PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital pada bayi dan anak cukup banyak ditemukan
di Indonesia. Laporan dari berbagai penelitian diluar negeri menunjukkan 6-10
dari 100 bayi lahir hidup mengalami penyakit jantung kongenital. Terjadinya
penyakit jantung kongenital masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh berbagai
faktor. Ada kecenderungan timbulnya beberapa penyakit jantung kongenital
dalam satu keluarga. Pembentukan jantung janin yang lengkap terjadi pada akhir
semester pertama potensial dapat menimbulkan gangguan pembentukan jantung.
Faktor-faktor tersebut diantaranya adalah paparan sinar rontgen, trauma fisik dan
psikis, serta minum jamu atau pil KB. Secara garis besar penyakit jantung
kongenital dibagi dalam 2 kelompok, yaitu penyakit jantung kongenital non-
sianotik dan penyakit jantung kongenital sianotik. Penyakit jantung kongenital
non-sianotik merupakan kelompok penyakit terbanyak yakni sekitar 75% dari
semua penyakit jantung kongenital dan sisanya merupakan kelompok penyakit
jantung kongenital sianotik sekitar 25%. Yang termasuk dalam penyakit janutng
kongenital non-sianotik adalah duktus arteriosus persisten (PDA), defek septum
atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD). Penyakit jantung kongenital
sianotik antara lainTetralogy of Fallot (TOF), transposisi arteri besar (TGA),
double outlet right ventricle (DORV).1, 2
Tetralogy of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik
yang paling banyak ditemukan dimana TOF menempati urutan keempat penyakit
jantung kongenital pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium,
dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit
jantung kongenital, diantara penyakit jantung kongenital sianotik TOF merupakan
duapertiganya. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien TOF didapat diatas
umur 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. TOF terdiri dari
empat kelainan yaitu ventricle septal defect, stenosis pulmonal, overiding
aortadan hipertofi ventrikel kanan. Anak dengan kelainan ini akan biru sejak lahir
karena hipoksia. Pertumbuhan dan perkembangan anakakan terganggu
dibandingkandengan anak sebayanya.1, 2
1
2.1. ANATOMI JANTUNG
Jantung merupakan organ yang berfungsi memompa darah ke seluruh
tubuh. Jantung berbentuk seperti kerucut dan berukuran sebesar kepalan tangan
yang terletak di rongga dada sebelah kiri. Jantung merupakan jantung berongga
yang memiliki 2 atrium dan 2 ventrikel. Jantung dibungkus oleh suatu selaput
yang disebut perikardium. Jantung bertanggung jawab untuk mempertahankan
aliran darah dengan bantuan sejumlah katup yang melengkapinya.1, 3
Untuk menjamin kelangsungan sirkulasi, jantung berkontraksi secara
periodik. Otot jantung berkontraksi secara terus-menerus. Kontraksi jantung
merupakan kontraksi miogenik, yaitu kontraksi yang diawali kekuatan rangsang
dari otot jantung itu sendiri dan bukan dari saraf. 1,3
2.1.1. Bentuk dan Ukuran Jantung
Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskular.Jantung
dibentuk oleh organ-organ muskular, apex dan basis cordis, atrium kanan, dan kiri
serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung panjangnya kira-kira 12 cm, lebar
8-9 cm serta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung sekitar 7-15 ons atau 200 sampai
425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan. Setiap harinya jantung
berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa 2000 galon
darah atau setara dengan 7.571 liter darah.1
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah tengah
dada, bertumpu pada diafragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas
2
processus xiphoideus. Pada tepi kanan kranial berada pada tepi kranialis pars
cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan caudal
berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm dari tepi lateral
sternum. Tepi kiri kranial jantung berada pada tepi kaudal pars cartilaginis costa II
sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5,
kira-kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis. Selaput yang membungkus jantung
disebut perikardium dimana terdiri antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum
pericardii berisi 50 cc yang berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan
antara perikardium dan epikardium. Epikardium adalah lapisan paling luar dari
jantung dan lapisan berikutnya adalah lapisan miokardium dimana lapisan ini
adalah lapisan yang paling tebal.Lapisan terakhir adalah lapisan endokardium.1
2.1.2. Ruang Jantung
Ada 4 ruangan dalam jantung dimana dua dari ruang itu disebut atrium dan
ventrikel. Kedua atrium merupakan ruang dengan dinding otot yang tipis karena
rendahnya tekanan yang ditimbulkan oleh atrium. Sebaliknya ventrikel
mempunyai dinding otot yang tebal terutama ventrikel kiri yang mempunyai
lapisan tiga kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Kedua atrium dipisahkan oleh
sekat antar atrium (septum interatriorum), sementara kedua ventrikel dipisahkan
oleh sekat antar ventrikel (septum inter-ventrikulorum). Atrium dan ventrikel pada
masing-masing sisi jantung berhubungan satu sama lain melalui suatu
penghubung yang disebut orifisium atrioventrikuler. Orifisium ini dapat terbuka
atau tertutup oleh suatu katup atrioventrikuler (katup AV). Katup AV sebelah kiri
disebut katup bikuspid (katup mitral) sedangkan katup AV sebelah kanan disebut
katup trikuspid.1
2.1.3. Katup-Katup Jantung
Diantara atrium kanan dan ventrikel kanan ada katup yang memisahkan
keduanya yaitu katup trikuspid, sedangkan pada atrium kiri dan ventrikel kiri juga
mempunyai katup yang disebut katup mitral. Kedua katup ini berfungsi sebagai
pembatas yang dapat terbuka dan tertutup pada saat darah masuk dari atrium ke
ventrikel, yaitu:
3
a. Katup trikuspid
Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan. Bila katup
ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan menuju ventrikel
kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah kembalinya aliran darah menuju
atrium kanan dengan cara menutup pada saat kontraksi ventrikel.Sesuai
dengan namanya, katup trikuspid terdiri dari 3 daun katup.1
b. Katup pulmonal
Setelah katup trikuspid tertutup, darah akan mengalir dari dalam ventrikel
kanan melalui trunkus pulmonalis. Trunkus pulmonalis bercabang menjadi
arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan berhubungan dengan jaringan paru
kanan dan kiri. Pada pangkal trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis
yang terdiri dari 3 daun katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi
dan menutup bila ventrikel kanan relaksasi sehingga memungkinkan darah
mengalir dari ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.1
c. Katup bikuspid
Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium kiri
menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid menutup pada
saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua daun katup.1
d. Katup aorta
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal aorta. Katup
ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi sehingga darah akan
mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya, katup akan menutup pada saat ventrikel
kiri relaksasi sehingga mencegah darah masuk kembali kedalam ventrikel
kiri.1
4
2.1.4. Embriogenesis Jantung
Berkembang pada pertengahan minggu ke-3, yaitu pada hari ke 18 atau 19
setelah fertilisasi, dimana pada saat itu embrio tidak dapat lagi mencukupi
kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi saja. Sistem
kardiovaskular terutama berkembang dari splanchnic mesoderm, paraxial, lateral
mesoderm, dan sel-sel neural crest.Pada ujung kranial dari embrio, jantung
berkembang dari sekelompok sel-sel mesoderm yang disebut area kardiogenik.3
Di atas area kardiogenik, terdapat pericardial coelom yang akan
berkembang menjadi pericardium cavity. Sebagai respon terhadap sinyal dari
lapisan endoderm di bawahnya, mesoderm padaarea kardiogenik membentuk
sepasang untaian memanjang yang disebut cardiogenic (angioblastic) cord.
Sesaat kemudian, cardiogenic cord mengalami kanalisasi membentuk endocardial
tube yang berdinding tipis. Akibat pertumbuhan otak dan embrio yang melipat
secara sefalokaudal, jantung dan pericardium cavity pertama kali terletak di
daerah leher, dan akhirnya di dada.3
Pada hari ke-21, akibat embrio yang melipat secara lateral, kedua
endocardial tube saling mendekat satu sama lain dan bersatu membentuk tabung
5
tunggal yang disebut primitive heart tube. Bersamaan dengan penyatuan
endocardial tube, terbentuk 3 lapisan jantung, yaitu:
a. Endokardium, membentuk lapisan di bagian dalam jantung.
b. Miokardium, mesoderm di sekeliling tabung endokardium berangsur-angsur
menebal membentuk miokardium yang membentuk dinding otot.
c. Epikardium, sel-sel mesotel dari daerah sinus venosus bermigrasi ke atas
jantung membentuk epikardium yang melapisi bagian luar jantung.3
Pada hari ke-22, primitive heart tube berkembang menjadi 5 regio yang
berbeda dan mulai memompa darah (mulai berfungsi). Sesuai dengan aliran darah,
dari ujung kaudal ke ujung kranial, kelima regio itu adalah:
a. Sinus venosus, menerima darah dari seluruh vena pada embrio, kontraksi
jantung dimulai pada regio ini, kemudian diikuti oleh regio lainnya secara
berurutan, berkembang menjadi atrium kanan, sinus koronarius, sinoatrial
(SA) node, vena cava superior, dan vena cava inferior.
