Gliomas pontinos intrínsecos difusos: perfil epidemiológico de pacientestratados em um centro oncológico pediátrico brasileiro

Francisco Hélder Cavalcante Félix1, Kelly Kaliana dos Santos2,Paula Maria Pereira Freire2, Rayra Aguiar Campos Lima2,

Juvenia Bezerra Fontenele21 - Hospital Infantil Albert Sabin, Secretaria de Saúde do Estado do Ceará

2 - Curso de Farmácia, Faculdade de Farmácia Odontologia e Enfermagem, Universidade Federal do Cearáhelder.felix@hias.ce.gov.br

XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica — SBOC 2015

Introdução

Gliomas pontinos intrínsecos difusos (GPID) represen-tam 15-20% dos tumores cerebrais pediátricos, po-

rém constituem a maior causa de mortalidade em criançase adolescentes com tumores cerebrais. Apesar de signifi-cativo impulso recente nas pesquisas, pouco se avançouem seu tratamento, o qual permanece o mesmo nas últi-mas 4 décadas. A única modalidade de tratamento am-plamente aceita como apresentando alguma eficácia é aradioterapia.[1] Embora uma grande quantidade de dro-gas quimioterápicas e terapias alvo tenha sido testada, ne-nhum tratamento farmacológico mostrou eficácia no tra-tamento de pacientes com GPID.[2] Nosso centro médicoé o único em nosso estado que diagnostica e trata pacien-tes pediátricos com tumores cerebrais.

Material e MétodosComo parte da avaliação do recém-criado banco de da-dos de neuro-oncologia de nosso centro, fizemos uma aná-lise retrospectiva dos pacientes tratados em nosso ser-viço com diagnóstico de GPID entre 2000 e 2015. Oprojeto do banco de dados e de sua avaliação foi apro-vado em 2014 pela CEP de nossa instituição (CAAE30792114.0.0000.5042). Interrogamos o banco de dadosacerca de todos os pacientes com diagnóstico de GPIDno período citado, arquivando os dados em formato csv.A sobrevida livre de eventos foi calculada entre a data darecidiva e a progressão da doença ou até o óbito. A distri-buição da probabilidade de sobrevida foi calculada como método de Kaplan-Meier [3]. Obtivemos a mediana desobrevida e a mediana de seguimento da mesma forma.Todos os cálculos estatísticos foram realizados usando alinguagem R para Mac OSX 3.X (R Foundation for Sta-tistical Computing, 2014).

Resultados e DiscussãoEntre 2000 e 2015, nosso centro diagnosticou e tratou 63pacientes com GPID. A mediana de idade foi de 6,9 anos(variando de 2,8 a 17,6 anos). Vinte e nove eram do sexomasculino e 34 do sexo feminino. Destes, 47 (75%) fo-ram tratados com radioterapia (RT), na dose de 54 Gy,

3 pacientes iniciaram a RT mas tiveram que interromperantes de encerrar o tratamento e 13 não receberam RT.Em relação ao tratamento com quimioterapia (QT), 8 pa-cientes (13%) não receberam QT, 37 foram tratados comcarboplatina e vincristina, 10 foram tratados com vincris-tina, cisplatina, ifosfamida e etoposido e 9 foram tratadoscom temozolomida. Quatro pacientes foram biopsiados,sendo que 1 com histologia de astrocitoma pilocítico e 3astrocitomas difusos/fibrilares. A mediana de sobrevidafoi de 10 meses. A sobrevida em 6 meses foi de 72% (IC= 62-84), em 12 meses de 42% (31-56) e em 24 meses de6% (2-17). Nenhum paciente sobreviveu mais de 4 anos.

Meses

Sobrevida

0 6 12 18 24 30 36 42 48

00,2

0,4

0,6

0,8

1

Figura 1: Pacientes com glioma pontino intrínseco difuso (GPID), diagnosticados

entre 2000 e 2015 (N = 63). Probabilidade de sobrevida global calculada pelo

método de kaplan-Meier (±IC95%).

Figura 2: Imagem típica de GPID. Lesão com epicentro na ponte, acomentendo

mais da metade de seu diâmetro, com pouca ou nenhuma captação de contraste

em T1 e alteração de sinal difusa em T2.

ConclusãoO GPID é um tumor de prognóstico muito reservado,com mediana de sobrevida em 1 e 2 anos insatisfatória,apesar do tratamento com radioquimioterapia na maioriados pacientes.

Referências

[1] Hargrave D, Bartels U, Bouffet E. Diffuse brainstem glioma in children: criticalreview of clinical trials. Lancet Oncol. 2006 Mar;7(3):241-8.

[2] Bartels U, Wolff J, Gore L, Dunkel I, Gilheeney S, Allen J, Goldman S, Ya-lon M, Packer RJ, Korones DN, Smith A, Cohen K, Kuttesch J, Strother D,Baruchel S, Gammon J, Kowalski M, Bouffet E. Phase 2 study of safety andefficacy of nimotuzumab in pediatric patients with progressive diffuse intrinsicpontine glioma. Neuro Oncol. 2014 Nov;16(11):1554-9.

[3] Kaplan EL, Meier P. Nonparametric estimation from incomplete observations.J Amer Stat Assoc 1958;53(282):457-81.

Agradecimentos

SBOC 2015 - XIX Congresso Brasileiro de Oncologia Clínica