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(Tema de revisión)
INTRODUCCION
HPP incidencia 1-2 por millón/año
HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad
2 mujeres / 1 hombre
No predisposición por grupo étnico
LECHO VASCULAR PULMONAR
BAJA PRESION
BAJA RESISTENCIA
GRAN DISTENSIBILIDAD
VASOS DE PAREDES DELGADAS
VASOCONSTRICCION x HIPOXIA
DEFINICION
PAP
> 25 mmHg (REPOSO)
> 30 mmHg (EJERCICIO)
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
HTP
CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA
PAPs
50 – 150 mmHg
SOSPECHA DE HTP
SINTOMAS
o DISNEA
o DOLOR TORACICO
o SINCOPE
+ común
1 3 5
Muerte
St severos
St moderados
St leves
asintomático DIAGNOSTICO
HTP
Tpo. Enferm.(años)
SIGNO IMPLICANCIA
2RC P incrementadoPs. Pulmonar alta que
incrementa fuerza de cierre de válvula
Click sistólico tempranoInterrupción súbita de
apertura de la válvula en Ps incrementada
SSEP(mesosistólico)
Flujo tranasvalvular turbulento
Impulso paraesternal izquierdo
Presión de VD alta con HVD
Ondas “a” yugularincrementada
Presión de llenado de VD alta
Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 14.
SIGNOS FISICOS QUE INDICAN HTP
SIGNO IMPLICANCIA
HTP moderada a severaSoplo diastólico IP
Soplo holosistólico > inspir. IT
Ondas “v” yugular incrementada
IT
Reflujo hepatoyugular IT
Hígado pulsatil IT
HTP avanzada con falla de VD3RC VD (+) Disfunción de VD
Ingurgitac. Yugular marcada Disfunción de VD y/o IT
Hepatomegalia Disfunción de VD y/o IT
Edema periferico Disfunción de VD y/o IT
Ascitis Disfunción de VD y/o IT
PA baja, PP baja, frialdad extrem.
GC bajo, vasoconstr. Perif.Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 15.
SIGNOS FISICOS QUE INDICAN SEVERIDAD HTP
SIGNO IMPLICANCIACianosis central Hipoxemia, shunt I – D
Uñas en vidrio de reloj Cardiop. Congénita
Otros signos cardiológicos Enf. Valvular, congenita
Rales o MV disminuídoCongestión pulmonar y/o
derrame
Rales finos, tiraje, sibilantes, espiración
prolongada, tos c/expectoración
Enfermedad pulmonar parenquimal
Obesidad, cifoescoliosis, amigdalas agrandadas
Posible sustrato de desorden en la ventilación
Esclerodactilia, artritis , rash
Colagenopatía
Varices, obstrucción venosa
Trombosis venosa posible
SIGNOS FISICOS QUE DETECTAN CAUSA OASOCIACION SUBYACENTE DE HTP
Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review 1997. 2da ed HTTP:(26)Tabla 16.
SOSPECHA DE HTP
ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
OBJETIVOS Y PRIORIDADES
CONFIRMAR DIAGNOSTICO DE HTP
DETERMINAR TIPO DE ENFERMEDAD
ESTIMAR EL TRATAMIENTO POSIBLE
ESTIMAR EL PRONOSTICO
GRADO FUNCIONAL
SOSPECHA DE HTP
ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING
CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO
REFERENCIAA CENTRO
ESPECIALIZADO
CATETERISMO CARDIACO DERECHO CONFIRMATORIO
DETERMINAR PATRON HEMODINAMICO :
PCP RVP
Precapilar
Postcapilar PAPd = PCP
Mixto PAPd > PCP
hiperflujo Salto oximétrico
N
PAP
DETERMINAR :
o INDICE CARDIACO (IC) : 2.1mL/min/m2
o SATURACION VENOSA MIXTA (SV) : 63%
o PRESION DE AURICULA DERECHA (PAD) : 10 mmHg
Pulmonary capillary hemangiomatosisPulmonary capillary hemangiomatosisPulmonary capillary hemangiomatosis
CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA DEENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR HIPERTENSIVA
ARTERIOPATIA
hipertrofia medial aislada
arteriopatia pulmonar plexogénica
Arteriopatía pulmonar trombótica
Arteritis pulmonar aislada
VENOPATIA
Enfermedad venooclusiva pulmonar aislada
MICROANGIOPATIA
Hemangiomatosis capilar pulmonarPatología clínica. Rubin 1997.
