SUSANA GARCIA ESCUDERO R4 MEDICINA … · SINDROME CONSTITUCIONAL: astenia, anorexia ,pérdida de peso y Fº. SINDROME DE LOFGREN: (20-50%) ... Estadio 0. No afectación radiológica

SUSANA GARCIA ESCUDEROR4 MEDICINA INTERNA

COMPLEJO ASISTENSIAL UNIVERSITARIO DE LEON

Servicio Medicina Interna

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MOTIVO DE INGRESO: Varón de 43 años que ingresa por TOS y PÉRDIDA PESOANTECEDENTES PERSONALESNo alergias medicamentosas conocidasNo fumador ni bebedorTrabajador en una fábrica de plásticosIntolerancia a los hidratos de carbonoHernia de hiatoDivertículo en uréter de riñón derechoIQ: colecistectomizado por laparoscopia por litiasis biliar.

ENFERMEDAD ACTUAL : Ingresa procedente de consultas externas por presentar desde los 3-4 meses previos un cuadro consistente en tos seca, con escasa expectoración y pérdida de unos 3 Kg de peso desde entonces. La tos se produce fundamentalmente con los cambios de temperatura y no lo relaciona claramente con el ejercicio. No refiere clara disnea ni dolor torácico.


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EXPLORACIÓN FÍSICA

Consciente, orientado, colaborador. No ingurgitación yugular, no adenopatías cervicales ni supraclaviculares.

AC: rítmica, sin soplos.AP: MVC sin ruidos sobreañadidos. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, RHA+. Dudosa esplenomegalia. EEII: No edemas ni signos de TVP. Pulsos+.

Adenopatías inguinales bilaterales de predominio en ingle derecha (la mayor aproximadamente de 2 cm).


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HEMOGRAMAHB-------------------------------14,6LEUCOCITOS----------------------3670

FÓRMULA NORMALRBC------------------------------5280000PLAQUETAS-----------------------104000

COAGULACIÓNTP--------------------------------68.9%

FERRITINA -----------993

GLUCOSA---------150UREA----------------50CREATININA-----0.89BT--------------------1.9BD--------------------0.4BI--------------------1.47

VSG 11


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Patrón intersticial perihiliar bilateral

FVC 105%VEMS 113%Tiffeneau107%.


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VARÓN DE 43 AÑOS

TOS SECAPÉRDIDA DE PESO

LEUCOPENIABI y FERRITINA

PATRON INTERSTICIAL PERIHILIAR BILATERALPFR normales

ESPLENOMEGALIAADENOPATIAS


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PATRÓN INTERSTICIAL: Acúmulo o infiltración intersticio por:

LÍQUIDOCÉLULAS INFLAMATORIASCÉLULAS NEOPLASICASMATERIAL PROTEINÁCEO

PATRONESSEPTAL : Lineas de Kerley A, B, C. y Lineas peribroncovasculares

NO SEPTAL : Densidades pequeñas e irregulares y Pulmón “sucio”.

“PANAL DE MIEL” : Retícula con quistes y pérdida de volumenNODULAR MILIAR : Nódulos pequeños de tamaño parecido (discretos)NODULAR HETEROGENEO : Nódulos de diferentes tamaños y formasRETICULO – NODULAR : Afectación mixta con líneas, sombras y nódulos


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LLÍÍNEAS NEAS AA DE KERLEYDE KERLEY

- Opacidades lineales y rectas.

- 2-6 cm. long. 1-3 mm. gros- Campos superiores y

parahiliar.

LLÍÍNEAS NEAS BB DE KERLEYDE KERLEY

- Imágenes lineales.-1.5-2 cm. long y 1-2mm. gro- Bases en relación con la superficie

pleural

LLÍÍNEAS NEAS CC DE KERLEYDE KERLEY

- Pequeñas opacidades en forma

de red.- Visibles en las bases.- Líneas B en ortogonal.

LLÍÍNEAS NEAS DD DE KERLEYDE KERLEY

- Pequeñas opacidades en

forma de red.- Vértices parahiliar.- líneas B en ortogonal.


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ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECANeumonitis por hipersensibilidad : proceso inflamatorio de zonas distales del pulmón como respuesta a la inhalación antígenos (polvos orgánicos). Inflamación granulomatosa que puede evolucionar a FIBROSIS.

AGUDA: tos, fiebre, escalofríos, disnea y malestar general de 4-12 horas después de la inhalación. Puede durar 24h. Crepitantes. CRÓNICA: Disnea progresiva, astenia, pérdida de peso, a veces febrícula. Crepitantes. Evolucionar hacia insuficien.respiratoria

FÁBRICA DE PLÁSTICOS


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ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECARADIOLOGIA: AGUDO: patrón insterticioalveolar bilateral y difuso.

