© Masson, Paris, 2004. Gastroenterol Clin Biol 2004;28:1291-1293

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Tumeur kystique de la région pancréatique avec augmentation du CA 19-9 révélant

une duplication colique chez un adulteCASCLINIQUE

Jean-Rémy LEGROS (1), Isabelle DUCLAUT (1), Francis MICHOT (1), Paul TÉNIÈRE (1), Michel SCOTTÉ (1, 2)

(1) Service de Chirurgie Générale et Digestive, (2) INSERM U 519, Hôpital Charles Nicolle, Rouen.

RÉSUMÉLes duplications digestives sont des malformations embryologiquesrares, dont la révélation à l’âge adulte est exceptionnelle. Nousrapportons l’observation d’une duplication digestive de forme kysti-que de la région pancréatique révélée par une symptomatologieatypique associée à une élévation du taux de CA 19-9 sérique. Laphysiopathologie de l’expression de CA 19-9 par une duplicationdigestive n’est pas claire mais cette association chez l’adulte a étédécrite récemment dans la littérature, et pourrait avoir un intérêt enpratique clinique pour la prise en charge de ces anomalies de dia-gnostic difficile.

SUMMARY

Jean-Rémy LEGROS, Isabelle DUCLAUT, Francis MICHOT, Paul TÉNIÈRE, Michel SCOTTÉ

Intestinal duplications are rare embryologic malformations, espe-cially in adults. We report a case of cystic duplication located nearthe pancreas revealed by unusual symptoms and associated withmarked elevation of serum CA 19-9 levels. Although the physiopa-thology of the expression of CA 19-9 in duplications is unclear, thisfeature has been recently reported in adults and could be of interestin the diagnosis and management of intestinal duplications.

es duplications digestives sont des malformations con-génitales rares [1], exceptionnellement découvertes àl’âge adulte [2-4]. Elles peuvent siéger tout au long du

tractus digestif avec des localisations électives dans l’intestingrêle (57 %) et l’œsophage (20 %). Les atteintes coliques et recta-les sont moins fréquentes, représentant 10 à 15 % des cas [5-7].Les symptômes révélateurs sont très variables selon la localisa-tion, la forme anatomique (kystique ou tubulaire) et le type histo-logique de la duplication. Une hémorragie ou une perforationpeuvent survenir sur une muqueuse gastrique ectopique. Ladécouverte peut également être fortuite, surtout chez l’adulte. Lediagnostic de duplication digestive repose sur l’histologie quimontre une lésion comportant une paroi à une ou deux couchesde cellules musculaires lisses. Celles-ci sont bordées d’un épithé-lium de type digestif, qui est parfois très remanié par des phéno-mènes inflammatoires locaux. Ce diagnostic ne dépend ni de lalocalisation ni du type de muqueuse présente. Ces malformationssont le plus souvent parallèles au tractus digestif normal, dans lemésentère mais parfois plus à distance, voire sans connexionévidente. La muqueuse qui les borde ne correspond pas de façonsystématique à l’organe dédoublé, les muqueuses de type gastri-que et intestinal étant les plus fréquentes. Le diagnostic n’est leplus souvent envisagé qu’après exérèse chirurgicale, par l’étudeanatomo-pathologique de la pièce opératoire, en dehors desformes tubulaires communicantes visibles sur un lavement opa-que et des formes hémorragiques sur hétérotopie gastrique, dia-gnostiquées essentiellement chez l’enfant par la scintigraphie au99mTechnetium [8, 9].

Chez l’adulte, ces duplications posent essentiellement des dif-ficultés de diagnostic pré-opératoire et d’indication d’exérèsechirurgicale. L’évocation d’une pathologie maligne est fréquente

devant des symptômes atypiques et une image suspecte, mais ilpeut s’agir parfois d’un contexte d’urgence chirurgicale en casde complication révélatrice. Nous rapportons ici l’observationd’une malade atteinte d’une forme kystique de duplication coli-que de révélation très inhabituelle associant des douleurs abdo-minales, un kyste ovarien, un épanchement péritonéal pelvien etune augmentation du taux sérique de CA 19-9. Ce tableau avaitfait suspecter initialement une tumeur maligne ovarienne évo-luée.

