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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450 445 utérin s/s séreux. Bilan inflammatoire positif, léger hypercortisolisme nocturne freinable. Aspect scintigraphique osseux de diffusion métastatique. En peropé- ratoire volumineuse masse surrénalienne gauche bosselée infiltrant les espaces péri rénaux et spléniques et tumeur para-aortique gauche de 5 cm s/s la veine rénale gauche. Surrénalonéphrectomie gauche et myomectomie indiquées. À l’immuno-histochimie prolifération maligne à petites cellules rondes basophiles à activité mitotique élevée et larges plages de nécrose. Positivité discrète à la NSE, la chromogranine à la synaptophysine et marquée à l’anti MIC 2 en dehors des zones de nécrose évocatrice d’un sarcome d’EWING extra osseux peu dif- férencié. Par ailleurs, métastase ganglionnaire et hépatique et leiomyofibrome utérin. Commentaires.– Le sarcome d’Ewing appartient au groupe des tumeurs neuro ectodermiques primitives, forme rare de cancer de l’os, plus fréquent chez l’enfant et l’adulte jeune, se développant à partir du tissu conjonctif de sou- tien de l’os, diagnostiqué dans 25 % au stade de diffusion polymétastatique. Le profil radiologique et le contexte de découverte sont fortement évocateurs de malignité de l’IS et la présence de signes ostéoarticulaires et de syndrome inflammatoire a une grande valeur d’orientation étiologique. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.738 P2-589 Tiges pituitaires épaisses chez l’enfant et l’adolescent M. Si Ahmed , S. Azzoug , A. Maiz Hadj Ahmed , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Auteur correspondant. Une tige pituitaire épaisse est une entité radiologique relevant d’un large éventail étiologique et soulevant souvent de grands problèmes de diagnostic et de prise en charge. Le But de notre travail est d’analyser les aspects cliniques, biologiques et radiologiques ainsi que l’évolution des enfants et adolescents présentant une tige pituitaire épaisse. Sujets et méthodes.– Cinq patients (3G/2F) âgés entre dix et 16 ans présentant une tige pituitaire épaisse. Résultats.– Le diabète insipide était le motif de consultation chez quatre patients alors qu’un retard statural et pubertaire a motivé la consultation chez un patient. L’examen clinique retrouvait des troubles neurologiques à type de syndrome cérébelleux et syndrome pyramidal chez un patient. Le bilan hormonal mettait en évidence un déficit somatotrope et gonadotrope dans deux cas. L’IRM cérébrale retrouvait une tige épaisse mesurant entre 4 et 5 mm associée à une perte de l’hypersignal de la posthypophyse, une démyélinisation de la substance blanche cérébelleuse évoquant une histiocytose était observée chez un patient. Sur le plan étiologique un cas était étiqueté comme un germinome, un autre en rapport avec une histiocytose et trois cas ont été considérés idiopathiques. L’évolution a été marquée par la régression de l’épaississement de la tige pituitaire avec persistance du diabète insipide chez deux patients. Conclusion.– Une tige pituitaire épaisse à l’IRM constitue un challenge dia- gnostic notamment chez l’enfant, de multiples étiologies peuvent être en cause, seul un bilan exhaustif et un suivi régulier permettent d’affiner le diagnostic et de guider la thérapeutique. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.739 P2-590 Tuberculose endocrinienne : à propos de quatre observations A. Maiz Hadj Ahmed , K. El Naga , B. Terki , S. Azzoug , F. Chentli Service d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algérie Auteur correspondant. Introduction.– Les tuberculoses extrapulmonaires représentent environ 20 à 40 % selon les séries, cependant la localisation endocrine est très rare, semble favorisée par l’immunodépression et dans la majorité des cas le téléthorax est normale. Observations.