CONICO: patrón intersticial difuso---fibrosis. Adenopatias. Derrame rarosESPIROMETRIA: Patrón restrictivo con disminución difusión (cierta obstrucción)LABORATORIO: leucocitosis con neutrofilia en fase aguda; eosinofilia raramente y hipergammaglobulinemia policlonal. En el BAL se ve aumento de linfocitos con disminución del índice CD4/CD8 (aumento CD8) DIAGNÓSTICO : exposición con recidiva de síntomasTRATAMIENTO :Retirar al paciente de la exposición. Corticoides en algunos casos.


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FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICAFPI es una de las enfermedades intersticiales más frecuentes. PREVALENCIA se estima en 3-5/100.000 habVIDA MEDIA de 4-6 años y curso clínico variable. Cianosis (tardía), hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale. Debut 40 -70 a : Tos seca, disnea de esfuerzo progresiva, pérdida de peso, fiebre, mialgias y artralgias. Ocasionalmente, el comienzo sugiere un proceso virus-like.EXPLORACIÓN: raramente es normal: crepitantes finos al final de la inspiración, de predominio en bases y acropaquias (40-75%). RADIOLOGIA: normal 10-15% , patrón reticular o retículonodular difuso de predominio en bases, o un patrón en panal de abeja , de mal pronóstico, o un patrón reticular tosco y/o múltiples quistes de 0.5-1 cm. de diámetro. La afectación pleural es rara. TACAR :mejor forma de estudiar este tipo de afectación, su extensión y su distribución.Son rasgos sugestivos de FPI: • Marcado predominio periférico de las alteraciones intersticiales • Afectación parcheada con áreas de reticulación entremezcladas con áreas normales


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FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICALAVADO BRONCOALVEOLAR: encontraremos un aumento de neutrófilos. ESPIROMETRIA: demuestran un patrón restrictivo con disminución de la difusión. GALIO-DPTc: capta radioisótopo en pulmones en caso de actividad. BIOPSIA TRANSBRONQUIAL Y BIOPSIA PULMONAR: certeza TRATAMIENTO: Corticoides,Ciclofosfamida, Azatioprina, Penicilamina, Colchicina y TOH


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SARCOIDOSISEs una ENFERMEDAD GRANULOMATOSA con afectación multiorgánica de origen desconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resolución espontánea o mediante tratamiento con corticoides. PREVALENCIA : 0.2-64/100.000 hab (España 1.2/100.000). 75% antes de los 40 años (+++20-40 años). CLINICA: +++ asintomatica.

RESPIRATORIO: tos no productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividadbronquial.SINDROME CONSTITUCIONAL: astenia, anorexia ,pérdida de peso y Fº.SINDROME DE LOFGREN: (20-50%)Adenopatias, erit. nodoso, Fº, uveiris y artritisOTROS: linfática, cardiaca, renal, ocular, VII par, hepatica, TGI, cutáneo…. HIPERCA+

RADIOLOGIAEstadio 0. No afectación radiológica Estadio 1. Adenopatías Estadio 2. Adenopatías + afectación pulmonar Estadio 3. Afectación pulmonar E t di 4 Fib i


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SARCOIDOSISLABORATORIO: Leucopenia (30%), linfopenia, hipergammaglobulinemia y ECA (60% activa). Hipercalcemia e hipercalciuria .DIAGNOSTICO: Biopsia cutánea, linfática o transbronquialTRATAMIENTO: AINES, corticoides y inmunosupresores


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FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO

COLAGENOSIS: grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado por inflamación secundaria a procesos de origen inmunológico, que pueden afectar a diversos órganos.Afectan predominantemente al intersticio pulmonar. El diagnóstico se realiza por la sintomatología extrapulmonar de la enfermedad causal. Las colagenosis que con mayor frecuencia se asocian a fibrosis pulmonar son:

• LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO: 1-6% asocia fibrosis intersticial• ARTRITIS REUMATOIDE: criterios funcionales: afectación intersticial 50% , pero por radiografía 20% . Curso es más tórpido. • ESCLERODERMIA: la afectación intersticial 40% ( Autopsias 90%). Alveolitis-Fibrosis• DERMATOMIOSISTIS: 5% y evolución es superponible a la FPI. • SINDROME SJÓGREN: 3% fibrosis• CONECTIVOPATIA MIXTA: es frecuente la asociación a fibrosis. Algunos la evolución es rápida hacia la insuficiencia respiratoria.


