Tumorile SNC Curs Studenti

  • Published on
    09-Feb-2016

  • View
    47

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

curs neurochirurgie tumorile SNC

Transcript

  • Tumorile SNCCurs studenti

  • Clasificare:Primare;Metastatice: raspindite in SNC pe cale hematogena (ex san, pulmon) sau direct (extensie directa de la structurile adiacente, ex osul).

  • Clasificare:Tumori primare ce provin de la tesuturile neurale;Tumori primarece provin de la tesuturile inconjuratoare, ex leptomeningele.

    Metastatice: :- pulmon, san, rinichi, colon, melanom.Primare: - glioame: (glioblatom, astrocitom anaplastic, oligodendrogliom, ependimom, astrocitom pilocitic juvenil, gangliogliom)- limfom primar SNC, - meduloblastom, - meningiom, - craniofaringiom, hemangioblastom,-adenom pituitar,- schwanom, - tumora cu celule germinale.! Neurofibromatoze = sd familiale cu o crstere crescuta a cancerelor in general, in special cele cerebrale.

  • Semne si simptome:Pot cauza o varietate de simptome (localizarea si rapiditatea cu care cresc).Cefaleea: caz, rezultat al cresterii presiunii intracraniene (stimulare noci rcp din dura si vase), hipoventilatie in timpul somnului, cu hipercarbie (vasodilatatie) cefalee la trezire, ce se atenueaza pe parcursul zilei.! Se poare asocia cu voma, fara greata.Crize: pot fi primul semn al unei tumori cerebrale (apare in 25 % caz), in special in cazul tumorilor atasate de cortex, in locuri epileptogene (frontal, temporal) sau cel eatastae de cortexul motor, senzitiv; tumori temporale: aura (gust, miros urat)= crize uncinateSemne de PIC crescuta: papila edematiata si tulb cognitive (scade concentrarea si atentia, dificultati in orientare, scade nivelul constientei).In fct de localizare apar deficte: motorii, cerebelare, vizuale, auditive, oftalmoplegie.In cazul tumorilor spinale: dureri dorsale ce s eaccentueaza noaptea.Simpote legate de o endocrinopatie (hipofunctie a glandei pituitare).Cranifarigiom: poate fi asociat cu DI (supresia a ADH).

  • Diagnostic diferential:

    La prezentare: meningite, encefalite, SM, AVC la varstnic (daca are debut brusc),Anevrism gigant, malformatii vasculare.

    Pt maduva:Boli degenerative,Siringomielie.

  • Evaluare:CT cerebral nativ si cu substanta de contrast (superior IRM pt tum de os, cu invazie locala).IRM vizualizare superioara a relatilor cu structurile vecine, cu GD, important pt. meta (apartenenta: extradurala sau intradurala; extramedulara sau intramedulara)Pl singura metoda prin care se evidentiaza: carcinomatoza meningeala! Angiografie RM preOp,EEG- necesar pentru managementul epilepsiei tumorale,Mielo CT pt tumori spinale,SPECT pt a diferentia o tumora inalt anaplazica de o leziune inflamatorie.

  • Tratament:Simptomatic (neadresat tumorii): CS, agenti osmotici, proceduri de suntare, ventriculostomie.Chirurgical: biopsie stereotaxica, craniectomie.Radioterapie: iradiere externa, iradiere focusata stereotaxic.Farmacologic: chimioterapie si imunoterapie.Trat al crizelor (trat ci AED nu impiedica aparotia primei crize).

    CHI: tipul de interventie chi depinde de statusul pacientului si imagistica.Lez multiple, unele fara efect de masarecomandata chi stereotaxica (pt biopsie).Leziuni extinse rezectie: pt o leziune, cu efect de masa important si in cazurile curabile prin CHI: adenom pituitar, meningiom, astrocitom pilocitic juvenil, gangliogliom schwanom vestibular, teratoame benigne.O singura leziune metastatica.

