DR. ZEYNEP ZEREN UÇARİGHCEAH UYKU BOZUKLUKLARI MERKEZİ

Uykuda Solunum Bozuklukları-Olgu Sunumu

Özgeçmiş ve Yakınmalar

61 y, K, sigara içmemişNefes darlığı, vücudunda şişlikler, yorgunluk,

iki yıldır artan nefes darlığıDüz yolda kısa mesafe (10-15 metre)

yürümekle nefes darlığı ortaya çıkıyorVA: 108 kg, Boy: 162 cm, BKİ: 41.2 kg/m2

Özgeçmiş: Bilinen bir sistemik hastalığı yok

Fizik İnceleme ve Laboratuvar Bulguları

Fizik İnceleme: Obez, pretibial ödem, P2 sertleşmesi (ikinci kalp sesinde çiftleşme)

SFT: FVC %68, FEV1 %66, FEV1/FVC % 81Arteryel kan gazı (oda havasında solurken):

pH 7.36, PCO2 48mmHg, PaO2 54 mmHg, HCO3 28 mmol/L

Solunum Fonksiyon Testi

PA Akciğer Grafisi

İleri Görüntüleme Yöntemleri

Ekokardiyografide sol kalp hastalığı veya kapak hastalığı ile uyumlu bulgu yok.

Sistolik Pulmoner arter basıncı: 35 mm Hg

İleri Görüntüleme Yöntemleri

Toraks BT: sağ ana pulmoner arterde genişleme, mozaik perfüzyon ile uyumlu olabilecek buzlu cam alanları

MRA: pulmoner konus ve her iki pulmoner arter geniş, PHT’a ikincil sağ ana pulmoner arter ve inferior pulmoner arterde vasküler dilatasyon.

Ek Laboratuvar Tetkikleri

Sistemik sklerozis, sistemik lupus eritematosus, mikst bağ doku hastalığı, romatoid artritle uyumlu bulgu ve seroloji saptanmadı ANA: (-), RF: (-), c ANCA, p ANCA: (-)

Tiroid hormon düzeyleri: normalPro BNP: 800 pg/ml

Bu hastada Pulmoner Hipertansiyonun sebebi ne olabilir?

A. Kalp hastalığı B. Kronik akciğer/havayolu hastalığıC. Kronik pulmoner tromboembolik pulmoner

hipertansiyonD. Kollajen doku hastalığı E. İdiyopatik pulmoner hipertansiyonF. Obezite hipoventilasyon sendromu

PHT Sınıflaması (Dana Point, 2008)

1. Primer (İdiyopatik, konjenital, ilaçlara, toksinlere bağlı, diğer hastalıklara bağlı (kollajen dokusu hastalığı, HIV enfeksiyonu, portal hipertansiyon, şistozomiyazis, kronik hemolitik anemi) 1’ Pulmoner venooklüzif hastalık

2. Sol kalp hastalığına bağlı 3. Akciğer hastalıklarına ve/veya hipoksiye bağlı

pulmoner hipertansiyon4. Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon5. Mekanizmaları belirsiz, çok faktörlü

Akciğer hastalıklarına ve/veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyon (Dana Point, 2008)

i. Kronik obstrüktif akciğer hastalığıii. İnterstisyel akciğer hastalığıiii. Karma restriktif ve obstrüktif yapıda diğer

pulmoner hastalıklariv. Uykuda solunum bozukluklarıv. Alveolar hipoventilasyon bozukluklarıvi. Kronik olarak yüksek irtifaya maruz kalmakvii. Gelişimsel anomaliler

Ayırıcı Tanı

Test SonuçKalp hastalığı Ekokardiyograf

iSol kalp yetmezliği ile uyumlu değil

Kronik akciğer/havayolu hastalığı

SFT, Toraks BT

Kronik obstrüktif akciğer hastalığıyla uyumlu değil

Kronik pulmoner tromboembolik pulmoner hipertansiyon

MRA (-)

Kollajen doku hastalığı Marker (-)İdiyopatik pulmoner hipertansiyon

r/o tanı Diğer tanılar ekarte edilirse

Obezite hipoventilasyon sendromu ve OUAS

BKİ, Arteryel kan gazı

BKİ: 41 kg/m2, PaCO2: 48 mmHg

Hasta Tekrar Sorgulandığında….