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LINFANGITIS CARCINOMATOSALa linfangitis carcinomatosa es una forma poco frecuente de diseminación metastásica pulmonar. Constituye una entidad de difícil tratamiento y por regla general conlleva asociado un mal pronóstico, con una expectativa de vida tras su diagnóstico de unos 3 meses. Suele asociarse a neoplasias con histología adenocarcinoma y son comunes los primarios de origen digestivo. Los tumores que con más frecuencia ocasionan linfanfitis carcinomatosa son, en orden descendente, el cáncer de mama, pulmón, estómago, próstata y páncreas

TUBERCULOSIS MILIARTBC MILIAR :diseminación hematógena de foco establecido=numerosas lesiones simultáneas, mismo tamaño, que progresan a necrosis y caseificación. Edad media 60 a y en 2/3 FR : alcoholismo, diabetes, neoplasias o inmunodeficiencias.60% mantoux +. Fiebre, síndrome constitucional y sintomatología digestiva. RADIOLOGIA: 12% normal (+2sem);59-69% nódulos de menos de 3 mm. DIAGNOSTICO: estudios repetidos de esputo y orina ( rendimiento alto). En casos con esputos negativos, la broncoscopia con BAS, cepillado bronquial y biopsias transbronquiales diagnostica el 73%


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PROTEINOSIS ALVEOLARPAP :enfermedad rara de origen desconocido, +++hombres y 20 -50 años. Se han descrito tres formas: congénita, secundaria a otras enfermedades e idiopática1,6.Acúmulo de material fosfolipoproteináceo PAS +en el espacio alveolar+inflamación intersticial. CLINICA: disnea, tos, fiebre, dolor torácico y hemoptisis.PFR: restricción ventilatoria aunque pueden ser normales.RADIOLOGIA: consolidación alveolar bilateral, simétrica, perihiliar o hiliar (=EAP)


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VARÓN DE 43 AÑOS





SARCOIDOSISEs una ENFERMEDAD GRANULOMATOSA con afectación multiorgánica de origen desconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resolución espontánea o mediante tratamiento con corticoides. PREVALENCIA : 0.2-64/100.000 hab (España 1.2/100.000). 75% antes de los 40 años (+++20-40 años).

LINFANGITIS CARCINOMATOSALa linfangitis carcinomatosa es una forma poco frecuente de diseminación metastásica pulmonar. Constituye una entidad de difícil tratamiento y por regla general conlleva asociado un mal pronóstico,

TUBERCULOSIS TBC MILIAR :diseminación hematógena de foco establecido=numerosas lesiones simultáneas, mismo tamaño, que progresan a necrosis y caseificación.

ALVEOLITIS ALÉRGICA EXTRINSECANeumonitis por hipersensibilidad : proceso inflamatorio de zonas distales del pulmón como respuesta a la inhalación antígenos (polvos orgánicos). Inflamación granulomatosa que puede evolucionar a FIBROSIS.

FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICALAVADO BRONCOALVEOLAR (BAL): encontraremos un aumento de neutrófilos. ESPIROMETRIA demuestran un patrón restrictivo con disminución de la difusión. BIOPSIA TRANSBRONQUIAL Y BIOPSIA PULMONAR: certeza

PROTEINOSIS ALVEOLARPAP :enfermedad rara de origen desconocido, +++hombres y 20 -50 años. Acúmulo de material fosfolipoproteináceo PAS +en el espacio alveolar+inflamación intersticial.


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VARÓN DE 43 AÑOS





SARCOIDOSISEs una ENFERMEDAD GRANULOMATOSA con afectación multiorgánica de origen desconocido. La mayoría de las ocasiones presenta una resolución espontánea o mediante tratamiento con corticoides. PREVALENCIA : 0.2-64/100.000 hab (España 1.2/100.000). 75% antes de los 40 años (+++20-40 años). CLINICA: +++ asintomatica.

RESPIRATORIO: tos no productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial.SINDROME CONSTITUCIONAL: astenia, anorexia ,pérdida de peso y Fº.SINDROME DE LOFGREN: (20-50%)Adenopatias, erit. nodoso, Fº, uveiris y artritisOTROS: linfática, cardiaca, renal, ocular, VII par, hepatica, TGI, cutáneo…. HIPERCA+


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LDHMARCADORES TUMORALESCUANTIFERONCa+++ y ECAAUTOINMUNIDAD

DIFUSIÓN PFR


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