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EMERGENCIAS YURGENCIAS MÉDICAS

MÓDULO V

URGENCIAS NEUROLÓGICAS

Emergencias y Urgencias Médicas---------------------------------------------------------------------------------------------Módulo V

CONTENIDOCONTENIDO

Síndrome Confusional Agudo

Accidente Cerebrovascular Agudo

Cefalea

Crisis Comiciales

Status Epiléptico

Mareos y Vértigos en Urgencias

Distonía Agudas por Fármaco

Parálisis Facial Periférica

Neurología del Trigémino

Debilidad Aguda Simétrica

Lesión Medular Aguda

Síndrome de Guillain

Miastenia Gravis

Diplopía

Nistagmus

Pérdida Visual

Bibliografía

Evaluación

SINDROME CONFUSIONAL AGUDO.(DELIRIUM)

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INTRODUCCIÓNEl Síndrome Confusional Agudo (SCA) puede traducir sólo una agitación banal, ser el primer escalón para un proceso más severo, o ser la manifestación de una patología grave de base, incluso puede aparecer como episodios de pacientes con demencia.Algunos autores han establecido que supone hasta un 5% de toda la patología que llega al Servicio de Urgencias de un hospital general, con una prevalencia en ancianos hospitalizados que oscila entre un 15 y un 50%.

CONCEPTOEl Síndrome Confusional Agudo es un cuadro clínico de instauración rápida y potencialmente reversible caracterizado por alteración en las funciones cognitivas (nivel de conciencia, ATENCIÓN, lenguaje, memoria, percepción), comportamiento psicomotor emoción y ciclo vigilia-sueño. La alteración de las funciones cognitivas que caracteriza a este cuadro es la INATENCIÓN O FALTA DE CONCENTRACIÓN DEL PACIENTE.

Se considera sinónimo de DELIRIUM (no confundir con Delirium Tremens etílico, aunque algunos autores relacionen este último con la forma agitada de SCA) al estado evolutivo con mayor alteración del nivel de conciencia, o bien, cuando se asocia a hiperactividad simpática. Los criterios diagnósticos establecidos, según DSM-IV se encuentran recogidos en el Cuadro 56.1.

Cuadro 56.1: Criterios Diagnósticos de DELIRIUM (DSM-IV)

A) Dificultad para mantener la atención ante estímulos externos y para dirigir la atención de forma apropiada a estímulos nuevos.

B) Pensamiento desorganizado que se manifiesta a través de un lenguaje vago, irrelevante e incoherente.

C) Al menos 2 de los siguientes síntomas: Alteración del ciclo sueño-vigilia, con insomnio o somnolencia durante el día. Desorientación en cuanto el tiempo, espacio o reconocimiento de personas. Aumento o disminución de la actividad psicomotora. Deterioro de la memoria.

D) Síntomas clínicos que se desarrollan en un corto periodo de tiempo (habitualmente en horas o días) y que tienden a fluctuar en el curso del día.

E) Cualquiera de los siguientes: Demostración a través de la historia, del examen físico y de las pruebas de

laboratorio de una causa orgánica específica que se estima etiológicamente relacionada con la alteración.

En ausencia de tal evidencia, puede presuponerse un factor etiológico orgánico si la alteración no puede atribuirse a ningún tipo de trastorno mental no orgánico.

FISIOPATOLOGÍAEl SCA se puede dar por trastornos neurológicos locales que afecten al Sistema reticular ascendente (que compriman el tronco del encéfalo o el tálamo), lesiones difusas de ambos hemisferios, aunque también puede darse en lesiones del hemisferio derecho no dominante (por alteración de la atención, localizados en dicho hemisferio).También el SCA puede ser consecuencia de trastornos sistémicos que produzcan una alteración secundaria difusa de la función neuronal. En el caso de los ancianos suele deberse a muchas causas.

ETIOLOGÍA

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La causa más frecuente y reversible son los tóxicos, y dentro de éstos la abstinencia alcohólica.En ancianos una causa muy frecuente e importante es la infección urinaria, que siempre ha de estar presente en el diagnóstico diferencial del SCA en ancianos.Los procesos quirúrgicos más frecuentemente relacionados con el SCA son las intervenciones cardíacas y de cadera (que, además, son patologías frecuentes en pacientes ancianos), y dentro de los procesos médicos son los pacientes con SIDA. Alrededor del 80% de los pacientes terminales lo desarrollan.Por servicios, es la UVI la que cuenta con mayor porcentaje de casos de SCA, debido al ambiente poco familiar que rodea al paciente.Las etiologías más frecuentes se encuentran recogidas en el Cuadro 56.2:

Cuadro 56.2: Procesos etiológicos del SCA

ENFERMEDADES MÉDICO-QUIRÚRGICAS:

– Fiebre tifoidea– Neumonía– Septicemia– Estado postraumático– Encefalopatías metabólicas (cetoacidosis diabética, insuficiencia hepática o renal)– Uremia– Hipoxia (pulmonar o cardíaca), Hipercapnia– Porfiria– Hipoglucemia e hiperglucemia– Alteraciones hidroelectrolíticas– Alteraciones del equilibrio ácido-base– Síndromes coronarios agudos y shock– Infección urinaria, importante en ancianos– Déficits vitamínicos (tiamina-Wernicke, ácido nicotínico-pelagra, déficit B12,...)– Hipo/ hiperactividad endocrina (tiroides, paratiroides, suprarrenal,...)– Estados de hipertermia, golpe de calor.– Anemias graves, síndromes de hiperviscosidad

ENFERMEDADES NEUROLÓGICAS:

– Hematoma subdural y epidural– Tumores y abscesos– Meningitis– Hemorragia subaracnoidea– Encefalitis virales– Status epiléptico parcial, status epiléptico menor (lóbulo temporal)– Migraña basilar– Accidente cerebrovascular (isquémico o hemorrágico)– Traumatismo craneoencefálico– Hidrocefalia aguda– Trastornos psiquiátricos (manía aguda, depresión o ansiedad extrema, esquizofrenia, estado defuga histérica)

MANUAL DE PROTOCOLOS Y ACTUACIÓN EN URGENCIASESTADOS DE ABSTINENCIA O INTOXICACIONES EXÓGENAS:

– Abstinencia alcohólica (Delirium Tremens)– Supresión brusca de ansiolíticos e hipnóticos– Anticolinérgicos, Anticomiciales, Antiparkinsonianos, Antidepresivos, Litio, Neurolépticos– Drogas de abuso: cocaína, heroína, inhalantes y opiáceos– Fármacos de uso muy común: propranolol, digoxina, teofilinas, AINES, corticoides, omeprazol, etc.– Intoxicación por monóxido de carbono

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La mortalidad en ancianos, en el contexto de SCA, es muy importante, con series que la cifran en el 25%, aunque no se han establecido estudios que disciernan si la causa de la muerte es el SCA o, si por el contrario, es la patología de base la que causa la mortalidad y el SCA.Se han establecido factores predisponentes y factores ambientales para desarrollar el proceso: (Cuadro 56.3 y Cuadro 56.4)

Cuadro 56.3: Factores Predisponentes

– Deterioro cognitivo previo– Edad avanzada– Antecedente de SCA– Daño cerebral previo– Enfermedad médico-quirúrgica grave (infección, fracturas, quemaduras, enfermedad hepáticao renal, etc.)– Dependencia de sedantes (opiáceos o alcohol)– Factores psicosociales (falta de apoyo social, depresión, desadaptación social, etc.)

Cuadro 56.4: Factores Ambientales

– Ambiente no familiar (hospitalización, institucionalización, etc.)– Privación de sueño– Cambios de habitación– Realización de pruebas diagnósticas, sobre todo si son invasivas– Dolor

ACTITUD DIAGNÓSTICA EN URGENCIAS

1. ANAMNESISRecogiendo información de los acompañantes (tener en cuenta que, en ocasiones, pueden darnos información errónea o parcial ya que puede interesarles ingresar al paciente, sobre todo en el caso de pacientes con demencia de base), situación basal del paciente (estado cognitivo y capacidades previas que nos permitirá diferenciarlode procesos de evolución crónica). Conocer los antecedentes médico-quirúrgicos del paciente, fármacos o drogas que consumen, sobre todo ansiolíticos (benzodiacepinas) porque muchos ancianos usan Lorazepam como hipnótico para el insomnio y no lo consideran un fármaco, antecedentes personales de TraumatismoCraneoencefálico reciente, fiebre, etc. Preguntar sobre el tiempo de evolución, ya que un episodio agudo (horas/días) orienta hacia un SCA, mientras que si es crónico habla a favor de demencia.

2. EXPLORACIÓN FÍSICA

A) EXPLORACIÓN GENERAL, que nos orientará a enfermedades sistémicas, buscando,

También, signos de venopunción o señales de traumatismo.

B) EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA, para descartar focalidad neurológica o meningismo, sin olvidar nunca realizar un FONDO DE OJO, y valorando funciones corticales, pares craneales, sistema motor, sensibilidad, reflejo cutáneoplantar, cerebelo, cordón posterior y marcha (como se vió en el capítulo de accidente cerebrovascular).

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Cuadro 56.5: Manejo del paciente con SCA en Urgencias

A) Anamnesis (acompañantes). Importante la SITUACIÓN BASAL del paciente y tratamientos.

B) Exploración General del paciente:– Exploración Física (constantes vitales)– Exploración Neurológica (Funciones corticales, incluyendo examen del estado

mental (conciencia, ATENCIÓN, orientación, memoria, pensamiento, percepción, funciones no intelectivas), pares craneales incluyendo fondo de ojo, sistema motor, sensibilidad, reflejo cutáneo-plantar, cerebelo, cordón posterior y marcha.

C) Exploraciones complementarias:– Hemograma (trastornos hematológicos e infecciones)– GLUCEMIA, iones, urea, calcio, creatinina (trastornos metabólicos)– Gasometría arterial basal (hipoxia, acidosis, insuficiencia respiratoria)– Electrocardiograma y radiografía de tórax– Sistemático de orina, sobre todo en ANCIANOS– Estudio de tóxicos

D) Si lo anterior no es orientativo o no existe factor precipitante ni etiológico claro: TAC CRANEAL ±

PUNCIÓN LUMBAR (descarta hemorragia subaracnoidea, accidente cerebrovascular y encefalitis)

E) Aunque, si existe una sospecha diagnóstica se realizarán DETERMINACIONES DIRIGIDAS, individualizando

en cada caso (perfil hepático, cultivos, estudios serológicos, hormonas y vitaminas, etc.)

F) TRATAMIENTO GENERAL– Estabilización hemodinámica (vía aérea, constantes vitales ± SNG, sondaje vesical y canalizarvía venosa) + 1 ampolla Tiamina 100 mg (profilaxis E. Wernicke)– Protección física del paciente (barras laterales, inmovilización, vigilancia por familiares)– Ambiente adecuado.

G) Suero Glucosado 5%, aporte vitamínico (B12, B1, B6 y C).

H) TRATAMIENTO SINTOMÁTICO (ELECCIÓN HALOPERIDOL AMPOLLA 5 mg) ± SEDACIÓN Y VENTILACIÓNMECÁNICA SI PRECISA

I) TRATAMIENTO ETIOLÓGICO (según cuadro 56.2)

C) EXAMEN DEL ESTADO MENTAL DEL PACIENTE, sobre todo en el paciente anciano, valorando:

– CONCIENCIA (estado en el cual uno se da cuenta de sí mismo y de su entorno): El contenido deberá estar alterado, y el grado de alerta puede fluctuar desde somnolencia a hiperactividad.

– ATENCIÓN ALTERADA (BASE DEL DIAGNÓSTICO) si se distrae fácilmente durante la anamnesis, etc.

Prueba de la A (repetir series de letras con la A intercalada y que cuando la oiga de una palmada, siendo normal cuando no existen errores).

Repetir dígitos (1 por segundo, siendo normal hasta 5).

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Decir los días del mes o la semana hacia delante y hacia atrás, (siendo normal si lo dice bien en aproximadamente 20 segundos).

– ORIENTACIÓN: La pérdida es progresiva, primero la temporal, a continuación la espacial y finalmente la personal. Se altera característicamente.

– MEMORIA, característicamente hay una pérdida de la memoria para hechos recientes y anterógrada, probablemente secundaria a la inatención. Se explora con la repetición de series de palabras a los 3 minutos de decírselas.Posteriormente se pierde la memoria lejana.

– PENSAMIENTO, muestran incoherencia y reiteratividad, por alteración del contenido y la organización del mismo. Durante la conversación puede existir perseveración, repetición, fuga de ideas, etc.

– PERCEPCIÓN, puede haber alteraciones en la interpretación, ilusiones (percepciones con objeto) e incluso alucinaciones (percepciones sin objeto), sobre todo visuales.

– ALTERACIONES DE LAS FUNCIONES NO INTELECTIVAS:

Ánimo (depresión, ansiedad, temor, rabia) Alteración del ciclo sueño-vigilia Sistema neurovegetativo (diaforesis, hipertermia, temblor) Comportamiento (hipo/hiperactivo)

Se puede realizar un “Mini-Mental” para valorar alteraciones cognitivas, ya que servirá como referencia para seguimientos posteriores, teniendo en cuenta que no siempre revela los déficits leves o focales (hay que conocer el nivel intelectual previo del paciente).

3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS:

DETERMINACIONES BÁSICAS INICIALES: glucemia capilar (DEXTROSTIX®), junto

con la toma de constantes a la llegada del enfermo. Se extraerá sangre para

hemograma, iones, urea, glucosa, calcio, creatinina, gasometría arterial, radiografía

de tórax y ECG. Nunca debe olvidarse un SISTEMÁTICO DE ORINA para descartar la infección urinaria, sobre todo en ancianos.

Si los estudios básicos son normales y no hay factor precipitante ni etiología clara se debe realizar TAC CRANEAL SEGUIDO O NO DE PUNCIÓN LUMBAR para descartar procesos como: hemorragia subaracnoidea, accidente cerebrovascular o encefalitis.

DETERMINACIONES DIRIGIDAS: en función de la situación clínica y sospecha diagnóstica, individualizando en cada caso se podrá pedir: perfil hepático, cultivos microbiológicos, estudios toxicológicos, hormonas tiroideas, amonio, CPK, estudios serológicos, porfirinas, estudio de coagulación, cuantificación de vitamina B12 y ácido fólico, EEG, etc. En el caso del EEG sirve para detectar causas intracraneales, diagnóstico en pacientes con trastorno del comportamiento, diferenciar de esquizofrenia y otros estados psiquiátricos primarios y para el seguimiento y evolución del SCA, ya que aunque puede ser normal, pero también suele existir desestructuración de los ritmos normales y enlentecimiento de la actividad de fondo.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

AFASIA DE WERNICKE: la atención y percepción están normales, pero hay un aumento de parafasias, neologismos, etc.

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DEMENCIA: su inicio es más insidioso, en meses o años, suele ser irreversible y la atención y el nivel de conciencia están indemnes al menos al principio. No fluctúa a lo largo del día. No hay que olvidar que en pacientes con demencia pueden aparecer SCA intercurrentes.

CUADROS CONVERSIVOS: la alteración psicopatológica es más selectiva y el conflicto emocional relacionado con la aparición del cuadro suele ser evidente.

ESQUIZOFRENIA Y ESTADOS MANÍACOS: cursa con claridad de conciencia, mayor alteración del pensamiento, las alucinaciones suelen ser auditivas.

MELANCOLÍA ESTUPOROSA DEL DEPRESIVO.

Cuadro 56.6: Diagnóstico diferencial entre Síndrome Confusional y Demencia

SINDROME CONFUSIONAL DEMENCIA

Presentación aguda.Duración de días o semanas.Reversible, generalmente sin secuelas.Dato característico ALTERACIÓNDE LA ATENCIÓN.

Desorientación desde el inicio, prácticamente.Curso fluctuante, incluso en horas.Disminución y fluctuación del nivelde conciencia

Alteración del ciclo sueño vigilia.Psicomotricidad alterada (híper/hipoactivo).Memoria inmediata alterada Memoria reciente alterada.

Memoria remota alteradaSíntomas vegetativos frecuentes.

Presentación insidiosa del cuadro, con dificultad para determinar el inicio del cuadro.Enfermedad crónica, con evolución de añosMás frecuentemente irreversible.

Dato característico DETERIORO INTELECTUAL.Desorientación tardía.Curso estable pero progresivo.Alteración del nivel de conciencia en situacionesterminales.Ciclo sueño vigilia normal (fragmentado al final).

Alteración psicomotora tardía.Memoria inmediata normal.Memoria reciente alterada.. Memoria remota alterada.No suelen existir síntomas vegetativos.

TRATAMIENTO

El SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO ES UNA URGENCIA MÉDICA. Requiere 3 tipos de abordajes:1) Tratamiento general2) Tratamiento sintomático3) Tratamiento etiológico

1) TRATAMIENTO GENERAL

Estabilización hemodinámica del paciente, asegurando vía aérea, controlando temperatura, frecuencia cardíaca, tensión arterial, frecuencia respiratoria, canalizar vía venosa, y si fuese necesario sondaje vesical y nasogástrico. Administrar 1 ampolla Tiamina (100mg) como profilaxis de la encepalopatía de Wernicke, así como suspender fármacos sospechosos.

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Protección de la camilla con barras laterales, evitando en lo posible la contención física, que contribuye a la agitación.

Proporcionar un ambiente relajado, acompañado de familiares, fotos, música plácida, reloj, calendario, evitando fuentes de ruidos y cambios de habitación, manteniendo una luz tenue por la noche.

Medidas básicas:

– Rehidratación y aporte calórico suficiente.– Suero Glucosado 5%– Administración de vitaminas B12 (1 ampolla al día v.o. o i.m.), B1 (1 o 2 ampollas al

día i.m.), B6 (1 o 2 ampollas i.v. o i.m. al día) y C (1 sobre cada 12 horas v.o.)

2) TRATAMIENTO SINTOMÁTICO: SEDACIÓN (siempre después de haber llegado a un diagnóstico).

a) Neurolépticos:

– DE ELECCIÓN HALOPERIDOL (ampolla 5 mg), 1 o 2 ampollas i.v./ i.m, dependiendo del grado de agitación, para iniciar la sedación. La vía oral también se puede usar, hasta 60 gotas, intentando dejar 2/3 de la dosis total para la noche. Se debe iniciar poco a poco, ya que aunque con escasos efectos anticolinérgicos, tiene efectos extrapiramidales que aumentan con el aumento de la dosis y la duración del tratamiento, pudiéndose contrarrestar este efecto adverso con Biperideno v.o. o i.m. Es aconsejable pautarlo conjuntamente cuando se van a usar grandes dosis o si se prevé un tratamiento prolongado. Puede producir síndrome QT largo por lo que hay que vigilar periódicamente con EKG. Deberá evitarse en casos de privación alcohólica o por benzodiacepinas, toxicidad por anticolinérgicos o fallo hepático.

Si el Haloperidol no resultara efectivo se podrá utilizar un perfusión continua de Clometiazol (Distraneurine® solución inyectable al 0´8% 500 ml):Dosis inicio: 24-60 mg / minuto hasta que se inicie el sueño artificial Dosis mantenimiento: 4-8 mg/ minuto. (Vigilar la presencia de depresión respiratoria).

– Clorpromacina (Largactil®), 1 o 2 ampollas i.m. hasta 3 veces al día (25- 50 mgr), y Levopromacina 1 a 3 ampollas i.m. al día. Ambos producen efectossecundarios de hipotensión y arritmias debido al bloqueo alfa, así como mayor frecuencia de convulsiones.

– Risperidona, 0´5-1 mg v.o. por la noche puede ser efectivo para evitar el desarrollo de un cuadro florido en los ancianos con ligeros cambios en el comportamiento o que hayan tenido antecedentes de Delirium en ingresos previos.

– Zuclopentixol, 1 ampolla cada 3 días, posee escasos efectos secundarios e interacciones.

– Recientemente se dispone de un Neuroléptico atípico parenteral, Ziprasidona i.m.

b) Tiapride (Tiaprizal® ampollas 100 mg, 400-1.200 mg/ día): Dosis repartidas en 3 tomas, pudiendo llegar a 12 comprimidos o ampollas al día. Se utiliza en ancianos, predelirium tremens, etc, con escasa depresión de centros cardiorrespiratorios.Se utiliza como alternativa al Haloperidol en pacientes con riesgo de hipoventilación y parada respiratoria

c) Benzodiacepinas: Diazepam, 10 mg v.o. o i.m. hasta 3 veces al día. Son de PRIMERA ELECCIÓN en ABSTINENCIA ALCOHÓLICA o por BENZODIACEPINAS, PORFIRIA o INSUFICIENCIA HEPÁTICA. Pueden causar agitación paradójica en los ancianos.

d) Benzodiacepinas + Haloperidol: se consigue un aumento en la potencia y menos efectos secundarios.

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e) Agentes colinérgicos: FISOSTIGMINA y DONEPEZILO se han utilizado de 1ª elección en intoxicación por productos anticolinesterásicos, aunque no existe aún suficiente evidencia científica que apoye su uso en el delirium.

f) Sedación y ventilación mecánica: pueden realizarse en casos de distrés respiratorio del adulto, shock distributivo y crisis hipertiroideas.

3) TRATAMIENTO ETIOLÓGICO: En función de la causa subyacente (ver Cuadro 56.2).

ACCIDENTE CEREBROVASCULAR AGUDO

INTRODUCCIÓNLos accidentes cerebro vasculares (ACV) son uno de los procesos médicos más frecuentes en nuestros hospitales. Su prevalencia se encuentra en aumento (600 casos / 100.000 habitantes) porque, aunque la mortalidad ha descendido gracias al control de los factores de riesgo y a una mejora en la calidad de vida, su incidencia (200/ 100.000 habitantes/ año) depende de la edad, por lo que se encuentra favorecido por el envejecimiento poblacional ante el que nos encontramos. Entre los factores de riesgo más importantes encontramos la HTA, cardiopatías, accidentes isquémicos transitorios previos, claudicación intermitente, DM, tabaco, anticoagulantes, tóxicos, drogas, etc.Los ACV suponen el 50% de los ingresos en los Servicios de Neurología, siendo, según datos de la OMS, la tercera causa de muerte (100/100.000 habitantes/año) y la primera causa de invalidez en adultos. Todo ello supone un elevado coste sanitario, debido a la atención de la fase aguda, como a la atención necesaria en la fase de secuelas.En algunos hospitales ya existen unidades de patología cerebrovascular, porque es el tratamiento de la fase aguda la que determina, en gran medida, el pronóstico de esta patología.

CONCEPTOEl accidente cerebrovascular supone una isquemia, hemorragia o afectación vascular de un área cerebral, ya sea transitoria o permanente. En la literatura médica encontramos sinónimos como Stroke (golpe), ictus (afectación aguda), apoplejía (parálisis aguda), etc. El término ACV engloba la isquemia cerebral, la hemorragia intraparenquimatosa y la hemorragia subaracnoidea.

CLASIFICACIÓNExisten varias clasificaciones, una de las cuales y elegida por basarse en varios criterios seria: (Cuadro 57.1, Cuadro 57.2 y Cuadro 57.3)

Cuadro 57.1: Clasificación ACV

1. ISQUÉMICOSuponen el 80%Su etiología es la oclusión vascular

2. HEMORRÁGICOSuponen el 20%Su etiología es la rotura vascular

Cuadro 57.2: Clasificación ACV Hemorrágico

ACV HEMORRÁGICO

Hemorragia intraparenquimatosa

HemorragiaSubaracnoidea

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Cuadro 57.3: Clasificación ACV Isquémicos

ACV ISQUÉMICO

ETIOLOGÍA EVOLUCIÓN NEUROIMAGEN DISTRIBUCIÓN TOPOGRÁFICA

AITAterotrombótic

o (55-60%)Déficit isquémico

neurológicoreversible ( RIND ) Agudo

Lacunar (20%) ACV establecido Determinado por elCardioembólico

(15%)ACV estable Subagudo territorio vascular

Causas infrecuentes ACV en evolución

afectado

Causas indeterminadas

o progresivo Crónico

(diagnóstico por exclusión)

ACV con tendencia a la

mejoría o secuelas mínimas

Las definiciones y las características principales de cada uno de estos términos serían:

1. ACV ATEROTROMBÓTICOS constituyen la causa más frecuente de ACV, siendo su causa más habitual la arteriosclerosis, su ulceración o la liberación de émbolos. Su localización más común se encuentra en el cayado aórtico o en la bifurcación de la carótida común.

2. ACV LACUNARES son debidos a la afectación de arterias perforantes cerebrales y suelen presentarse en pacientes con factores de riesgo cardiovascular. Producen cuadros clínicos característicos, según el territorio vascular afectado (hemiparesia motora pura, síndrome hemisensitivo puro, hemiparesia-ataxia, disartria-mano torpe, síndrome sensitivo-motriz, síndrome pseudobulbar y los síndromes lacunares atípicos).

3. ACV CARDIOEMBÓLICOS debidos a cardiopatías embolígenas, siendo, de mayor a menor frecuencia, fibrilación auricular, IAM, valvulopatías reumáticas, el prolapso de la válvula mitral, defectos septales cardíacos, mixoma auricular y miocardiopatías. Constituye la causa más frecuente de ACV isquémico en personas menores de 40 años.

4. CAUSAS INFRECUENTES, se dan sobre todo en pacientes jóvenes, como vasculitis, disección carotídea, infartos venosos, estados de hipercoagulabilidad, infartos migrañosos, anticonceptivos orales y gestación.

5. INFARTO CEREBRAL HEMORRÁGICO, que, dentro de los ACV isquémicos, constituyen una complicación de este último, debida a la extravasación de sangre en el territorio isquémico.

