Valor del electrocardiograma en el diagnóstico y ... · con tr i bui r a orien tar fu t u ros es fuer zos te ra p éu ti c os que per mi t an con tr o lar la dis fun ció n de los

Elec tro car dio gra ma y sín dro me de Bru ga daDres. Andrés Ri car do Pé rez-Rie ra, Fran cis co Fe me nía, Adrian Ba ran chuk

Valor del electrocardiograma en el diagnóstico y pronóstico del síndrome de BrugadaDRES. ANDRÉS RI CAR DO PÉ REZ-RIE RA PHD 1, FRAN CIS CO FE ME NÍA 2, ADRIÁN BA RAN CHUK FACC 3

RESUMEN

El elec tro car dio gra ma de 12 de ri va cio nes aso cia do

con las de ri va das ac ce so rias (pre cor dia les de re chas

al tas) es el mé to do com ple men ta rio con el cual se ob -

tie ne la ma yor in for ma ción diag nós ti ca y pro nos ti ca

en pa cien tes por ta do res con sín dro me de Bru ga da.

Me dian te este mé to do sen ci llo, eco nó mi co, re pro du -

ci ble y ope ra dor in de pen dien te, po de mos es tu diar las

al te ra cio nes tan to de la des po la ri za ción como de la

re po la ri za ción ven tri cu lar. Tam bién per mi te el diag -

nós ti co de las dis tin tas arrit mias su pra ven tri cu la res

que pue den acon te cer así como ca rac te ri zar las di fe -

ren tes ta qui car dias ven tri cu la res.

Por otro lado, el aná li sis vec to car dio grá fi co con el mé -

to do de Frank en pa cien tes con sín dro me de Bru ga -

da, su gie re la dua li dad de los me ca nis mos fi sio pa to -

ló gi cos del pa trón elec tro car dio grá fi co ca rac te rís ti co

o tipo 1, de mos trán do se ca rac te rís ti cas dis tin ti vas y

par ti cu la res, con res pec to a in di vi duos por ta do res de

blo queo de rama de re cha.

La com pre sión de to dos es tos me ca nis mos, pue den

con tri buir a orien tar fu tu ros es fuer zos te ra péu ti cos

que per mi tan con tro lar la dis fun ción de los ca na les

aso cia dos a esta rara y com ple ja ca na lo pa tía.

PA LA BRAS CLAVE:: ELEC TRO CAR DIO GRA MA

SÍN DRO ME DE BRU GA DA

-diag nós ti co SÍN DRO ME DE BRU GA DA

-pro nós ti co

SUM MARY

Twel ve-lead ECG as so cia ted to high right pa ras ter -

nal ac ces sory leads is the re sour ce that yields a grea -

test num ber of diag nos tic and prog nos tic in for ma tion

in pa tients ca rriers of BrS.

By this sim ple, cheap, re pro du ci ble, and ope ra tor-in -

de pen dent met hod, de po la ri za tion al te ra tions can be

stu died as well as ven tri cu lar re po la ri za tion as pects.

The met hod allows diag no sing fre quent epi so des of

atrial fi bri lla tion and ot her su pra ven tri cu lar

arrhythmias, as well as cha rac te ri zing the dif fe rent

ven tri cu lar tach yarrhythmias.

The analy sis of the Frank VCG (F-VCG) of pa tients

with BrS sug gests the dua lity of the un derl ying

physio pat ho lo gi cal me cha nisms of the Bru ga da

Type-1 ECG pat tern. F-VCG of pa tients with Bru ga -

da type-1 ECG pat tern has dis tinc ti ve cha rac te ris -

tics from the F-VCG of in di vi duals with RBBB pat -

tern. The un ders tan ding of the se me cha nisms may

help to gui de fu tu re the ra peu tic ef forts to con trol the

chan nels dysfunc tion as so cia ted with this in tri guing

chan ne lo paty.

122

ARTÍCULO DE REVISIÓNREV URUG CAR DIOL 2011; 26: 122-140

1. Fa cul da de de Me di ci na do ABC Fun daç ão do ABC. San to André, São Pau lo, Bra sil.

2. Uni dad de Arrit mias, De par ta men to de Car dio lo gía, Hos pi tal Espa ñol de Men do za, Argen ti na.

3. Heart Rhythm Ser vi ce, Queen’s Uni ver sity, King ston, Onta rio, Ca na da.

Co rres pon den cia: Andrés Ri car do Pé rez-Rie ra MD. Rua Se bas ti ão Afon so, 885. CEP: 04417-000 Jar dim Mi riam.

São Pau lo, Bra sil. Co rreo elec tró ni co: rie [email protected]

Los au to res no re fie ren nin gún con flic to de in te rés

Re ci bi do ju lio 11, 2011; acep ta do ju lio 26, 2011.

KEY WORDS:: ELEC TRO CAR DIO GRAM

BRU GA DA SYNDRO ME

-diag no sis BRU GA DA SYNDRO ME

-prognosis

INTRODUCCIÓN

El sín dro me de Bru ga da (SBr) es una ca na lo -pa tía clí ni co-elec tro car dio grá fi ca he re di ta ria,fa mi liar, au to só mi ca do mi nan te po li gé ni ca dein com ple ta y ba ja pe ne tran cia o es po rá di ca,que afec ta pre do mi nan te men te el epi car diodel trac to de sa li da del ven trícu lo de re cho(TSVD) (1).

Clí ni ca men te se ma ni fies ta por sín co pe omuer te sú bi ta car día ca que ocu rre du ran te elre po so o el sue ño noc tur no (85% de los ca sos),con se cuen cia de epi so dios de ta qui car dia ven -tri cu lar po li mór fi ca (TVP) que pue den de ge -ne rar en fi bri la ción ven tri cu lar (FV) en au -sen cia de car dio pa tía es truc tu ral apa ren te,efec to de fár ma cos, in su fi cien cia co ro na ria, ode se qui li brio elec tro lí ti co (2,3).

Des de el pun to de vis ta elec tro car dio grá fi -co el diag nós ti co so lo es po si ble con el re gis tro, es pon tá neo o de sen mas ca ra do con fár ma coses pe cí fi cos, del de no mi na do pa trón elec tro -car dio grá fi co ti po 1 o sig no de Bru ga da, con -sis ten te en ele va ción del pun to J y seg men toST ≥ 2 mm de con ve xi dad su pe rior se gui do deon da T ne ga ti va en de ri va cio nes pre cor dia lesde re chas (V1-V2 o de V1 a V3) y/o pre cor dia lesde re chas al tas (V1H, V2H y V3H) (4) (figura 1).

Co mo ob ser va ción es im por tan te des ta carque la de ri va ción V3 ra ra men te pre sen ta elpa trón ti po 1 y nun ca lo mues tra en for ma ais -la da, es de cir sin que apa rez ca en V1-V2 (4).

La sim ple pre sen cia del pa trón ti po 1 enau sen cia de sín to mas no de be ser con si de ra do sín dro me, pe ro ame ri ta el es tu dio del pa cien -te en pro fun di dad pa ra de ter mi nar si se tra tade un pa cien te asin to má ti co por ta dor de laen fer me dad o de una fe no co pia, es de cir, deaquel pa cien te que tie ne otra cau sa ca paz dege ne rar el pa trón elec tro car dio grá fi co ti po 1(formas adquiridas o fenocopias).

PRINCIPALES ELEMENTOS EPIDEMIOLÓGICOS

• Edad: se ob ser va más fre cuen te men te enin di vi duos adul tos jó ve nes (edad pro me -dio del pri mer even to 40 años).

• Raza: pre va len cia ma yor en la et nia asiá -ti ca-ama ri lla (≈ 60% de to dos los casos).

• Sexo: gran pre do mi nio del gé ne ro mas cu li -no (8:1).

La pre sen te re vi sión tie ne como ob je ti vomos trar las ca rac te rís ti cas elec tro car dio grá -fi cas diag nós ti cas del sín dro me y es tra ti fi car

el va lor pro nós ti co de al gu nos ha llaz gos elec -tro car dio grá fi cos.

CA RAC TE RI ZA CIÓN ELEC TRO CAR DIO GRÁ FI CA

Estu dia re mos suce si va men te las ca rac te rís ti -cas del rit mo, fre cuen cia car día ca, on da P, in ter -va lo PR o PQ, eje eléc tri co del QRS en el pla nofron tal (SÂQRS), du ra ción del in ter va lo QRS,los pa tro nes mor fo ló gi cos del com ple jo QRS,in clu yen do las al te ra cio nes de con duc ción enel sis te ma hi sia no de re cho, even tual pre sen cia de ex tre mo des vío del eje del QRS pa ra la iz -quier da que pue de sig ni fi car blo queo fas ci cu -lar an te rior iz quier do o blo queo fas ci cu lar su -pe rior de la ra ma de re cha, la even tual pre sen -cia de frag men ta ción del QRS (fQRS) y del“sig no de aVR”, los as pec tos vin cu la dos con lare po la ri za ción ven tri cu lar (ele va ción del pun -to J, seg men to ST, al ter nan cia de la on da T y la ex cep cio nal apa ri ción de on da ép si lon), la du -ra ción del in ter va lo QT/QTc, del in ter va lotrans cu rri do des de el ápi ce has ta el fin de laon da T (“Tpeak-Tend in ter val o Tpe”), así co mo lare la ción del in ter va lo ápi ce de T-T-fin/QT(“Tpeak-Tend/QT ra tio”. Ana li za re mos tam biénlas arrit mias su pra ven tri cu la res y ven tri cu la -res.

Fi nal men te abor da re mos el de no mi na dofe no ti po Bru ga da atí pi co, va rian te del SBr, fi -bri la ción ven tri cu lar idio pá ti ca aso cia da alpa trón de re po la ri za ción precoz o síndrome de Haïssaguerre.

RITMO

El rit mo si nu sal es tá pre sen te en apro xi ma -da men te 80% de los ca sos, no obs tan te se ob -ser va una cier ta ten den cia a la pér di da delmis mo ya que las al te ra cio nes elec tro fi sio ló -gi cas con di cio na das por las mu ta cio nes ge né -ti cas afec tan tan to al nódulo sinusal co mo altejido au ri cu lar.

Un es tu dio rea li za do en dos fa mi lias porSmits y co la bo ra do res (5), ha iden ti fi ca do lamu ta ción E161K en el ca nal de so dio, la cualse ma ni fes tó fe no tí pi ca men te con el SBr, laen fer me dad pro gre si va de la con duc ción, ydis fun ción del nódulo sinusal.

Su mi yos hi y co la bo ra do res (6) es tu dia roncin co pa cien tes sin to má ti cos, de los cua lestres te nían pau sas si nu sa les do cu men ta dasma yo res a 3 segun dos. El es tu dio elec tro fi sio -ló gi co de es ta pe que ña se rie re ve ló un tiem po

ELEC TRO CAR DIO GRA MA Y SÍN DRO ME DE BRU GA DADRES. ANDRÉS RI CAR DO PÉ REZ-RIE RA, FRAN CIS CO FE ME NÍA, ADRIAN BA RAN CHUK

123

de re cu pe ra ción del nó du lo sinusal pro lon ga -do en dos.

