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UNIDAD 9: FISIOPATOLOGÍA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES
Docente: Dra. Silvia Fernández Jonusas
CONTENIDOS
Para comenzar........................................................................................- 2 -
Posición del corazón...............................................................................- 2 -
Situs auricular......................................................................................- 3 -
Situs ventricular ...................................................................................- 4 -
Fisiopatología de las malformaciones cardíacas más frecuentes ............- 8 -
Malformaciones acianóticas con cortocircuito de izquierda a derecha y flujo
pulmonar aumentado .............................................................................- 8 -
Comunicación interauricular ...................................................................- 9 -
Comunicación interventricular .............................................................. - 12 -
Conducto arterioso permeable .............................................................. - 16 -
Canal aurículo-ventricular .................................................................... - 18 -
Coartación de aorta ............................................................................ - 22 -
Fisiopatología de las cardiopatías cianóticas ........................................- 25 -
Bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno ........................... - 26 -
Atresia pulmonar sin CIV ..................................................................... - 33 -
Transposición de las grandes arterias .................................................... - 35 -
Tetralogía de Fallot ............................................................................. - 39 -
Síndrome de Hipoplasia del ventrículo izquierdo...................................... - 43 -
Anomalía total del retorno venoso pulmonar........................................... - 47 -
A modo de cierre ..................................................................................- 51 -
Bibliografía ...........................................................................................- 52 -
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PARA COMENZAR
Las cardiopatías congénitas representan los defectos estructurales que con mayor
frecuencia puede detectarse en un recién nacido, con una incidencia promedio de
alrededor del 8 ‰. En la Argentina nacen alrededor de 5.600 bebés por año con
algún defecto cardíaco.
El corazón y los grandes vasos pueden estudiarse como tres segmentos separados,
las aurículas, los ventrículos y las grandes arterias. Estos segmentos pueden
variar en su posición en forma aislada o en conjunto, resultando en diferentes
anomalías que alteran la circulación y la oxigenación.
En esta clase presentaremos los defectos cardíacos más frecuentes o graves y los
principales mecanismos involucrados en su fisiopatología. Estos aspectos son
esenciales para proveer datos seguros acerca del análisis de cada malformación y
facilitar el entendimiento de la patología.
Comenzaremos con una descripción general de la anatomía tóraco-
abdominal en relación con el corazón. En primer lugar, nos referiremos a la
posición del corazón, luego a los situs auricular y ventricular con las
concordancias ventrículo-auricular y posteriormente a los situs de las
válvulas cardíacas.
POSICIÓN DEL CORAZÓN
Al comenzar el estudio de una cardiopatía es muy importante determinar la
posición cardíaca. Podemos referirnos a las siguientes posiciones:
• Levocardia: el corazón se ubica en el lado izquierdo del tórax y el ápex mira
hacia la izquierda.
• Mesocardia: el corazón se ubica en la línea media y el ápex apunta hacia
abajo.
• Dextrocardia: el corazón se encuentra en el lado derecho del tórax y el ápex
apunta hacia la derecha.
• Ectopia Cordis: el corazón se encuentra parcial o totalmente fuera del tórax.
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Existen diversos términos relacionados con la dextrocardia que pueden tener otros
significados como dextro-posición que significa que hay un desplazamiento hacia la
derecha del corazón pero el ápex sigue mirando hacia la izquierda (como en el caso
de un neumotórax a tensión izquierdo). También pueden encontrar el término
dextro-rotación que significa que la base del corazón se encuentra en su posición
normal pero el ápex se halla rotado hacia la derecha.
Situs auricular
Se compone de tres situs: el solitus, el inversus y el ambiguus que podemos ver en
la Figura 1.
Figura 1. Relación visceroauricular
A: Situs solitus
B: Situs inversus
C: Situs ambiguus
RA: Aurícula derecha
LA: Aurícula izquierda
Liver: Hígado
ST: Estómago
S: Bazo
• Solitus. Es la posición habitual o normal: hígado a la derecha, bazo y
estómago a la izquierda, aurícula derecha a la derecha de la aurícula
izquierda.
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• Inversus. Es la imagen en espejo de lo habitual. La AI sigue a la posición del
estómago y se sitúa a la derecha. Asimismo, se invierte la ubicación del
hígado y el bazo.
• Ambiguus. Es indeterminado, el hígado está en la línea media y no se puede
determinar aurícula izquierda y derecha.
Situs ventricular
El segundo paso embriológico en la conformación del corazón marca el situs
ventricular:
• D-loop o ventrículos normopuestos
• L-loop ventrículos traspuestos
Las válvulas AV siguen a los ventrículos. A continuación en la Figura 2 observamos el
caso de la transposición de grandes arterias con concordancia AV y discordancia
ventrículo arterial.
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Figura 2. Transposición completa de los grandes vasos - Concordancia AV
y discordancia ventrículo arterial.
TGA: transposición de grandes arterias; TV: válvula tricúspide; MV: válvula mitral; RA:
aurícula derecha; RV: ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo; AO: aorta; LPA: arteria
pulmonar izquierda; LA: aurícula izquierda; MPA: arteria pulmonar.
En otras ocasiones se presenta transposición de grandes arterias con discordancia
aurículo ventricular y discordancia ventrículo arterial, también denominada
Transposición corregida de las grandes arterias (Figura 3).
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Figura 3. Transposición corregida con discordancia aurículo ventricular y
discordancia ventrículo arterial
TGA: transposición de grandes arterias; TV: válvula tricúspide; MV: válvula mitral; RA:
aurícula derecha; RV: ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo; AO: aorta; LPA: arteria
pulmonar izquierda; LA: aurícula izquierda; MPA: arteria pulmonar.
Situs de la posición de las válvulas aórtica y pulmonar
Aquí se presentan cinco posibilidades de situs: el solitus, que es la forma normal y
el inversus; con tres variables: A: ambiguo; D: d-malposición y L: l-malposición, tal
como podemos ver en la Figura 4.
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Figura 4. Situs de la posición de las válvulas aórtica y pulmonar:
Dado que una revisión más extensa excede los propósitos de esta clase, invitamos
a quien quiera ampliar sus conocimientos sobre este tema revisar el Capitulo 1 de
Cardiac Anatomy (Richard Van Praagh), en Pediatric Cardiac Intensive Care (A
Chang y col. Williams y Wilkins. 1998).
Pasemos ahora a describir los mecanismos fisiopatológicos de las
principales cardiopatías.
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FISIOPATOLOGÍA DE LAS MALFORMACIONES CARDÍACAS MÁS FRECUENTES
De acuerdo con la clasificación clínica tradicional, las malformaciones cardíacas más
frecuentes se clasifican en acianóticas y cianóticas.
A su vez, cada una de éstas se subdivide en nuevas categorías según cursen con
flujo pulmonar aumentado, normal o disminuido.
A continuación describiremos las diferentes patologías que podemos
encontrar con mayor frecuencia. Comenzaremos por las caracterizadas por
presentar un cortocircuito que se dirige del lado izquierdo del corazón
hacia el lado derecho.
MALFORMACIONES ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA Y FLUJO PULMONAR AUMENTADO
La presencia del pasaje de sangre desde la izquierda a la derecha del corazón
(cortocircuito o shunt I-D) genera un aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
El denominador común de las cardiopatías
acianóticas es una mezcla entre los flujos
de sangre que ingresan al corazón
proveniente de todo el organismo. En las
que presentan aumento del flujo pulmonar,
la sangre pasa de una cámara de alta
presión como es el lado izquierdo del
corazón hacia una cámara de baja presión,
aurícula y ventrículo derechos, generando
una sobrecarga de presión y volumen con
clara repercusión en los lechos afectados.
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Dentro de este grupo, las cardiopatías más frecuentes son:
• Comunicaciones interauricular (CIA)
• Comunicaciones interventricular (CIV)
• Persistencia del conducto arterioso o ductus arteriosus
• Comunicaciones entre aurículas y ventrículos (Canal Auriculo-Ventricular)
Comunicación interauricular
La comunicación interauricular (CIA) aislada se encuentra con una frecuencia de
entre 5 a 10 por ciento de todos los defectos cardíacos y es más común en mujeres
que en varones con una relación 2:1. Asimismo, es la que con mayor frecuencia se
asocia a otros defectos cardíacos (50 por ciento).
