Transfusionen bei Neugeborenen

und Kindern

Volker WittLeiter der pädiatrische Apherese im St. Anna Kinderspital

FA f. Kinder- und Jugendheilkunde

FA f. pädiatrische Hämatologie und Onkologie

FA f. Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin

Approbierter Arzt

TRANSFUSIONENTRANSFUSIONEN

Welches Präparat brauchen wir (Kinder)?

• Eines, was alle vertragen

• Eines, was man nur einmal geben muss

• Eines, was nur die richtigen Sachen hat

• Eines, was immer für mich da ist

• Eines, was ich auch zu Hause nehmen kann

• Eines, was mir hilft

Welches Präparat brauchen wir (Pädiater)?

• Einfach zu bestellen:

– Ich brauche Blut!

• Einfach anzuwenden:

– Ich brauche Blut für 3 NG!

• Einfach zu dokumentieren:

– Schwester, haben sie schon den Chip eingelesen?

• Einfach aufzubewahren:

– Tagesblutbeutel für die Intensivstation!

Grundlagen

• Die pädiatrische Transfusionsmedizin

unterscheidet sich durch

– unterschiedliche Erkrankungen (z.B. gestörte

serologische Reaktion zwischen Mutter und Fetus,

Immundefekte)

– unterschiedliche Blutvolumina

– unterschiedliche altersbezogene

Transfusionsgrenzen

• wesentlich vom Erwachsenenalter

Besonderheiten im Kindesalter

• größeres Kreislaufvolumen

• altersabhängige hämatolog. Normwerte

• mütterliche Antikörper bei Neugeborenen

• GvH – Risiko bei Frühgeborenen

• Infektionsrisiko bei Frühgeborenen

Kreislaufvolumina von Kindern

• Frühgeborene 95 ml/kg

• Neugeborene 85 ml/kg

• Säuglinge 75 - 80 ml/kg

• Kinder 75 - 70 ml/kg

• Erwachsene 65 ml/kg

Normalwerte bei Kindern

• Hämoglobin

– Früh- u. Neugeborene 14,5 - 22,5 g/dl

– Säuglinge (2 Mon.) 9,0 - 14,0 g/dl

– 6 - 12 Jahre 11,5 - 15,5 g/dl

• Leukozytenzahlen ab Neugeb. „normal“

• Thrombozytenzahlen ab Neugeb. „normal“

• Gerinnungsfaktoren

– bei Neugeborenen viele erniedrigt

– Blutstillung funktioniert normal

Indikationen NG/FG

Indikation von EK

• für die Indikation zur EK-Transfusion lassen sich

keine absoluten und allgemein gkeine absoluten und allgemein güültigen ltigen

kritischen Grenzwertekritischen Grenzwerte für Hämoglobin oder

Hämatokrit festlegen.

•• nebenneben dem LaborLabor entscheidet

–– Dauer und Schwere und Ursache der AnDauer und Schwere und Ursache der Anäämiemie

–– Vorgeschichte, Alter und klinischer Zustand des Vorgeschichte, Alter und klinischer Zustand des

PatientenPatienten

Indikation EK

Bestrahltes buffycoatfreies EK Leukozytendepletiertes EK Gewaschenes EK• Transfusion bei allogener und

autologer Stammzelltrans-plantation

• Transfusionen bei Organtrans-plantatempfängern

• Transfusion vor autologerStammzellentnahme

• Transfusion bei schweremImmundefekt

• Intrauterine Transfusion• Austauschtransfusion• Patienten, die eine immun-

suppressive Therapie erhalten,insbesondere mit onkologi-schen und hämatologischenErkrankungen

• Transfusionen bei Frühgebore-nen (< 37.SSW)

• Transfusion bei Neugeborenenmit dem V.a. einen Immunde-fekt

• bei allen gerichteten Ver-wandtenspenden

Besonders gefährdete Patienten, dieleukozytendepletierte Präparateerhalten sollen:• Empfänger von hämatopoeti-

schen Stammzellen• Empfänger von Organtrans-

plantationen• Patienten mit einem Immun-

defekt• Patienten unter einer immun-

suppressiven Therapie• CMV negative HIV positive

Patienten• Frühgeborene• Feten• Schwangere Frauen

• Blutgruppenungleichheit zwi-schen Spender und Empfängernach SCT

• bekannter IgA - Mangel• bekannte Unverträglichkeit

gegen Plasmaproteine• immunhämolytische Anämie• nach Maßgabe der Blutgrup-

penserologie (Nachweis vonAK gegen Plasmaproteine)

akuter Blutverlust

Aufrechterhaltung des Sollblutvolumens

Verlust > 30%

Transfusionin Betracht ziehen

Volumenapplizieren

Hkt < 15%

Transfusion sollte durchgeführt werden

Ja Nein

chronischer Blutverlust

• Hb ≤≤≤≤ 8 g/dl

• Hb ≥≥≥≥ 8 g/dl und < dem Normalbereich bei einem FiO2 ≥≥≥≥ 0,21 (z.B. beatmete

Patienten)

• Patienten mit ungeklärter Anämie erhalten grundsätzlich vor Durchführung der

Diagnostik nur aus vitaler Indikation heraus eine EK-Transfusion, z.B. Hb ≤ 5 g/dl,

hämodynamisch und respiratorisch instabil, wobei der klinische Zustand des

Patienten den Ausschlag geben muß und nicht ein Laborwert. Es sollte immer eine

diagnostische Blutabnahme zur Abklärung der Ursachen einer Anämie vor Beginn

einer Transfusion durchgeführt werden.