Mu ta cio nes en el gen SCN5A, que co di fi cael ca nal de so dio [Na (v) 1.5] pue den cau saruna ga ma am plia de sín dro mes arrít mi coscon o sin car dio pa tía es truc tu ral co mo el sín -dro me de QT pro lon ga do va rian te 3, SBr/sín -dro me de la muer te ines pe ra da noc tur na, fi -bri la ción ven tri cu lar idio pá ti ca, sín dro me dela muer te sú bi ta in fan til, en fer me dad de Le -né gre o en fer me dad pro gre si va del sis te ma de con duc ción, dis fun ción del nó du lo si nu sal, fi -bri la ción au ri cu lar, pa ro au ri cu lar, mio car -dio pa tía di la ta da así co mo en ti da des mix tas o sín dro mes su per pues tos (7-9).

Neu y co la bo ra do res (10) iden ti fi ca ron unara ra con di ción clí ni ca aso cia da a una nue vamu ta ción en el gen SCN5A (p.I230T), res pon -sa ble de la pér di da de la fun ción del ca nal deso dio y un nue vo ti po de fe no ti po ca rac te ri za -do por dis fun ción del nó du lo si nu sal, en fer -me dad del sis te ma con duc ción in tra ven tri cu -lar pro gre si va y arrit mias com ple jas. A di fe -ren cia de la ma yo ría de las ca na lo pa tías queafec tan el ca nal de so dio in for ma das has ta elpre sen te mo men to, es ta mu ta ción mues traun sín dro me de he ren cia re ce si va que noparece seguir las reglas men de lia nas.

FRECUENCIA CARDÍACA

Co mo se des cri bió an te rior men te, pue de exis -tir bra di car dia sin to má ti ca se cun da ria a dis -fun ción del nó du lo si nu sal. La pre va len cia del pa trón Bru ga da ti po 1 en pa cien tes con sín -dro me del nó du lo si nu sal en fer mo, pa re ce ser

ma yor que el de la po bla ción ge ne ral. Estesub gru po de pa cien tes con SBr y con com pro -mi so del no do si nu sal tie ne un ma yor ries gopa ra el de sa rro llo de FV es pon tá nea (11,12).

ONDA P

La even tual ob ser va ción de pro lon ga ción enla du ra ción de la on da P así co mo del in ter va lo PR y del in ter va lo QRS en el electro car dio gra -ma (ECG) de su per fi cie tie nen por me ca nis mo sub ya cen te la al te ra ción de des po la ri za ción.Del mis mo mo do, la pro lon ga ción en el elec -tro gra ma hi sia no de los in ter va los AH (au -rícu la-His) y HV (His-ven trícu lo) res pon den a es te me ca nis mo y se en cuen tran sig ni fi ca ti -va men te pro lon ga dos en los pa cien tes conSBr que de sa rro llan arrit mias su pra ven tri -cu la res (13).

Una dis cre ta pro lon ga ción en la du ra ciónde la on da P es en con tra da con fre cuen cia enlos por ta do res de la mu ta ción en el genSCN5A. En es te gru po de pa cien tes, el testpro vo ca ti vo con fle cai ni da oca sio na ma yor pro -lon ga ción en la du ración de la on da P (14).

La fi gu ra 2 mues tra el re gis tro elec tro car -dio grá fi co de la on da P rea li za do an tes e in -me dia ta men te des pués del test far ma co ló gi co con aj ma li na (1 mg/kg) en un ca so de SBr sin -to má ti co en el cual el es tu dio ge né ti co para elgen SCN5A fue positivo.

El re tra so de la con duc ción in traau ri cu lar y su he te ro ge nei dad se ha com pro ba do en los pa -cien tes con SBr, es pe cial men te en aque llos con el pa trón ti po 1 es pon tá neo. Estos dis tur biosdro mo tro pos au ri cu la res son el sus tra to elec -

124

REVISTA URUGUAYA DE CARDIOLOGÍAVO LU MEN 26 | Nº 2 | JULIO 2011

FIGURA 1. Se ob ser va el ca rac te rís ti co pa trón elec tro car dio grá fi co tipo 1 o sig no de Bru ga da ca rac te ri za do por la ele va ción delpun to J y seg men to ST ≥ 2 mmde con ve xi dad su pe rior se gui do de onda T ne ga ti va en las pre cor dia les de re chas y de re chas al tas(V1H, V2H y V3H).

tro fi sio ló gi co de las ta quia rrit mias au ri cu la -res co mo la fi bri la ción au ri cu lar (FA). Este re -tra so ha si do con fir ma do re cien te men te em -plean do ECG de se ña les pro me dia das au ri cu -la res (13,15).

INTERVALO PR

El blo queo au ri cu lo ven tri cu lar (AV) de pri -mer gra do se ob ser va en al re de dor de 50% delos ca sos de SBr, es pe cial men te cuan do esiden ti fi ca da la mu ta ción en el gen SCN5A.

Smits y co la bo ra do res (15) ob ser va ron quepa cien tes con SBr en quie nes se de mues tra lamu ta ción (∼20% de los ca sos), pre sen tan unin ter va lo PR más pro lon ga do que aque llospa cien tes por ta do res del sín dro me pe ro sin lamu ta ción. Un in ter va lo PR de 210 ms en elECG de su per fi cie aso cia do a un in ter va lo HV ≥ 60 ms en el elec tro gra ma hi sia no, son pre -dic to res de la pre sen cia de la mu ta ciónSCN5A. Ade más, des pués de la in yec ción deblo quea do res del ca nal de so dio, los por ta do -res de la mu ta ción mues tran in ter va los PR yQRS de ma yor du ra ción. La fi gu ra 3 re ve la elca so de un pa cien te con SBr sin to má ti co,realizado in me dia ta men te después del testfarmacológico con ajmalina (1 mg/kg).

Aque llos pa cien tes con el pa trón ti po 1 es -pon tá neo aso cia do a un in ter va lo PR ≥ 170 ms y/o a una on da T ne ga ti va de ma yor pro fun di -dad en la de ri va ción V1 pre sen ta ron peor pro -nós ti co du ran te el se gui mien to (16).

EJE ELÉCTRICO DEL QRS EN EL PLANO FRONTAL

(SÂQRS)

El SÂQRS es nor mal en la ma yo ría de los ca -sos (90%), pe ro en cer ca de 10% se ve ri fi ca ex -

tre mo des vío ha cia la iz quier da, lo que su gie -re una po si ble aso cia ción con blo queo fas ci cu -lar an te rior iz quier do (BFAI) (17) (fi gu ra 4). No obs tan te, un aná li sis de ta lla do de la mor fo lo -gía del QRS en es te pla no y las ca rac te rís ti cas del bu cle del QRS del vec to car dio gra ma pue -de re ve lar nos oca sio nal men te que se tra ta deun blo queo fas ci cu lar su pe rior de la ra ma de -re cha (BFSRD) y no de un BFAI (18). La fi gu ra 5 mues tra los cri te rios elec tro-vec to car dio grá fi -cos (ECG/VCG) que di fe ren cian am bos dis tur -bios dro mo tro pos.

Exis ten evi den cias clí ni cas en hu ma nosque apo yan la pre sen cia de re tar do fi nal decon duc ción (RFCD) co mo par te del pro ce so fi -sio pa to ló gi co del SBr (me ca nis mo de des po la -ri za ción). Los RFCD se lo ca li zan en el TSVD y po drían re la cio nar se con al gún gra do deanor ma li dad es truc tu ral (19) (figura 6).

DURACIÓN DEL INTERVALO QRS

El in ter va lo QRS re pre sen ta el tiem po de con -


125

FI GU RA 2. Re gis tro elec tro car dio grá fi co de la onda P en un pa cien te con SBr rea li za do an tes e in me dia ta men te des puésdel test far ma co ló gi co con aj ma li na (1 mg/kg). La du ra ción de la onda P an tes de la in yec ción está pro lon ga da [du ra ciónde P (Pd) = 135 ms], lue go de la ad mi nis tra ción del fár ma co au men ta su du ra ción (Pd =162 ms).

FI GU RA 3. Se mues tra la de ri va ción V2 de un pa cien te conSBr sin to má ti co pos te rior al test far ma co ló gi co con aj ma -li na (1 mg/kg). Se ob ser va el in ter va lo PR pro lon ga do(250 ms), con blo queo AV de pri mer gra do aso cia do al pa -trón tipo 1 de Bru ga da. El test far ma co ló gi co de pro vo ca -ción fue con si de ra do po si ti vo.

126


duc ción in tra ven tri cu lar. En un es tu dio re -cien te que in clu yó a 200 pa cien tes con SBr, secom pro bó que la pro lon ga ción del com ple joQRS (≥ 120 ms) se ob ser va más fre cuen te -men te en los sin to má ti cos (20).

La ad mi nis tra ción de fár ma cos blo quea -do res del ca nal de so dio pro du ce en las mu je -res un in cre men to sig ni fi ca ti va men te ma yordel in ter va lo PR y de la du ra ción del com ple joQRS (3).

Ohku bo y co la bo ra do res (21) es tu dia ron la du -ra ción de los in ter va los PR, QRS y QT en 35 pa -cien tes con SBr (10 sin to má ti cos y 25 asin to má -ti cos). El QRS fue me di do en V2. Una du ra cióndel QRS ≥ 120 ms re sul tó pre dic to ra de arrit -mias y fue el úni co pa rá me tro que di fe ren ció lossin to má ti cos de los asin to má ti cos. Un in ter va lor-J en V2 ≥ 90 ms y una du ra ción del in ter va loQRS en V6 ≥ 90 ms son pre dic to res de re cu rren -cias de even tos en pa cien tes con SBr sin to má ti -cos (22).

CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DEL COMPLEJO QRS

Des de la des crip ción ini cial en 1992, se con -si de ra que el pa trón elec tro car dio grá fi co delSBr pre sen ta blo queo in com ple to (BIRD) o

com ple to de ra ma de re cha (BCRD). No obs -tan te, son fre cuen tes los ca sos don de es tedis tur bio dro mo tró pi co por el sis te ma hi sia -no de re cho pre sen ta ca rac te rís ti cas atí pi caso no exis te por la au sen cia de la in dis pen sa -ble on da S fi nal an cha en las de ri va cio nes iz -quier das I, aVL, V5 y V6 (23,24). Esta in con -gruen cia ha da do lu gar a las con fu sas de no -mi na cio nes de blo queo de ra ma de re cha sí -mil o seu do blo queo de ra ma de re cha. La fi -gu ra 7 mues tra un ejem plo de es tos ca sos.Con el ob je ti vo de es cla re cer es ta di fe ren cia,nues tro gru po rea li zó un aná li sis com pa ra ti -vo elec tro car dio grá fi co y vec tor car dio grá fi code pa cien tes con SBr sin to má ti cos y pa trónti po 1 con in di vi duos sa nos por ta do res de lospa tro nes elec tro car dio grá fi cos de blo queocom ple to e in com ple to de ra ma de re cha.Nues tros re sul ta dos re ve la ron que los pa -cien tes con SBr tie nen un pa trón de dis tur -bio dro mo tro po di fe ren te de aquel de los in -di vi duos sa nos con BIRD o BCRD lo que se -ña la que en la en ti dad el blo queo en el sis te -ma hi sia no de re cho es di vi sio nal o fas ci cu lary ocu rre en las fi bras lo ca li za das den tro delTSVD (blo queo fas ci cu lar su pe rior de la ra -ma de re cha) (25).