Podemos encontrar varios tipos de CIA que comparten la misma fisiopatología.
Estos son:
• Tipo Ostium Primum
• Tipo Ostium Secundum
• Tipo Seno Venoso
En estos pacientes la magnitud del cortocircuito I-D está determinada por el
tamaño del defecto y por la distensibilidad (compliance) del ventrículo derecho (VD)
y del ventrículo izquierdo (VI).
El shunt I-D está facilitado porque la distensibilidad del VD es mayor que la del VI.
La magnitud del shunt se refleja en el grado de agrandamiento cardíaco. Si
asumimos que la AD recibe sangre de las venas cavas y, además, sangre desde la
AI, estas estructuras trabajarán con una sobrecarga de flujo y la AD se dilatará.
Estos hallazgos se reflejan en la radiografía de tórax donde podemos observar
aumento de tamaño de AD, VD, ramas pulmonares y aumento de la vasculatura
pulmonar.
La aurícula izquierda (AI) no se encuentra agrandada dado que el flujo aumentado
que recibe pasa una parte al VI y otra parte a través de la CIA vuelve a la AD.
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Figura 5. Dinámica del flujo sanguíneo en la CIA
Figura 6. Esquema de las imágenes radiológicas de frente y perfil
SVC: Vena cava superior; RPA: Arteria pulmonar derecha; RA: Aurícula derecha; RV:
Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; LPA: Arteria pulmonar izquierda;
LA: Aurícula izquierda: PA: Arteria pulmonar; IVC: Vena cava inferior
La ausencia de agrandamiento de la AI es
un signo de utilidad para diferenciar CIA
de CIV. (Ver Figuras 5 y 6)
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La dilatación del VD prolonga el tiempo requerido para la despolarización del
mismo, produciendo en el ECG un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha
con rsR’ en V1 y ondas p altas en DII.
El soplo que se ausculta en pacientes con CIA no es causado por el cortocircuito ya
que el gradiente de presión entre ambas aurículas es bajo y ocurre en todo el ciclo
cardíaco. Por lo tanto es silente.
Este soplo se origina en las válvulas pulmonares, dado que un flujo de sangre
mayor atraviesa una válvula de tamaño normal, creando una estenosis relativa de
la válvula pulmonar.
Es sistólico y se ausculta en el borde esternal izquierdo superior. Cuando el
volumen de sangre que pasa a través de la CIA es mayor puede producirse también
una estenosis relativa de la válvula tricúspide, auscultándose un murmullo
diastólico en el área tricuspídea, borde esternal izquierdo inferior.
La característica principal de la CIA es segundo ruido amplio y desdoblado. Este se
debe al bloqueo de rama derecha que demora la despolarización eléctrica del VD y
la contracción ventricular, lo que provoca un cierre más tardío de la válvula
pulmonar. Un gran shunt auricular tiende a abolir la variación respiratoria que
fisiológicamente presenta el segundo ruido y, por lo tanto, se ausculta desdoblado y
fijo.
Esta patología muy rara vez produce Insuficiencia Cardíaca (IC) en la etapa
neonatal y primeros meses, aún cuando la comunicación sea grande. La arteria
pulmonar puede tolerar un aumento de flujo por mucho tiempo sin desarrollar IC,
ya que no hay transmisión de presión sistémica a la arteria pulmonar y, por lo
tanto, la presión en esta arteria permanece normal.
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Comunicación interventricular
La comunicación interventricular (CIV) es el más común de todos los defectos
cardíacos congénitos y puede presentarse en forma aislada o asociada a otras
anomalías, más frecuentemente CIA, ductus o malformaciones complejas como
tetralogía de Fallot, Canal AV, doble tracto de salida del VD y coartación de aorta.
Se caracteriza por una falta total o parcial del desarrollo de cualquiera de los tres
septum embrionarios que conforman el septum interventricular definitivo o por una
falta en el alineamiento de los siguientes tabiques:
• Septum basal anterior muscular
• Septum basal posterior muscular
• Septum interventricular muscular propiamente dicho y el pequeño septum
membranoso
Según su ubicación, pueden ser: musculares, peri membranosas (más frecuentes),
basales anteriores o subarteriales y basales posteriores o de la cámara de entrada.
En términos fisiopatológicos ocurre un cortocircuito I-D en el que la magnitud
dependerá del tamaño del defecto y de la resistencia que se ofrece al pasaje de la
sangre, que en este caso se debe a la resistencia vascular pulmonar (RVP).
Habitualmente se pueden presentar dos situaciones:
• Defecto pequeño (restrictivo). La mayor resistencia se encuentra a nivel del
orificio. De esta manera el shunt no se relaciona con el grado de la RVP y es de
escasa magnitud.
• Defecto grande (no restrictivo). Ofrece una mínima resistencia al pasaje de
sangre y el cortocircuito depende mayormente del grado de la RVP -que en el
RN es alta y permanece así durante las primeras semanas. Por lo tanto, incluso
en presencia de un gran defecto, no habrá un cortocircuito de magnitud hasta
las tres a seis semanas de edad, periodo en que se incrementa el pasaje de
sangre y aparecen los signos de insuficiencia cardíaca. Muy rara vez, excepto
en prematuros donde la RVP es más baja, los signos de IC o sobrecarga de
volumen pueden ocurrir antes de las tres semanas de edad.
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A diferencia de la CIA, el cortocircuito ocurre predominantemente en sístole cuando
las válvulas AV están cerradas y las válvulas semilunares aórtica y pulmonar se
abren.
En las CIV moderadas podemos observar un aumento del tamaño de la arteria
pulmonar, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo así como un incremento en
la vasculatura pulmonar.
La cámara que sufre la sobrecarga es principalmente el VI, mientras que el VD no
suele sufrir cambios morfológicos y funcionales de importancia, dado que el
cortocircuito ocurre principalmente durante la sístole cuando el VD también está
contraído, por lo que el volumen de sangre pasa de manera directa a la arteria
pulmonar. Sin embargo, cuando el shunt es de gran tamaño se afecta el VD por
transmisión directa del aumento de las presiones y puede presentar signos de
hipertrofia.
La Rx de tórax en las CIV asintomáticas o pequeñas es normal, mientras que en las
CIV de gran tamaño se observa aumento del flujo pulmonar y cardiomegalia (Ver
Figura 7).
El aumento del tamaño de la AI está
presente en la CIV y ductus pero no en la
CIA.
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Figura 7. Esquema de la CIV con cardiomegalia y agrandamiento de la AI y
principalmente el VI
RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; RPA:
Arteria pulmonar derecha; LPA: Arteria pulmonar izquierda; LA: Aurícula izquierda: PA:
Arteria pulmonar; SVC: Vena cava superior; IVC: Vena cava inferior
El ECG puede mostrar cambios en aquellos cortocircuitos de gran tamaño, con
signos de hipertrofia biventricular y en algunos casos hipertrofia de AI.
Resumen de la fisiopatología del defecto septal ventricular
A continuación, en la Figura 8 y en la Tabla 1 presentamos un resumen de la
fisiopatología del defecto septal ventricular.
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Figura 8. Dinámica de flujo en la comunicación intraventricular
�
RVP: resistencia vascular pulmonar
Tabla 1. Relación entre la presencia de cardiomegalia en la radiografía de
tórax con las presiones y el ECG
RVP: resistencia vascular pulmonar
HVD: hipertrofia del VD
Cuando el defecto interventricular es grande y no es tratado, el hiperflujo a que son
sometidas las arteriolas pulmonares conduce a cambios que, con el tiempo, se
tornan irreversibles y producen una enfermedad vascular pulmonar obstructiva
(Síndrome de Einsenmenger).
