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VASCULITES
Disciplina de Reumatologia2016
Generalidades• Doença inflamatória, aguda ou crônica, cominflamação dos vasos
• Acarreta lesão estrutural (necrose,fibrose ou neovascularização)
• Quadro clínico depende do calibre,localização,grau e n de vasos acometidos.
HISTÓRICO
• 1852: Rokitansky: poliarterite nodosa
• 1890: Hutchinson: arterite temporal
• 1908: Takayasu ( relatos da doença em 1761)
• Schönlein: descreveu a púrpura em 1837
Quanto ao calibre dos vasosPEQUENOS VASOS: < 30 micrômetros de diâmetro
• capilares, vênulas e arteríolas MÉDIOS VASOS: de 0,2 mm a 2 mm
• artérias musculares, apresentam resistência e regulam fluxo sangüíneo dos órgãosGRANDES VASOS:• calibre > 2mm : aorta e seus ramos maiores.
Classificação das vasculites:(ACR - Chapel Hill)
Vasculites em vasos de grande calibre1-arterite de células gigantes2-arterite de TakayasuVasculites em vasos de médio calibre:1-poliarterite nodosa2-doença de KawasakiVasculites em vasos de pequeno calibre:1-Granulomatose de Wegener2-Síndrome de Churg-Strauss3-Poliangeíte microscópica4-Púrpura de Henoch-Schonlëin e Vasculite de Hipersensibilidade.5-Vasculite crioglobulinêmica
Tipos de vasculite
VASCULITE:• Primária
• Secundária: infecção, inflamatória( dça autoimune) ,neoplasias ou uso de drogas.
• VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
• cutâneas: púrpura palpável biópsia: leucocitoclasia vasculite de hipersensibilidade :
• lesões urticariformes• uso de drogas(penicilina,AINEs,sulfas,
anticonvulsivantes, isoniazida, estatinas) • infecções: vírus e bactérias.
Lesão urticariforme
Urticária
Lesão urticariforme
Vasculites de pequenos vasos
Cutâneo - sistêmicas• púrpura palpável + acometimento
visceral• (nefrites, orquite, manifestações
neurológicas e gastrintestinais)
PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:
É a principal vasculite da infância
• 2/3 dos casos : antecedente de IVAS• Predomínio em meninos (1,5-2meninos:1 menina)
PÚRPURA DE HENOCH SCHÖNLEIN:• Quadro clínico: 1-Púrpura palpável +dor abdominal (invaginação intestinal)2-Envolvimento renal (hematúria e
proteinúria)3-Artrites e artralgias4-Orquite5-Alterações neurológicas (rara)6-Hemorragia pulmonar
Vasculites
Exames
HEMOGRAMA:leucocitose discreta , plaquetas normaisVHS e PCR URINA : hematúria, proteinúria e cilindrúria (casos + graves)Complemento: normalBiópsia de pele: vasculite leucocitoclástica, comdepósito de IgA e fibrina nos vasos dérmicos
Tratamento:
• sintomáticos• corticoesteróides: manifestações gastrointestinais alt. S.N.C. , orquites e hemorragia
pulmonar.
PREDNISONA ; 1-2 mg/kg/dia por 5 a 7 dias
• Nefrites: pode-se associar imunossupressores
• Prognóstico: 10 - 20% dos casos: recindivas controle de função renal anual.
DOENÇA DE KAWASAKIDoença aguda, autolimitada• arterite envolvendo vasos de grande, médio e
pequeno calibreEpidemiologia:é a segunda vasculite mais comum em criançasmais comum em meninos (1,5:1)80%: menores de 5 anos
• CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS:
FEBRE (100%)HIPEREMIA CONJUNTIVALALTERAÇÕES DE MUCOSA ORAL ALTERAÇÔES DE EXTREMIDADES ADENOMEGALIAALTERAÇÕES CUTÂNEAS
ADENOMEGALIA
• Outras manifestações:1-Cardiovasculares: pericardite e miocardite na fase aguda2-Formação de aneurismas em coronárias em 20% dos casos sem tratamento ( < 4% nos tratados)3-Otite, pneumonia, pleurite, dor abdominal, meningite asséptica,4-Encefalopatia , icterícia, diarréia, isquemia digital.
QUADRO CLÍNICO:Doença inflamatória multissistêmica
• 3 fases aguda : presença de febre, dura cerca de 10 dias
subaguda: 3 a 4 semanas, onde se detectam os aneurismas coronarianos e trombocitose
convalescença
EXAMESEXAMES:
• hemograma:• leucocitose moderada• trombocitose na fase subaguda• ecocardiograma seriado• angiografia ( estenose ou obstrução)
TRATAMENTO• TRATAMENTO:
• GAMAGLOBULINA ENDOVENOSA
• do risco de aneurismas para menos de 4%• dose única • 2g/kg em 12 horas
• Ácido acetil salicílico:• controle da febre• ação antiagregante plaquetária
TRATAMENTO• Corticoesteróides: uso controverso
pode elevar o risco de formação de aneurismas em mais de 60%
utilizados em casos refratários à gamaglobulina e necrose de extremidades
• Cirúrgico: em lesões graves, em aneurismas > 8mm
Final de Vasculites l