FI GU RA 4. ECG de un pa cien te con SBr sin to má ti co, ob ser ván do se el pa trón elec tro car dio grá fi co tipo 1 con des via ción deleje eléc tri co del QRS ha cia la iz quier da (eje eléc tri co en el pla no fron tal pró xi mo a -80º). Un aná li sis su per fi cial pue deha cer nos pen sar en la pre sen cia de blo queo de la rama an te ro su pe rior iz quier da. Otro ha llaz go en este ECG es la pre -sen cia de onda R fi nal en aVR, con un vol ta je > 3 mm (sig no de aVR). Cuan do está pre sen te, se re la cio na con una ma yor

FRAGMENTACIÓN DEL COMPLEJO QRS

Re cien te men te, Das y co la bo ra do res (26) des -cri bie ron en pa cien tes con en fer me dad ar te -rial co ro na ria la pre sen cia de com ple jos QRSfrag men ta dos. Re la cio na ron es te ha llaz gocon ma yor nú me ro de eventos y peorpronóstico.

La fQRS es de fi ni da en el ECG de su per fi -cie por la pre sen cia den tro de un QRS no an -cho (<120ms) de on das R pri mas (R’) o mues -cas en el na dir de la on da R o de la on da S, o lapre sen cia de más de una on da R en dos de ri -va cio nes contiguas (figura 8).

La fQRS en pre sen cia de com ple jos QRS ≥120 ms (blo queos de ra ma, com ple jos ven tri -cu la res pre ma tu ros o com ple jos es ti mu la dos)es de fi ni da tam bién por la pre sen cia de dos omás mues cas en las on das R o S en por lo me -nos dos derivaciones con ti guas.

La fQRS se ha ob ser va do en pa cien tes concar dio pa tía no is qué mi ca, en fer me dad de Cha -gas, dis pla sia arrit mo gé ni ca del ven trícu lo de -re cho, car dio pa tías con gé ni tas y en el SBr(27-30).

En cual quier si tua ción, la fQRS tra du ce laac ti va ción no ho mo gé nea de am bos ven trícu -los de bi do a is que mia o es ca ras, y es un pre -dic tor de even tos arrít mi cos y MS (27). En elSBr, Mo ri ta y co la bo ra do res (31) de mos tra ronque el fQRS es un mar ca dor que pue de pre de -cir FV. Adi cio nal men te, los pa cien tes en losque se de mues tra la mu ta ción SCN5A pre -sen tan más fre cuen te men te fQRS. Un re tar -do en la ac ti va ción epi cár dica del TSVD, ex -pre sa da por el fQRS, es un mar ca dor de malpro nós ti co en pa cien tes con SBr. El ma peo desu per fi cie cor po ral ha con fir ma do es tos ha -llaz gos (32).

EL “SIGNO DE AVR” Y SU SIGNIFICADO EN EL

SÍNDROME DE BRUGADA

El “sig no de aVR” es de fi ni do co mo la pre sen -cia de una on da R ≥ 3 mm o un co cien te R/q ≥0,75 en la de ri va ción aVR y se lo ha aso cia docon un in cre men to en el ries go de arrit miasven tri cu la res (33) (figura 9).

Hi po té ti ca men te, el au men to en el vol ta je


127

FI GU RA 5. Mues tra el ECG/VCG en el pla no fron tal com pa ra ti vo de am bos tras tor nos dro mo tro pos. A pe sar de que los dospo seen ro ta ción an tiho ra ria y ex tre mo des vío del eje del QRS ha cia la iz quier da, son cla ras las di fe ren cias en tre am bos:• Vec to res ini cia les di ri gi dos para aba jo y a la iz quier da en el blo queo fas ci cu lar su pe rior de la rama de re cha (BFSRD) y para aba jo y a la de re cha en el blo queo fas ci cu lar ante rior izquier do (BFAI).• Pa trón R o Rs en I y aVL en el BFSRD y qR en el BFAI.• SII > SIII en el BFSRD y SII < SIII en el BFAI.• R fi nal pro mi nen te en aVR en el BFSRD y au sen te o pe que ña en el BFAI.• RFCD lo ca li za do en el cua dran te su pe rior de re cho en el BFSRD y en el cua dran te su pe rior iz quier do en el BFAI.

128


FI GU RA 6. Se mues tra la co rre la ción ECG/VCG en el PF del mis mo pa cien te don de se cons ta tan ele men tos que in di can re -tar do fi nal de con duc ción (RFCD) com pa ti bles con BFSRD y no con BFAI. Los vec to res de los 30 ms ini cia les di ri gi dospara la iz quier da, I y aVL mues tran pa trón R y Rs (en el BFAI qR), y el RFCD está lo ca li za do en el cua dran te su pe riorde re cho (en le BFAI en el cua dran te su pe rior iz quier do), lo que jus ti fi ca la onda R fi nal pro mi nen te en aVR.

FI GU RA 7. ECG de un pa cien te por ta dor de SBr con pa trón elec tro car dio grá fi co tipo 1 en au sen cia de on das S fi na les enlas de ri va cio nes iz quier das I, aVL, V5 y V6. Este tipo de tra za dos ha mo ti va do las con fu sas de no mi na cio nes de blo queode rama de re cha sí mil o seu do blo queo de rama de re cha.


129

de la on da R en aVR in di ca un ma yor re tra sode la con duc ción ven tri cu lar en el TSVD ycon se cuen te men te ma yor heterogenicidadeléc tri ca.

Vec tor car dio grá fi ca men te, es te re tra so dela con duc ción ven tri cu lar se lo ca li za en el cua -dran te su pe rior de re cho del pla no fron tal, co -rres pon dien te al te rri to rio de fas cícu lo su pe -rior o sub pul mo nar de la ra ma de re cha, ana tó -mi ca men te ubi ca da en la re gión del TSVD (34).

REPOLARIZACIÓN VENTRICULAR

Des de el pri mer con sen so (35) se des cri ben enel SBr tres pa tro nes elec tro car dio grá fi cos dere po la ri za ción en las de ri va cio nes pre cor dia -les de re chas o de re chas al tas, o am bas, de no -mi na dos tipo 1, 2 y 3, pre sen tan do va lor diag -nós ti co sólo el tipo 1. Las ca rac te rís ti cas de los patrones son las siguientes:

• Tipo 1: ele va ción del pun to J y seg men to ST ≥ 2 mm de con ve xi dad su pe rior (co ved type)

o rec ti lí neo obli cuo des cen den te, se gui dode onda T ne ga ti va en V1-V2 o de V1 a V3.

• Tipo 2: ele va ción del seg men to ST en supor ción ini cial ≥ 2 mm y en la fi nal ≥ 1 mmcon per fil en si lla de mon tar (sadd le back)se gui do de onda T po si ti va o bi fá si ca enV1-V2 o de V1 a V3.

• Tipo 3: ele va ción del pun to J y del seg men -to ST en si lla de mon tar o de con ve xi dadsu pe rior en V1-V2 o de V1 a V3, = 2 mm en su por ción ini cial y < 1 mm en la fi nal, se gui -do de onda T po si ti va (fi gu ra 10).

Re cien te men te, en un mo de lo ex pe ri men -tal, Take y co la bo ra do res (36) des cri bie ron unnue vo pa trón elec tro car dio grá fi co de no mi na -do pa trón Bru ga da tipo 0, el cual se ca rac te ri -za por ser un pa trón tipo 1 pero sin onda T ne -ga ti va. En este es tu dio los au to res de mos tra -ron que la con ver sión re cí pro ca en tre tipo 0 ytipo 1 se en cuen tra aso cia da a una sig ni fi ca ti -va he te ro ge ni ci dad en los po ten cia les de ac -ción mo no fá si cos, lo que es con si de ra do un

FI GU RA 8. Pre sen cia de frag men ta ción del QRS (fQRS) (fle -chas) en dos de ri va cio nes con se cu ti vas (V1-V2) en un pa -cien te con SBr.

FI GU RA 9. Se ob ser va en la de ri va ción aVR la pre sen cia de onda R fi nal con vol ta je pro mi nen te (≥ 3 mm) y un co -cien te R/q ≥ 0,75 en un pa cien te por ta dor de SBr sin to -má ti co. La pre sen cia de este sig no es con si de ra do unmar ca dor de ma yor ries go para el de sa rro llo de even tos arrít mi cos gra ves.

FI GU RA 10. Se mues tran los tres ti pos de pa tro nes de re po la ri za ción en el SBr, don de solo el tipo 1 tie ne va lor diag nós ti cocuan do se aso cia a even tos (sín co pe o muer te sú bi ta abor ta da) en pa cien tes sin car dio pa tía es truc tu ral, efec to de dro -gas, in su fi cien cia co ro na ria o de se qui li brio elec tro lí ti co.

130


fac tor pre dis po nen te para el de sa rro llo dearrit mias ven tri cu la res.

El meca nis mo mo le cu lar sub ya cen te de laele va ción del seg men to ST en el pa trón elec tro -car dio grá fi co Bru ga da, se re la cio na con la sa li -da de K+ du ran te la fa se 1 (ca nal Ito), coin ci den -te con el pun to J del ECG de su per fi cie y res -pon sa ble de una mar ca da acen tua ción de lamues ca del po ten cial de ac ción en el epi car diodel TSVD, pe ro no en las cé lu las del en do car dio.

La on da J del SBr es ori gi na da por un gra -dien te de vol ta je trans mu ral en el TSVD. Estasse re gis tran con ma yor sen si bi li dad en las de ri -va cio nes pre cor dia les de re chas al tas pu dien dono exis tir cuan do el elec tro do se en cuen tra en la po si ción pa trón del cuar to es pa cio in ter cos tal.Las de ri va cio nes ac ce so rias de re chas al tas de -bie ran rea li zar se en for ma ru ti na ria an te lasos pe cha de SBr, da do que nu me ro sos tra ba joshan de mos tra do que au men tan la sen si bi li dadpa ra la de tec ción del pa trón elec tro car dio grá fi -co diag nós ti co ti po 1 (37-44). De igual for ma, Va ta -ses cu y co la bo ra do res (45) de mos tra ron que lains pi ra ción pro fun da po ne en evi den cia el pa -trón elec tro car dio grá fi co ti po 1 en el SBr por elmis mo me ca nis mo que la co lo ca ción de los elec -tro dos en una po si ción más al ta. Du ran te el test pro vo ca ti vo con aj ma li na las de ri va cio nes pre -cor dia les de re chas al tas V1H y V2H, son las mássen si bles y es pe cí fi cas pa ra el diag nós ti co delpa trón elec tro car dio grá fi co, mien tras que laV3H no mues tra di fe ren cias con la V3 con ven cio -nal (46) (fi gu ra 11).

Al rea li zar el aná li sis elec tro car dio grá fi coan te la sos pe cha de un SBr, de be rán ser ex -clui das nu me ro sas con di cio nes que pue densi mu lar el pa trón ti po 1 ca rac te rís ti co, las de -no mi na das for mas ad qui ri das del SBr (47), pa -trón elec tro car dio grá fi co Bru ga da-li ke (48) oco mo nues tro gru po las de no mi na fe no co piasde Bru ga da. Fe no co pia se de fi ne co mo unacon di ción am bien tal que imi ta o co pia una al -te ra ción de ter mi na da ge né ti ca men te (49-51).En la ta bla 1 se mues tran las fe no co pias des -crip tas has ta el pre sen te momento.