Dado que la resistencia vascular pulmonar es muy elevada en esta instancia con
presiones pulmonares cercanas a la sistémica, el shunt disminuye y se puede
observar una disminución en el tamaño de la AI y del VI con hipertrofia del VD por
la hipertensión pulmonar. El tamaño cardíaco disminuye, no así el tamaño del
tronco de la arteria pulmonar.
RX con cardiomegalia
NO
Moderada
Marcada
NO
RVP % de la presión en el VI
25 – 30 %
30 – 50%
60 – 80 %
100 %
ECG
Normal
Hipertrofia VI
Hipertrofia VI
Sólo HVD
Hipertrofia AI Hipertrofia VD
Hipertrofia AI
CIV Pequeña Moderada con RVP
�
Grande con RVP � Grande con RVP ��
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Conducto arterioso permeable
La manifestación hemodinámica del ductus es similar a la CIV: el corto circuito se
produce de izquierda a derecha (cámara de alta presión a cámara de baja presión)
y su magnitud está determinada por el diámetro, la longitud, la tortuosidad del
conducto y la resistencia que ofrezca el lecho vascular pulmonar.
En la Figura 9 observamos la dinámica del flujo sanguíneo en el ductus y en la
Figura 10 podemos ver que no solo estarán aumentados de tamaño la AI, el VI y la
arteria pulmonar, sino también aumentará de tamaño la aorta ascendente y el arco
aórtico, dado que están recibiendo un flujo incrementado.
Figura 9. Esquema de la dinámica del flujo sanguíneo en conducto arterioso permeable
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Figura 10. Esquema de la radiografía de tórax en el ductus permeable.
Las repercusiones hemodinámicas del ductus permeables son similares a las
producidas por la CIV: están directamente relacionadas con el tamaño del mismo,
habitualmente generan una marcada cardiomegalia producto de la sobrecarga de
volumen en el VI y en menor grado la AI y producen incremento del flujo pulmonar.
El ECG en el ductus de gran tamaño muestra signos de hipertrofia de VI y AI. Solo
cuando hay hipertensión pulmonar podremos encontrar signos de hipertrofia del VD
(similar a lo que ocurre en la CIV), lo cual sucede muy raramente, excepto que el
defecto no sea tratado oportunamente.
Para continuar, nos referiremos a la fisiopatología del ductus permeable en
los prematuros pequeños, ya que este tema merece una mención especial.
El típico soplo “en maquinaria” en la región
infraclavicular se debe a la importante
diferencia de presión entre aorta y arteria
pulmonar, lo que motiva que el pasaje de
sangre ocurra en ambas fases del ciclo
cardíaco.
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Fisiopatología del ductus arterioso permeable en los prematuros pequeños
En el bebé pretérmino la conformación de los ventrículos es diferente al RN de
término. Estos son menos distensibles y generan menos fuerza por gramo de
miocardio.
La distensión del VI secundaria al shunt de izquierda a derecha produce un
aumento en la presión de fin de diástole del VI con bajos volúmenes ventriculares.
El aumento de presión incrementa la presión venosa pulmonar, llevando a edema
pulmonar pasivo. Si el cortocircuito es grande -a veces 50 por ciento del gasto
izquierdo-, el flujo sanguíneo sistémico se irá reduciendo, aun cuando la eyección
de volumen del VI sea mayor. Esto se debe a que se presenta una reducción en la
poscarga generando una disminución de la presión de perfusión que afecta a
riñones, intestino, piel, hueso y músculos.
Asimismo, con el edema pulmonar se produce un aumento del agua en el intersticio
y en el alvéolo, lo que puede disminuir la función del surfactante que compromete
la hematosis. Esto genera hipoxemia, lo que lleva a un aumento en los
requerimientos de oxígeno.
En la Rx de tórax podremos ver cardiomegalia, aumento de la vasculatura
pulmonar y edema, que puede ser difícil de valorar en presencia de enfermedad de
membrana hialina u otro trastorno pulmonar intrínseco.
Canal aurículo-ventricular
El canal aurículo-ventricular es una cardiopatía frecuente que también se manifiesta
fisiopatológicamente con un shunt de ID. Se debe a la detención o alteración del
desarrollo en las almohadillas endocárdicas que conforma el llamado canal
aurículo-ventricular (canal AV) como se puede ver más adelante en la Figura 11.
Entre un 35 y un 40 por ciento de los bebés con trisomía 21 tienen cardiopatía
congénita, siendo el canal AV la más frecuente. La mutación en el gen CRELD1
parece ser el factor de riesgo para la aparición de esta cardiopatía.
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El tamaño de la CIA y CIV y otras malformaciones asociadas varían en cada
paciente, siendo más común la obstrucción al tracto de salida del VI y un conducto
arterioso que en la etapa neonatal suele ser hiperfuncionante y muchas veces es la
causa de insuficiencia cardíaca.
La válvula AV puede estar bien balanceada sobre ambos ventrículos o tener grados
de mal alineamiento favoreciendo un ventrículo sobre otro. En ocasiones, un
ventrículo es muy hipoplásico y el remanente se comporta como ventrículo único.
Esto se denomina canal AV disbalanceado.
Figura 11. Topografía del canal AV
La anomalía consiste en una CIA de tipo
ostium primum, una CIV basal posterior y
una válvula AV que en la mayoría de los
casos es única e insuficiente.
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Podemos distinguir tres tipos de canal AV:
• Canal AV parcial: en este caso no hay CIV y la CIA se puede asociar a un cleft
(hendidura de la válvula mitral)
• Canal AV intermedio: la CIV es restrictiva
• Canal AV completo: la CIV es amplia
En el canal AV parcial el comportamiento hemodinámico es similar a aquellas CIA
tipo ostium secundum, con dilatación de AD, VD y aumento del flujo sanguíneo
pulmonar. Si se presentara una regurgitación mitral, esta no se manifiesta ya que
la regurgitación de sangre a la AI es inmediatamente transferida a la AD.
El ECG es característico y muestra un bloqueo completo de rama derecha (rsR’ en
V1) y moderada hipertrofia del VD, con un eje del QRS superior y hacia la
izquierda, como resultado del desarrollo primario del haz de His y de sus ramas.
También es frecuente encontrar un intervalo PR prolongado.
En el Canal AV completo sumamos los cambios producidos en presencia de CIA y
CIV. Se observa un agrandamiento de las cuatro cámaras e hiperflujo pulmonar. El
grado de shunt como siempre depende del grado de hipertensión pulmonar. Cabe
aclarar que en niños con síndrome de Down suele ser más grave y persistente.
Una comunicación directa entre VI–AD puede ocurrir como parte de la
malformación. Aquí el volumen de flujo no depende de la RVP, sino del tamaño del
defecto (shunt obligatorio desde cámara de alta presión a cámara de baja presión),
llevando a insuficiencia cardíaca en la primera semana de vida. Se trata de la forma
más grave.
En la Figura 12 observamos los cambios hemodinámicos que ocurren en esta
cardiopatía.
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Figura 12. Esquema de la dinámica del flujo sanguíneo en el canal AV
Radiográficamente en el primer caso tenemos una cardiomegalia leve a moderada.
En el canal AV completo la cardiomegalia es importante y es intermedia en el caso
de cortocircuito directo VI- AD (Figura 13).
Figura 13. Diagrama de la radiografía de tórax en el canal AV
Continuaremos con la descripción de la coartación de aorta, cardiopatía no
cianótica pero que presenta diferentes mecanismos fisiopatológicos de los
señalados en los defectos anteriores.
Ostium Primum Canal AV Completo
con gran CIV Shunt directo VI- AD
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Coartación de aorta
Como lesión dominante tiene una incidencia entre 0,2 a 0,3 /1000 nacidos vivos.
Además, sabemos que alrededor de un cuatro por ciento de los bebes con otras
cardiopatías tienen algún grado de coartación de aorta (CIV, aorta bicúspide,
estenosis de la válvula aórtica, estenosis subaórtica e hipoplasia del istmo aórtico).
Cuando la coartación es aislada, el ductus provee sangre a la aorta descendente. Al
cerrarse se produce un aumento brusco de la poscarga del VI con caída del
volumen minuto, aumento de la presión de fin de diástole ventricular izquierda,
aumento de la presión en aurícula izquierda y edema de pulmón por congestión
pasiva.
