BỆNH LÝ THÀNH BỤNG

BÁC SĨ CK1 : NGUYỄN THỊ THU TUYẾT

KHOA CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH

BỆNH VIỆN HÙNG VƯƠNG

BẤT THƯỜNG THÀNH BỤNG

1. Thoát vị rốn (0mphalocele)

2. Hở thành bụng ( Gastroschisis)

3. Body stalk anomaly ( Lim body wall complex)

4. Lộ bàng quang ( Exstrophy bladder)

5. Lộ ổ nhớp ( Cloacal exstrophy)

6. Pentology of cantrell

7. OEIS

PHÔI HỌC

08 Tuần 13 Tuần

THOÁT VỊ RỐN

• Tần suất: 1:4000 ca sinh

• Giới tính: nam> nữ

• Tăng nguy cơ theo tuổi mẹ

• Bất thường NST : 30 - 40%

- Trisomy18 : phổ biến nhất

- Trisomy 13

- Triploidy

- Turner syndrome (45,XO)

THOÁT VỊ RỐN SINH LÝ

• 8 tuần bắt đầu thoát vị

• 10 tuần luôn luôn có thoát vị

• 11 tuần khối thoát vị biến mất

• Đường kính khối thoát vị<10mm

• Không bao giờ có gan thoát vị

THOÁT VỊ RỐN

• CRL >= 45mm

• Khối lồi ra ở phía trước và trung tâm thành

bụng

• Có 2 lớp màng bao phủ : màng phúc mạc và

màng ối.

• Chân dây rốn phía trên túi thoát vị

• Các tạng trong khối thoát vị: ruột non và gan

phổ biến nhất. Ít gặp hơn khối thoát vị có lách ,

dạ dày, đại tràng, bàng quang.

SIÊU ÂM THOÁT VỊ RỐN

Siêu âm 2D:

• Khối trơn láng nhô ra khỏi trung tâm phíatrước thành bụng, có màng bao phủ.

• Dây rốn ở trên màng tại trung tâm khối thoátvị, đôi khi lệch vị trí trung tâm.

• Trong khối thoát vị có các tạng trong ổ bụng:ruôt non, gan, đại tràng, dạ dày, bàng quang,lách.

• Đa ối, có thể có dịch màng bụng.

SIÊU ÂM THOÁT VỊ RỐN

Siêu âm Doppler màu :

• Xác định mạch máu dây rốn cắm trên khối

thoát vị

• Xác định mach máu gan để biết gan thoát vị

THOÁT VỊ RỐN

THOÁT VỊ RỐN

THOÁT VỊ RỐN

THOÁT VỊ RỐN

THOÁT VỊ RỐN

SIÊU ÂM BẤT THƯỜNG KÈM

THEO

• Bất thường tim: 50%

- Thông liên thất, thông liên nhĩ, tứ chứng Fallot

• Đường tiêu hóa: 40%

- Ruột xoay bất thường

- Thoát vị hoành

- Hẹp đường tiêu hóa

• Bất thường ít gặp: thần kinh trung ương, đường

tiết niệu, cơ xương, nang dây rốn.

DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN VÀ TIÊN

LƯỢNG

• Tỉ lệ sống: 80-90% nếu không có bất thườngNST và không bất thường khác kèm theo

• Tăng tỷ lệ sanh non

• Chết lúc sinh và sơ sinh có liên quan bấtthường:

- Tử vong: 80-100% có kèm theo bấtthường cấu trúc và NST

- Tử vong chu sinh 19% nếu NST bìnhthường.

DIỄN TIẾN TỰ NHIÊN VÀ TIÊN

LƯỢNG

• Thoát vị rốn thoáng qua chỉ có ruột, không có

bất thương khác: tiên lượng tốt

• Vỡ khối thoát vị: khó phân biệt hở thành bụng.

THOÁT VỊ RỐN

XỬ TRÍ

• Thử nước ối tìm bất thướng NST

• Sanh tại trung tâm có đủ phương tiên chăm sóc sơ sinh

- Bảo vệ túi thoát vị

- Đặt sonde dạ dày mũi làm giảm áp lực ổ bụng.

