Vývoj obličeje - Univerzita Karlovaanatomie.lf3.cuni.cz/centralni_prezentace/Dychani_vyvoj.pdfVývoj dolních dýchacích cest • endoderm ventrální stěny předního střevase

Vývoj obličeje

obličejové výběžky na konci 4. týdne (ektomezenchym

neurální lišty 1. žaberního oblouku) kolem stomodea

• frontonazální výběžek kraniálně

• maxilární výběžky laterálně

• mandibulární výběžky kaudálně

– po stranách vznikají ztluštění povrchového

ektodermu čichové plakody

• během 5. týdne se vchlipují nosní jamky

• jamky ohraničeny tkáňovým valem = základ

pro nosní výběžky (laterální a mediální)© David Kachlík 30.9.2015

Vývoj obličeje

Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011

© David Kachlík 30.9.2015



Vývoj patra

• primární patro– z intermaxilárního segmentu

• vzniká splynutím obou mediálních nosních výběžků

– retní složka philtrum (laskavník)

– složka pro horní čelist (nese 4 řezáky)

– patrová složka (tvoří primární patro)

– přechází plynule do nosní přepážky (z frontonazálního výběžku)

• sekundární patro– srůstem patrových plotének maxilárního výběžku

(6. týden)

– vpředu spojení s primárním patrem (budoucí os incisivum) © David Kachlík 30.9.2015

Vývoj patra



Oddělení nosní a ústní dutiny



Rozštěpové vady obličeje a patra

• chybný srůst struktur (1:550)• přední rozštěpy patra (cheiloschisis,

cheilognathoschisis)– laterální rozštěp rtu, rozštěp horní čelisti,

rozštěp mezi primárním a sekundárním patrem

– částečné nebo úplné nespojení maxilárního valu s mediálními nosními valy na 1 nebo obou stranách

• zadní rozštěpy patra (palatoschisis)– rozštěp sekundárního patra, rozštěp čípku

(staphyloschisis)



• kombinace rozštěpů před i za foramen incisivum (cheilo-gnatho-palatoschisis)

• šikmé rozštěpy obličeje

– nespojení maxilárního výběžku a stejnostranného laterálního nosního valu

• rozštěp rtu ve střední čáře

– vzácný

– neúplný srůst mediálních nosních valů ve střední čáře



Thomas W. Sadler, Langmanova lékařská embryologie, překlad 10. vydání, Grada Publishing, a.s.2011 http://www.craniofacial.net/cleft-lip-cleft-palate-only

http://blog.johnrchildress.com/2011/06/07/real-leadership-and-hope/



http://www.rodina.cz/clanek3188.htm


Vedlejší nosní dutiny

• sinus maxillares– v době narození malé (4 mm)

• cellulae ethmoidales

• ostatní postnatálně

• z výchlipek stěn nosní dutiny – pneumatizované prostory v kostech– jen sinus sphenoidalis přímo z nosní sliznice


Vývoj dýchací soustavy

výchlipka předního střeva laryngotracheální výchlipka

laryngotracheální řasy

septum laryngotracheale

plicní pupen

bronchopulmonální pupen



Vývoj dolních dýchacích cest• endoderm ventrální stěny předního střeva se

ztlušťuje → plicní pupen (gemma respiratoria)

• nepárový sulcus laryngotrachealis pod hltanem

• přední střevo se prodlouží v sagitální rovině → larygotracheální výchlipka (diverticulum laryngotracheale)

• kaudální konec výchlipky je rozšířený v párový základ plic

• výchlipka se od jícnu oddělí růstem podélných lišt po stranách, které vtlačují stěnu trubice dovnitř v podobě podélných řas (cristae tracheooesophageae)

• mediální okraje řas srostou a vytvoří septum tracheooesophageum


Vývoj dolních dýchacích cest


Vývoj dolních dýchacích cest

• přepážka rozdělí původně jednotnou trubici na ventrální trubici → základ hrtanu a průdušnice – a dorzální trubici → základ jícnu

• na kraniálním konci komunikují obě trubice s dutinou hltanu

• arytenoidní hrbolky (tubera arytenoidea)

• příklopka vzniká z dolní části eminetia hypopharyngea

• tubus laryngotrachealis → koncem 1. měsíce spolu vnitřní plochy hrtanu proliferací endodermu srůstají