6
b. Atrium, berkembang menjadi atrium kanan dan kiri.
c. Ventrikel, berkembang menjadi ventrikel kiri.
d. Bulbus cordis, berkembang menjadi ventrikel kanan.
e. Truncus arteriosus, berkembang menjadi ascending aorta dan pulmonary
trunk.
Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang. Akibat bulbus cordis
dan ventrikel tumbuh lebih cepat dari pada regio lainnya, dan akibat atrial dan
venous end dari tabung dibatasi oleh pericardium, primitive heart tube mulai
berputar dan melipat. Bagian kranial bergerak ke arah ventral, kaudal, dan
kiri.Sedangkan bagian kaudal bergerak ke arah dorsal, kranial, dan kanan.
Pertama, heart tube berbentuk seperti huruf U, kemudian menjadi berbentuk huruf
S. Pergerakan ini berakhir pada hari ke-28 dan pergerakan ini menentukan posisi
akhir atrium dan ventrikel. Perkembangan selanjutnya adalah pembentukan
septum dan katup jantung untuk membentuk 4 ruang jantung. Pembentukan sekat
jantung terjadi antara hari ke-27 dan hari ke-37 dan selesai pada akhir minggu ke-
5.3
Cara pembentukan sekat adalah adanya 2 massa jaringan yang sedang
tumbuh aktif saling mendekat hingga menjadi satu sehingga membagi lumen
menjadi 2 saluran yang terpisah dan pertumbuhan aktif 1 massa jaringan saja yang
terus meluas hingga mencapai sisi lumen diseberangnya. Pada hari ke-28, lapisan
endocardium menebal membentuk endocardial cushion yang akan membentuk
kanalatrioventricular, septum interatrial, dan septuminterventricular. Segaris
kecil jaringan di dinding atrium atau ventrikel gagal tumbuh, sedangkan daerah di
kanan dan kirinya meluas dengan cepat, maka akan terbentuk sebuah rigi yang
sempit di antara kedua bagian yang sedang meluas tersebut. Selanjutnya rigi
tersebut akan membentuk sekat, namun sekat semacam ini tidak memisahkan 2
rongga secara sempurna.3
2.1.5. Pembentukan katup jantung
Setelah endocardial cushion bersatu, masing-masing kanal atrioventrikular
dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Jaringan mesenkim
tersebut berproliferasi membentuk katup yang menempel pada dinding ventrikel
7
melalui tali-tali otot yang nantinya akan berdegenerasi diganti jaringan ikat padat
dan dibungkus endokardium. Katup yang terbentuk adalah katup bicuspid (mitral)
pada kanal atrioventricular kiri, dan katup trikuspid pada atrioventrikular kanan.
Selain itu, pada trunkus arteriosus akan tampak tonjolan-tonjolan kecil yang
nantinya akan membentuk katup semilunaris.3
2.1.6. Pembentukan tabung dan rongga jantung
Terjadi pada hari ke-18 atau 19 setelah fertilisasi, dimana embrio tidak
dapat lagi mencukupi kebutuhan akan nutrisi dan oksigen hanya melalui difusi
saja sehingga dimulai pembentukan jantung dari sel-sel mesoderm pada area
kardiogenik dan terbentuk sepasang cardiogenic cord yang mengalami kanalisasi
membentuk dua endocardial tube. Pada hari ke-21, kedua endocardial tube saling
mendekat dan bersatu membentuk primitive heart tube, hari ke-22 primitive heart
tube terbagi menjadi sinus venosus, atrium, ventrikel, bulbus cordis, trunkus
arteriosus. Pada hari ke-23, primitive heart tube memanjang dan mulai berputar
dan melipat. Pada hari ke-28, atrium dan ventrikel menempati posisi akhirnya.3
8
2.1.7. Pembentukan Septum Atrioventrikular (canal)
Endocardial cushion bergerak dari lateral ke arah tengah dan saling
mendekat satu sama lain kemudian bersatu membentuk septum atrioventrikular
yang membagi lumen jantung menjadi atrium dan ventrikel.3
2.1.8. Pembentukan Septum Interatrial
Jaringan dari dinding atas primordial atrium turun menuju ke penyatuan
endocardial cushion membentuk septum primum yang membagi atrium menjadi
atrium kanan dan kiri secara tidak sempurna kemudian terbentuk foramen primum
lalu sel-sel pada bagian atas dari septum primum mengalami apoptosis sehingga
terbentuk foramen sekundum jaringan lain dari dinding atas primordial atrium
turun kembali membentuk septum secundum yang terletak di samping kanan
septum primum yang membagi atrium menjadi atrium kanan dan kiri secara tidak
sempurna dan terbentuk foramen ovale yang akan tertutup setelah kelahiran.
2.1.9. Pembentukan Septum Interventrikular
Miokardium dari dinding bawah primordial ventrikel naik menuju ke
penyatuan endocardial cushion kemudian membentuk septum interventrikular
pars muscularis yang membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara
tidak sempurna. Kemudian jaringan endocardial cushion turun menuju ke septum
interventrikular pars muscularis yang membentuk septum interventrikular pars
membranosa membagi ventrikel menjadi ventrikel kanan dan kiri secara
sempurna.3
9
2.2. SIRKULASI FETUS
Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute
setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dengan sirkulasi setelah lahir
adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas sehingga paru
tidak berfungsi. Janin memperoleh oksigen dan mengeluarkan karbondioksida
melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Pada sirkulasi janin,
terdapat dua jalan pintas. Pertama adalah foramen ovale, suatu lubang di septum
antara atrium kanan dan kiri. Kedua, duktus arteriosus yang menghubungkan
arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung. Darah beroksigen
tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke vena kava
inferior janin. Dengan demikian, ketika darah masuk ke atrium kanan dari
sirkulasi sistemik, bercampurnya darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis
dan darah vena yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin.
Selama masa janin, karena tingginya resistensi dari jaringan paru yang
masih belum berkembang (kolaps), tekanan di separuh kanan jantung dan
sirkulasi paru lebih tinggi dari pada separuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik,
situasi yang terbalik saat setelah bayi lahir. Karena perbedaan tekanan antara
atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang
kembali ke atrium kanan segera dialirkan ke atrium kiri melalui foramen ovale.
Darah ini kemudian mengalir kedalam ventrikel kiri dan dipompa ke sistemik.
Selain memperdarahi jaringan sirkulasi sistemik janin, juga mengalirkan darah
melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui
plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan atrium kiri
mengalir ke ventrikel kanan yang memompa darah kedalam arteri
pulmonalis.Karena tekanan diarteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di
aorta, darah dialirkan dari arteri pulmonalis kedalam aorta melalui duktus
arteriosus. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa keluar dari
ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta
dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang non fungsional.4
2.3. SIRKULASI SETELAH LAHIR
Pada saat lahir, perubahan penting yang terjadi yaitu:
10
a. Penekanan atau konstriksi spontan pada arteri umbilikalis ke plasenta
meningkatkan resistensi perifer sehingga tekanan sistemik meningkat.
b. Pengembangan paru dan peningkatan PO2 alveolus akan menurunkan
resistensi pembuluh darah paru sehingga terjadi peningkatan aliran darah yang
melalui paru dan tekanan arteri pulmonalis menurun.
c. Akibatnya, terjadi pembalikan pintasan fisiologis melalui foramen ovale dan
duktus arteriosus, yakni dari pintasan kanan ke kiri menjadi dari kiri ke kanan
(atrium kiri ke atrium kanan dan aorta ke arteri pulmonalis).
d. Pintasan ini normalnya menutup pada saat lahir atau segera setelahnya
sehingga sirkulasi sistemik dan paru sekarang menjadi aliran seri.5
11
2.4. PENYAKIT JANTUNG KONGENITAL
2.4.1. Definisi
Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit jantung yang terjadi
akibat kelainan dalam perkembangan jantung dan pembuluh darah, sehingga dapat
mengganggu dalam fungsi jantung dan sirkulasi darah jantung atau yang dapat
mengakibatkan sianosis dan asianosis. Penyakit jantung kongenital atau penyakit
jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh
darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks
terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan
akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit jantung kongenital ditemukan pada
orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi
alam, atau telahmengalami tindakan operasi dini pada usia muda.2,6
2.4.2. Klasifikasi
Penyakit jantung kongenital secara umum diklasifikasikan menjadi 2 tipe
yaitu kongenital asianosis dan kongenital sianosis.2,6
A. Kelainan Jantung Kongenital Asianosis
1. Defek Sekat Atrium Tipe Sekundum
Sifat khusus kelainan ini adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah
ke paru bertambah, dan shunt terletak di daerah atrium. Pada bayi, kelainan ini
sekitar 10% dari semua kelainan jantung kongenital. Pada bayi, biasanya jarang
menimbulkan keluhan, kadang-kadang ditemukan pada pemeriksaan auskultasi
rutin pada bayi, terdengar bising, dan pada pemeriksaan radiologi dada ditemukan
adanya gambaran kelainan jantung. Menurut lokalisasi dan terjadinya ada 3 jenis,
yaitu:
a. Defek sinus venosus
b. Defek sekat sekundum
c. Defek sekat primum
2. Defek Sekat Atrium Tipe Primum
Sifat khusus kelainan adalah tidak ada sianosis, volume aliran darah ke
paru lebih banyak dan shunt terletak di daerah atrium. Defek terjadi pada
12
sekat primum yang terletak di bagian kaudal sekat atrium. Di bagian kaudal,
sekat primum ini berbatasan langsung dengan katup mitral dan katup trikuspidalis.
