adrenokortikal karsinoma sıklığının

gençler arasında daha düşük olması nedeniyle 60 yaşın da,

cerrahi için bir kriter olamayacağını bildirmiştir (76).Birçok

cerrah 3 cm’den küçük biokimyasal olarak nonfonksiyonel ve

radyolojik görüntüleme tetkiklerinde de selim belirtileri olan

lezyonlarda 3 ile 6 aylık aralıklarla BT takibini uygun

görmektedir. Kitle büyüme belirtisi gösterirse, ameliyat

önerilimektedir. Çapları 3 ile 6 cm arasında olan nonfonksiyonel

sürrenal kitlelerin tedavisi tartışmalıdır. Birçok cerrah bu

kitlelerin takibi hakkında endişelidir ve ameliyat önermektedir

(36,108).

Laparoskopik ameliyatlardaki tartışmaların devam etmesi

yeni tedavi modalitelerinin geliştirilmesine sebep olmuştur.

İnsidentalomaların bir gurubunu oluşturan fonksiyonel

adrenokortikal karsinomlarda BT eşliğinde perkütan asetik asit

(PAİ) veya ethanol (PEİ) enjeksiyonu bunlardan biridir. Bir

çalışmada PAİ 17 hastada, PEİ 1 hastada kullanılmıştır. Ethanol

enjeksiyonunun hepatosellüle karsinomda, 3 cm’den küçük

karsinomlarda efektif olarak kullanılması sonucu PAİ’nin

fonksiyonel insidentalomaların tedavisinde önerilmektedir. Tiroid

ve paratiroid endokrin hastalıklarında ethanol kullanılıyorsada,

asetik asidin daha güvenli olması ve daha güçlü sitotoksik etkiye

sahip olması tercih sebebidir.Asetik asit düşük PH sebebi ile

tümöral dokuda kollojen birikimini sağlayarak tedavi etmektedir.

Bir veya birkaç seans PAİ uygulaması ile alınan sonuçlar

özellikle cerrahisi riskli olan hastalarda alternatif bir yaklaşım

sunmaktadır.

12 insidental olarak bulunmuş, sürrenal tümörünün cerrahi

tedavisi ve bu hastaların takibi sonucunda, şu sonuca

varılmıştır:

•Hormonal fonksiyonu ortaya çıkaracak uygun biyokimyasal

tetkikler yapılmalı.

•Metastazdan şüpheleniliyorsa ve selim olduğu düşünülen

kitle veya kesin tanı konamamış küçük kitleler varsa İAB

yapılmalı.

•Kitle nonfonksiyonel ve çapı 3 cm’den küçük olup, selim

olduğu düşünülüyorsa ve cerrahi düşünülmüyorsa BT tetkiki

ile takip edilmeli, kitle büyürse ameliyat edilmeli. Çapı 3

cm ve daha büyük kitleler, malignite riski nedeniyle ame-

liyat edilmeli.

•Ameliyat sırasında tesadüfen bulunan 3 cm’den büyük

kitleler çıkarılmalı, daha küçük kitleler frozen ile tetkik

edilmeli veya ameliyattan sonra biyokimyasal tetkikler

yapıldıktan sonra karar verilmeli; kitle fonksiyonel ise

mükerrer ameliyat, değilse BT ile takip edilmelidir.

•Selim-habis ayırımı kesin olarak yapılamamış olan küçük

sürrenal kitlelerde; BT’de solid ve heterojen karakterli,

MRG’de orta derecede intens olarak değerlendirildiğinde

cerrahi tedavi uygulanmalıdır. BT’de homojen görünümlü,

MRG’de hiperintens olarak değerlendirilen küçük

tümörlerde İAB ile sonuç alınamadığında, cerrahi girişim

uygun olacaktır.

SONUÇ

Sürrenal kitleler oldukça yüksek malignite riski taşıyan

patolojilerdir. Günümüzde mevcut teşhis yöntemleri ile ameliyat

öncesi kesin tanı koymak son derece zordur.

Çalışmamız kapsamına giren 12 hastamızdan 1 tanesine

iğne asiprasyon biyopsisi (İAB) yapıldı. Sitopatolojik tetkik

sonucunun malign gelmesi üzerine ameliyat kararı alındı.