En el síndrome de coartación se presentan anomalías asociadas y el
estrechamiento aórtico aumenta la poscarga ventricular izquierda. En presencia de
una CIV -la asociación más frecuente- se produce un cortocircuito de ID.
Al disminuir la resistencia vascular pulmonar, el cortocircuito aumenta, se genera
sobrecarga de volumen y de presión sobre el VD, llevando a insuficiencia cardíaca
congestiva.
Asimismo, el cierre fisiológico del ductus produce una disminución o ausencia de
pasaje de sangre hacia aorta descendente. Esto resulta en hipoxia tisular y acidosis
láctica, lo que lleva a insuficiencia cardíaca y colapso hemodinámico.
En la Figura 14 observamos la imagen superior la anatomía de un corazón normal y
en el inferior una coartación típica del arco aórtico.
La coartación de aorta (CoA) es una
obstrucción localizada en la aorta
descendente en el lugar de inserción del
conducto arterioso.
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Figura 14. Diagrama que muestra la ubicación habitual de la coartación en
la aorta descendente
Cuando existen defectos asociados como CIV u obstrucciones a la salida del VI
como estenosis valvular, estas lesiones tienden a disminuir la cantidad de flujo
sanguíneo desde el VI hacia la Ao ascendente y el istmo durante la vida fetal. Por lo
tanto, estas últimas estructuras se encuentran hipoplásicas, con el consiguiente
aumento de trabajo del VD que tiene que hacerse cargo del gasto sistémico a
través del ductus arteriosus que se dilata y se hipertrofia.
En estos casos no se observa gradiente entre la zona proximal y la zona distal a la
coartación. Por lo tanto, no se presenta estímulo para el desarrollo de colaterales.
Cuando el ductus se cierra, se produce una gran sobrecarga al VI y se genera una
disminución o ausencia de perfusión a la aorta descendente y signos de colapso
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circulatorio e insuficiencia cardíaca izquierda. Esto suele ocurrir luego de los
primeros dos o tres días de vida.
Si no se observan defectos asociados el volumen de sangre que llega al istmo, se
produce un gradiente en el área de la coartación, estimulando el desarrollo de
colaterales. Estos son los pacientes cuyos síntomas clínicos son leves o moderados
luego del cierre del ductus debido a que la perfusión a la parte inferior del cuerpo
se encuentra asegurada por las colaterales.
Ahora bien, ¿qué se observa en el ECG y RX?
El ECG en el neonato nos muestra una hipertrofia del VD y un bloqueo de rama
derecha.
En la Rx de tórax de coartación severa con CIV se observa cardiomegalia con
aumento de la vascularización pulmonar, evidencia de la insuficiencia cardíaca.
Ya hicimos un recorrido por las cardiopatías acianóticas. Para continuar
nos referiremos a la fisiopatología de las cardiopatías congénitas
caracterizadas por presentarse principalmente con cianosis en las que el
cortocircuito se produce de derecha a izquierda.
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FISIOPATOLOGÍA DE LAS CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
Para comenzar con este tipo de cardiopatías, recordemos qué es
“cianosis”…
Esto puede ocurrir por desaturación arterial o por un incremento en la extracción de
oxígeno a nivel periférico en presencia de una saturación de oxígeno arterial normal
(shock circulatorio, hipovolemia, vasoconstricción por frío).
Podemos distinguir dos tipos de cianosis. La cianosis asociada con desaturación
arterial se denomina cianosis central y aquella donde la saturación de oxígeno es
normal se conoce como cianosis periférica.
Es interesante señalar que la cianosis es más difícil de detectar en niños con
coloración oscura de la piel y es más fácil de visualizar en el lecho ungueal, las
mucosas y la punta de la lengua.
En el recién nacido la acrocianosis fisiológica puede causar confusión con cianosis
así como la plétora observada en la policitemia, que puede aparentar cianosis pero
no se acompaña de desaturación arterial.
Podemos realizar fácilmente una saturación de oxígeno arterial a través de un
oxímetro de pulso o de una extracción de sangre arterial por determinación
química.
La cianosis es la coloración azulada de la piel y
mucosas que resulta de un aumento en la
concentración de la hemoglobina reducida por
encima de 5 g/100 ml.
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Bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno
Respecto de las bases del intercambio gaseoso y transporte de oxígeno en la
sangre, sabemos que el 97 por ciento del oxígeno conducido desde los pulmones a
los tejidos lo hace unido a la hemoglobina (Hb). El tres por ciento restante lo hace
disuelto en el plasma.
La molécula de oxígeno se combina en forma laxa y reversible con la porción Hem
de la hemoglobina (Hb).
Veamos los siguientes datos…
Consideremos que la sangre de una persona normal puede tener 15 g de Hb por
cada 100 ml de sangre.
• Cada gramo de Hb libera 1,34 ml de oxígeno. Por lo tanto, 15 veces 1,34 es
igual a 20,1.
• Esto significa que por término medio, la Hb de 100 ml de sangre se puede
combinar con 20 ml de oxígeno cuando la Hb está saturada al 100 por ciento.
• Esto se expresa como 20 volúmenes por ciento.
Cuando la PO2 es elevada como en los capilares pulmonares, el oxígeno se une a la
hemoglobina. En cambio, cuando es baja como en el caso de los capilares tisulares,
el oxígeno se libera de la hemoglobina. Esto constituye la base del transporte de
oxígeno desde los pulmones a los tejidos.
La curva de disociación de la Hb demuestra un aumento progresivo del porcentaje
de la Hb unida a oxígeno a medida que aumenta la PO2 sanguínea.
Habitualmente, en ausencia de una patología pulmonar, la sangre que abandona los
pulmones tiene una PO2 de 95 mm Hg. Según la curva, se puede observar que la
saturación será del 97 por ciento aproximadamente (Figura 15).
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Figura 15. Curva de disociación de la hemoglobina
Por otra parte, en la sangre venosa normal que regresa de los tejidos periféricos
con una PO2 de 40 mm Hg la saturación rondará los 75 por ciento.
Existen situaciones como por ejemplo cambios del Ph, de la concentración de CO2,
de la temperatura y de la concentración de 2-3 DPG que modifican la afinidad de la
Hb por el oxígeno.
El efecto Bohr
El desplazamiento de la curva en relación con la variación de CO2 y los
hidrogeniones sanguíneos tiene el efecto de potenciar la oxigenación de la sangre
en los pulmones y facilitar la liberación de oxígeno de la sangre a los tejidos. Esto
se denomina efecto Bohr. Veamos en qué consiste…
Cuando la sangre pasa a través de los pulmones, el dióxido de carbono difunde de
la sangre a los alvéolos, reduciendo la PCO2 de la sangre y la concentración de
hidrogeniones por disminución del ácido carbónico (ocurre desplazamiento de la
curva hacia arriba y hacia izquierda). Por lo tanto, la cantidad de oxígeno que se
une ahora a la Hb a un nivel de PO2 determinado es mayor, lo que permite el
transporte de más oxígeno a los tejidos.
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Cuando la sangre alcanza los capilares ocurre el efecto contrario, el dióxido de
carbono que penetra en la sangre desplaza la curva hacia la derecha, produciendo
la separación del oxígeno de la Hb de manera que se libera más oxígeno a los
tejidos.
El nivel de Hb tiene mucha influencia en la aparición de cianosis, dado que, como
vimos, la cianosis resulta del aumento de la concentración de la Hb reducida por
encima del 5 g por ciento.
Normalmente, 2 g por ciento está presente en las venas y 3 g por ciento en la
sangre arterial. Si una persona con 15 gramos de Hb/100 ml presenta 3 g de Hb
reducida cada 100 ml, tendrá un 20 por ciento de desaturación en la sangre (3 es el
20 por ciento de 15 gramos). En este caso, la cianosis recién aparecerá cuando la
saturación de oxígeno se encuentre en 80 por ciento.
Detección de la cianosis
En los pacientes con policitemia, la cianosis se detecta a un mayor nivel de
saturación. En cambio, en los pacientes con anemia se detecta a menor nivel.