• později se zánikem buněk v centrální části trubice hrtan od obou konců rekanalizuje (10. týden)

• chrupavky a svaly ze 4. a 6. oblouku (n. X)

• descensus laryngis– v 5. měsíci je ve výši nosohltanu

– u novorozence je příklopka ve výšce C2-C3

– u dospělého je příklopka ve výšce C5 © David Kachlík 30.9.2015

Vývoj hrtanu



Vývoj dýchacího systému

výchlipka předního střeva

laryngotracheální rýha

laryngotracheální výchlipka

laryngotracheální řasy

septum laryngotracheale

plicní pupen

bronchopulmonální pupen


• laryngotracheální trubice končí kaudálně slepou pupenovitou výchlipkou endodermu → tzv. bronchopulmonální výchlipka (gemma bronchialis primaria) → základ pro průdušky i plíce

• zpočátku jsou výchlipky postaveny transverzálně a vrůstají do mezenchymu ventrálního mezenteria

• později vytlačují před sebou viscerální mezoderm do pleuroperitoneálních kanálů, které zpočátku komunikují s pobřišnicovou a osrdečníkovou dutinou

• po uzavření komunikace se kanály stávají párovým základem pohrudniční dutiny

• pučením se zakládají sekundární výchlipky (gemmae bronchiales secundariae) → na pravé straně dvě (končí tedy třemi slepými váčky) a vlevo jedna (končí dvěma slepými váčky)

Vývoj průdušek


Vývoj průduškového stromu

• primární (hlavní) průdušky – 5. týden, pravý

větší než levý

• sekundární (lalokové) průdušky

• terciární (segmentální) průdušky

• respirační průdušinky (17. řád) – vyvinuty na

konci 24. týdne

• dalších 7 řádů až po narození


1

2

3

4

5

6

7

Pravá hlavní průduška

Horní pravý plicní lalok

Střední pravý plicní lalok

Dolní pravý plicní lalok

Levá hlavní průduška

Levý horní plicní lalok

Dolní levý plicní lalok© David Kachlík 30.9.2015


Vývoj plic

4 období:

• pseudoglandulární – 5.→17. týden

• kanalikulární – 16.→25. týden

• terminálních váčků – 24.t.→porod

• alveolární – pozdní plodové období

→dětský věk


Vývoj plic I. vrůstání do

splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu

pseudoglandulární období

5.-17. týden

slepě končící epitelové tubuly

připomíná exokrinní žlázu

přítomné všechny hlavní části (průdušky i průdušinky)

dýchání není možné© David Kachlík 30.9.2015

Vývoj plic I.

• vrůstání do splanchnického mezodermu a vyklenování do pleuroperitoneáního kanálu

• pseudoglandulární stadium• 5.-17. týden

• slepě končící epitelové tubuly

• kanalikulární stadium• 13.-25. týden

• rozšíření bronchů, diferenciace stěny

• končí respiračními bronchioly s primit. alveoly© David Kachlík 30.9.2015

kanalikulární období

16.-25. týden

rozšíření průdušek, diferenciace stěny

končí respiračními bronchioly s prvními tenkostěnnými váčky = primitivními sklípky

plíce jsou vaskularizovány

horní segmenty dozrávají dříve

přežití jen s pomocí přístrojů (umělá ventilace, JIP)

většinou umírají (do 17. týdne přežití úplně vyloučené)

syndrom respirační tísně (RDS)

Vývoj plic II.




stadium terminálních váčků (primitivních sklípků)

24. týden až narození

rozvoj primitivních sklípků

kubický plochý epitel

diferenciace buněk (pneumocyti typus I et II)

od 28. týdne možnost spontánního přežití díky tvorbě surfaktantu

(někdy 24.-26. – Japonsko)

plody 1000 g, tenkostěnné váčky (či sklípky) + surfaktant (od 20. týdne) + hustota kapilárního řečiště na stupni vývoje umožňující přežití bez intervence

Vývoj plic III.