6. ACCIDENTE ISQUÉMICO TRANSITORIO (AIT) se definen como aquel déficit focal neurológico cuyas secuelas desaparecen en menos de 24 horas de iniciado el cuadro (en condiciones normales en menos de 15 minutos ). Siempre hay que estudiarlos ya que suponen un aviso de que puede ocurrir un infarto extenso.

7. DÉFICIT ISQUÉMICO NEUROLÓGICO REVERSIBLE (RIND) son aquellos cuyo déficit focal neurológico persiste más de 24 horas, desapareciendo sin secuelas en un tiempo que oscila entre 7 y 21 días.

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8. ACV ESTABLECIDO cuando el déficit focal neurológico persiste más de 3 semanas y es estable.

9. ACV ESTABLE cuando no existen modificaciones del déficit neurológico inicial en 24 horas, si hablamos de un origen carotídeo, o de 72 horas si su origen es vertebrobasilar. Suelen evolucionar hacia un ACV establecido o hacia un RIND.

10. ACV EN EVOLUCIÓN O PROGRESIVO cuando se produce un empeoramiento

del déficit neurológico inicial entre las 24 y 48 horas siguientes al episodio.

11.ACV CON TENDENCIA A LA MEJORIA O CON SECUELAS MÍNIMAS. Es aquel que sigue un curso regresivo, con una recuperación en unas 3 semanas, de aproximadamente el 80%.

12.HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA, la localización más frecuente depende de su etiología, así, en el caso de la HTA suele localizarse, de mayor a menor frecuencia, en los núcleos de la base, protuberancia, lóbulos cerebrales y cerebelo. Si la etiología es la angiopatía amiloide su localización suele ser lobar. Otras causas: neoplasias, malformaciones vasculares, aneurismas, drogas como la cocaína y las anfetaminas, diátesis hemorrágicas, etc.

13.Las HSA tienen como causa más frecuente la rotura de aneurismas saculares localizados, más frecuentemente en arterias de la porción anterior del polígono de Wi-llis en el caso de HSA primarias, teniendo otras localizaciones en el caso de HSA secundarias.

1. DIAGNÓSTICOEn el manejo de un ACV tenemos que seguir un orden de proceder en su diagnóstico: (Cuadro 57.4)

1° DIAGNÓSTICO SINDRÓMICO2° DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO3° DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO4° VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD

Cuadro 57.4: Manejo y actitud general ante pacientes con déficit neurológico agudo 1.-

CUADRO SINDRÓMICO Y TOPOGRÁFICO:Anamnesis (acompañantes y paciente), Exploración física y neurológica, Hemograma, Bioquímica (iones, urea, glucosa, creatinina), Gasometría arterial basal, Electrocardiograma, Radiografía de tórax y TAC CRANEAL (en caso de alta sospecha de HSA y TAC craneal negativo realizar PUNCIÓN LUMBAR, Xantocromía-Prueba de los 3 tubos).

2.- TRATAMIENTO EN URGENCIASMedidas generales (son la base de todos los tipos de ACV)■ Protección y permeabilidad de las vías aéreas ± oxigenoterapia■ Control de TA, Frecuencia cardíaca, Glucemia, temperatura■ SNG ± Sondaje urinario■ Sueroterapia■ Posición en decúbito con elevación de la cabeza 30°■ Tratamiento de complicaciones sistémicas y neurológicas

3.- DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:RNM, Ecografía de Troncos supraaórticos, Arteriografía, Ecocardiograma, Electroencefalograma

4.- TRATAMIENTO ESPECÍFICO Y PREVENCIÓN SECUNDARIA.

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1.- ANAMNESIS: Siempre hay que recabar información, tanto del paciente como de las personas que hallan presenciado el episodio, sobre:

a) Factores de riesgo de procesos isquémicos: edad mayor de 65 años, antecedentes familiares de ACV, cardiopatías, estenosis carotídea, etc.

b) Factores de riesgo cardiovascular: HTA, hiperlipemias, DM, tabaquismo, etc.c) Factores hemorrágicos: tabaco, edad, HTA, consumo de drogas (cocaína),

tratamiento anticoagulante, discrasias sanguíneas, etc.d) Preguntar por la INSTAURACIÓN y PROGRESIÓN del cuadro, ya que nos orientaría

pensar en isquemia/ hemorragia intracerebral cuando presente un déficit neurológico focal agudo y, por el contrario, pensaríamos en una HSA cuando nos hablasen de cefalea de gran intensidad, brusca, en ocasiones asociada a esfuerzos físicos, vómitos, rigidez de nuca, en paciente con antecedentes personales de HTA grave, alcoholismo o tratamiento anticoagulante.

e) DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con:

Síncopes. Estados confusionales secundarios a tóxicos. Alteraciones metabólicas (hipoglucemias). Alteraciones psiquiátricas y postraumáticas. Crisis comiciales. -Otras del tipo de neoplasias, hematomas subdurales, encefalitis,

fundamentalmente herpéticas, Wernicke, esclerosis múltiple, migraña con aura, vértigo periférico, etc.

2.- EXPLORACIÓN FÍSICA

A) EXPLORACIÓN GENERAL- Constantes vitales- Soplos carotídeos o cardiacos, así como ritmicidad de los mismos- Signos de arteriopatía periférica (Palpación de pulsos arteriales en las extremidades)- FONDO DE OJO (papiledema y/o hemorragias retinianas que nos indicarían la

presencia de hipertensión intracraneal)

B) EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA (Nos orientaría a un diagnóstico topográfico, territorio carotídeo o vertebro-basilar) (Cuadro 57.5)

Cuadro 57. 5: Síndromes topográficos de patología isquémica cerebralCAROTÍDEO

o Hemiparesia contralateral de predominio faciobraquial ( ± hemihipoestesia )

o Si es severo, existe hemianopsia homónima y desviación conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión.

o Disfasia si el hemisferio dominante es el afectadoo Anosognosia y asomatognosia si el hemisferio no dominante es el

afectado.VERTEBROBASILAR

o Variada presentación.o Coma con reflejos oculocefálicos abolidos y reflejo cutáneoplantar

extensor bilateral.o Síndrome de cautiverio.o Combinación variable de afectación de nervios craneales

(diplopía, vértigo, disfagia, paresia facial, alteración de la movilidad lingual); cerebelo (disartria, ataxia, signos cerebelosos); alteración del nivel de

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conciencia y vía piramidal bilateral.

o Funciones corticales (nivel de conciencia, nivel de atención, orientación, memoria y lenguaje)

o Exploración de pares cranealeso Sistema motor: tono, fuerza, y reflejos osteotendinosos.o Sensibilidad (superficial y profunda)o Cerebelo, valorando la presencia de disimetrías o disdiacocinesias

(dedo- nariz, talón- rodilla, etc.) o Cordón posterior (Romberg)o Reflejo cutáneo-plantar, para valorar la integridad de la vía

piramidal.o Marcha (en paralelo, en tandem, etc.)o Signos meníngeos (Kerning, Bruzinsky)

3.- VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD

El pronóstico funcional y vital depende, fundamentalmente, del grado de déficit clínico:

o GRAVE: Alteración del nivel de conciencia, incontinencia, disfagia o asociación de déficit que indique lesión extensa del parénquima (paresia 0- 2 / 5, hemianopsia, desviación oculocefálica, anestesia, asomatognosia, afasia, ataxia)

o MODERADO: Limitación relativa de la alimentación, control de esfínteres, deambulación, comunicación o paresia 3- 4 / 5.

o LEVE: Déficit que no interfiere con la capacidad de vida independiente, como una paresia facial, diplopía, paresia 4+ / 5, cuadrantanopsia.

4.- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

I.EN LOS SERVICIOS DE URGENCIAS:

A) Analítica Básica: Sistemático de sangre, Estudio de coagulación (teniendo en cuenta el uso de anticoagulación), iones, urea, glucosa (muy importante ya que las hipoglucemias pueden provocar déficits neurológicos focales), creatinina y gasometría arterial.

b) Electrocardiograma buscando la presencia de signos de isquemia que nos indiquen la presencia de IAM, hipertrofias de las cavidades cardiacas, arritmias previas o arritmias secundarias a afectación neurológica, como por ejemplo la presencia de ondas T picudas isquémicas en la HSA o la fibrilación auricular paroxística en los infartos de la ínsula.

c) Radiografía de tórax que nos serviría, sobre todo, para valorar complicaciones, especialmente una neumonía aspirativa, aunque también pueden orientarnos a patología cardíaca.

d) TAC CRANEAL SIEMPRE HA DE ESTAR INCLUIDO EN EL ESTUDIO INICIAL, URGENTE Y A LA MENOR BREVEDAD POSIBLE, para distinguir si es hemorrágico o isquémico (hipodensidad, aunque en las primeras horas suele ser normal, siendo positivo en las 3 primeras horas en el 60% de los casos, signos de efecto de masa por edema, como desviaciones de la línea media) lo que conllevaría una ACTITUD TERAPÉUTICA DISTINTA.La TAC craneal ha de hacerse URGENTE si se trata de pacientes jóvenes, alteración del nivel de conciencia, signos de hipertensión intracraneal, sospecha de HSA o infección del SNC, déficit neurológico grave o si se plantea tratamiento anticoagulante (con el fin de descartar infarto hemorrágico) la presencia de fiebre, crisis comiciales asociadas o cuando se plantea el alta del paciente.En el caso de sospecha de HSA si el TAC es negativo pero existe alta sospecha ha de realizarse una PUNCIÓN LUMBAR. Prueba de los 3 tubos. El LCR debe

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permanecer hemático, con sobrenadante amarillento tras la centrifugación (Xantocromía, que sólo aparece tras varias horas), discreta pleocitosis mononuclear y aumento leve de proteínas.

II. PARA LLEGAR A UN DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO:

a) RMN CRANEAL la cual tiene mayor definición en la patología vertebrobasilar, objetiva mejor y más precozmente que la TAC áreas isquémicas (hiperintensidad en secuencias T2), sin embargo falla en la visualización de sangrado agudo (generalmente se hace diferida). También se realiza cuando la TAC no concuerda con la clínica o ante una clínica dudosa con TAC craneal normal.

b) ECOGRAFÍA DE TRONCOS SUPRAAÓRTICOS, se realizaría urgente ante la sospecha de disección carotídea, ACV progresivo, AIT de repetición en un mismo territorio, etc.

c) ECODOPPLER TRANSCRANEAL valora la circulación intracraneal de forma no invasiva. Permite ver estenosis en las principales arterias cerebrales e investigar shunt derecha- izquierda mediante técnicas con burbuja.

d) ARTERIOGRAFÍA es la técnica de elección para el diagnóstico sindrómico y topográfico de la HSA. Se utiliza para valorar patologías vasculares causantes de hemorragias (malformaciones arterio-venosas, aneurismas, enfermedad de Moya-Moya, etc.) así como para el estudio previo a la cirugía de la estenosis carotídea, la cual confirma.

e) ECOCARDIOGRAMA. Indicaciones:

Mayores de 45 años sin factores de riesgo cardiovascular. Síntomas o signos de cardiopatía, conocida o no, que sugieran etiología

cardioembólica. Antecedentes de episodios sincopales no filiados. Antecedentes de embolismos sistémicos. Clínica sugerente de etiología embólica.

f) ELECTROENCEFALOGRAMA si existe duda diagnóstica con epilepsia.g) OTRAS PRUEBAS , que se realizarían en caso de no obtener la causa con

las pruebas anteriores, VSG, estudio de hipercoagulabilidad, ANA, ANCA, serología de lúes, HIV de LCR, anticuerpos antifosfolípido, etc.

TRATAMIENTO

Hay que distinguir 3 frentes terapéuticos:

1) MEDIDAS GENERALES, que son la base del mismo y las que más influyen en el pronóstico final. Son las mismas para todos los tipos de ACV

2) PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

3) TRATAMIENTO ESPECÍFICO1.- MEDIDAS GENERALES

a) PERMEABILIDAD Y PROTECCIÓN DE LA VIA AÉREA, especialmente en pacientes que presentan disminución del nivel de conciencia, manteniendo al paciente semiincorporado (para evitar broncoaspiraciones), ASPIRACIÓN DE SECRECCIONES y asociando TUBO DE GUEDEL o SNG si fuera necesario. Se recomienda la INTUBACIÓN y el SOPORTE VENTILATORIO en pacientes con compromiso de la vía aérea, como estados comatosos o estupor profundo.

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b) MANTENER UNA CORRECTA OXIGENACIÓN. Si la función respiratoria es normal la oxigenoterapia no ha demostrado aportar beneficios; sólo estaría indicada en casos de hipoxia.

c) CONTROL DE LA FUNCIÓN CARDIACA Y DE LA TENSIÓN ARTERIAL: Hay que prestar especial atención a los trastornos del ritmo cardíaco, sobre todo en las primeras horas de inicio del cuadro.

En la fase aguda suele presentarse una hipertensión reactiva como mecanismo de compensación, ya que trata de asegurar una correcta perfusión cerebral. Se intentará mantener una TA MODERADAMENTE ALTA, debiendo mantenerse entre 200 mmHg la sistólica y 110 mmHg la diastólica, y en pacientes previamente hipertensos deben mantener unas cifras de 220 mmHg para la sistólica y de 105-110 para la diastólica. La TA no necesitará tratamiento cuando:ACV isquémico la TA oscile entre 180-230/ 105-120 mmHg ACV hemorrágico la TA sistólica sea inferior a 180 mmHgYa que se suele controlar con las medidas generales.En el caso de un ACV HEMORRÁGICO si la TA sistólica persiste > 170 mmHg pasada la 1ª hora de iniciado el cuadro, se utilizará como tratamiento:

LABETALOL (Trandate® 100 mg 1 compr. / 12 horas v.o.) CAPTOPRIL (Capoten® 25 mg 1 compr. / 8 horas v.o.) LISINOPRIL (Zestril® 5 mg 1 compr. / 8 horas v.o.)

En el caso de ACV ISQUÉMICO si la TA es > 230/ 120 mmHg en dos lecturas separadas 5 minutos hay que INICIAR TRATAMIENTO HIPOTENSOR URGENTE I.V (evitar la vía sublingual ya que puede producir hipotensión brusca, siendo mejor la v.o. o por SNG si fuese necesario). En su tratamiento utilizaríamos LABETALOL ampollas 100 mg en 20 ml), 20mg (4 ml) i.v en bolo en 5 minutos hasta descender la TA en un 15 % o hasta administrar 100 mg (1 ampolla). Si fuera necesario administraríamos una perfusión i.v. diluyendo 2 ampollas (200 mg) en 200 ml de Suero Glucosado 5% y pasarlo a un ritmo de 10-40 gotas/ minuto (30-120 ml/ hora), hasta que la TA se controle o administremos una dosis total de 300 mg. Este fármaco estaría CONTRAINDICADO en presencia de insuficiencia cardíaca, isquemia arterial periférica o EPOC.Una alternativa es el ENALAPRIL IV 1mg en 50cc a pasar en 10 minutos, repitiendo dosis cada media hora.Si la TA diastólica es > 140 mmHg avisar a UCI para la administración de NITRO-PRUSIATO SÓDICO i.v, ya que puede empeorar la perfusión cerebral.

d) MANTENIMIENTO DEL BALANCE HIDROELECTROLÍTICO, lo cual es muy importante, ya que una sobrecarga de volumen puede provocar una hipertensión intracraneal, mientras que un balance negativo genera una disminución de flujo cerebral.Hay que asegurar un APORTE DIARIO de 2.000 cc., de Suero fisiológico, evitando las soluciones hipotónicas que podrían aumentar el edema cerebral.

e) CONTROL ESTRICTO DE LA GLUCEMIA ya que la hiperglucemia o la hipoglucemias aumenta la morbimortalidad al aumentar el área infartada, por lo que evitaremos las soluciones glucosadas en las primeras horas.

f) MANTENER UN BALANCE NUTRICIONAL ADECUADO, con DIETA ABSOLUTA EN LAS PRIMERAS HORAS para luego aportar 2.000 Kcal/ 24 horas v.o. (por Túrmix) o vía enteral (SNG), según nivel de conciencia del paciente. En caso de DESNUTRICIÓN o ETILISMO se administrará Tiamina 100 mg/ 24 horas vía im.

g) TRATAMIENTO DE LAS HIPERTERMIAS Y DE LAS INFECCIONES. Ya que la fiebre empeora la situación clínica al aumentar las demandas metabólicas. Si fiebre > 37°C se utilizará PARACETAMOL 650 mg/ 6 horas v.o. o METAMIZOL MAGNÉSICO ampollas de 2 gr 1 ampolla / 8 horas i.v, investigando,

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así mismo, si la fiebre es de origen central o si se debe a un proceso infeccioso, en cuyo caso se asociarán ANTIBIÓTICOS.

h) REPOSO EN CAMA manteniendo la CABEZA ELEVADA 30°, para evitar broncoaspiraciones, disminuir la hipertensión intracraneal y favorecer el retorno venoso cerebral, vigilando si existe relación postural con la aparición de los síntomas neurológicos, manteniendo, en este caso, la cabeza a 0°.

Se recomienda la MOVILIZACIÓN PRECOZ del paciente cuando esté estabilizado, para disminuir el riesgo de trombosis venosa profunda o de trombo embolismo pulmonar. Usar las BARRAS LATERALES de las camillas, sobre todo en pacientes agitados o con mal nivel de conciencia, así como en casos de anosognosia o asomatognosia importantes, recurriendo, si es necesario, a la VIGILANCIA POR FAMILIARES.

i) PREVENCIÓN DE ÚLCERAS POR PRESIÓN mediante CAMBIOS POSTURALES FRECUENTES Y MOVILIZACIÓN PRECOZ DE MIEMBROS PARÉTICOS.

j) CUIDADOS DE LAS VÍAS URINARIAS. La SONDA URINARIA se utilizará ÚNICAMENTE en el caso de RETENCIÓN URINARIA o cuando sea preciso mantener un BALANCE ESTRICTO de la diuresis, siempre durante el menor tiempo posible para no aumentar innecesariamente el riesgo de infección urinaria.En caso de INCONTINENCIA URINARIA se usarán COLECTORES o EMPAPADORES EXTERNOS, una vez descartada la diuresis por rebosamiento, muy frecuente en estos pacientes.

k) SEDACIÓN ante AGITACIÓN PSICOMOTRIZ. ANTIPSICÓTICOS SÓLO SI ES IMPRESCINDIBLE. Hay que tener en cuenta que muchas veces esta agitación se debe a dolor o retención urinaria, por lo que cederá al controlar ambos procesos. En caso necesario, HALOPERIDOL siempre a dosis bajas (10 gotas v.o. o 1/2 ampolla im. ) y siempre el menor tiempo posible.Otras alternativas es TIAPRIDE 1 ampolla cada 6-8 h. u OLANZAPINA 2,5mg s.l. EVITAR EL USO DE BENZODIACEPINAS.

l) En caso de CEFALEA, PARACETAMOL 1 gr/ 6-8 horas v.o. o i.v. y si hubiese NÁUSEAS o VÓMITOS utilizar METOCLOPRAMIDA 1 AMPOLLA I.V/ 8 HORAS, también útil para el HIPO que puede aparecer en los ACV de tronco-encéfalo.

2.- PREVENCIÓN Y TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONESUn 25% de los pacientes empeoran en las primeras 24-48 horas debido a las complicaciones. Hay que distinguir entre las COMPLICACIONES SISTÉMICAS Y LAS NEUROLÓGICAS.

I. COMPLICACIONES SISTÉMICAS:

a) INFECCIONES: Constituyen la CAUSA MÁS FRECUENTE DE MUERTE EN LA FASE SUBAGUDA, siendo las infecciones MÁS FRECUENTES las RESPIRATORIAS y las URINARIAS. Se pautará tratamiento ANTIBIÓTICO ante la primera sospecha.

b) TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA Y TROMBOEMBOLISMO PULMONAR: Se utilizarán HBPM en el caso de TVP, con ENOXAPARINA 40 mg subc. o FRAXIPARINA (JERINGUILLAS PRECARGADAS 0´4 ml/ 24 horas vía subcutánea). En caso de TEP se utilizará HEPARINA SÓDICA.Aunque aumente el riesgo de trasformación hemorrágica de los procesos isquémicos, no tiene que llevar un empeoramiento en el pronóstico.Si estos tratamientos estuvieran CONTRAINDICADOS se pueden utilizar MEDIAS DE COMPRESIÓN INTERMITENTE en la TVP, aunque lo más útil es la MOVILIZACIÓN PRECOZ para evitar que surjan estos problemas.

II. COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS

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a) EDEMA CEREBRAL, HERNIACIÓN CEREBRAL Y DESARROLLO DE HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL El EDEMA CEREBRAL hay que SOSPECHARLO si observamos anisocoria, paresia del VI par craneal, reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral, papiledema, cefalea, vómitos en escopetazo o postura de DESCEREBRACIÓN, en estos casos hay que HACER TAC CRANEAL URGENTE. En caso de EDEMA CEREBRAL: RESTRICCIÓN MODERADA DE LÍQUIDOS, CABECERA ELEVADA A 30°EVITAR SOLUCIONES HIPOTÓNICAS (como las glucosadas) Y si esto no fuese efectivo, utilizar una de las dos siguientes: HIPERVENTILACIÓN CONTROLADA ( VENTIMASK al 50%) Osmoterapia con MANITOL 20% a dosis 0´25-0´5 gr / Kg peso i.v. a pasar en 20 minutos/6 horas, retirándolo gradualmente en los siguientes 2-3 días para evitar el efecto rebote. Siempre control de iones y osmolalidad. EL USO DE CORTICOIDES NO ESTÁ INDICADO

b) CRISIS COMICIALES. Se tratarán sólo si se producen, nunca como profilaxis:

- IMPREGNACIÓN CON FENITOÍNA:- Dosis de carga: 10-20 mg/ Kg peso a pasar en 30 minutos.- Pasadas 12-18 horas dosis de mantenimiento: 5 mg/ Kg. peso repartido en 3 dosis.

c) HIDROCEFALIA AGUDA, complicación típica de la HSA y de la hemorragia intraventricular, ya que improntan en IV ventrículo, aunque también pueden presentarse en hemorragias e infartos de fosa posterior Su DIAGNÓSTICO se realiza mediante TAC CRANEAL y su TRATAMIENTO es la VÁLVULA DERIVACIÓN URGENTE.

d) TRANSFORMACIÓN HEMORRÁGICA, ocurre en más del 80% de los infartos cardioembólicos, sobre todo en infartos extensos y edema con efecto masa. Son más frecuentes durante la primera semana. Su TRATAMIENTO consiste en RETIRAR EL TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE.

3.- TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Cuadro 57.6: Resumen del tratamiento específico en cada tipo de ACV

ATEROTROMBÓTICO CARDIOEMBÓLICO HEMORRAGIA Estenosis >70% ACI

ENDARTERECTOMÍA

+ANTIAGREGACIÓN

Estenosis<70% ACI

ANTIAGREGACIÓN

+Control HTA

TAC sinsangrado

Infartomoderado

-leve

Heparina Sódica i.vHeparina Sódica i.v

Infarto extensoAlteración

neurológicagrave o

sangrado en el TAC

OBSERVACIÓN1 SEMANA

HSA

REPOSOSEDANTESLAXANTE

NIMODIPÍNCIRUGÍA

HEMATOMA

TT° HTATT° HTicCIRUGÍA

1. ACV ISQUÉMICOS

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■ ACVA CARDIOEMBÓLICOS (Cuadro 57.7)Como regla general se ha de poner ANTICOAGULACÓN a las 24- 48 horas con HEPARINA SÓDICA i.v. en BOMBA DE PERFUSIÓN CONTÍNUA, siempre tras descartar mediante TAC craneal componente hemorrágico, esperando de 7 a 14 días en caso de INFARTO EXTENSO O HEMORRÁGICO. En todos los casos cambiar a DICUMARÍNICOS en aproximadamente 10 días.Esta misma actuación se utiliza en ACVA EN PROGRESIÓN, aunque sin evidencia científica demostrada.Se utiliza bomba de perfusión continua ya que produce menor incidencia de hemorragias, menor recurrencia de trombosis, menor dosis total administrada y mejor control de las complicaciones. Siempre se ha de tener en cuenta los usos de la anticoagulación y la antiagregación: (Cuadro 57. 8)

CUADRO 57.7. PAUTA DE ACTUACIÓN EN ACVA CARDIOEMBÓLICOACV embólico

TAC URGENTE

Infarto pequeño < 1/3 ACM

Heparinización 400 UI/ Kg./día i.v. en perfusión continua (Según hematología en nuestro hospital )

Pasar a dicumarinicos al 5°- 7° día

Infarto > 1/3 ACM** (4cm)o signos clínicos de ACVA extenso

Demorar anticoagulación 7-10 días

Infartos Hemorrágicos

Suspender anticoagulación*

Si hay dudas en el tamaño del infarto se puede repetir el TAC craneal a las 48- 72 horas y obrar en consecuencia* Una vez resuelto el sangrado, tratamiento con dicumarínicos desde el inicio salvo en casos de alto riesgo.** Arteria cerebral media

CUADRO 57.8: USOS DE LA ANTIAGREGACIÓN Y DE LA ANTICOAGULACIÓNANTICOAGULACIÓN ANTIAGREGACIÓN

- Siempre hacer un TAC craneal para descartar hemorragia o infarto hemorrágico.

- Si tiene anticoagulación previa deberá mantenerse con HEPARINA IV, excepto si setrata de infarto extenso ( >4cm o > 1/3 delterritorio de la ACM )

- Repetir TAC craneal a las 48 horas einiciar anticoagulación inmediata si el infarto es de mediano-pequeño tamaño.

- Si infarto de gran tamaño demorar 7 días.

- Si hay transformación hemorrágica esperar 6 semanas o más, en

- Se utilizará cuando exista contraindicación a la anticoagulación.

- Edad avanzada

- HTA mal controlada

- Difícil control del tratamiento

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función del riesgo embólico.

