une ou plusieurs lignes de chimiotherapie. Seul le Bevacizu-mab ameliora transitoirement l’independance fonctionnelle(24 % des patients sous Bevacizumab contre 1,7 % pour lesautres chimiotherapies). Sur l’ensemble de la cohorte, la med-iane de survie sans deterioration de l’IK fut de 13 mois. Laduree de maintien de l’independance fonctionnelle (IK > 70 %)fut de 11,3 mois.Discussion.– L’echappement au traitement par radiotherapie etTemozolomide ne semble pas associe a une perte de l’inde-pendance fonctionnelle qui survient plus tardivement aucours de l’evolution. Le declin de l’independance fonctionnelleest progressif et constant a long terme quelque soit le traite-ment recu a la recidive. Seul le Bevacizumab semble permettreune amelioration transitoire de l’IK, quelque soit le moment deson instauration (28, 38 ou 48 ligne).Conclusion.– Le Bevacizumab apporte un benefice transitoire enterme d’independance fonctionnelle chez les patients por-teurs d’un glioblastome en recidive.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.203
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Medulloblastome de l’adulte : uneentite rare a ne pas meconnaıtreP. Sahuc a,*, L. Duprat b, G. Petrirena b,M. Barrie b, O. Chinot b
aNeurologie, HIA Sainte-Anne, 83000 Toulon, FrancebNeuro-oncologie, CHU la Timone, 13005 Marseille, France*Auteur correspondant. Neurologie, HIA Sainte-Anne, 2,boulevard Sainte-Anne, 83800 Toulon, France.Adresse e-mail : [email protected] (P. Sahuc)
Mots cles : Fosse cerebrale posterieure ; Medulloblastome del’adulte ; Tumeur cerebrale
Introduction.– Le medulloblastome (MB) est une tumeur primi-tive neuroectodermique. Il represente 15–20 % des tumeurscerebrales pediatriques. Les formes de l’adulte sont rares(incidence a 0,05/100 000 sujets) et de pronostic reserve.Observation.– Un patient de 27 ans consulta pour instabilite etcephalees progressives. L’examen nota une ataxie cerebel-leuse symptomatique d’une lesion parenchymateuse cerebel-leuse hemispherique gauche retrouvee a l’imagerie. Lesresultats anatomopathologiques concluaient a un medullo-blastome desmoplasique. Une exerese tumorale fut realisee,de facon optimale. Le bilan d’extension etait negatif (imageriemedullaire et analyse du liquide cephalo-rachidien). Devant lapersistance d’un reliquat tumoral (prise de contraste de12 mm) il fut propose une radiotherapie cranio-spinale asso-ciee a du temozolomide, et encadree de quatre cycles dechimiotherapie a base de carboplatine. Ce traitement permisune reponse complete. Une IRM de controle realisee trois ansplus tard releva l’apparition de lesions cerebelleuses droitessuspectes de reprise evolutive avec disseminations cerebel-leuses et pedonculaires faisant recuser tout nouveau gestechirurgical. Un traitement bloquant la voie hedgehog fut alorsdebute dans le cadre d’un protocole therapeutique. L’evalua-tion a trois mois constata une stabilite lesionnelle.Discussion.– Le MB de l’adulte forme une masse latero-cere-belleuse arrondie bien limitee de 30–70 mm, prenant lecontraste de facon homogene. La spectroscopie note destaurine/choline augmentees et un marqueur neuronaldiminue. La possibilite de metastases, locales ou systemiques,justifie une irradiation pan-nevraxe apres exerese chirurgi-cale, voire une chimiotherapie selon le niveau de risque. Lesrecidives sont souvent locales et precoces (dans les 5 ans).Conclusion.– Le MB de l’adulte est rare, peu connu et difficile atraiter. Une prise en charge precoce avec evaluation du niveau
de risque individuel s’avere necessaire pour ameliorer lechoix, la tolerance et la reponse therapeutique.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.204
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Cas clinique : encephalite limbiqueparaneoplasique avec troublesmnesiques isolesS. Sambin a,*, D. Buch a, A. Bostan a, G. Glibert a,F. Debaugnies b, F. Corazza b, B. Dachy a
aDepartement de neurologie, CHU Brugmann, place Van-Gehuchten4, 1020, Bruxelles, Belgiqueb Laboratoire d’immunologie IRISLAB, CHU Brugmann, 1020, Brux-elles, Belgique*Auteur correspondant.Adresse e-mail : [email protected] (S. Sambin)
Mots cles : Encephalite limbique ; Syndrome paraneoplasique ;Memoire anterogradeIntroduction.– Les criteres diagnostiques des encephalites lim-biques autoimmunes sont en redefinition depuis la decouverted’une association entre l’evolution clinique et la localisationdes antigenes cible (intracellulaires/membranaires).Observation.– Nous presentons le cas d’une femme de 66 ans,admise aux urgences pour un trouble isole de la memoireanterograde d’apparition aigue en l’absence d’autre anomaliea l’examen neurologique.Les investigations complementaires ne montraient pasd’anomalie biologique dans le serum ; le LCR montrait unepleiocytose lymphocytaire legere, en l’absence de proteinor-achie et de production d’immunoglobulines intrathecales.L’imagerie cerebrale par resonance magnetique et l’electro-encephalographie ne revelaient aucune anomalie. Une activiteheterogene sans foyer d’hypo- ou hypermetabolisme etaitretrouvee au PET scan cerebrale. Toute recherche d’une ori-gine infectieuse etait negative. Aucune evolution du tableauclinique n’a ete mise en evidence en l’espace de six semaines.La presence d’anticorps anti-neuronaux diriges contre le neu-ropil dans le LCR et dans le serum etait suggestive d’origineautoimmune. Cependant, a plusieurs reprises, aucun anti-corps specifique n’a pu etre identifie.Les investigations complementaires effectuees pour exclureune origine paraneoplasique ont revele la presence d’un car-cinome mammaire intraductal. Un traitement par methyl-prednisolone I.V a permis une amelioration significative dela symptomatologie mnesique.Discussion.– Nous avons presente un cas atypique par rapport ala presentation clinique des encephalites limbiques a antic-orps anti-neuronaux, caracterisee par l’associations des man-ifestations cognitives, psychiatriques et epileptiques. Deuxcas avec symptomatologie mnesique isolee ont ete precedem-ment decrits. Malgre l’absence d’identification d’anticorpsspecifiques, la reponse a l’immunotherapie suggere la pre-sence d’anticorps membranaires.Conclusion.– Le cas decrit souligne l’importance de suspecterune origine autoimmune pour une symptomatologie sug-gestive, en confirmant l’importance de la modification decriteres diagnostiques des encephalites limbiques noninfectieuses.
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.205
I20
Recherche d’une signature demicroRNA circulants comme outild’aide au diagnostic des tumeurscerebrales primitives de l’adulte
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 6 4 – a 7 2 A71
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