Síndrome de Prune-Belly
Curso de especialização em fisioterapia pediátrica - Carolina da Rocha
Salvador
UNICAMP - 2009
DEFINIÇÃO:
- Prune Belly , Eagle-Barret, Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.
- Uropatia fetal - Etiologia indefinida - Incidência : 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos- Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino
TEIXEIRA et al., 2004;
www.netterimages.com
TRÍADE:
- Deficiência ou hipoplasia congênita da musculatura da parede abdominal;
- Anormalidades do trato urinário.
- Criptorquidia bilateral;
TEIXEIRA et al., 2004; www.fisioweb.com.br
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
-Musculatura abdominal
-Trato uro-genital
-Respiratória
-Cardiovascular
- Musculoesquelético
GRESKOVICH, 1998;
(Foto ilustrativa)
DIAGNÓSTICO
- ultra-sonografia -raio X-testes sangüíneos -pielograma intravenoso ( IVP )
PROGNÓSTICO
-Problemas crônicos- sobrevida 2 anos
PREVENÇÃO
-pré-natal-cirurgia pré-natal.
GRESKOVICH, 1998
TRATAMENTO:
-antibioticoterapia;
-vesicostomia;
-cirurgia de remodelamento da parede abdominal;
-cirurgia para correção de anomalia uro-genital.
- fisioterapia cardiorespiratória e musculoesquelética
-uso de cinta abdominal GRESKOVICH, 1998
PROCEDIMENTO CIRÚRGICO
JESUS et al., 2001
CASO CLÍNICO
Ambulatório de Fisioterapia Pediátrica - Unicamp
CASO CLÍNICO:Ambulatório de fisioterapia - Unicamp
Paciente V.A.S, sexo M12 anos
HD:1 Sd. Prune Belly2 Asma persistente3 ITU Repetição4 Nefrectomia E
CASO CLÍNICO:Ambulatório de fisioterapia – Unicamp
HMA: Parto cesária, diagnóstico de prune belly ao nascimento, diagnóstico de asma com 1 ano (SIC);
AP: Nefrectomia aos 4 anos, tentativa de correção da parede abdominal, pneumonias repetidas, sucessivas internações na UTI por descompensação respiratória, 1 convulsão aos 5 meses ;
DNPM: andou com 1 ano, sentou sozinho com 6 meses;
AF: HAS e DM ( pai, avó (M), tia (M)) , nega câncer, nega tossidor crônico.
Espirometria-(25/05/09)
-FEV1 – 29%
-CVF – 27%
-Obstrução moderada e baixa capacidade vital devido à restrição
Foto ilustrativa
03/09/09
03/09/09
ESTUDO DE CASO:Ambulatório de fisioterapia - Unicamp
Fisioterapia:
-HN + DRR-MRP-Voldyne-Exercício diafragmático-Respiração diafragmática com bastão
* Junho de 2009 – episódios de sibilância
Alteração Postural
-Alongamento Cadeia Anterior- Fortalecimento Cadeia Posterior- Associada a reexpansão pulmonar
- Diagonais Kabat- RPG-Isoistreching- Bola Suiça - Klapp
Terapia Postural
Foto ilustrativa
Syndrome de Prune Belly : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques
Prune Belly syndrome: Epidemiologic, clinic and therapeutic aspects
B. Diao , Y. Diallo, P.A. Fall, G. Ngom, B. Fall, A.K. Ndoye, I. Fall, M. Ba, M. Ndoye and B.A. DiagneProg Urol. 2008 Jul;18(7)Progrès en urologie : journal de l'Association française d'urologie et de la Société française d'urologie
Objetivo:Analizar aspectos epidemiológicos, anatômicos e tratamento em um estudo retrospectivo no hospital Aristide-Le –Dandec
Pacientes e Métodos22 casosDepartamento de urologia e cirurgia pediátrica no hospital Aristide-Le –Dandec entre abril de 1995 e novembro de 2004
Resultados:
-Idade média : 15 meses
- 20 casos de aplasia da musculatura abdominal:*19 pacientes – tratamento conservador*3 pacientes – procedimento cirúrgico
- Orquidopexia: feita em 13 casos :*5 mortes*9 atrofia testicular*Procedimento satisfatório em 3 pacientes
Conclusão
- Falha renal – maior causa de morte
- Deficiencia do trato urinário deve ser tratada caso a caso
-Descida do testiculo deve ser feita o quanto antes para não prejudicar a fertilidade
- A abdominoplastia também deve ser feita o quanto antes por razões estéticas e para favorecer funções respiratórias, urinárias, entre outras.
OBRIGADA!!