Oleh karena itu, adanya defek ini sering diikuti oleh defek katup mitral atau katup
trikuspidalis karena kedua katup ini tadinya berasal dari bantalan endokardium.
3. Defek Septum Ventrikel (VSD)
Sifat khususnya adalah tidak ada sianosis, aliran darah pada arteri
pulmonalislebih banyak, dan shunt pada daerah ventrikel. Kelainan ini merupakan
kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. VSD sering
bersama dengan kelainan lain, misalnya trunkus arteriosus, Tetralogyof Fallot.
4. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Sifat khusus adalah tanpa sianosis, aliran darah pada arteri pulmonalis
lebih banyak, dan shunt terletak antara dua arteri besar (arteri pulmonalis dan
aorta). Pada kelainan ini, duktus yang seharusnya menutup tidak menutup yang
mengakibatkan aliran darah dari ventrikel kanan ke paru-paru melalui
arteri pulmonalis bercampur dengan darah yang lain.
5. Stenosis Pulmonal
Merupakan suatu obstruksi anatomis pada jalan keluar ventrikel kanan dan
karenanya ada perbedaan tekanan antara arteri pulmonalis dan ventrikel kanan.
Obstruksi anatomis dapat terletak subvalvular, valvular, dan supravalvular.
6. Stenosis Aorta
Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kiri dan ada suatu perbedaan tekanan
antara ventrikel kiri dan aorta. Obstruksi dapat terletak sebelum katup, pada katup,
dan sesudah katup.
7. Infusiensi Aorta
Adanya aliran diastolik melalui katup aorta yang terbuka langsung ke dalam
ventrikel kiri. Infusiensi katup terjadi pada katup unikuspid unikomisura,
13
unikuspid, pada stenosis subaorta, stenosis supravalvular, pada defek
sekatventrikel, dan pada terowongan ventrikel kiri aorta.
8. Koarktasio Aorta
Merupakan obstruksi pada aorta desendens yang lokalisasinya hampir
selalu pada masuknya duktus arteriosus. Kelainan ini cukup banyak, dengan
insiden berkisar 6% dari seluruh kelainan jantung, ada pada urutan keempat dari
kelainan jantung yang menimbulkan gejala pada masa bayi.
B. Kelainan Jantung Kongenital Sianosis
1. Kesalahan Muara Semua Vena Pulmonalis (TAPVD)
Total anomaly pulmonary vein drainage Sifat khusus kelainan ini adalah
terdapat sianosis, volume aliran darah kedalam pulmonal berlebih, dan
shunt terletak pada daerah atrium. Kesalahan muara semua vena pulmonalis
adalah suatu muara yang abnormal dari vena pulmonalis ke vena sistemik, yang
seharusnya bermuara ke atrium kiri.
2. Tetralogy of Fallot
Sifat khusus adalah terdapat sianosis, aliran darah dari paru berkurang dan
shunt pada daerah ventrikel. Tetralogy of Fallot digambarkan dengan 4 kelainan
yaitu stenosis pulmonal, VSD, hipertrofi ventrikel kanan, dan dekstroposisi aorta
pada sekat ventrikel.
3. Transposisi arteri-arteri besar komplit
Sifat khusus yaitu terdapat sianosis, aliran darah dalam pulmo berlebih,
dan shunt pada daerah atrium. Merupakan suatu keadaan dengan aorta beserta
cabang-cabang arteri koronarianya berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri
pulmonalis dari ventrikel kiri. Kedua katup dari kedua ventrikel tersebut normal
dan letak anatomik vena pulmonalis dan sinus koronarius normal.
4. Ventrikel Tunggal
14
Sifat khusus yaitu sianosis, aliran darah dalam paru berlebih, dan
shunt pada daerah ventrikel. Pada venrikel tidak ada sekat sama sekali, namun
masih mempunyai dua katup atrioventrikuler.
5. Sindrom Hipoplasi Jantung Kiri
Merupakan suatu kumpulan kelainan jantung yang bersifat obstruksi pada
sebelah kiri jantung dan hipoplasi ventrikel kiri. Kelainan yang termasuk dalam
sindrom ini adalah atresia atau hipoplasi berat dan stenosis aorta dan/atau katup
mitral dan atresi serta hipoplasi arkus aorta.
6. Atresia Trikuspid
Aliran darah dalam paru berkurang, shunt pada daerah atrium dan
ventrikel. Pada EKG dapat terlihat gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada
kelainan ini, katup trikuspid tidak terbentuk sehingga tidak terdapat hubungan
langsung antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Dengan demikian, darah
venosa harus mengalir melalui atrium kanan ke atrium kiri. Kemudian darah akan
mengalir ke aorta, dan sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel kiri. Dari sini
darah mengalir sebagian ke aorta, sebagian lagi melewati defek sekat ventrikel ke
ventrikel kanan dan ke arteri pulmonalis.
15
2.5. TETRALOGY OF FALLOT (TOF)
2.5.1. Definisi
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah penyakit jantung kongenital dengan
kelainan struktur jantung yang muncul pada saat lahir dan terjadi perubahan aliran
darahdi jantung 7
TOF melibatkan empat kelainan jantung, yaitu:
a. Stenosis Pulmonal
Hal ini diakibatkan oleh penyempitan dari katup pulmonal, di mana darah
mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Secara fisiologis, darah
yang sedikit oksigen dari ventrikel kanan akan mengalir melalui katup
pulmonal, masuk ke dalam arteri pulmonalis, dan keluar ke paru-paru untuk
mengambil oksigen. Pada stenosis pulmonal, jantung harus bekerja lebih keras
dari biasanya untuk memompa darah dan tidak cukup darah untuk mencapai
paru-paru.
b. Ventricular Septal Defect (VSD)
Jantung memiliki dinding yang memisahkan dua bilik pada sisi kiri dari dua
bilik di sisi kanan yang disebut septum. Septum berfungsi untuk mencegah
16
bercampurnya darah yang miskin oksigen dengan darah yang kaya oksigen
antara kedua sisi jantung. Pada VSD dijumpai lubang di bagian septum yang
memisahkan kedua ventrikel di ruang bawah jantung. Lubang ini
memungkinkan darah yang kaya oksigen dari ventrikel kiri untuk bercampur
dengan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan.8
Jika VSD cukup besar, maka akan ada peningkatan dalam aliran darah ke paru
dan akan menyebabkan dilatasi ventrikel kiri dan arteri kiri dan akhirnya
mengakibatkan gagal jantung karena ketika ventrikel kiri menjadi melebar
sesuai dengan "frank-starling law" yaitu ketika otot jantung mengalami
dilatasi maka kontraktilitas jantung akan menurun dan jantung tidak bisa
mengkompensasi lagi sehingga curah jantung akan berkurang dan gagal
jantung bisa terjadi.9
c. Dekstroposisi dari aorta
Ini merupakan kelainan pada aorta yang merupakan arteri utama yang
membawa darah yang kaya oksigen ke seluruh tubuh. Secara anatomi jantung
yang normal, aorta melekat pada ventrikel kiri. Hal ini memungkinkan hanya
darah yang kaya oksigen mengalir ke seluruh tubuh. Pada TOF, aorta berada
diantara ventrikel kiri dan kanan, langsung di atas VSD. Hal ini
mengakibatkan darah yang miskin oksigen dari ventrikel kanan mengalir
langsung ke aorta bukan ke dalam arteri pulmonalis kemudian ke paru-paru.
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Kelainan ini terjadi jika ventrikel kanan menebal karena jantung harus
memompa lebih keras dari seharusnya agar darah dapat melewati katup
pulmonal yang menyempit.