■ ACV ATEROTROMBÓTICO

ESTENOSIS CAROTÍDEA < 70%: ANTIAGREGACIÓN ELECCIÓN: AAS 300 mg/ día.

Si apareciesen nuevos episodios de isquemia o efectos secundarios de AAS, principalmente gastrointestinales:

- CLOPIDOGREL 75 mg/ día- TICLOPIDINA 250 mg/ 12h- TRIFUSAL 300- 900 mg/día

Clopidogrel y Ticlopidina presentan riesgo de NEUTROPENIA O PLAQUETOPENIA (menor incidencia en el caso de Clopidogrel) por lo que hacen necesarios estrictos controles hematológicos, sobre todo en el tratamiento con Ticlopidina.

- ESTENOSIS CAROTÍDEA > 70%: ANTIAGREGACIÓN + ENDARTERECTOMÍA a las 2-4 semanas.

- ESTENOSIS CAROTÍDEA 30- 70% hay que individualizar cada caso. En los ACATEROTROMBÓTICOS algunas series han asociado VASODILATADORES, que aumentarían el flujo cerebral y protegerían las neuronas, pero, hoy en día, su uso es OPCIONAL, pues no se ha demostrado su beneficio. Los VASODILATADORES a usar serían:

- CITICOLINA (Somazina, ampollas 1.000 mg, a dosis de 1 ampolla diluida en 500 ml de Suero Glucosado 5% o Suero Fisiológico 0´9% a un ritmo de 7 gotas/ minuto).

- PENTOXIFILINA (grageas 400 mg 1/ 8 horas, o bien 1 ampolla de 100 mg, diluida en suero cada 8 horas). NIMODIPINO (30 mg, 1 comprimido/ 8 horas).

LACUNAR: CONTROL ESTRICTO DE LA TA Y ANTIAGREGACIÓN (igual que lo referido para ACV CON ESTENOSIS CAROTÍDEA < 70%)

INFARTO CEREBELOSO, se trata de un caso especial que puede requerir TRATAMIENTO QUIRÚRGICO, ya sea RESECCIÓN y/ o VÁLVULA DE DERIVACIÓN si se produce hipertensión intracraneal.

En algunos centros especializados se utiliza FIBRINOLISIS con rt- PA, en los casos donde el paciente cumple unos criterios clínicos y el proceso comenzó menos de 3 horas antes de iniciado el tratamiento.Los FÁRMACOS NEUROPROTECTORES no están indicados y está aún por evaluar su eficacia.En los casos secundarios a otras patologías el tratamiento es el de la causa subyacente.

2.- HEMATOMAS

Deberá ser valorado por el neurocirujano de guardia. El tratamiento será quirúrgico cuando:

Hemorragias lobares superficiales con Glasgow < 9 Hemorragias cerebelosas > 40 mm y Glasgow < 13 o hidrocefalia obstructiva Hemorragias putaminales en < 65 años, con deterioro pese a tratamiento médico Tratamiento etiológico de malformaciones arteriovenosas, cavernomas,

neoplasias, etc.

Las hemorragias en Tálamo y tronco- encéfalo no se suelen operar.

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3.- HSA

Junto con las medidas generales, ya vistas, y vigilando el nivel de conciencia y los síntomas o signos de herniación (como respiración de Cheyne- Stokes, midriasis arreactiva y desviación ocular hacia abajo y hacia fuera, por afectación del III par craneal ), son muy importantes las medidas antiedema, teniendo en cuenta la excepción que se hace aquí con el tratamiento con CORTICOIDES, ya que pueden ser eficaces en caso de EDEMA VASOGÉNICO, utilizando DEXAMETASONA (ampollas de 8 mg ): Dosis de inicio: 8- 16 mg i.v en bolo. Dosis mantenimiento: 4 mg / 8 horas i.v. Siempre asociando INHIBIDORES DE LA BOMBA DE PROTONES para la protección gástrica (OMEPRAZOL 20 mg, 1 compr. / 24 horas) Pero el TRATAMIENTO ESPECÍFICO es la NEUROCIRUGÍA URGENTE. Asimismo, deberán establecerse medidas para prevenir el resangrado y el vaso espasmo: II. TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO DE LA HSA. Consiste en el clipaje del aneurisma, intervenir o embolizar la malformación vascular, para evitar el resangrado en las primeras 72 horas.

III. PREVENCIÓN DEL RESANGRADO.

Se trata de una complicación que suele aparecer en las primeras 24 horas, y el riesgo es máximo durante la primera semana. Las medidas a tomar son:

Reposo en cama Prevención de náuseas y vómitos (antieméticos) Prevención del estreñimiento Control estricto de la TA Antitusígenos si tos

III. VASOESPASMO. Suele presentarse entre la primera y la tercera semana. Su tratamiento es URGENTE, mediante ANTAGONISTAS DEL CALCIO, siendo de ELECCIÓN NIMODIPINO NIMODIPINO i.v. en perfusión 5 ml/ hora, si TA normal, y 2´5 ml/ hora si TA es baja.Si a las 2 horas la TA permanece estable se pasa a la DOSIS DE MANTENIMIENTO: 10 ml/ hora durante 14 días y luego 2 comprimidos/ 4 horas v.o. durante 7 días.

CRITERIOS DE INGRESO

CRITERIOS DE INGRESO EN EL SERVICIO DE NEUROLOGÍA

ACV y < 50 años, independientemente de su situación clínica AIT, sobre todo si son episodios múltiples ACV cardioembólico Ictus en evolución en pacientes sin taras biológicas ni patología crónica que impidan

una recuperación adecuada y/ o la adopción de medidas terapéuticas agresivas ACV cerebeloso.

CEFALEA

INTRODUCCIÓNLa cefalea representa uno de los motivos de consulta más frecuente en el área de Urgencias. Ante un paciente que acude por cefalea es fundamental diferenciar si nos encontramos ante una cefalea primaria o secundaria ya que la actitud terapéutica es radicalmente diferente. Para ello debemos realizar una anamnesis y exploración cuidadosas, valorando el patrón temporal del proceso y siguiendo una sistemática que nos ayude a enfocar correctamente el caso. Por estas razones, y aún más en el área de

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Urgencias, hay que establecer las características propias de cada tipo de cefalea para poner en práctica el tratamiento oportuno.

CONCEPTOCefalea, cefalalgia, dolor de cabeza se denomina al síntoma que aparece en diversas circunstancias. Puede ocurrir de forma aislada, formando parte de un cuadro agudo más complejo (migraña), o ser parte de un proceso subyacente (hemorragia subaracnoidea, tumor cerebral, meningitis, alteraciones metabólicas).

CLASIFICACIÓN

Cuadro 58.1: Clasificación de las Cefaleas

C. PRIMARIAS C. SECUNDARIAS(No alteración cerebral subyacente).▲ Migraña.▲ Cefalea de tensión▲ Cefalea en acúmulos.▲ Hemicránea paroxística crónica. ▲ Miscelánea: cefalea punzante idiopática,

c. por compresión externa, c. benigna por tos, c. asociada a ejercicio físico y actividad sexual.

▲ Cefalea crónica diaria.

(Alteración cerebral subyacente). ▲ Traumatismo craneal.▲ Trastornos vasculares.▲ Enfermedad intracraneal de origen no vascular.▲ Ingesta o supresión de determinadas sustancias ▲ Infección no encefálica. ▲ Trastornos metabólicos. ▲ Alteración de estructuras faciales o

craneales (ojos, oídos, nariz y senos, mandíbulas, etc.).

▲Neuralgias craneales y faciales

No obstante, el principal parámetro para evaluar la gravedad potencial de una cefalea es su curso temporal, por tanto, se debe intentar situar dentro de uno de los siguientes grupos semiológicos, cuyas características describiremos más adelante:

1) Cefalea aguda de reciente comienzo (carácter de urgencia)

2) Cefalea aguda recurrente (migraña)3) Cefalea subaguda regresiva (orgánica)4) Cefalea crónica no progresiva (tensional)

APROXIMACIÓN DIAGNÓSTICA ANTE UNA CEFALEA EN URGENCIAS

1. ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA:

Figura 58.1: Anamnesis básica de una cefalea:

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▲ Cualidad o carácter del dolor (pulsátil, opresivo, punzadas, calambre)▲ Síntomas y signos asociados a la cefalea: fiebre, náusea, vómitos, fotofobia, fonofobia, artralgias, obstrucción nasal, rinorrea, inyección conjuntival, lagrimeo, miosis, ptosis palpebral.

Exploración física:Se debe realizar una exploración general y neurológica completas, siendo signos físicos importantes en la valoración de una cefalea:

▲ Fondo de ojo para descartar papiledema, atrofia óptica, hemorragia retiniana.▲ Signos focales neurológicos.▲ Rigidez de nuca y/o signos meníngeos.▲ Engrosamiento doloroso de la arteria temporal.▲ Lesión III par con afectación pupilar.▲ Zona gatillo.▲ Soplo craneal y/o carotídeo.▲ Epífora, rinorrea, Sd. Horner, puntos dolorosos faciales o craneales.▲ Articulación témporomandibular.▲ Exploración de senos paranasales y oído externo y medio.▲ Examen de la columna cervical: dolor, limitación movilidad.

2. CRITERIOS DE GRAVEDAD O MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE ALARMA EN UNA CEFALEA:

▲ Cefalea intensa de inicio agudo.▲ Cefalea de comienzo reciente en personas mayores de 40 años.▲ Cambio reciente de una cefalea crónica, sin motivo aparente, en su frecuencia,

intensidad, duración o localización.▲ Cefalea subaguda de frecuencia y/o intensidad creciente.▲ Unilateralidad estricta (excepto cefalea en racimos, hemicránea paroxística crónica,

neuralgia occipital, neuralgia del trigémino y hemicránea continua).▲ Cefalea que empeora con el sueño, decúbito o maniobras de Valsalva.▲ Falta de respuesta a los tratamientos habituales.▲ Cefalea asociada a signos de disfunción neurológica (alteraciones del comportamiento

y carácter, focalidad neurológica, crisis comiciales, papiledema, fiebre, rigidez de nuca y/o signos meníngeos positivos).

▲ Cefalea desencadenada exclusivamente por la tos o el esfuerzo.▲ Migraña con aura cuyo déficit neurológico focal no es cambiante en lateralidad ni en expresividad clínica.▲ Cefalea crónica diaria de inicio reciente.

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3. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS CEFALEAS SEGÚN EL PERFIL TEMPORAL:

Cuadro 58.2: Diagnóstico diferencial de las cefaleas según el perfil temporal

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cefalea aguda de reciente comienzo

Inicio súbito (seg. hasta 30 min.).Intensidad muy severa.Ausencia de episodios similares previos.Localización bilateral y difusa o frontooccipital.Relación con la maniobra de Valsalva.Rigidez de nuca.Náuseas y vómitos

Hemorragia subaracnoidea. Meningitis y encefalitis agudas. ACVA.Cefalea vascular (primeros episodios). Ingesta excesiva de alcohol. Asociada a procesos febriles. Cefalea postpunción lumbar. Cefalea coital benigna y tusígena. Arteritis de la arteria temporal. Encefalopatía hipertensiva. Trombosis de senos venosos. Causa ocular u ORL (glaucoma, otitis).

Cefalea aguda recurrente

Inicio agudo o subagudo.Intensidad severa.Cefaleas similares previas.Predominantemente hemicraneal.Carácter pulsátil.Asociada a uno o varios de: fotofobia, fonofobia, náuseas y/o vómitos, lagrimeo, rinorrea o taponamiento nasal.Primer episodio a los 15-40 años.Exploración neurológica normal.Duración con o sin tratamiento: min. -72 h

1. Migraña.2. Cefalea en racimos.3. Neuralgia del trigémino

Cefalea crónica progresivaInicio subagudo, desde molestia leve.Progresión lenta en días-semanas.Localización bilateral frontooccipitalu holocraneal.Intensidad moderada.Cefalea continua más intensa por lasmañanas.6. Presencia de papiledema en los estadios más avanzados.7. Puede haber déficit neurológico focal en la exploración.

1. Tumores supra e infratentoriales.2. Hematoma subdural.3. Absceso cerebral.4. Pseudotumor cerebral.5. Trombosis de los senos venosos.6. Fármacos: retirada de la medicación esteroidea, intoxicación por plomo, vit. A y tetraciclinas.

Cefalea crónica no progresiva

1. Inicio subagudo.2. No hay progresión en la intensidad3. Localización holocraneal ("en casco").4. Intensidad leve-moderada.

1. Cefalea tensional episódica (menos de15 días al mes).

2. Cefalea tensional crónica (más de 15 días al mes) asociada o no a abuso de analgésicos.

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5. Carácter opresivo.6. Asociada generalmente a

cuadros (Ansioso-depresivos)

Figura 58.2: Algoritmo diagnóstico de las cefaleas secundarias

REEVALUACIÓN

En general siempre TAC antes de PL (salvo que no sea posible realizarlo en menos de 15 minutos y haya sospecha clara de meningitis bacteriana).HSA: hemorragia subaracnoidea; PL: punción lumbar. HTIC: hipertensión intracraneal; VSG: velocidad de sedimentación globular. H ª: historia;

Cuadro 58.3: Diagnóstico diferencial de la cefalea según las características Tipo Cefalea

Edad inicio

Localización Duración Frecuencia Intensidad Cualidad Sexo Síntomas asociados

Migraña10-35 años

Hemicraneal 4-72 horas

Variable Moderada-severa

Pulsátil M>H Náuseas,vómitos,

fotofonofobia

Tensional Cq. edad

Bilateral 30min -7días

De ocasional a diaria

Leve oLeve -moderada

Pesadez, Opresiva

M>H Generalmente ninguno

Cefaleaenacúmulos

15-40 años

Unilateral retroorbitaria

15-180 min.

Diariamentedurante

semanas o varios meses

Intensísima, penetrante

Severa H>M Inyecciónconjuntival,lagrimeo,miosis,rinorrea

Orgánica Cq. edad

Variable Variable Intermitente, nocturna o al despertar

Moderada

Constante,sorda,

apagada

Cq. Vómitos, rigidez de nuca, déficit neurológico

HSA Cq. edad

Global,Occípitonucal

Variable Única Agudísima, atroz

Explosiva Cq. n/v, rigideznuca, p.

conciencia

Neuralgiadeltrigémino

50-70 años

2ª-3ª>>1ª división

Segundos, ocurre en descarg

Paroxística Agudísima

Como descarga eléctrica

Cq. Punto trigger, tics

Arteritis de la temporal

>55 años

Temporal, Cq. región

Intermiten.,luego

continua

Continua Variable

Variable Cq. Arterias doloridas, polimialgia reumática.

Hemicránea continua

11-58 años

Unilateral Todo eldía conexacerbaciones

Diaria o constante

Moderada

Dolormoderado ypunzadas

M>H Fotofobia,lagrimeo,

congestiónnasal.

Hemicránea paroxística crónica

Adulto Unilateral, orbitario o temporal

2-45 min. >5 veces al día

Intensísima

Severa M>H Inyecciónconjuntival,lagrimeo,rinorrea

Cefalea crónica diaria

30-40 años

Variable, holocraneal

Variashoras o todoel día

Diaria o constante

Leve-moderada

Variable M>H Larga Hª de migraña, c.

tensional y abuso de analgésicos

TRATAMIENTO

2525


1. GENERALIDADES: La decisión terapéutica debe ir precedida por una correcta anamnesis y

exploración física. Se debe iniciar el tratamiento con el fármaco que menos contraindicaciones tenga

para el paciente. Es fundamental utilizar la dosis adecuada y, en la mayoría de los casos, al

principio de la cefalea. Evitar utilizar preparados con combinación de varios analgésicos, pues suelen tener dosis insuficientes con el peligro de favorecer el cuadro de una cefalea crónica diaria.

2. MIGRAÑA:

2.1. Conocer, y si es posible, suprimir los factores desencadenantes.2.2. El tratamiento sintomático se basa en analgésicos simples, AINEs, antieméticos y agonistas serotoninérgicos 5-HT 1B/ 1D. Estos últimos, en el caso de migraña con aura, se administrarán cuando haya pasado el aura, y están contraindicados en la migraña basilar, hemipléjica, retiniana y en la migraña con aura prolongada o complicada.

Fármacos habituales para el tto. Sintomático:

Analgésicos/AINEs: Generalmente cada 8 horas. Aspirina (Aspirina ®, Adiro®, Tromalyt ®) dosis: 500-1.000 mg vo. Naproxeno, (Naprosyn ®, Antalgin ®) dosis: 500-1.000 mg. vo. Ibuprofeno (Neobrufén ®, Espidifén ®) dosis: 600-1.200 mg vo. Diclofenaco sódico (Voltarén®, Dolotrén®): dosis: 50-100 mg vo/ v. rectal. Ketorolaco (Droal ®, Toradol ®) dosis: 30-60 mg parenteral o 10 mg. vo.

Dexketoprofeno (Enantyum®): dosis: 25 50 mg vo. Paracetamol (Termalgín ®, Dolostop ®, Efferalgán ®)dosis: 1.000 mg vo. Metamizol magnésico (Nolotil ®, Lasaín®) Cápsulas 0,575 gr, o amp. 2gr.

Antieméticos: Metoclopramida (Primperán ®) dosis: 10 mg. vo./parenteral. Domperidona (Motilium ®, Gamir ®) dosis: 10-30 mg. vo.

Agonistas serotoninérgicos 5-HT 1B/ 1D: Sumatriptán: (Imigrán ®)dosis: 50-100 mg. vo., 20 mg. Intranasal, 6 mg. Parenteral. Naratriptán: (Naramig ®) dosis: 2,5-5 mg. vo. Zolmitriptán (Zomig ®, Flezol ®) dosis: 2,5 mg-5 mg. vo. Rizatriptán: (Maxalt ®)dosis: 10 mg. vo. Almotriptán (Almográn ®) dosis: 12.5 mg. V

Figura 58.3: Migraña tratamiento sintomático

AINES (si aún no los ha tomado e intensidad leve-moderada)

Triptanes (si aún no los ha tomado y/o intensidad mod.-severa).Eficaces en Adm. tardía, *no administrar con ergóticos,ni IMAOs Adm. 1 comprimido y esperar 2h.

Mejoría pero no completa Cede pero recurre

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Adm. Otra dosis Adm. otra dosis Añadir AineAntieméticos: Metoclopramida: dosis: 10 mg. Vo/parenteral Domperidona: dosis: 10-30 mg. Vo

Figura 58.4: Migraña tratamiento preventivoFigura 58.4: Migraña tratamiento preventivo

1° Opción 1° Opción Betabloqueantes:Betabloqueantes: Propranolol 40-160 mg / día (Sumial ®, Sumial retard ®) Atenolol: 50- Propranolol 40-160 mg / día (Sumial ®, Sumial retard ®) Atenolol: 50-100 mg/día.(Tenormín ®)100 mg/día.(Tenormín ®)

Calcio-antagonistasCalcio-antagonistas Flunaricina: 2,5-5 mg en noche (Flurpax ®, Sibelium ®) Flunaricina: 2,5-5 mg en noche (Flurpax ®, Sibelium ®) Nicardipino: 40-60 mg/ día en 2-3 dosisNicardipino: 40-60 mg/ día en 2-3 dosis

(Nerdipina®, Vasonase® ) (Nerdipina®, Vasonase® ) Verapamilo: 80-240 mg/ día en 1-3 dosis.Verapamilo: 80-240 mg/ día en 1-3 dosis.

(Manidon® , Manidon retard ®)(Manidon® , Manidon retard ®)2- Opción: 2- Opción: Antidepresivos:Antidepresivos: (Tryptizol®) Amitriptilina: 25-75 mg en la noche. (Tryptizol®) Amitriptilina: 25-75 mg en la noche.

Ácido valproico:Ácido valproico: (Depakine ®) 200 mg durante 1 semana (Depakine ®) 200 mg durante 1 semana 400 mg durante 1 semana 400 mg durante 1 semana 500 mg posteriormente.500 mg posteriormente.

3. ESTATUS MIGRAÑOSO:

Se denomina estatus a un episodio de migraña con cefalea de duración superior a 72 horas a pesar del tratamiento. Pueden existir intervalos sin cefalea inferiores a 4 horas (sin incluir el periodo de sueño). Suele asociarse con el abuso prolongado de fármacos (analgésicos, ergóticos y triptanes). Las náuseas y vómitos suelen ser severos.Dentro de las cefaleas primarias es la que realmente requiere tratamiento más intenso y en muchos casos incluso ingreso hospitalario si no responde al mismo. Considerarlo también si la cefalea es muy intensa, requiere tratamiento parenteral y reposición de líquidos o ha persistido más de 5 días, en ausencia de abuso de medicación.

Figura 58.5: Tratamiento del Estatus migrañoso

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Sumatriptán SC. OCualquierOtro triptán (*)

Analgésicos Vp.Ketorolaco(60 mg)

Antieméticos Vp. Metoclopram ida(10-20 mg)

ReposiciónHidrosalina

Sedación vp.Clorpromazina (0,1 mg/Kg.)Diazepam(10 mg)

Si MejoríaSi Falla

Prednisona 40-80 mg o Dexametasona 4-20mg. o Metilprednisolona 500 mg. iv/ día 3

Tener en cuenta estasituación parafuturos episodios Pauta descendente

progresiva

Si mejoría

Si Falla


Sc: subcutáneo; vo: vía oral; Vp: vía parenteral; iv: intravenoso;(*) No administrar si se ha agotado su pauta de dosificación y considerar contraindicaciones: HTA mal controlada, cardiopatía isquémica, etc. Es decir, no se puede tomar otro triptán si ya se ha tomado

4. CEFALEA TENSIONAL

– Tratamiento sintomático:Analgésicos-AINEs a dosis similar que en migraña. Se debe tener mucho cuidado con los fármacos que producen dependencia y/ o cefalea crónica por abuso (sobre todo los que llevan en su composición cafeína y/ o codeína, y ergóticos).– Tratamiento preventivo: Se instaurará en los casos de cefalea recurrente y en función de la frecuencia, duración e intensidad del dolor, así como de la respuesta al tratamiento sintomático.

1ª Opción: Antidepresivos tricíclicos (Tryptizol ®, Nobritol ®) Amitriptilina, 25-50 mg noche vo), se puede asociar a diazepán 5-10 mg/12 h.

2ª Opción: Inhibidores selectivos de recaptación serotonina:Sertralina: dosis 50 mg./ día (Aremis®, Besitrán ® )Citalopram (Seropram®, Prisdal ®) 20 mg. / día.

5. CEFALEA EN ACÚMULOSLa clínica de la cefalea en acúmulos se puede producir de dos formas:

1. Episódica. Los periodos de acúmulo duran entre 7 días y 1 año, generalmente entre 2 semanas y 3 meses, separados por periodos sin dolor que duran 14 días o más.2. Crónica. Los periodos de acúmulo se producen durante más de 1 año sin remisiones o con remisiones que duran menos de 14 días.El tratamiento sintomático y preventivo deben utilizarse asociados desde el inicio del racimo.

Tratamiento sintomático de los ataques._ Sumatriptán (Imigrán ®) 6 mg subcutáneos para cada ataque, que se pueden repetir hasta 12

mg/ 24 h._ Oxígeno con mascarilla al 100% a 8-10 litros / min. Durante 15 minutos.

Tratamiento preventivo:Variante episódica:- Prednisona (Dacortín ®) 40-80 mg. vo en dosis matutina. Mantener hasta dos semanas libre

de dolor y posteriormente supresión gradual en 2-3 semanas.Se recomienda su administración sola o asociada a Verapamilo.

- Verapamilo: 240-360 mg. / día vo. Repartidos en 3-4 tomas. Mantener hasta dos semanas libres de dolor y después reducir 80 mg. cada 3 días.

- Carbonato de Litio: 200-400 mg. /12 horas vo. Hasta mantener un nivel plasmático de litio de 0,15 -1,0 mEq/ l. Se utiliza si ha fracasado lo anterior.Mantener hasta dos semanas libre de dolor, y reducir, 150 mg. cada 3 días.Si fracasa lo anterior valorar Valproato, asociaciones Verapamilo + Litio.

Variante crónica:- Carbonato de Litio: 200-400 mg./ 12 horas. Es el fármaco de elección, sólo o asociado a

Verapamilo. Control de la litemia, función renal y tiroidea.Contraindicado en insuficiencia renal crónica e hipotiroidismo. Si la cefalea desaparece mantener el tratamiento 1 mes y suspender. Si no tolera el litio o persiste la cefalea asociar Verapamilo.

- Verapamilo: 240-360 mg./ día vo. Repartidos en 3-4 tomas. Si no hay mejoría asociar Tartrato de ergotamina.

- Tartrato de ergotamina: 1-2 mg. / día vo/ vía rectal. Tener en cuenta las contraindicaciones, efectos adversos y riesgo de ergotismo.Si fracasa lo anterior valorar Capsaicína, Valproato, Clorpromacina y cirugía en casos excepcionales.

4746. NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

Constituye el 90% de las algias faciales. En el 10% de los casos son neuralgias sintomáticas.

2828

Replantear diagnóstico y pauta tratamiento


La edad de comienzo suele ser a partir de los 50 años (en la presentación juvenil debe descartarse neuralgias sintomáticas).

Tratamiento sintomático.

1) Carbamacepina (Tegretol ®) dosis 600-1.200 mg vo, comienzo 200 mg/ día, aumentando 100 mg /día hasta dosis de 600 mg. Precisa controles hemáticos periódicos.

2) Baclofén: (Lioresal®) empezar con 5 mg./ 8 h hasta llegar si es preciso a dosis de 75 mg/ día dividido en tres tomas vo.

3) Clonazepán (Rivotril ®) se suele dar asociado a carbamacepina a dosis máximas de 20 mg./ día vo y con escalada progresiva.