Tüm hastalara cerrahi girişim uygulandı. İki hastada

tümörün böbreğe invaze olması nedeniyle nefrektomi ve bu

hastalardan birinde karaciğerde metastaz olması nedeniyle

karaciğer metastazektomi yapıldı. Hastaların tamamına

sürrenalektomi yapıldı. Operatif mortalite saptanmadı. Ameliyat

sonrası takiplerinde hastalarımızda komplikasyon gelişmedi

Ameliyat sonrası histopatolojik tetkik sonucu, 4 hastada

habis, 8 hastada selim (adenom, feokromasitoma, kist,

miyelolipom) olarak geldi.

Karsinom saptanan hastalarımızın oranı %33,3 (4/12) idi.

Bunların da %75’inde kapsül invazyonu mevcuttu. Bu

hastalarımıza ameliyat sonrası radyoterapi, kemoterapi

uygulandı. Takipleri devam eden hastalarımızdan ikisi (%50) 16.

ve 30. aylarda kaybedildi.

Malignite potansiyeli yüksek olan bu lezyonlarda 3 cm ve

daha büyük kitleler için ve BT’de selim-habis ayırımı

yapılamayan solid, heterojen karakterli küçük lezyonlar için İAB

ile sonuç alınamıyorsa ve MRG’de orta derecede intens görüntü

mevcutsa (Tablo 7), cerrahi girişim uygun olacaktır.

Kliniğimizde görüntüleme yöntemlerine göre malignite

kriterleri taşımayan (USG’de solid, BT’de solid ve heterojen,

MRG’de orta derecede intens) ve 3 cm’nin altında sürrenal

kitleye sahip olan hastaların takibini önermekteyiz.

ÖZET

Ocak 2000-Şubat 2005 yılları arasında Haseki Eğitim ve

Araştırma Hastanesi I. Genel Cerrahi Kliniği’nde manyetik

rezonans görüntüleme (MRG), bilgisayarlı tomografi (BT) ve

ultrasonografi (USG) ile insidental olarak saptanan 12 sürrenal

kitle vakası çalışma kapsamına alındı.

USG,BT,MRG ile kitlelerin boyut, homojenite ve invazyonu

değerlendirildi, lokalizasyonları saptandı.

Bütün solid kitlelerin hormonal aktiviteleri araştırıldı; beş

kitlenin nonfonksiyonel, yedi kitlenin hormonal olarak aktif

oldukları tespit edildi. Malign olarak teşhis edilen 4 hastanın 3

tanesi hormonal aktif idi.

Kitlelerin 7’si sağ sürrenal bezde (%58,3), 5’i sol sürrenal

bezde (%41,7) bulundu. Kitlelerin çapları 3-15 cm arasında

değişmekteydi.

Hastaların 1 tanesine İAB yapıldı; malign olarak

değerlendirilmesi üzerine ameliyat planlandı ve opere edildi.

Tümü ameliyat edilen hastalarımızda girişim yolu olarak 9

hastada subkostal (%75), 3 hastada median insizyon (%25)

tercih edildi. Hastaların tamamında sürrenalektomi

gerçekleştirildi. İki hastada nefrektomi, bir hastada karaciğer

metastazektomi prosedüre eklendi. Sürrenal yetersizliği ihtimali

düşünülerek sürrenalektomi yapılan hastalara peroperatif

hidrokortizon verildi.

Hastaların ameliyat sonrası hastanede kalış süreleri 6-17

gün arasında değişmekteydi.

Histopatolojik tetkik sonucu 4 karsinom (%33,3), 1 kist (%

8,3), 3 adenom (%25), 3 feokromasitoma (%25) 1 miyelolipom

(%8,3) saptandı.

Malignite saptanan 4 hastamıza ameliyat sonrası onkoloji

kliniklerinde radyoterapi, kemoterapi uygulandı. Selim lezyonlu

hastalarımızın takiplerinde özellik saptanmadı. Takip ettiğimiz

malign tümörlü 4 hastamızın ikisi 16. ve 30. aylarda öldü.