Horlama, uykuda nefes durması, gündüz aşırı uyku hali ve sabah başağrısı.

Ailede pulmoner vasküler hastalık öyküsü yokİlaç, toksik madde kullanımı, mesleksel ve

çevresel maruziyet öyküsü yokBehçet hastalığı ile uyumlu öykü veya

bulgusu yok

Polisomnografi AHİ: 98/sa

Oksijen saturasyonu: ortalama %84, minimum %56

%90 altında geçen süre: %51

Obstrüktif uyku apne sendromu

Uykuda hipoventilasyon hipoksemik sendrom

Obezite hipoventilasyon sendromu

Polisomnografi

AHİ: 98/sa

Oksijen saturasyonu: ortalama %84, minimum %56

Obstrüktif uyku apne sendromu

Uykuda hipoventilasyon hipoksemik sendrom

Obezite hipoventilasyon sendromu

PAP titrasyonu

BPAP-ST: 14/17 cm H2O

Ti: 1s, SS : 14/dk,

1 lt/dk O2

Oksijen saturasyonu: ortalama %92, minimum %82

PAP titrasyonu

BPAP-ST: 14/17 cm H2O

Ti: 1s, SS : 14/dk,

1 lt/dk O2

Tedavi Sonrası 3. ay (BPAP ST + 02 )

Yakınmalarında azalma efor kapasitesinde artış

Arteryel kan gazı: pH 7.39, PCO2 43mmHg, PaO2 61 mmHg, HCO3 27 mmol (O2 1 lt/dk ve BPAP ST tedavisi sonrası)

EKO: sPAP 30 mmH20Pro BNP: 540 pg/ml

İlk v izit Kontrol viziti (3. ay)

Efor kapasitesi 10-15 metre Artmış

Arteryel kan gazı

pH 7.36, PCO2 48mmHg, PaO2 54 mmHg, HCO3 28 mmol/L

pH 7.39, PCO2 43mmHg, PaO2 61 mmHg, HCO3 27 mmol

Pulmoner arter basıncı (ekokardiyografi)

35 mmHg 30 mmHg

Pro-BNP (pg/ml)

800 540

Obezite Hipoventilasyon Sendromu

BKİ >30 kg/m2 ve PaCO2 >45 mmHg, Hastaların %90’ında hastalık OUAS,

%10’unda uykuda hipoventilasyon (PaCO2’de uyanıklığa göre 10 mmHg artış)

Obezite Hipoventilasyon Sendromu

Prevalans: Obstrüktif uyku apne sendromu’nun ~%20’si

Erişkin toplumda AHİ> 5: ~1/5Tahmini OHS prevalansı: %3

Obezite Hipoventilasyon Sendromu

Obezitenin mekanik yükü, havayolu obstrüksiyonu

Artmış HCO3 düzeyi >>> solunum merkezi yanıtında küntleşme

Obezite >>> Leptin ↑ >>> Santral sinir sisteminde leptin direnci >>> Hipoventilasyon

Obezite Hipoventilasyon Sendromu

Pulmoner hipertansiyon prevalansı obstrüktif uyku apne sendromu ile karşılaştırıldığında artmış*

Pulmoner hipertansiyon prevalansı: Obezite Hipoventilasyon Sendromu: %50Obstrüktif uyku apne sendromu: %15 (%17-53)

*: Respir Care 2010; 55(10):1347–1362. Chest 2004;126(1Suppl):72S-77S. Chest 2001;120(2):369-376. Eur Respir J 1996;9(4):787-794.

Özet- Yorum

PHT ayırıcı tanısında uykuda solunum bzk açısından sorgulama

PHT ayırıcı tanısında rutin PSG yapılması önerilmezUykuda solunum bzk’da PHT hafif düzeydedirPAP ve oksijen tedavisi ile PAP basıncında düşme

beklenir ancak normal düzeylere düşüş olmayabilirOluşum mekanizması: Hipoksi- pulmoner

vazokonst.- vasküler remodeling…NO azalma ?Kimler risk altında: Obez, noktürnal hipoksemi, SFT

düşüklüğü, genetik yatkınlık?