Yves Gandon

Item I-10-151 Objectifs terminaux : Diagnostiquer une tumeur du foie primitive et secondaire.

Plan

Vue d’ensemble sur les tumeurs Les diagnostics différentiels Exemples selon le contexte

Découverte fortuite = « incidentalome » Lésions sur pathologie hépatique chronique Lésions sur AEG ou dans bilan cancer

Les tumeurs

Malignes Primitives

CHC CholangioK Angiosarcome Cystadénocarcinome

Secondaires Métastases Hémopathies

Bénignes Kystiques

Kyste hépatique Polykystose Hamartomes Cystadénome

Non-kystiques Hémangiome HNF Adénome Angiomyolipome

Tumeurs malignes - primitives- secondaires

CHC Sur cirrhose 90% (ou VHB en asie), sur foie sain rare

Sur nodule dysplasique avec réduction apport portal, de novo, sur adénome …

Différentes formes : nodule hypervasc vers tumeur hétérogène, masse encapsulée à contenu graisseux, forme infiltrante

Agressivité locale

CHC

CHC Homme (x7) > 45 ans Cirrhotique

Suivi (αFP + écho) Décompensation (ictère, hémorragie, ascite)

Diagnostic αFP > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires) Lésion > 2cm hypervascul (sur CT ou IRM) + soit αFP > 200µg/L

soit lavage Lésion 1-2cm, hypervasc + lavage sur CT + IRM Intégrer la notion d’évolutivité Biopsie : tumeur et foie adjacent

CHC

Sans IV

Phase artérielle

Phase portale

CHC

Phase portalePhase artérielle

CHC

CHC Bilan extension

locale (T filles, envahissement portal) à distance (péritoine, surrénales, poumons, os)

Age et terrain (Child, EG et comorbidités) TT

Chirurgie : TH, résection Ablation par radiofréquence Chimioembolisation lipiodolée intra-artérielle Chimiothérapie voie générale

Cholangiocarcinome IH

Différentes formes : Masse intrahépatique = tumeur du foie Tumeur hilaire = T de Klatskin

CCK intra sur pathologie chronique des VB, cirrhose, hémochromatose

Souvent contingent fibreux Souvent compressif sur VB Evolution locale (T filles, envahissement

portal rare) puis régionale et/ou générale

Cholangiocarcinome IH

Autres tumeurs malignes primitives Angiosarcome

Très rare Toxique (chlorure de vinyle, thorium, arsenic) Lésion très agressive et hypervascularisée

Cystadénocarcinome Très rare Dégénérescence d’un cystadénome

Tumeurs secondaires Métastases

Fréquence : colon, poumons, sein, mélanome, prostate … Inaugurales (synchromes) ou dans le suivi (métachrones) Dissémination systémique ou portale Aspect : hypovasc, hypervasc, kystiques Pronostic variable

Hémopathies malignes Lymphome peut prendre un aspect localisé Sinon hépatomégalie infiltrative

Métastases

Métastases

Tumeurs bénignes - kystiques- non kystiques

Tumeurs bénignes kystiques Kyste hépatique ou « biliaire »

Très fréquent (âge) souvent multiple Kyste sans paroi, parfois adossés Kystes hémorragiques à contenu hétérogène

Polykystose Idem sauf plus jeune, très nombreux atteinte rénale associée souvent au 1er plan, contexte familial car dominant

Hamartomes kystisés < 1 cm Cystadénome rare avec cloisons

Hémangiome Cavités vasculaires = « Eponge » Sur anomalie de vascularisation Vitesse de circulation variable Peuvent être géants

Hémangiome Assez fréquent, multiples dans 30% Femme, 20-40, asymptomatique Hyperéchogène mais liquidien,

rehaussement centripète

Hémodynamique de l’hémangiomeHémodynamique de l’hémangiome

Sans IV

Phase artérielle

Phase portale

Phase tardive

Hémangiome en scannerHémangiome en scanner

Phase portale Phase tardive

Phase artérielle

Rehaussement centripète lent

Hémangiome en IRMHémangiome en IRM

T2Gd

Rehaussement centripète lentTrès hyperintense en T2

Hémangiome Abstention sans surveillance Car complications exceptionnelles :

Gêne, pesanteur, compression Thrombose, Kasabach Merrit Rupture

Hyperplasie nodulaire focale Nodules régénératifs séparés par travées

fibreuses autour d’un apport vasculaire Hépatocytes et fibrose = pseudocirrhose Biopsie du foie adjacent

Hyperplasie nodulaire focale Assez fréquent, multiples dans 30% Femme, 20-40, asymptomatique Semblable au foie mais apport artériel

centripète en rayons de roue, zones fibreuses à rehaussement tardif

Hyperplasie nodulaire focale

Sans IV

Phase artérielle

Phase portale

Phase tardive

Hyperplasie nodulaire focale

T2Gd

Hyperplasie nodulaire focale

Hyperplasie nodulaire focale

Abstention sans surveillance Pas d’incidence évolutive des OP

Adénome

Tumeur hépatocytaire hétérogène Graisse (mutés HNF-1-α) Hémorragie

Forme multiple : polyadénomatose si >10

Adénome

Rare, (1/10 HNF) Femme, 20-40, tt OP Asymptomatique ou hémorragie spontanée Hétérogène en imagerie : IRM +++