PATRÓN ELECTROCARDIOGRÁFICO DESENMASCARADO

POR FÁRMACOS

Da do que el pa trón ti po 1 pue de tem po ral -men te de sa pa re cer trans for mán do se en losti pos 2 o 3, o in clu so nor ma li zar el ECG, co more cur so se en cuen tran las prue bas far ma co ló -gi cas de pro vo ca ción. Pa ra tal fin se em pleanlos fár ma cos blo quea do res del ca nal de so dio(2). Los pro to co los utilizados están es que ma ti -za dos en la tabla 2.

Se con si de ra re sul ta do po si ti vo si lue go dela prue ba con al gu no de es tos fár ma cos apa re -ce el pa trón elec tro car dio grá fi co ti po 1. La

FI GU RA 11. Lo ca li za ción de las de ri va cio nes pre cor dia les de -re chas con ven cio na les (V1-V2 o de V1 a V3) y las ac ce so riaso de ri va cio nes pre cor dia les de re chas al tas (V1H, V2H yV3H). V1: 4° es pa cio in ter cos tal en el bor de de re cho del es -ter nón, V2: 4° es pa cio in ter cos tal en el bor de iz quier do deles ter nón, V3: in ter me dia en tre V2 y V4, V1H: 2° o 3° es pa cioin ter cos tal, en la mar gen de re cha del es ter nón, V2H: 2° o 3° es pa cio in ter cos tal, en la mar gen iz quier da del es ter nón.

TAB LA 1. FENOCOPIAS DE BRUGADA

• Pa trón de re po la ri za ción pre coz• Co ra zón de at le ta• Au men to del tono va gal• Pec tum ex ca va tum• So bre car ga ven tri cu lar iz quier da• Blo queo de rama de re cha• Pe ri car di tis agu da• Embo lia pul mo nar• Hi per cal ce mia• Hi per o hi po po ta se mia• Hi po na tre mia se ve ra• Insu fi cien cia adre nal• Pa rá li sis pe rió di ca fa mi liar ti ro tó xi ca• Hi pe rin su li ne mia• Hi po ter mia• Sín dro me de QT pro lon ga da tipo 3 y for mas mix tas• He mo rra gia su ba rac noi dea• Mio car dio pa tía arrit mo gé ni ca del ven trícu lo de re cho• Car dio mio pa tía cha gá si ca cró ni ca• Mio car di tis• Tu mo res car día cos• Pos to pe ra to rio de ci ru gía co rrec ti va de esó fa go• Com pre sión me cá ni ca del TSVD• Fár ma cos• Into xi ca ción por co caí na• De fi cien cia de tia mi na• Enfer me dad de Du chen ne• Ata xia de Frie de rich• Dis tro fia mio tó ni ca tipo 2

prue ba de be rea li zar se con mo ni to ri za cióncon ti nua, en uni dad de cui da dos crí ti cos y conre cur sos de re su ci ta ción, re gis tran do un ECG ca da mi nu to du ran te 10 mi nu tos. De be rá dar -se por con clui da la prue ba cuan do: a) apa re ceel pa trón ECG ti po 1 (diag nós ti co con fir ma -do); b) de sa rro llo de múl ti ples ex tra sís to les oarrit mias ven tri cu la res com ple jas; c) apa re ceen san cha mien to del QRS > 130% res pec to alva lor ba sal (53).

De to dos los fár ma cos uti li za dos, la aj ma li -na es el más efi caz con una sen si bi li dad de80%, es pe ci fi ci dad de 94,4%, va lor pre dic ti vopo si ti vo de 93,3% y va lor pre dic ti vo ne ga ti vode 82,9% (54).

En un es tu dio rea li za do con fle cai ni da en110 pa cien tes con ge no ti po po si ti vo, se ob ser -vó que tie ne un ba jo va lor pre dic ti vo ne ga ti vo(36%) (55).

Los va lo res diag nós ti cos de aj ma li na yfle cai ni da se com pa ra ron en un es tu dio en elque 22 pa cien tes con diag nós ti co con fir ma dode SBr se so me tie ron su ce si va men te a laprue ba con am bos fár ma cos. La prue ba con -fir mó el diag nós ti co en to dos los pa cien tescuan do se ad mi nis tró aj ma li na, pe ro só lo en15 pa cien tes cuan do se uti li zó fle cai ni da. Almis mo tiem po, la ele va ción del seg men toST-T fue ma yor con aj ma li na (0,43 ± 0,15 mVvs 0,29 ± 0,18 mV) (56).

INTERVALO QT

Pit za lis y co la bo ra do res (57) des cri bie ron lapro lon ga ción del in ter va lo QT co rre gi do(QTc) en pre cor dia les de re chas (pe ro no en las pre cor dia les iz quier das) en los pa cien tes conSBr, es pe cial men te tras la ad mi nis tra ción deblo quea do res del so dio. Pos te rior men te es tose ha po di do co rre la cio nar con un peor pro -nós ti co, es pe cial men te cuan do la du ra ción del in ter va lo QTc en V2 es ≥ 460 ms (58).

Co mo el in ter va lo QT es tá for ma do por lades po la ri za ción ven tri cu lar (QRS) y la re po -la ri za ción (ST/T), cree mos que es ta pro lon ga -ción se lec ti va re pre sen ta un cier to gra do deblo queo pa rie tal en el TSVD, co mo el ob ser va -do en la dis pla sia arrit mo gé ni ca del ven trícu -lo derecho (mecanismo de despolarización).

Antze le vitch y co la bo ra do res (59) iden ti fi -ca ron una mu ta ción en los ge nes CACNA1C(A39V y G490R) y CACNB2 (S481L) que co di -fi can la sub u ni dad al fa1 y be ta2b del ca nallen to de cal cio, vol ta je sen si ble, con lo cus en el cro mo so ma 12, y que pro du ce una pér di da de

la fun ción en la sub u ni dad al fa-1C del ca nal yque se ma ni fies ta por el fe no ti po elec tro car -dio grá fi co del SBr aso cia do a un in ter va loQTc dis cre ta men te más cor to (≤ 360ms). Estein ter va lo se mos tró con es ca sa adap ta ción alas mo di fi ca cio nes de la fre cuen cia car día ca yla qui ni di na nor ma li zó su du ra ción y pre vi nola in duc ción de arrit mias ven tri cu la resdurante la estimulación ven tr i cu lar pro gra -ma da. A esta variante se la conoce como SBrtipo 3.

INTERVALO TRANSCURRIDO DESDE EL ÁPICE HASTA EL

FIN DE LA ONDA T (TPEAK-TEND INTERVAL O TPE) Y

RELACIÓN DEL INTERVALO ÁPICE DE T/T-FIN/QT

(TPEAK-TEND/QT RATIO)

En elec tro car dio gra fía la on da T re pre sen tala re po la ri za ción ven tri cu lar. El in ter va lodes de el ini cio del com ple jo QRS has ta el vér -ti ce de la on da T co rres pon de al pe río do re -frac ta rio ab so lu to del potencial de acciónmonofásico.

La ram pa fi nal des cen den te de la on da T deins crip ción más rá pi da que la as cen den te ini cialco rres pon de al pe río do re frac ta rio re la ti vo o vul -ne ra ble del po ten cial de ac ción mo no fá si co.

El in ter va lo trans cu rri do des de el vér ti cehas ta el fi nal de la on da T del ECG (Tpeak/ Tend

in ter val or Tpe), co rres pon de a la nor mal dis -per sión trans mu ral de la re po la ri za ción ven -tri cu lar en tre el epi car dio, mio car dio me dio yen do car dio. La am pli fi ca ción de es te in ter va -lo (ma yor he te ro ge nei dad) es un fac tor arrit -mo gé ni co fun cio nal por reen tra da en fa se 2 ypuede asociarse con mayor tendencia a arrit -mias graves.

Este in ter va lo Tpe, in fe ri do en V5, tie ne unva lor nor mal de 94 ms en el hom bre y 92 ms en


131

TABLA 2. FÁRMACOS UTILIZADOS PARA DESENMASCARAR ELPATRÓN ELECTROCARDIOGRÁFICO EN EL SÍNDROME DEBRUGADA

Fármaco Dosis Vía de administración

Ajmalina 1 mg/kg EV (en 5 minutos)

Flecainida 2 mg/kg EV (en 10minutos)

400 mg Oral

Procainamida 10 mg/kg EV (en 10minutos)

Pilsicainida 1 mg/kg EV (en 10minutos)

la mu jer. La pro lon ga ción del Tpe pa ra va lo res ≥ 120 ms se aso cia con ma yor pro ba bi li dad deeven to arrít mi co en pa cien tes con SBr (60).

La prin ci pal ven ta ja de es te pa rá me troTpe obe de ce a que no es tá in fluen cia do por laedad, el se xo o la fre cuen cia car día ca (61).

En in di vi duos sa nos, la re la ción Tpeak-Tend/QTtie ne un va lor me dio de 21 ms en las de ri va -cio nes pre cor dia les y per ma ne ce re la ti va -men te cons tan te en tre fre cuen cias car día casde 60 a 100 l/min.

La re la ción del in ter va lo pi co de T /T-fin/QT o Tpeak-Tend/QT es sig ni fi ca ti va men te ma yor en los pa cien tes con ries go de even tos

arrít mi cos, co mo los por ta do res del sín dro mede QT pro lon ga do, SBr, sín dro me de QT cor to, y en pa cien tes con en fer me dad co ro na ria. Lareen tra da fun cio nal es el me ca nis mo sub ya -cen te de la arrit mo gé ne sis aso cia da con unau men to co cien te Tpeak-Tend /QT y a la vez esun mar ca dor de in duc ti bi li dad en por ta do resde SBr (62).

ARRIT MIAS SU PRA VEN TRI CU LA RES

El SBr se acom pa ña, con re la ti va fre cuen cia(20 a 30% de los ca sos), de arrit mias au ri cu la -

132


FI GU RA 12. ECG de 12 de ri va cio nes en un pa cien te con la mu ta ción SCN5A pre sen te du ran te un even to de FV.

TABLA 3. PRINCIPALES DIFERENCIAS ENTRE LA TAQUICARDIA VENTRICULAR POLIMORFA ENCONTRADA EN EL SÍNDROME DEBRUGADA Y LA TORSADE DE POINTES.

TdP TVP

Eventos precedidos de pausas Sí No

Frecuencia cardíaca 200-250 l/min 260-352 l/min

Alteraciones electrolíticas Frecuentemente Nunca

Intervalo de acoplamiento de la EV deinicio

Largo Corto

Intervalo QTc Prolongado Normal, corto o selectivamenteprolongado en precordialesderechas

Onda U Presente y de gran voltaje Normal

Prevalencia Frecuente Infrecuente

res sien do la fi bri la ción au ri cu lar (FA), la más frecuente.

Amin y co la bo ra do res (63) ob ser va ron quelos pa cien tes con SBr pre sen tan una ma yorpre dis po si ción pa ra el de sa rro llo de FA, yaque la afec ta ción del ca nal de so dio fa ci li ta laapa ri ción de la arrit mia, al oca sio nar en len te -ci mien to en la con duc ción in traau ri cu lar, fa -vo re cien do la apa ri ción evo lu ti va de cam bioses truc tu ra les. Ade más de mos tra ron que ladu ra ción ba sal de la on da P es ma yor en lospa cien tes con SBr y mutación demostradaque en aquellos sin la mutación.

