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Un uomo (A. P.) di 65 anni si presenta all’osservazione
con dolore lombare da alcuni mesi
CASO CLINICO
Il paziente era stato precedentemente ricoverato in ospedale e sottoposto ad indagini radiologiche e di laboratorio che erano state interpretate come segni di metastasi spinale a livello della colonna. Tuttavia, tutti gli esami successivi effettuati alla ricerca di un’eventuale neoplasia erano risultati negativi.
Buone condizioni generali. Nessuna perdita di peso o perdita dell’appetito negli
ultimi mesi. Esame neurologico nella norma.
Anamnesi ed esame obiettivo
Fosfatasi alcalina (AP) sierica elevata: 137 UI/L (VN: 30-115).
Elettroforesi dei sottotipi di fosfatasi alcalina: – AP ossea (↓): 15 UI/L - 10% del totale (V.N: 23-61%)– AP totale: 145 UI/L (V.N.:25-100)– AP epatica: 123 UI/L - 85% del totale [(V.N.: 26-64%) – AP intestinale: 7 UI/L - 5% del totale (V.N: 1-25%)
Esami di laboratorio (1)
Esami di laboratorio (2)
- Calcemia = 9.9 mg/dL (v.n. 8.5-10.5)- Fosforemia = 3 mg/dL (v.n. 2.5-4.5)- Creatininemia = 1.1 mg/dL ( v.n. 0.8-1.2)- AST = 26 (v.n. < 40)- gGT = 28 (v.n. < 36)- ALT = 28 (v.n. < 40)- PSA = 0.6 ng/mL (v.n. 0-4)- Elettroforesi sierica: nella norma- Es. urine: normale
RX della colonna
Radiografia antero-posteriore (A) e laterale (B) della colonna lombare: sclerosi del corpo vertebrale di L3.
Altezza e allineamento del corpo vertebrale: normali.
Scintigrafia ossea
Aumento della captazione a livello lombare (L3).
RMN colonna lombare
Coinvolgimento vertebrale a livello di L3.
Il corpo vertebrale interessato si presenta leggermente collassato con segnale ipointenso nelle immagini T1 (A) e iperintenso nelle immagini pesate in T2 (B).
Dopo iniezione di mezzo di contrasto: nessun enhancement (C).
TAC lombare
Sclerosi del corpo vertebrale di L3: (A) iperdensità della scansione lombare assiale.
Le immagini sagittale (B) e coronale (C) riformattate confermano la localizzazione del nodulo sclerotico alla porzione superiore sinistra di L3.
Per una diagnosi di certezza è stata effettuata una biopsia a cielo aperto a livello di L3 attraverso il peduncolo sinistro di L3 utilizzando un ago da 11G.
Il prelievo è stato effettuato in anestesia generale
Biopsia ossea
Tipico pattern a mosaico. Non evidenza di attività osteoblastica. Tali reperti sono stati ritenuti diagnostici
per Paget della colonna.
Malattia ossea di Paget
Esami di laboratorio effettuati immediatamente dopo la biopsia
↑Piridinolina urinaria: 134 nM/Nm (V.N: 18-40) ↑Deossipiridinolina: 30.2 nM/Nm crea (V.N: 5-14)
RITRATTARE
POSOLOGIA MAGGIORE BISFOSFONATIALTRO BISFOSFONATO
BISFOSFONATI + CALCITONINA
Recidiva: ALP 25% limite superiore range di normalità
ALP ogni 6 mesi
< 25% 25%ALP dopo 3 mesi
Follow-up
BISFOSFONATI PREFERIBILMENTE PER VIA EV INFUSIONALE
Se Paget attivo
Terapia
BIOPSIA OSSEAIndagini di 3^ livello
Diagnosi dubbiaRMN – TAC – Altre indagini appropriateIndagini 2^ livello
Rx dubbio
ALPRX SEGMENTO INTERESSATOSCINTIGRAFIA
ALP
se positivase PagetSCINTIGRAFIA OSSEARX SCHELETROIndagini 1^ livello
Rilievo Rx ALPSintomatologia
scheletricaPresentazione
Paget: iter diagnostico-terapeutico
SIOMMMS: Linee guida diagnostiche e terapeutiche della malattia ossea di Paget (2001)
Malattia ossea di Paget: caso clinico
Trattamento con bisfosfonati e.v.
Neridronato e.v.
200 mg
(100 mg in due gg consecutivi)
Malattia ossea di Paget: caso clinico
Dopo 6 mesi, il paziente ha riportato
un significativo miglioramento
dei sintomi iniziali
RMN colonna dopo 6 mesi
Segnale di intensità pressoché normale a livello del corpo vertebrale interessato
Miglioramento del disegno sclerotico a livello di L3