LA CLASIFICACION PATOLOGICA DE ENFERMEDAD
VASCULAR PULMONAR NO CORRELACIONA CON
LAS CARACTERISTICAS CLINICAS Y HEMODINAMICAS
DE HTP Y NO PROVEEN UTILIDAD CLAVE PARA LA
ETIOLOGIA Y TRATAMIENTO
CLASIFICACION SEGÚN ETIOLOGIA :
1. HIPERTENSION VENOSA PULMONAR
2. HIPOXIA CRONICA CON VASOCONSTRICCIONSECUNDARIA DE LECHO VASCULAR PULMONAR
3. OBSTRUCCION EN ARTERIA PULMONAR
4. SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA CON FLUJOPULMONAR ALTO A TRAVES DE LECHO VASCULARPULMONAR
5. IDIOPATICA O PRIMARIA (causas presumiblementemúltiples)
ETIOLOGIA
DEBE SER ESTIMADA EN ORDER PARADETERMINAR EL TRATAMIENTO OPTIMO
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
GENETICA
o 6% HPP SON FAMILIARES
o HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE
o PENETRANCIA INCOMPLETA
o MUESTRAN ANTICIPACION
GENETICAGen BMPR2 Cr 2q 33
BMPR-II
MUTACION
ENCONTRADA TAMBIENEN 26% CASOS ESPORADICOS
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4
BIOPSIA PULMONAR EN HTP
o NORMALMENTE NO REQUERIDA
o PROCEDIMIENTO QUE CONLLEVA MORTALIDAD SIGNIFICATIVA
o NO ALTERA EL MANEJO, SALVO EN RARAS EXCEPCIONES
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
SOSPECHA DE HTP
ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING
CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO
PRUEBAS DE VASOREACTIVIDAD AGUDAS
REFERENCIAA CENTRO
ESPECIALIZADO
PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS
RESPONDEDORES
PAP Y RVP > 20%
NO ALTERACION GC
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4
APROX. 25% DE LOS PCTES. SERAN RESPONDEDORES
OBJETIVOS Y PRIORIDADES PARA EL TRATAMIENTO
TERAPIA MEDICA
ANTICOAGULACIONOXIGENOTERAPIATERAPIA MEDICA DE SOPORTEVASODILATADORESPROSTAGLANDINASOtros en investigación
SEPTOSTOMIA ATRIAL
TERAPIA QUIRURGICA
TROMBOENDARTERECTOMIATRANSPLANTE PULMONAR
ANTICOAGULACION
o HTP ASOCIADA A TROMBOSIS ARTERIAL PULMONAR Y ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
o ANTICOAGULACION PUEDE REDUCIR Y ENLENTECER PROGRESION DE ALGUNAS FORMAS DE ENFERMEDAD
o WARFARINA CASI DUPLICA SOBREVIDA EN HTP PRIMARIA
RECOMENDACIÓN
WARFARINA INR 2-3 EN HTTP PRIMARIA Y TROMBOEMBOLICA Y CONSIDERAR SERIAMENTEEN OTRAS FORMAS SI NO HAY CONTRAINDICACIONES
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5
OXIGENOTERAPIA
o HIPOXEMIA CAUSA VASOCONSTRICCION Y PUEDE EMPEORAR HTP
o MONITOREO SATURACION OXIGENO NOCTURNA DETECTA PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA (< 90%)