Zones hémoragiques Infiltration graisseuse = muté HNF-1-α

Adénomes

Souvent hétérogène : Dg différentiel avec CHC …

Adénome

Risque dégénératif si mutés β caténine Risque hémorragique surtout si périphérique Evolution sous OP, grossesse = danger ! Régression possible après arrêt OP Résection à discuter selon type, position

Autres lésions focales non-tumorales

= Diagnostic différentiel

Nodules de régénération sur cirrhose Lésions infectieuses ou parasitaires

Abcès Kyste hydatique Echinococcose alvéolaire

Stéatose irrégulière Caroli (kyste) Anomalies « vasculaires » : péliose sous

chimio, shunts sur cirrhose, hématome …

Démarche diagnostique

Contexte ? Cirrhose ? Autre contexte ?

Biologie Imagerie Histologie

Diagnostic - Cirrhose ?

Clinique Conséquence : signes cutanés, hépatomégalie … Cause : alcool, virus, fer …

Biologie (TP, plaquettes, albumine, fibrotest) Endoscopie (varices) Imagerie (dysmorphie, HTP) Fibroscan Biopsie en foie non-tumoral

Diagnostic – Autre contexte ?

AEG Contexte néoplasique connu Flush Cholestase Toxiques Oestroprogestatifs ou androgènes Tableau infectieux Séjour en Afrique, randonnées dans les Vosges …

Diagnostic – Biologie spécifique

AFP … CHC Élévation progressive sans augmentation des

transaminases > 200µg/L et lésion > 2 cm hypervascularisée > 500µg/L (aussi dans tumeurs embryonnaires)

ACE, CA 19.9 … intérêt dans le suivi

Diagnostic - Imagerie Morphologie

Taille, forme, contours, paroi Structure

Homogène ou non Quelles composantes (selon signal écho, scan, IRM)

Dynamique (rehaussement) après PDC Avasculaire Hypovascularisé Hypervascularisé Rehaussement progressif

Nombre de lésions : identiques ? Extension : locale, veineuse, régionale, générale

3 contextes principaux

Découverte échoG = « incidentalome » Lésion kystique (anéchogène) Lésion échogène (hyper, iso, hypo)

Lésions sur pathologie hépatique chronique Nodule sur cirrhose

Lésions sur AEG ou dans bilan cancer Métastases hépatiques inaugurales Recherche de métastase hépatiques selon cancer

Incidentalome kystique

Incidentalome kystique Anéchogène avec renforcement postérieur Kyste sans paroi unique ou pauci

Kyste hépatique (biliaire) +++ = stop Exceptionnel K hydatique type I (contexte, sérologie, IRM)

Kystes très nombreux Multikystose (agé) = stop Polykystose : kystes rénaux, familial (dominant) Caroli mais communicants, dilatation VBIH (bili-IRM) Hamartomes kystiques : <1 cm (foie étoilé en bili-IRM)

Avec parois ou cloisons (IRM) Kyste hémorragique (hétérogène) Cystadénome (cloisonnée Métastases kystiques (paroi épaisse) Kyste hydatique type II

IRMEn l’absence de risque magnétique (pace-maker …)Si le patient peut tenir une apnée de 15 secondes

Incidentalome kystique

Incidentalome kystique

Incidentalome échogène

Incidentalome échogène

Hyperéchogène de moins de 3 cm, avec renforcement postérieur, (polycyclique), sans contexte néoplasique ou clinicobiologique particulier = hémangiome = stop

Sinon soit écho de contraste surtout si suspicion

hémangiome ou HNF petite taille : caractérisation par cinétique de vascularisation centripète

soit IRM en l’absence de risque magnétique : caractérisation par cinétique de vascularisation centripète et par hypersignal T2 >> rate

Incidentalome échogène

Incidentalome échogèneT1 T2

T1 + Gd 30 s T1 + Gd 200 s

Incidentalome échogène

Incidentalome échogène

TE IP = 4,8 msTE OP = 2,4 ms

Si cirrhose …

Découverte d’une lésion Questions :

Evolutivité si on a un suivi continu homogène ? Combien de lésions ? Séméiologie en imagerie : hypervasculaire et lavage

Sur une technique si > 2cm Sur deux techniques si 1-2 cm

Si > 2 cm αFP

Puis attitude selon terrain et hypothèses TT

Cirrhose

Cirrhose

Si AEG sans hépatopathie

Découverte de lésions hépatiques = métas Si origine non connue = recherche primitif

Clinique : Signes fonctionnels, signes physiques sein, peau, TR, thyroîde, testicules …

Imagerie : TAP (+ coloscanner à l’eau ?) Suivant signes d’appels et contexte : PSA, αFP,

HCG, colo et autres fibros, mammoG…

Biopsie méta hépatique oriente

AEG, 30 ans

AEG, flushs …

Bilan cancer

Phase tardivePhase artérielle

Au total

Contexte +++ cirrhose Rôle de l’imagerie (IRM +++, US + PDC) Foie cirrhotique : biopsie foie non-T Biopsie tumorale Evolution des indications thérapeutiques