Observation

Une femme de 45 ans était adressée aux urgences par son médecintraitant pour des douleurs abdominales prédominant dans l’hypochondredroit associées à de la fièvre. Elle se plaignait depuis quelques semainesd’une alternance de diarrhée et de constipation, et plus récemment d’unépisode sub-occlusif. On ne relevait pas d’antécédent morbide notable.À l’examen clinique, on notait une douleur abdominale diffuse, sanssignes péritonéaux francs et une température corporelle à 38 ¯C. Lesexamens biologiques montraient une hyperleucocytose à 23 G/L et untaux sérique de protéine C-réactive à 33 mg/L (N < 5). Une échographieabdominale révélait une masse kystique à parois épaisses mesurant 5 cmde diamètre et située dans l’arrière cavité des épiploons (ACE), ainsiqu’un kyste de l’ovaire droit de 5 cm de diamètre, associés à un épan-chement liquidien intra-péritonéal modéré, modérément échogène. Sur lascanographie abdomino-pelvienne, l’image kystique de l’ACE apparais-sait pluri-lobée, à parois épaisses et vascularisées. Elle mesurait 8 ³ 5 cmet était située au bord inférieur du pancréas (figures 1 et 2). Le diagnosticde tumeur ovarienne maligne compliquée de carcinose péritonéale étaitévoqué et une hospitalisation en gynécologie était décidée. Une échogra-phie endo-vaginale mettait en évidence un kyste ovarien d’allure banalesans nodules de carcinose pelvienne. Le dosage des marqueurs tumorauxrévélait des taux sériques normaux d’antigène carcino-embryonnaire etde CA 125. Devant l’absence de cancer ovarien et la localisation pan-créatique de la lésion péritonéale, un dosage du CA 19-9 sérique étaiteffectué et révélait une augmentation à 25 fois la normale. Parallèlement,l’évolution clinique sans traitement spécifique était favorable, avec dispa-rition du syndrome septique et diminution des douleurs. L’associationd’une image kystique de la région pancréatique et d’une augmentation

Cystic mass of the pancreatic region associated with elevat-ed CA 19-9 serum levels revealing a colonic duplication in an adult

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Tirés à part : M. SCOTTÉ, Service de Chirurgie Générale et Digestive,CHU Charles Nicolle, 1 rue de Germont, 76 031 Rouen Cedex.E-mail : michel.scotte@chu-rouen.fr

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J.-R. Legros et al.

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du taux sérique de CA 19-9 dans un contexte clinique atypique faisaitévoquer le diagnostic de tumeur kystique maligne du pancréas telle qu’uncystadénocarcinome malgré l’absence de douleurs pancréatiques chroni-ques et le développement extra-pancréatique de la lésion. La maladeétait transférée en chirurgie digestive où une laparotomie exploratriceétait décidée.

L’intervention permettait de découvrir une masse kystique du méso-côlon transverse perforée, avec écoulement d’un liquide épais verdâtreresponsable d’une péritonite diffuse a minima. La vascularisation de cekyste étant commune avec le côlon, la résection du kyste était associée àune courte colectomie transverse de nécessité. Les suites opératoiresétaient simples. L’analyse anatomo-pathologique de la pièce opératoireconcluait à une duplication colique en présence d’un kyste développédans le mésocôlon, dont la paroi était bordée d’une muqueuse digestivede type grêle avec présence d’une muscularis mucosae et d’une couchemusculeuse lisse.

Discussion

Notre observation illustre les difficultés du diagnostic desduplications digestives rencontrées chez l’adulte. Ces malforma-tions congénitales sont généralement révélées dans l’enfance,par leur caractère symptomatique ou à l’occasion de complica-tions. Environ 9 duplications sur 10 sont diagnostiquées avantl’âge de 2 ans [1, 4]. Ces anomalies ont une grande diversité deformes, de localisations et de modes de révélation. Elles ont étéréunies sous le terme de duplication digestive par Ladd et Grossen 1937 [2, 10] et leur définition précise ainsi que leur classifi-cation ont été définies lors du symposium de la Société Françaisede Chirurgie Infantile en 1967 [5]. Leur physiopathologie restemal élucidée [11, 12]. Chez l’enfant, la recherche d’autres mal-formations congénitales est indispensable, en particulier pour lesformes coliques qui peuvent être associées à des malformationsuro-génitales ou vertébrales [2, 5, 13, 14].

Les formes kystiques correspondant à des duplications cour-tes sont nettement prépondérantes, représentant les trois quartsdes duplications digestives [5, 13]. Elles communiquent rarement

avec le tractus digestif adjacent et peuvent être révélées par desdouleurs, une pesanteur, une masse palpable, une compressiondes organes avoisinants, une occlusion par invagination, ou àl’occasion d’une perforation ou d’une hémorragie. Les troublesdu transit, observés chez notre malade, sont exceptionnels. Laduplication n’est tubulaire qu’une fois sur quatre et alors très sou-vent communicante (75 %) par une ou les deux extrémités. Chezl’adulte, des cas exceptionnels ont pu être diagnostiqués par unsimple lavement baryté [15].

