Trachéomalacie, bronchomalacie, dyskinésie trachéo-bronchique

DIU pneumologie Pédiatrique2ème année

DÉFINITIONS

Dyskinésie trachéale et trachéomalacie :Rétrécissement expiratoire des parois trachéales responsable d’une obstruction des voies aériennes supérieure à 50 %.

Bronchomalacie : Idem mais obstruction supérieure à 75 %.

Dyskinésie trachéale :dysfonctionnement de la bandelette musculaire postérieure

TRACHÉOMALACIE

Faiblesse de l’arc cartilagineux antérieure

Trachéomalacie globale : Affecte toute la longueur de la trachée.

Trachéomalacie segmentaire : Localisation à une partie de la trachée par une compression extrinsèque.

PHYSIOPATHOLOGIE Migration du point d’égale pression

Inspiration : du diamètre trachéo-bronchiqueExpiration : du diamètre trachéo-bronchiqueA l’expiration :

P intra-thoracique (PIT) constante à l’extérieur de tout l’arbre bronchique Dans les voies aériennes (PIB) : variation des pressions

frottement de l’air de l’amont vers l’aval (trachée) des pressions jusqu’à la trachée

Point où PIT = PIB : point d’égale pressionEn aval, PIB > PIT : béance et passage air aiséEn amont, PIB < PIT : compression dynamique, mais cartilage empêche collapsus (rétrécissement normal trachée< 50 % et bronches < 75 %)

PHYSIOPATHOLOGIE

Obstruction des voies aériennes d’amontAccumulation des sécrétions bronchiques migration du point d’égale pression vers la périphérie

Compression des bronches segmentaires ou sous-segmentaires qui ne peuvent supporter PIT

COLLAPSUS

PHYSIOPATHOLOGIE

Dyskinésie trachéo-bronchiqueTrachéo-bronchomalacie

encombrement

épuration muco-ciliaire

InfectionRétention des sécrétions

Risque DDB

ÉTIOLOGIE : formes primitives

Maladie primitive de la paroi trachéo-bronchique :

Formes congénitales intrinsèques : Défaut du cartilage : chondromalacie avec dysmaturitédes fibres collagènes, amincissement de la paroi trachéale, épaississement du muscle transverseMucopolysaccharidose: maldie de Hunter et HurlerRetard de maturation du cartilage trachéo-bronchique (surtout prématurés)

Formes congénitales extrinsèques :Atrésie œsophage, fistule oeso-trachéale

ÉTIOLOGIE : formes acquises

Les plus fréquentesDégénérescence du cartilage normal :

Encombrement bronchique inducteur auto-entretienIntubation, trachéotomieTraumatisme thoraciqueChirurgie thoracique : cure de FOT, résection pulmonaire

ÉTIOLOGIE formes acquisesCompression extrinsèque des voies aériennes :

Vasculaires : Anomalie des arcs vasculaires

Arcs complets, encerclantsArcs incomplets, non encerclants

Compression cardiaque : Dilatation de l’oreillette gaucheDilatation des artères pulmonaires

Tumorales :Lymphangiome kystique, Kyste bronchogénique, Tératome, lymphome, …..

Désordres squelettiques : scoliose, pectusexcavatum

Influence du tronc artériel bracchio-céphalique

Forme primitive ou secondaire ?

Probable compression battante d’une trachée anormalement souple avec artère en situation normale.

PATHOLOGIES ASSOCIÉES

Anomalies cardio-vasculaires :20-58 % des casCanal artériel persistant, défect septal auriculaire ou ventriculaire, anomalie des arcs aortiques, hypoplasie cœur gauche ou droit, tétralogie de Fallot, dextrocardie et sténose valvulaire

Dysplasie bronchopulmonaire : 50 %RGO : 50 %Sténose sous-glottique, laryngomalacie et paralysie des cordes vocalesRetard acquisitions : 8-48 %

SIGNES CLINIQUESRévélation :

Classiquement : apparition des symptômes au cours premières semaines ou mois de vie+ récemment : description de manifestations néonatales associées : stridor expiratoire,toux

Signe respiratoires : Détresses respiratoires récurrentes, wheezing, cyanose, hyperextension spontanée de la nuque , blocknéeSigne de la « cornemuse » : sibilant expiratoire persistant après la fin de l’expiration – Bruit de drapeau.Encombrement, toux chroniqueTirage sternal, sus-sternal et intercostalMajoration des symptômes par l’activité

SIGNES CLINIQUES

+/- difficultés alimentaires, surtout si arc vasculaire anormal : dysphagie, régurgitation, toux, cyanose.