– Nous rapportons quatre cas de tuberculose endocrine âgés au dia- gnostic de 25, 48, 40 et 33 ans, deux femmes et deux hommes Un tuberculome hypophysaire révélée par un panhypopituitarisme avec diabète insipide et baisse de l’acuité visuel l’imagerie retrouvait des lésions tumorales multiples à centre nécrosées Une localisation thyroïdienne diagnostiquée fortuitement à l’étude anatomopathologique de la pièce de thyroïdectomie objectivant sur un paren- chyme hyperplasique une lésion granulomateuse avec de la fibrose. Deux cas de tuberculose surrénalienne révélées par une insuffisance surrénalienne primaire avec chez le premier un antécédent de tuberculose pleurale 13 ans auparavant, un aspect TDM de nodule hypodense siège de microcalcifications à gauche et hypertrophie à droite et Iphlycténulaire, le second présentait un aspect de masses surrénalienne bilatérales, une I et un taux de Quanti-Feron positifs et une lésion granulomateuse à la biopsie surrénalienne. Tous nos patients ont rec ¸u un traitement antituberculeux. La réévaluation post-thérapeutique objectivait une amélioration clinique et radiologique sans récupération fonctionnel. Discussion et conclusion.– Le diagnostic de tuberculose extra pulmonaire est difficile et souvent différé par un différentiel large et par des tests diagnostiques peu sensibles rendant ainsi la décision thérapeutique délicate. Pour en savoir plus Arya V. Endocrine dysfunctions in tuberculosis. Int J Diab Dev Countries 1999;19. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.740 P2-591 Lénalidomide et insuffisance thyréotrope : une relation de cause à effet A. Lecus , E. Pont , F. Lachenal , H. Rachidi Koussa , A. Crand Centre hospitalier Pierre-Oudot, Bourgoin-Jallieu, France Auteur correspondant. L’insuffisance thyréotrope est très rare, sa prévalence est estimée à 0,005 %. Elle constitue moins de 5 % des hypothyroïdies et est généralement secondaire à une pathologie hypophysaire. Mme V. 79 ans est hospitalisée pour un diabète de type 2 déséquilibré suite à une corticothérapie prescrite pour le traitement d’un myélome. Le bilan thyroïdien prescrit devant une constipation sévère est en faveur d’une insuffisance thyréotrope : TSH 0,22 mUI/L (0,27–4,2 mUI/L), T3l 2,8 pmol/L (3,9–6,7 pmol/L), T4l 12,8 pmol/L (12–22 pmol/L). Hormis la constipation et une asthénie physique et psychique, elle ne présente pas d’autres signes d’hypothyroïdie. Le reste du bilan hypophysaire et l’IRM hypophysaire sont sans anomalie. Concernant le traitement du myélome, une chimiothérapie associant du lénali- domide et de la dexaméthasone a été introduite un mois auparavant. Les bilans thyroïdiens antérieurs retrouvés sont normaux. Le lénalidomide est un immunomodulateur utilisé dans le traitement du myé- lome, des syndromes myélodysplasiques, et de certaines tumeurs solides. Il est responsable d’hypothyroïdie dans 5 à 10 % des cas et parfois de thyrotoxicose. La physiopathologie reste mal connue et différentes hypothèses sont soumises : thyroïdite auto-immune, phénomènes ischémiques, réduction de la captation d’iode, inhibition de la sécrétion hormonale, action anti-angiogénique, effet toxique direct sur la thyroïde ? Par ailleurs, au vu de ce cas clinique, il semble également exister une action centrale du lénalidomide sur l’axe thyréotrope. Un contrôle régulier du bilan thyroïdien chez les patients sous lénalidomide est donc conseillé et le traitement d’une hypothyroïdie permettrait d’améliorer leur qualité de vie. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.741 P2-592 Van Wyk Grumbach Syndrome: Case report A. Maiz Hadj Ahmed , F. Belhimer, F. Chentli Service d’endocrinologie et des maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger, Algeria Corresponding author. Introduction.– Van Wyk Grumbach syndrome was described in 1960, and asso- ciates severe prolonged hypothyroidism, delayed bone age, reduction in growth