Malignite potansiyeli yüksek olan bu lezyonlarda 3 cm ve

daha büyük kitleler için ve BT’de selim-habis ayırımı

yapılamayan solid, heterojen karakterli küçük lezyonlar için İAB

i le sonuç alınamıyorsa ve MRG’de orta derecede intens görüntü

mevcutsa (Tablo 7), cerrahi girişim uygun olacaktır.

Kliniğimizde görüntüleme yöntemlerine göre malignite

kriterleri taşımayan (USG’de solid, BT’de solid ve heterojen,

MRG’de orta derecede intens) ve 3 cm’nin altında sürrenal

kitleye sahip olan hastaların takibini önermekteyiz.

YAYINLAR

1- Gruhn JG, Gould VE: The adrenal glands. In: Kissane JM (ed):

Anderson’s Pathology, Ed. 9, p.1580. The CV Mosby Co., Philadelphia,

1990.

2- Henley DJ, Van Heerden JA, Graut CS, Carney JA, Carpenter PC:

Adrenal cortical carcinoma, a continuing challenge. Surgery 1983; 94:

926-931.

3-Mantero F, Terzolo M, Arnaldi G, et al: A survey on adrenal

incidentaloma in Italy. StudyGroup on Adrenal Tumors of the Italian

Society of Endocrinology.Z Clin Endocrinol Metab 2000; 85: 1440-1448

4- Minowada S, Fujimura T, Takahasi N, et al: Computed Tomography-

Guided Percutaneous Acetic Asid İnjection Therapy for Functioning

Adrenocortical Adenoma. The Journal of Clinical Endocrinology and

Metabolism 2003; 88: 5814-5817.

5- Moreira SG, Pow-Sang JM: Evaluation and Management of Adrenal

Masses. Cancer Control 2002; 9: 326-334.

6- Mantero F, Albiger N: A comprehensive approch to adrenal

incidentalomas. Arq Bras Endocrinol Metab 2004; 48: 583-591.

7- Grumbach MM,Biller BMK, Braunstein GD, et al: Management of the

Clinically Inapparen t Adrenal Mass (Incidentaloma) 2003;138: 424-

430.

8- Kay R, Schumacher 0P, Tank BS: Adrenocortical carcinoma in children.

J Urol 1982; 130: 1130-1139.

9- Nader S, Hickey RC, Sellin RV, Samaan NA: Adrenal cortical carcinoma,

a study of 77 cases. Cancer 1983; 52: 707-717.

10- Bodie B, Novick AC, Pontes JE, Straffon RA: The Cleveland Clinic

experience with adrenal cortical carcinoma. J Urol 1989; 141: 257-261.

11- Samaan NA, Hickey RC: Adrenal cortical carcinoma. Semin Oncol

1987; 14: 292-300.

12- Thompson NW, Allo M D: Surgery of the Adrenal Glands. In: Schwartz

SI, Ellis H (eds): Maingot’s Abdominal Operations. Ed. 9, p.415, 1990.

13- Nader N et al. Advances in the management of adrenal

tumors.Current Opinion in Oncology 2000; 11: 49-53.

14- Gaunt R: History of the adrenal cortex, In: Greep R0, Astwood EB

(eds): Handbook of Physiology, Sec.7: Endocrinology. Vol VI: Adrenal

gland., American Physiological Society, p.1, Washington, 1975.

15- Harrison TS: Adrenal Glands. In: Schwartz SI (ed): Principles of

Surgery. Ed.4, p.1488, McGraw Hill Book Co, Singapore, 1985.

16- Baxter JD, Tyrrell JB: The adrenal Cortex. In: Felix P, Baxter JD,

Broadus AE, Frohman LA (eds): Endocrinology and Metabolism. p.385,

McGraw Hill Book Co., New York, 1981.

17- Tan SY, Mulrow PJ: Aldosterone in hypertension and adenoma. In: Bondy PK, Rosenberg

LE (eds): Metabolic Control and Disease, p.l501, Saunders, Philadelphia, 1979.

18- Wells SAJr., Santen RJ: The pituitary and adrenal glands. In: Sabiston

DC (ed): Textbook of Surgery, Ed.13, WB Saunders Co., 1986.