Ko fu ne y co la bo ra do res (64) es tu dia ron lavul ne ra bi li dad au ri cu lar en pa cien tes con SBr.Los au to res com pa ra ron 18 pa cien tes afec ta dos con 11 in di vi duos nor ma les de edad se me jan tey sin FA. Los au to res ob ser va ron un ma yortiem po de con duc ción in te rau ri cu lar con ma yorvul ne ra bi li dad (in duc ción de FA) en el gru pocon SBr, con fir man do tam bién un en len te ci -mien to de la re po la ri za ción au ri cu lar.

ARRITMIAS VENTRICULARES

La arrit mia ven tri cu lar ca rac te rís ti ca en elSBr es una TV de ti po po li mór fi ca, ex tre ma -da men te rá pi da e ini cia da por una ex tra sís to -le ven tri cu lar de si mi lar mor fo lo gía y con unin ter va lo de aco pla mien to muy cor to; la queeven tual men te de ge ne ra en FV y MS (65-69). La fi gu ra 12 mues tra un ECG de 12 de ri va cio nesen un paciente con la mutación SCN5Adurante un evento de FV.

Exis ten cla ras di fe ren cias en tre es te ti pode TV po li mór fi ca y la des crip ta co mo tor siónde pun tas (TdP) en el con tex to de sín dro me de QT pro lon ga do con gé ni to o ad qui ri do, las quese muestran en la tabla 3.

Las TV de ti po mo no mór fi cas (TVM) son ra -ras en el SBr. Estos ca sos han si do des crip tosaso cia dos a car dio pa tía es truc tu ral del ven -trícu lo de re cho y con pre sen cia de una mu ta -ción ho mo ci go ta en el gen SCN5A me dian te lauti li za ción de dis tin tos fár ma cos, por ejem plo,du ran te la prue ba de aj ma li na (70-77).

Nues tro gru po re cien te men te re por tó elca so de un pa cien te con SBr, en quien el au -men to de la tem pe ra tu ra cor po ral de sen ca de -nó epi so dios de TVM sos te ni da y re pe ti ti va.La arrit mia re cién pu do con tro lar se con eldes cen so de la tem pe ra tu ra (78).

La ma yo ría de las arrit mias ven tri cu la resen el SBr acon te cen tí pi ca men te du ran te el re -po so o el sue ño noc tur no; de mos trán do se unsig ni fi ca ti vo au men to en la ele va ción del seg -men to ST pre vio al ini cio de TVP/FV, ha bién -do se es ta ble ci do una re la ción di rec ta men tepro por cio nal en tre el gra do de ele va ción delseg men to ST y el nú me ro de epi so dios arrít mi -cos (79).

En con di cio nes nor ma les exis te una dis -cre ta he te ro ge nei dad en tre el epi car dio y elen do car dio que se en cuen tra cla ra men te au -men ta da en el SBr, lo que con du ce a anor ma -li da des de la re po la ri za ción en el ECG que fa -vo re cen el me ca nis mo por reen tra da fun cio -nal en fa se 2, res pon sa ble de la ma yo ría de las TV de la ma yo ría de las ca na lo pa tías (80).

FENOTIPOS ATÍPICOS O VARIANTES DEL SBR

Tam bién de no mi na dos: fe no ti po elec tro car -dio grá fi co de Bru ga da atí pi co y fi bri la ciónven tri cu lar idio pá ti ca aso cia da a pa trón dere po la ri za ción pre coz, y sín dro me de Hais sa -gue rre (81). Estas va rian tes se pre sen tan enpa cien tes sin to má ti cos por sín co pe o MS


133

FI GU RA 13. Patrón elec tro car dio grá fi co Bru ga da sub ti po1A, ca rac te ri za do por ele va ción del pun to J y seg men toST ≥ 2mm de con ve xi dad su pe rior, pa trón tipo “Bull Te -rrier”, se gui do de onda T ne ga ti va en pre cor dia les de re -chas y/o pre cor dia les de re chas al tas.

FI GU RA 14. Pa trón elec tro car dio grá fi co Bru ga da sub ti po 1B,ca rac te ri za do por ele va ción del pun to J y seg men to ST ≥2mm rec ti lí neo obli cuo des cen den te (no con ve xo ha ciaarri ba) se gui do de onda T ne ga ti va en pre cor dia les de re -chas y/o pre cor dia les de re chas al tas.

abor ta da y ma ni fies tan un fe no ti po elec tro -car dio grá fi co si mi lar al pa trón de Bru ga da ti -po 1 pe ro lo ca li za do en ca ra la te ral, in fe rior oin fe ro la te ral y even tual men te aso cia do conan te ce den tes fa mi lia res de MS, au sen cia decar dio pa tía es truc tu ral, de se qui li bro elec tro -lí ti co, fár ma cos, hi po ter mia o en fer me dad co -ro na ria (82).

A nues tro en ten der el pa trón elec tro car -dio grá fi co tipo 1 pre sen ta tres sub ti pos elec -tro car dio grá fi cos que de no mi na mos subtipos1A, 1B y 1C:

• Subtipo 1A: ele va ción del pun to J y seg -men to ST ≥ 2 mm de con ve xi dad su pe riorse gui do de onda T ne ga ti va (figura 13).

• Sub ti po 1B: ele va ción del pun to J y seg -men to ST ≥ 2 mm rec ti lí neo obli cuo des -cen den te se gui do de onda T ne ga ti va (fi gu -ra 14).

• Sub ti po 1C: ele va ción del pun to J y seg -men to ST ≥ 2 mm en pa red in fe rior, la te ral o in fe ro la te ral con un as pec to se me jan te ala le tra grie ga lamb da. Pé rez Rie ra y co la -bo ra do res (82) re por ta ron el pri mer casocon el sub ti po 1C en Amé ri ca del Sur. Elpa trón elec tro car dio grá fi co fue de no mi na -do onda lamb da por Gus sak y co la bo ra do -res (84) (fi gu ra 15).

El tra za do pre sen ta ba ele va ción per sis -ten te del seg men to ST en las de ri va cio nes in -

134


FI GU RA 15. Pa trón elec tro car dio grá fi co Bru ga da sub ti po 1C, ca rac te ri za do por el seg men to ST ele va do ≥ 2 mm (0,2 mV),trian gu lar o de con ve xi dad su pe rior se gui do por onda T ne ga ti va en pa red in fe rior y/ o la te ral. De no mi na do “ondalamb da” por su se me jan za con la le tra grie ga.

FI GU RA 16. ECG de un pa cien te mas cu li no de ori gen asiá ti co con epi so dios sin co pa les y an te ce den tes fa mi lia res de muer -te sú bi ta. Se ob ser va la onda lamb da, ca rac te ri za da por una ele va ción del seg men to ST de per fil trian gu lar o de con ve -xi dad su pe rior ≥ 2 mm (0,2 mV), se gui do de onda T ne ga ti va en pa red in fe rior y api cal (V6) en au sen cia de hi po ter mia,de se qui li brios elec tro lí ti cos o is que mia. Se evi den cia ima gen re cí pro ca o en es pe jo de V1 a V3.

fe rio res con ima gen re cí pro ca o es pe cu lar enla cara an te rior y que no se mo di fi có con la uti -li za ción de ni tri to sub lin gual (fi gu ra 16).

Se lo gró re gis trar me dian te un Hol ter de24 h un epi so dio de TVP ini cia da por una ex -tra sís to le con un in ter va lo de aco pla mien tomuy cor to con fe nó me no de R/T, y que de ge ne -ró en FV y lue go asistolia (figura 17).

El pa trón 1C de re po la ri za ción ha si do ob -ser va do en el in far to agu do de mio car dio porKu kla y co la bo ra do res (85). Estos au to res pos -tu lan que el pa trón Lamb da-li ke ST pue de ser un nue vo mar ca dor de ries go en in far to agu do con ele va ción del seg men to ST. El pa trón dere po la ri za ción pre coz es un ha llaz go co múnen tre at le tas jó ve nes el cual se aso cia con fre -cuen cia a cri te rios de vol ta je de hi per tro fiaven tri cu lar iz quier da ob ser va do pre do mi -nan te men te en el se xo mas cu li no y con pre va -len cia ma yor en tre at le tas afro des cen dien tes(86). Tan to el SBr co mo el pa trón de re po la ri za -ción pre coz son mu cho más fre cuen tes en else xo mas cu li no, su gi rién do se un im por tan terol de la tes tos te ro na en la re po la ri za ciónven tri cu lar en am bos (87).

Estu dios pre vios se ña lan que el pa trón re -po la ri za ción pre coz ca rac te ri za do por ele va -ción del pun to J y seg men to ST ≥ 0,1 mV enpor lo me nos dos de ri va cio nes con ti guas aso -cia do a mues cas en la ram pa des cen den te dela R y ele va ción del seg men to ST en la pa redla te ral (V4 a V6) y/o in fe rior (II, III, aVF), nosiem pre es be nig no (88). Re cien te men te, Ha ru -ta y co la bo ra do res (89) ob ser va ron que es te pa -trón se aso cia a ele va do riesgo de MS einesperada en la población asiática.

Tik ka nen y co la bo ra do res (90) ob ser vanque los pa tro nes fe no tí pi cos elec tro car dio grá -fi cos de re po la ri za ción pre coz son úti les pa racla si fi car a in di vi duos de me dia na edad con ysin ries go de MS arrít mi ca. De es ta for ma, lapre sen cia de un rá pi do as cen so del seg men toST des pués del pun to J pa re ce ser una va rian -

te be nig na de re po la ri za ción pre coz ob ser va -da con fre cuen cia en at le tas sa nos. Con tra ria -men te, los su je tos con pa trón de re po la ri za -ción pre coz con seg men to ST ho ri zon tal y des -cen den te pre sen tan un ma yor ries go de MS.Ade más, cuan do es te pa trón de re po la ri za -ción pre coz pre sen ta ele va ción del seg men toST (≥ 0,2 mV) el riesgo relativo de muerte porarritmia aumentó sig ni fi ca ti va men te.

El pa trón de re po la ri za ción pre coz mues tra al gu na evi den cia de ba se he re di ta ria en la po -bla ción ge ne ral, lo que jus ti fi ca ría la rea li za -ción de es tu dios ge né ti cos (91). Esta ase ve ra -ción de be ser to ma da con cau te la has ta que es -tu dios de cohor te ma yo res es tén dis po ni bles.

El ca nal de cal cio car día co ti po L (LTCC)jue ga un pa pel im por tan te en el fun cio na -mien to eléc tri co y me cá ni co del co ra zón. Lasmu ta cio nes en los ge nes CACNA1C (sub u ni -dad al fa del ca nal de cal cio ti po-L co no ci do co -mo CaV1.2) y CACNB2 (sub u ni dad be ta-2 vol -ta je de pen dien te del ca nal de cal cio ti po-L),cons ti tu yen uno de los va rios ca na les quetrans por tan cal cio den tro de las cé lu las y es -tán aso cia das a una se rie de sín dro mes arrít -mi cos car día cos he re di ta rios, en tre ellos el sín -dro me de Ti mothy, los ti pos 3 y 4 del SBr, y lare po la ri za ción pre coz. La iden ti fi ca ción ge né -ti ca de es tos sín dro mes ha con du ci do a uname jor com pren sión de los me ca nis mos mo le cu -la res y ce lu la res, lo que per mi ti rá el de sa rro llode nue vos en fo ques te ra péu ti cos de las ma ni -fes ta cio nes arrít mi cas de es tas en ti da des (92).