Tuberculose endocrinienne : à propos de quatre observations

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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 420–450 445

utérin s/s séreux. Bilan inflammatoire positif, léger hypercortisolisme nocturnefreinable. Aspect scintigraphique osseux de diffusion métastatique. En peropé-ratoire volumineuse masse surrénalienne gauche bosselée infiltrant les espacespéri rénaux et spléniques et tumeur para-aortique gauche de 5 cm s/s la veinerénale gauche. Surrénalonéphrectomie gauche et myomectomie indiquées. Àl’immuno-histochimie prolifération maligne à petites cellules rondes basophilesà activité mitotique élevée et larges plages de nécrose. Positivité discrète à laNSE, la chromogranine à la synaptophysine et marquée à l’anti MIC 2 en dehorsdes zones de nécrose évocatrice d’un sarcome d’EWING extra osseux peu dif-férencié. Par ailleurs, métastase ganglionnaire et hépatique et leiomyofibromeutérin.Commentaires.– Le sarcome d’Ewing appartient au groupe des tumeurs neuroectodermiques primitives, forme rare de cancer de l’os, plus fréquent chezl’enfant et l’adulte jeune, se développant à partir du tissu conjonctif de sou-tien de l’os, diagnostiqué dans 25 % au stade de diffusion polymétastatique.Le profil radiologique et le contexte de découverte sont fortement évocateursde malignité de l’IS et la présence de signes ostéoarticulaires et de syndromeinflammatoire a une grande valeur d’orientation étiologique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.738

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Tiges pituitaires épaisses chez l’enfant etl’adolescentM. Si Ahmed ∗, S. Azzoug , A. Maiz Hadj Ahmed ,F. ChentliService d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger,Algérie∗Auteur correspondant.

Une tige pituitaire épaisse est une entité radiologique relevant d’un large éventailétiologique et soulevant souvent de grands problèmes de diagnostic et de prise encharge. Le But de notre travail est d’analyser les aspects cliniques, biologiqueset radiologiques ainsi que l’évolution des enfants et adolescents présentant unetige pituitaire épaisse.Sujets et méthodes.– Cinq patients (3G/2F) âgés entre dix et 16 ans présentantune tige pituitaire épaisse.Résultats.– Le diabète insipide était le motif de consultation chez quatre patientsalors qu’un retard statural et pubertaire a motivé la consultation chez un patient.L’examen clinique retrouvait des troubles neurologiques à type de syndromecérébelleux et syndrome pyramidal chez un patient. Le bilan hormonal mettait enévidence un déficit somatotrope et gonadotrope dans deux cas. L’IRM cérébraleretrouvait une tige épaisse mesurant entre 4 et 5 mm associée à une perte del’hypersignal de la posthypophyse, une démyélinisation de la substance blanchecérébelleuse évoquant une histiocytose était observée chez un patient. Sur leplan étiologique un cas était étiqueté comme un germinome, un autre en rapportavec une histiocytose et trois cas ont été considérés idiopathiques. L’évolutiona été marquée par la régression de l’épaississement de la tige pituitaire avecpersistance du diabète insipide chez deux patients.Conclusion.– Une tige pituitaire épaisse à l’IRM constitue un challenge dia-gnostic notamment chez l’enfant, de multiples étiologies peuvent être en cause,seul un bilan exhaustif et un suivi régulier permettent d’affiner le diagnostic etde guider la thérapeutique.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.739

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Tuberculose endocrinienne : à propos dequatre observationsA. Maiz Hadj Ahmed ∗, K. El Naga , B. Terki , S. Azzoug ,F. ChentliService d’endocrinologie et maladies métaboliques, CHU Bab El Oued, Alger,Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les tuberculoses extrapulmonaires représentent environ 20 à40 % selon les séries, cependant la localisation endocrine est très rare, semblefavorisée par l’immunodépression et dans la majorité des cas le téléthorax estnormale.