Obstruksi aliran darah arteri pulmonal biasanya pada kedua infundibulum
ventrikel kanan dan katup pulmonal. Obstruksi total dari aliran ventrikel kanan
(atresia pulmonal) dengan VSD diklasifikasikan dalam bentuk ekstrim dari
TOF.10
Darah dari kedua ventrikel dipompa ke seluruh tubuh, termasuk darah
yang miskin oksigen. Hal ini mengakibatkan bayi dan anak-anak dengan TOF
17
sering memiliki warna kulit biru yang disebut sianosis karena miskinnya oksigen
di dalam darah. Saat lahir kemungkinan bayi tidak terlihat biru tetapi kemudian
bisa terjadi episode mendadak yang disebut spell ditandai dengan kulit kebiruan
saat menangis atau makan.8
2.5.2. Epidemiologi
TOF adalah penyakit jantung kongenital yang kompleks yang dengan
angka kejadian sekitar 5 dari setiap 10.000 kelahiran. Penyakit jantung kongenital
ini dapat dijumpai pada anak laki-laki maupun perempuan.7
CDC memperkirakan setiap tahunnya sekitar 1.575 bayi di Amerika
Serikat yang lahir dengan TOF. Dengan kata lain, sekitar 4 dari setiap 10.000 bayi
yang lahir di Amerika Serikat setiap tahunnya lahir dengan TOF.8
TOF mewakili 10% dari kasus penyakit jantung kongenital dan merupakan
penyebab paling umum dari penyakit jantung kongenital sianotik. Insiden
terjadinya TOF lebih tinggi pada laki-laki daripada perempuan.11
TOF menyumbang sepertiga dari semua penyakit jantung kongenital pada
pasien yang berusia kurang dari 15 tahun. Dalam kebanyakan kasus, TOF adalah
sporadis dan nonfamilial. Kejadian pada saudara kandung dari orang tua pasien
yang mengalami TOF sekitar 1-5%. Kelainan ini berhubungan dengan anomali
extrakardiak seperti labiaskizis dan palatum, hipospadia, kelainan rangka dan
kraniofasial. Sebuah mikrodelesi dalam kromosom 22 (22q11) telah diidentifikasi
pada pasien dengan TOF sebagai salah satu manifestasi kardiovaskular.12,13
2.5.3. Etiologi
Penyebab penyakit jantung kongenital sebagian besar tidak diketahui,
meskipun penelitian genetik menunjukkan etiologi multifaktorial. Faktor prenatal
yang berhubungan dengan insiden yang lebih tinggi pada TOF termasuk rubella
virus atau penyakit virus lainnya selama kehamilan, gizi buruk prenatal, kebiasaan
ibu minum alkohol, usia ibu yang lebih dari 40 tahun, dan diabetes.8,14
Anak-anak dengan Sindrom Down memiliki insiden yang lebih tinggi
untuk terjadinya TOF. Diantara bayi dengan Sindrom Down (trisomi 21)
didapatkan kejadian jantung bawaan hampir 40% kasus banyak diantaranya
18
kelainan umum seperti kelainan atrium dan patent ductus arteriosus (PDA).
Namun, ada juga kondisi yang jarang terjadi seperti defek septum atrium dan
ventrikel yang besar.8,13,14
CDC bekerja dengan peneliti lainnya untuk mempelajari faktor resiko
yang dapat meningkatkan kemungkinan memiliki bayi dengan TOF dan
ditemukan beberapa hal berikut:
1. Tingkat TOF meningkat dari tahun ke tahun.
2. Lingkungan, khususnya karbon monoksida, mungkin menjadi faktor risiko
untuk melahirkan bayi dengan TOF meskipun penelitian lebih lanjut
diperlukan.
3. Adanya risiko tinggi untuk mengalami TOF antara bayi berkulit putih
daripada bayi dari ras lain.
4. Tidak ada hubungan yang kuat antara penggunaan kafein dengan ibu dan
risiko TOF.8
2.5.4 Patologi
Biasanya sisi kiri jantung hanya memompa darah ke seluruh tubuh dan sisi
kanan jantung memompa darah hanya ke paru-paru. Pada anak dengan TOF,
darah dapat melakukan perjalanan melintasi lubang (VSD) dari ventrikel kanan ke
ventrikel kiri dan keluar ke dalam aorta. Obstruksi pada katup pulmonal dari
ventrikel kanan ke arteri pulmonalis mencegah jumlah normal darah dari yang
dipompa ke paru-paru. Kadang-kadang katup pulmonal benar-benar terhalang
yang disebut pulmonal atresia.15
Pada kenyataannya, hanya dua kelainan yang diperlukan pada TOF yaitu
VSD yang cukup besar untuk menyamakan tekanan di kedua ventrikel dan
stenosis pulmonal. Hipertrofi ventrikel kanan merupakan efek sekunder dari
stenosis pulmonal.dan VSD. VSD yang paling sering pada TOF adalah tipe
perimembranous di daerah subpulmonal. Aliran ventrikel kanan adalah obstruksi
saluran paling sering dalam bentuk stenosis infundibular sebanyak 45%.Obstruksi
jarang pada tingkat katup pulmonal sekitar 10%. Sebuah kombinasi dari dua juga
dapat terjadi dengan angka kejadian 30%. Katup pulmonal atretik adalah salah
satu anomali yang berat dengan angka kejadian sekitar 15%. Pada kebanyakan
19
pasien terjadi hipoplasia pada anulus pulmonal dan arteri pulmonal.. Cabang-
cabang arteri pulmonal biasanya kecil dengan stenosis perifer. Obstruksi pada
arteri pulmonal kiri sangat umum terjadi.Right aotic arc(RAC) juga terjadi
dengan angka kejadian 25% kasus. Pada sekitar 5% dari pasien TOF dapat
ditemukan arteri koroner yang abnormal. Kelainan yang paling umum adalah
cabang anterior descending timbul dari arteri koroner kanan dan melewati saluran
keluar ventrikel kanan.16
Mekanisme patogenetik dari pembentukan TOF dimulai selama
morfogenesis jantung sebelum septum ventrikel ditutup dengan pembagian ejeksi
aliran ventrikel kanan ke aliran aorta transeptal dan aliran pulmonal infundibular.
Ejeksi aliran ventrikel kanan disebabkan oleh obstruksi aliran olehkatup stenosis
pulmonal yang dijumpai hampir di semua kasus. Aliran aorta transeptalmelewati
ventrikel yang tidak tertutup septum sehingga mempertahankan patensi hubungan
kedua ventrikel dan memperluas yang VSD.17
2.5.5. Gejala Klinis dan Patofisiologi
Bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang ringan, awalnya mungkin
terlihat dengan gagal jantung yang disebabkan oleh pirau ventrikel dari kiri ke
kanan. Seringkali sianosis tidak muncul pada saat lahir tetapi dengan adanya
dijumpai hipertrofi ventrikel kanan, gangguan pertumbuhan dan perkembangan
pasien. Sianosis terjadi di tahun pertama kehidupan yang dapat terlihat di selaput
lendir bibir, mulut, dan kuku.Pada bayi dengan obstruksi ventrikel kanan yang
berat, aliran darah paru tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Pada
saat duktus mulai menutup dalam 1 jam atau beberapa hari kehidupan, sianosis
berat dan kolaps sirkulasi dapat terjadi. Anak dengan sianosis yang berlama-lama
dan belum menjalani operasi mungkin memiliki kulit berwarna biru kehitaman,
sklera abu-abu dengan pembuluh darah membesar, dan ditandai dengan jari
tabuh.10
Salah satu manifestasi lain adalah dispnoe yang biasanya timbul saat
beraktivitas. Pada saat terjadi dispnoe, anak akanmengambil posisi jongkok untuk
mengurangi dispnoe dan anak biasanya dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam
beberapa menit.10
20
Hipersianotik paroksismal merupakan masalah yang dapat dijumpai
selama tahun pertama dan kedua kehidupan. Bayi menjadi hipersianosis dan
gelisah, takipnoe, dan sinkop. Spell paling sering terjadi di pagi hari yang
berkaitan dengan pengurangan aliran darah paru yang sudah terganggu dan bila
berkepanjangan mengakibatkan hipoksia sistemik yang berat dan asidosis
metabolik. Spell dapat berlangsung dari beberapa menit sampai beberapa jam
namun jarang berakibat fatal yang ditandai dengan keadaan umum lemah
dansetelah serangan pasien tertidur. Spell yang berat dapat mengakibatkan
ketidaksadaran dan kadang-kadang ditemukan kejang danhemiparese. Bayi
dengan sianosis yang ringan lebih rentan untuk terjadinya spell karena tidak
memperoleh mekanisme homeostatis untuk mentolerir penurunan cepat saturasi
oksigen arteri seperti polisitemia.10
KLASIFIKASI GAGAL JANTUNG
Ada 4 para meter yang di gunakan untuk klasifikasi gagal jantung yaitu:
fungsi miokardium, kapasitas fungsional (kemampuan untuk mempertahankan
kapasitas harian dan kapasitas latihan maksimal), outcome fungsional (mortaritas,
kebutuhan untuk transplantasi ), dan derajat aktifasi kompensasi (contohnya
mekanisme neurohormonal)
Skor ross pada neonates dan bayi
Kriteria 0 1 2
Volume sekali minum (cc) >115 75-115 <25
Waktu persekali minum > 40 menit <40 menit
Laju pernafasan < 50x/m 50-60x/m >60x/menit
Pola pernafasan Normal Abnormal
Perfusi perifer Normal Menurun
S3 atau diastolic rumble Tidak ada Ada
Jarak batas hepar dan costae <2cm Ada 2-3 cm >3cm
Skoring klinis gagal jantung pada anak
21
Kriteria 0 1 2
Diaphoresis (berkeringat) Hanya di kepala Kepala dan saat
beraktifitas
Kepala dan
badan saat
istirahat
Takipnea Jarang Kadang-kadang Sering
PEMERIKSAAN FISIK
Pernafasan Normal Retraksi Despnea
Laju nafas/ menit
1-6 tahun <35 35-45 >45
7-10 tahun <25 25-35 >35
11-14 tahun <18 18-28 >28
Laju jantung/ menit
1-6 tahun <105 105-115 >115
7-10 tahun <90 90-100 >100
11-14 tahun <80 80-90 >90
Hepatomegaly kostali
(tepi hepat dari tepi kosta)
< 2 cm 2-3cm >3cm
Total:
1. Tanpa gagal jantung : 0-2
2. Gagal jantung ringan :3-6
3. Gagal jantung sedang : 7-9
4. Gagal jantung berat : 10-12
2.5.6. Diagnosis
Ada beberapa langkah diagnostik, yaitu antara lain: 1,3
ANAMNESIS
1. Dapat terdengar bising jantung pada waktu lahir.
22
2. Biru sejak lahir atau kemudian sesudah lahir. sesaksaat beraktifitas, squatting,
hipoksik spell yang terjadi kemudian walaupun bayi hanya mengalami
sianosis ringan.