  • Tratament:Radioterapia: pt tumorile metastatice avansate: cura scurta de 10 sedinte (de 300Gy) sedinte fractionate;Dovedita ca prelungeste supravietuirea,! La radioterapie raspund si cel normale (oligodendrocite si cel endoteliale),apare necroza post radioterapienecroza de coagulare a creierului ce este greu a fi difentiata de o recidiva),Apare o leucoencefalopatie post radioterapie, cu o deterioare globala a fct neurologice.---noi tehnici pt a focusa radioterapia exclusiv la nivelul tumorii.

    Terapia farmacologica:Raspuns slab la chimio (BHE si heterogenitatea celulelor tumorale)Oligodendrogliomul anaplazic pare a fi chimio sensibil.Glioame: asociare de radioterapie cu nitrosuree.Limfomul cerebral primar raspunde doar la chimioterapie.

  • Metastazele SNC:Cea mai comuna neoplazie a SNC,Surse primare: pulmon, san, rinichi, melanom, tract gastrointestinal,Localizare: jonctiune sa/sc,Pot apare oricand in istoricul oncologic,Prognostic prost de luni,In fct de localizare si de multitudinera d eleziuni se ia o decizie terapeutice-----rezectie CHI asociata / radioterapiei.Poate fi necesara uneori decompresiunea CHI.

  • Glioame de grad inalt:Cele mai intalnite tumori cerebrale prmare,Adulti si varstnici,Cele mai agresive din acest grup: glioblastom multiform.Astrocitoamele anaplazice se disting de glioblastoame prin absenta necrozei.Pot apare oriunde in SNC, au o crestere rapida sunt rezistente la tratament.Au o mare invezivitate, nu sunt curabile Chi (recurenta).10% pacienti cu glioblastom supravietuiesc > 2 ani, mai mult pt cei cu astrocitom anaplazic (3 ani), desi in final si acets adegenereaza in glioblastom multiform.

  • Glioame de grad scazut (benigne):Apar in special la tineri,Evolutie mai lenta: istoric de 10 ani,Uneori se pot transforma malign.

    Oligodendrogliomul:Gliom cu grd scazut, similar astrocitom,Cel asemnatoare oligodendrocitelor, frecvente arii de astrocitomm mixate cu cel de oligodendrogliom, frecvent sunt prezente calcificarile,Au o tendinta crescuta la hemoragii, in cadrul subtipurilor de glioama.Astrocitomul:Cel astrocitice bine diferentiate, prezentar efrecventa cu crize (localizar ecorticala)Ct : hipodens/ Irm hipointens in T1, de obicei nu capteaza sc,Chi posibila in localizarile de suprafata, nu la nivelul cortexului dominant. o varianta: rezectie nu foarte extensiva si radioterapie.2 cazuri speciale de glioame adevarta benigne: astrocitom juvenil pilocitic si gangliogliomul.

  • Glioame benigne:Astrocitomul juvenil pilocitic:incidenta la copii mari, adolescenti,Localizare: cerebel, nerv optic, tumori circumscrise, permit rezectia chi, nu este indicata chimioterapia.

    Ganglioglioamele:

    Apare frecvent la copii, in special la nivelul lobului frontal, au supravietuire indelungata, poate apare recidiva.

  • Limfomul primar cerebral:Apare la indivizi imuno competenti, dar si la cei cu imunitatea comprimisa (SIDA)Frecvent in zona periventriculara, compusa din cel B,20% au boala sistemica, iar acestea nu sunt frecvente.Cei cu SIDA leziunrea poate avea la imagistica o regiune centrala cu o densitate mai scazuta, inconjurata de o zona ce capteaza (populatia non SIDA are o captare tipica omogena).Biopsia stereotaxica pune dg.rs[ponsiva la radioterapie si chimioterapie.Supravietuirea pe termen lung depaseste pe cea a glioamelor maligne.

  • Meningiomul:10% din tumorile primare,Neoplazie cu pct de plecare cel arahnoidei (histologic sunt cel maligne, au o crstere lenta si sunt potential curabile, daca sunt total rezecate),Simptome: cefalee, crize, deficite neurologice,Uneori sunt descoperiri ocazionale,Deseori aceste tum nu pot fi total rezecate, deaorece au tendinta d ea infiltra structurile durei, sinusurile durale, craniul,Raditerapia in cazul in care nu se poate realiza rezectia totala.