Veamos un ejemplo…
En un paciente con policitemia, Hb 20g/100ml, 3 g de Hb reducida
resulta en un 15 por ciento de desaturación, la cianosis se hará
evidente con una saturación de 85 por ciento.
En el caso del paciente anémico, por ejemplo con una hemoglobina
de 6 g/ 100 ml, la cianosis no se hará evidente hasta que la
saturación caiga al 50 por ciento.
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Figura 16. Relación entre niveles de hemoglobina y visualización de la
cianosis
Ya hemos visto cuándo se presenta la cianosis. Ahora es importante
identificar su origen, que puede relacionarse con una patología pulmonar,
una cardiopatía congénita o la depresión del sistema nervioso.
Origen de la cianosis
En esta Unidad nos centramos en las cardiopatías congénitas. Por ello,
consideramos fundamental comprender las causas de la cianosis o desaturación, los
motivos por los que no mejora con el aumento de la presión de oxígeno y por qué
debemos evitar el uso de altas concentraciones de este gas, conociendo el daño
que produce a nivel pulmonar y de otros tejidos.
El efecto del cortocircuito o shunt de derecha a izquierda en un paciente que respira
aire ambiente se explica de la siguiente manera:
Asumimos un output cardíaco de 2 L/ min, 1 L es distribuido a la ventilación
alveolar y 1 L vuelve al lado izquierdo, sin pasar por el pulmón a través del defecto
cardíaco.
La sangre venosa mixta tendría un contenido de oxígeno de 19,4ml de O2 (PO2 30
mm Hg). Recordemos que 1 gramo de Hb transporta 1,34 ml de oxígeno, mientras
Anemia Hb 6 g %
Normal Hb 15g %
Policitemia Hb 20g %
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que 1 L que atravesó el pulmón con una presión alveolar de 100 mm Hg tendrá un
contenido de 26,3 ml de oxígeno.
Si hacemos la suma de ambas cantidades (19,4 + 26,3 / 2 = 22,8 ml %) que
corresponde a una Po2 de la curva de disociación a una PO2 de 41 mm Hg (Ver
Figura 16, izquierda).
Si hacemos la prueba de la hiperoxia y le hacemos ventilar unos minutos 100 por
ciento de oxígeno para eliminar todo el nitrógeno de los alvéolos, aumentamos de
esta manera la presión del gas de 100 a 600. Obtendremos una cantidad de
oxígeno ligado a Hb de 26,8 vol % (asumiendo una Hb de 20 g / 100ml) + 1,8 ml
de oxígeno disuelto en plasma.
Volvamos al ejemplo anterior: si un litro de sangre venosa (contenido de oxígeno
19,4 vol %) se mezcla con 1 L de sangre arterial (28,6 vol %), el resultado es 28,6
+ 19,4 / 2 = 24. Este contenido corresponde a una PO2 de 46 mm Hg. (Ver Figura
16, derecha).
Por lo tanto, respirar oxígeno al 100 por
ciento no va a modificar significativamente
la PO2 y puede ser tóxico para el
organismo.
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Figura 16. Relación entre presión parcial de oxígeno y saturación de la
hemoglobina
Izquierda: valor normal de PO2 Derecha: hiperoxia con PO2 elevada
En la hipoxia debida a un shunt no podemos aumentar la PO2 administrando
oxígeno, pero sí podemos aumentar la concentración de Hb y, de esta manera,
aumentar el contenido de oxígeno.
Si aumentamos la concentración de Hb de 10 a 20 g/100ml, el contenido de
oxígeno se incrementa de 11,6 a 22,8 ml/100 ml.
Recordemos que este aumento de
concentración no debe incrementar la
viscosidad sanguínea y por lo tanto
disminuir el flujo a los tejidos (Figura 17).
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Figura 17 – Relación entre el valor de hemoglobina y el contenido total de
oxígeno en sangre
Los gráficos de las figuras 16 y 17 fueron obtenidos de Pediatrics, Vol. 48 N° 3 Sep 1971.
Para continuar describiremos los aspectos salientes de las fisiopatología de
las cardiopatías congénitas predominantemente cianóticas más graves y/o
frecuentes.
Mecanismos fisiopatológicos implicados en las cardiopatías congénitas cianóticas
Describiremos solo los principales mecanismos presentes en las siguientes
cardiopatías:
• Atresia pulmonar sin CIV
• Transposición de las grandes arterias (TGA)
• Tetralogía de Fallot (TF)
• Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
• Anomalía total del retorno venoso pulmonar
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Atresia pulmonar sin CIV
En la atresia pulmonar sin CIV encontramos una obstrucción completa al tracto de
salida del VD, un septum interventricular intacto y grados variables de hipoplasia de
VD y de la válvula tricúspide.
La válvula pulmonar es atrésica, el anillo valvular suele ser de tamaño más
pequeño y las valvas son identificables, especialmente cuando el infundíbulo está
bien desarrollado.
Con frecuencia, el tamaño de la arteria pulmonar y sus ramas son de buen calibre y
sin estenosis periféricas.
El VD puede ser de buen tamaño con tres porciones (cámara de entrada, porción
trabeculada, infundíbulo) o estar totalmente hipoplásico.
Tiempo atrás, la clasificación de acuerdo con tamaño del VD tenía cierto valor
pronóstico y las recomendaciones quirúrgicas se hacían sobre la base de estos
hallazgos. Hoy se sugiere agregar el tamaño de la válvula tricúspide y si se
acompaña o no de anomalías de las arterias coronarias.
La válvula tricúspide invariablemente es pequeña y anormal, su tamaño se
correlaciona al del VD y puede parecerse a la de una enfermedad de Ebstein
(Ebstein-like), presentando en etapas posteriores una severa regurgitación.
Es muy frecuente encontrar anomalías en las arterias coronarias, al igual que la
presencia de sinusoides en el VD. Los sinusoides son cavitaciones en el miocardio
derecho que se pueden comunicar con la cavidad ventricular derecha y con el
sistema coronario arterial a través de fístulas. Hasta en un 34 por ciento de los
casos la perfusión del VD se realiza a través de estos sinusoides.
Al encontrarse la válvula atrésica, no existe una comunicación directa entre el VD y
la arteria pulmonar. Por lo tanto, el flujo al pulmón se realiza a través del ductus o
de colaterales.
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El retorno venoso sistémico llega a la AD y pasa al VD. Las vías de salida de éste
son a través de los sinusoides a la circulación coronaria o retornando a la AD a
través de la válvula tricúspide. Esto puede desarrollar en el VD presiones muy
elevadas durante la sístole.
Existe una sobrecarga de volumen y presión en la AD que produce el pasaje de
sangre a la AI a través del foramen oval o una CIA. La AD se hipertrofia para
mantener el cortocircuito de D a I. El retorno venoso sistémico y pulmonar se
mezclan a nivel de la AI, pasan al VI y de allí el VI se encarga de enviar el flujo de
sangre al pulmón y al resto del organismo (Figura 18).
A la auscultación presentan un segundo ruido único, un soplo sistólico ductal y un
soplo holosistólico regurgitante de insuficiencia de la válvula tricúspide.
En la Rx, el tamaño del corazón es variable, con vascularización pulmonar
disminuida. Si existe una libre regurgitación tricúspidea, el VD y la AD pueden estar
aumentados de tamaño, lo que aumenta el tamaño de la silueta cardíaca.
En el ECG, el eje QRS se encuentra entre 0 y 120° y se observa hipertrofia
auricular derecha.
Esquema de Atresia Pulmonar sin CIV
En la siguiente figura observamos el esquema fisiopatológico de la atresia pulmonar
con septum intraventricular intacto:
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Figura 18. Esquema de Atresia Pulmonar sin CIV
RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; PA: Arteria pulmonar; PV: Vena pulmonar;
LA: Aurícula izquierda; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta
Transposición de las grandes arterias
En este defecto, la aorta (Ao) emerge del VD y la arteria pulmonar (AP) lo hace del
VI. En su forma más frecuente, la relación normal anteroposterior de las grandes
arterias se encuentra invertida (D-transposición), la Ao es anterior a la pulmonar y
se ubica a la derecha de ella. En la L-transposición (menos frecuente) la Ao es
anterior a la pulmonar pero se ubica a la izquierda de la misma.
