H. FREDY ZEGARRAARAGONMETABOLISMO DEL GRUPO HEMOQUIMICA DE LAS
PORFIRINASNNN N1 2345 678 IIIIIII1 2345 678ESTRUCTURA QUIMICA DE LA
PORFINARADICALES MAS FRECUENTES PRESENTES EN LAS DIFERENTES
PORFIRINAS! CH3 ! CH2 ! CH3 ! CHOH ! CH3 ! CH " CH2 ! CH2 ! COOH!
CH2 ! CH2 ! COOHM#$%&
'M(E$%&'E(H%)*+,%#$%&'EOH(%-%&+'(A./$%.+'A(P*+0%1-%.+'P(M
P A P M E MM EOH H MN N N N N
NCOPROPORFIRINAUROPORFIRINAETIOPORFIRINAPROTOPORFIRINAMESOPORFIRINAHEMATOPORFIRINADEUTEROPORFIRINA4442
2222222RADICALES LATERALES DE LAS PORFIRINAS MAS CONOCIDASIIIIII II
II III IM PPPP
MMMMMMMPPPPPPPPMMMMMMMMPPPPAAAAPPPPAAAAPPPPPPPPAAAAAAAAPPPPCOPROPORFIRINA
SUROPORFIRINA STIPOS O ISOMEROS DE ALGUNAS PORFIRINAS QUE CONTIENEN
DOS RADICALESPROPIEDADES DE LAS PORFIRINASA(R#)2..%1- )# &+3
02#-$#3 M#$4-%.+3 5 P+*6%*%-17#-+3B(P2#)#- .+80+*$9*3# .+8+ :.%)+3
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.9$9&939DES2..%-%& C+ABIOSINTESIS DE PORFIRINASCOOHCH2
CH2COSC+ACH ! COOH NH2HSC+ACH ! COOH NH2COOHCH2 CH2COCH2NH2COOHCH2
CH2COCH2NH2COOHCH2 CH2COBCH2NH2COOHCH2 CH2COG&%.%-9 A8%-+ C#$+
A)40%.+ALA ! SALA ! SCO2A.. A8%-+ L#=2&4-%.+CNCOOHCH2 CH2CCH2
NH2COOHCH2 CCHALA !DHGSH2 H2OP+*6+;%&%-17#-+PBG4 PBGN N N
NCH2NH2H H H HCH2CH2CH2A A A A P P P P3 NH4BUSUC USA A A A A A A A
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CO2MMMMPPPPMMMMPPPPMMMMPPPPCOPROPORFIRINOGENO I COPROPORFIRINOGENO
IIICOPROPORFIRINA ICOPROPORFIRINA III6 H6 HO2H2O
CO2C*+0*+0+*6%*%-+7#-939PROTOPORFIRINOGENO IIIMMMM
PPFFFMMMM
PPMMMM
PP6 HFERROQUELATASA HEMO SINTEASA F#PROTOPORFIRINA
IIIPROTOPORFIRINOGENO IIIProtoporfiringeno OxidasaF#HEMONNN NM
M
M PPM IIIIIIIHEMOGLOBINAHEMOGLOBINAGSHPORFOBILINOGENO AMINO CETO
ADIPICO2 H2OUROPORFIRINOGENO IIIUROPORFIRINOGENO
ICOPROPORFIRINOGENO IIIPROTOPORFIRINOGENO III4 CO2PROTOPORFIRINA
IIIProtoporfrigenoOxi!"!# H H2OCO2 O2Coproporfrinogen!"!A PAPA PPAA
pAA PpAPP MMMMPPPMMMM$$PPMMMM$$PP%UCCINIL %CoAGLICINAH%CoA&
ANINO LE$ULINATO'ALA(ALA ) %int!"!ALA ) %int!"!ALA *
De"+ir!"!Por,o-i.ingeno %int!"!/ NH40Uroporfringeno III
Co"int!"!Fe20Ferro12e.!t!"!HEMO
%int!"!Hiroxi3eti.-i.!no%int!"!GRUPO HEMO'2('2('2('2(CH2 NH/0CH2
NH/0COO !CH2CH2COCOO !CH2CH2COCH * COO ! NH/0COO )CH2CH2COCOO
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!CH2CH2CCOO !CH2CCCH NHCH2 C CC CHNHCH2 C CC CH NHCH2 C CC CH NHCH2
C CCA A A A P P P PH/N0U%UCC%$+.*+8+ P!45>T*%0$+69-+
+,%7#-939GLICINA SUCCINIL C+AALAPBGCOPROPORBIRINOGENO
IIIPROTOPORFIRINA IIIHEMOREGULACION DE LA SINTESIS DEL GRUPO
HEMOH;C%$+.*+8+3 '8%$+.+-)*%93(C9$9&939P;P;D%#$9*%.9 #-
.9*;+C%)*9$+3A&%&%3+0*+0%&9.#$98%)9
F#-+;9*;%$9&E3$#*+%)#3( INDUCTORES )ALORES NORMALES DE
EGCRESION DE PORFIRINAS Y SUS PRECURSORESUROPORFIRINAS
COPROPORFIRINAS PROTOPORFIRINASALA' A.. )#&$9 A8%-+
L#=2&4-%.+ ( PORFOBILINOGENOORINA ' 7 H 24 C (HECES ' 7 H 7
(1> ! 4> T*9> ! 25>T*9!!!!!T*9T*9>>!!!!! T*9>
!!!!!Gen4ti5! Te6io i3p.i5!oEn7i3! !,e5t!! A5ti8i! P!to.og9!Porfri!
