Deformidades toracicas

1. PECTUS EXCAVATUM

2. PECTUS CARINATUM

3. SÍNDROME DE POLAND

4. DEFECTOS ESTERNALES

5. MISCELANEAS: DISPLASIAS O DEFORMIDADES TORÁCICAS EN

LOS DESORDENES ESQUELÉTICOS DIFUSOS

A. DISTROFIA TORÁCICA ASFIXIANTE (SÍNDROME DE JEUNE)

B. DISPLASIA ESPÓNDILO- TORÁCICA (SÍNDROME DE JARCHO-

LEVIN)

PECTUS EXCAVATUM PECTUS CARINATUM

DEFINICIÓN

Malformación torácica más

frecuente. Es la depresión

posterior del esternón y de

cartílagos costales inferiores.

Es una deformidad con

protrusión de la pared

anterior del tórax.

¿CUÁNDO SE

MANIFIESTA?

Al momento del nacimiento o

dentro del primer año de vida

Casi imperceptible en la

primera infancia, la

prominencia aumenta

durante la fase de rápido

crecimiento de la pubertad.


¿CUÁL ES SU

FRECUENCIA?

1:400 nacidos vivos

Su relación hombres – mujeres:

5:1.

Es 5 a 6 veces menos

frecuente que el tórax

excavatum.

Su relación hombres -

mujeres es 4:1.


ETIOPATOGENIA

LA ASOCIACIÓN ENTRE LAS DEFORMIDADES DE LA CAJA

TORÁCICA ANTERIOR Y ESCOLIOSIS ES FRECUENTE.

Crecimiento no balanceado de los cartílagos

costales

fuerzas asimétricas

núcleos de crecimiento raquídeos

escoliosis

Dos circunstancias


ETIOPATOGENIA

1) Causas que producen el hipercrecimiento costal =

alteración de los centros de crecimiento vertebrales en la

escoliosis

2) Las alteraciones que se producen en los centros de

osificación costales y esternales desencadenen

secundariamente la alteración del normal crecimiento

vertebral.

PRIMERA HIPÓTESIS

Asociación DCTA, escoliosis y síndromes como el de Marfan

o el de Ehlers-Danlos

Cambios en los cartílagos costales de pacientes con DCTA

similares a los observados en la escoliosis.

DISPLASIAS DE

TEJIDO

CONECTIVO


ETIOPATOGENIA

SEGUNDA HIPÓTESIS

Escoliosis toracogénicas

Toracotomías

Alteración de la biomecánica del tórax

Escoliosis

Déficit muscular importante a nivel de musculatura

intercostal, espinal y de cintura escapular

toracoplastias


SÍNTOMAS

TAQUIPNEA Y RESPIRACIÓN

DIAFRAGMÁTICA


DIAGNÓSTICO

EXPLORACIÓN FÍSICA

RX TÓRAX

ESTUDIO CARDIOLÓGICO

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR.

TAC TORÁCICO: ÍNDICE DE HALLER.

HISTORIA

CLÍNICA


INDICE DE

HALLER

Índice de Haller > 3.25

Índice Haller = 2

PECTUS CARINATUM: CLASIFICACIÓN

PECTUS

CARINATUM

SUPERIOR

PECTUS

CARINATUM

MEDIO

PECTUS

CARINATUM

INFERIOR

1. PECTUS EXCAVATUM

2. PECTUS CARINATUM







LEVIN)

SÍNDROME DE POLAND ¿QUÉ ES?

BRAQUIDACTILIA: Anomalía del desarrollo, de origen

congénito, caracterizada por una cortedad anormal en uno

o más dedos de las manos o de los pies

Es una constelación de anomalías,

incluyendo la ausencia de los músculos

pectorales mayor y menor, sindactilia,

braquidactilia, atelia y/o amastia, costillas

deformadas o ausentes, ausencia de vello

axilar y escasa grasa subcutánea.

AMASTIA: es la ausencia unilateral de una

mama, tanto en las mujeres como en los

varones.

¿CUÁL ES SU

FRECUENCIA?

1 de cada 30000 recién nacidos vivos.

Es más frecuente en el lado derecho

(75%) y más prevalente en varones

(3:1)

¿CÚAL ES SU

ETIOLOGÍA?

Migración anormal del tejido embrionario

que forma los músculos pectorales,

hipoplasia de la arteria subclavia o

lesiones intrauterinas.

(ninguna teoría ha sido comprobada)

COMPROMISO

DE LA PARED

TORÁCICA

CLASIFICACIÓN

GRADO I: PARED

CONDROCOSTAL

NORMAL

GRADO II: PARED

CONDROCOSTAL NORMAL

CON PECTUS CARINATUM

CONTRALATERAL

GRADO III: DISMORFIA CONDRAL O

AGENESIA CARTILAGINOSA CON

COSTILLA HIPOPLÁSICA

(HERNIA DE PULMÓN) CON O SIN

PECTUS CARINATUM CONTRALATERAL

1. PECTUS EXCAVATUM

2. PECTUS CARINATUM







LEVIN)

DEFECTOS ESTERNALES

HENDIDURA ESTERNAL:

El esternón se origina de dos bandas

laterales de una placa mesodermal de la cual

nacen los músculos pectorales. Ambas

placas se unen a las 10 semanas de

gestación y muy raramente esto no se

realiza, dejando una hendidura.

Existen tres tipos de hendidura:

SUPERIOR

TOTAL

INFERIOR

HENDIDURA ESTERNAL

SUPERIOR: puede extenderse hasta

la cuarta costilla, en forma de V o U.

HENDIDURA ESTERNAL TOTAL:

defecto en la parte anterior del

diafragma y rectos anteriores

HENDIDURA ESTERNAL INFERIOR: puede

asociarse a onfalocele ventral, defecto

diafragmático, defecto del pericardio con

comunicación entre pericardio y peritoneo y

anomalías cardíacas.

1. PECTUS EXCAVATUM

2. PECTUS CARINATUM







LEVIN)

SÍNDROME DE JEUNE O DISTROFIA

TORÁCICA ASFIXIANTE

Tórax estrecho en su diámetro transverso y anteroposterior

Extremidades cortas y displasia pélvica

Costillas cortas, anchas y horizontalizadas

Las uniones costocondrales no sobrepasan la línea axilar

anterior.

Costillas

cortas, horizontal

izadas

Los huesos largos

(fémur, húmero)

parecen más reducidos

en comparación con el

tórax estrecho

1. PECTUS EXCAVATUM

2. PECTUS CARINATUM







LEVIN)

DISPLASIA ESPONDILOTORÁCICA O SÍNDROME DE

JARCHO-LEVIN

El tronco puede ser

anormalmente corto debido

a la fusión de muchas

vértebras, displasia de una

cara de ciertas vértebras y

malformaciones con fusión

de varias costillas.

Cuello corto y con

movimiento limitado.

Enfermedad genética

caracterizada por malformaciones

en las vértebras y costillas.

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