Rein hard y co la bo ra do res (93) han de mos -tra do que el fe no ti po elec tro car dio grá fi co dere po la ri za ción pre coz pue de ser he re di ta rio.Hi jos de pa dres con es te pa trón tie nen 2,5 ve -ces más chan ces de pre sen tar lo en sus res pec -ti vos ECG.


135

FI GU RA 17.. Re gis tro Hol ter de 24 h del mis mo pa cien te. Du ran te la eta pa de sue ño noc tur no se evi den cia es pon tá nea -men te un epi so dio de ta qui car dia ven tri cu lar po li mór fi ca que de ge ne ra en fi bri la ción ven tri cu lar y asis to lia. Obsér ve -se cómo la ex tra sís to le que pre ci pi ta el even to pre sen ta un in ter va lo de aco pla mien to ex tre ma men te cor to.

ESTRATIFICACIÓN DEL RIESGO MEDIANTE EL USO DEL

ELECTROCARDIOGRAMA

Pa ra iden ti fi car a los pa cien tes de al to ries go,Ata ras hi y Oga wa (94) exa mi na ron 60 ECG depa cien tes con SBr pro ce den tes del re gis tro ja -po nés. Los pa rá me tros ana li za dos fue ron la du -ra ción de la on da S en V1, me di da des de el na dir al vér ti ce de la si guien te r o r’ y la ele va ción delseg men to ST en V2 me di do a 80 ms del pun to J.Los au to res ve ri fi ca ron que en los pa cien tes que pre sen ta ron FV (n=17), la du ra ción de la on daS fue sig ni fi ca ti va men te ma yor en V1 así co mola ele va ción del seg men to ST en V2. Una du ra -ción de la on da S ≥ 80 ms en V1, pre sen tó un va -lor pre dic ti vo po si ti vo de 40,5% y va lor pre dic ti -vo ne ga ti vo de 100% pa ra la apa ri ción de FV,con 100% de sen si bi li dad.

La ele va ción del seg men to ST ≥ 0,18 mVpre sen tó un va lor pre dic ti vo po si ti vo de37,8% y un va lor pre dic ti vo ne ga ti vo de 100%pa ra FV, con 100% de sen si bi li dad. Ambos pa -rá me tros fue ron in di ca do res al ta men te es pe -cí fi cos de alto riesgo para el desarrollo de FV.

Ma ki mo to y co la bo ra do res (95) ob ser va ron,en pa cien tes con SBr, que du ran te la eta pa dere cu pe ra ción en la prue ba de es fuer zo, la ele -va ción del ST-T fue un fac tor pre dic tor sig ni -fi ca ti vo pa ra el de sa rro llo de even tos car día -cos gra ves, es pe cial men te cuan do el pa cien teera sin to má ti co (presente en más de 50% delos casos).

CONCLUSIONES

El elec tro car diograma de 12 de ri va cio nes aso -cia do a las de ri va cio nes ac ce so rias pa raes ter na -les al tas es un re cur so que apor ta fun da men talin for ma ción diag nós ti ca y pro nós ti ca en los pa -cien tes con SBr. Con es te mé to do sim ple, eco nó -mi co, re pro du ci ble y ope ra dor in de pen dien tepue den ser es tu dia das al te ra cio nes de la des po -la ri za ción y re po la ri za ción, co mo la pro lon ga -ción de la on da P, de los in ter va los PR o PQ,QRS, QT/QTc, la even tual pre sen cia de fQRS ydel sig no de aVR, los dis tur bios de con duc ción de la ra ma de re cha así co mo el gra do de ele va cióndel pun to J, seg men to ST, po la ri dad de la on daT, la ra ra pre sen cia de ma cro y mi croal ter nan cia de la on da T, el in ter va lo trans cu rri do des de elápi ce has ta el fin de la on da T, así co mo la re la -ción del in ter va lo ápi ce de T-Tfin/QT. El ECGper mi te ade más diag nos ti car los fre cuen tes epi -so dios de fi bri la ción au ri cu lar y otras arrit miassu pra ven tri cu la res así co mo ca rac te ri zar las di -ver sas ta quia rrit mias ven tri cu la res.

El co no ci mien to de las dis tin tas ma ni fes -ta cio nes eléc tri cas en el SBr co mo así tam bién los diag nós ti cos di fe ren cia les que de ben plan -tear se, con tri bui rán sin du das a un me jor ymás rá pi do ma ne jo de nues tros pa cien tes. Elapren di za je de es tos pa tro nes in fre cuen tesde be ser es ti mu la do en to dos aque llos queintervengan en el cuidado de pacientes.

REFERENCIAS

1. Be ni to B, Bru ga da R, Bru ga da J, Bru ga da P. Bru -ga da syndro me. Prog Car dio vasc Dis 2008; 51: 1-22.

2. Juang JM, Huang SK. Bru ga da syndro me: an un -der re cog ni zed elec tri cal di sea se in pa tients withsud den car díac death. Car dio logy 2004; 101: 157-69.

3. Be ni to B, Sar kozy A, Mont L, Hen kens S, Be -rrue zo A, Tam bo re ro D, et al. Gen der dif fe ren cesin cli ni cal ma ni fes ta tions of Bru ga da syndro me. JAm Coll Car diol 2008; 52: 1567-73.

4. Ore to G, Co rra do D, De li se P, Fe de le F, Gai taF, Gen ti le F, et al. Doubts of the car dio lo gist re gar -ding an elec tro car dio gram pre sen ting QRS V1-V2com ple xes with po si ti ve ter mi nal wave and ST seg -ment ele va tion. Con sen sus Con fe ren ce pro mo ted bythe Ita lian Car dio logy So ciety. G Ital Car diol(Rome) 2010; 11(Suppl 2): 3S-22S.

5. Smits JP, Koop mann TT, Wil ders R, Veld kampMW, Opthof T, Bhui yan ZA, et al. A mu ta tion inthe hu man car díac so dium chan nel (E161K) con tri -bu tes to sick si nus syndro me, con duc tion di sea seand Bru ga da syndro me in two fa mi lies. J Mol CellCar diol 2005; 38: 969-81.

6. Su mi yos hi M, Na ka za to Y, To ka no T, Ya su daM, Mi ne da Y, Na ka ta Y, et al. Si nus node dysfunc -tion con co mi tant with Bru ga da syndro me. Circ J2005; 69: 946-50.

7. Fa ze li far AF, Hagh joo M, Emkan joo Z, Ali za -deh A, Alas ti M, Peig ham ba ri M, et al. Bru ga -da-type ECG as so cia tion with unex pec ted sick si nus syndro me. Pa cing Clin Elec troph ysiol 2006; 29:204-6.

8. Wil de AA, Bru ga da R. Phe noty pi cal ma ni fes ta -tions of mu ta tions in the ge nes en co ding sub u nits ofthe car diac so dium chan nel. Circ Res 2011; 108:884-97.

9. Bez zi na C, Veld kamp MW, van Den Berg MP,Post ma AV, Rook MB, Viers ma JW, et al. A sin -gle Na(+) chan nel mu ta tion cau sing both long-QTand Bru ga da syndro mes. Circ Res; 85: 1206-13.

10. Neu A, Ei selt M, Paul M, Sau ter K, Stall me yerB, Isbrandt D, et al. A ho mozy gous SCN5A mu ta -tion in a se ve re, re ces si ve type of car díac con duc tiondi sea se. Hum Mu tat 2010; 1609-21.

11. Ha yas hi H, Su mi yos hi M, Ya su da M, Ko mat suK, Se ki ta G, Ka wa no Y, et al. Pre va len ce of theBru ga da-type elec tro car dio gram and in ci den ce of

136


Bru ga da syndro me in pa tients with sick si nussyndro me. Circ J 2010; 74: 271-7.

12. Let sas KP, We ber R, Asthei mer K, Mihas CC,Stoc kin ger J, Blum T, et al. Pre dic tors of atrialtach yarrhythmias in sub jects with type 1 ECG pat -tern of Bru ga da syndro me. Pa cing Clin Elec troph -ysiol 2009; 32: 500-5.

13. Fu ru ka wa Y, Ya ma da T, Oku ya ma Y, Mo ri ta T,Ta na ka K, Iwa sa ki Y, et al. Increa sed Intraa trialCon duc tion Abnor ma lity Asses sed by P-Wave Sig -nal-Ave ra ged Elec tro car dio gram in Pa tients withBru ga da Syndro me. Pa cing Clin Elec troph ysiol2011 (In Press).

14. Me re ga lli PG, Ruij ter JM, Hof man N, Bez zi naCR, Wil de AA, Tan HL. Diag nos tic va lue of fle cai ni detes ting in un mas king SCN5A-re la ted Bru ga da syndro -me. J Car dio vasc Elec troph ysiol 2006;17: 857-64.

15. Smits JP, Eckardt L, Probst V, Bez zi na CR,Schott JJ, Tem me CA, et al. Ge noty pe-phe noty pere la tions hip in Bru ga da syndro me: elec tro car dio -grap hic fea tu res dif fe ren tia te SCN5A-re la ted pa -tients from non-SCN5A-re la ted pa tients. J Am CollCar diol 2002; 40: 350-6.

16. Mi ya mo to A, Ha yas hi H, Ma ki ya ma T, Yos hi noT, Mi zu sa wa Y, Su gi mo to Y, et al. Risk de ter mi -nants in in di vi duals with a spon ta neous type 1 Bru -ga da ECG. Circ J 2011; 75: 844-51.

17. Pas to re CA, Mof fa PJ, Spi ri tus MO, To bias NM, de Mo raes AP, Del Nero Ju nior E, et al. Fas ci cu -lar blocks of the right branch. Stan dar di za tion ofvec to re lec tro car dio grap hic fin dings. Arq Bras Car -diol 1983; 41: 161-6.

18. Pé rez Rie ra AR, Fe rrei ra C, Scha pach nik E.Va lue of 12 leads elec tro car dio gram and de ri vedmet ho do lo gies in the diag no sis of Bru ga da di sea se.In: Antze le vitch Ch, Bru ga da P, Bru ga da J, Bru ga -da R. The Bru ga da Syndro me From Bench to Bed si -de. Oxford: Black well Scien ce;2005:87-110

19. Co ro nel R, Ca si ni S, Koop mann TT, Wilms-Schop -man FJ, Ver kerk AO, de Groot JR, et al. Rightven tri cu lar fi bro sis and con duc tion de lay in a pa -tient with cli ni cal signs of Bru ga da syndro me: acom bi ned elc troph ysio lo gi cal, ge ne tic, his to pat ho lo -gic, and com pu ta tio nal study. Cir cu la tion 2005; 112: 2769-77.

20. Junt ti la MJ, Bru ga da P, Hong K, Li zot te E, DeZut ter M, Sar kozy A, et al. Dif fe ren ces in 12-leadelec tro car dio gram bet ween sympto ma tic andasympto ma tic Bru ga da syndro me pa tients. J Car -dio vasc Elec troph ysiol 2007; 19: 380-3.

21. Ohku bo K, Wa ta na be I, Oku mu ra Y, Ashi no S,Ko fi ne M, Na gas hi ma K, et al. Pro lon ged QRS du -ra tion in lead V2 and risk of life-threa te ning ven tri -cu lar Arrhythmia in pa tients with Bru ga da syndro -me. Int Heart J 2011; 52: 98-102.