3. Bayi dengan TOF ringan (pink fallot) biasanya asimtomatik namun terkadang
dapat menunjukkan tanda gagal jantung, seperti pada VSD besar dengan pirau
dari kiri ke kanan.
4. Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianosis pada saat lahir atau segera
setelah lahir.
A. PEMERIKSAAN FISIK
1. Sianosis dengan derajat yang bervariasi, nafas cepat, jari tabuh.
2. Tampak peningkatan aktifitas ventrikel kanan sepanjang tepi sternum dan
thrill sistolik dibagian atas dan tengah tepi sternum kiri.
3. Klik ejeksi yang berasal dari aorta dapat terdengar. Bunyi jantung II biasanya
tunggal, keras, bising ejeksi sistolik (grade 3-5/6) pada bagian atas dan tengah
tepi sternum kiri.
4. Pada tipe asianotik, dijumpai bising sistolik yang panjang.
B. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratorium
Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit (hiperviskositas) yang
sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pada pasien TOF dengan kadar
hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah, kemungkinan menderita
defisiensi besi.
2. Elektrokardiografi
Right axis deviation (RAD) pada TOF sianotik. Pada bentuk yang asianotik
aksis bias normal dan terdapat pembesaran ventrikel kanan. Pada TOF
asianotik terdapat pembesaran kedua ventrikel, biasanya disertai pembesaran
atrium kanan.
3. Foto toraks
a. TF sianotik
23
Besar jantung bisa normal atau lebih kecil dari normal, dan corakan
paru menurun. Pada TOF dengan atresia pulmonal dapat ditemukan
lapangan paru hitam.
Segmen pulmonal cekung dan apeks terangkat, hingga jantung mirip
sepatu boot (boot-shaped heart).
Tampak pembesaran ventrikel kanan dan atrium kanan. Pada 30%
kasus arkus aorta berada di kanan.
b. TF asianotik
Gambaran radiologinya tidak dapat dbedakan dengan gambaran VSD
kecil sampai sedang.
Ekokardiografi : 2D dan Doppler.
VSD perimembran infundibular besar dengan overriding aorta dapat
dilihat dengan pandangan parasternal long axis.
Anatomi jalan keluar ventrikel kanan, katup pulmonal, annulus
pulmonal, dan arteri pumonalis beserta cabang-cabangnya dapat dilihat
dengan pandangan short axis.
Dengan Doppler dapat dinilai pressure gradient melalui obstruksi jalan
keluar ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat menilai kelainan arteri
koroner dan juga kelainan lain yang berhubungan misalnya, ASD,
persistant left superior vena cava.
4. Kateterisasi jantung dan angiokardiografi
Kateterisasi jantung tidak diperlukan pada TOF, bila dengan pemeriksaan
ekokardiografi sudah jelas. Kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan
bedah koreksi dengan maksud untuk mengetahui defek septum ventrikel yang
multipel, deteksi kelainan arteri koronaria, dan mendeteksi stenosis pulmonal
perifer.2
2.5.8. Diagnosa Banding 2,20
A. Atresia Pulmonal
Atresia pulmonal adalah kelainan bawaan dari katup paru di mana lubang
katup gagal untuk mengembangkan. Katup benar-benar tertutup sehingga
menghalangi aliran darah dari jantung ke paru-paru. Karena ini, bayi yang
24
baru lahir berwarna biru dan atresia pulmonal biasanya dapat didiagnosis
dalam jam atau menit setelah lahir.
B. Double Outlet Right Ventricle (DORV)
Pada penyakit ini kedua arteri besar keluar dari ventrikel kanan, masing-
masing dengan konusnya. Satu-satunya jalan keluar ventrikel kiri adalah
ventricular septal defect (VSD). Posisi kedua arteri besar ini adalah
bersebelahan. Gambaran klinisnya sangat bervariasi, bergantung kepada
kelainan hemodinamik, dapat mirip defek septum ventrikel, transposisi arteri
besar atau TOF. Oleh sebab itu, untuk menegakkan diagnosisnya, tidak
mungkin hanya dengan gejala klinis saja. Foto toraks juga sangat bervariasi,
mungkin terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat
bertambah, normal atau berkurang sesuai demgan ada atau tidaknya stenosis
pulmonal, EKG sebagian besar kasus menunjukan deviasi sumbu ke kanan
dengan hipertrofi ventrikel kanan.
2.5.9. Komplikasi 20
a. Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis.
b. Polisitemia.
c. Emboli sistemik.
d. Abses otak.
e. Cyanotic spell.
2.5.10. Prognosis
Prognosis dari penyakit jantung bawaan ini adalah tanpa pembedahan,
angka kematiannya adalah 95% pada usia 20 tahun. Prognosis cukup baik pada
yang dioperasi saat anak-anak. Biasanya operasi telah dilakukan sebelum usia
setahun, dengan penutupan VSD dan koreksi dari stenosis pulmonal.
Kelangsungan hidup 20 tahun adalah 90-95% setelah pembedahan.Prognosis
jangka panjang kurang baik bila:
25
a. Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri
akibat hipoksia yang lama.
b. Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat sehingga terjadi gagal
ventrikel kanan.,1,3,5,7
2.6. CYANOTIC SPELL
2.6.1. Definisi
Cyanotic spell adalah suatu sindrom yang ditandai dengan serangan
gelisah, menangis berkepanjangan, hiperventilasi, bertambah biru, lemas atau
tidak sadar dan kadang-kadang kejang, yang serimg terdapat pada anak-anak
dengan penyakit jantung kongenital sianotik. Biasanya terjadi pada bayi usia 2-4
bulan, namun tidak jarang ditemukan pada umur 6-12 bulan.1,
2.6.2. Patofisiologi
Paling sering terjadi pada TOF, dimana ventrikel kanan dan ventrikel kiri
dianggap berfungsi sebagai rongga pemompa tunggal karena adanya VSD yang
besar. Penurunan tahanan vaskular sistemik atau peningkatan tahan pada alur
keluar ventrikel kanan, akan meningkatkan pirau dari kanan ke kiri. Hipoksia
yang terjadi akan merangsang pusat pernafasan untuk hiperventilasi yang akan
menyebabkan peningkatan aliran balik vena sistemik. Dengan adanya stenosis
pulmonal maka aliran pirau kanan ke kiri melalui defek septum ventrikel akan
makin bertambah. Faktor-faktor terjadinya cyanotic spell ini antara lain kelelahan
akibat menangis lama atau beraktifitas fisik berat, demam, dehidrasi dan lain-lain. 1,
2.6.3. Gejala Klinis
a. Anak rewel dan gelisah, menangis lama.
b. Sianosis bertambah.
c. Sesak napas (cepat dan dalam).
d. Bising jantung melemah.
26
e. Pada serangan sianotik yang berat dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang,
gangguan serebrovaskular, bahkan kematian.1,
2.6.4. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan ditujukan untuk memutuskan mata rantai patofisiologi
terjadinya serangan sianotik. Prinsip pengobatannya adalah mengurangi konsumsi
oksigen, meningkatkan pengikatan oksigen, dan mengurangi aliran pirau kanan ke
kiri dengan mengurangi aliran balik vena sistemik.
a. Posisi lutut ke dada (knee-chest position). Dengan posisi ini maka aliran darah
keparu akan meningkat karena peningkatan afterload aorta akibat penekanan
arteri femoralis.
b. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kgbb SC, IM, IV untuk menekan pusat pernapasan
dan mengatasi takipnoe. Pemberian awal lebih mudah subkutan.
c. Berikan bikarbonat natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis
metabolik.
d. Oksigen dapat diberikan, namun tidak banyak berpengaruh karena masalah
utamanya bukan kekurangan oksigen melainkan penurunan aliran darah ke
paru.
e. Propanolol 0,02 mg/kgBB/dosis IV, dilanjutkan 0,1 mg/kgBB dalam 10 menit,
dapat diulang1-3 kali.1,
Langkah selanjutnya setelah spell teratasi:
A. Medis
Propanolol oral 2-4 mg/kgBB/hari untuk mencegah serangan ulang
sementara menunggu terapi bedah.