• Phẩu thuật: có 2 cách tùy thuộc vào kích thước

- Môt thì : đóng lỗ thoát vị 1 lần, khối thoát vị kíchthước nhỏ

- Hai thì: khối thoát vị lớn. Mở rông thành bụng, túithoát vị được bao phủ bởi 1 túi silastic, từ từ để giảmáp lực ổ bụng tránh áp lực ổ bụng làm tổn thương

HỞ THÀNH BỤNG

• Thoát vị thành bụng: ruột thoát vị qua lỗ khiếmkhuyết thành bụng ở bên phải đường giữa

• Lỗ khiếm khuyết thường < 5 mm

• Các quai ruột nằm trong dịch ối gây viêm phù nềruột

• Hẹp ruột 7- 30% , thường hẹp đoạn dài

• Tần suất: 1/3000 – 1/5000 ca sanh

• Nguy cơ tăng 6 -10 lần khi tuổi mẹ < 20 tuối so với tuổi

mẹ > 25 tuổi

HỞ THÀNH BỤNGBẤT THƯỜNG LIÊN QUAN

• có liên quan bất thường nhiễm sắc thể thấp

• liên quan bất thường cấu trúc:

+Bất thường tim

+khiếm khuyết chi

+ Bất thường thần kinh trung ương

+Bất thường thận

HỞ THÀNH BỤNG

• Siêu âm 2D:

- Thấy được sớm trong 03 tháng đầu

- Các quai ruột non nằm tự do trong ổ bụng

- Các quai ruột dãn trong ổ bụng và ngoài ổ bụng

- Ruột thành dày sần sùi, có những nốt nhỏ echodày, thứ phát do viêm phúc mạc hóa học

- Không có màng che phủ

- Thiểu ối thường gặp hơn đa ối

- Thai chậm tăng trưởng

HỞ THÀNH BỤNG

• Siêu âm Doppler màu

- Dây rốn ở vị trí bình thường

- Bất thường sóng động mạch rốn liên quan đến tắc nghẽnruột và chết thai

• Bất thường kèm theo:

- Ruột không xoay hoặc xoay bất thường

- Liên quan không thuộc đường ruột thấp < 5%

+ Bất thường giảm sản túi mật

+ Bất thường tim phổ biến

+ Ứ nước thận

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

HỞ THÀNH BỤNG

• Diễn tiến tự nhiên và tiên lượng:

- Biến chứng về ruột nhiều hơn so với thoát vị rốn

+Thiếu máu cục bộ ruột

+ Tắc nghẽn ruột

+ Thủng ruột

+ Dày thành ruột

+ Viêm phúc mạc hóa học

+ Hẹp ruột, ngắn ruột

- 50% thai chậm tăng trưởng

- Sanh sớm

HỞ THÀNH BỤNG

- 90% sống sót

+ Chết do sanh non, nhiễm trùng, biến

chứng ruột

+ Xơ hóa ruột tiên lượng xấu

- 10 - 15% không sống được:

+ Chết do rối loạn

+ Ruột ngắn

HỞ THÀNH BỤNG

• Xử trí:

+ Siêu âm hàng loạt đánh giá biến chứng ruột

+ Truyền dịch ối làm giảm nồng độ dịch ối

+ Sanh sớm nếu ruột có biên chứng

+ Mổ sanh ở trung tâm đủ điều kiên chăm sóc bé

+ Phẩu thuật sau sanh tránh được nhiễm trùng

+ Phẫu thuật trì hoãn tránh áp lực ổ bụng đè vàoruột

+ Nuôi ăn bằng dịch truyền vài tuần để ruột có chứcnăng

BODY STALK ANORMALY

(LIM BODY WALL COMPLEX)

• Đặc trưng bởi dính các cơ quan nội tạng về phíanhau và dây rốn ngắn hoặc không có dây rốn

• Bất thường gây chết

• Tần suất: 1/7500-1/42000 ở Anh

• Yếu tố nguy cơ: rượu, thuốc lá

• Không liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể

• Phôi học:

