COLANGIOPATIILE

COLANGIOPATIILEColangiopatiile reprezinta afectiunile progresive ale cailor biliare intra si extrahepatice care intr-o forma mai severa pot duce la deces.Clasificare:Ciroza biliara primitivaColangita screlozanta primitiva Colangita autoimunaColangiopatii genetice/ congenitale / idiopatice / medicamentoase / ischiemice / maligne.Colangita asociata Ig G4-IcterColangita a fost descrisa pentru prima data in anul 1877 de catreCharcotcare a descris triada:febra,icter, durere la nivelul hipocondrului drept.In anul 1959Reynoldsa descris forma severa de colangita prin: icter, febra, durere la nivelul hipocondrului drept, soc septic, confuzie.Colangitaeste favorizata de staza bilei in caile biliare, din cauza obstructiei de diferite cauze. Cea mai frecventa cauza de obstructie la nivelul cailor bilare este litiaza cailor bilare. Pot reprezenta de asemenea cauze: interventiile chirurgicale pe caile biliare, cancerele de cai biliare, chisturile biliare, diferite malformatii.Staza favorizeaza multiplicarea germenilor si aparitia colangitei.

Tumorile canalelor biliare se intalnesc destul de rar la animale. Cele mai frecvente procese neoplazice la acest nivel sunt adenocarcinoamele biliare si colangiocarcinoamele . Adenocarcinoamele apar frecvent la pisica. Din punct de vedere ecografic imbraca un aspect caracteristic ca o masa hepatica continant cavitati anecogene cu contur neregulat.Colangiocarcinoamele pot afecta segmentele intra-si/sau extra-hepatice.Colangiocarcinoamele intrahepatice evolueaza de obicei cu afectarea parenchimuluihepatic (hepatocarcinom).Colangiocarcinoamele extrahepatice se dezvolta la orice nivel al arborelui biliar.Sunt formatiuni tumorale maligne de dimensiunimari, cu ecostructura neomogena si cu pereti neregulati hiperecogeni Colangita sclerozanta primitiva Apartine unui grup special de boli, de cauze diferite, careafecteaza caile biliare intrahepatice dar siextrahepatice: canalul hepatic drept si stang, cel comun, cisticul precum si coledocul sau calea biliara principala) prin fibrozare, rezulta zone de ingustare pe traiectul lor (stenoze), ceea ce duce in final la afectarea hepatocitelor, cu evolutie la ciroza(denumita ciroza biliara secundara) dar si la colangiocarcinom (cancer al cailor biliare) sau insuficienta hepatica. Patogenitate :

1. prin stagnarea bilei in caile biliare si deversarea ei in duoden in cantitate mai mica decat este necesar apare in timp diareea tip steatoree si deficitele de vitamina A , D , E, K.2. stagnarea bilei in arborele biliar favorizeaza infectiile recidivante ale acestuia (angiocolite, traduse clinic prin dureri mari hipocondru drept, febra, frisoane, accentuarea icterului), dezvoltarea calculilor in vezica biliara sau coledoc, afectarea parenchimului hepatic cu evolutie la ciroza biliara secundara dar si grefarea colangiocarcinomului in zonele de stenoza.3. riscul de aparitie al colangiocarcinomului pe colangita sclerozanta primitiva este de aproximativ 35% si poate fi suspicionat atunci cand un pacient cu colangita scade in greutate mult, fara justificare. De obicei, cancerul se localizeaza la unirea canalelor hepatice drept si stang in canalul hepatic comun.4. grefarea hepatocarcinomului, mult mai rar decat a colangiocarcinomului si cu speranta de viata mai mare, fiind un tip special de cancer hepatic (fibrolamelar)

5. in cazul colangitei ce asociaza o boala inflamatorie colonica, aceasta din urma va fi influentata de colangita, riscul de aparitie al cancerului colonic fiind destul de mare.

6. in cazul afectarii canalului pancreatic principal (Wirsung), acesta poate prezenta stenoze si dilatari succesive, dar functiile sale sunt relativ bine conservate.

Analizele de sangein colangita sclerozanta primitiva nu evidentiaza nimic specific. Apare bilirubina totala cu fractia directa crescuta, transaminaze marite, enzimele de colestaza mari, leucocitoza in cazul infectarii cailor biliare,iar pentru partea imunologica se pot doza IgM si IgG, care vor iesi mari,anticorpii ANCA ( pot fi +), ANA (pot fi +), anticardiolipin (pot fi +), AECA (pot fi +), AMA (-, excluzand partial ciroza biliara primitiva). Autoanticorpii nu sunt specifici colangitei sclerozante primitive, deci nu se poate pune diagnosticul doar pe existenta acestora.Angiocolitele sunt inflamatii (catarale, purulente, scleroase) ale conductelor biliare, frecvent complicate cu extensie hepatica (colangiohepatita).

Angiocolitelesunt procese inflamatorii realizate la niveiul cailor biliare, cu modificari de ecostructura relativ caracteristice, evidentiabileecografic .Angiocolitele sclerozante au o incidenta redusa, determina stenoze multiple la nivelul ductelor biliare intra- si/sau extrahepatice si conduc de obicei la ciroza biliara.Din punct de vedere ecografic stenozele pot avea o distributie multifocala, inducand stenoze si dilatatii consecutive de diferite intensitati, in functie de localizare.Angiocolitele infectioase se traduc din punct de vedere ecografic printr-o evidentiere anormala a canalelor biliare, consecutiv ingrosarii peretiloracestora .

Icterul este pigmentarea patologica produsa de vehicularea pe cale sanguina a pigmentilor biliari( bilirubina si biliverdina), pigmenti hemoglobinici fara fier, care imprima tesuturilor o culoare de galben-citrin sau galben-portocaliu. Icterul poate fi congenital sau dobandit.In functie de mecanismul de producere se discuta despre icter prehepatic, icter hepatic (hepatotoxic) si icter posthepatic.Icterul prehepatic se caracterizeaza printr-o producere excesiva de bilirubina care depaseste capacitatea ficatului de glucuronoconjugare. Icterul prehepatic se instaleaza in boli hemolitice cu etiologie toxica.

Icterul hepatic are la baza o serie de leziuni grave hepatocitare care duc la: incapacitatea hepatocitelor de a prelua, de a conjuga si de a excreta bilirubina.Icterul posthepatic se produce in orice situatie care determina aparitia obstacolelor in eliminarea bilei. Clinic el se asociaza cu prurit explicat prin retentia sarurilor biliare si cu o crestere evidenta a bilirubinei conjugate in sange. Etiologia este foarte diversa: litiaza biliara, stenoze ale canalelor biliare, carcinoame ale canalelor biliare, colangite.