• Patienten mit einer Thalassämia maior erhalten ein Hypertransfusionsregime,

d.h. bei Hb ≤≤≤≤ 12 g/dl eine Gabe von EK

• Patienten mit einer aplastischen Anämie vor KMT erhalten möglichst wenige

Transfusionen

Blutgruppenkompatible Transfusion

Patient Kompatibles EKA A oder OB B oder O

AB AB, A, B oder OO O

Rh + Rh + oder Rh -Rh – Rh -

Das Kell System soll Mitberücksichtigung finden, um eine Sensibilisierung von jungen Mädchen und gebärfähigen Frauen zu verhindern.

Blutgruppenkompatible TransfusionSonderfall St.p. SCTx

Empfänger Spender GabeRh. pos. Rh. neg. Rh. neg.Rh. neg. Rh. pos. Rh. pos.

O A gewaschene EK OO B gewaschene EK OO AB gewaschene EK OA O gewaschene EK OA B gewaschene EK A oder OA AB gewaschene EK A oder OB O gewaschene EK OB A gewaschene EK B oder OB AB gewaschene EK B oder O

AB O gewaschene EK OAB A gewaschene EK A oder OAB B gewaschene EK B oder O

Klinische Situation Diagnostisches Vorgehen

Ikterus in den ersten 24 h Blutige Messung (GSB), ggf. weitere Abklärung

(Gesamtblutbild mit Retikulozyten, Blutgruppe,

Rhesusfaktor, Coombs-Test)

Ikterus jenseits der 24. Lebensstunde Bestimmung des TcB, Beurteilung des Wertes im

lebensalter-bezogenen Nomogramm

TcB/GSB über Phototherapiegrenze GSB, direkter Coombs-Test (falls noch nicht erfolgt),

ggf. Gesamtblutbild mit Retikulozyten, kindliche

Blutgruppe.*

TcB über 95. Perzentile

(Zone IV)

GSB, direkter Coombs-Test (falls noch nicht erfolgt),

Wiederholung nach 12 h / 6 h**

TcB zwischen 75. und 90. Perzentile

(Zone III)

Wiederholung der Messung nach 24 h / 12 h**

TcB zwischen 40. und 75. Perzentile

(Zone II)

Kontrolltermin nach 48 h / 24 h**

Ab einem Alter von 5 Tagen und bei spontanem

Rückgang des Ikterus kann in der Regel auf weitere

Kontrollen verzichtet werden.

TcB unter 40. Perzentile

(Zone I)

Klinische Kontrolle nach 72 h / 48 h**

GSB: Gesamtserumbilirubin (kein Abzug von direktem Bilirubin); TcB: Transkutanes Bilirubin

* In unkomplizierten Fällen ist die Bestimmung von Infektionsparametern und des direkten Bilirubins zunächst verzichtbar. Bei

Herkunft mindestens eines Elternteils aus früherem Malaria-Endemiegebiet ist die Bestimmung der G6PD-Aktivität zu erwägen

(südlicher und süd-östlicher Mittelmeerraum, Afrika, mittlerer und ferner Osten).

** Bei Neugeborenen mit einem Gestationsalter < 38 Wochen, oder solchen mit positivem/unbekanntem Coombs-Tests oder

G6PD-Mangel gelten jeweils die kürzeren Zeitintervalle

Nomogramm mit altersbezogenen Bilirubinkonzentrationen (TcB oder GSB)

bei reifen Neugeborenen zur Risikoabschätzung für das Auftreten einer

behandlungsbedürftigen Hyperbilirubinämie.21

Phototherapie,

so früh wie möglich!

Austauschtransfusion,nur bei Symptomen und Verschlechterung!

• „Nabelgefäße“

• Austausch

• Kernikterus

The Vicious Cycle of the

Acute Chest Syndrome

The acute chest syndrome is a

lung injury syndrome initiated by

three major triggers, all related to

vaso-occlusion by sickle cells:

infection, embolization of bone

marrow fat, and intravascular

sequestration of red cells, all of

which cause lung injury and

infarction. Lung injury results in

ventilation–perfusion mismatch

and hypoxemia, which leads to

increased deoxygenation of

hemoglobin S, followed by

hemoglobin polymerization and

erythrocyte vaso-occlusion, which

in turn promote bone marrow

infarction and pulmonary vaso-

occlusion. NO denotes nitric

oxide, and VCAM-1 vascular-cell

adhesion molecule.

Kaplan-Meier event free survival plot

Patient demographics and genotypes, acute/prolonged attack and hospital treatment, precipitating events, and self-treatments

Conclusion: ... , the results show an inverse relationship between phthalate metabolites and IQ scores; …