Observations.– Nous rapportons quatre cas de tuberculose endocrine âgés au dia-gnostic de 25, 48, 40 et 33 ans, deux femmes et deux hommes Un tuberculomehypophysaire révélée par un panhypopituitarisme avec diabète insipide et baissede l’acuité visuel l’imagerie retrouvait des lésions tumorales multiples à centrenécrosées Une localisation thyroïdienne diagnostiquée fortuitement à l’étudeanatomopathologique de la pièce de thyroïdectomie objectivant sur un paren-chyme hyperplasique une lésion granulomateuse avec de la fibrose. Deux cas detuberculose surrénalienne révélées par une insuffisance surrénalienne primaireavec chez le premier un antécédent de tuberculose pleurale 13 ans auparavant,un aspect TDM de nodule hypodense siège de microcalcifications à gaucheet hypertrophie à droite et Iphlycténulaire, le second présentait un aspect demasses surrénalienne bilatérales, une I et un taux de Quanti-Feron positifs etune lésion granulomateuse à la biopsie surrénalienne. Tous nos patients ont recuun traitement antituberculeux. La réévaluation post-thérapeutique objectivaitune amélioration clinique et radiologique sans récupération fonctionnel.Discussion et conclusion.– Le diagnostic de tuberculose extra pulmonaire estdifficile et souvent différé par un différentiel large et par des tests diagnostiquespeu sensibles rendant ainsi la décision thérapeutique délicate.Pour en savoir plus Arya V. Endocrine dysfunctions in tuberculosis. Int J DiabDev Countries 1999;19.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.740

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Lénalidomide et insuffisance thyréotrope :une relation de cause à effetA. Lecus ∗, E. Pont , F. Lachenal , H. Rachidi Koussa ,A. CrandCentre hospitalier Pierre-Oudot, Bourgoin-Jallieu, France∗Auteur correspondant.

L’insuffisance thyréotrope est très rare, sa prévalence est estimée à 0,005 %. Elleconstitue moins de 5 % des hypothyroïdies et est généralement secondaire à unepathologie hypophysaire.Mme V. 79 ans est hospitalisée pour un diabète de type 2 déséquilibré suite àune corticothérapie prescrite pour le traitement d’un myélome.Le bilan thyroïdien prescrit devant une constipation sévère est en faveur d’uneinsuffisance thyréotrope : TSH 0,22 mUI/L (0,27–4,2 mUI/L), T3l 2,8 pmol/L(3,9–6,7 pmol/L), T4l 12,8 pmol/L (12–22 pmol/L).Hormis la constipation et une asthénie physique et psychique, elle ne présentepas d’autres signes d’hypothyroïdie.Le reste du bilan hypophysaire et l’IRM hypophysaire sont sans anomalie.Concernant le traitement du myélome, une chimiothérapie associant du lénali-domide et de la dexaméthasone a été introduite un mois auparavant. Les bilansthyroïdiens antérieurs retrouvés sont normaux.Le lénalidomide est un immunomodulateur utilisé dans le traitement du myé-lome, des syndromes myélodysplasiques, et de certaines tumeurs solides. Il estresponsable d’hypothyroïdie dans 5 à 10 % des cas et parfois de thyrotoxicose.La physiopathologie reste mal connue et différentes hypothèses sont soumises :thyroïdite auto-immune, phénomènes ischémiques, réduction de la captationd’iode, inhibition de la sécrétion hormonale, action anti-angiogénique, effettoxique direct sur la thyroïde ?Par ailleurs, au vu de ce cas clinique, il semble également exister une actioncentrale du lénalidomide sur l’axe thyréotrope.Un contrôle régulier du bilan thyroïdien chez les patients sous lénalidomide estdonc conseillé et le traitement d’une hypothyroïdie permettrait d’améliorer leurqualité de vie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.741

P2-592

Van Wyk Grumbach Syndrome: Case reportA. Maiz Hadj Ahmed ∗, F. Belhimer , F. ChentliService d’endocrinologie et des maladies métaboliques, CHU Bab El Oued,Alger, Algeria∗Corresponding author.

Introduction.– Van Wyk Grumbach syndrome was described in 1960, and asso-ciates severe prolonged hypothyroidism, delayed bone age, reduction in growth