© Masson, Paris, 2005. Gastroenterol Clin Biol 2005;29:740-742

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CASCLINIQUE

Une pseudo-carcinose péritonéale de la jeune femme : la gliomatose péritonéale

Xavier MARSAUDON (1), Véronique FERMEAUX (2), Muriel MATHONNET (1)

(1) Service de Chirurgie Digestive, Endocrinienne et Générale, (2) Service d’Anatomo-Pathologie, CHU Dupuytren, 2 avenue Martin Luther-King, 87042 Limoges.

RÉSUMÉ

La gliomatose péritonéale est une colonisation du péritoine par descellules gliales qui forment en se développant des nodules simulantune carcinose péritonéale. Elle s’associe le plus souvent à un téra-tome ovarien. Nous rappelons à travers un cas clinique de glioma-tose survenu plus de 8 ans après l’exérèse d’un tératome mature, laphysiopathologie, le traitement et la surveillance de ces affectionsbénignes.

SUMMARY

Xavier MARSAUDON, Véronique FERMEAUX, Muriel MATHONNET

Gliomatosis peritonei is a peritoneal colonization of glial cells pro-ducing nodules similar to peritoneum carcinosis. Gliomatosis isoften associated with ovarian teratoma. We describe a case of gli-omatosis 8 years after the removal of a mature ovarian teratoma.The physiopathology, treatment and medical follow up of thisbenign disease is discussed.

a gliomatose péritonéale, reconnue par Neuhäuser [1]dès 1906, est une colonisation du revêtement péritonéalpar des cellules gliales, astrocytes et oligodendrocytes,

qui forment en se développant des nodules simulant une carci-nose péritonéale [2]. C’est une affection rare considérée classi-quement, comme bénigne. Elle survient au cours des 2 premièresdécennies et s’associe, en règle générale, à un tératome ovarien[3]. Nous rapportons un cas de gliomatose péritonéale associéeà une endométriose, apparue 8 ans après l’exérèse d’un téra-tome ovarien mature. Les modalités diagnostiques et thérapeuti-ques, le suivi et le pronostic sont ainsi précisés.

Cas clinique

En septembre 1991, Mlle B., 13 ans, consultait pour des douleurs dela fosse iliaque gauche, évoluant depuis 48 heures. Dès l’inspection, lepraticien notait chez cette jeune fille impubère une distension abdominalemajeure. Cette distension évoluait progressivement depuis trois mois et negénérait aucun symptôme. L’abdomen était occupé par une masse régu-lière, rénitente, affleurant le rebord costal, libre par rapport à la paroi.Sur le cliché d’abdomen sans préparation effectué debout et de face, lesclartés digestives étaient marginalisées. L’échographie visualisait un épan-chement péritonéal minime et une tumeur hétérogène de plus de 15 cmde grand axe, bien limitée, siège de nombreuses calcifications, évoquantune pathologie ovarienne. Les taux sériques d’antigène carcino-embryon-naire (ACE) et d’alpha-fœto-protéine (AFP) étaient normaux (respective-ment 1,1 et 5 UI/mL), celui du CA125 était augmenté à 367 UI/mL(N < 35). Compte tenu de la taille de la lésion, une cœliotomie médianeétait d’emblée effectuée. L’ovaire droit était le siège d’une tumeur bienencapsulée de 27 cm de grand axe, libre par apport aux organes de voi-sinage, sans végétation exophytique. Le cul-de-sac de Douglas était com-blé par un épanchement clair, masquant de rares granulationsblanchâtres millimétriques. La trompe droite était liée à son origine, et lapièce adressée à l’histologiste. Les suites opératoires étaient simples, lajeune fille regagnait son domicile au 7e jour postopératoire. Il s’agissaitd’un tératome de l’ovaire, partiellement kystisé, siège de zones ossifiées etde cheveux, avec composante immature peu abondante, classé, selonRobboy et Scully, grade 1 [4, 5] (tableau I). La majeure partie de ce téra-tome était constituée de tissus matures dérivés des trois feuillets

embryonnaires : épithélium malpighien kératinisant avec annexes pilo-sébacées, structures glandulaires muco-sécrétantes, tissu thyroïdien, mus-cle strié, tissu ostéo-cartilagineux. Les éléments immatures dérivaient de lalignée neuronale, associant des cellules neuroblastiques, des formationsde crêtes neurales primitives, de la glie immature. En immuno-histochimie,l’AFP et la béta-HCG n’étaient pas exprimées, l’ACE était fortement positifau niveau du contingent mature glandulaire. Cinq mois plus tard, Mlle B.était réglée, et le taux de CA 125 normalisé (13 UI/mL).