Risque de blockpnée et arrêt respiratoire

RX de THORAX

Non spécifiqueSignes de bronchite : épaississement bronchiqueTroubles de ventilationAnomalie de la clarté trachéale : effacement trachéale à l’expirationImage normale : 8 %

ATRESIE DE L’OESOPHAGE

DIAGNOSTIC

TDM bidimentionnelle

EFR

Peuvent orienter le diagnosticCourbe débit volume : aspect d’obstruction proximaleApprécient le retentissement bronchique

Compression trachéale

Atrésie de l’oesophage

Dyskinésie isolée chez le grand enfant

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Laryngomalacie (stridor néonatal)Malformation trachéaleCoquelucheFausses routes alimentaires, diastèmeCorps étranger endobronchiqueAsthme

TRAITEMENT

Dans la majorité des cas, le cartilage trachéal se solidifie et grossit avec la croissance et les symptômes régressent en un à deux ans.TT symptomatique :

Kinésithérapie+/- oxygénothérapieTT des infectionsAtropiniques ?Corticothérapie inhalée : à discuter au cas par casEviter les béta2-mimétiques

TRAITEMENT

Si symptômes mettant en jeu le pronostic vital :

Pression expiratoire positive continue (Cpap) :tt efficace dans les formes modérées à sévères, mais : Retard du langage, de l’alimentation orale, et du développemet

Chirurgie : aotopexieEndoprothèse (stent)

TT de la cause si compression extrinsèque

AORTOPEXIE

DIAGNOSTIC

Fibroscopie : ++++ - en ventilation spontanée, sans sonde d’intubation

TDM / IRM

EVOLUTION

Forme primitive : Réversibilité des symptômes en 1-2 ansRisque de décès lors épisode d’apnée

Formes secondaires : Selon les malformations associéesAggravation post-opératoire après intervention sur arcs vasculaires ou atrésie de l’œsophage : dissection des haubans

A long terme : dyspnée d’effort

ATRESIE DE L’OESOPHAGE

ABDOMENorganogenèse

Partie proximale de l’intestin primitifApparition du diverticule respiratoire

à la face antérieure (4ème semaine)

L’origine commune de l’œsophage et de l’arbre trachéo-bronchique explique :

- leur vascularisation identique - la pathologie congénitale, fistule oeso-trachéale, atrésie de l’œsophage. fermeture du septum

oesophago-trachéal

diverticule respiratoire

œsophage

ATRÉSIE DEL’OESOPHAGE

1/5000 naissances

Classification

Type 3 : de loin le plus fréquent : 90 à 95 % des cas

Atrésie de l’œsophage

Diagnostic en salle de naissanceTt chirurgical urgentComplications respiratoires liées :

à la trachéomalacieau RGOaux sténoses oesophagiennes : inhalation du liquide de stase, compression trachéaleRisque de reperméabilisation de fistule

Atrésie de l’oesophageTroubles respiratoires après intervention sur atrésie de l'oesophage avec fistule

trachéo-oesophagienne. Chetcuti P, Phelan PD.Arch Dis Child. 1993 Feb;68(2):167-70. Troubles respiratoires observés chez 334 patients âgés de 1 à 37 ans et opérés

d'une atrésie de l'oesophage avec fistule trachéo-oesophagienne.Un peu moins de la moitié des patients a été hospistalisée pour des troubles

respiratoires après l'opération de l'atrésie . Deux tiers des admissions ont eu lieu avant 5 ans. 5 % des patients ont été hospitalisés plus de 5 fois. Les patients avec des reflux gastro-oesophagiens et nés avec un petit poids de naissance ont une plus grande probabilité d'être hospitalisés. 31 % d'entre eux ont eu au moins une pneumonie durant les 5 premières années de leur vie. Le taux est de 5 % après 15 ans.