La Transposición de las grandes arterias
(TGA) -también denominada transposición
de los grandes vasos- es el defecto
cardíaco congénito más frecuente en el
período neonatal inmediato y
aproximadamente se presenta en uno de
cada cinco recién nacidos con cardiopatía
congénita sintomática.
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Figura 19. Defectos en la transposición de los grandes vasos
La relación entre aurículas y ventrículos es la habitual: la AD se corresponde con el
VD y la Al se corresponde con el VI.
Las coronarias emergen de la aorta como en el corazón normal, pero observamos
una discordancia ventrículo arterial ya que la Ao emerge del VD y la AP del VI.
La sangre de todo el organismo ingresa a la aurícula derecha, pasa al ventrículo
derecho y desde allí nuevamente sale hacia la aorta y se distribuye por todo el
organismo sin atravesar los pulmones para ser oxigenada. Contrariamente, la
sangre oxigenada que ingresa desde los pulmones a la aurícula izquierda y luego
pasa al ventrículo izquierdo, sale a través de la arteria pulmonar y se dirige
nuevamente hacia los pulmones.
En esta patología los circuitos sistémico y pulmonar se encuentran “paralelos”, no
en serie como en un corazón normal. Por lo tanto, para la sobrevida es necesario
que exista una comunicación entre ambos.
Estos puntos de mezcla pueden hallarse a nivel del septum interauricular, del
ductus o de la presencia de una CIV.
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Figura 20. A. Circulación en serie, corazón normal – B. Circulación en
paralelo. Sitios de mezcla entre ambos circuitos
RA: Aurícula derecha; RV: Ventrículo derecho; LV: Ventrículo izquierdo; AO: Aorta; LA:
Aurícula izquierda: PA: Arteria pulmonar
La efectividad de la comunicación depende de los siguientes factores:
• tamaño anatómico
• resistencias entre ambos circuitos
• distensibilidad de los ventrículos
Con frecuencia, nos encontramos con una CIA tipo foramen oval, es decir, que es
muy estrecha para permitir un mayor pasaje de sangre hacia la AI. El neonato se
encontrará cianótico desde el nacimiento, con una PO2 arterial alrededor de 30 mm
Hg, situación de hipoxia que llevará a la glucólisis anaeróbica y acidosis metabólica,
lo que comprometerá la función miocárdica. Al disminuir las resistencias
pulmonares, aumentará el flujo sanguíneo pulmonar y se producirá una sobrecarga
de la AI y VI. Esto conducirá a la insuficiencia cardíaca pocos días después del
nacimiento.
En la RX encontraremos cardiomegalia y aumento de la vasculatura pulmonar. En el
ECG observaremos hipertrofia auricular y ventricular derecha.
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En la Rx de tórax podremos ver cardiomegalia con aumento de la vasculatura
pulmonar y pedículo vascular estrecho.
Mezcla adecuada e inadecuada entre circuitos
En la Figura 21 observamos una TGA con inadecuada mezcla a nivel auricular en A
y con buena mezcla en B.
Los números que acompañan a las flechas muestran valores de saturación de
oxígeno y los que se encuentran por fuera muestran valores de presión.
Figura 21. Transposición de las grandes arterias. A: mezcla inadecuada
entre ambos circuitos; B: mezcla adecuada
Si el tamaño de la CIA es adecuado para la mezcla, la oxigenación es suficiente y
no se desarrollará acidosis metabólica. Sin embargo, ante la presencia de una CIA
restrictiva se debe indicar tratamiento con balón de septostomía. Se denomina
comunicación restrictiva a los casos en que la CIA es tan pequeña que no permite el
pasaje de sangre a través de la misma. Lamentablemente, la incidencia de TGA con
CIA de adecuado tamaño (no restrictiva) es baja.
Si un recién nacido presenta una marcada
cianosis sin soplo o leve soplo inespecífico
y Rx de tórax como la señalada, es
altamente probable que tenga una TGA.
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No obstante, aun cuando la CIA sea adecuada, a medida que la resistencia vascular
pulmonar cae, se incrementa el flujo sanguíneo pulmonar y se produce un aumento
del tamaño de la AI y AD. Entonces debemos tener en cuenta que, si bien estos
bebés no se encuentran hipóxicos ni acidóticos, desarrollan insuficiencia cardíaca
congestiva secundaria al volumen de sobrecarga en el lado izquierdo.
Dado que el VD es el ventrículo sistémico, la hipertrofia de éste se hace evidente en
el ECG.
Cuando una CIV de gran tamaño se asocia a esta cardiopatía, la cianosis puede
pasar desapercibida, no desarrolla acidosis ni hipoxia pero en las primeras semanas
se presenta insuficiencia cardíaca y aumento del flujo sanguíneo pulmonar.
Cuando a la CIV se asocia a estenosis pulmonar -aunque la CIV ayude a la mezcla-
el total de sangre saturada que retorna del pulmón es inadecuada e, incluso
después de la septostomía con el balón de Rashkind, la saturación de oxígeno no
aumenta dado que persiste la disminución del flujo sanguíneo pulmonar efectivo.
Éste es un claro ejemplo de cómo el flujo sanguíneo pulmonar afecta la saturación
de oxígeno en cualquier cardiopatía congénita cianótica. Esta situación de grave
compromiso de vida no se presenta con insuficiencia cardíaca.
Tetralogía de Fallot
Esta cardiopatía se caracteriza por presentar:
• CIV
• Cabalgamiento aórtico
• Estenosis subvalvular y valvular pulmonar (puede haber algún grado de
estenosis de las ramas)
• Hipertrofia del ventrículo derecho
Desde un punto de vista fisiopatológico, la TF se conforma con solo dos anomalías:
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1. una CIV grande que iguale las presiones en los dos ventrículos
2. una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis
pulmonar infundibular, valvular o ambas)
El cabalgamiento de la aorta es variable y no siempre está presente. La hipertrofia
del VD es secundaria a la obstrucción de su tracto de salida.
Si la estenosis es leve, el cortocircuito es predominantemente de I-D y el cuadro
clínico es similar al de una CIV. Este cuadro es conocido como Fallot rosado y
muchas veces ocurre en el período neonatal inmediato.
Si la estenosis es más severa, el cortocircuito es de D-I con escaso flujo hacia la
arteria pulmonar resultando en un Fallot cianótico (que en el RN suele ser leve).
En el extremo de esta variedad encontramos a aquel RN que tiene atresia o
estenosis extrema de la válvula pulmonar con un shunt de D-I de todo el retorno
venoso sistémico (esta forma se suele denominar Fallot extremo o, en ocasiones,
hiper Fallot). En este caso, el flujo sanguíneo pulmonar depende o de un ductus
permeable o de colaterales aorto-pulmonares. En esta patología las presiones del
VD, el VI y la aorta son iguales, aunque el tamaño de la CIV debe ser por lo menos
igual al tamaño del anillo de la aorta para que las presiones en ambas cámaras
sean iguales.
Hemodinamia de la tetralogía de Fallot acianótica y cianótica
En la Figura 22 vemos la hemodinamia de la TF acianótica y cianótica. Los números
internos muestran la saturación y los externos las presiones. Las presiones en VD,
VI y aorta son similares y existe un significativo gradiente de presión entre el VD y
la arteria pulmonar.
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Figura 22 - Esquema hemodinámico de la TF - A: sin cianosis - B: con
cianosis
En la forma acianótica la magnitud del cortocircuito de ID es leve y, por lo tanto,
el tamaño del corazón y la vasculatura pulmonar no sufren importantes
modificaciones, si bien en el ECG se observa hipertrofia del VD.