Huit ans plus tard, en septembre 1999, Mlle B. était revue en consul-tation pour des douleurs abdominales d’apparition récente, évoluant parcrises, intéressant tout l’abdomen, ne générant aucune perturbation dutransit intestinal, et n’ayant aucun rapport avec le cycle menstruel régulier.Une échographie abdomino-pelvienne visualisait un épanchement rétro-utérin minime, l’ovaire gauche restant était normal. Le scanner abdominalconfirmait l’existence de cet épanchement et mettait en évidence des calci-fications au niveau du cul-de-sac de Douglas (figure 1). Les taux sanguinsd’ACE et de CA125 étaient normaux (respectivement 0,4 et 15, 4 UI/mL,N < 5 et 30). Une cœlioscopie exploratrice découvrait un épanchementséro-sanglant du cul-de-sac de Douglas et de multiples nodules blanchâ-tres, centimétriques, disséminés sur le péritoine pariétal pelvien, sansatteinte viscérale, évoquant une carcinose péritonéale. Le péritoine pel-vien siège des nodules était largement réséqué. L’examen histologiqueextemporané était en faveur d’une fibrose cicatricielle. L’analyse histologi-que définitive révélait qu’il s’agissait d’une gliomatose mature associéepar place à des calcifications psammomateuses, et des foyers d’endomé-triose (figure 2). Il n’y avait aucun foyer de tissu neuro-épithélial matureou immature suspect. Les suites opératoires étaient simples, la maladedéfinitivement soulagée, sans traitement adjuvant. Trois ans plus tard uneéchographie abdomino-pelvienne de contrôle était normale.

Discussion

La gliomatose péritonéale est une affection rare qui, dans lamajorité des cas, est diagnostiquée lors de l’exérèse d’un téra-tome ovarien, quel que soit le degré de différenciation de cetératome. Dans plus de la moitié des cas, il s’agit de tératomesmatures, grade 0 ou 1 selon la classification de Robboy et Scully,considérés comme des lésions bénignes (tableau I) [3]. Les adhé-rences viscérales, la rupture accidentelle ou spontanée de la cap-sule tumorale, semblent favoriser le développement d’unegliomatose.

L’apparition secondaire d’une gliomatose péritonéale, plu-sieurs années après le traitement initial de la tumeur ovarienne,

Peritoneal pseudo-carcinosis in a young woman : peritoneal gliomatosis

(Gastroenterol Clin Biol 2005;29:740-742)

Tirés à part : M. MATHONNET, à l’adresse ci-dessus.E-mail : mathonnet@unilim.fr

L

La gliomatose péritonéale

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est exceptionnelle. La gliomatose, constituée de tissu glialmature, s’associe alors à des foyers d’endométriose [3]. Notreobservation est le sixième cas de ce type rapporté dans la litté-rature. La symptomatologie douloureuse est typique, et le délaid’apparition peut atteindre 20 ans [3]. Cellules gliales et cellulesendométriosiques sont toujours étroitement intriquées au seindes nodules péritonéaux ; il n’a jamais été décrit de foyersd’endométriose isolés. L’endométriose pourrait favoriser le déve-loppement de cellules gliales quiescentes [6] ou être elle-mêmefavorisée par la présence d’une gliomatose pré-existante secon-daire à un tératome ovarien traité [7].