4) Fenitoína: (Epanutin ®) 200-400 mg. / día vo.5) Gabapentina: (Neurontin ®) experiencia corta con este

fármaco en este tipo de patología. Se administra en dosis de 900-2.400 mg. / día vo. Con escalada progresiva, empezando por 300 mg. / 8 horas.

6) Lamotrigina: (Lamictal ®, Labileno ® se empieza con dosis de 25 mg/ día vo.

7) Aumentando progresivamente 25 mg. cada 15 días hasta llegar a una dosis terapéutica de 100-250 mg/ día.

8) Amitriptilina: (Tryptizol ®, Nobritol ®) se empieza con dosis de 25 mg/ día vo. Y se aumenta según respuesta hasta 25 mg c/ 6 h.

9) Topiramato: (Topamáx ®) a dosis de 25 mg al día con incrementos semanales de 25 mg hasta llegar a dosis de 100-200 mg día en dos tomas.

10) Excepcionalmente tratamiento quirúrgico si no hay respuesta al tratamiento médico.

7. HEMICRÁNEA PAROXÍSTICA CRÓNICACursa clínicamente de forma parecida a la cefalea en acúmulos, sin embargo los episodios son más breves y frecuentes, afectando más a mujeres. La Indometacina es el fármaco de elección, responde de forma espectacular al tratamiento, sirviendo esta respuesta para el diagnóstico del cuadro (desaparición de la sintomatología a las 48 horas de su inicio). La dosis es de 75-125 mg. / día vo.

8. HEMICRÁNEA CONTÍNUARespuesta absoluta y persistente a la Indometacina a dosis de 75-125 mg. /día vo.

CRITERIOS DE INGRESO HOSPITALARIO– Estatus migrañoso.– Infarto migrañoso.– Migraña con aura prolongada (más de 60 minutos de duración).– Cefalea crónica diaria por abuso de fármacos, que no han respondido a los protocolos de tratamiento ambulatorio.– Sospecha de cefalea secundaria o sintomática.CRITERIOS DE DERIVACIÓN A CONSULTA ESPECIALIZADA– Incertidumbre diagnóstica.– Cefaleas primarias sin respuesta al tratamiento.– Cefalea crónica diaria sin o con abuso de medicación.– Tratamiento complejo por la interferencia de la medicación con otros problemas médicos del

paciente.– Cefalea en racimos.– Neuralgia del trigémino.– Hemicránea paroxística crónica.– Cambios en las características habituales de una cefalea.

CRISIS COMICIALES

INTRODUCCIÓNLas crisis comiciales son uno de los trastornos neurológicos más frecuentes en la práctica clínica. Se estima que aproximadamente un 5% de la población sufre una en algún momento de su vida y un 0.5% tendrá crisis de repetición. Su incidencia es mayor en la primera infancia y al final de la época adulta.

CONCEPTOS

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Deben distinguirse claramente los significados de los términos crisis epiléptica y epilepsia.Se define crisis epiléptica como las manifestaciones clínicas resultantes de una descarga paroxística, anormal, excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas delSNC; mientras que la epilepsia es un trastorno caracterizado por crisis epilépticas de repetición. Esto implica que personas que han sufrido una única crisis o crisis secundarias a factores agudos corregibles (ACV, encefalitis...) no se consideran epilépticos.

CLASIFICACIÓN– Según el tipo de crisis: Clasificación Internacional de las Crisis Epilépticas por la

Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):

1. Crisis parciales: se originan en un área limitada de la corteza.– C.P. Simples: no se afecta la conciencia._ Con síntomas motores._ Con síntomas sensitivos._ Con síntomas autonómicos._ Con síntomas psíquicos.– C.P. Complejas: con alteración de la conciencia.– C.P. secundariamente generalizadas.

2. Crisis generalizadas: se originan simultáneamente en ambos hemisferios cerebrales.– Ausencias: típicas o atípicas.– Mioclónicas.– Tónicas.– Clónicas– Tónico-clónicas.– Atónicas.

3. Crisis inclasificables.– Clasificación semiológica. (Cuadro 59.1).– Clasificación etiológica:– Sintomáticas: como consecuencia de procesos metabólicos o estructurales del

SNC (agudos o remotos), representan el 10% de las crisis.– Idiopáticas: causa desconocida, son el 30%.– Criptogénicas etiología no aclarada; se presupone causa estructural no demostrable por

pruebas complementarias (60%). Este grupo está disminuyendo a favor de las crisis sintomáticas con la aparición de nuevas técnicas diagnósticas.

Cuadro 59.1: Clasificación semiológica de las crisis epilépticas.

AURAS Somatosensoriales, visuales, auditivas, gustativa, olfatoria, autonómica, abdominal y psíquica (déja vu, jamais vu).

CRISIS AUTONÓMICA

C. DIALEPTIC

C. MOTORA - Simple: - Clónica - Tónica - Clónico-tónica- Espasmo epiléptico.- Mioclónica.- Versivas.

- Compleja: -Hipermotora- Automotora.- Gelástica

C. ESPECIALES (negativas)

Afasia, astática, atónica, acinética, hipomotora, mioclonías negativas

EVENTOS PAROXÍSTICOS

Orgánicas, psicógenas.

3030


CLÍNICA

Crisis generalizadas: aquellas en las que no existe evidencia de comienzo focal.

– Ausencias típicas: se caracterizan por breves y repentinos lapsos de pérdida de conciencia sin pérdida de control postural, de segundos de duración y sin confusión postictal. Suelen acompañarse de movimientos de parpadeo, masticación o clónicos de pequeña amplitud en manos.

– C. tónico-clónicas (gran mal): Tienen un comienzo brusco; la fase inicial es una contracción tónica de los músculos de todo el cuerpo, incluida la musculatura laríngea con emisión de un grito típico, y mandibular con posibilidad de mordedura lingual.Se altera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y el paciente se vuelve cianótico. Existe un aumento del tono simpático con aumento del ritmo cardiaco, TA, y midriasis. A los 20-30 segundos comienza la fase clónica de aproximadamente un minuto de duración que se produce al superponerse sobre la contracción muscular tónica periodos de relajación que aumentan progresivamente. La fase postictal se caracteriza por ausencia de respuesta, flaccidez muscular, salivación excesiva, incontinencia vesical-intestinal, cefalea, dolores musculares.

– Atónicas: pérdida repentina del tono muscular postural de 2-3 segundos de duración con alteración breve de la conciencia. Puede limitarse a cuello, miembros inferiores... o ser total (drops-attack). No se acompaña de confusión postictal.

– Tónicas: breves; en flexión o extensión, con caída al suelo.

– Mioclónicas: sacudidas musculares breves, generalmente en flexión de las cuatro extremidades. Son más frecuentes por la mañana y pueden provocarse por estímulos sensitivos. Es frecuente que lancen los objetos que tienen en las manos.

Parciales:

– Simples: los síntomas dependen del área de la corteza donde se origine la descarga.Pueden ser motores (lo más frecuente), sensitivos, autonómicos o psíquicos.En las CPS motoras los movimientos anormales pueden comenzar en una zona restringida y progresar gradualmente hasta afectar a gran parte de la extremidad dando lugar a la llamada “marcha Jacksoniana”. Algunos pacientes después de la crisis pueden sufrir una paresia focal de la zona afectada conocida como “parálisis de Todd”.– Complejas: Cursan con alteración del nivel de conciencia; pueden manifestarse como afectación aislada de la misma o bien como es más frecuente comenzar con aura (CPS sobre todo vegetativa o psíquica) y posteriormente disminución de conciencia. Son frecuentes los automatismos. Existe un periodo de confusión postcrítica. Dentro de este grupo se encuentran las ausencias complejas, generalmente de origen temporal.– CP secundariamente generalizadas: son CPS o CPC que dan lugar a crisis tónico- clónicas generalizadas.

DIAGNÓSTICO

Anamnesis:

– Es el aspecto más importante, ya que el diagnóstico de crisis epiléptica se basa en datos clínicos dado que la exploración y los datos de laboratorio son con frecuencia normales o inespecíficos. Por tanto, es de gran importancia la realización de una historia clínica exhaustiva interrogando tanto al paciente como a los testigos del episodio ya que con frecuencia el paciente no recuerda lo acontecido.– En primer lugar debemos aclarar si nos encontramos verdaderamente ante una crisis epiléptica, para lo cual debemos estudiar minuciosamente los síntomas que hayan ocurrido antes, durante y después de la crisis.– Una vez confirmado que se trata de una crisis epiléptica debemos indagar sobre su etiología estudiando los antecedentes personales: TCE, ACV, tumores, malformaciones vasculares, tóxicos, infecciones, historia familiar, antecedentes perinatales, desarrollo psicomotor, crisis febriles. Para una evaluación completa hay que analizar también la adaptación escolar, social, matrimonial y profesional del enfermo y realizar en los niños algún test psicométrico para cuantificar su rendimiento intelectual.– En el paciente epiléptico conocido hay que valorar los factores desencadenantes de crisis como:

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• Irregularidad en el cumplimiento del tratamiento (es la causa más frecuente).• Privación de sueño.• Interacciones medicamentosas.• Consumo de alcohol o drogas.• Infecciones agudas.• Trastornos electrolíticos o metabólicos.• Emociones fuertes, estrés.• Ejercicio intenso.• Luces centelleantes.• Música alta.• Menstruación, etc.

Exploración física general y neurológica.

Todos los pacientes requieren una exploración general buscando datos que nos orienten sobre la etiología: signos de TCE, de consumo de drogas o alcohol, anomalías en la auscultación cardiaca y de carótidas que identifique alteraciones que predispongan a padecer una enfermedad cerebrovascular, etc. y una exploración neurológica minuciosa con especial énfasis en la búsqueda de datos de focalidad (no olvidar estudiar el fondo de ojo).

Pruebas complementarias.

– DATOS DE LABORATORIO.

• Hemograma.• Bioquímica: alteración de electrolitos, glucosa, calcio, magnesio, CPK, función renal y hepática.• Tóxicos en sangre y orina (si hay sospecha).• GAB: Para valorar la función respiratoria y alteraciones metabólicas.• Niveles de fármacos anticomiciales en pacientes ya tratados (tanto niveles infraterapéuticos como tóxicos pueden desencadenar crisis).

– TÉCNICAS DE IMAGEN.

• Radiografía de tórax.• Neuroimagen (TAC ó RMN): permite determinar si existe alguna anomalía estructural subyacente responsable de la crisis. La RM es más sensible que elTAC aunque su coste es mayor y su disponibilidad es menor; por ello para iniciar el estudio es suficiente el TAC. Las indicaciones de TAC urgente se recogen en cuadro 59.2

Cuadro 59.2: Indicaciones de TAC urgente

1. Paciente no epiléptico conocido.– Primera crisis en paciente adulto.– Datos de focalidad neurológica.– Sospecha de infección del SNC.– Crisis focales.– TCE.– Status epiléptico.– Sospecha de HSA.

2. Paciente epiléptico ya estudiado.– TCE severo.– Focalidad neurológica no previa

– PUNCIÓN LUMBAR.Siempre debe realizarse previamente un TAC. Está indicada en:• Sospecha de infección del SNC.• Sospecha de HSA.• Diagnóstico etiológico dudoso.

– ELECTROENCEFALOGRAMA: Ayuda a establecer el diagnóstico de epilepsia y a la clasificación de las crisis y de los síndromes epilépticos, por lo que se trata de un estudio esencial aunque no hay que sobreestimar su importancia ya que hasta un 50% de pacientes con epilepsia tiene un EEG interictal normal y de un 10-15% de personas pueden tener anomalías inespecíficas que no

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traducen patología cerebral. Generalmente no se realiza en Urgencias salvo en sospecha de Status Epiléptico.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Debe establecerse fundamentalmente con las siguientes entidades:

1. Presíncope-síncope: La transición a la inconsciencia generalmente es gradual con debilidad, sudoración, náuseas y visión en túnel. Puede existir un breve periodo de actividad motora convulsiva y producirse relajación de esfínteres. Posteriormente puede presentar cefalea, desorientación y confusión de corta duración.2. Crisis psicógena: Suelen darse en pacientes con trastornos de conversión y estar precipitadas por situaciones de estrés psicológico. Generalmente son de más larga evolución y más abigarradas y con inicio y fin progresivos. Son de 2 tipos:

– Hipercinéticas: el paciente se tira al suelo, grita, verbaliza palabras, se rompe la ropa, contorsiona la pelvis, patalea, gira la cabeza de lado a lado.

– Inertes: se ensimisma, cierra los ojos, cae lentamente e hipotónico, no responde a estímulos ambientales, tiene apariencia de dormido. Es importante la exploración ocular (puede resistirse al intentar abrir los párpados).

3. Migraña: Las migrañas con aura clásica pueden confundirse con crisis parciales visuales o somatosensoriales. Los síntomas visuales o sensitivos aparecen lenta y progresivamente durante varios minutos antes de la cefalea. Las parestesias afectan parcheadamente a mano, boca, lengua y a veces a pie. En la migraña basilar tras los pródromos de vértigo, fosfenos, escotoma, ataxia aparece cefalea con alteraciones vegetativas y obnubilación que puede ser intensa.4. AIT: lo habitual es que produzca un cuadro deficitario con paresia e hipotonía aunque en ocasiones puede producir convulsiones del hemicuerpo contralateral.5. RGE (reflujo gastroesofágico): puede presentar dudas de diagnóstico con crisis parciales con síntomas vegetativos abdominales.6. En niños plantearse diagnóstico diferencial con espasmos del sollozo (durante el llanto el niño queda en apnea en espiración con cianosis e inconsciencia hasta que rompe a respirar y llorar de nuevo).

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES:

– Mantener permeable la vía aérea.– Administración de oxígeno si existen convulsiones o hipoxia.– Canalización de vía venosa.– Administración de fármacos anticomiciales si fuese necesario: convulsión en el momento actual (administrar Clonacepam o Diacepam iv) o status epiléptico.No dar antiepilépticos en pacientes postcríticos.– Evitar complicaciones (neumonía aspirativa, traumatismos).

MEDIDAS ESPECÍFICAS:

– Tratamiento de la patología de base si existe.– Tratamiento antiepiléptico profiláctico:

• INDICACIONES:(cuadro 59.3)En general una crisis única no es subsidiaria de tratamiento; tampoco está indicado tratar a pacientes con crisis sintomáticas agudas (las secundarias a hipoxia, alteraciones iónicas, ingesta de alcohol o drogas, fiebre). Ante cualquier duda sobre la conveniencia o no de iniciar tratamiento anticomicial, o sobre la elección del tratamiento más adecuado para el paciente es preciso consultar con el neurólogo de guardia.

PRINCIPIOS DEL TRATAMIENTO CON ANTICOMICIALES:

*Usar un único fármaco comenzando a dosis bajas y aumentándola progresivamente hasta control de las crisis. Si no se consigue controlarlas sin alcanzar niveles tóxicos, cambiar a otro fármaco y aumentar dosis hasta control o aparición de toxicidad. La politerapia se usa únicamente

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si falla lo monoterapia (hay que tener en cuenta que algunos pacientes pueden tener más crisis con 2 fármacos que con uno por las interacciones entre ellos).

*La impregnación rápida casi nunca es necesaria porque no suelen producirse más crisis hasta pasadas varias semanas (los efectos secundarios y la toxicidad aumentan notablemente al administrar dosis de carga). Se puede usar cuando se han producido varias crisis seguidas o si existe alta probabilidad de recurrencia.

*El rango terapéutico es únicamente una guía, algunos pacientes consiguen el control con niveles en sangre por debajo o por encima del rango sin la aparición de toxicidad. Sólo es útil para valorar la ineficacia o incumplimiento del tratamiento.481*Es preciso ajustar el tratamiento teniendo en cuenta las diferencias en cuanto a metabolismo de los fármacos en el paciente joven, anciano, embarazada y enfermos crónicos (insuficiencia hepática y renal).

FÁRMACOS INDICADOS SEGÚN EL TIPO DE CRISIS (cuadro 59. 4) y CARACTERÍSTICAS DE LOS PRINCIPALES FÁRMACOS ANTIEPILÉPTICOS (cuadro 59. 5).

Cuadro 59.3: Indicaciones de tratamiento antiepiléptico tras 1ª crisis.

_ Primera crisis en paciente con alta posibilidad de recurrencia:- Existencia de lesión estructural subyacente.- Crisis que se presentan como status epiléptico.- Crisis parcial en paciente adulto.- EEG claramente anormal- Paciente con primera crisis generalizada y antecedentes de CPS o ausencias._ Primera crisis si el paciente va a realizar trabajos de riesgo._ Crisis recidivantes excepto si se han identificado factores desencadenantes o existe un largo

periodo intercrítico

Cuadro 59. 4: Fármacos recomendados según el tipo de crisis

Crisis generalizada tónico-clónicas

Ausencias

Crisis mioclónicas

Crisis parciales

Valproico, Lamotrigina, Carbamacepina, Fenitoína.

Valproico, Clonacepam, Etoxusimida

Valproico, Clonacepam, Lamotrigina

Carbamacepina, Valproico

STATUS EPILÉPTICO

DEFINICIÓN:Según los criterios de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1981 se define como la situación continua de crisis o crisis intermitentes sin recuperación de la conciencia entre crisis y/o crisis de duración mayor de 30 minutos. Estudios recientes acortan este periodo a 10-20 minutos.Es una emergencia siempre, sobre todo si es convulsivo, por la repercusión física y el riesgo que supone para el paciente. Actualmente también se considera emergencia el status no convulsivo por las secuelas neurológicas que puede causar.

CLASIFICACIÓN:

1) SE convulsivo– Generalizado:

• Tónico-clónico• Tónico• Clónico• Mioclónico

– Parcial motor simple

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2) SE no convulsivo– Generalizado:

• Ausencias típicas• Atónico

– Parcial:• SE de crisis parciales simples.• SE de crisis parciales complejas.

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MANEJO Y TRATAMIENTO DEL SE CONVULSIVO:

➧ Primeros 5 minutos:_ 1º garantizar vía aérea._ Evitar broncoaspiración y que se dañe el paciente._ Monitorizar constantes vitales (TA, Tª,FC, FR)._ Obtener vía venosa (para muestras de bioquímica con niveles de calcio incluidos, hemograma,

niveles toxicológicos y de fármacos)._ Gasometría arterial basal._ Realizar BM Test.

➧ De 6 a 9 minutos:_ Administrar 100 mg iv de Tiamina, después 50 ml de suero glucosado al 50% (siempre

administrar Tiamina antes del suero).

➧ De 10 a 15 minutos:Traslado a UVI y monitorización. Existen 2 posibilidades de tratamiento:_ Diazepam: 0,15-0,25 mg/Kg iv a un ritmo de infusión de 5 mg/min., máximo

20 mg. Siempre diluido._ Clonacepam: 1 mg a infundir en 2 minutos, diluido, hasta que cedan las crisis.

Si no cede, repetir las dosis cada 5 minutos, hasta un máximo de 40 mg.

➧ De 15 a 40 minutos:Existen 2 alternativas:_ Fenitoína: dosis inicial de 18 mg/Kg, a un ritmo no mayor de 50 mg/min y una carga máxima de

20 mg/Kg._ Valproato sódico: bolo incial de 15 mg/Kg a perfundir en 5 minutos, y seguir con perfusión

contínua de 1 mg/Kg/h.

➧ De 40 a 60 minutos:Se puede aplicar la misma pauta que en el paso anterior pero alternando el fármaco, si ha recibido Fenitoína se le administra Valproico y viceversa. También se puede recurrir, si no responde el paciente a:_ Fenobarbital: carga máxima de 20 mg/Kg de peso. A un ritmo de infusión no mayor a 50

mg/min.

➧ Si persiste en status: intubación (para inducción de coma barbitúrico, generalmente con Pentotal).

MANEJO Y TRATAMIENTO DEL SE NO CONVULSIVO

➧ Estado de ausencia:_ Diacepam: 10 mg iv lento diluido_ Clonacepam: 1 mg iv lento diluido._ Asociar Ácido Valproico iv (1,5 mg/Kg en 3 minutos). A los 30 minutos de la infusión inicial se

puede poner una bomba de infusión a 1 mg/Kg/h o administrar la medicación vía oral._ En caso refractario administrar Acetazolamida iv 500 mg.

➧ SE parcial complejo: similar al generalizado.

➧ SE parcial simple:_ Tratamiento anticomicial vía oral, esperando que haga efecto. No requiere ingreso en UVI pero sí

ingreso hospitalario.

CRITERIOS DE INGRESO EN OBSERVACIÓN_ Epiléptico conocido que ha sufrido dos o más crisis por desajuste del tratamiento.

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_ Vigilancia para confirmar que se ha producido una recuperación completa._ Paciente pendiente de realización de TAC para el alta.

483

CRITERIOS DE INGRESO EN PLANTA_ Status epiléptico: ingreso en UVI._ Varias crisis en 24 horas._ Sospecha de patología subyacente._ No recuperación completa tras la crisis._ Determinadas situaciones sociales (presión familiar, nadie que se haga cargo,

etc.)

Cuadro 59. 5: Principales fármacos antiepilépticos

Fármacos Preparados Comerciales Indicaciones Dosis Interacciones

farmacológicasEfectos

secundarios

Fenitoína DPH

EPANUTÍN 100mg.

Neosidantoina ®100. vo Fenitoína

Rubio® 250 iv.

CGTC.300-400 mg.

día2 o 3 tomas

Desciende niveles de:

CBZ,VPA e IE.

Hiperplasiagingival,

hirsutismoanemia

megaloblástica,rash cutáneo.ataxia, mareo,

diplopia,nistagmo...

Carbama-cepina CBZ

Tegretol® y 200 y 400mg vo

CPCGTC Niños y mujeres

DI:100-200 mg/d.

DM 600-1200mg/día3 tomas

Aumenta niveles de DPH

Ataxia, mareo, diplopia, anemia,

aplásica, rash, leucopenia.

Valproato VPA

DEPAKINE® 200 y 500 mg vo

Depakine Crono® 300 y

500 mg vo solución® (1cc-

200 mg) Depakine

inyectable® (400 mg)

CGTCAusenciasMioclonias

CPSD de WEST

EMJ

DI:200 mg/día DM: 600-1000 mg/día 2 o 3

tomas

Aumenta el PB. y disminuye

Náuseasvómitos,toxicidad,hepática,

trombopenia,pancreatitis,

encefalopatía,temblor

Fenobarbital PB

Luminal® 100 mg vo y 200 mg

ivLuminaletas®

15mg vo Gardenal® 50

mg vo

CGTCCP

STATUSPrevención

de crisis febriles.

DI:125 mg/dia DM: 750

mg/día 1 o 3 tomas

Disminuye DPH y CBZ

Sedación,depresión,anemia,

megaloblástica,hipocalcemia

Primidona PRM

Mysoline® 250 mg vo CGTC CP

DI:125 mg/día DM: 100-150 mg/día 1 o 3

tomas

Aumenta los efectos de otros depresores del

SNC Se metaboliza a PB.

Somlonencia ataxia,

impotencia fatiga...

Clonacepan CLZ

Rivotril 0.5 y 2mg vo; 1mg iv; gotas (2,5

mg/ml)

Ausencias Mioclonías

CGTC Status

DI:0.5-1 mg/día DM: 4 mg/día 1 o 3

tomasDisminuye DPH

Somnolencia importante,

fatiga

Etosuximida ETX

EtosuximidaFaes 250mg

voZarotin® 250

mg/cuch (soluc)

AusenciasDI:500 mg/día

DM:1000 mg/día

3 tomas

Aumenta si seasocia a VPA ydisminuye con PB, DPH y CBZ

Náuseas,vómitos,cefalea,

parkinsonismo

Lamotriqina

LMG

Labilieno®Lamictal® 5,25,50,100 yy 200 mg.

vo Crisomet®50, 100, 200

mg

Sd Lennox-GastautCGTC

CPEMJ

DI:25mg/díaAumentar 25

mg cada2 semanashasta 100-

200mg/día 2 tomas

Diminuye sise asocia a IE yaumenta con

VPA (descendera la mitad de

dosis)

La aparición derash cutáneo es

indicativa desuspensión del

tratamiento

3636


ViqabatrinaVGB

Sabrilex®500mg vo

CPCrefractarias

DI 500 mg/día DM: 3g/día 2 o

3 tomasDisminuye

DPH en 20%

Somnolenciapsicosis,

defectos delcampo visual

Gabapentina

GBP

Neurontin®300, 400, 600

800 mg voEP. parcial

DI:300mg/díaDM: 2400mg/día 3

tomas

No interacciones

con otrosanticomiciales

Somnolencia, mareo,

trombopenia.

FelbamatoFBM.

Taloxa® 400 y600 mg vo ysuspensión

oral(600 mg/5 ml)

Sd Lennox-Gastaut

CPCrefractarias

DI: 1200 mg/día

DM: 3600mg/día2 tomas

Aumenta losniveles de CBZ,

DPH, VPA. LaCBZ disminuye

sus niveles

Discrasias,hemáticas(anemia,aplásica),toxicidadhepática

TopiramatoTPM

Topamax® 25, 25, 100 y

200 mg vo

Sd Lennox-GastautCGTC

CPCSGEMJ

DI:50mg/noche

DM:200-400 mg/d

2 tomas

DPH, CBZ disminuyen sus

niveles.Aumenta la

toxicidad por VPA.

Somnolenciaataxia,

confusión

Tiaqabina TGB

Gabitril® 5, 10,

y 15 mg vo

CPcon o sin

generalización

DI: 7,5-15mg/día

DM: 30-50 mg/día si se usa con IE ó

15-30 si no IE

Disminuye los niveles de CBZ

FB yPrimidona

Somnolencia,mareo,

cansancio

Oxcarbaze-pinaOCBZ

Trileptal® 300 y

600 mg vo.