19- Netter FH: Ciba collection of medical illustrations. Endocrine System

and Selected Metabolic Diseases. Vol.4 Summit, p.77, Ciba

Pharmaceutical, N.J., 1965.

20- Tannenbaum M: Ultrastructural pathology of the adrenal cortex. In:

Sommers SC (ed): Endocrine Pathology Deccermial. p.423, Appleton-

Century-Crofts, New York, 1975.

21- Neville AM, O’Hare MJ: The Human Adrenal Cortex. p.11, New York,

1982.

22- Jeffrey AN: Adrenal. In: Seymour I,Schwartz MD (eds): Prıncıples Of

Surgery, p.1630-33, 2,1999

23- Cotran RS, Kumar V, Robbins SL: Robbins Pathologic Basis of Disease.

Ed.4, p.1248, WB Saunders, Philadelphia, 1989.

24- Anderson E, Haymaker W, Joseph M: Hormonal and Electrolyte studies

of Patients with Hyperadrenocortical Syndrome (Cushing Syndrome)

Endocrinology,1977; 185: 524-531.

25- Levine RJ, Landsberg LR: Catecholamines and the adrenal medulla.

In: Bondy PK, Rotosenberg LE (eds): Duncan’s Disease of Metabolism.

Ed.7, Vol.2. WB Saunders, Philadelphia, 1974.

26- Brennan MF, MacDonald JS: Cancer of the endocrine system; the

adrenal gland. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA (eds): Cancer:

Principles and Practice of Oncology. Ed.2, p.1192, , JB Lippincott Co.,

Philadelphia, 1985.

27- Williams ED, Siebenmann RE, Sobin LH: Histological typing of

endocrine tumors, International Histological Classification of Tumours, No:

23, World Health Organization, Geneva, 1980.

28- Dehner LP: Pediatric Surgical Pathology. Ed.2, The Williams and

Wilkins Co, Baltimore, 1987.

29- Hajjar RA, Hickey RC, Samaan NA: Adrenalcortical carcinoma. Cancer.

1975; 35: 549-556.

30- Didolkar MS, Bescher RA, Ellas EG, Moore RH: Natural History of

Adrenal Cortical Carcinoma. A clinicopathologic study of 42 patients.

Cancer 1981; 47: 2153-2158.

31- Berkman WH, Bernandino ME, Sewell CW, Price RB, Sones PJ: The

computed tomography guided adrenal biopsy; an alternative to surgery in

adrenal mass diagnosis. Cancer. 1984; 53: 2098-2101.

32- Egdahl RH: Diagnosis and Treatment of Primary Aldosteronism. In:

Najarian JS, Delaney JP (eds): Advances in Breast and Endocrine Surgery.

p.487, Year Book Medical Publishers Inc., Chicago, 1986

33- Dunnick HR, Doppman JL, Gill JR et al: Localization of Functional

Adrenal Tumors by Computed Tomography and Venous Sampling.

Radiology. 1982; 142: 429-435.

34- Moss AA: Computed Tomography of The Adrenal Glands.

In: Moss AA, Gamsu G, Genant HK (eds): Computed Tomography of the

Body. p.837, WB Saunders Co., Philadelphia, 1983.

35- Bertegna C, Orth DN: Clinical and laboratory findings and results of

therapy in 58 patients with adrenocortical tumors admitted to a single

medical center (1951 to 1958). Am J Med. 1981; 71: 855-863.

36- Thompson NW, Cheung SY: Diagnosis and treatment

of functioning and nonfunctioning adrenocortical neoplasms including

incidentalomas. Surg Clin North Amer. 1987; 67: 423-430.

37- Rosai J: Ackerman’s Surgical Pathology. Ed.7, p.1580, The CV Mosby

Co., Washington, 1989.

38- Ashley DJB: Evans Histological Appearances of Tumours. Ed.3,

Churchill Livingstone, Edinburgh, 1978.

39- Cagle PT, Hough AJ, Pyser TJ, Page DL, Johnson EH, Kirkland RT,

Holcomhe JH, Hawkins EP: Comparison of adrenal cortical tumors in

children and adults. Cancer. 1986; 57: 2235-2240.

40- Hartmann WH, Warner NE, Dertel JE: Proceedings of the 43rd. Annual

Anatomic Pathology Slide Seminar, American Society of Clinical

Pathologists, Chicago, 1977.