RECOMENDACION O2 2L/min NOCTURNO EN PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA CON HTTP, ESPECIALMENTE EN ENF. PULMONAR CRONICA Y EN NIÑOS
TERAPIA MEDICA DE SOPORTE
FALLA DERECHA CONDICIONA RETENCION DE FLUIDOSQUE MEJORA CON DIURETICOS
DIGOXINA MEJORA GC AGUDAMENTE , EFICACIA ENUSO CRONICO USO CRONICO ES DESCONOCIDAAUNQUE MEJORA SINTOMAS Y REDUCE HOSPITALI-ZACIONES SIN INCREMENTAR MORTALIDAD
RECOMENDACIONES
DIURETICOS : USO PARA RETENCION DE FLUIDOS
DIGOXINA : PARA MEJORAR SINTOMAS
TERAPIA CON VASODILATADORES
PATOGENESISDE HTP VASOCONSTRICCION
VASODILATADORES
Mejoran síntomas
Mejoran patroneshemodinámicos
IncrementanSOBREVIDA
TERAPIA CON VASODILATADORES
RECOMENDACIONES
IC > 2.1 L/min/m2
SAT O2 VENOSA MIXTA > 63%
PAD < 10 mmHg
RESPONDEDORESA PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS
TERAPIA CON VASODILATADORES
RECOMENDACIONES
NIFEDIPINO Y DILTIAZENESTAN INDICADOS A ALTAS DOSIS
SI DISFUNCION DE VD
AMLODIPINO
USO EN HTP VENOPULMONAR PUEDE CAUSAREAP POR INCREMENTAR EL FSP EN LA PRESENCIA
DE UNA OBSTRUCCION EN EL CIRCUITO IZQUIERDO
VASODILATADORES TAMBIEN SON CONTRA-INDICADOS EN PACIENTES CON HIPERTENSION
PULMONAR HIPOXICA CAUSADO POR ENFERMEDADPULMONAR CRONICA O INTERSTICIAL PORQUE
SON PROCLIVES A EMPEORAR LA HIPOXEMIA PORALTERAR LA RELACI9ON VENTILACION PERFUSION
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
PRSTAGLANDINAS :
VASODILATADORES ENDOGENOS POTENTES
ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS
PROPIEDADES CITOPROTECTORAS YANTIPROLIFERATIVAS
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
ACCION EN HTP
REMODELACION DE LECHO VASCULAR PULMONAR
REDUCCION DE INJURIA CELULAR ENDOTELIAL EHIPERCOAGULABILIDAD
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
AGENTES INDICADOS :
EPOPROSTENOL
ILOPROST
V 1/2POTENCI
A
5 min +
> 13 min +++
REQUIEREN ADMINISTRACION EN INFUSIONCONTINUA VIA ENDOVENOSA POR INACTIVACIONA
pH ACIDO GASTRICO
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
EFECTOS DEL EPOPROSTENOL :
GC RVP
MEJORA CALIDAD DE VIDA Y TOLERANCIA AL EJERCICIO
MEJORA SOBREVIDA CASI AL DOBLE
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
PCTS. NO RESPONDEDORES TIENEN MAYORBENEFICIO DE SOBREVIDA AL AÑO Y TRESAÑOS DE SEGUIMIENTO CON MEJORIA DE
PATRONES HEMODINAMICOS
DUPLICA EL TIEMPO DE ESPERA DE TRANSPLANTEPULMONAR
REDUCE RIESGO Y MEJORA PRONOSTICODE PACTES. TRANSPLANTADOS
66%
RIESGO DE MORTALIDAD MENSUALM
OR