1

2

3

4

5

6

pneumocyt 1. typu

tenkostěnný terminální váček

pneumocyt 2. typu

lamina basalis pneumocytu

lamina basalis endotelové buňky

endotelová buňka vlásenčice




Vývoj plic IV.

období hotových sklípků (definitivních alveolů)

od pozdního plodového období v průběhu dětství(do 8. roku)

silné oploštění epitelu

tvorba alveolokapilární membrány

tvorba surfaktantu

95 % sklípků se vytváří po narození

přeměna plic v pravé dýchací ústrojí

změny v krevním oběhu (nahrazení svaloviny cév elastickými vlákny, snížení tlaku)



123456

Ductus alveolaris

Primární přepážka

Saccus alveolaris

Pneumocyt 1. typu

Pneumocyt 2. typu

Vlásečnice


123456

Ductus alveolaris

Sekundární přepážka

Alveoli pulmonales

Pneumocyt 1. typu

Pneumocyt 2. typu

Vlásečnice© David Kachlík 30.9.2015


Plíce v období porodu

• vyplněny amniovou tekutinou

– růstové faktory

– tlakový gradient

• dýchací pohyby přítomny nepravidelně již

prenatálně (fetální dýchací pohyby)

– nutné pro vývoj plic

– nutné pro posílení dýchacích svalů


Plíce hned po narození

• prvními vdechy se rozpínají nejprve přední plicní

segmenty, pak kraniální a 3. den i kaudální

• plicní výstelka se oplošťuje a mění se v

respirační epitel

• naplněny tekutinou

• rychlé odstranění po prvních vdeších

– přes ústa a nos

– vstřebáním do plicních krevních vlásečnic

– vstřebáním do plicních mízních vlásečnic


Vývojové vadyvýskyt – nejsou moc časté

mají význam pro diferenciální diagnózu častějších onemocnění (pneumotorax, bronchopneumonie, brániční kýla)

• fistula tracheooesophagealis

= vrozené spojení mezi průdušnicí a jícnem– nejčastější vývojová vada dýchacích cest (75 %)

– s atrézií jícnu (horní část končí slepě a dolní část komunikuje s průdušnicí)

– bez atrézie jícnu – obsah se dostane do plic

– frekvence 1:2500

• poruchy průdušek– atrézie

– stenózy

– bronchiektázie

– bronchiální cysty © David Kachlík 30.9.2015


Vývojové vady

• ageneze plic– není vytvořen plicní parenchym, průdušky ani plicní cévy

– jednostranná ageneze je slučitelná se životem

• aplázie plic– krátké průduškové větvení bez plicního parenchymu a cév

• hypoplázie plic– jsou vytvořeny rudimentální průdušky, plicní parenchym a

cévy

– častý u vrozené brániční kýly

– při postižení jedné plíce má tato větší plíce sklon k infekcím

• sekvestrace plic– okrsek plicní tkáně nezapojený do průduškového stromu

– cévy jsou větvemi z větví hrudní aorty© David Kachlík 30.9.2015

Oligohydramnion • nedostatečné

množství amniové

tekutiny

→ hypoplázie plic

• příčiny: ageneze

ledvin, chronický

únik

• syndrom Potterové• plochý obličej, široký nos

• lateralizované oční koutky

• kožní řasa na dolním víčku

• malformované ušní boltce

• chybění (agneze) ledvin

• oligohydramnion

• hypoplázie plic© David Kachlík 30.9.2015

Syndrom dechové tísně (RDS)

• nedostatek surfaktantu

• plíce nejsou zcela rozepjaté, plicní sklípky

obsahují tekutinu s vysokým obsahem

proteinů (připomíná hyalinní blanku)

• nitroděložní nedostatek kyslíku

(intrauterinní asfyxie) → postižení

pneumocytů II. typu

• léčba – glukokortikoidy© David Kachlík 30.9.2015

Vývoj pohrudnice

z intraembryonálního laterálního mezodermu

• z mezenchymu somatopleury → parietální

pleura

• z mezenchymu splanchnopleury → viscerální

pleura

• otevřený pleuroperitoneální kanál → vrozená

brániční kýla (Bochdalkova)

– častěji vlevo, protože levý kanál se později uzavírá


Bochdalkova

kýla© David Kachlík 30.9.2015

Documents

Vývoj obličeje - Univerzita Karlovaanatomie.lf3.cuni.cz/centralni_prezentace/Dychani_vyvoj.pdfVývoj dolních dýchacích cest • endoderm ventrální stěny předního střevase