CPCGTC enniños y mujeres

DI: 150 mg/12 h DM: 600-

1200/12 h

Aumentanivelesde DPH

Hiponatremia,menos efectosSecundarios

que CBZ.

Levetirace-tam

Keppra®500 mg vo

CPC con o singeneralizació

nsecundaria

DI: 250/12 hhasta 500-1000 /12 h

No interacciónmedicamentosa

SomnolenciaMareo

CP: crisis parcialesCGTC: crisis generalizada tónico-clónicaCPCSG: crisis parcial compleja secundariamente generalizada.EMJ: epilepsia mioclónica juvenilDI: dosis inicialIE: inductor enzimáticoDC: dosis de cargaDM: dosis de mantenimiento

MAREOS Y VÉRTIGOS EN URGENCIAS

INTRODUCCIÓNUna de las entidades más frecuentemente atendidas en Urgencias, tanto a nivel hospitalario, como en centros de salud, es el “mareo”. Sin embargo, los pacientes usan esta palabra para expresar diferentes sensaciones. Nuestra labor consiste en discriminar las características del “mareo” en cada caso, para así orientar el diagnóstico buscando en primer lugar signos y síntomas alarmantes, que nos hagan pensar en patología grave. El diagnóstico concreto, en un segundo tiempo, será labor nuestra o del especialista pertinente. Ante un paciente que acuda a Urgencias con el síntoma mareo, cabe establecer un diagnóstico diferencial entre los siguientes conceptos:

VÉRTIGO: sensación ilusoria de movimiento. Aunque el paciente lo puede describir como sensación de giro del entorno, de ascenso y descenso, de torsión del medio.

DESEQUILIBRIO: sensación de incapacidad para mantener el centro de gravedad dentro de los límites de la estabilidad. El paciente refiere la necesidad de buscar apoyo, frente a una sensación de caída inminente. No se produce en posición decúbito y empeora al disminuir las aferencias visuales (caminar con los ojos cerrados), o al andar en terrenos irregulares.

3737


PRESÍNCOPE: conjunto sintomatológico que incluye visión borrosa, sensación de falta de aire, sudoración fría, sofoco, molestias abdominales vagas, debilidad generalizada. El paciente nota la sensación de ir a perder la conciencia, lo que a veces ocurre (síncope).

MAREO INESPECÍFICO: situaciones en las que el paciente refiere mareo, con matices que no lo permiten encasillar en los síntomas antes descritos. Incluye el mareo psicógeno.Refiere que la cabeza le da vueltas, o de estar flotando.Con lo anterior, se puede lograr, en un gran porcentaje de casos, llegar a saber si estamos frente a un vértigo o no. A continuación se intentará diferenciar un vértigo central del periférico (cuadro 60.1)

DIAGNÓSTICO

1) ANAMNESIS: Se hace historia clínica exhaustiva, guiándola con el fin de poder considerar ciertos puntos de interés:

_ Duración de la crisis: es muy importante, pues nos orientará al diagnóstico.

a) Segundos de duración < 1 minuto, nos orienta hacia un vértigo posicional benigno (VPPB) o un presíncope.

b) Minutos de duración (entre 5 y 20) nos orienta hacia una migraña, insuficiencia vértebro-basilar o isquemia laberíntica transitoria.

c) Horas de duración (entre 20 minutos y 48 horas) nos orienta hacia una enfermedad de Ménière o vestibulopatía recurrente.

d) Días de duración (entre 2 días y una semana) nos orienta a una neuronitas vestibular, o una laberintitis.

_ Desencadenamiento de la crisis:

a) Posturodependiente: si se desencadena una crisis, es sugerente de un VPPB.Se debe insistir en que todos los vértigos se agravan con los movimientos cefálicos, pero en el caso del VPPB, éste no se agrava sino que se desencadena con dichos movimientos.

487b) Si se desencadena con la maniobra de Valsalva, sugiere el diagnóstico de fístula perilinfática o enfermedad cardiovascular.

_ Síntomas asociados:

a) Las náuseas y vómitos acompañan a la mayor parte de las crisis vertiginosas, a la migraña y al presíncope.

b) La hipoacusia, los acúfenos y la plenitud auditiva, nos orienta hacia un síndrome de Ménière.c) La disartria, la diplopia o las parestesias, nos debe sugerir una probable insuficiencia

vértebro-basilar.d) La sudoración, las palpitaciones, opresión torácica, disnea y parestesias son síntomas más

propios de un ataque de pánico. Según los antecedentes, descartar una enfermedad cardiovascular.

Cuadro 60.1: Diagnóstico diferencial entre el vértigo periférico y central.

TIPO DE VÉRTIGO PERIFÉRICO CENTRAL

Comienzo: Brusco InsidiosoCurso: Crisis

agudas y asintomático entre crisis

Constante

Duración: Segundos-semanas >1 mes

Síntomas neurovegetativos (náuseas, vómitos, sudoración):

Presentes e intensos

Pueden faltar

Síntomas otológicos (hipoacusia, acúfenos, otorrea):

Presentes Sin relación

3838


Signos de focalidad:

Ausentes Presentes

Nistagmo: Horizontal/torsionalNo cambianteUnidireccionalArmónico conrespecto a la exploraciónvestíbulo-espinal

IrregularCambianteDe mirada lateralNo armónico conrespecto a la exploraciónvestíbulo-espinal

Romberg: hacia el lado de la lesión vestibular

Variable

Ind. de Barany: hacia el lado de la lesión vestibular

Variable

Unterberger: hacia el lado de la lesión vestibular

Variable

Pruebas cerebelosas:

No alteradas Alteradas

2) EXAMEN FÍSICO

_ Nivel de conciencia: si existe algún grado de alteración, puede sugerir sobremedicación, encefalopatía metabólica, etc.

_ Examen de los nervios craneales: cualquier alteración en la función visual, puede provocar mareo o desequilibrio. El fondo de ojo nos puede aportar datos importantes, en relación con la presencia de signos de hipertensión intracraneal.La diplopia por paresia de los nervios craneales puede provocar mareo.

_ Sistema motor: puede revelar debilidad focal o difusa, traduciendo un trastorno del SNC o neuromuscular. La hipotonía puede ser secundaria a patología cerebelosa. La hiperreflexia generalizada puede reflejar daño cerebral o de los cordones medulares.

_ Función sensorial: la diabetes y determinados agentes tóxicos, pueden originar neuropatía periférica. Asimismo, la deficiencia de vitamina B o la tabes dorsal, producen alteración de los cordones medulares y secundariamente marcha inestable.

_ Función cerebelosa: buscando dismetría o disdiadococinesia._ Tensión arterial (en bipedestación y decúbito ): para descartar posible hipotensión

ortostática._ Pulsos: palpar los carotídeos y craneales._ Auscultación cardíaca: valorar la presencia de soplos y las características del ritmo._ Pruebas provocadoras : en algunos pacientes, es necesario realizarlas:

a) Hiperventilar con fuerza durante 3 minutos exacerba el vértigo psicógeno, o puede provocar un cuadro presincopal.b) Girar bruscamente al paciente mientras camina o mientras permanece de pie, puede desencadenar un vértigo posicional.c) Maniobra de Valsalva puede intensificar el vértigo que se asocia a alteraciones cráneo-cervicales o con fístula perilinfática y también en enfermedades cardiovasculares.

3) ECG: para detectar arritmias, bloqueos, desniveles, etc.

4) Analítica (hemograma, bioquímica): para obtener datos de infección, valorar la serie roja, para valorar glucemia, etc.

5) Otoscopia: se examinarán ambos oídos, buscando otitis, colesteatoma, otorragia, vesículas en el oído externo. Incluso los tapones de cerumen pueden provocar vértigo.

6) Exploración del sistema vestíbulo-espinal: se puede explorar mediante las siguientes pruebas:

_ Prueba de Romberg: exploración de la estabilidad del paciente en bipedestación con los ojos abiertos, posteriormente con los ojos cerrados, y por último con un pie delante del otro (Romberg sensibilizado). En los síndromes periféricos no compensados, se produce una desviación del tronco hacia el lado enfermo con latencia, siendo armónico con el nistagmo en su fase lenta. En los síndromes centrales se produce una desviación inmediata, sin latencia, y hacia varios lados, con grandes oscilaciones.

3939


_ Indicación de Barany: paciente sentado, sin apoyarse en el respaldo, brazos extendidos hacia delante, dedos flexionados, excepto los índices. Debe subir y bajar repetidamente ambos brazos, con los ojos cerrados. En alteraciones laberínticas recientes, se produce una desviación de ambos índices simétricamente hacia el lado de la lesión, armónica con la fase lenta del nistagmo. En alteraciones centrales, se puede producir una desviación hacia el otro lado.

_ Prueba de Babinski-Weil o marcha en tándem: consiste en hacer caminar al paciente alternativamente hacia delante y hacia atrás, colocando un pie delante del otro. La marcha más característica de un proceso vestibular periférico es la marcha en estrella, desviándose continuamente hacia el lado enfermo, armónico con la fase lenta del nistagmo.

7) Exploración del nistagmo: para definirlo, hay que fijarse en sus características: dirección, sentido, intensidad, simetría, y si es espontáneo o posicional.489

_ Dirección: Horizontal puro, horizonto-rotatorio o vertical. El más frecuente en la patología vestibular es el horizonto-rotatorio.

_ Sentido: Uni o bidireccional, hacia izquierda o derecha, hacia arriba o abajo.El nistagmo periférico siempre es unidireccional.

_ Intensidad: Puede haber 3 grados:

a) Grado I: el nistagmo aparece sólo cuando se dirige la mirada hacia el componente rápido.b) Grado II: si aparece cuando dirige la mirada hacia el componente rápido y hacia el frente.c) Grado III: si aparece cuando dirige la mirada hacia el componente rápido, al frente y hacia el

componente lento.

_ Simetría: se refiere a que ambos ojos realizan el mismo movimiento, con la misma intensidad. El periférico siempre es simétrico.

_ El nistagmo espontáneo es el que se produce sin ningún tipo de estímulo externo (periférico o central). El nistagmo posicional es el que se produce al hacer un cambio en la posición de la cabeza o del cuerpo del paciente (periférico o central).

Las características diferenciales entre los nistagmos periféricos y centrales, se resumen en el siguiente cuadro 60. 2.

Cuadro 60.2: Características diferenciales entre los nistagmos periféricos y centralesPERIFÉRICO CENTRAL

LATENCIA 2 - 10 segundos. No tiene.

DURACIÓN Desaparece antes de 1 minuto

Permanece más de 1 minuto.

FATIGA Desaparece con la repetición

Persiste con la repetición

POSICIÓN Suele aparecer en una sola posición

Puede aparecer en varias posiciones

DIRECCIÓN Suele ser hacia un lado Cambia con el cambio de posición

Con todo lo anterior, ya se puede orientar o no el diagnóstico hacia si es un vértigo,y si éste es central o periférico. (Figura 60.1).Enfrentados a un vértigo periférico, con antecedentes ORL (vértigo ORL, otitis crónica, intervenciones otológicas, etc.) o con cuadro catarral reciente, y/o ante clínica consistente en acúfenos e hipoacusia coincidentes con el vértigo, otorrea, otorragia, vértigo desencadenado con los movimientos y hallazgos patológicos en la otoscopia, se procederá a remitir al especialista ORL.

SÍNDROMES VERTIGINOSOS CENTRALES

1°) Actitud: Como norma, cualquier vértigo de naturaleza central debe ser valorado por el neurólogo, siendo obligatorio realizar TAC o RNM craneal, según disponibilidad de la técnica y de modo urgente.

2°) Causas:

_ Alteraciones vasculares. Son la causa de vértigo central más frecuente. Pensaremos en:

4040


a) Insuficiencia vértebro-basilar (AIT vértebro-basilar). Cursa con vértigos, síntomas visuales (disminución de agudeza visual, hemianopsia, diplopia) y alteraciones motoras (dropattacs, alteraciones cerebelosas).

b) Síndrome de Wallenberg (infarto de arteria cerebelosa póstero-inferior).Cursa con síndrome cerebeloso, afectación de pares V, IX, X y hemianestesia contralateral.

c) Infarto cerebeloso (oclusión del tronco de la basilar, PICA o AICA): Cursa con náuseas, vómitos y ataxia.

_ Cefalea. En especial la migraña basilar. Se acompaña de ataxia, vértigos y déficits motores o sensitivos.

_ Traumatismos. Sobre todo relacionados con la región temporal (vértigos postraumáticos que afectan al laberinto).

_ Defectos de la unión cérvico-occipital. Impresión basilar, Klippel-Feil, Arnold- Chiari. Cursan con trastornos de la marcha y a veces vértigo.

_ Tumores. Principalmente los del ángulo ponto-cerebeloso. Los más frecuentes:Schwannomas (neurinomas del acústico y del facial), meningiomas, metástasis y gliomas del tronco cerebral.

_ Enfermedades desmielinizantes. La más frecuente es la Esclerosis múltiple._ Epilepsia. Sobre todo si involucra al lóbulo temporal. Normalmente asocia otros síntomas

neurológicos._ Vértigo - patología cervical. Trastornos de características a menudo mixtas, secundarios a

torsión del cuello, suelen asociar contractura muscular cervical.

FIGURA 60.1

SÍNDROMES VERTIGINOSOS PERIFÉRICOS

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MAREO

Sensación de Movimiento

Sensación de Desmayo

DesequilibrioMareo Inespecífico

Alteración de la Función Vestibular (?)

Alteración de la Función Cardiovascular (?)

Alteraciones Neurológicas

Alteraciones Psiquiátricas

CentralPeriférico

Antecedentes ORL

Clínica ORL Catarro

A ORL


Los principales son: vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), hidrops endolinfático (E. Ménière), neuronitis vestibular, laberintitis y otros (traumatismos y toxicidad).

A) VÉRTIGO POSICIONAL PAROXÍSTICO BENIGNO (VPPB).

_ El VPPB es la causa más frecuente de vértigo que se puede ver en la consulta otoneurológica. Puede ser secuela de diferentes patologías del oído interno, pero en la mayoría de los casos no se conoce la causa. La edad media de los pacientes con VPPB es de 54 años, siendo más frecuente en las mujeres.

_ Clínica: breves episodios de vértigo (normalmente de menos de 30 segundos) con los cambios de posición, siendo muy típicos los cambios posturales en la cama, al levantarse o al acostarse y al mirar hacia arriba. En la mayoría de los pacientes, los síntomas remiten espontáneamente con variables períodos de remisión de hasta 10 años.

_ Diagnóstico: es clínico, por lo característico del cuadro. El nistagmo es torsional y paroxístico. El resto de la exploración vestíbulo-cerebelosa puede ser totalmente normal.

B) HIDROPS ENDOLINFÁTICO (ENFERMEDAD DE MÉNIÈRE).

_ Clínica: hipoacusia fluctuante, acúfenos, vértigo y sensación de plenitud aural.Típicamente desarrollan la sensación de plenitud aural, con hipoacusia y acúfenos en un año; el vértigo aparece seguidamente, alcanzando su intensidad máxima en minutos y disminuye en el transcurso de varias horas. El paciente refiere mareos y sensación de inestabilidad durante días tras el episodio vertiginoso agudo.

_ La hipoacusia en los estadios iniciales de la enfermedad suele ser reversible, aunque a medida que progresa, ésta se convierte en permanente y progresiva.El acúfeno puede persistir entre los episodios y suele ser el primer síntoma en aparecer. Puede aumentar antes o durante el episodio, y los pacientes lo describen como el sonido del mar en una caracola. El vértigo es lo más llamativo del cuadro, siendo invalidante, obligando al paciente a acostarse, cerrar los ojos y sujetarse fuertemente. La crisis se acompaña de intenso cortejo vegetativo y dura horas (hasta 48). Aparece un nistagmo, generalmente horizontorrotatorio, que desaparece cuando cesa la crisis. Algunos pacientes sufren episodios abruptos de caídas al suelo sin pérdida de conciencia, ni síntomas neurológicos asociados; estos episodios se conocen como catástrofes otolíticas de Tumarkin. Los pacientes describen estos sucesos como si fueran empujados al suelo por una fuerza externa.

_ Diagnóstico: la enf. De Ménière se diagnostica con la clínica, apoyándonos en un estudio de la hipoacusia constatada mediante audiometría.

C) NEURONITIS VESTIBULAR: Enfermedad de probable etiología viral, que afecta al nervio vestibular.

_ Clínica: vértigo de comienzo brusco, de días de duración (normalmente menos de 7), con intenso cortejo vegetativo, nistagmo horizontal/torsional hacia el lado contrario de la lesión, armónico con respecto a la exploración vestíbulo-espinal, que será positiva hacia el lado de la lesión. No cursa con sintomatología ótica. Puede haber antecedente de cuadro catarral.

_ Diagnóstico: mediante la clínica.

D) LABERINTITIS: implica la existencia de una infección del laberinto, propagada a él desde el oído medio.492_ Clínica: vértigo de similares características al de la neuronitis, en el contexto de una infección

otológica con hipoacusia, pues se afecta la coclea. En el caso de una infección crónica como el colesteatoma, se puede producir una erosión de la cápsula laberíntica, normalmente en el canal semicircular horizontal, determinando la aparición del signo de la fístula (se desencadena el vértigo con nistagmo al presionar sobre el trago o introducir presión positiva en el CAE).

TRATAMIENTO DEL VÉRTIGO1. Tratamiento sintomático del vértigo:_ Reposo absoluto en cama._ Ambiente apropiado (evitar ruidos y luces intensas)._ Fluidoterapia i.v. para reposición de líquidos._ Tratamiento farmacológico: (entre los fármacos más utilizados están): sedantes vestibulares como Tietilpiperacina: 1 sup/8h, Sulpiride: si es vértigo leve

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1 c/8h; si es intenso 1amp/8h im. Sedantes centrales: Diazepam 5mg/8 h; si es intenso 1 amp 10 mg iv diluido en perfusión lenta._ Antieméticos: Metoclopramida: 1 c/8 si es leve; 1 amp/8h iv si es intenso._ Tratamiento entre crisis: Betahistina 1c/8h.Estos medicamentos deben retirarse progresivamente y no deben administrarse más de 1 semana, ya que pueden retrasar los mecanismos de autocompensación de las vías vestibulares.

2. Tratamiento específico: En casos de sospecha de etiología ORL, se procederá a remitir, siendo precisamente el especialista ORL, quien dé el tratamiento.

CONCLUSIÓN:El vértigo es un síntoma y no una enfermedad, que obedece a multitud de causas, y que se clasifica clásicamente en periférico y central. Dentro de las causas periféricas están los originados por causa ORL, por lo que no todos los vértigos periféricos son de origen ORL.Los vértigos de ORL se caracterizan básicamente por ser armónicos, es decir, por presentar un nistagmo horizonto-rotatorio hacia el lado contrario del vestíbulo lesionado y un Romberg, Barany y la marcha con lateropulsión hacia el lado del vestíbulo lesionado.Mención especial por su frecuencia está el vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB), generalmente debido a una patología del conducto semicircular posterior, en el que aparece un nistagmo posicional (nistagmo torsional) al realizar la maniobra de Halpike, con sensación importante de vértigo. El VPPB se caracteriza por ser un vértigo de segundos, minutos de duración y siempre relacionado con una posición determinada.

DISTONÍAS AGUDAS POR FÁRMACOS

INTRODUCCIÓN

El término distonía define al trastorno del movimiento caracterizado por la existencia de contracciones musculares mantenidas o breves, que ocasionan movimientos involuntarios repetitivos y contorsionantes (movimientos distónicos) o posturas anómalas (posturas distónicas).Se producen por la contracción simultánea y excesiva de músculos agonistas y antagonistas. Característicamente los movimientos distónicos empeoran con la fatiga y el estrés y con cualquier acto motor voluntario; mejoran con la relajación y el sueño y típicamente también pueden mejorar usando ciertos trucos sensitivos. Rara vez producen dolor. Pueden presentarse en reposo o durante una acción voluntaria (distonía de acción). En ocasiones se acompañan de temblor postural o de acción.La tercera parte de las distonías son secundarias a causas demostrables y, entre ellas la distonía aguda por fármacos.

CLASIFICACIÓNLas distonías pueden clasificarse en distintos grupos en función de su distribución, etiología o edad de presentación.

1. Clasificación de la distonía según su localización: dependiendo del área corporal afecta se distinguen 5 grandes grupos (cuadro 61.1)

Cuadro 61.1: Clasificación de distonías según su localización Focal: afecta a un solo músculo o grupo muscular.

- Blefarospasmo: oclusión palpebral (por afectación de musculatura palpebral y periocular).- Distonía oromandibular: apertura, cierre y desviación de la mandíbula, movimientos linguales

(musculatura perioral y mandibular).- Laríngea o distonía espástica: Habla entrecortada con inicio y final súbito (enadducción) o voz

afónica (en abducción).- Tortícolis: postura mantenida del cuello en retro-latero-antecolis (musculatura cervical)- Espasmo del escribiente: dificultad para escribir y coger el bolígrafo (musculatura de antebrazo y

mano).

_ Segmentaria: afecta a varios músculos de 2 ó más regiones contiguas.- Craneal: musculatura craneal y cervical (p.e. Síndrome de Meige: blefarospasmo con distonía

oromandibular).- Axial: axial y tronco.- Braquial: brazo, cuello y tronco.- Crural: una o ambas piernas.

4343


_ Multifocal: afecta a 2 ó más regiones corporales no contiguas._ Generalizada: afecta a una pierna más cualquier segmentaria._ Hemidistonía: afecta a brazo y pierna homolaterales.

En líneas generales las distonías focal y multifocal suelen ser esporádicas, la distonía generalizada generalmente es idiopática o inducida por drogas y toda hemidistonía obliga a descartar lesiones focales neurológicas centrales.

2. Clasificación etiológica (cuadro 61. 2).

495495Cuadro 61.2: Clasificación etiológica de las distonías

_ Primaria o idiopática:- Hereditaria.- Esporádica

_ Secundaria o sintomática:- Trastornos del metabolismo de aminoácidos o lípidos.- Enfermedades neurodegenerativas: neuroacantocitosis, enfermedad de Huntington.- Causa ambiental o adquirida: lesión perinatal, encefalitis, trauma craneal o espinal,tumores, enfermedad vasculocerebral, enfermedad desmielinizante, tóxicos, fármacos

_ Distonía relacionada con la enfermedad de Parkinson.

_ Distonía psicógena.

_ Pseudodistonía siringomielia, subluxación atlanto-axial, síndrome de Klippel-Feil, malformación de Arnold-Chiari.

3.-La edad de aparición orienta sobre la etiología y el pronóstico. En la infancia y adolescencia las distonías son más a menudo hereditarias, en cambio los adultos presentan con más frecuencia distonías esporádicas.

CONCEPTOS

Dentro del grupo de las distonías secundarias de causa ambiental conocida se encuentra la distonía por fármacos. Ésta puede tener dos formas de presentación clínica: distonía aguda o reacción distónica aguda y distonía tardía. Cada una tiene un mecanismo patogénico y tratamiento diferente, aunque están producidas por los mismos fármacos (cuadro 61.3).

La distonía aguda por fármacos es aquella que aparece en relación con la administración de sustancias con actividad bloqueante dopaminérgica, fundamentalmente antipsicóticos y antieméticos (paradójicamente y con menor frecuencia puede aparecer con agonistas dopaminérgicos). Es la forma más frecuente de movimiento anormal visto en el Servicio de Urgencias.

ACTITUD DIAGNÓSTICA EN URGENCIASComo en la mayoría de los trastornos neurológicos el diagnóstico de la distonía aguda por fármacos se basa en la historia clínica (anamnesis y forma de presentación de la clínica) y la exploración física y neurológica.

La anamnesis nos confirmará el dato esencial: la exposición farmacológica. En ocasiones tendremos que insistir en este punto porque algunas sustancias no son consideradas por los pacientes como fármacos como es el caso de antieméticos y los antivertiginosos, o de medicamentos que se presentan en solución oral (jarabes).También es importante recoger otros antecedentes que puedan estar en relación con la aparición de la clínica, como los reflejados en el Cuadro 4.

Presentación clínica: en la distonía aguda por fármacos los síntomas suelen aparecer a las 12-48 horas de iniciar el tratamiento farmacológico (el 90% dentro de los cuatro primeros días). La forma de presentación clínica más frecuente es la distoníaoromandíbulolingual. Suele tener un inicio súbito, espectacular por la clínica y alarmante para el paciente. Puede acompañarse de dolor en los músculos en contracción. Como puede ser parcial o totalmente corregida de forma voluntaria, podemos confundirlos con cuadros psicofuncionantes. Los síntomas presentan fluctuaciones en cuanto a su intensidad y son frecuentes las crisis oculógiras hacia arriba y laterales. A veces son descritas sólo como tirantez en los músculos afectados y los pacientes pueden referir disartria, disfagia o dificultad para masticar. En los niños suelen ser generalizadas.