TA
LID
AD
EPOPROSTENOLPLACEBO
18%
RIESGO DE MORTALIDAD ENTRANSPLANTE PULMONAR
MO
RTA
LID
AD
EPOPROSTENOLPLACEBO
ELIMINA NECESIDAD DE TRANSPLANTE EN ALGUNOS
SEPTOSTOMIA ATRIAL
PROCEDIMIENTO PALIATIVO
DESCOMPRIME ALTAS PRESIONES EN CAVIDADES DERECHAS
INCREMENTA GC / IC
RECOMENDACIÓN :
o HTP SEVERA REFRACTARIA A TTO. PGs SINCOPE RECURRENTE
o NO INDICADO EN PCTS. CRITICAMENTE ENFERMOS CON FALLA DERECHA O DISFUNCION DE VI
TRANSPLANTE PULMONAR
o GF III/IVo REFRACTARIA A TERAPIA MEDICA Y PGso PRUEBA DE LOS 6 min : < 400 mo PARAMETROS HEMODINAMICOS :
o IC < 2.1 mL/min/m2
o SV < 63 %o PAD > 10 mmHgo PAPm > 55 mmHg
CONTRACEPCION Y EMBARAZO
o EMBARAZO ES POBREMENTE TOLERADO
o AO CONTRAINDICADOS
o METODO INDICADO LIGADURA TUBARICA
Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5
RESUMEN Y CONCLUSIONES
(GUIA DE LA SOCIEDAD CARDIACA BRITANICARECOMENDACIONES EN EL MANEJO DE HTP EN LA PRACTICA CLINICA
Gibbs.HEART 2001; 86 Suppl1:i1-13.)
1. SINTOMAS SON NOESPECIFICOS. DISNEA MAS COMUN
2. ANTE SOSPECHA, ECOCARDIOGRAFIA DEBE SER REALIZADA
3. REFERENCIA A CENTROS ESPECIALIZADAOS CON EXAMENESBASICOS : EKG, Rx Tx., ESPIROMETRIA Y DEMOSTRACION PORECOCARDIOGRAFIA. ANTES DE CTTETERISMO CARDIACO. LAREFERENCIA NO DEBE SER RETRASADA POR EL RIESGO DEMUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION
4. CONFIRMACION POR CATETERISMO DERECHO
5. DETERMINAR ETIOLOGIA EN ORDER PARA DETERMINAREL TRATAMIENTO OPTIMO
6. PRUEBA DE VASODILATADORES AGUDOS AL MOMENTODEL CATETERISMO DERECHO. LA RSPTA POSITIVAIDENTIFICARA A LOS PACIENTES QUE PUEDENRESPONDER A TERAPIA ORAL
7. ANTICOAGULACION CON WARFARINA EN HTP PRIMARIA YPOR TROMBOEMBOLIA. OTRAS CAUSSA CONSIDERARSERIAMENTE SI NO HAY CONTRAINDICACIONES
8. VASODILATADORES ORALES A LARGO PLAZO SI SONRESPONDEDORES
9. HTP SEVERA CONSIDERAR INFUSION EV PGs A LARGO PLAZO
10. TROMBO TRONCO PRINCIPAL PULMONAR CRONICO CONSI-DERAR TROMBOENDARTERECTOMIA
11. CONSIDERAR TRANSPLANTE PULMONAR O CORAZON-PULMON SI HTTP SEVERA ES SINTOMATICA Y REFRACTARIAA TTO. CONVENCIONAL
12. OXIGENOTERAPIA CONTINUA CONTROLADA SI HIPOXEMIANOCTURNA SOSTENIDA
13. SEPTOSTOMIA ATRIAL SI HTTP SEVERA ES REFRACTARIAA PGs Y SINCOPE RECURRENTE
14. CONTRACEPCION EN MUJERES EN EDAD FERTIL
15. INMUNIZACION CONTRA NEUMOCOCO E INFLUENZAANUAL
16. PACIENTES CON HTTP REQUIEREN MONITOREO YCONTROLES DE POR VIDA EN CENTROS CARDIOLOGICOSESPECIALIZADOS Y CONJUNTAMENTE CON OTROSESPECIALISTAS SEGÚN CAUSA SUBYACENTE
FIN