Deteksi dan terapi anemia relatif.
Hindari dehidrasi, jaga kesehatan mulut untuk mencegah terjadinya
endokarditis.
B. Bedah
Tindakan bedah paliatif (blalock-taussig shunt) dilakukan pada bayi kecil
untuk memperbaiki sirkulasi pulmonal. Setelah pembuluh darah arteri cukup
27
setelah beberapa waktu maka dilakukan tindakan bedah paliatif. Terdapat dua
pilihan dalam terapi bedah pada tetralogi fallot. Pertama adalah koreksi total,
dan kedua bedah paliatif pada masa bayi untuk kemudian dilakukan koreksi
total kemudian.
Pada bayi dan anak dengan a.pulmonalis yang tidak berkembang serta
cincin katub pulmonal yang kecil, lebih baik dilakukan operasi paliatif lebih
dahulu. Di negara maju, pada bayi di atas 3 bulan dengan jalan keluar
ventrikel kanan serta a.pulmonalis yang baik sudah dapat dilakukan koreksi
total dengan mortalitas di bawah 10%. Pada anak besar berumur 5-10 tahun
pada umumnya sudah dapat dilakukan koreksi total, kecuali bila terdapat
hipoplasia cincin katub pulmonal dan hipoplasia pembuluh darah paru 1
Operasi paliatif yang paling sering dilakukan adalah operasi Blalock
Taussiq yaitu pembuatan anastomosis dari salah satu cabang aorta
(a.subclavia) ke cabang homolateral a.pulmonalis. Akhir akhir ini lebih
disukai penggunaan bahan sintetik untuk menghubungkan arkus aorta dengan
a.pulmonalis, sehingga a.subclavia tetap dipertahankan. Operasi paliatif lain
adalah operasi Waterson (anastomosis sisi ke sisi antara aorta ascenden
dengan a.pulmonalis kanan, dan operasi Potts (anastomosis bagian atas aorta
ascendens dengan a.pulmonalis kiri). Prosedur Brock, yang kini tidak populer
lagi, adalah tindakan bedah pada tetralogi fallot dengan melakukan reseksi
obstruksi jalan keluar ventrikel kanan atau valvulotomi katub pulmonal 1 2, 5
Pada koreksi total tetralogi dilakukan reseksi jalan keluar ventrikel kanan
dan penutupan defek septum ventrikel. Bila telah dilakukan operasi paliatif
sebelumnya (pintasan sistemik-pulmonal), maka harus dilakukan penutupan
pintasan buatan tersebut sebelum dilakukan kardiotomi. Pada saat ini hasil
operasi koreksi makin memuaskan dengan kemajuan diagnostik,
bertambahnya pengalaman, serta penatalaksanaan paskabedah yang makin
sempurna. Prognosis koreksi total kurang baik bila terdapat deformitas berat
jalan keluar ventrikel kanan, serta pada orang besar (remaja) dan orang
dewasa, karena telah timbul kolateral yang banyak.
28
Penyulit yang sering terjadi adalah pendarahan paskabedah pada pasien
dengan polisistemia berat. Hal ini dapat dicegah dengan melakukan tranfusi
tukar parsial dengan plasma sebelum operasi.
Penyulit serius lainnya adalah terjadinya pelbagai tingkat gangguan
antaran akibat trauma bedah. Bila terjadi blok jantung komplet perlu dipasang
pacu jantung sementara atau permanen 1
Selain itu penyulit penyulit lain paska pembedahan torakotomia, seperti
kilotoraks, paralisis diafragma dan sindrom horner bisa terjadi. Kilotorak
mungkin memerlukan torakosentesis berulang dan kadang pembedahan
kembali untuk mengikat duktus torasikus. Kelumpuhan difragma yang
disebabkan oleh trauma saraf laring rekuren dapat berakibat terjadinya
perjalanan paska pembedahan yang lebih sulit. Mungkin diperlukan bantuan
pernapasan dan pengobatan fisik yang lebih kuat dalam waktu lebih panjang,
tetapi fungsi diafragma pulih kembali dalam 1-2 bulan, kecuali bisa syaraf
terpotong sama sekali. Sindrom horner biasanya bersifat sementara dan tidak
memerlukan pengobatan. Gagal jantung paska pembedahan dapat terjadi
akibat besarnya hubungan anastomosis tersebut.
Setelah prosedur pintasan berhasil dengan baik, maka sianosis dan
pembentukan jari jari tabuh akan berkurang. Berkembangnya suatu bising
seperti suara mesin setelah pembedahan, merupakan indikasi dari anastomosis
yang mulai berfungsi. Bagaimanapun, bising tersebut mungkin belum
terdengar selama beberapa hari setelah pembedahan selesai dilakukan 25
29
STATUS PASIEN
I. IDENTITAS PASIEN
Nama : Neza mardiana
Umur : 7 tahun
Jenis kelamin : perempuan
Alamat : Sakra-Sikur
Agama : Islam
RM : 12-50-07
MRS : 28 desember 2013
Waktu Pemeriksaan : 30 desember 2013
II. ANAMNESIS
• Keluhan Utama : sesak dan kebiruan
NM merupakan pasien rawat inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan
pasien di keluhkan sesak di sertai mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan
wajah, yang di ikuti pasien menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien
bernafas disertai rasa nyeri seperti tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut
dan tangan kiri, dan di ikuti dada yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah
MRS sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang
pasien merasa pusing berkunang-kunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya
dapat bermain di tempat tidur saja, ujung jari terlihat mengembung dan berwarna
biru sejak 3 tahun yang lalu dan makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3
tahun sering sakit batuk, pilek, demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi
sangatlah kurang semenjak 3 hari yang lalu
RPD: dengan keluhan yang sama, sesak (+).
30
RPT: Di IGD mendapatkan terapi RL loading 150cc. diberikan terapi infus
RL 30 tpm diikuti dengan pemberian furosemide 1x15mg, spironolacton
1x15mg,cefotaxim 2x 700mg, paracetamol 150mg dan diazepam 115mg.
RPK : Ibu mengidap kista dan sudah diangkat bulan oktober 2013.
R..bersalin: NM lahir normal di RSUP selong dan sisanya partus didukun.
Status obstetric G7P5A2.
R. ANC : ibu pasien jarang kontrol di bidan setempat, ibu pasien sering
sakit-sakitan sewaktu hamil, riwayat berobat didukun dan konsumsi jamu,
obat bodrex, extra joss dan kuku bima.
R.post Natal : riwayat imunisasi lengkap
ANTOPOMETRI DAN STATUS GIZI :
BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang)
BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang)
PB : 96 cm
BB : 13,5 kg
LK : 49 cm
LA : 58 cm
Lila :11cm
TANDA-TANDA VITAL
TD : 90/70 mmHg,
SPO2 : tanpa oksigenasi 40%, dengan oksigenasi 89%
HR: 68x/menit irregular, kuat angkat
RR :37x/menit, abdominal-torakal
T: 35,9oC
Urine Tampung : >300cc
31
PEMERIKSAAN FISIK :
K/L :
Bentuk: Normochepali, hematoma (-)
Rambut: rambut hitam, rambut tidak mudah di cabut
Tampak biru (+)
Mulut : biru
Lidah : Halus
JVP : H+3
THT : MAE serumen padat (+) inflamasi (-) MT tampak mengkilat.
Mata : Tampak anemis (+/+), reflek pupil (+), isokor (+/+), bulat sentral (+/+)
Pulmo :
I : simetris (+/+), retraksi (+/+)
Pal : krepitasi (-/-)
P : Sonor (+/+)
A: Bronkovesicular (+/+), Ronki(-/-), simetris (+/+)
Cor :
I: iktus cordis ICS 7,
Pal thrill (-)
P:
o Batas jantung kiri ICS 7-8 linea midclavicula sinistra
o Batas jantung kanan ICS 6-7 linea sternalis dextra
o Batas atas jantung ICS 4
A: S1 S2 tunggal regular G(+) (3/6), M(+), punctum maksimum ICS 3-4
linea mid clavicula line dan ICS 7-8 linea mid clavicula line sinistra
Abd :
I: Distensi (-), duram contur (-)
A: BU (+)
Pal: Turgor (-), H/L tidak teraba,
P: tympani diseluruh lapangan abdomen.
Eks
32
clubbing finger: ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),
sianosis : ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),
ik : ekstremitas atas (-/-), ekstremitas bawah (-/-),
hangat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+),
berkeringat ekstremitas atas (+/+), ekstremitas bawah (+/+).