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Cuadro 61.3: Fármacos responsables de distonía

Neurolépticos: Clorpromacina (Largactil®) Levomepromazina (Sinogan®) Tioridazina (Meleril®) Flufenazina (Modecate®)Trifluorperacina (Eskazine®)Perfenacina (Mutabase®)Tietilperacina (Torecan®)Haloperidol (Haloperidol®)Zuclopentixol (Cisordinol®)Sulpiride (Dogmatil®)Risperidona (Risperdal®)Clotiamina (Etumina®)Olanzapina (Zyprexa®)Tiapride (Tiaprizal®)Cisaprida (Prepulsid®)

Calcioantagonistas:Flunarizina (Sibelium®, Flurpax®) Cinarizina (Cinarizina®, Stugeron®) Diltiazem (Masdil®, Dinisor®)

Dopaminérgicos: Levodopa (Sinemet®, Madopar®) Bromocriptina (Parlodel®) Pergolide (Pharken®) Pramipexol (Mirapexin®) Lisuride (Dopergin®) Ropinirol (Requip®)

Antiepilépticos:Fenitoína (Epanutin®)Carbamacepina (Tegretol®)Gabapentina (Neurontin®)

Antidepresivos:Fluoxetina (Adofen®, Prozac®, Reneuron®)Trazodona (Deprax®)Sertralina (Aremis®, Besitran®)

Otros:Metoclopramida (Primperan®) Litio (Plenur®)Clebopride (Cleboril®, Flatoril®) Metilfenidato (Rubifen®)Amiodarona (Trangorex®)MetadonaAnfetaminaMetisergidaAlcoholEsteroides anabolizantesContraceptivos orales

Veraliprida (Agreal®) (Nota: Subrayados los grupos más frecuentemente asociados a distonías)

Cuadro 61.4: Antecedentes relacionados con la aparición de distonías

- Sufrimiento perinatal: Parálisis cerebral atetósica, distonías retardadas.- Traumatismo craneal: Distonias generalizadas o hemidistonías.- Traumatismos periféricos: Distonías focales o segmentarias.- Lesiones vasculares, malformaciones, tumores: Distonías focales o hemidistonías.- Toxoplasmosis, neurolúes, TBC, encefalitis virales: Distonías focales o generalizadas, hemidistonías.- Tóxicos: Distonías focales o generalizadas, hemidistonías.

Cuando no exista el antecedente de la exposición a fármacos, nos orienta hacia la etiología sintomática o secundaria de la distonía el inicio en la infancia o adolescencia, la presentación como hemidistonía, la aparición en reposo, la progresión de los síntomas y la mayor afectación de los miembros inferiores. Igualmente hemos de tener presente las distonías más frecuentemente relacionadas con entidades como las que aparecen reflejadas en el cuadro 4. Ante cualquier distonía grave con neurolépticos poco potentes, será preciso descartar hipotiroidismo.

En la exploración neurológica es necesario comprobar que no existen otros datos patológicos de interés que sugieran la existencia de procesos subyacentes. Es decir, comprobar la ausencia de síntomas y signos de alarma como los reflejados en el cuadro 61.5.497

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Cuadro 61.5: Síntomas y signos en las distonías secundarias (y patologías con las que se relacionan)

- Crisis oculógiras: Distonía postencefalítica, distonía por fármacos.- Atrofia óptica: Enfermedad de Leigh.- Retinopatía: Enfermedad de Hallervorden-Spatz, gangliosidosis, ceroidolipofucsinosis.- Oftalmoplejía: Lipidosis.- Parálisis mirada conjugada: Lipidosis, PSP.- Parkinsonismo: PSP, AMS, enfermedad de Parkinson.- Afasia-apraxia-agnosia: Degeneración corticobasal.- Convulsiones, sordera, ataxia: Encefalopatía mitocondrial.- Polineuropatía: Neuroacantocitosis, leucodistrofia, ataxia-telangiectasia,degeneración espinocerebelosa- Fenotipo peculiar: Homocistinuria, mucopolisacaridosis, ceroidolipofucsinosis- Esplenomegalia: Trastornos del metabolismo.

Pueden plantearse dudas de diagnóstico diferencial con: Tétanos: por el trismus que aparece en la distonía oromandibular. El antecedente de herida

y la progresión clínica apoyan el diagnóstico. Crisis de tetania: cuando existe afectación distal en MMSS con postura típica. Crisis parciales simples: cuando sólo existe distonía de cuello y crisis oculógiras. En este

caso las contracciones serán bruscas y puede existir generalización secundaria.

TRATAMIENTO

1. El primer paso en el tratamiento es tranquilizar al paciente, evitando en parte la acentuación de la sintomatología.

2. Debemos retirar el fármaco responsable (si no es posible reduciremos la dosis o lo sustituiremos por otro de menor efecto extrapiramidal).

3. Entre los fármacos empleados en las distonías existen varias opciones:

Anticolinérgicos: los más ampliamente aceptados. Biperideno a dosis de 2,5-

5mg iv diluido o im. (en niños: 0.04mg/Kg y máximo tres dosis). Se puede repetir la administración a los 30 minutos sin sobrepasar los 20 mg. Hay que vigilar la aparición de posibles efectos secundarios (alucinaciones, alteración del nivel de conciencia, visión borrosa, sequedad de boca) sobre todo en ancianos.

Difenhidramina: antihistamínico H1 con acción anticolinérgica que es utilizado en distonías inducidas por Fenitoína y por neurolépticos a dosis de 50 mg iv.

Benzodiacepinas: Clonacepam (2mg iv), Diacepam (dosis de 5-10 mg iv) diluidas y administradas lentamente. Son útiles en los espasmos musculares aunque hay que recordar que el Midazolam puede provocar la aparición de distonías.

Agonistas dopaminérgicos: como apomorfina a dosis bajas.

4. Remitiremos al paciente a su domicilio con tratamiento durante al menos 48 horas: Biperideno 2 mg vo cada 6 horas o 4 mg cada 8 horas.

PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

INTRODUCCIÓNEl nervio facial (VII nervio craneal) es un nervio mixto. Está formado por un componente motor (el principal), encargado de la inervación de los músculos relacionados con la expresión facial, y un componente sensitivo (nervio intermediario de Wrisberg), encargado de conducir la sensación del gusto desde los dos tercios anteriores de la lengua y la sensación cutánea desde la pared anterior del conducto auditivo externo.La afectación patológica del nervio facial da lugar a la parálisis facial. La mayoría de los casos son parálisis faciales periféricas (o de tipo motoneurona inferior) y constituyen además una de las mononeuropatías más frecuentes. En este capítulo revisaremos el diagnóstico, etiología y tratamiento de la parálisis periférica.

CONCEPTO

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La parálisis facial periférica es un síndrome de inicio agudo, que se manifiesta con debilidad de la musculatura facial. Es debida a lesiones del VII nervio craneal desde su núcleo de origen o en cualquier lugar de su recorrido hasta alcanzar las estructuras que inerva.

CONSIDERACIONES ANATÓMICASEl núcleo motor del VII nervio craneal se encuentra a nivel de la protuberancia, íntimamente relacionado con el núcleo del VI nervio craneal. Sus fibras abandonan la protuberancia en la cara ventrolateral, justo lateralmente al haz córticoespinal. Desde aquí el nervio facial se dirige al conducto auditivo interno con el nervio estatoacústico; su recorrido lo realiza en un conducto óseo del hueso temporal (canal del facial o acueducto de Falopio) donde nacen las siguientes ramas:

– Nervio petroso superficial mayor (surge próximo al ganglio geniculado); encargado de la inervación de las glándulas lacrimales, nasales y palatinas.

– A continuación la rama estapedial para el músculo del estribo.– Finalmente la llamada cuerda del tímpano que es la encargada de inervar los dos tercios

anteriores de la lengua, la glándula submandibular y sublingual.Su salida del cráneo la hace por el agujero estilomastoideo. En su recorrido extracraneal, atraviesa la glándula parótida y se divide en cinco ramas que se dirigen a los músculos faciales, el músculo estilohioideo y el vientre posterior del músculo digástrico.

ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓNLa parálisis facial puede obedecer a numerosas causas. La más frecuentes es la parálisis idiopática o de Bell, pero existen otras causas que pueden provocarla como se recoge a continuación.4991.- PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA IDIOPÁTICA O PRIMARIA (50%): PARÁLISIS DE

BELL O PARÁLISIS A FRIGORE.Es la más común de las parálisis faciales, con una incidencia alrededor de 23 por100.000 personas año. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico de incidencia entre los 15 y los 65 años y no tiene predominio estacional. Se habla de mayor incidencia en mujeres embarazadas o puérperas, en diabéticos y en hipertensos.No es rara la agregación familiar. Se postulan como factores etiopatogénicos diferentes mecanismos: genético, vascular, infeccioso (fundamentalmente infección por virus herpes simple tipo I) y autoinmune. Se originaría así una inflamación del nervio y su posterior compresión a nivel del conducto óseo.Tiene una presentación aguda (los síntomas se establecen generalmente en 48 horas) y en ocasiones se precede de dolor retroauricular y facial. A veces los pacientes presentan disestesia trigeminal ipsilateral (perciben estímulos táctiles o dolorosos como sensación de quemazón u hormigueo). Casi todos tiene alteración del gusto (disgeusia) y también es frecuente la hiperacusia.

2.- PARÁLISIS FACIAL SECUNDARIA O SINTOMÁTICA:Las principales causas se comentan en el cuadro siguiente. Los síntomas, como veremos más adelante, dependerán de la localización de la lesión.

– Traumática: Obstétrica, traumatismos craneales, Yatrogénica.– Infecciosa: Otitis, mastoiditis, parotiditis, Enfermedad de Lyme, Herpes Zoster Ótico

(Sdr. Ramsay Hunt), Sífilis, Tuberculosis, Tétanos, Sarampión, Mononucleosis,VIH.

– Neoplásica: Tumores de parótida, del hueso temporal, tumor Glómico, Meningioma,Colesteatoma. Metástasis, Neurinoma del acústico, Neurinoma del nervioFacial.

– Neurológicas: Esclerosis múltiple, Síndrome de Guillain Barré. Síndrome deMelckersson-Rosenthal, Síndrome de Möebius, Accidentes cerebrovasculares.

– Enfermedades sistémicas o metabólicas: Diabetes Mellitus, Hipertiroidismo, Embarazo,Sarcoidosis, Amiloidosis, Enfermedades autoinmunes, Porfiria Aguda.

3.- PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA BILATERAL– Simultánea (diplejia facial): Guillain Barré, Enfermedad de Lyme, Esclerosis lateral amiotrófica

(ELA), síndrome de Möebius (diplejia facial congénita con estrabismos convergente).– Sarcoidosis: fiebre uveoparotídea o Síndrome de Heerfordt.– Síndrome de Melckersson-Rosenthal. Parálisis facial recurrente, edema facial (sobre todo

labial) y lengua plicata.– Infecciones: VEB, Neurolúes, Sarampión, tétanos, parotiditis, polio, meningitis.

4747


ACTITUD DIAGNÓSTICA EN URGENCIASEl diagnóstico de la parálisis facial periférica (PFP) es clínico, por lo tanto los pilares básicos serán la anamnesis y la exploración física, ayudado en ocasiones por las exploraciones complementarias, y ha de ir encaminado a distinguir entre la parálisis facial periférica y la central.En la Parálisis Facial Central la hemicara superior (músculos frontal y orbicular del ojo) se afectan con menos intensidad que los músculos de la parte inferior de la cara debido a que los músculos faciales superiores están inervados únicamente por el hemisferio opuesto. Además, una afectación central es raro que no se acompañe de otros datos patológicos en la exploración neurológica y suelen ser normales los movimientos faciales reactivos a emociones. Entre las causas más frecuentes destacan los accidentes cerebrovasculares, los tumores y las infecciones.(En el cuadro 62.1 se recogen síntomas y signos de alarma en una parálisis facial: cuando alguno de ellos está presente, sospecharemos una parálisis facial periférica no idiopática o una parálisis facial central de posible gravedad).

1.- Anamnesis: debemos investigar si ha habido antecedentes de traumatismo craneofacial, infección ótica o de otro origen, patologías asociadas, intervenciones quirúrgicas, episodios previos. Debemos reflejar el tratamiento de base, forma de instauración de los síntomas, tiempo de evolución, síntomas y signos asociados.

2.- Exploración: siempre se debe realizar una exploración física, neurológica y otorrinolaringológica completas.

3.- Exámenes complementarios: cuando se sospeche parálisis facial central, o existan antecedentes de traumatismo craneoencefálico es obligatorio la realización deTAC craneal urgente.

DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO DE LA PARÁLISIS FACIAL

Figura 62.1: Fuente modificada de Medicina interna. Farreras Rozman 12ª Ed.

Cuadro 62.1 Síntomas de alarma en la parálisis facial

- Curso clínico progresivo (mayor de 48 horas).- Mayor paresia de la musculatura facial inferior.- Sordera, paresia VI par.- Traumatismo craneal previo.- Fiebre elevada (sobre todo en diabéticos).- Vesículas en orofaringe o en oido externo sugerentes de herpes Zóster.- Hallazgo de otros datos patológicos en la exploración neurológica.

Cuadro 62.2: Localización, síntomas y etiología según el diagnóstico topográfico de la Parálisis Facial de la figura 62.1

Localización Signos y síntomas Etiología

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(1) Agujero estilomastoideo y trayecto extracraneal

Parálisis de la musculatura facial*

Sarcoidosis, tumores de parótida, Lepra, Cirugía, Traumatismos

Acueducto de Falopio (canal facial)

(2) Proximal a la cuerdadel tímpano

(3) Afectación del músculoestapedio

(4) Afectación del Gangliogeniculado o la raíz motoraproximal a éste (nerviopetroso superficial mayor).

(5) En meato auditivo interno(por afectación del VIII par)

(1) + Ageusia (dos terciosanteriores de la hemilenguaipsilateral) y disminución desalivación

(2) + Hiperacusia (no oirásu propia masticación)

(3) + Disminución secreciónlacrimal

(4) + Hipoacusia, tinnitus, mareo

Parálisis de Bell, Sdr. Ramsay-Hunt, Borreliosis, Fractura del peñasco

Ángulo pontocerebeloso (5)+ afectación de otros pares (V), estructuras vecinas

Meningiomas, Neurinoma del acústico, Tumor del Glomus, dolicomegabasilar

Lesiones intrapontinas o nucleares

Afectación ipsilateral del VI par y de los fascículos corticoespinales y sensitivos (Hemiparesia contralateral, nistagmus, hipoestesia termoanalgésica contralateral)

Ictus, Tumor, Esclerosis Múltiple, encefalitis, Congénita (E.deMöebius), Esclerosis lateral amiotrófica

*Parálisis de la musculatura facial: nos encontraremos ante un paciente con una frente sin arrugas en el lado afecto, con una hendidura palpebral ampliada, no podrá cerrar el ojo afecto (y al intentar hacerlo ambos ojos girarán hacia arriba quedando visible el globo ocular del lado afecto: Fenómeno de Bell). Además el párpado inferior puede estar separado de la conjuntiva (ectropion palpebral inferior) dejando caer las lágrimas por la mejilla. La boca se desvía hacia el lado sano. Comerá con dificultad y la saliva se puede escurrir por el lado paralizado. A veces los pacientes se quejan de acorchamiento e incluso dolor hemifacial, sin embargo generalmente no encontraremos datos objetivos de alteración sensitiva en la exploración.

PRONÓSTICO

1.- Parálisis de Bell: El 80% de las parálisis faciales idiopáticas evolucionan favorablemente de forma espontánea y se recuperarán en un plazo máximo de 8 semanas.Son signos de buen pronóstico: la afectación motora incompleta, la recuperación del gusto en la primera semana (precede a la de la función motora), inicio de la función motora normal en los 5-7 primeros días. Son datos clínicos de peor pronóstico: edad mayor de 60 años, diabetes, hipertensión, afectación motora completa.

5022.- Parálisis facial sintomática: Además de las consideraciones anteriores hay que tener en

cuenta la etiología.

TRATAMIENTO

En la actualidad no existe consenso acerca del manejo terapéutico más adecuado. Lo habitual es incluir por un lado unas medidas generales (comunes a la parálisis facial periférica idiopática y a la secundaria) y por otro lado el tratamiento etiológico de la parálisis facial sintomática.

1.- Parálisis de Bell: aunque la tasa de recuperación espontánea es alta, se recomienda tratamiento específico lo más precoz posible. Las medidas son las siguientes:

– Ocluir el ojo por la noche o mejor usar pomada protectora.– Utilizar lágrimas artificiales y gafas oscuras durante el día.– Corticoides: Prednisona a dosis de 1mgr/Kg/día por vía oral (o dosis equivalente de otro

corticoide), en dosis única matutina durante 5 días. Cuando la parálisis es incompleta, posteriormente se disminuye diariamente la dosis hasta suspender la Prednisona en otros 5 días. Si es una parálisis con criterios de mal pronóstico, mantendremos la dosis total de Prednisona hasta completar 10 días y después iniciaremos la pauta descendente hasta su

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retirada en otros 5 días (en total serán 15 días de tratamiento con corticoides). No debemos olvidar asociar a los corticoides protectores gástricos: Omeprazol (20 mgr / día) vo u otros inhibidores de la bomba de Protones.En los niños no es necesario el tratamiento con corticoides porque la parálisis de Bell se resolverá por completo de forma espontánea.En los casos de parálisis de Bell asociada al embarazo (generalmente tercer trimestre de gestación y puerperio) pueden utilizarse corticoides, aunque parece que su uso no influye en el pronóstico de la misma.

– Complejo vitamínico B: no existe clara evidencia científica aunque su uso está extendido como ayuda a la regeneración del nervio facial.

2.- Parálisis facial periférica sintomática: Además de las medidas anteriores, hay que tratar la causa (por ejemplo, en el Sd. de Ramsay-Hunt) asociaremos al tratamiento con corticoides los antivirales: Aciclovir 800 mgr vía oral cinco veces al día durante10 días y valorar ingreso hospitalario según etiología.

SEGUIMIENTOSe realiza de forma ambulatoria, si se confirma su origen periférico siempre debe remitirse a Otorrinolaringología (y en ocasiones también será preciso una valoración por Neurología). La recurrencia se estima en un 10%.

COMPLICACIONESUna parálisis facial no recuperada totalmente puede dejar secuelas no sólo por la ausencia de función, flacidez o contracturas, sino por las consecuencias clínicas de la reinervación aberrante como son las sincinesias y las lágrimas de cocodrilo (aquellas lágrimas que se producen durante la masticación, por rebosamiento). Las complicaciones más frecuentes se recogen en el siguiente cuadro:

Cuadro 62.3: Complicaciones de la parálisis facial periférica

- Queratitis- Paresia permanente- Contractura muscular- Reinervación anómala- Sincinesias- Lágrimas de cocodrilo- Espasmo hemifacial (postparalítico).

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

INTRODUCCIÓNSe trata de un trastorno de la porción sensitiva del nervio trigémino, que se caracteriza por paroxismos recidivantes de dolor lancinante en el territorio de dicho par craneal.Es la forma de neuralgia más conocida y se presenta en 4/100.000 habitantes y año, con un predominio en el sexo femenino (2:1). Se inicia después de los 40 años en el 90% de los casos y su presencia en edades inferiores debe hacer sospechar que se trate de una neuralgia sintomática.

ETIOLOGÍAAunque existen múltiples factores que pueden ser responsables de este cuadro clínico, en la mayor parte de los casos la etiología es desconocida. Por ello, a partir de la existencia o no de una etiología definida dividimos la neuralgia del trigémino en los siguientes tipos (cuadro 63.1).En la actualidad se cree que muchas neuralgias idiopáticas son producidas por la compresión del nervio por un bucle arterial (arteria cerebelosa posterior) o venoso.

Cuadro 63.1. Etiología de la Neuralgia del Trigémino

Idiopática

Secundaria (Sintomática)

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- Lesiones compresivas:- Vascular; malformación arteriovenosa, ectasias, tortuosidades vasculares,

dolicomegabasilar, trombosis del seno cavernoso, vaso anómalo, etc.- Tumoral; tumor a nivel de la fosa posterior en el ángulo pontocerebeloso

(carcinoma nasofaríngeo, meningiomas, neurinoma del acústico o del trigémino, colesteatoma, neurofibroma).

- Quiste epidermoide._ Lesiones isquémicas: infartos del tronco del encéfalo._ Esclerosis Múltiple._ Infecciosas: aracnoiditis, postherpética, a partir de caries, etc._ Amiloidosis._ Traumatismo craneoencefálico._ Alcohol._ Diabetes._ Siringobulbia._ Colagenopatías._ Yatrógena (postlesión con aguja dental o postextracción).

Se caracteriza por episodios paroxísticos de dolor facial, unilateral (bilateral en el2-5% de los casos), lancinante, en el territorio de distribución de una o varias ramas del trigémino, referido como una descarga eléctrica, pinchazos, cuchilladas o como el contacto con un hierro incandescente. Dichos paroxismos duran desde unos segundos hasta uno o dos minutos y se repiten varias veces al día o al mes, intercalándose entre ellos intervalos libres de dolor, pero en momentos de paroxismos muy frecuentes puede persistir un dolor más sordo entre ellos.En el 90% de los casos se demuestra la existencia de zonas “gatillo”, es decir territorios cutáneos o mucosos, generalmente alrededor de la boca o nariz, sensibles a estímulos táctiles o vibratorios que desencadenan la neuralgia. Los desencadenantes típicos de la neuralgia son hablar, comer, lavarse la cara, cepillarse los dientes, afeitarse, maquillarse, tomar bebidas frías, etc.El territorio más frecuentemente afectado corresponde a la segunda y tercera ramas del trigémino, solas o en combinación, siendo la rama oftálmica la de menor frecuencia neurálgica.La intensidad del dolor hace que los pacientes adopten una facies inexpresiva, parecida a la parkinsoniana, con el fin de evitar cualquier movimiento que pueda desencadenar el paroxismo.En ocasiones puede presentarse una neuralgia del trigémino junto con un hemiespasmo facial (contracción involuntaria de la musculatura de un lado de la cara), denominándose“tic doloroso”. La presencia de neuralgia del trigémino y hemiespasmo hemifacial bilaterales es más frecuente en la esclerosis múltiple.No se acompaña de alteraciones vegetativas, pero en algún caso puede observarse un discreto lagrimeo y enrojecimiento ocular.

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de la neuralgia del trigémino es claramente clínico dado que se basa en la existencia de un cuadro doloroso de características neurálgicas en un trayecto concreto como es el territorio de inervación trigeminal. No obstante, existen una serie de pruebas complementarias que nos ayudan a confirmar dicho diagnóstico, o sobre todo a encontrar la probable etiología responsable de la misma (formas sintomáticas) y en caso de normalidad etiquetar al cuadro de idiopático. Entre estas pruebas tenemos los potenciales evocados con estímulo trigeminal, la resonancia magnética nuclear, la angiorresonancia de alta resolución o la angiografía, etc.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA NEURALGIA ESENCIAL :

Edad del enfermo superior a los 50 años. Afectación unilateral. Dolor limitado a una o varias ramas del trigémino (generalmente 2ª o 3ª). Dolor de tipo eléctrico. Comienzo y final brusco del acceso. Ausencia de dolor entre los accesos. Existencia de zona gatillo a estímulos no dolorosos. Ausencia de déficit sensitivo. Exámen neurológico normal, incluyendo la exploración de la sensibilidad, el reflejo corneal

y el fondo de ojo. Se deben excluir otras causas de dolor facial mediante la historia clínica, la exploración

física y las pruebas complementarias.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA NEURALGIA SINTOMÁTICA:

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Dolor igual al descrito en la neuralgia idiopática, con persistencia o no de dolor entre los paroxismos, pero con signos de déficit sensitivo en el territorio.

Edad juvenil. Se demuestra una lesión causal mediante las exploraciones complementarias o por

exploración quirúrgica de la fosa posterior (esclerosis múltiple, enfermedades del colágeno, vasculitis, procesos expansivos del ángulo pontocerebeloso, de la fosa media o del ganglio de Gasser, infiltración tumoral de la base del cráneo, herpes zoster, arterias ectásicas, etc.).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEl diagnóstico diferencial debemos realizarlo con los procesos que cursan con dolor agudo e intenso a nivel facial como problemas dentarios, disfunción de la articulación temporomandibular (síndrome de Costen), el dolor facial atípico, patología de los senos nasales, otras neuralgias, cefalea en racimos y otras hemicráneas, etc.

TRATAMIENTO

1. Tratamiento farmacológico:Además del manejo del dolor con analgésicos simples, la terapia de la neuralgia del trigémino se basa fundamentalmente en la administración a medio largo plazo de fármacos moduladores del dolor, entre los cuales se encuentran fundamentalmente:

A. Antidepresivos Tricíclicos: Amitriptilina (Tryptizol®) o Imipramina (Tofranil®), comenzando con 10 a 25 mg/día en una sola toma nocturna y hasta un máximo de 100-200 mg/día en una o varias dosis en función de la respuesta y de la aparición de efectos secundarios (fundamentalmente sedación y efectos anticolinérgicos).

B. Anticonvulsivantes: Clásicamente, la Carbamazepina (Tegretol®) se ha considerado el tratamiento de elección por su eficacia en hasta un 75 a 80% de los casos. Se comienza con dosis de 100 mg/8 h con elevación progresiva de 100 mg/día cada 3 días hasta un máximo de 1.200 mg/día. Su utilización puede verse limitada por la necesidad de realizar controles periódicos de niveles plasmáticos y por la aparición de efectos secundarios (generalmente leves como somnolencia, intolerancia digestiva, alteración hepática, visión borrosa o sensación inespecífica de mareo; aunque otros son indicación de retirada del tratamiento como hipersensibilidad cutánea, ataxia, leucopenia).Una alternativa a la Carbamazepina es la Oxcarbazepina (Trileptal®), un derivado con menores efectos secundarios que no requiere controles hematológicos ni de niveles plasmáticos; las dosis iniciales son de 300 mg en una sola toma que pueden aumentarse en 300 mg cada 1-2 semanas hasta un máximo de 1200 mg/día en dos dosis. Otros anticomiciales que pueden utilizarse son la Fenitoína (Epanutin®) a dosis de 100 a 300 mg/día y un máximo de 600 mg/día (efectos secundarios similares a Carbamazepina; realizar niveles plasmáticos periódicos) y la Gabapentina (Neurontin®) que se administra a dosis de 300 mg/8 horas comenzando paulatinamente y hasta un máximo de 2400 mg/día (produce somnolencia y puede afectar a la función renal). Otros FAEs que pueden utilizarse son, Ácido Valproico (Depakine®) a dosis entre 200 y 1.200 mg/día (puede producir hepatitis, aumento de peso, somnolencia, alopecia, temblor e intolerancia gástrica), Lamotrigina(Lamictal®, Labileno® o Crisomet®) a dosis de 100 a 200 mg/día comenzando con 25 mg/día y aumentando 25 mg cada 1-2 semanas, Topiramato (Topamax®) a dosis de 25-50 mg/día hasta un máximo de 400 mg/día en dos dosis, Felbamato a dosis de 1.200-2.400 mg/día en tres dosis, Tiagabina (Gabitril®) a dosis de 12-56 mg/día en dos o cuatro tomas al día, Levetiracetam (Kepra®) comenzando con un dosis de 1000 mg/día en dos dosis hasta un máximo de 3000 mg/día y una benzodiazepina, el Clonazepam (Rivotril®), 0.5 a 3 mg/día (máximo 20 mg/día).