Inter3itente Ag2!Dominante HgadoALA -SintasaPorfobilingeno
desaminasaAumentadaDisminuidaSistema nerviosoCoproporfri!
Hereit!ri! Dominante HgadoALA-SintasaCoproporfringeno
OxidasaAumentadaDisminuidaSistema nervioso pielPorfri! $!rieg!t!
Dominante HgadoALA- SintasaProtoporfringeno OxidasaAumentada
DisminuidaSistema nervioso PielPorfri! C2t:ne! T!r!Dominante Hgado
!roporfringen Des"arboxilasaDisminuidaPiel #ndu"ida por
enfermedad$ep%ti"aProtoporfri! Hereit!ri!Dominante &'dula
(sea)erro*uelatasa Disminuida+es"ula biliar piel enfermed,
$ep%ti"aPorfri! Eritropo;4ti5!-e"esivo &'dula
(sea!roporfringeno ### CosintasaDisminuida Piel-.SEn8enen!3iento
por P.o3o /inguno0odos los
te1idosALA-Des$idrasa)erro*uelatasaDisminuidaDisminuidaSistema
/ervioso Sangre et"ENFERMEDADE% POR DEFECTO EN LA %INTE%I% DE
PORFIRINA%QUIMICA DE LOS PIGMENTOS BILIARESN N N N
CH2CH2CH2BILANODEFINICIONPROPIEDADESFISICAS QUIMICA DE LOS
PIGMENTOSBILIARESBilanosBilenos Biladienos BilatrienosPROPIEDADES
QUIMICASPIGMENTOS BILIARES DE IMPORTANCIA BIOLOGICABILANOS !
M#3+;%&%-17#-+44! E3$#*.+;%&%-17#-+48 ! )!U*+;%&%-17#-+
42BILENOS ! U*+;%&%-9 42! E3$#*.+;%&%-9 46 !
)!U*+;%&%-94> ! D%C%)*+8#3+;%&%**2;%-9 42BILADIENOS!
B%&%**2;%-9 36 ! D%C%)*+;%&%**2;%-9 38!
M#3+;%&%**2;%-94>BILATRIENOS ! B%&%=#*)%-9 34NI )#
A$+8+3 )# HBILINOGENOSBILINASREACCIONES DE IDENTIFICACION DE
PIGMENTOS BILIARESR#9..%1- )# G8#&%-R#9..%1- .+- #&
D%9H2OO2F0F0NADPBF#COHEMO OGIGENASA' 8%.*+3+89& (HEMOM M M M P
PCHCHCHOH HOBILIERDINAN N N NM M M M P PCHCHCHOH HOBILIERDINAM M M
M P PCHCH2CHOH HOBILIRRUBINANADPH B HNADPBBILIERDINA
REDUCTASA'3+&2;(N N N NNHN NHNBILIRRUBINAUDPBILIRRUBINAA.
GLUCURONICO' CONJUGADA (UDP ! GLUCURONICO( CIRCU*&CION
S&N+UINE& )GLUCURONIL TRANSFERASABILIRRUBINAALBUMINAM M M M
P PCHCH2CHOH HOBILIRRUBINADIGLUCURONATO DE BILIRRUBINAM M M
MCHCH2CHOH HOCH2CH2CH2CH2CO COO OC6H@O6 6O@H6CUDP ! GLUCURONICOUDP
GLUCURONIL TRANSFERASAN NHNHNN NHNHNCARACTERISTICAS DE LA
BILIRRUNINA NO CONJUGADA Y DE LA BILIRRUBINA CONJUGADABILIRRUBINANO
CONJUGADABILIRRUBINACONJUGADAU-%1- 9 &9 9&;K8%-9E,.*#.%1-
R#-9&R#9..%1- )# 9- D#- B#*7CA6%-%)9) 0+* &+3
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0*+0+*.%1-D%*#.$9N+S%N+F2#*$#N+I-)%*#.$9S%N+S%BILIRRUBINA ' 36 H
(MESOBILIRRUBINA ' 4> H (DIDROMESOBILIRRUBINA ' 42 H
()!UROBILINO GENO ' 42 H (MESOBILIRRUBINOGENO' 44H
(ESTERCOBILINOGENO ' 48 H ()!UROBILINA ' 4> H (%!UROBILINA' 42 H
(ESTERCOBILINA' 46 H (4 H 2 H2 H2 H 4 H2 H2 H 2 H2 H 4
HMU*+;%&%-17#-+3NMU*+;%&%-93NSECUENCIAS DE REACCIONES DE
REDUCCION Y OGIDACION PARA LA SINTESIS DE BILINOGENOS Y BILINAS
RESPECTIAMENTECOFe20P4&
