ESCLEROSIS SISTMICADra. Olga Lidia Vera LastraHospital de Especialidades Centro Mdico Nacional La RazaMXICO
ESCLERODERMIALa Esclerosis Sistmica o Esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistmica de etiologa desconocida, que se caracteriza por una excesiva produccin de colgena y fibrosis en la piel y en algunos rganos internos, as como alteraciones vasculares y en el sistema inmune.
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGAIncidencia0.6 19/milln habitantes
Relacin : 3:1
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGAInicio: 5a. 6a. dcada de la vida
ESCLERODERMIAEPIDEMIOLOGA706 pacientesPrevalencia global: 242 casos/milln/aoIncidencia: 19 casos/milln/aoPrevalencia: 390 casos/milln/aoPrevalencia : 84 casos/milln/aoIncidencia en raza negra: 23 casos/milln/aoIncidencia raza blanca: 18.3 casos/milln/aoEdad: 4615 aos
Arthritis Rheum 2003;48:2246-55
ESCLERODERMIACLASIFICACIN
Esclerodermia:
Sistmica difusaSistmica limitadaSin esclerodermiaLocalizada
ESCLERODERMIAPATOGENIAEstmulo ambientalPredisposicin genticaSistema InmuneDao endotelialProliferacin FibroblastosSntesis colgena+
CITOCINA
ESCLERODERMIAPATOGENIAINMUNIDAD CELULAR Linfocitos T Citocinas
INMUNIDAD HUMORAL Anticuerpos anti-Scl-70 Anticuerpos anti-RNA polimerasa III Anticuerpos anticentrmero
ESCLERODERMIAPATOGENIAIL-4 Proliferacin de fibroblastos Sntesis de colgena 1 y 3
TNF Proliferacin de fibroblastos
TGF- RNAm de colgena en fibroblastos
INTERFERON Inhibe la sntesis de colgena
ESCLERODERMIAPATOGENIALESION ENDOTELIAL
Factor de Von Willebrand
Factor IV plaquetario
ESCLERODERMIAAnticuerpos Anti-DNA Topoisomerasa I (anti-Scl-70)Los niveles sricos de los anticuerpos anti-topoisomerasa I correlacionan en forma positiva con la gravedad y la actividad de la enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:1363-73
ESCLERODERMIAMANIFESTACIONES CLNICASFenmeno de Raynaud Fatiga Msculo-esquelticas
ESCLERODERMIAFenmeno de Raynaud (90%) Niveles von WillebrandActivador tisular del plasmingeno Molculas de adhesin intercelular Endotelina
ESCLERODERMIAPIELFase edematosaFase induradaFase atrfica
ESCLERODERMIAPIELEndurecimientoCalcinosis
ESCLERODERMIAPIELTelangiectasias
ESCLERODERMIAPIELlceras
ESCLERODERMIAPIELHiperpigmentacinHipopigmentacin
ESCLERODERMIAMSCULO-ESQUELTICOArtralgiasArtritisMialgiasContracturas tendinosas
ESCLERODERMIAESFAGODisfagia Reflujo gastroesofgico Esofagitis Erosiones Sangrados Estenosis Esfago de Barret
ESCLERODERMIAESTMAGOGastritisRetardo en el vaciamiento gstricoSangradoEctasia vascular antral (estmago en sanda)
ESCLERODERMIAIntestino gruesoConstipacinDistensin abdominal
Intestino delgadoDismotilidad intestinalPseudo-obstruccin intestinalDolorDiarrea
Sobrecrecimiento bacterianoSAID
ESCLERODERMIAPULMNFibrosis pulmonar intersticialHipertensin arterial pulmonarDolor torcico
ESCLERODERMIACORAZNPericarditisInsuficiencia cardacaHipertensin arterialArritmias
ESCLERODERMIARINCrisis renalInsuficiencia renalNefropata tbulo-intersticial
ESCLERODERMIALABORATORIOAntinucleares 90 % anti-RNP Anti-topoisomerasa (Scl-70)
ESCLERODERMIACRITERIOS DE CLASIFICACINCRITERIOS MAYORESEsclerodermia proximal
CRITERIOS MENORESEsclerodactiliaCicatrices digitalesFibrosis pulmonar bibasal
ESCLERODERMIATRATAMIENTO MODIFICADOR DE LA ENFERMEDAD Esteroides D-penicilamina Metotrexate Ciclofosfamida Interferon Ciclosporina A Calcitriol
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la funcin endotelial en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa TempranaEl dao endotelial de las estructuras microvasculares en la ES est asociado con un aumento con los niveles de las molculas de adhesin endotelial y citocinas asociadas a la funcin endotelial, incluyendo la E-Selectina y la Trombomodulina
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la funcin endotelial en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa TempranaOBJETIVOInvestigar la expresin de E-Selectina y Trombomodulina en pacientes con ES Difusa TempranaInvestigar el efecto de la ciclofosfamida (CFX) + Prednisolona (PDN) en los niveles de citocinas
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la funcin endotelial en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa TempranaPacientes y Mtodos13 pacientes con ES temprana difusaCFX 2 2.5 mg/Kg/daPDN 30 mg/daParmetros clnicos: piel y funcin respiratoriaLaboratorio: E-Selectina y Trombomodulina (pacientes y controles)
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la funcin endotelial en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa TempranaArthritis Rheum 2003;48:2256-61
RESULTADOSPretratamiento(ng/ml)Postratamiento(ng/ml)pE-Selectina51330.01Trombomodulina82740.01
Efecto de la Ciclofosfamida y Prednisolona en la funcin endotelial en pacientes con Esclerosis Sistmica Difusa TempranaCONCLUSIONESLa CFX + PDN es efectiva en el tratamiento de la ES difusaLos niveles circulantes de E-Selectina y trombomodulina pueden ser tiles como marcadores de actividad de la enfermedad
Arthritis Rheum 2003;48:2256-61
ESCLERODERMIATRATAMIENTOModificadores de la enfermedadTratamiento especfico de acuerdo al rgano afectado
ESCLERODERMIATRATAMIENTOFENMENO DE RAYNAUDKetanserinaVasodilatadores
CalcioantagonistasAnlogos de prostaglandinas
ESCLERODERMIATRATAMIENTOManifestaciones esfago gstricasProcinticos
MetoclopramidaCisapridaDomperidonaEritromicinaInhibidores de la bomba de protonesInhibidores H2
ESCLERODERMIATRATAMIENTODIARREAANTIBITICOS
MetronidazolCiprofloxacinaEritromicinaTetraciclinaTrimetropim/SulfametoxazolAntidiarreicos
ESCLERODERMIATRATAMIENTOFibrosis pulmonar
CiclofosfamidaEsteroidesHipertensin arterial pulmonar
CiclofosfamidaNifedipina
ESCLERODERMIATRATAMIENTORENALInhibidores de la enzima convertidora de angiotensina