41- Page DL, De Lellis RA, Hugh A: Tumors of the Adrenal. In: Atlas of

Tumor Pathology. ser.2,fascicle 23, Armed Forces Institute

of Pathology, Washington D.C., 1986.

42- Scott HH, Abumrad NN, Orth DN: Tumors of the Adrenal Cortex and

Cushing’s Syndrome, Ann Surg. 1985; 201: 586-590.

43- Sommers SC: Adrenal Glands. In: Kissane JM (ed): Anderson’s

Pathology. Ed.8, The CV Mosby Co., St. Louis, 1985.

44- Warner NE, Straus FH: The Adrenal. In: Silverberg SG (ed): Principles

and Practice of Surgical Pathology. Vol.2, John Wiley and Sons, New York,

1983.

45- Steingart DE, Oberman HA, Friedman BA et al: Adrenal Cortical

Neoplasms Procuding Cushing’s Syndrome. Cancer. 1968; 22: 1005-1011.

46- Hedeland H, Östberg G, Hokfett B: On the prevalence of

adrenocortical adenomas in an autopsy in relation to hypertension and

diabetes. Acta Med Scand. 1968; 184: 211-219.

47- Harrison JH, Mahoney EM, Bennett AH: Tumors of the adrenal cortex.

Cancer. 1973; 32: 1227-1233.

48- Sommers SC: Adrenal Glands. In: Anderson WAD, Kissane JM (eds):

Pathology. p.1671, The CV Mosby Co., St. Louis, 1977.

49- Russel RP, Mas AT, Richter ED: Adrenal cortical adenomas and

hypertension. A clinical pathologic analysis of 690 cases with material

controls and a review of the literature. Medicine. 1972; 51: 211-220.

50- Tung GA, Pfister RC, Papanicolaou N, Yoder IC: Adrenal cysts; imaging

and percutaneous aspiration. Radiology. 1989; 73: 107-112

51- Scheible W, Coel M, Siemers PT, Seigel H: Percutaneous aspiration of

adrenal cysts. AJR. 1977; 128: 1013-1017.

52- Cheema P, Cartagena R, Staubitz W: Adrenal cysts diagnosis and

treatment. J Urol. 1981; 126: 396-341.

53- Vezina CT, McLoughlin MJ, Gray RR, Bird BL, Wise DJ: Cystic lesions of

the adrenals: diagnosis and management. J Can Assoc Radiol 1984; 35:

107-110.

54- Dieckmann KP, Hamm B, Pickartz H, et al: Adrenal myelolipoma:

Clinical, radiologic and histologic features. Urology. 1987; 29: 1-9.

55- Kanj HA, Noronha J, D’Aguillo AP, Amorosa LP: Bilateral adrenal

myelolipomas with Cushing’s Syndrome. JAMA. 1988; 259: 3034-3040.

56- Dunnick NR: Adrenal imaging. AJR. 1990; 154: 927-932.

57- Musante F, Derchi LE, Zappasodi F, et al: Myelolipoma of the adrenal

gland: Sonographic and CT features. AJR. 1988; 151: 961-966.

58- Vick CW, Zeman RK, Mannes E, et al: Adrenal myelolipoma: CT and

ultrasound findings. Urol. 1984; 6: 7-14.

59- Cohn K, Brennan M: Adrenocortical carcinoma. Surgery. 1986; 100:

1170-1175.

60- Abrams HL, Siegelman SS, Adams DF, Sanders R, Finkerg HJ, Hessel

SJ, McNeil BJ: Computed tomography versus ultrasound of the adrenal

gland: A prospective study. Radiology 1982; 143: 121-130.

61- Wood KF, Lus F, Rosenthal FD: Carcinoma of the adrenal cortex

without endocrine effects.British Jour Surg 1957; 5: 41-49.

62- Jarabak j, Rice K: Metastatic adrenal cortical carcinoma: Prolenged

regression with mitotane therapy. JAMA 1981; 246: 1706-1712.

63- Joffe SN, Brown C: Noduler adrenal hyperplasia and Cushing’s

Syndrome. Surgery 1983; 94: 919-924.