Skoring klinis gagal jantung pada anak
Kriteria 0 1 2
Diaphoresis (berkeringat) Hanya di
kepala
Kepala dan saat
beraktifitas
Kepala dan
badan saat
istirahat
Takipnea Jarang Kadang-
kadang
Sering
PEMERIKSAAN FISIK
Pernafasan Normal Retraksi Despnea
Laju nafas/ menit
1-6 tahun <35 35-45 >45
7-10 tahun <25 25-35 >35
11-14 tahun <18 18-28 >28
Laju jantung/ menit
1-6 tahun <105 105-115 >115
7-10 tahun <90 90-100 >100
11-14 tahun <80 80-90 >90
33
Hepatomegaly kostali
(tepi hepat dari tepi kosta)
< 2 cm 2-3cm >3cm
Total : 4 (gagal jantung ringan)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan tanggal 28 desember 2013
Pemeriksaan kimia klinik:
LEU : 4.900 m/µl
o LYM%: 32,2%
RBC : 8,43 x 106 m/µl
Hb : 17,7 gr/dl
HCT : 66,3 %
MCV : 78,6 fl
MCH : 21 pg
MCHC: 26,7 gr/dl
PLT : 44.000 m/µl
GDS : 80 mg%
SGOT : 205,5 U/L
SGPT :27,9 U/L
ureum: 11,4 mg/dl
Creatinin: 0,30 mg/dl
34
RADIOLOGI:
Dari gambaran radiografi di dapatkan gambaran hemitoraks sinistra dan dextra
sama, toraks Nampak simetris, sudut costoprenikus masih tajam, batas diagfragma
masih dapat dibedakan, CTR 68%, serta di dapatkan gambaran khas pada jantung
yaitu boot-shaped heart
35
ELEKTROKARDIOGRAFI:
Aksis: deviasi ke kanan: lead I (+), dan AVF (-) sumbu deviasi ke kanan
Irama : sinus rhytem
HR : 108 x/ menit
Ritme interval P-R : regular , interval R-R : regular
Gelombang P pulmonal (+) tinggi gelombang P > 3 kotak kecil
Interval P-R 0,17 detik
Durasi QRS komplek <0,12 detik ( tidak ada gambaran konduktifitas
Didapatkan gambaran pembesaran ventrikel kiri yaitu pada V1,V5 dan V6
Gelombang U tak Nampak
Kesimpulan kesan EKG : jantung deviasi kekanan, dengan pembesaran ventrikel kiri dan kanan
36
EKOKARDIOGRAF
Dari gambaran Ekokardiograf di simpulkan pasien menderita Tetralogi Of Fallot.
DAFTAR MASALAH
1- Sesak yang berulang
2- Mengigil
3- Tangan wajah dan kaki kebiruan
4- Jari-jari tabuh
5- Pasien merasa jantung berdebar dan nyeri
DIAGNOSIS
Sianotik spell et causa PJB sianotik TOF + Trombositopenia
DD/ Atresia pulmonal
Gagal jantung kongesti
DORV
37
PENATALAKSANAAN
TERAPI KONSERVATIF
IVFD RL 24 tpm
Diet jantung dengan tinggi protein dan FE
inj. Ampicillin 3x 500mg I.V
inj. Gentamicin 2x 250 mg IV
dopamine 3 mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24
jam dengan kecepatan 2 cc/ jam
dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis
dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian
spironolactone dan furosemide.
NON MEDIKAMENTOSA
• Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan
cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak
segera dibawa ke rumah sakit.
• Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu
panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan
pengobatan.
• Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan
cyanotic spell.
• Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar beban
jantung menurun.
• Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,,
pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa
sangatlah di perlukan.
• Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan
maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia
sudah benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah
satu RSPJN (Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi
bedah TOF gratis dengan jamkesmas.
PROGNOSIS
o Dubia at dubia
38
Tangga
l
S O A P
31/12/1
3
1. Nyeri dada (-)
2. badan lemas (+)
3. mual (-)
4. muntah (-)
5. sesak (-)
6. BAK dan BAB
lancar
7. .
1. KU: sedang
2. Kes: CM
3. Vital sign :
TD: 90/70mmHg
N:80x/mnt
P:28x/mnt
S:36,8 C
UT: 350cc
SPO2 : 86%
BB :13,5kg
K/L:normochephal
Sianosis (+)
Paru: Ves +/+, rh -/-, wh
-/-
Cor S1S2 tunggal
regular M(+)
Abd:BU (+)
Distensi (-)
Eks:hangat -/-/-/-
Sianosis +/+/+/+
PJB sianotik
TOF
Obs febris
trombositopenia
Turunkan
kecepatan
dopamin
1cc/ jam
besok di
stop
Dobutamin
kecepatan
2cc/jam
besok di
tapering off
Inj.
Ampicilin 3
x 500mg
Inj
gentamicin
2 x 350 mg
IFVD RL
32 tpm
O2 1-2 lpm
02/01/1
4
1. Nyeri dada
(-)
2. badan lemas
(+)
3. mual (-)
4. muntah (-)
5. sesak (-)
6. panas (+)
1. KU: sedang
2. Kes: CM
3. Vital sign :
TD: 90/60mmHg
N:131x/mnt
P:39 x/mnt
S:38,2C
SPO2:90%
PJB sianotik
TOF
febris
trombositopenia
PJB sianotik
TOF
febris
trombositopenia
STOP
dopamin
STOP
dobutamin.
PO/
paraceetam
ol 3 x ½ cth
Curcuma 2
39
7. BAK dan
BAB lancar
BB:13 kg
K/L: normochephali
Anemis -/- ik -/-
Sianosis +/+
Paru: Ves +/+, rh --+/--+,
wh -/-
Cor S1S2 tunggal
regular M(+)
Abd:BU (+)
Distensi (-)
Eks:hangat -/-/-/-
Sianosis +/+/+/+
x 1 tab
Amociclav
3 x 1 ½ cth
IFVD RL
30 tpm
O2 1-2 lpm
03/01/1
4
1. Nyeri dada
(-)
2. badan lemas
(+)
3. mual (-)
4. muntah (-)
5. sesak (-)
6. panas (+)
BAK dan
BAB lancar
1. KU: sedang
2. Kes: CM
3. Vital sign :
TD: 70/40mmHg
N:130x/mnt
P:32 x/mnt
S:37,0 C
SPO2 :91%
BB:13kg
K/L: normochephali
Anemis -/- ik -/-
Sianosis +/+
Paru: Ves +/+, rh --+/--+,
wh -/-
Cor S1S2 tunggal
regular M(+)
Abd:BU (+)
Distensi (-)
Eks:hangat -/-/-/-
Sianosis +/+/+/+
PJB sianotik
TOF
febris
trombositopenia
UP INFUS
PO/
PCT 3 x 1
½ cth
Curcuma
2x1tab
Eritromisin
4 x1 cth
Propanolol
2 x 3,5mg
40
04/01/1
4
1. Nyeri dada
(-)
2. badan lemas
(-)
3. mual (-)
4. muntah (-)
5. sesak (-)
6. panas (-)
7. BAK dan
BAB lancar
4. KU: sedang
5. Kes: CM
6. Vital sign :
TD: 90/60mmHg
N:130x/mnt
P:30 x/mnt
S:336,7 C
SPO2 :94%
BB:13kg
K/L: normochephali
Anemis -/- ik -/-
Sianosis +/+
Paru: Ves +/+, rh -/-, wh
-/-
Cor S1S2 tunggal
regular M(+)
Abd:BU (+)
Distensi (-)
Eks:hangat -/-/-/-
Sianosis +/+/+/+
PJB sianotik
TOF
febris
PO/
PCT 3 x 1
½ cth
Curcuma
2x1tab
Eritromisin
4 x1 cth
Propanolol
2 x 3,5mg
BPL
41
DISKUSI DAN KESIMPULAN
4.1. Diskusi
Pada laporan kasus ini, seorang anak perempuan NM merupakan pasien rawat
inap,umur 7 tahun jenis kelamin perempuan pasien di keluhkan sesak di sertai
mengigil dengan kebiruan di kaki, tangan, dan wajah, yang di ikuti pasien
menangis dan BAB secara spontan. Saat pasien bernafas disertai rasa nyeri seperti
tertusuk di dada sebelah kiri, menyalar ke perut dan tangan kiri, dan di ikuti dada
yang berdebar-debar, pasien juga sudah pernah MRS sebanyak 5 kali dengan
keluhan yang sama pula. Saat sesak menyerang pasien merasa pusing berkunang-
kunang, ibu pasien mengakui anaknya hanya dapat bermain di tempat tidur saja,
ujung jari terlihat mengembung dan berwarna biru sejak 3 tahun yang lalu dan
makin bertambah seiring umur, saat umur 1-3 tahun sering sakit batuk, pilek,
demam, kejang (-). BAB (-), BAK (+) akan tetapi sangatlah kurang semenjak 3
hari yang lalu
Ada beberapa tahapan untuk menegakkan diagnosa TOF ini, yang antara
lain adalah anamnesis, pemeriksaan fisik, foto toraks, EKG dan ekokardiografi,
yang merupakan gold standard untuk menegakkan diagnosa pada TOF.