La fréquence des épisodes annuels de bronchites était de 74 % avant 5 ans et de 41 % après 15 ans. La fréquence de dyspnée était d'environ 40 % dans tous les groupes d'âge. Les patients dont les symptômes persistent après l'âge de 15 ans sont plus souvent ceux qui ont eu des affections respiratoires basses dans la petite enfance et des antécédents d'allergie.

Durant les 12 mois précédant l'enquête, des épisodes hebdomadaires de dyspnée ont été observés chez un tiers des enfants de 5 ans et chez 15 % des patients de plus de 15 ans. 32 % des patients entre 5 et 10 ans et 8 % de ceux de plus de 15 ans ont manqué l'école ou le travail au cours de l'année précédente pendant au moins deux semaines en raison de troubles respiratoires

ANOMALIE DES ARCS VASCULAIRES

ANOMALIE DES ARCS VASCULAIRES

Développement embryonnaire anormal d’un ou plusieurs constituants de l’arc pharyngien.4ème arc aortique gauche : naissance de la crosse aortique et A sous-clavière gauche4ème arc aortique droit : partie proximale de l’A sous-clavière droiteAssociation à délétion 22q11

dans 20 % des cas.

Double arc aortique complet

Persistance de la racine aortique droite avec maintien de son homologue à gauche.Anneau complet enserrant la trachée et l’œsophage.

Arc aortique droit

Arc aortique droit, artère sous-clavière gauche rétro-oesophagienne et diverticule de Kommerel

Arc aortique droitLa présence du ligament artériel gauche complète l’anneau vasculaire chez la plupart des patients, mais seuls 5 % des patients seraient symptomatiques.Les symptômes semblent plutôt liés à la largeur du diverticule de Kommerel ou de l’arc aortique.Variantes responsables de la compression des voies

aériennes : Le diverticule de KommerelAorte descendante sur la ligne médiane (compression distale)

Arc aortique gauche

La plus fréquente des anomalies des arcs vasculaires (1/200)Peu de retentissement sur les voies aériennes habituellement. Pas d’anneau vasculaire : régression du canal artériel droit – pas de diverticule de Kommerel ni d’aorte descendante médiane.Mais, possibilité de compression décrite : expression clinique d’une trachéomalacie.Evolution favorable sans chirurgie

Aorte gauche et A sous-clavière droite aberrante rétro-oesophagienne

Diagnostic

TDM thoracique ou IRM, avec injection Avantages TDM multibarettes : rapidité d’acquisition, possibilité de réalisation sans anesthésieInconvénient TDM : irradiation

Dépistage : TOGD : 100% de sensibilitéEndoscopie bronchiqueRx de thorax : absence de crosse Ao à gauche

Prise en charge

Echographie cardiaque systématique : recherche d’anomalie associée.Tt symptomatique : celui de la trachéomalacie.Indications chirurgicales :

Arc vasculaire droitRisque vital : dépendance d’une ventilation mécanique, malaises, pneumopathies récurrentesManifestations respiratoires persistantes : encombrement chronique, tirage

Chirurgie section ligamentaire, résection diverticule de Kommerel et transfert de l’artère sous-clavière gauche sur l’artère

carotidienne gauche

Artère pulmonaire gauche aberrante « pulmonary artery sling »

Anomalie du 6éme arc aortique gaucheNaissance de l’artère pulmonaire gauche extra-péricardique à partir de la paroi postérieure de L’AP droite.APG passe par la gauche, le long de la bronche principale droite et entre la trachée inférieure et l’œsophage.Les faces antérieures de la bronche principale droite et de l’œsophage sont comprimées. Le ligament artériel complète l’anneau le long de la bronche principale gauche.Association à anomalie trachéale avec sténose trachéale sur anneau complet dans 50-65% des cas (ring-slingcomplex).

Artère pulmonaire gauche aberrante « pulmonary artery sling »

Diagnostic : échographie cardiaque.TT : chirurgical

Sténose trachéale associée : TDM – endoscopie perop ++

Tt chirugical : slide trachéoplastie.

Références bibliographiques

McNamara VM, Crabbe DCG. Tracheomalacia. Pediatric Respiratory Reviews 2004;5:147-54.Carden KA, et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children and adults: an in-depth review. Chest 2005;127:984-1005.Boogard R, et al. Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in children: incidence and patient characteristics. Chest2005;128:3391-7.