64- Huvos AG, Hajdu SI, Brasfield RD, Poote FWJr: Adrenal cortical

carcinoma. Clinicopathologic studyof 34 cases. Cancer 1970; 25: 354-360.

65- Haq MM, Legha SS, Samaan NA, et al: Cytotoxic chemotherapy in

adrenal cortical cancer. Cancer Treat Rep 1980; 64:909-913.

66- Van Slooten H, Van Dosterom AT: CAP (Cyclophosphamide,

doxorubicin, and cisplatin) regiment in adrenal cortical carcinoma. Cancer

Treat Rep 1983; 67: 377-342.

67- Older R,Meore A, Gleen J, Hidalgo H: Diagnosis of Adrenal Disoders.

RCNA 1984; 22 : 433-453.

68- Siegel M: Pediatrik Bady CT.USA Churchill Livingstone 1988.

69- Putman C, Ravin C; Textbook of Diagnostic imaging. USA,

W.B.Saunderns Company, Volume2 1988.

70- Caroll M. Rumack WS, Charboneau J: Diagnostic Ultrasound. 1 ; 11,

289-294,1991.

71- Francis IR, Gross MD, Shapiro B, et al: İntegrated imaging of adrenal

disease. Radiology. 1992;184:1-6.

72- Brovline K, Kreel L: Computer assisted tomgraphy of normal

suprarenal glands. Computer assisted tomography.1978; 2:1-4. 73- Ergül

Z, Kaya O, Baran İ, Vural Ş, Şeker D. Feokromasitoma ve cerrahi tedavisi;

11 vakanın değerlendirilmesi. Cerrahi Tıp Bülteni 1995; 4: 30-35.

73- Ergül Z, Kaya O, Baran İ, Vural Ş, Şeker D. Feokromasitoma ve

cerrahi tedavisi; 11 vakanın değerlendirilmesi. Cerrahi Tıp Bülteni 1995;

4: 30-35.

74- Bernandino ME, Walther MM, Phillips VM, et al: CT guided adrenal

biopsy: accuracy safety, and indications. AJR 1985; 144: 67-72.

75- Egdahl RH: Surgical Approaches to the Adrenal. In: Najarian, J.S.,

Delaney,j.P.(eds): Advances in Breast and Endocrine Surgery, p.453, Year

Book Medical Publishers Inc., Chicago, 1986.

76- Copeland PM: The incidentally discovered adrenal mass. Ann Intern

Med 1983; 98: 940-946.

77- Thompson HW: Adrenocortical carcinoma. In: Thompson NW, Vinik AI

(eds): Endocrine Surgery Uptade. Grune and Stratton, p.119, New York,

1983.

78- Prinz RA: Mobilization of the right lobe of the liver for right

adrenalectomy. Am J Surg 1990; 159: 336-342.

79- Koçak S: Endoskopik Adrenalektomi: Sayek İ (ed): Temel Cerrahi, s.

1564-1568, Güneş Kitabevi,Ankara,2004.

80-Saunders BD, Dohorty GM: Laparoscopic adrenalectomy for malignanc

disease. The Lancet Oncolocgy 2004; 4: 718-726.

81- Akıncı M, Arınç O, Sunar H, Tüzün S, Gür Ü: Sürrenal Bez Kitleleri Ve

Cerrahi Yaklaşım. Klinik ve Deneysel Cerrahi Dergisi 1996; 4: 34-38.

82- Cullen LM, Staren DE, Straus KA, Doalas A, Shah AR, Palet S;

Operative Strategy Surger 1985.

83- Didalkar SM, Bescher A, Elias EG, Moore HR; Natural History Of

Adrenal Cortical Carsinoma. A clinico pathologic study of 42 patients am

Cancer Society 1981; 47: 2153-161.

84- Belldegrun A, Hussain S, Seltzer SE, Loughlin KR, Gittes RF, Richie JP:

Incidentally discovered mass of the adrenal gland. Surgery Gyn and

Obstet 1986; 163: 203-211.

85- Bitter DA, Ross DS: Incidentally discovered adrenal masses. Am J

Surg 1989; 158: 159-166.