L’origine de la gliomatose est controversée. Pour certains, lagliomatose serait secondaire à une rupture de la capsule térato-mateuse. Les facteurs trophiques sécrétés par les macrophagesprésents dans la cavité péritonéale favoriseraient l’implantationet la différenciation de ces cellules en cellules gliales [3, 8]. Pourd’autres, la découverte d’adénopathies mésentériques, latéro-aortiques ou rétro-péritonéales massivement envahies par dutissu glial mature, prouverait que la dissémination cellulairegliale du tératome ovarien s’effectue préférentiellement par voielymphatique [4, 9]. Plus récemment, Ferguson a montré que lescellules gliales pourraient dériver de cellules souches normalespluripotentes, telles les cellules souches ovariennes, qui trouve-raient dans le péritoine les facteurs nécessaires à leur différen-ciation [10]. Cette dernière hypothèse expliquerait les quelquescas de gliomatose péritonéale décrits chez des enfants porteursd’une dérivation ventriculo-péritonéale [11, 12].

Le pronostic de la maladie est lié d’une part au grade dutératome ovarien qui, dans plus de la moitié des cas est de basgrade ne nécessitant pas de traitement adjuvant, d’autre part audegré de différenciation de la gliomatose péritonéale éventuelle-ment associée [5, 9]. Les gliomatoses matures sont de bon pro-nostic. Elles peuvent être traitées par simple résection etn’imposent pas, à elles seules, de geste complémentaire, ovariec-tomie élargie ou curage ganglionnaire, ou de traitement adju-vant [13, 14]. À l’opposé, les gliomatoses immatures, même sielles s’associent à un tératome de bas grade, sont à haut pouvoirmétastatique et peuvent être responsables du décès des malades[3, 15]. La présence d’un contingent immature dans les nodulesgliomateux péritonéaux impose une chimiothérapie adjuvante,dirigée contre les contingents mullériens et neuronaux, car celle-cifavoriserait la maturation de ces foyers [3, 16]. Quelques rarescas de dégénérescence tardive de gliomatose, quel que soit ledegré de maturation initiale, en glioblastome, fatal malgré unechirurgie extensive et une chimiothérapie lourde, ont été rappor-tés [15, 17]. Ce risque de dégénérescence, qui persiste de nom-breuses années après la chirurgie initiale, impose unesurveillance clinique prolongée de ces jeunes filles. Le diagnosticde gliomatose péritonéal est facile lorsque les nodules périto-néaux sont associés à la tumeur ovarienne. Il doit être évoqué deprincipe devant toute douleur, épanchement péritonéal, nodules« carcinomateux » survenant chez une jeune femme ayant ététraitée pour une lésion ovarienne. Le traitement de la gliomatoseest avant tout chirurgical. L’exérèse des nodules péritonéaux doit

Tableau I. – Classification des tératomes ovariens selon Roboy et Scully [4, 5].Ovarian teratoma classification according to Roboy and Scully [4, 5].

Caractéristiques Grade

0 I II III

Nombre de mitoses aucune moins de 1/champs

au moins 3/champs

majoritaire

Rapport tissu mature/tissu immature

T. mature exclusif rares foyers de T. immature, T. mature prédominant

rapport équivalent de T. mature et T. immature

T. immature majoritaire

Fig. 1 – Scanner abdominal effectué 8 ans après l’exérèse d’un tératomeovarien : mise en évidence de nodules partiellement calcifiés(flèches) et d’un épanchement péritonéal (1) faisant suspecter unecarcinose péritonéale.Abdominal computed tomography 8 years after removing anovarian teratoma. Some partially calcified nodes (arrow) andperitoneal fluid (1) suggest peritoneal carcinosis.

Fig. 2 – Coupe histologique d’un nodule de gliomatose péritonéale siège decalcifications psammomateuses (1), développées au contact defoyers d’endométriose (2) associés au tissu glial mature (3), lerevêtement péritonéal (4) étant normal.Histology of a peritoneal gliomatosis node with psammomatosiscalcifications (1), that have developed near endometriosis (2)associated with mature glial cells (3), peritoneum is normal (4).

X. Marsaudon et al.

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être macroscopiquement complète. La chimiothérapie adjuvantedépend du degré de maturité de la gliomatose.

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