C. Baclofeno (Lioresal®): Derivado del GABA cuya primera indicación es el tratamiento de la espasticidad. Puede ser eficaz en la modulación del dolor a dosis que oscilan entre 5 y 25 mg/8-12 h hasta un máximo de 75 mg/día. Sus principales efectos indeseables son somnolencia, debilidad, confusión y ataxia.

2. Tratamiento quirúrgico: Debe reservarse para los casos de fracaso del tratamiento farmacológico. La técnica empleada clásicamente y hoy en desuso era la neurotomía química con alcohol o glicerol (bloqueo de una o varias ramas de la división del nervio afectada). Otras técnicas son la neurotomía mecánica retrogasseriana, la microcompresión percutánea del ganglio de Gasser (con un catéter de Fogarty) y, sobre todo, la electrocoagulación percutánea mediante radiofrecuencia de la rama sensitiva a su entrada en el ganglio de Gasser. Con esta última

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generalmente se obtiene analgesia temporal en más del 90% de los casos, con un porcentaje variable de recidiva a partir de los 3-5 años. Sus principales complicaciones son la anestesia dolorosa, la queratitis, la parálisis facial y las disestesias persistentes. En casos especiales, sobre todo en pacientes jóvenes y cuando se demuestra la presencia de un vaso aberrante mediante RM o angiografía, puede realizarse una descompresión microvascular.

DEBILIDAD AGUDA SIMÉTRICA

INTRODUCCIÓN

Cuando hablamos de debilidad muscular nos referimos a la imposibilidad de uno o más músculos para ejercer una fuerza normal. Existirá en este caso un déficit motor que puede presentarse como disminución de fuerza (paresia) o como pérdida total de la misma (plejía) y que puede acompañarse o no de alteración sensitiva y/o aumento del tono muscular (espasticidad). Se produce por una lesión a nivel de la vía corticoespinal (desde corteza cerebral hasta la médula espinal) o en una alteración de la unidad motora (asta anterior de la médula, nervio periférico, unión neuromuscular o músculo).

Dependiendo del patrón de distribución se pueden clasificar en:

– Monoparesia o monoplejía: déficit motor que afecta a todos los músculos de un brazo o una pierna.

– Hemiparesia o hemiplejía: afectación del brazo y pierna del mismo lado (con o sin afectación de la musculatura facial).

– Paraparesia o paraplejía simétrica: debilidad o parálisis de ambas piernas.– Tetraparesia o tetraplejía simétrica: déficit que afecta a las cuatro extremidades.

Este capítulo está destinado a la debilidad muscular de instauración aguda o subaguday simétrica cuyas causas más frecuentes se desarrollarán a continuación; no obstante, en el cuadro 64.1 se recogen también las causas fundamentales de debilidad muscular asimétrica.

Cuadro 64.1: Debilidad muscular asimétrica

MONOPARESIA: Con atrofia muscular:

– Braquial:TraumatismoInfección de médula espinalSiringomieliaELALesión del plexo braquial

– Crural:Lesión cortical (vascular, infecciosa, tumoral). Cursa con hiperreflexia, espasticidad y RCP extensor.Lesión medular (desmielinizante, tumoral).

Sin atrofia muscular:-Lesión cortical: vascular, infecciosa, tumoral.(Cursa con hiperreflexia, espasticidad y

RCP extensor).-Lesión medular: desmielinizante o tumoral.

HEMIPARESIA:– Lesión corticoespinal (mucho más frecuente).– Lesión medular: Síndrome de Brown-Sequard

GENERALIDADES

Los pasos a seguir en la valoración de un paciente con pérdida de fuerza simétrica aguda-subaguda no difieren a los de cualquier otro proceso: anamnesis detallada, exploración física y neurológica minuciosas, exámenes complementarios que confirmen nuestra impresión diagnóstica y comenzar el tratamiento que garantice la funcionalidad y mejor pronóstico al paciente.

_ En la anamnesis son datos imprescindibles:– La forma de instauración (aguda, subaguda...).– Antecedente traumático o heridas recientes.

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– Evolución de los síntomas.– Fluctuación de la clínica.– Otros síntomas y signos neurológicos y generales asociados (síntomas sensitivos, alteración de esfínteres, lesiones cutáneas, fiebre...).– Exposición o consumo de tóxicos.– Tratamientos recibidos (fármacos, radioterapia, quimioterapia).– Enfermedades sistémicas del paciente.– Antecedentes familiares._ La exploración, desde el punto de vista neurológico, está destinada a resolver la siguiente pregunta: ¿dónde está la lesión? Es importante tener en cuenta que la presentación de la debilidad como paraparesia o tetraparesia agudas nos obliga a descartar en primer lugar una afectación medular. Cuando el paciente presente una pérdida de fuerza generalizada simétrica o sin nivel sensitivo-motor en la exploración pensaremos en afectación de nervio periférico, unión neuromuscular o músculo.

Cuadro 64.2: Localización neuroanatómica.

Signos Asta anterior NervioUnión

neuromuscular Nervio

Debilidad fluctuante

No No Sí No

Distribución Distal Distal Proximal Proximal

Fasciculaciones Sí Raras No No

Reflejos osteotendinosos Exaltados Disminuidos Normales

Normales o disminuidos

Reflejo cutáneo plantar extensor

Sí No No No

Alteración sensitiva No Parestesias No No

Alteración de esfínteres No Puede No No

CPK Normal Normal Normal Elevada

Proteínas de LCR Normal/Elevada Elevadas Normal Normal

El siguiente paso será solicitar los estudios necesarios para conocer la etiología de la lesión y comenzar el tratamiento. Aunque son múltiples las causas de debilidad aguda-subaguda (cuadro 64.3) nos centraremos en el manejo diagnóstico y terapéutico de la Lesión medular aguda, Miastenia Gravis y el Síndrome de Guillain-Barré. Otros procesos como el botulismo y la intoxicación por organofosforados se estudian en otros capítulos del manual.

LESIÓN MEDULAR AGUDA

1. CLÍNICA: las lesiones medulares son la causa más frecuente de paraparesia aguda o subaguda. Las manifestaciones serán diferentes dependiendo de si la lesión afecta a la médula de forma completa o incompleta.

Lesión medular transversa completa: produce el llamado shock medular. Es típico de traumatismos medulares y mielitis aguda. Se caracteriza por:

Parálisis flácida y arreflexia infralesional (tetraplejía en lesión cervical y paraplejía en lesiones torácicas y lumbares). ¡OJO!, una lesión cervical puede comenzar como paraparesia que progresará hacia tetraparesia.

Anestesia infralesional. Pérdida de la función vesical. Abolición de reflejos genitales. Íleo paralítico. Pulmón neurógeno. Disrregulación de temperatura, hipotensión arterial, alteración del tono vasomotor y

piloerección.

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Esta fase puede durar días o semanas. La recuperación del automatismo medular se producirá en dirección caudocefálica apareciendo entonces espasticidad e hiperreflexia.

Síndromes medulares incompletos: ver los síntomas en el cuadro 64.4.

2. ANAMNESIS: recoger datos sobre antecedentes traumático, proceso tumoral conocido, cuadros infecciosos. No es infrecuente la aparición de dolor en región cervical, torácica o lumbar con valor localizador y más frecuentemente relacionado con patología vascular (infarto medular) o infecciosa (absceso epidural).

Cuadro 64.4: Síndromes medulares incompletos.Hemisección medular (Brown-Sequard)

Síndrome medular anterior

Síndrome cordonal posterior

Síndrome centromedular.

Parálisis Ipsilateral Bilateral Ausente Más afectados MMSS

Propiocepción Afectación ipsilateral

Conservada Abolida Conservada

Dolor Afectación contralateral

Abolido Abolido Nivel suspendido

Temperatura Contralateral Abolida Abolida Nivel suspendido

3. EXPLORACIÓN: recordar que ante la sospecha de lesión medular aguda debemos buscar la existencia de un nivel sensitivo (exploración de sensibilidad táctil y dolorosa con aguja) y motor (motilidad voluntaria de los dedos en las 4 extremidades, exploración de reflejos osteomusculares). Cuadro 64.5.

4. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: en primer lugar hay que descartar la existencia de una lesión medular compresiva (cuadro 64.6) para lo cual solicitaremos una RMN medular urgente indicando el nivel (si ésta exploración está contraindicada o no disponible, solicitaremos una TAC de columna o una mielografía) teniendo siempre mucho cuidado con la movilización del paciente. Si se trata de una lesión medular de etiología no compresiva (cuadro 64.7) se iniciará el estudio para un diagnóstico precoz:

_ Punción lumbar para estudio de LCR: se solicitarán urgentes las determinaciones habituales para glucosa, células con recuento y proteínas y no urgentes las siguientes: bandas oligoclonales e IgG en bioquímica y serología lúes, Borrelia, virus neurotropos, cultivos habituales (incluido para micobacterias), Ziehl en microbiología.Si sospechamos proceso neoplásico o paraneoplásico, debemos enviar muestra a anatomía patológica para citología.

_ Analítica de sangre con hemograma, velocidad de sedimentación, estudio de coagulación, vitamina B12, bioquímica completa, ANA, ECA, serología lúes, virus neurotropos, HIV.

_ También solicitaremos: gasometría arterial. Sistemático de orina. Radiología de tórax y Estudio vascular selectivo según la sospecha diagnóstica.

Cuadro 64.5: Localizador del nivel medular.Nivel Motor Sensitivo ReflejoC4 Diafragma

Deltoides. Flexión codo.C5 Hombro BicipitalC6 Extensión muñeca Dedo pulgar Bicipital,

tricipital

a Triceps Tercer dedo mano

Tricipital

C8 Flexores dedos 5° dedo mano TricipitalTI Intrínsecos mano

T2-T9 IntercostalesT4 Mamila

T6 Apéndice T9-T10 Abdominales altosTÍO Ombligo Cutáneo

abdominaalto

T11-T12 Abdominales bajos Cutáneo abdomina

bajo

5555


L2 Flexión cadera (ileopsoas) Rotuliano

L3 Extensión rodilla (cuadriceps)

Rótula Rotuliano

L4 Dorsiflexión pie (tibial anterior)

Maleolo interno Rotuliano

L5 Peroneos 1° dedo pie Aquíleo

SI Flexión plantar Maleolo externo AquíleoS4-S5 Perianal

Cuadro 64. 6: Lesión medular compresivaNo neo clásica Neoplásica

Traumatismo Hematoma espinal EpiduralEspondilosis Siringomielia Intradural extramedular:

metástasis, meningioma, neurofibroma.

Herniación disco Alteración IntramedularEstenosis Quiste aracnoideoInfección: absceso, Page

Cuadro 64.7: Etiología de la M. Aguda no compresivaEnfermedad sistémica – Neoplasia – Metástasis intramedular – Mielopatía paraneoplásica – M. Transversa idiopática– Sarcoidosis– Enfermedad autoinmune

No enfermedad sistémica- Mielopatía desmielinizante (Esclerosis múltiple) – Mielitis postinfecciosa - Mielopatía vascular – Mielopatía por radiación– Mielitis infecciosa (polio, SIDA, neurolúes, neurobrucelosis, tuberculosis, hongos,parásitos, virus neurotropos) – Mielopatía tóxica y metabólica

5. TRATAMIENTO:

• Medidas generales en la lesión medular aguda.

Cuadro 64.8: Tratamiento médico y cuidados del shock medular

Metilprednisolona 30 mg/Kg iv en bolo durante 15 minutos. Tras 45 minutos iniciar perfusión iv a 5,4 mg/Kg/h

Función respiratoria Es la causa más frecuente de muerte en la fase aguda. Oxigenoterapia con/sin intubación Prevenir y tratar infecciones

Hipotensión arterial Evitar TA<80mmHgControl de PVCUsar inotropos si es preciso

Diuresis Diuréticos si <40cc/hDisrregulación Evitar la pérdida de calorDisfunción vesical Sondaje vesical. Vigilar infecciones. Evitar cálculosProblemas digestivos

Íleo paralítico: dieta absoluta al menos 48h.Alimentación parenteral después si es necesario. Gastroparesia: SNG con aspiración si es preciso Anti H2: Ranitidina (evitar úlcus de estrés)Profilaxis TVP-TEP Enoxiparina 40 mg/día subc.

Dolor AINEs como primera elección

Cuadro 64.8: Tratamiento médico y cuidados del shock medular

MIELOPATÍA AGUDA

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Causa compresiva

RMNTAC columnaCausa Mielografía

Lesión intramedular ó normal

Valoración quirúrgica urgentePunción lumbar(Estudio de LCR)

Dexametasona iv


En el trauma espinal: Movilización cuidadosa (sobre apoyo rígido), fijación de cabeza en posición neutra

evitando desplazamientos laterales de la misma (importantísimo en lesiones cervicales). Medidas generales de paciente politraumatizado. Tratamiento médico del shock medular (cuadro 64.8) Cirugía urgente en el caso de: Necesidad de reducción abierta. Fractura cervical con lesión medular y fragmentos óseos. Trauma cervical con lesión medular por compresión discal. Fractura del arco vertebral con fragmentos deprimidos. Fracturas conminutas. Lesión medular parcial con deterioro progresivo. En las lesiones medulares compresivas no traumáticas deberá realizarse

tratamiento quirúrgico (urgente en caso de abscesos o hematomas epidurales); en las metástasis de tumor primario conocido, en primer lugar está indicada la radioterapia urgente.

En los lesiones medulares no compresivos de etiología no traumática, comenzaremos en Urgencias el tratamiento con corticoides iv: Dexametasona en bolo inicial de 12mg iv seguido de 4 mg/6h iv. Una vez conocida la etiología, se iniciará el tratamiento específico.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

1. CONCEPTO:Polirradiculopatía aguda inflamatoria idiopática. Hasta en un 70% se reconoce un desencadenante en las semanas previas a la aparición del cuadro: los más habituales son las infecciones fundamentalmente respiratorias o gastrointestinales(C. Jejuni, CMV, Mycoplasma y VIH son los agentes infecciosos más frecuentemente relacionados), cirugía, inmunización reciente, traumatismo, linfoma o LES.

2. CLÍNICA:Generalmente los síntomas tienen una presentación subaguda aunque también hay formas de presentación aguda. Los síntomas iniciales suelen ser:• Debilidad motora: suele ser simétrica, de comienzo distal ascendiendo a músculos proximales.• Parestesias (hormigueos, acorchamiento): también ascendentes desde extremidades inferiores.• Hipo-arreflexia.• Es frecuente la aparición de trastornos vegetativos tanto por hiper como por hipofunción

(arritmias, hipo-hipertensión arterial, alteración de la termorregulación...)

El déficit máximo se alcanza en 2-3 semanas en el 90% de los pacientes. Después se estabiliza durante un tiempo variable y empieza la recuperación de modo que el 80% se ha recuperado totalmente a los 6 meses.

5757


3. VARIANTES CLÍNICAS:– Síndrome de Miller-Fisher (ataxia, oftalmoparesia y arreflexia).– Sensitivo puro.– Faringo-cérvico-braquial.– Pandisautonomía.– Forma motora pura.

4. DIAGNÓSTICO

• En los primeros días el diagnóstico es fundamentalmente clínico (en cuadro 64.10 se recogen los criterios diagnósticos) ya que con frecuencia los exámenes del líquido cefalorraquídeo, el EMG y ENG son normales o inespecíficos.

• Dentro de las exploraciones complementarias podemos recurrir a:

– Estudio de LCR: Hiperproteinorraquia presente en el 80% de los casos.– En el EMG-ENG puede encontrarse una disminución de los potenciales de acción musculares,

lentificación de las velocidades de conducción con latencias alargadas y bloqueos de la conducción.

– Biopsia de nervio: generalmente no es necesaria.

Cuadro 64. 10: Criterios diagnósticos del Sd Guillain-Barré.Necesarios:- Debilidad motora progresiva en más de un miembro.- Hipo-arreflexia.

De apoyo diagnóstico:- Progresión rápida de síntomas y signos.- Relativa simetría.- Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los pacientes (frecuentemente bilateral). Afectación de otros pares craneales dando lugar a alteraciones de la deglución, disartria y alteración de la musculatura extraocular.- Síntomas sensitivos (subjetivos): parestesias y dolor neuropático, lumbar o muscular.- Disfunción autonómica: arritmias, hipotensión arterial, taquicardia (siempre debe excluirse TEP).- Ausencia de fiebre al inicio de los síntomas.

De apoyo (exámenes complementarios):- LCR: disociación albúmino-citológica, aumento de proteínas (a partir de la primera semanade evolución, máximo a las 4-5 semanas) y menos de 50 leucocitos mononucleares (típico<10 células). No es imprescindible hacerla de urgencia.- EMG: disminución de la velocidad de conducción, bloqueos (el 20% de los estudios serán normales; otros no serán patológicos hasta varias semanas después). Alteración precoz de la onda F.

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE URGENCIA.Se establece fundamentalmente con la lesión medular aguda. Dudaremos del diagnóstico de SGB en caso de marcada y persistente asimetría, disfunción vesical-intestinal persistente, nivel sensitivo marcado, presencia en el LCR de polimorfonucleares o más de 50 células o existencia de fiebre alta al inicio del cuadro.

6. TRATAMIENTO:

• Siempre debemos ingresar al paciente ya que el cuadro clínico puede progresar dentro de las tres primeras semanas incluso con tratamiento y en ocasiones el paciente puede requerir ingreso en UVI, sobre todo por compromiso respiratorio secundario.

• Medidas específicas: existen dos opciones.

– Inmunoglobulina iv: dosis de 0,4 gr/Kg/día durante 5-7 días.– Plasmaféresis: utilizado en casos con marcada debilidad (imposibilidad para levantarse de la

cama sin ayuda), compromiso respiratorio y/o síntomas bulbares (disfagia, disnea). Pauta: 4-6 ciclos en días alternos por un total de 200-300ml/Kg. En ocasiones aparecen recaídas tras la suspensión de los ciclos.

515Ambos mejoran el pronóstico administrado en las primeras 2 semanas. La utilización de uno u otro tratamiento depende de la disponibilidad del mismo (en este centro usaremos fundamentalmente las inmunoglobulinas).

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• Tratamiento de las complicaciones:

– Profilaxis de la trombosis venosa profunda con Heparina de bajo peso molecular(Enoxiparina). Administración subcutánea diaria ajustando la dosis según el peso del paciente

– Cuidados respiratorios: muy importantes. Monitorizar la función respiratoria mediante la medición de la capacidad vital al menos una vez al día. La gasometría no sirve como seguimiento porque la repercusión en la misma aparece cuando existe ya un compromiso respiratorio grave. (Ver criterios de ventilación mecánica en cuadro 64.11). Vigilar la aparición de complicaciones como neumonía y atelectasias. Se indicará la realización de fisioterapia respiratoria.

– Vigilar la sintomatología bulbar: se pondrá sonda nasogástrica si es preciso para evitar la broncoaspiración.

– Disfunción autonómica: alteraciones ECG o imposibilidad de controlar la presión arterial pueden ser indicación de ingreso en UCI.

– Laxantes y enemas si es preciso.– Profilaxis de edemas, úlceras por decúbito y contracturas musculares por inmovilización.

Comenzar lo antes posible el tratamiento rehabilitador.

Cuadro 64. 11: Indicaciones de ventilación mecánica en SGB

– Capacidad vital<25ml/Kg. en varones, de 20 ml/Kg. en mujeres y de 200ml x edad en los niños.– Frecuencia respiratoria superior a 30 rpm.– Agotamiento físico e incapacidad para toser y expectorar.

7. PRONÓSTICO:

• Generalmente los síntomas progresan durante 7-21 días. La mitad de los pacientes se recuperan sin secuelas significativas, el 80% puede deambular de forma autónoma en 6 meses, el 10-15% queda con alteraciones de importancia.

• Son factores de buen pronóstico:– Edad inferior a 40 años.– Evolución sin complicaciones respiratorias.– Ausencia de daño axonal en el estudio neurofisiológico.

MIASTENIA GRAVIS .

1. CONCEPTO:Es una enfermedad autoinmune producida por la existencia de anticuerpos frente a los receptores nicotínicos de acetilcolina postsinápticos de la unión neuromuscular.

2. PRESENTACIÓN CLÍNICA:El dato clínico característico es la debilidad muscular fluctuante de predominio proximal y la fatigabilidad. Aproximadamente el 30-40% de los pacientes tienen afectación de la musculatura extraocular (diplopía y ptosis) sin afectación pupilar.El 30% cursa con síntomas bulbares (disfagia, voz nasal). Todos los síntomas empeoran con ejercicio y mejoran con el reposo y el frío. En función de la clínica se clasifican en 5 grupos: (Cuadro 64.12).

Cuadro 64.12: Clasificación de Osserman de la MG:

– I: MG ocular. Si se mantiene 2 años existe bajo riesgo de progresión.– IIA: Generalizada leve, afectación ocular. Sin crisis y con respuesta al tratamiento. Pocos pacientes

tienen deterioro rápido.– IIB: Generalizada moderada. Afectación ocular y bulbar; peor respuesta al tratamiento. Se deterioran

con procesos interrecurrentes– III: Fulminante aguda. Afectación bulbar y respiratoria. Crisis miasténica. Incidencia elevada de

timoma. Mala respuesta al tratamiento.

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– IV: Grave tardía. Crónica con tratamiento infructuoso. Aquella que tarda 2 años en progresar desde los tipos I y II.

3. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:

Test del Edrofonio (Tensilon®, 1 ampolla=10mg; Anticude®, 1 ampolla=25mg).La mejoría de los síntomas tras la administración del cloruro de Edrofonio confirma el diagnóstico. Es un método disponible en Urgencias y que permite realizar un diagnóstico rápido. Para realizarlo es preciso que existan síntomas visibles cuya mejoría o remisión podamos objetivar (ptosis palpebral, disfonía...). Puede haber falsos positivos en caso de enfermedades de las motoneuronas, síndrome de Guillain-Barré, tumores hipofisiarios, miopatía ocular, síndrome de Eaton-Lamber y neuropatías oculares diabéticas. Debe realizarse con monitorización del paciente y disponiendo deAtropina iv para contrarrestar los síntomas colinérgicos. Se administran primero 2 mg iv, al minuto, si no aparecen efectos secundarios importantes, se administran 3 mg y5 mg a intervalos de 1 minuto (en niños la dosis es de 0,2 mg/Kg). La mejoría de los síntomas es transitoria (2-20 minutos).

EMG: el convencional es normal; en la estimulación repetitiva a 3 Hz aparecerá una disminución de la amplitud del 4° potencial respecto al 1° (al menos del 10%).El EMG de fibra única es incluso más sensible apreciándose un aumento del Ritter o variabilidad en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la misma unidad motora.

Anticuerpos antirreceptor de acetilcolina: positivos en el 75-85% de las formas generalizadas.

Otros: TAC torácico para descartar timoma, hormonas tiroideas (ya que puede asociarse a hipertiroidismo) y completar estudio autoinmune (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, anticuerpos antitiroideos).

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: (Cuadros 64.13 y 64.14)

517Cuadro 64.13. Diagnóstico diferencial de la MG.Diplopia o ptosis Diplopía y Síntomas Debilidad en

síntomas bulbares bulbares extremidades

- Lesiones de tronco - Lesiones de. - Lesiones de - Síndrome

cerebral. Tronco cerebral. Tronco cerebral. miasténico de

- Miopatía mitocondrial. - Síndrome de - Esclerosis Eaton-Lambert.

- Masa orbitaria. Miller-Fisher. lateral amiotrófica - Síndrome miasténico

- Botulismo. - Distrofia (ELA). congénito.

- Oftalmopatía de Graves. muscular - Siringobulbia. - Miopatías.

- Enf de Wernicke Orofaríngea. - Atrofia muscular espinal.

Cuadro 64.14: Diagnóstico diferencial de MG, Sd Eaton-Lambert y Botulismo.Miastenia Gravis Sd Eaton-Lambert Botulismo

Distribución debilidad

Oculomotores>bulbar Proximal de miembros, asimétrica

Piernas>brazos>bulbar Bulbar (ptosis, disfagia, disartria) Extraocular Descendente simétrica

Afectación pupilar No Miosis MidriasisReflejos Normales Hipoactivos o abolidos Hipoactivos o

abolidosEfecto del ejercicio repetido sobre la debilidad

La empeora La mejora No mejora

Disautonomía No Sí Sí

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Anticuerpo antirreceptor de acetilcolina

Sí No No

Bloqueo de canales de calcio (inhibición de liberación de acetilcolina)

No Sí, por anticuerpos anticanal de calcio

Si, por toxina botulínica

Paraneoplásico 10% asociado a timoma

Más 60% asociado a carcinoma de pulmón de células pequeñas

No

EMG con estimulación repetida a 3Hz

Decremento Decremento Decremento

EMG con estimulación repartida a 20-50 Hz

Variable Incremento Incremento

5. TRATAMIENTO. (Cuadro 64.15: algoritmo terapéutico de MG)

Anticolinesterásicos: de elección. Piridostigmina a dosis máxima de 60 mg/4-6h.Si es necesaria la administración iv, usaremos Neostigmina a dosis de 0,5 mg/4h.