Pada TOF, pertumbuhan dan perkembangan anak akan terganggu
dibandingkan dengan anak sebayanya. Dari anamnesis, berat badan anak tidak
bertambah secara normal dari umur 5 tahun. Hal ini juga terlihat pada interpretasi
BB/TB pasien yaitu • BB/U= 13,5/22,5= 60% (berdasarkan CDC gizi kurang),
BB/TB= 13,5/17,5=77% (berdasarkan CDC gizi kurang) yang artinya pasien
mengalami malnutrition sedang. Pada TOF, biasanya anak akan terlihat biru sejak
lahir atau sesaat setelah lahir, sesak saat beraktifitas, dan riwayat mengambil
posisi jongkok untuk mengurangi biru. Pada pasien ini, juga ditemukan hal yang
sama, tetapi biru yang dikeluhkannya dimulai sejak anak berusia 5 tahun.
Pemeriksaan fisik yang dapat ditemukan pada TOF antara lain adanya
sianosis, nafas cepat dan clubbing finger. Pada pasien ini, ditemukan sianosis pada
mukosa bibir dan ekstrimitas, serta dijumpai clubbing finger pada ekstremitasnya.
Dan papilla atrofi lidah hal ini di karekan pada lidah kaya akan pembuluh darah
perifer pada kasus ini jantu tidak dapat memvaskulari secara sempurna daerah
42
perifer (pada papil lidah) sehingga daerah itu kurang nutria yang menyebapkan
atrofi. Pada auskultasi didapati bising ejeksi sistolik (grade 3/6). Pada pasien ini
dijumpai adanya desah sistolik (mur-mur).
Pada elektrokardiografi, akan ditemukan aksis deviasi kanan pada TOF
yang sianotik dan dijumpai hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Dari hasil
pembacaan elektrokardiografi pada pasien disimpulkan bahwa aksis jantung
deviasi ke kanan dan terdapat hipertrofi ventrikel kanan dan kiri. Gambaran foto
toraks yang khas pada pasien TDDOF adalah gambaran yang mirip dengan bentuk
sepatu (boot-shaped). Foto toraks menunjukan adanya kardiomegali dan apeks
jantung yang sedikit terangkat dan melebar. Gold standard dalam menegakkan
TOF adalah ekokardiografi. Kesimpulan hasil ekokardiografi pada pasien ini
adalah TOF. Pada pasien TOF, kateterisasi biasanya dilakukan sebelum tindakan
bedah koreksi. Pada pasien ini telah dilakukan kateterisasi karena pasien
direncanakan untuk operasi.
Ada beberapa komplikasi yang dapat terjadi pada TOF antara lain
polisitemia, clubbing finger, serangan sianotik (cyanotic spell), abses otak, emboli
sistemik. Pada pasien ini ditemukan polisitemia (hematokrit meningkat yaitu 66,3
% ) clubbing finger pada ekstremitas, dan cyanotic spell. Sesaat setelah menjalani
kateterisasi, pasien mengalami serangan sianotik. Pasien mengalami penurunan
kesadaran, sesak nafas, biru dan saturasi oksigen turun sampai 40%. Tatalaksana
pada serangan sianotik adalah memposisikan anak pada knee chest position,
oksigen, injeksi morfin sulfat 0,1mg/kgBB, natrium bikarbonat 3-5 mg/kgBB,
propanolol 0,02-0,1 mg/kgBB. Pada saat serangan, pasien mendapatkan terapi
oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dalam dextrose 5cc, dan
propanolol 2x10 mg. akan tetapi dalam terapinya pasien mendapatkan dopamine 3
mg/ kgbb dopamine 1,5cc + D5% 50 cc habis dalam 24 jam dengan kecepatan
2 cc/ jam, dobutamin 5mg/kgBB/menit (dobutamin 2cc+dextrose 5% 50cc habis
dalam 24jam kecepatan 2cc/jam syring pump). Tunda pemberian spironolactone
dan furosemide hal ini di maksudkan karena setelah masuk serangan sianotik telah
usai akan tetapi denyut pasien sangatlah turun yaitu 68x/ menit untuk itu di
berikan obat inotropic dobutamin diberikan untuk perbaikan pada arteri coronary
sedangkan dopamine untuk perbaikan sirkulasi di arteri renalis agar ginjal yang
43
sebelumnya tidak ada diuresis menjadi diuresis karena ditingkatnya blood flow ke
sirkulasi renalis di harapkan GFR punya meningkat sehingga produksi urinpun
meningkat, selain fungsinya utamannya menaikan heart rate untuk menjaga
tekanan darah pasien.
Konseling informasi dan edukasi sangatlah penting pada kasus ini
mengenai tindakan yang beresiko dan biaya mahal serta ancaman henti jantung
sewaktu-waktu sangatlah perlu dimana beberapa edukasi seperti Edukasi pada
orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang
tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit.
Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu
panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan.
Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan
cyanotic spell. Beri tahu orangtua untuk mengurangi makanan tinggi natrium agar
beban jantung menurun.
Edukasi orang tua agar anak selalu di awasi dalam tumbuh kembangnya,,
pemberian makanan cukup dan bergizi kasih sayang serta serta doa sangatlah di
perlukan.
Edukasi orangtua pasien jikalau anaknya di lakukan tindakan pembedahan
maka tingkat kesembuhnnya mencapai 95%, mengenai biaya di Indonesia sudah
benyak foundation luar negri yang mau membiayai, bahkan di salah satu RSPJN
(Rumah sakit pusat jantung national) tindakan intervensi bedah TOF gratis dengan
jamkesmas.
44
4.2. Kesimpulan
Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 7 tahun yang mengalami TOF
(Tetralogy of Fallot). Penegakan diagnosa ini adalah berdasarkan anamnesis,
pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengamali cyanotic spell
sesaat setelah dilakukan diberikan dopamine agar pasien mampu diuresis, serta di
berikan dobutamin agar Heart ratenya naik di harapkan cardiac output yang turun
dapat di naikan agar serangan sianotik dan bradikardi mereda diterapi dengan
oksigen,. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien pulang
dan berobat jalan.
45
REFERENSI
1. Ridianto, L. I., Baraas, F., Karo-Karo, S., Roebiono, P. S., Buku Ajar
Kardiologi. Jakarta: Balai Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2011, Bab
II; Anatomi Jantung dan Pembuluh Darah, hal. 7-13. Bab IV; Spel Sianotik,
hal. 103-104. BAB XII; Tetralogy Fallot, hal. 236-237.E-book
2. Israr akhyar yayan, kuliah tetralogy of fallot.2010, Pekan baru Riau
http://scridb.com/2010/01/files_of_drsmed_tetralogi_fallot2.pdf di akses
tanggal 03 januari 2014
3. MorphostLab, E-bookPress Jantung Bayi:Sirkulasi Janin dan Transisi 2010
Medan, Indonesia available at
http://morphostlabdownload//sirkulasi_janin_dan_transisi.pdf
4. H. Nasution Akhyar Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas
Kedokteran USU 2008
http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/18513/1/mkn-mar2008-
41%20(6).pdf di akses tanggal 06 januari 2014
5. Silbernalg, S., Lang, Florian. Colour Atlas Of Pathophysiology. New York,
2000, p; 212.
6. Sudoyo, A, W., et al. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta: Pusat
Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam, 2009; Penyakit Jantung Kongenital. hal.
1779-1789.
7. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses
dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_what.html [4
januari 2014].
8. Centers for Disease Control and Prevention. 2011. Facts about Tetralogy of
Fallot. Diakses dari:
http://www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/TetralogyOfFallot.html [4 januari
2014]
9. Florentia Kaguelidou ,dkk Foetal echocardiographic assessment of tetralogy
of Fallot and postnatal outcome , 2008
http://eurheartj.oxfordjournals.org/content/29/11/1432.full.pdf di akses
tanggal 04 januari 2014
46
10. Bernstein D., Nelson Textbook of Pediatrics. Tetralogy of Fallot. Ed. 19th. p;
1524-1528. E-Book
11. National Heart, Lung, and Blood Institute. 2009. Tetralogy of Fallot. Diakses
dari: http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/tof/tof_causes.html [2 Juli
2014].
12. Bhimji S., 2010. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:
http://emedicine.medscape.com/article/163628-overview#a0199 [4 januari
2014].
13. Duro R, Moura C, Moreira A., 2010. Anatomophysiologic Basis of Tetralogy
of Fallot and Its Clinical Implications. p; 591-630.
14. Cibu Mathews Grace Jacob, Unrepaired tetralogy of Fallot presenting with
brain abscess Government Medical College Thrissur 2010
http://calicutmedicaljournal.org/2010/3/e5.pdf diakses tanggal 05 januari 2014
15. American Heart Association. 2011. Tetralogy of Fallot. Diakses dari:
http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/About
CongenitalHeartDefects/Tetralogy-of-Fallot_UCM_307038_Article.jsp [4
januari 2014].
16. Park M, Goerge R. Tetralogy of Fallot. Pediatric Cardiology for Practitioners.
4th edition (February 15, 2002). p; 114-116; p; 190-194. E-book
17. Winn K. & Hutchins G., 1973. The Pathogenesis of Tetralogy of
Fallot.
,
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1904044/pdf/amjpathol00248-
0161.pdf [4 januari 2014].
47