- Liên quan đến bất thường thành bụng, phôi nằmbên ngoài màng ối

BODY STALK ANOMALY

• Siêu âm: đa bất thường

- Khiếm khuyết thành ngực - bụng lớn, không có

màng bao phủ

- Không có dây rốn hoạc dây rốn ngắn

- Mạch máu đi từ bề mặt bánh nhau đến phần trên

thân thai

- Vẹo cột sống tạo thành góc gập

BODY STALK ANOMALY

- Bất thường chi: mất chi, cứng khớp, dính ngón,

bất thường tư thế

- Thoát vị não, màng não, không có vòm sọ

- Bất thường vùng mặt

- Thiểu ối

- Dải sợi ối

BODY SATALK ANOMALY

• Bất thường liên quan: tim lạc chỗ, bất thường

tim, thận, mặt, hẹp ruột, thoát vị hoành

• Chẩn đoán được sau 8 tuần

• Diễn tiến tự nhiên: sẩy thai, chết

• Điều trị: chấm dứt thai kỳ

BODY STALK ANOMALY

LỘ BÀNG QUANG

• Lộ bàng quang là sự thất bại khép lại của thànhbụng dưới

• Tần suất: 1/ 30.000 ca

• Tỉ lệ nam/ nữ = 2/ 1

• Siêu âm: không thấy bàng quang

• Thấy ECHO dày nằm ở thành trước bụng dưới

• Dây rốn nằm thấp

• Siêu âm màu thấy hai động mạch rốn hai bên khối echo dày

• X-quang: xương mu tách rộng ra

PHÔI THAI HỌC

LỘ BÀNG QUANG

● Bất thường sinh dục

+ Thoát vị bẹn

+ Bất thường cột sống: vẹo cột sống

- Xử trí: chọc ối tìm bất thương nhiễm sắc thể

● Tư vấn trước sanh

+ Phẩu thuật nhi khoa trong 03 ngày đầu đóng bàng quang

+ Không tạo hình giới tính

● Diễn tiến tự nhiên và tiên lượng:

+ Tiêu tiểu không tự chủ, sa tử cung, vô sinh

+ Không biến chứng và không tử vong thai

l

LỘ BÀNG QUANG

LỘ BÀNG QUANG

LỘ BÀNG QUANG

LỘ Ổ NHỚP

• Một chuỗi bất thường phát triển màng ổ nhớp

• Tần suất: 1/200.000 – 400.000 ca sinh sống

• Siêu âm :

- Không bàng quang, khiếm khuyết thành bụng dưới, thoát vị ruột giữa hai vách bàng quang

- Thoát vị rốn

- Không có lỗ hậu môn

-Bất thường giới tính:

+ nam Penis tách thành hai, tinh hoàn không xuống, + nữ hai ống muller, bất thường âm đạo

PHÔI THAI HỌC

LỘ Ổ NHỚP

• Diễn tiến: Chết trong tử cung, chết lúc sanh

• Tiên lượng: tùy vào bất thường liên quan

• Sống sót 90%

• Xử trí: Chấm dứt thai kỳ trước 24 tuần

• Mổ tái tạo đường sinh dục bàng quang, tiêu

hóa

LỘ Ổ NHỚP

LỘ Ổ NHỚP

PENTALOGY OF CANTRELL

(HỞ THÀNH BỤNG NGỰC)• Bất thường 05 thành phần

- Thoát vị thành bụng trước

- Khiếm khuyết thành bụng đường giữa

- Khiếm khuyêt vòm hành quanh tim

- Bất thường tim

- Khiếm khuyết xương ức phần dưới

• Các bất thường liên quan: tim, đầu, mặt, cột sống, nhiễm sắc thể.

• Thường tử vong trước sanh, mổ có khả năng sống bình thường

PENTALOGY OF CANTRELL

• Siêu âm:

- Thoát vị rốn

- Khiếm khuyết thành bụng trên dây rốn

- Tim ở vị trí bất thường do bất thường khiếm

khuyết vòm hoành và xương ức

PENTALOGY OF CANTRELL

PENTALOGY OF CANTRELL

OEIS

• Gồm 4 thành phần:

- Ophalocele ( thoát vị rốn)

- Exstrophy bladder ( lộ bàng quang)

- Imperforate-anus ( không có lỗ hậu môn)

- Spinal deformities ( bất thường cột sống)

. Nhiều tác giả gọi OIES là lộ ổ nhớp

OEIS