22. Ta ka gi M, Yo ko ya ma Y, Ao nu ma K, Aiha ra N,Hi rao ka M; for the Ja pan Idio pat hic Ven tri cu -lar Fi bri lla tion Study (J-IVFS) Inves ti ga tors.Cli ni cal cha rac te ris tics and risk stra ti fi ca tion in

sympto ma tic and asympto ma tic pa tients with Bru -ga da syndro me: mul ti cen ter study in Ja pan. J Car -dio vasc Elec troph ysiol 2007; 18: 1244-51.

23. Gus sak I, Antze le vitch C, Bje rre gaard P, Tow -bin JA, Chait man BR. The Bru ga da syndro me: cli -ni cal, elec troph ysio lo gic and ge ne tic as pects. J AmColl Car diol 1999; 33: 5-15.

24. Rolf S, Ha ver kamp W, Eckardt L. True RightBund le Branch Block Mas king the Typi cal ECG inBru ga da Syndro me. Pa cing Clin Elec troph ysiol2005; 28: 258-9.

25. Pérez Rie ra AR, Fe rrei ra M, Hop man WM,McIntyre WF, Ba ran chuk A. Elec tro vec tor car dio -grap hic cha rac te ri za tion of the type-1 Bru ga da ECG pat tern [Abstract]. Eu ro pa ce. In press 2011

26. Das MK, Khan B, Ja cob S, Ku mar A, Mahent hi -ran J. Sig ni fi can ce of a frag men ted QRS com plexver sus a Q wave in pa tients with co ro nary ar tery di -sea se. Cir cu la tion 2006; 113: 2495–501.

27. Das MK, Mas koun W, Shen C, Mi chael MA, Su -ra di H, De sai M, et al. Frag men ted QRS on twel -ve-lead elec tro car dio gram pre dicts arrhythmicevents in pa tients with is che mic and no nis che miccar diom yo pathy. Heart Rhythm 2010; 7: 74-80.

28. Sau ma rez RC, Choj nows ka L, Derk sen R,Pytkows ki M, Ster lins ki M, Huang CL, et al.Sud den death in non co ro nary heart di sea se is as so -cia ted with de la yed pa ced ven tri cu lar ac ti va tion.Cir cu la tion 2003; 107: 2595-600.

29. Ba ran chuk A, Fe me nía F, Ló pez Diez JC, Mu -ra to re C, Va len ti no M, Retyk E, et al. Frag men -ted ECG in Cha gas’ Car diom yo pathy (FECHAStudy) [Abstract].Car diol J. In Press 2011.

30. Pe ters S, Trüm mel M, Koeh ler B. QRS frag men -ta tion in stan dard ECG as a diag nos tic mar ker ofarrhythmo ge nic right ven tri cu lar dyspla sia-car -diom yo pathy. Heart Rhythm 2008; 5: 1417-21.

31. Mo ri ta H, Ku sa no KF, Miu ra D, Na ga se S, Na -ka mu ra K, Mo ri ta ST, et al. Frag men ted QRS as a mar ker of con duc tion ab nor ma lity and a pre dic tor of prog no sis of Bru ga da syndro me. Cir cu la tion 2008;118: 1697-704.

32. Mo ri ta H, Zi pes DP, Wu J. Bru ga da syndro me: in -sights of ST ele va tion, arrhythmo ge ni city, and riskstra ti fi ca tion from ex pe ri men tal ob ser va tions.Heart Rhythm 2009; 6: S34-43.

33. Ba bai Bigi MA, Asla ni A, Shahr zad S. aVR signas a risk fac tor for life-threa te ning arrhythmicevents in pa tients with Bru ga da syndro me. HeartRhythm 2007; 4: 1009-12.

34. Rie ra AR, Fe rrei ra C, Fe rrei ra Fil ho C, Dub ner S, Bar bo sa Ba rros R, Fe me nía F, et al. Cli ni calva lue of lead aVR. Ann No nin va si ve Elec tro car diol2011; 16: 295-302.

35. Wil de AA, Antze le vitch C, Borg gre fe M, Bru ga -da J, Bru ga da R, Bru ga da P, et al. Study Groupon the Mo le cu lar Ba sis of Arrhythmias of the Eu ro -pean So ciety of Car dio logy Pro po sed diag nos tic cri -


137

te ria for the Bru ga da syndro me: con sen sus re port.Cir cu la tion 2002; 106: 2514-9.

36. Take Y, Mo ri ta H, Wu J, Na ga se S, Mo ri ta S,Toh N, et al. Spon ta neous elec tro car dio gram al te -ra tions pre dict ven tri cu lar fi bri lla tion in Bru ga dasyndro me. Heart Rhythm. In Press 2011.

37. Fa rre J. The Bru ga da syndro me: Do we need morethan the 12-lead ECG? Eur Heart J 2000; 21: 264-5.

38. Sang wa ta na roj S, Pre cha wat S, Sun sa nee wi -ta ya kul B, Sitt hi sook S, To suk ho wong P, Tun -san ga K. Right ven tri cu lar elec tro car dio grap hicleads for de tec tion of Bru ga da syndro me in sud denunex plai ned death syndro me sur vi vors and their re -la ti ves. Clin Car diol 2001; 24: 776-81.

39. Sang wa ta na roj S, Pre cha wat S, Sun sa nee wi -ta ya kul B, Sitt hi sook S, To suk ho wong P, Tun -san ga K. New elec tro car dio grap hic leads and thepro cai na mi de test for the de tec tion of the Bru ga dasign in sud den unex plai ned death syndro me sur vi -vors and their re la ti ves. Eur Heart J 2001; 22:2290-6.

40. Na ga to mo T, Abe H, Ogi no sa wa Y, Ara ki M, Na -kas hi ma Y. Re pro duc tion of typi cal elec tro car dio -grap hic fin dings of the Bru ga da syndro me using mo -di fied pre cor dial leads. J UOEH 2002; 24: 383-9.

41. Na ga se S, Ku sa no KF, Mo ri ta H, Fu ji mo to Y,Ka kis hi ta M, Na ka mu ra K, et al. Epi car dial elec -tro gram of the right ven tri cu lar out flow tract in pa -tients with the bru ga da syndro me. Using the epi car -dial lead. J Am Coll Car diol 2002; 39: 1992-5.

42. Ta ka gi M, Toda I, Ta keu chi K, Yos hi ka wa J.Uti lity of right pre cor dial leads at hig her in ter cos talspa ce po si tions to diag no se Bru ga da syndro me. Pa -cing Clin Elec troph ysiol 2002; 25: 241-2.

43. Ca be zon Ruiz S, Erraz quin Saenz De Te ja da F,Pe dro te Mar tí nez A, Mo rán Ris co JE, Ma rínMor ga do J, et al. Nor mal Con ven tio nal Elec tro -car dio gram with Ne ga ti ve Phar ma co lo gi cal StressTest does Not Rule out Bru ga da Syndro me. Rev EspCar diol 2003; 56: 107-10.

44. Butz T, Vogt J, Viel hauer C, Wel zel U, Lan gerC, Hors tkot te D. De tec tion of a type 1 Bru ga daECG by ECG re cor ding at a hig her in ter cos tal spa ceof leads V(1) and V (2). Herz 2010; 35: 112.

45. Va ta ses cu RG, Dan M, Do ro ban tu M. Deep ins -pi ra tion un masks Bru ga da syndro me. Heart 2011;97: 167.

46. Go vin dan M, Bat chva rov VN, Raju H, Shan mu -gam N, Biz rah M, Bas tiae nen R, et al. Uti lity ofhigh and stan dard right pre cor dial leads du ring aj -ma li ne tes ting for the diag no sis of Bru ga da syndro -me. Heart 2010; 96: 1904-8.

47. Shi mi zu W. Acqui red forms of the Bru ga da syndro -me. J Elec tro car diol 2005; 38: 22-5.

48. Stri mel WJ, Woo druff A, Cheung P, Kir ma niBF, Step hen Huang SK. Bru ga da-like elec tro car -dio grap hic pat tern in du ced by la mo tri gi ne to xi city.Clin Neu rop har ma col 2010; 33: 265-7.

49. Ngu yen T, Smythe J, Ba ran chuk A. Rhab dom yo -ma of the in ter ven tri cu lar sep tum pre sen ting as aBru ga da phe no copy. Car diol Young 2011; 4: 1-4.

50. Rie ra AR, Uchi da AH, Scha pach nik E, Dub nerS, Fil ho CF, Fe rrei ra C. Pro po fol in fu sion syndro -me and Bru ga da syndro me elec tro car dio grap hicphe no copy. Car diol J 2010; 17: 130-5.

51. Arce M, Rie ra AR, Fe me nía F, Ba ran chuk A.Bru ga da elec tro car dio grap hic phe no copy in a pa -tient with chro nic Cha ga sic car diom yo pathy. Car -diol J 2010; 17: 525-7.

52. Bru ga da R, Bru ga da J, Antze le vitch C, KirschGE, Po ten zaD, Tow bin JA, et al. So dium chan nelbloc kers iden tify risk for sud den death in pa tientswith ST-seg ment ele va tion and right bund le branchblock but struc tu rally nor mal hearts. Cir cu la tion2000; 101: 510-5.

53. Antze le vitch C, Bru ga da P, Borg gre fe M, Bru -ga da J, Bru ga da R, Co rra do D, et al. Bru ga dasyndro me: Re port of the Se cond Con sen sus Con fe -ren ce: Endor sed by the Heart Rhythm So ciety andthe Eu ro pean Heart Rhythm Asso cia tion. Cir cu la -tion 2005; 111: 659-70.

54. Hong K, Bru ga da J, Oli va A, Be rrue zo-Sán chez A, Po ten za D, Po lle vick GD, et al. Va lue of elec -tro car dio grap hic pa ra me ters and aj ma li ne test inthe diag no sis of Bru ga da syndro me cau sed bySCN5A mu ta tions. Cir cu la tion 2004; 110: 3023-7.

55. Me re ga lli PG, Ruij ter JM, Hof man N, Bez zi naCR, Wil de AA, Tan HL. Diag nos tic va lue of fle cai -ni de tes ting in un mas king SCN5A-re la ted Bru ga dasyndro me. J Car dio vasc Elec troph ysiol 2006; 17:857-64.

56. Wol pert C, Echter nach C, Velt mann C, Antze -le vitch C, Tho mas GP, Spehl S, et al. Intra ve -nous drug challen ge using fle cai ni de and aj ma li nein pa tients with Bru ga da syndro me. Heart Rhythm2005; 2: 254-60.

57. Pit za lis MV, Ana cle rio M, Ia co vie llo M, For leoC, Gui da P, Troc co li R, et al. QT-in ter val pro lon -ga tion in right pre cor dial leads: an ad di tio nal elec -tro car dio grap hic hall mark of Bru ga da syndro me. JAm Coll Car diol 2003; 42: 1632-7.

58. Cas tro He via J, Antze le vitch C, Tor nés Bár za -ga F, Do ran tes Sán chez M, Dor ti cos Ba lea F,Za yas Mo li na R, et al. Tpeak-Tend andTpeak-Tend dis per sion as risk fac tors for ven tri cu -lar tach ycar dia/ven tri cu lar fi bri lla tion in pa tientswith the Bru ga da syndro me. J Am Coll Car diol2006; 47: 1828-34.