En la forma cianótica el flujo pulmonar está marcadamente disminuido debido a la
estenosis pulmonar marcada que genera un shunt de D-I a nivel ventricular. Las
arterias pulmonares son más pequeñas y también la AI y el VI pueden ser más
pequeños debido a que reciben menos volumen de sangre. Por lo tanto, en la
radiografía observamos una silueta cardíaca de tamaño normal con hipoflujo
pulmonar. Nuevamente las presiones sistólicas son iguales en VI, VD y Ao.
En el Fallot extremo (con atresia pulmonar) el flujo sanguíneo pulmonar es
llevado a través de un ductus arterioso o de colaterales aorto-pulmonares. Todo el
retorno venoso sistémico pasa a través de la CIV de D a I, produciendo una
marcada cianosis. La causa más importante de esto es el flujo sanguíneo pulmonar
disminuido, resultando en una reducción del retorno venoso al corazón izquierdo.
Es necesario iniciar la infusión de prostaglandinas para mantener el ductus abierto
y permitir la llegada de sangre al pulmón.
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Grado de cianosis y flujo sanguíneo pulmonar en pacientes TF
Ahora bien, ¿qué controla y de qué manera varía el grado de cianosis y la
cantidad de flujo sanguíneo pulmonar en los pacientes con TF?
Ya mencionamos que la CIV produce una equiparación de las presiones en ambas
cámaras. Estas pueden verse como una sola cámara que eyecta sangre hacia el
circuito sistémico y el circuito pulmonar. La cantidad de flujo que se dirija hacia
cada circuito depende de la resistencia ofrecida a la salida de cada una de ellas.
Ya sea que se incremente la resistencia vascular pulmonar o disminuya la
resistencia vascular sistémica, el grado de cortocircuito de D a I aumentará,
produciendo una mayor desaturación arterial.
Si bien existen controversias acerca del papel que juega el mecanismo del espasmo
como desencadenante del evento hipóxico, no hay evidencia de que sea el evento
primario. Otras situaciones como taquicardia e hipovolemia pueden aumentar el
cortocircuito de D a I y empeorar la cianosis.
Crisis hipoxémicas de la TF: fisiopatología
Si bien las crisis hipoxémicas de la TF son infrecuentes en la etapa
neonatal, describiremos brevemente su fisiopatología.
Ante eventos tales como llanto, defecación o aumento de la actividad física se
produce una disminución súbita de la resistencia vascular periférica con un
aumento del cortocircuito de D a I. Esto resulta en una caída de la presión arterial
de oxígeno, aumento de la Co2 y disminución del Ph. Todo esto estimula el centro
respiratorio produciendo hiperpnea.
A su vez, la hiperpnea produce por aumento de la presión negativa intratorácica un
incremento de la llegada de sangre al VD, la que en presencia de una resistencia
fija a la salida del tracto derecho o una disminución de la resistencia izquierda
favorece que mayor cantidad de sangre no oxigenada se dirija hacia la aorta. De
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esta manera se crea un círculo vicioso que si no es tratado puede ocasionar la
muerte.
Figura 23. Factores que intervienen en la crisis hipóxica de la TF y modo en
que se perpetúa
El ECG en esta patología nos muestra una desviación del eje hacia la derecha con
hipertrofia D y se puede observar también hipertrofia de AD.
En la RX de tórax el tamaño del corazón es normal dado que ninguna de las
cámaras maneja aumento de flujo y la vascularización pulmonar refleja el grado de
obstrucción a la salida del VD.
Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo
La hipoplasia del VI o síndrome del
corazón izquierdo hipoplásico es una
constelación de anomalías cardíacas que
incluye severa estenosis o atresia
completa de las cavidades izquierdas.
� PO2 �PCO2 � Ph
Aumento del retorno venoso sistémico
� Shunt D -I
Llanto
�Resistencia vascular sistémica Espasmo del
tracto de salida del VD
Hiperpnea
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Se estima que ocurre en 1 a 3/10000 nacidos vivos y 2/3 se presentan en varones.
Típicamente se presenta en bebés de término con peso adecuado y pueden existir
malformaciones extracardíacas en un 2 a 3 por ciento de los pacientes.
La forma más común presenta atresia de la válvula aórtica con hipoplasia de la
aorta ascendente, arco aórtico y ventrículo izquierdo.
La mayoría de los pacientes con atresia de la válvula aórtica también tiene atresia o
estenosis de la válvula mitral. Durante la vida intrauterina e inmediatamente
después del nacimiento, el VD provee el flujo a la circulación pulmonar y sistémica
a través de la arteria pulmonar y del ductus arterioso.
Figura 24. Dinámica del flujo sanguíneo en la hipoplasia de corazón
izquierdo y su anatomía
Esta patología se caracteriza básicamente por tener un VD único funcional e
hipodesarrollo de las cavidades izquierdas.
La sangre desoxigenada que ingresa a la aurícula derecha a través de las venas
cavas se mezcla con sangre oxigenada que viene del pulmón a través del foramen
oval o una CIA. Desde la AD pasa al VD y luego es eyectada a la arteria pulmonar
principal. Este flujo sanguíneo se dirige hacia las ramas pulmonares derecha e
izquierda y a la circulación sistémica (arco transverso y aorta descendente) a través
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del ductus arterioso. El tronco braquiocefálico y las arterias coronarias son
perfundidos por sangre que llega a la aorta a través del ductus (flujo retrógrado).
La sangre que sale desde el VD sigue el camino que le ofrece la menor resistencia.
La mejor eficiencia circulatoria ocurre cuando partes iguales del gasto cardíaco se
dirigen al pulmón y a la circulación sistémica.
Hipoplasia del VI: factores que afectan flujo sanguíneo
Después del nacimiento se presentan tres factores que afectan la dinámica del flujo
sanguíneo en el bebé con hipoplasia de ventrículo izquierdo. De aquí en adelante
los denominaremos SCIH (Síndrome de Corazón Izquierdo Hipoplásico). Estos
factores son:
• Disminución de la resistencia vascular pulmonar
• Tamaño de la comunicación interauricular
• Involución del ductus arterioso
Al tener una circulación en paralelo, el flujo sanguíneo pulmonar y sistémico está
determinado por la resistencia ofrecida por cada circuito (proporción Qp/Qs) que
describe como el output cardíaco se divide desde un ventrículo único.
Después del nacimiento, la resistencia vascular pulmonar disminuye, conduciendo a
un aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Con este aumento del flujo sanguíneo
pulmonar el volumen de carga al VD también se incrementa, el bebé experimenta
un aumento en la saturación arterial de oxígeno por un incremento de la cantidad
de sangre que llega al pulmón.
Esta situación de sobrecarga lleva a la claudicación, con insuficiencia cardíaca y
disminución de la perfusión sistémica dado que los múltiples sitios de obstrucción
causan disminución del flujo sanguíneo aórtico y disminución de la perfusión
coronaria.
Como ya mencionamos, en el SCIH el flujo coronario depende del flujo retrógrado
durante la diástole desde el ductus hacia la aorta ascendente.
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Con el ductus arterioso abierto la mayoría de los bebés con SCIH pueden mantener
ambas circulaciones balanceadas (pulmonar y sistémica) con una adecuada
perfusión en ambos circuitos. No obstante, si ocurre un disbalance en el flujo de
sangre, esto lleva rápidamente a inestabilidad hemodinámica.
El escenario más común aparece cuando se presenta un aumento del Qp/Qs a
expensas de aumento del flujo sanguíneo pulmonar en detrimento del sistémico.
Por el contrario, una disminución de la resistencia vascular sistémica o un aumento
en la resistencia vascular pulmonar producen una disminución del flujo sanguíneo
pulmonar y una marcada disminución de la saturación de oxígeno.
La característica de la CIA es la mayor determinante del flujo sanguíneo pulmonar.
Dado que el VI es pequeño, solo acepta una pequeña cantidad de flujo. Por lo
tanto, la mayoría del flujo que llega desde el pulmón a la AI atraviesa la CIA hacia
la AD.
Si el bebé tiene una CIA restrictiva se produce un aumento de las presiones de la
AI y de las venas pulmonares. En casos extremos esto puede resultar en profunda
hipoxemia y disminución del flujo sanguíneo pulmonar.