86- Lewinsky BS, Grigor KM, Symington T, Neville AM: The clinical and

pathologic features of "non-hormonal" adrenocortical tumors: report of

twenty new cases and review of the literature. Cancer1974; 33: 778-781.

87- Glazer HS, Weyman PJ, Sagel SS, et al: Non-functioning adrenal

masses: Incidental discovery on computed tomography. AJR 1982; 139:

81-93.

88- Schteingart DE, Matazedi A, Noonan RA, et al: Treatment of adrenal

carcinomas. Arch Surg 1982; 117:1142-1147.

89- Schteingart DE, Seabold JE, Gross MD,et al: Iodocholesterol adrenal

tissue uptake and imaging in adrenal neoplasms. J Clin Endocrinol Metab

1981; 52:1156-1160.

90- Constantine V, Godellas MD, Edgar D, et al: Adrenal İncidentaloma.

In: Jhon L, Cameron MD (eds): Current Surgıcal Therapy. p.575-578,

Missouri, Mosby, 2001.

91- Commons RR, Callaway CP: Adenomas of the adrenal cortex. Arch

Intern Med 1948; 81: 37-41.

92- Korobkin M, White EA, Kressel HY, Moss AA, Montague JP: Computed

tomography in the diagnosis of adrenal disease. AJR 1979; 132: 82-85.

93- Bradley EL: Primary and adjunctive therapy in carcinoma of the

adrenal cortex. Surg Gynecol Obstet 1975; 41: 507-511.

94- Eraslan S,Koçak S,Aydıntığ S: Cushing sendromunun tedavisinde

adrenalektominin bugünki yeri.Ulusal Cerrahi Dergisi 1995; 11:113-125

95- Tang CK, Gray GF: Adrenocortical neoplasms. Urology 1975; 5: 691-

695.

96- Axelrod J: O-Methylation of epinephrine and other catecholamines in

vitro and in vivo. Science 1957; 126: 400-407.

97- Seddon JM, Baranetsky lT, Van Boxel PJ: Adrenal incidentalomas need

for surgery. Urology 1985; 25: 1-6.

98- Katz RL, Patel S, Mackay B, Zornoza J: Fine

needle aspiration cytology of the adrenal gland. Acta Cytol 1984;28 (37):

269-273.

99- Heaston DK, Handel DB, Ashton PR, Korobkin M: Harrow gauge needle

aspiration of solid adrenal masses. Am J Roentgenol 1982; 138: 11431-

147.

100- Eloubeidi MA, Seewald S, Brand B, et al: EUS-guided FNA of the left

adrenal gland in patients with thoracic or GI malignancies. Gastrointest

Endosc 2004; 56 :627-633.

101- Miccoli P, Materazzi G, Mussi A, Lucchi M, Massi M, Berti P: A

reappraisal of the indications for laparoscopic treatment of adrenal

metastases. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2004; 14: 139-145.

102- Jhala NC, Jhala D, Eloubeidi MA, et al: Endoscopic ultrasound –

guided fine-needle aspirationbiopsy of the adrenal glands: Analysis of 24

patients. Cancer 2004; 102: 308-314.

103- Kariniemi J, Blanco SR, Ojala R, Tervonen O: MRI-guided abdominal

biopsy in a 0.23-T open-configuration MRI system. Eur Radiol 2004; 31:

562-568.

104- Favia G, Lumachi F, Basso S, D’ Amico DF: Management of

incidentally discovered adrenal masses and risk of malignancy. Surgey

2000; 128: 918-924.

105- Kocijancic K, Kocijancic I, Guna F: Role of sonographically guided

fine-needle aspiration biopsy of adrenal masses in patients with lung

cancer. J clin Ultrasound 2004; 32: 12-18.

106- Chhieng DC, Jhala N, Eltoum I, et al: Endoscopic ultrasound-guided

fine-needle aspiration biopsy: astudy of 103 cases. Cancer 2002; 96: 232-

241.

107-Gold,R.E., Wisinger.B.M., Geraci,A.R., Heniz,L.M.: Hypertensive crisis

as a result of venography in a patient with pheochromocytoma. Radiology

102: 579, 1972.

108- Duh QY: Adrenal Incidentalomas. British J Surg 2002; 89: 1347-

1349.