59. Antze le vitch C, Po lle vick GD, Cor dei ro JM,Ca sis O, San qui net ti MC, Ai za wa Y, et al.Loss-of-func tion mu ta tions in the car díac cal ciumchan nel un der lie a new cli ni cal en tity cha rac te ri zedby ST-seg ment ele va tion, short QT in ter vals, andsud den car diac death. Cir cu la tion 2007; 115: 442-9.

60. Haar mark C, Graff C, Ander sen MP, Har dahlT, Struijk JJ, Toft E, et al. Re fe ren ce va lues of

138


elec tro car dio gram re po la ri za tion va ria bles in ahealthy po pu la tion. J Elec tro car diol 2010; 43: 31-9.

61. Gup ta P, Pa tel C, Pa tel H, Na ra ya nas wamy S,Mal ho tra B, Green JT, et al. T(p-e)/QT ra tio as anin dex of arrhythmo ge ne sis. J Elec tro car diol 2008;41: 567-74.

62. Let sas KP, We ber R, Asthei mer K, Ka lus che D,Arentz T. Tpeak-Tend in ter val andTpeak-Tend/QT ra tio as mar kers of ven tri cu lartach ycar dia in du ci bi lity in sub jects with Bru ga daECG phe noty pe. Eu ro pa ce 2010; 12: 271-4.

63. Amin AS, Boink GJ, Atra fi F, Span jaar AM,Asgha ri-Rood sa ri A, Mo le naar RJ, et al. Sour ceFa ci li ta tory and in hi bi tory ef fects of SCN5A mu ta -tions on atrial fi bri lla tion in Bru ga da syndro me. Eu -ro pa ce 2011; 13: 968-75.

64. Ko fu ne M, Wa ta na be I, Ohku bo K, Ashi no S,Oku mu ra Y, Na gas hi ma K, et al. Abnor mal atrial re po la ri za tion and de po la ri za tion con tri bu te to thein du ci bi lity of atrial fi bri lla tion in Bru ga da syndro -me. Int Heart J 2010; 51:159-65.

65. Ka kis hi ta M, Ku ri ta T, Mat suo K, Ta gu chi A,Su ya ma K, Shi mi zu W, et al. Mode of on set of ven -tri cu lar fi bri lla tion in pa tients with Bru ga dasyndro me de tec ted by im plan ta ble car dio ver ter de -fi bri lla tor the rapy. J Am Coll Car diol 2000;36:1646-55.

66. Gang ES, Prio ri SS, Chen PS. Short cou pled pre -ma tu re ven tri cu lar con trac tion ini tia ting ven tri cu -lar fi bri lla tion in a pa tient with Bru ga da syndro me.J Car dio vasc Elec troph ysiol 2004; 15: 837.

67. Chi nus hi M, Fu rus hi ma H, Ho sa ka Y, Izu mi D,Ai za wa Y. Ven tri cu lar fi bri lla tion and ven tri cu lartach ycar dia trig ge red by late-cou pled ven tri cu larex trasy sto les in a Bru ga da syndro me pa tient. Pa -cing Clin Elec troph ysiol 2011; 34: e1-5.

68. Leen hardt A, Gla ser E, Bur gue ra M. Short-cou -pled va riant of tor sa de de poin tes. A new elec tro car -dio grap hic en tity in the spec trum of idio pat hic ven -tri cu lar tach yarrhythmias. Cir cu la tion 1994; 89:206-15.

69. Van den Bran den B, We ver E, Boers ma L. Tor -sa de de poin tes with short cou pling in ter val. ActaCar diol 2010; 65: 345-6.

70. Alloc ca G, Pro cle mer A, Nu ci fo ra G. Mo no morp -hic ven tri cu lar tach ycar dia in Bru ga da syndro me:cli ni cal case and li te ra tu re re view. J Car dio vascMed (Ha gers town) 2008; 9: 842-6.

71. Sastry BK, Na ra sim han C, Soma Raju B. Bru ga -da syndro me with mo no morp hic ven tri cu lar tach -ycar dia in a one-year-old child. Indian Heart J 2001;53: 203-5.

72. Fri go G, Ram paz zo A, Bau ce B. Ho mozy gousSCN5A mu ta tion in Bru ga da syndro me with mo no -morp hic ven tri cu lar tach ycar dia and struc tu ralheart ab nor ma li ties. Eu ro pa ce 2007; 9: 391-7.

73. Ber to meu-Gonzá lez V, Ruiz-Gra nell R, Gar -cía-Ci ve ra R, Mo rell-Cabe do S, Fe rre ro A.

Synco pal mo no morp hic ven tri cu lar tach ycar diawith pleo morp hism, sen si ti ve to an ti tach ycar dia pa -cing in a pa tient with Bru ga da syndro me. Eu ro pa ce2006; 8: 1048-50.

74. Probst V, Evain S, Gour nay V, Ma rie A, SchottJJ, Bois seau P, et al. Mo no morp hic ven tri cu lartach ycar dia due to Bru ga da syndro me suc cess fullytrea ted by hydro qui ni di ne the rapy in a 3-year-oldchild. J Car dio vasc Elec troph ysiol 2006; 17: 97-100.

75. Dinc kal MH, Da vu to glu V, Akde mir I. Inces santmo no morp hic ven tri cu lar tach ycar dia du ring fe bri -le ill ness in a pa tient with Bru ga da syndro me: fa talelec tri cal storm. Eu ro pa ce 2003; 5: 257-61.

76. Ka ra ca M, Dinc kal MH. Mo no morp hic and pro pa -fe no ne-in du ced poly morp hic ven tri cu lar tach ycar -dia in Bru ga da syndro me: a case re port. Acta Car -diol 2006; 61: 481-4.

77. Pi nar Ber mú dez E, Gar cía-Albe ro la A, Mar tí -nez Sán chez J, Sán chez Mu ñoz JJ, Val dés Chá -va rri M. Spon ta neous sus tai ned mo no morp hic ven -tri cu lar tach ycar dia af ter ad mi nis tra tion of aj ma li -ne in a pa tient with Bru ga da syndro me. Pa cing ClinElec troph ysiol 2000; 23: 407-9.

78. McIntyre WF, Fe me nía F, Arce M, Truc co E,Pa laz zo lo J, Pé rez-Rie ra AR, et al. Re pe ti ti vemo no morp hic ven tri cu lar tach ycar dia trig ge red byfe ver in a pa tient with Bru ga da syndro me. Car diol J2011 (in press).

79. Nis hii N, Oga wa M, Mo ri ta H. SCN5A mu ta tion is as so cia ted with early and fre quent re cu rren ce ofven tri cu lar fi bri lla tion in pa tients with Bru ga dasyndro me. Circ J 2010; 74: 2572-8.

80. Fe me nía F, Pé rez Rie ra AR. Estra ti fi ca ción delries go en las canalo pa tías con gé ni tas. Re vis ta Ibe -roame ri ca na de Arrit mo lo gía [se rie en Inter net].2011Feb; 1(2):[19p].Disc po ni ble en: http://www. ria-on li -ne.com/we bapp/uploads/119_la you ted_fran cis co_id- 119 _20110223.pdf. Con sul ta do (2/9/2011).

81. Vis kin S. Idio pat hic ven tri cu lar fi bri lla tion “LeSyndro me d’Haïs sa gue rre” and the fear of J wa ves. J Am Coll Car diol 2009; 53: 620-2.

82. Sar kozy A, Chier chia GB, Pa pa re lla G, BoussyT, De Asmun dis C, Roos M, et al. Infe rior and la -te ral elec tro car dio grap hic re po la ri za tion ab nor ma -li ties in Bru ga da syndro me. Circ Arrhythmia Elec -troph ysiol 2009; 2: 154-61.

83. Rie ra AR, Fe rrei ra C, Scha pach nik E, San chesPC, Mof fa PJ. Bru ga da syndro me with aty pi calECG: down slo ping ST-seg ment ele va tion in in fe riorleads. J Elec tro car diol 2004; 37: 101-4.

84. Gus sak I, Bje rre gaard P, Kos tis J. Elec tro car dio -grap hic “lamb da” wave and pri mary idio pat hic car -diac asy sto le: a new cli ni cal syndro me? J Elec tro car -diol 2004; 37: 105-7.

85. Ku kla P, Jas trzebs ki M, Sa cha J, Bryniars ki L.Lamb da-like ST seg ment ele va tion in acu te myo car -dial in farc tion: a new risk mar ker for ven tri cu lar fi -bri lla tion? Three case re ports. Kar diol Pol 2008; 66:873-7.


139

86. Junt ti la MJ, Sa ger SJ, Frei ser M, McGo na gleS, Cas te lla nos A, Myer burg RJ. Infe ro la te ralearly re po la ri za tion in ath le tes. J Interv Card Elec -troph ysiol 2011; 31: 33-8.

87. Eza ki K, Na ka ga wa M, Ta ni gu chi Y. Gen der dif -fe ren ces in the ST seg ment: ef fect of an dro gen-de -pri va tion the rapy and pos si ble role of tes tos te ro ne.Circ J 2010; 74: 2448-54.

88. Ros so R, Adler A, Hal kin A. Risk of sud den deathamong young in di vi duals with J wa ves and early re -po la ri za tion: Put ting the evi den ce into pers pec ti ve.Heart Rhythm 2011; 8: 923-9.

89. Ha ru ta D, Mat suo K, Tsu ne to A. Inci den ce andProg nos tic Va lue of Early Re po la ri za tion Pat tern inthe 12-Lead Elec tro car dio gram. Cir cu la tion 2011(In Press).

90. Tik ka nen JT, Junt ti la MJ, Antto nen O, Aro AL, Lut ti ne S, Ke ro la T, et al. Early re po la ri za tion:elec tro car dio grap hic phe noty pes as so cia ted with fa -vo ra ble long-term out co me. Cir cu la tion 2011; 123:2666-73.

91. No se worthy PA, Tik ka nen JT, Port han K, Oi -ka ri nen L, Pie ti la A, Ha rald K, et al. The earlyre po la ri za tion pat tern in the ge ne ral po pu la tion cli -ni cal co rre la tes and he ri ta bi lity. J Am Coll Car diol2011; 57: 2284-9.

92. Na po li ta no C, Antze le vitch C. Phe noty pi cal ma -ni fes ta tions of mu ta tions in the ge nes en co ding sub -u nits of the car díac vol ta ge-de pen dent L-type cal -cium chan nel. Circ Res 2011; 108: 607-18.

93. Rein hard W, Kaess BM, De biec R, Nel son CP,Stark K, To bin MD, et al. He ri ta bi lity of early re -po la ri za tion: a po pu la tion-ba sed study. Circ Car dio -vasc Ge net 2011; 4: 134-8.

94. Ata ras hi H, Oga wa S, Idio pat hic Ven tri cu larFi bri lla tion Inves ti ga tors. New ECG cri te ria forhigh-risk Bru ga da syndro me. Circ J 2003; 67: 8-10.

95. Ma ki mo to H, Na ka ga wa E, Ta ka ki H, Ya ma daY, Oka mu ra H, Noda T, et al. Aug men ted ST-seg -ment ele va tion du ring re co very from exer ci se pre -dicts car díac events in pa tients with Bru ga dasyndro me. J Am Coll Cardiol 2010; 56: 1576-84.

140


Documents

Valor del electrocardiograma en el diagnóstico y ... · con tr i bui r a orien tar fu t u ros es fuer zos te ra p éu ti c os que per mi t an con tr o lar la dis fun ció n de los