Corticoides: indicados cuando no es suficiente el tratamiento con anticolinesterásicos. Normalmente se comienza por dosis altas (Prednisona 1 mg/Kg/día en dosis única matutina) y descenso según respuesta hasta la dosis mínina eficaz. Siempre que comencemos tratamiento con corticoides deberemos seguir de cerca al paciente (ya sea ambulatoriamente o ingresado) porque en las primeras 2 semanas puede existir un empeoramiento clínico. En caso de aparecer éste, se controla con Piridostigmina o con plasmaféresis.

Plasmaféresis: usada en las crisis miasténica con síntomas bulbares y compromiso respiratorio, en MG sin respuesta al tratamiento previo. Habitualmente los ciclos son de 10 sesiones.

Timectomía: en caso de timoma o MG generalizada (incluso sin timoma, sobre todo en adultos menores de 60 años). Debe realizarse preferiblemente dentro de los 2 primeros años del diagnóstico y con el paciente en las mejores condiciones clínicas, sobre todo desde el punto de vista respiratorio. Si el paciente recibe tratamiento con anticolinesterásicos, éstos deberán suspenderse 12-24h antes y se reanudarán pasadas 24-48h de la intervención.

Inmunosupresores: tras timectomía y en aquellos casos que no respondan a corticoides o cuando éstos no son recomendables. El más utilizado es la Aza-tioprina a dosis inicial de 50 mg/Kg./día controlando hemograma y función hepática.

Inmunoglobulina: a dosis de 0,4 mg/Kg./día iv durante 5 días (dosis total de 2 gr. /Kg). Tiene las mismas indicaciones que la plasmaféresis. Puede causar reacciones anafilácticas en pacientes con déficit de Ig A.

Cuadro 64.15: Algoritmo terapéutico de MG

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FORMA OCULAR FORMA GENERALIZADA CRISIS MIASTÉNICA

Anticolinesterásico(Piridostigmina)

Tratamiento de soporte

Valorar indicaciónde timectomía.

Plasmaféresis oInmunoglobulinas

Inmunosupresor: Prednisona. Si norespuesta añadir Azatioprina o Ciclosporina.

Anticolinesterásico(Piridostigmina)

Timectomíaindicada.

Timectomía no indicada o alto riesgo quirúrgico.

Timectomía Plasmaféresis o Inmunoglobulinas

Mejoría

No mejoría


6. URGENCIAS EN LA MIASTENIA GRAVIS:

El paciente miasténico puede ir a Urgencias con la clínica descrita de debilidad y fatigabilidad con síntomas oculares o bulbares aún sin estar diagnosticado, pero lo habitual es que veamos a pacientes con MG conocida que consultan por empeoramiento de su situación basal. Las principales causas de deterioro se recogen en el cuadro 64.16. Dentro de dichas causas se encuentran algunos fármacos (cuadro 64.17).

Cuadro 64.16: Causas de empeoramiento en la MG.

- Infecciones- Hiper-hipotiroidismo- Trastornos emocionales- Embarazo- Menstruación- Hipertermia, golpe de calor- Vacunación- Cirugía- Fármacos

Existen dos formas de deterioro agudo que precisan ingreso del paciente y tratamiento urgente:_ Crisis miasténica: definida por debilidad marcada de la musculatura respiratoria o bulbar. Es

una emergencia que precisa cuidados intensivos; la complicación característica es la insuficiencia respiratoria aguda que puede requerir intubación orotraqueal (si capacidad vital<15ml/Kg.). La plasmaféresis, junto con el tratamiento habitual, parece acelerar la recuperación (no hay estudios controlados).

_ Crisis colinérgica: se manifiesta como aumento de los síntomas miasténicos junto con fasciculaciones, miosis, salivación, sudoración, palidez cutánea, bradicardia, broncorrea, dolor abdominal y diarrea (síntomas indistinguibles de la intoxicación por organofosforados). La confirmación diagnóstica se puede hacer siempre que dispongamos de apoyo ventilatorio inmediato, monitorizando al paciente y administrandoEdrofonio (2-10 mg iv) lo que hará empeorar la sintomatología. En ese caso, suspenderemos la medicación colinérgica durante 2-3 días. Los efectos de la acetilcolina se antagonizarán con la Atropina. Igualmente es precisa la vigilancia estrecha. (No olvidar monitorizar la función respiratoria).

7. MIASTENIA GRAVIS Y EMBARAZO:

La gestación en pacientes con MG se considera como embarazo de alto riesgo. El primer trimestre del embarazo y el primer mes postparto son los periodos

críticos. El efecto del embarazo sobre el curso clínico de la MG es variable: el 33%

empeoran, el 33% mejoran y en el otro 33% no se modifica. No existe correlación entre la severidad de la MG antes del embarazo y la exacerbación de los síntomas durante la gestación.

Lo habitual es que la MG no afecte al curso del embarazo ni del parto. Por sí misma la MG no constituye una indicación de aborto. La musculatura uterina no se afecta por la enfermedad pero sí es posible que la

medicación anticolinesterásica aumente la excitabilidad uterina lo que está relacionado con un aumento de abortos espontáneos o partos prematuros y por este motivo no se recomienda la administración iv o en dosis altas de éstos fármacos durante el embarazo. Los corticoides, las inmunoglobulinas y la plasmaféresis pueden utilizarse (esta última puede

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inducir parto prematuro). En cuanto a los agentes citotóxicos, tienen efectos teratogénicos y su uso debe limitarse a casos en los que se consideren indispensables para el control de la enfermedad.

Durante el parto el útero responde con normalidad a la infusión de Oxitocina. La debilidad marcada puede prolongar el expulsivo y aumentar la necesidad de fórceps.

En ocasiones se administran dosis adicionales de corticoides para contrarrestarla. La enfermedad por sí misma no es indicación de cesárea. En caso de necesitar

anestesia, es preferible la regional o epidural. La MG no aumenta el riesgo de malformaciones congénitas. El 10-15% de los recién

nacidos puede presentar miastenia neonatal, manifestada como hipotonía, llanto débil, dificultad para la alimentación y problemas respiratorios. Este cuadro se produce por el paso de anticuerpos antirreceptor de acetilcolina a través de la placenta. No existe relación entre el grado de enfermedad de la madre y la afectación del niño. Aparece entre las primeras horas y el tercer día del nacimiento y generalmente remite espontáneamente en 2-4 semanas. Si transcurrida la primera semana no han aparecido síntomas, es muy poco probable que el recién nacido desarrolle miastenia neonatal. Aunque pueden resolverse sin tratamiento específico, los casos con mayor afectación necesitarán anticolinesterásicos (Piridostigmina, 1-2 mg/Kg cada 4h) de forma transitoria, teniendo mucho cuidado en no prolongar su uso innecesariamente.

Cuadro 64. 17: Fármacos de riesgo en la MG.

Relajantes muscularesD-tubocuraninaPancuronioGalaminaDecametonioVecuronioPiperonioDoxacurioMivacurioSuccinilcolinaSuxametonioDecametonioBenzodiacepinasMeprobamatoBaclofenoDantrolenoToxina botulínica

Cardiovasculares** QuininaProcainamidaLidocaínaPropafenonaVerapamiloAjmalinaHidantoínaGuanetidinaGangliopléjicosBetabloqueanteSulfato de magnesio Reserpina

Anestésicos

LidocaínProcaína

Agentes hormonalesACTH y corticoides (sólo usarlos bajo indicación y seguimiento por neurólogo) Hormonas tiroideas Anticonceptivos Oxitocina

AntipalúdicosQuinina Cloroquina

AnticomicialesHidantoínas Barbitúricos A Trimetediona Benzodiacepinas Etoxusimida

generalesÉter y cloroformoKetaminaPropanididMetoxifluiranoHalotanoCiclopropanoFluotano

Antibióticos*AminoglucósidosPolipétidosTetraciclinasLincomicinaClindamicinaCiprofloxacinoTelitromicina

AntirreumáticosD-penicilaminaCloroquinaColchicina

Psicotropos, hipnóticosBenzodiacepinas yderivadosCarbonato de litioAmitriptilinaImipraminaIMAOsClorpromacina

generalesÉter y cloroformoKetaminaPropanididMetoxifluiranoHalotanoCiclopropanoFluotano

AnalgésicosMorfinaDipirona magnésicaKetoprofenoAntihistamínicosDifenhidramina

DiuréticosEvitar los deplectores de potasioAnestésicos locales

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HaloperidolDroperidolClozapinaAnfetaminas

Laxantes y enemasEvitar preparados de magnesio. Los laxantes disminuyen la absorción de los anticolinesterásicos orales

AnticolinérgicosPueden enmascarar una crisis colinérgica en pacientes tratados con anticolinesterásicos

AnticolinesterásicosInhibidores reversibles de la AchE (malatión, paratión y derivados del carbamato) Inhibidores reversibles de AchE (Neostigmina, Piridostigmina y Edrofonio)

*Pueden usarse sin problemas penicilina, cloranfenicol, vancomicina y cefalosporinas. Si el ATBgrama lo aconseja y no hay otra elección pueden administrarse los ATB contraindicados valorando el riesgo y vigilando todo signo de alarma.

** En caso de necesidad y si son insustituibles pueden usarse con mucha precaución.

DIPLOPIA, NISTAGMUS Y PÉRDIDA VISUAL

DIPLOPIA

CONCEPTO:Se entiende por diplopia la visión doble. Está causada generalmente por parálisis de los músculos oculomotores y la consiguiente desalineación de los ojos formándose así la imagen en distintos lugares de la retina en cada ojo. Los músculos encargados de la motilidad ocular son:

Rectos: superior, inferior, externo, interno. Oblicuos: superior, inferior.

En general, la diplopia es binocular (desaparece al cerrar uno de los dos ojos), aunque existen algunos casos de diplopia monocular (generalmente en relación con trastornos psicógenos o subluxación del cristalino).En principio y, salvo indicación en contra nos referiremos a la diplopia relacionada con la afectación de los nervios craneales.

Figura 65.1: Esquema de la acción de los músculos oculares extrínsecos

RS: Recto superior; RI: Recto inferior; RE: Recto externo; RInt.: Recto interno; OS: Oblicuo superior;OI: Oblicuo inferior

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O. DCHO. O. IZDO.

OIRS

RE

RI

RI (OS)

OS

RInt

OSRI

(OS)

RI

RE

RSRS (OI)OIRS (OI)


Anamnesis:

Historia clínica: Preguntar por antecedentes personales (enfermedades previas, intervenciones quirúrgicas, accidentes, traumatismos,), antecedentes familiares, historia de la enfermedad actual (cronología, posibles desencadenantes, síntomas acompañantes), ingesta de medicación o tóxicos.

Exploración física:

Debe ser completa, incluyendo una exploración neurológica exhaustiva:

1. Valorar posición espontánea de la cabeza (intenta compensar el déficit de movimiento ocular).

2. Valorar posición espontánea de los ojos (existe tendencia a mirar al lado contrario de la lesión por acción de los músculos antagonistas).3. Buscar limitación en los movimientos oculares. Para ello se pide al paciente que fije la mirada en todas las direcciones del espacio. Se realiza siempre con ambos ojos y con cada uno por separado. A veces, por ser una paresia leve no identificable para la vista, no se descubre la parálisis de la mirada considerando entonces la diplopia según la posición de la mirada en la que esta visión doble es máxima (normalmente desaparece al ocluir uno de los ojos).4. Buscar trastornos asociados: Alteraciones en el reflejo fotomotor, ptosis, alteraciones campimétricas, dolor orbitario).

Diagnóstico:

La zona de lesión debe buscarse a lo largo del trayecto de los nervios o músculos implicados:

1. Nivel supranuclear: Se trataría de una lesión a nivel de vías corticales. Generalmente asocia otra sintomatología. Suele ser de causa vascular.2. Fascículo longitudinal medial que conecta III, IV y VII nervios craneales. Asocia nistagmo.Se produce una alteración en la mirada conjugada. Su causa más frecuente es la esclerosis múltiple.3. Alteración a nivel periférico o infranuclear: Es la más frecuente. Lesión en el trayecto de los nervios craneales.4. Musculatura ocular y unión neuromuscular (P. Ej. Miastenia gravis).

Cuadro 65.1: Etiología de la paresia de n. craneales

Etiología Trauma Tumor Aneurisma Indeterminada

Miscelánea Vascular

III 13% 18% 18% 20% 14% 17%IV 28% 10% - 34% 13% 15%VI 11% 31% 3% 22% 24% 9%

III n.c.- Elevador del párpado superior. Constrictor de la pupila. Recto interno. Recto superior.Recto inferior. Oblicuo menor. IV n.c.- Oblicuo mayor. VI n.c.- Recto externo.

Cuadro 65.2 Clínica y etiología de las paresias ocularesIII (motor ocular común) IV (patético) VI (motor

ocular externo)Exploració

nPtosis, ojo abducido y descendido, pupila normal o midriática.Aparece diplopia en todas las direcciones de la mirada menos la abductora

Es la menos frecuente. Diplopia vertical. Diplopia máxima al mirar hacia abajo y hacia dentro (leer o bajar escaleras). Buscar desviación de la cabeza.

Muy largo trayecto. Diplopia horizontal. En reposo el ojo se encuentra desviado hacia dentro.

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Etiología 1-Nuclear: parálisis totales con función normal del elevador. Etiología vascular. 2-Fosa interpeduncular: ANEURISMAS, ISQUEMIA, tumores, traumatismos, edema, meningitis,... 3-Seno cavernoso: ver más adelante. 4-Órbita: ver más adelante.

1-Traumatológica: es la más frecuente. 2-Vascular: diabetes. 3-Congénita 4-Tumores.5-Patología orbitaria y del seno cavernoso. 6-Idiopáticas.

NO suele ser localizador de la lesión por si solo. 1-Localizantes: protuberancia, seno cavernoso, silla turca, etc.2-No localizantes: Vascular (diabetes), HIC, traumatismos, etc.

Es fundamental buscar, en el caso de afectación del III nervio craneal, la afectación o no de la motilidad pupilar, ya que dicha afectación indica una compresión extrínseca del nervio. Puede ser el signo más precoz de patología aneurismática (arteria comunicante posterior) y suponer una urgencia que ponga en peligro la vida del paciente y nos obligue a una conducta más agresiva. Otros datos que apoyan este diagnóstico son el hecho de que frecuentemente existen otros signos asociados, suele acompañarse de dolor y, puede aparecer a cualquier edad. Por el contrario, la afectación vascular, que es la más frecuente y en la que no se afecta a la pupila, suele ocurrir de forma aislada, afecta a personas de edad avanzada con factores de riesgo cardiovascular (sobre todo diabetes) y requiere únicamente seguimiento con actitud expectante.

Diagnóstico diferencial: (Ver cuadro 65.3)

1. Enfermedades tiroideas2. Miastenia Gravis. Síndromes miasteniformes.3. Miopatías.4. Parálisis combinadas de los nervios oculomotores:

– Lesiones orbitarias: -Oftalmoplejia dolorosa aguda (trombosis de venas orbitarias, proptosis, edema palpebral, celulitis orbitaria). -Mucormicosis (diabetes).

-Pseudotumor orbitario. -Arteritis de células gigantes. En todas ellas suele haber dolor acompañante.

– Lesiones en hendidura esfenoidal-seno cavernoso: -Síndrome de Tolosa-Hunt (dolor ocular por afectación de la 1ª rama del trigémino con oftalmoplejia completa, afectación pupilar, y trastorno sensitivo por afectación del nervio oftálmico.Su diagnóstico es de exclusión). -Síndromes paraselares –Aneurismas intracavernosos.-Tumores.

Cuadro 65.3: Diagnóstico diferenciales de las Distiroidismo Parálisis

combinadas

Miastenia Miopatías

Curso Oftalmopatía de Graves. Curso crónico de distiroidismo

Agudo/Crónico Agudo/Crónico Crónico

Bilateralidad Frecuente Raro Frecuente Constante

Dolor Sensación de cuerpo extraño

Variable No No

Pupilas Normal Variable Normal Normal

Edrofonio Negativo Negativo Positivo Negativo

Ducción forzada

Positiva Negativo Negativo Variable

Manejo del paciente con diplopia en Urgencias:

1. Historia clínica y exploración:– Diferenciar monocular / binocular.– Descartar enfermedad sistémica.– Valorar afectación de un nervio aislado o combinada.– Edad / factores de riesgo cardiovascular.

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– CRITERIOS DE GRAVEDAD: Lesiones asociadas, afectación pupilar, dolor intenso, afectación del nivel de conciencia.

2. Exploraciones complementarias:– Pruebas de laboratorio (SS, BQ, EC, H. Tiroideas): Si se sospecha etiología sistémica o infecciosa

/ inflamatoria.– Pruebas de imagen: TAC craneal: Si sospecha de aneurisma, tumor, Hipertensión intracraneal,

Patología orgánica, etc. (sería preferible la utilización deRMN pero no se dispone de esta técnica en Servicios de Urgencias).

3. Tratamiento en Urgencias:– Control de constantes. Evaluación neurológica.– Oclusión ocular alternando un ojo cada día (evita el mareo secundario a la diplopia).– Complejo vitamínico B (Hidroxil B12,B6,B1): 1 comp. c/ 8 h. durante 1 – 3 meses.– Si sospecha de Sd. De Tolosa-Hunt utilizar corticoides a dosis altas (Prednisona

80 mgr. Vo / 24 horas)– Si sospecha de Mucormicosis: Anfotericina B más drenaje quirúrgico.– Si hay criterios de gravedad valorar ingreso o derivar a consulta de neurología en breve plazo.– Resto derivar a consultas externas por vía normal.

NISTAGMUS

CONCEPTOConsiste en la aparición de movimientos rítmicos involuntarios de ambos ojos.

CLASIFICACIÓN

N. en sacudida: un componente lento y uno rápido de corrección. La dirección la marca el componente rápido. Es con diferencia el más frecuente. Puede ser vertical, horizontal, rotatorio o de torsión. El vertical suele indicar lesión central.N. Pendular: Es muy raro. Sólo diremos de él que puede aparecer en una amplia gama de situaciones en las que se pierde la visión central en fases tempranas de la vida: el albinismo, enfermedades de la retina, como anomalía congénita aislada, en mineros y espasmus nutans en los niños.A partir de este momento nos referiremos exclusivamente al primer tipo descrito.

ETIOLOGÍA:

_ N.fisiológicos: Consisten en sacudidas que aparecen al fijar la mirada en posiciones extremas. Incluiría el N. Optocinético (se produce al fijar la mirada en un objeto que se desplaza) y los secundarios a medicación, alcohol, sedantes, hipnóticos, estimulación laberíntica,..._ N. patológicos: Hay que diferenciar entre dos grandes grupos:

1. Nistagmo periférico: se produce por lesión en el aparato vestibular. Se asocian con vértigo (capítulo 60).

2. Nistagmo central: Se produce por lesión a nivel de tronco-encéfalo o cerebelo.Son evocados al fijar la mirada en una o varias direcciones. Puede acompañarse o no de vértigo. No presentan un predominio direccional claro. No se compensa ni se extingue (el nistagmus se mantiene mientras dura la exploración).Se asocia con otros hallazgos patológicos en la exploración neurológica.En general, si sólo aparecen en la mirada hacia abajo proceden de tronco (como en la Malformación de Arnold-Chiari).

3. Otros: Sd. de Parinaud, N. retractorios, N. de vaivén (masas selares o paraselares), etc.526_ Manejo del nistagmus en Urgencias:

1. Anamnesis: Historia clínica completa. Preguntar por el tiempo de evolución, posibles factores desencadenantes, síntomas acompañantes,...

2. Exploración física incluyendo un examen neurológico exhaustivo.3. Exploraciones complementarias:

– Si es un nistagmus fisiológico no hacer nada.– Si se acompaña de vértigo tratar éste según se indica en el capítulo 60.– Si tiene características centrales- Solicitar TAC / RMN para diagnóstico etiológico.

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La urgencia de la prueba dependerá de la sospecha clínica.

4. Tratamiento: el de la causa que lo esté provocando.5. Considerar el ingreso según intensidad de la sintomatología, clínica asociada, hallazgos en

exploración física y en pruebas complementarias.

PÉRDIDAS DE VISIÓN

Constituyen un motivo muy frecuente de asistencia en Urgencias.

CONCEPTOPérdida total o parcial de la capacidad para percibir imágenes.

CLASIFICACIÓN:- Súbitas o progresivas.- Monoculares o binoculares.- Completas o incompletas.

ANAMNESIS:Preguntar por antecedentes, enfermedades sistémicas, FR cardiovascular, cronología de la sintomatología.

EXPLORACIÓN: Exploración clínica y neurológica exhaustiva: valorar con ambos ojos y con cada uno por separado el campo visual, las alteraciones pupilares y, sobre todo, el fondo de ojo mediante un oftalmoscopio, fijándonos en la retina, vascularización, mácula y papila.

ETIOLOGÍA1. Pérdida de visión brusca, monocular y transitoria: Amaurosis fugax: de etiología en un 80% de

los casos embólica. Su mayor importancia radica en el hecho de ser factor de aviso para ACV posteriores (en un 30%). Debe estudiarse y tratarse lo antes posible.

2. Pérdidas de visión monoculares, súbitas y permanentes: Neuropatía óptica isquémica aguda (NOIA): Se debe a una trombosis de las arterias ciliares. Se relaciona con presencia de factores de riesgo cardiovascular. Puede ser dolorosa. Sus dos etiologías principales son la ateroesclerótica y la arteritis de células gigantes.

ATEROSCLEROSIS ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES

Edad Cualquier edad Mayores de 60 años

Síntomas acompañantes

HTA y diabetes Si

Bilateralidad Infrecuente Frecuente

Respuesta a corticoides

No Si

Otra etiología frecuente es la neuritis óptica que puede ser anterior (con papilitis en el fondo de ojo) o posterior (sin afectación del fondo de ojo, siendo la esclerosis múltiple una de las causas más frecuentes).Otras posibles etiologías: TCE, migrañas, ambliopía alcohol-tabaco.

5273. Pérdidas de visión bilaterales. Su causa más frecuente es el papiledema cuya etiología más

frecuente es el aumento de presión intracraneal, sea secundaria a patología intracraneal o por Hipertensión Intracraneal (HTI) Benigna y patologías que producen un aumento de proteínas en el LCR. Cursa con alteración en el fondo de ojo en forma de un borramiento que evoluciona hacia la atrofia óptica. Se asocia con el resto de síntomas de HTI. Requiere una evaluación urgente. Una patología que puede ser confundida con papiledema son las drusas y las fibras mielínicas.

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El pseudotumor cerebri (Hipertensión intracraneal benigna) también cursa con papiledema, aunque generalmente sin alteraciones visuales iniciales.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

1. Laboratorio: SS, BQ, EC.2. Campimetría.3. Pruebas de neuroimagen (TAC / RMN): indicadas en el caso de pérdidas de agudeza visual

progresivas y papiledema y siempre que se sospeche patología orgánica subyacente. Permiten detectar procesos vasculares, neoplásicos, infecciosos.En general no son necesarias en NOIA.

MANEJO

1. Historia clínica y exploración clínica (con examen neurológico que incluya fondo de ojo).2. Establecer si es uni / bilateral y si su instauración es brusca o progresiva.3. Síntomas acompañantes.4. Signos de gravedad: Otros déficits neurológicos asociados

Síntomas de HTI.Curso progresivo.Dolor.

5. Técnica de neuroimagen (TAC) si esta indicada.6. Tratamiento:

– Si presenta amaurosis fugax remitir a consulta de neurología preferente e iniciar tratamiento antiagregante inmediato (AAS 300 mg./día o Clopidogrel75 mg. /día)

– Si se sospecha una arteritis de células gigantes iniciar tratamiento con corticoides(Prednisona 1 mg/kgr./día) y remitir para estudio a consulta de M.I.

– Si se sospecha etiología desmielinizante enviar a consulta de neurología.– Si se confirma que existe papiledema tratar la causa.

BIBLIOGRAFÍA1) Adams R, Víctor M, Ropper A. Principios de Neurología. 6ª edición. México DF: McGraw Hill

Internacional; 2000.2) Samuels MA. Manual of Neurologic Therapeutics. 5th ed. Boston: Little-Brown; 20053) Fox MW, Harm RW, Davis DH. Select neurologic complication of pregnancy. Mayo ClinProc

2000.4) Batocchi AP, Majolini L, Evoli A, Lino MM, Minisci C, Tonali P. Course and treatment of

myasthenia gravis during pregnancy. Neurology 2000.5) Márquez Infante C, Bautista Lorite J. El cansancio: Miopatías con intolerancia al ejercicio,6) miastenia y síndromes miasténicos. Continua Neurología 2000.7) Suárez GA. Miastenia gravis: diagnóstico y tratamiento. Rev Neurología 2000.8) Serrano Munuera C, Illa. Avances terapéuticos en enfermedades neuromusculares.

Neurología 2000.9) Criteria for diagnosis of Guillain-Barré Syndrome. Ann Neurol 2001.10) Vaquero Ruipérez JA. Enfermedades agudas de la médula espinal. En: Moreno Martínez JM,

ed. Urgencias en neurología. 2ª ed. Madrid: FAES; 2003.11) J.J. Zarranz. Compendio de Neurología. Madrid: Ediciones Harcourt; 2001.

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EVALUACIÓN DEL MÓDULO V

1. Hable sobre el tratamiento del Síndrome Confusional Agudo (Delirum).

2. Mencione la clasificación de accidente cerebro vascular agudo y hable de cada uno de ellos.

3. Hable sobre el diagnóstico de las crisis comiciales.

4. Esquematice a través de un mapa conceptual de la pérdida de visión.

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NOTA: ENVIAR SU EVALUACIÓN A LA OFICINA DE COORDINACIÓN.

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