TUMORES INFRATENTORIALE

S PEDIATRIA

Delia María Castellanos

Noviembre 2009

TENTORIO

•Región que separa los hemisferios cerebrales de la fosa posterior en la cual se contiene el cerebelo y el tallo cerebral.

•Los tumores infratentoriales se localizan por debajo del tentorio en el cerebelo o tallo cerebral e incluyen tumores del bulbo raquídeo.

CONTENIDOS FOSA POSTERIOR

1. Cerebelo, región pontina, medula

2. Pares craneales (III- XII)3. Centro cardiovascular4. Centro respiratorio5. IV ventrículo

INCIDENCIA

•60-70% (43.2% nelson) lesiones de volumen intracraneanos en los niños.

•Se destacan entre 1 – 10 años

•Meduloblastoma y ependimoma > hombres

ESPECTRO CLINICO

1. SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEANA• Refleja habitualmente la hidrocefalia obstructiva por un

tumor de fosa posterior

2. SIGNOS DE FOCALIZACION• Una hemiparesia sugiere un origen hemisférico o de

tronco cerebral. • La paraparesia apunta a un origen espinal y más

raramente a un proceso expansivo de la cisura interhemisférica

• Las posturas anómalas de los lactantes pueden deberse a paresias de las extremidades, más difíciles de detectar en su inicio que las alteraciones de la marcha del niño.

• La afectación de pares craneales bajos es propia de la invasión de tronco, especialmente si se asocia a afectación de vías largas en ausencia de hipertensión intracraneal.

• El nistagmo sin déficit visual indica afectación de tronco o cerebelo y la ataxia de tronco, afectación del vermix.

3. CRISIS CONVULSIVAS• primer síntoma del 6-10% de los tumores cerebrales

infantiles, y aparecen a lo largo de la evolución en un 10-15% adicional.

• Su aparición depende de la localización tumoral, de la estirpe celular, del grado de malignidad y de la edad.

4. ALTERACIONES ENDOCRINAS• Mas común en tumores supratentoriales5. COMA DE INSTAURACION SUBITA• Es muy infrecuente y suele deberse a una

hemorragia intratumoral.6. TRASTORNOS DEL COMPORTAMIENTO• claros trastornos del comportamiento son poco

frecuentes pero síntomas psicológicos sutiles son muy habituales.

•Localización, tipo de tumor, edad de paciente

•Obstrucción de drenaje de LCR: HIC (triada de cushing) , Disfunción cerebral focal

• TRIADA CLASICA- CEFALEA- NAUSEAS Y/O VOMITOS- PAPILEDEMA

• Trastornos de equilibrio, marcha y coordinación

• Visión borrosa, diplopía y nistagmo

HICMASA

INTRACRANEANA

COMPRESION CEREBRAL POR

VOLUMEN

INVASION SISTEMA

VENTRICULAR

OBSTRUCCION DE

FLUJO LCR

DILATACION VENTRICUL

AR

EDEMA SUSTANCIA

BLANCA ADYACENTE

ACERCAMIENTO DE PIC

A PAS

HIPERTENSION, BRADICARDIA, ALT. PATRON

RESPIRATORIO

COMPRESION DE CONDUCTOS

VENOSOS

REDUCCION DE FLUJO

SANGUINEO CEREBRAL

ANOXIA CEREBRAL

DILATACION

VASCULAR

MAS PRESION Y VOLUMEN

Vc + Vs + Vlcr = K

Vc + Vs + Vlcr + Ve = K

VOMITOS•Uno de los signos mas constantes

• HIC o irritación del tallo encefálico

•No suelen ser en proyectil ni chorro

•Generalmente se acompañan de nauseas

•Es mas destacado en AM

•No guarda relación con las horas de comidas

PAPILEDEMA• 80% de niños con tumores cerebrales

• Elevación anormal de la cabeza del nervio

• Hallazgos precoces importantes:- obliteración de los bordes de la papila óptica- ausencia de pulsación de las venas centrales

• Desarrollo agudo- congestión vascular- hemorragias- exudados

AGRANDAMIENTO DE LA CABEZA•Característico de aumento prolongado de

PIC

•Percusión: “Sonido de Olla cascada” o Signo de Macewen

CONVULSIONES• frecuencia se eleva con crecimiento

progresivo del tumor

•Signo tardío de tumores en fosa posterior

PROCEDIMIENTOS

DIAGNOSTICOS

RX CRANEO

•Separacion de suturas,rara en mayores de 10 años

•Erosion o agrandamiento de la silla turca

•Osteoporosis, adelgazamiento de la cresta del esfenoides

•Calcificaciones intratumorales 15-20%

TAC CEREBRAL

•Alteracion en la densidad del tejido

•Disminucion del tejido en un quiste asociado

•Presencia de calcificaciones

•Desplazamiento ventricular o dilatacion por obstruccion de flujo de LCR

EEG

•En tumores de fosa posterior suelen ser normales

•Normal mas papiledema grave= tumor de fosa posterior

CLASIFICACION TUMORES SNC

OMS

• La clasificación mantiene el mismo sistema de gradación para las neoplasias en general.