La duplication colique représente 5 à 8 % des duplicationsdigestives dans les études pédiatriques [2, 6, 16]. Elle est sansdoute proportionnellement plus fréquente chez l’adulte du fait ducaractère plus souvent paucisymptomatique que les formes intes-tinales, gastriques ou œsophagiennes [17].

Des formes kystiques de la région pancréatique, comme dansnotre observation, sont fréquemment décrites car ce sont elles quiposent les plus grandes difficultés diagnostiques [18-20]. Ellescorrespondent à des duplications gastriques, duodénales ou coli-ques qui sont difficiles à différencier des lésions kystiques dupancréas, en particulier des pseudo-kystes. Enfin, la révélationde ces duplications par perforation du kyste reste exceptionnelle[7, 21, 22], réalisant parfois un tableau de péritonite localiséespontanément résolutive dans les kystes non communicants,comme dans notre observation, voire un syndrome septiquefranc avec péritonite sévère dans les formes communicantes [17].Plusieurs mécanismes peuvent être responsables de cetteperforation : une ulcération sur une muqueuse colique ou gastri-que ectopique, une inflammation ou une ischémie pariétale liéesà la pression intra-cavitaire.

La découverte d’une augmentation du CA 19-9 sérique cheznotre malade nous a fait évoquer en premier lieu une tumeurkystique maligne du pancréas. Dans notre observation, l’aug-mentation du CA 19-9 pourrait être la conséquence d’une fistuli-sation de la duplication avec résorption par le péritoine.Cependant, l’hypothèse d’une sécrétion sérique par la duplica-tion peut aussi être évoquée, compte tenu de l’importance destaux sériques de CA 19-9.

Dans la littérature, deux observations récentes ont fait étatd’une duplication digestive et d’une augmentation du taux séri-que de CA 19-9. Il s’agissait de deux malades âgés de 34 et61 ans, ayant une duplication gastrique pour l’un, de l’intestin

Fig. 1 – Tomodensitométrie abdominale. Masse appendue au bord inférieur du pancréas et développée dans l’arrière cavité des épiploons, semblant pluri-lobée.Abdominal CT scan. Cystic tumor at the lower edge of the pancreas in the lesser peritoneal sac with a multiloculated aspect.

Fig. 2 – Tomodensitométrie abdominale. Masse kystique à parois épaisses et réhaussées par le produit de contraste, au contact du pylore dans l’arrière cavité desépiploons. Absence d’épanchement visible à ce niveau de coupe.CT scan. Cystic mass with a thick wall just behind the pylorus, enhanced by contrast injection. No visible free fluid in the peritoneum.

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ABRÉVIATION : ACE : Arrière cavité des épiploons

Tumeur kystique de la région pancréatique

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grêle pour l’autre [23, 24]. Dans les deux cas, le taux deCA 19-9 dans le liquide kystique était très augmenté, avec unmarquage positif en immuno-histochimie au niveau de l’épithé-lium. Le cas de notre malade permet d’appuyer l’hypothèsequ’une expression du CA 19-9 est possible et peut-être fré-quente dans les duplications digestives, comme cela est observédans les lésions kystiques du pancréas, sans que cette expres-sion soit corrélée à une transformation maligne de ces malfor-mations. Ce risque dégénératif est connu et semble supérieur àcelui d’apparition d’un cancer digestif dans la population géné-rale [25-28]. Cependant, la dégénérescence d’une duplicationest exceptionnelle avant l’âge de 35 ans [28]. Bien que l’éléva-tion du taux sérique de CA 19-9 ne semble pas univoque, ilsemblerait intéressant d’effectuer ce dosage dans tous les cas deduplication digestive, de l’adulte et de l’enfant, afin de préciserson rôle dans cette pathologie.

En conclusion, en cas de découverte d’une lésion évoquantune duplication digestive, a fortiori si elle est symptomatique, uneexérèse chirurgicale systématique est justifiée du fait du doutediagnostique et du risque non quantifié de transformation mali-gne. Cette résection est généralement simple mais très souventassociée à une résection digestive du fait d’une vascularisationcommune entre la duplication et l’organe adjacent. Elle peut serévéler délicate dans certaines localisations à risque (médiastin,région duodéno-pancréatique) ou en cas de duplication tubulairelongue de l’intestin grêle nécessitant des techniques chirurgicalesspécifiques visant à limiter au maximum le sacrifice de tubedigestif sain imposé par la vascularisation commune [29, 30].Enfin, elle permet de confirmer le diagnostic de lésion bénigne.

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