  • Adenom pituitar:In adenohipofiza: hipersecretie a unor hormoni hipofizari sau hipopituitarism 9compresia glandei0.Cele mai frecvente: tumori secretante de prolactina, uramte de cele non functionale, cele secretante de crotico tropina, de hormon somatotrop.Asociat endocrinopatiei: defecte d eCV (chiasma0, cefalee, pierdere a constientei in cazul hemoragiei in tumora (apoplexie pituitara).! Tumorile ce secreta prolactine raspund la administrarea de bromocriptina,CHI: transfenoidala.Cei cu hipopituitarism (hipo cortizolemie, hipo tiroidism) trebuie sa fie corectate ant de interventia CHI.Radioterapie cand nu poat efi excizata complet (afectare sinus cavernos).

  • Craniofaringiom:Tumora supraselara, ce se dezvolta din resturi ale ductului hipofizar,Cresc lent, au o malignitate scazuta,Tendinta de a deveni aderente de structurile adiacente (risc vital),2 varfuri de incidenta: decade: 2 si 5.Disfunctie vizuala si endocrina.Ocazional apare calcificare a unei mase chistice supraselare,Trat: CHI, radioterpia post op.

  • Schwannomul vestibular:La nivelul canalului auditiv intern, la nivelul unghiului cerebelo- pontin.Origine: cel Schwann al eramuriir vestibulare a nevului vestibulo-cohlear, are tendinta de a se dezvolta bilateral , la cei cu neorofibromatoza de tip II.Tumori cu dimensiuni mici: scade AU sau apare tinnitus,Dimensiuni mari: tulb de coordonare, deficit motor, simptome de hidrocefalie.Tratament: CHI, pt tumori de > 1.5 cm este dificil de prezervat auzul.

  • Sindroame neurologice paraneoplazice:Definitie: grup de boli, de etiologie necunoscuta ce se petrec exclusiv, cu o frecventa inalta in asociere cu debutul unui cancer.Pot afecta orice structuta a SNC si SNP.Sd paraneoplazice reprezinta sub 1% din complicatiile neurologice ale unui cancer.De obicei asociate unor anumite tipuri de cancer, antedatand diagnosticul de cancer.Anumiti Acv au fost descrisi in sange si LCR (ipoteza autoimuna)---respectiv sd paraneoplazic este raspunsul imunologic impotriva antigenelor tumorale, ce sunt gresit directionate catre antigene similare din SN( !model ce a fost dovedit pt sd Lambert Eaton).Ac: ---marker diag. in anumite sd paraneo,---identifica anumiti pacienti cu aspect clinic necaracteristic pt un anumit pt un anumit sd paraneo,--- suport teoretic pt terapie imunosupresoare.

  • Sd paraneoplazice ale SNC:Encefalomielita,Encefalita limbica,Encefalita bulbara,Mielita,Degenerarea cerebeloasa,Retinopatie,Opsoclonus-mioclonus,Sd de persoana intepenita,Mielopatia necrotizanta.

  • Sd paraneoplazice ale SNP:Neuropatia subacuta motorie,Neuropatie subacuta senzitiva,Neuropatie senzitivo-motorie,Multineurita si vasculita,Neuropatii autonome,Neuromiotonia.

  • Sd paraneoplazice ale jonctiunii neuromusculare si ale muschilor:Sd miastenic, Eaton Lambert,Dermatomiozita,Miopatia acuta necrotizanta.

  • Tratamentul sd paraneoplazice:Evolutia clinica nu este uniforma,Ameliorare spontana: la cativa pacienti cu sd paraneoplazic , ex cei cu: encefalomielita/ neuropatie senzitiva subacuta (cancer Pl cu cel mici), in sd mioclonus-opsoclonus asociat meduloblastomului , in degenerescenta cerebelara din Boala Hodgkin, in cazul neuropatiilor senzitivo-motorii acute sau subacute.

    Tratamentul cancerului: greu de apreciat eficienta asupra sd paraneoplazic.Trat imunosupresiv: CS, plasmafereza, doze crecute de Ig G iv.