• OMS grado I: Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento expansivo, posibilidad de cura luego de la resección quirúrgica.

• OMS grado II: Lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento infiltrativo y tendencia a la recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a progresar a grados mayores.

• OMS grado III: Lesiones con evidencia histológica de malignidad, mitosis, anaplasia y capacidad infiltrativa.

• OMS grado IV: Lesiones malignas, mitoticamente activa, tendencia a la necrosis y evolución rápida tanto pre como postoperatoria.

ASTROCITOMA CEREBELOSOTumor benigno que

nace de los hemisferios cerebelosos o del vermis

• se derivan de las células neurogliales astrocíticas.

• Suelen nacer del vermis o de los lóbulos laterales del cerebro.

• Casi siempre están bien circunscritos y tienden a enquistarse, con el neoplasma confinado en un pequeño nódulo nuclear intramural.

• Ocasionalmente forman una masa solida que afecta cerebelo, vermis y sus conexiones con el tallo cerebral

• Microscópicamente: células alargadas, delgadas, similares a pelos, entretejidas hasta formar una masa compacta o esponjosa

TRATAMIENTO

•Evacuacion del quiste asociado evita sintomas por periodos prolongados pero no evita que vuelva a llenarse

•Con un buen tratamiento neuroquirurgico curacion de 90%

•No se tiene evidencia de que la radioterapia influya en el crecimiento tumoral

•Si el astrocitoma es solido es mucho menos suceptible a reseccion

MEDULOBLASTOMA

Maligno invasivo que nace de la capa granular cerebelosa fetal del velo medular anterior

y posterior

•Se derivan de neuronas primitivas : neuroblastos

•Macroscópicamente: blandos, friables, moderadamente bien diferenciados del resto del cerebelo.

•Gn. 1. infiltran en el suelo del IV ventrículo y

se extienden al interior de su cavidad. 2. Crecimiento retrogrado hasta ocluir

agujero occipital e infiltrar meninges3. Metástasis por LCR al espacio

subaracnoideo

•Metástasis extracraneanas raras: cuerpos vertebrales y ganglios linfáticos cervicales.

•Microscópicamente: altamente celular, pequeñas células de núcleos hipocromicos y citoplasma escaso. Mitosis numerosas y a veces se observan rosetas.

•Áreas de necrosis tumoral son comunes pero no las calcificaciones

GRADO IV

TRATAMIENTO

•Pocas veces es posible la cirugia radical del tumor primario

•La extension de la reseccion un influye de forma significativa en el pronostico final

•El tratamiento por el que se opta actualmente es la reseccion del bulto principal del tumor con descompresion por derivacion seguida de quimioterapia

•Son muy radiosensibles

EPENDIMOMASNACE DE LA HOJA

EPENDIMARIA DEL IV VENTRICULO

Por orden de frecuencia asientan en:

1. hemisferios cerebrales

2. piso del cuarto ventrículo 3. médula espinal

Algunos de estos últimos se originan en el filum terminale; son los ependimomas de la cauda equina.

•Pueden nacer de cualquier lugar del sistema ventricular pero el techo y el suelo del 4to ventrículo son los lugares mas comunes en la infancia.

•Ocluye cavidad ventricular, se introduce en cisterna magna o se extiende a través del agujero occipital hasta recubrir medula cervical

•Microscópicamente: células ependimarias agrupadas en disposición radial formando rosetas. GRADOS I- IV

GLIOMA DEL TALLO

ENCEFALICO

•10-15% tumores primarios del SNC en infancia

•en su forma mas común nace de la

protuberancia, se presenta como agrandamiento simétrico del tallo del encéfalo y se comba hacia el suelo del 4to ventrículo “hipertrofia pontina”.

•Microscópicamente: células bipolares alargadas parecidas a astrocitoma fibrilar. Característicamente crecen introduciéndose en estructuras preexistentes y las separan sin destruirlas

MANIFESTACIONES CLINICAS TALLO ENCEFALICO

• 4 Aspectos mayores:- parálisis de nervios craneanos- signos de los haces piramidales- signos cerebelosos- progresión a estadios avanzados

SIN AUMENTO DE PRESION INTRACRANEANA

•2 – 12 años (> 6 años)

•Vómitos y trastornos de la marcha mas común

•Menos común comienzo gradual de hemiparesia o evidencia de implicación de los nervios craneanos:- debilidad de músculos faciales (VII facial)- estrabismo o parálisis de la mirada (VI MOE)- dificultades en la deglución , babeo (IX Glosofaríngeo , X neumogástrico)