En los bebés con CIA no obstructiva el flujo sanguíneo de I-D aumenta a medida
que disminuye la resistencia vascular pulmonar, pudiendo ocasionar sobrecarga del
VD e hipoperfusión sistémica.
A medida que el ductus se cierra, la sangre se dirige de la circulación sistémica a la
circulación pulmonar, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar produce aumento
en la saturación de oxígeno si bien, como ya señalamos, el cierre del ductus que
provee flujo a las arterias coronarias y a la aorta descendente lleva a la
hipoperfusión en ambos territorios (coronario y sistémico) y a un profundo estado
de shock.
Cualquiera de estas situaciones lleva a una
rápida descompensación si no se dispone
de una rápida atención.
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Cálculo del Qp / Qs
A continuación repasaremos la formula para calcular el Qp/Qs ya que nos sirve
para determinaren condiciones de ventrículo único como en este caso (una sola
cámara aportando flujo sistémico y pulmonar) si ambos flujos están balanceados o
hay predominio de uno sobre otro.
Es necesario tener un catéter en vena cava superior para poder tomar una muestra
de sangre y, de esta manera, conocer la saturación venosa de oxígeno. Esto es
importante para realizar el cálculo que nos permite estimar en ésta y en otras
cardiopatías que funcionan hemodinámicamente con un único ventrículo si la
cantidad de sangre que sale del ventrículo único se dirige con preferencia hacia uno
u otro territorio.
El ECG muestra una desviación del eje hacia la derecha y un predominio del VD
normal para la edad. La isquemia coronaria puede producir cambios en las ondas
ST-T.
En la Rx de tórax se observa un corazón aumentado de tamaño con incremento del
flujo sanguíneo pulmonar y congestión venosa pulmonar.
Anomalía total del retorno venoso pulmonar
En esta anomalía las venas pulmonares no se conectan con la AI y drenan de
manera anormal directa o de forma más frecuente indirectamente a la aurícula
derecha a través de sus venas tributarias.
Una CIA habitualmente está presente para enviar la sangre hacia la AI y de allí al
VI.
Según el sitio de drenaje se puede clasificar en tres tipos:
• Supracardíaca: la vena pulmonar común drena en la vena cava superior a
través de la vena vertical y la vena innominada izquierda.
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• Cardíaca: las venas pulmonares se vacían directamente en la AD o
indirectamente a través del seno coronario.
• Infracardíaca: la vena pulmonar común atraviesa el diafragma y drena en la
vena porta, vena hepática o en la vena cava inferior.
Figura 25 - Tipos de anomalía del retorno venoso.
A: supracardíaca, B y C: cardíaca, D: infracardíaca
Anomalía total del retorno venoso pulmonar: obstructiva y no obstructiva
En términos fisiopatológicos esta cardiopatía se puede clasificar en dos variantes:
obstructiva y no obstructiva, dependiendo de la presencia de obstrucción o no al
drenaje venoso pulmonar.
Figura 26 - Variantes de la anomalía total del retorno venoso
A: no obstructiva
B: obstructiva
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La hemodinamia que presentan los pacientes con la variedad no obstructiva es
similar a la de aquellos que tiene una gran CIA. La cantidad de sangre que llega a
la AI a través de la CIA -en lugar de ir al VD- está determinada por el tamaño de la
CIA y la relativa compliance de los ventrículos.
En general, la distensibilidad del VD disminuye luego del nacimiento acompañando
a una disminución de la resistencia vascular pulmonar. Si la CIA no es de tamaño
adecuado, probablemente más sangre pase al VD y sobrecircule en territorio
pulmonar produciendo agrandamiento de las cavidades derechas (AD, VD arteria
pulmonar y venas pulmonares) con un leve aumento de las presiones en estas
cavidades.
La saturación de oxígeno será igual en la aorta y en la arteria pulmonar debido a
que se genera una mezcla completa de la sangre venosa pulmonar y sistémica.
La RX de tórax muestra AD y VD aumentados de tamaño, una arteria pulmonar
prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.
El ECG presenta un bloqueo completo de rama derecha, hipertrofia de AD e
hipertrofia de VD.
Ahora bien, si el drenaje venoso pulmonar es obstructivo, esta imposibilidad de las
venas pulmonares de alcanzar las cavidades cardíacas causa hipertensión venosa
pulmonar y secundariamente en la AD y el VD un cuadro similar al observado en la
estenosis mitral, llevando al edema pulmonar. Esto ocurre cuando la presión
hidrostática en el capilar supera a la presión osmótica sanguínea. Si la CIA es
grande y permite el pasaje de sangre de D a I, las cavidades no sufren aumento de
tamaño.
Generalmente, las variedades
supracardíaca y cardíaca son no
obstructivas y la infracardíaca es
obstructiva.
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El grado de desaturación arterial o cianosis esta inversamente relacionado con el
flujo sanguíneo pulmonar. A mayor obstrucción, mayor cianosis y mayor dificultad
respiratoria.
En la forma no obstructiva si sabemos que el flujo sanguíneo pulmonar es tres
veces el sistémico Qp /Qs 3:1, la saturación arterial de oxígeno será de 90 por
ciento y no se observará cianosis.
Ahora bien, si se presenta una obstrucción al retorno venoso y el flujo sanguíneo
pulmonar es pequeño, esto lleva a una marcada desaturación arterial.
Si asumimos que el flujo sanguíneo pulmonar es un 70 por ciento, el flujo sistémico
Qp / Qs es de 0,7:1 basado en el siguiente cálculo:
( 96 % x 0,7 ) + ( 28 % x 1 ) / 1,7 = 56 %
El valor de la saturación aórtica es 56 por ciento.
Esto es común para todas las entidades que cursan con alteración del flujo
sanguíneo pulmonar: a mayor flujo, mejor saturación; a menor flujo, menor
saturación.
En la Rx de Tórax se observa un corazón de tamaño normal o relativamente
pequeño y congestión venosa pulmonar y edema pulmonar. Es la única cardiopatía
en su forma obstructiva que muestra un corazón pequeño con congestión
pulmonar.
El ECG muestra un aumento de presión en el VD e hipertrofia de la AD y VD.
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A MODO DE CIERRE
Alrededor del 2,5 por mil de los RN vivos presenta una cardiopatía congénita
sintomática en el período neonatal.
Ante esta elevada frecuencia, el neonatólogo debe adquirir conocimientos que le
permitan efectuar una temprana sospecha clínica para brindar un cuidado
apropiado ya sea en el centro donde se desempeña, como también cuando resulta
necesario solicitar la derivación a unidades con mayor experiencia e infraestructura.
Asimismo, la alta complejidad de los cuidados implicados en los RN con
cardiopatías congénitas nos obliga a conocer los mecanismos fisiopatológicos de los
principales trastornos a fin de lograr la mejor asistencia posible y evaluar
correctamente las medidas terapéuticas.
En esta clase recorrimos los aspectos más importantes de las cardiopatías que con
mayor frecuencia se observan en la etapa neonatal, poniendo especial énfasis en la
fisiopatología y haciendo en forma complementaria y breve algunas consideraciones
clínicas.
Disponer de nuevos conocimientos les permitirá contar con recursos apropiados
para alcanzar la mejor atención posible de los pacientes.
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BIBLIOGRAFÍA
• Cuidados Críticos en Cardiopatías Congénitas y Adquiridas. R. Muñoz, E. Da
Cruz, G. Palacios, C Maroto. Editorial Distribuna. Colombia
• Tratado de Neonatología de Avery. W Tausch, R. Ballard. 7° Edición. Ed
Harcourt. 2000
• Tratado de Fisiología Médica. A. Guyton J. Hall. 10° Edición. Ed Mc Graw Hill.
2001
• Pediatric Cardiac Intensive Care. A. Chang, F. Hanley, G. Wernovsky, D.
Wessel. Ed Williams & Wilkins 1998
• Pediatric Cardiology for Practitioners. Myung Park. 5° Edición. Hardcover
• Keane: Nada’s Pediatrics Cardiology 2° Ed. Elsevier. 2006
