Gliomas de Bajo Grado

DIAGNOSTICO

Sandro Casavilca ZambranoDepartamento de Patología INEN

Profesor UNMSM

Definición

• El término glioma de bajo grado designa a aquellas neoplasias gliales de crecimiento lento y mejor pronóstico, que generalmente se presenta en individuos jóvenes.

• Por otro lado se torna ambiguo al agrupar tumores “benignos” o potencialmente curables, junto con gliomas difusos de naturaleza maligna

Neuro oncology, July 2003

Seis conceptos importantes de la patología de los gliomas de bajo grado

1. Localización, localización, localización

2. Los gliomas difusos son infiltrativos

3. Gliomatosis cerebri y gliomas multifocales

4. Los gliomas son tumores heterogéneos

5. La radiología provee la macroscopía de los especímenes quirúrgicos

6. El rol de las biopsias trasoperatorias o congelación.

10 principales causas de error diagnóstico

1. Confundir estructuras normales con procesos patológicos

2. Confundir enfermedades no neoplásicas con tumor

3. Confundir dos enfermedades diferentes

4. No estar familiarizados con tipos tumorales raros

5. No reconocer tumores comunes en localizaciones inusuales

6. No estar familiarizado con tumores recientemente descritos

7. No reconocer artefactos técnicos

8. No reconocer una biopsia no representativa

9. Error en realizar un procedimiento diagnóstico apropiado

10. Error al formular un adecuado diagnóstico diferencial por desconocimiento de la patología o del paciente

DATOS CLINICO-RADIOLOGICOS:

EDAD Y SEXO

TIEMPO DE EVOLUCIONLOCALIZACION (extraxial, intraxial, supra/infratentorial)

EDEMA, CAPTA CONTRASTE

QUISTICA

DELIMITACION

Fundamentos para un diagnóstico confiable en Neuropatología

Quirúrgica

1.Morfología normal

2.Morfología de la enfermedad

3.Información clínica

4.Marcadores moleculares

• El Trabajo del Neuropatólogo es denominar el tumor ¿Es esto difícil?

Discrepancia seria (Error diagnóstico). Definición

• Comprende aquel grupo donde el diagnóstico pudo causar una inmediata alteración en la terapia, incremento excesivo del costo en términos de la calidad de vida del paciente o utilización ineficiente de los recursos y/o demanda por mala práctica al médico tratante. Incluye diagnóstico de benigno a maligno, de maligno a benigno, neoplásico a no neoplásico y no neoplásico a neoplásico.

Brain Pathology 2009

Tumores Oligodendrogliales

Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplasico Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplasico

Incidencia anual de 0.6 por 100000 Más de la mitad en lóbulo frontal Pico de incidencia entre 40 a 45 años Se desarrollan en la corteza o la unión

corticomedular Ligera predominancia masculina (3 a 2)

• Astrocitomas pilocíticos (AP): gliomas de bajo grado.

• >m: edad pediátrica, pronóstico favorable.

• Excelente rpta a extirpación qx completa.

• Alt molecular >fc en AP: 70%: duplicación en tándem del gen BRAF produce fusión entre genes KIAA1549 y BRAF.

• No hay mutaciones en IDH1 ó IDH2 (a diferencia de WHO II y III)

Estudio de mutaciones de IDH1, IDH2 y BRAF en astrocitomas pilocíticos

S Mariscal Zalaba (1), E Pérez Magán (1), Y Campos Martín (1), R Martín Hernández (1), JR

Ricoy Campo (2), M Mollejo Villanueva (1), B Meléndez Asensio (1), A Hernández Lain (2)

AAa

Application of IDH1 antibody to differentiate diffuse glioma from non neoplastic CNS lesions and therapy induced changes

Am J Surg Pathol (34); 8 – 2010

Oligodendrogliomas: Reproducibility and Prognostic Value of Histologic Diagnosis and Grading

Journal of Neuropathology and Experimental NeurologyVol 60, N 3 March 2001 pp 248 - 262

Se estudia 124 oligodendrogliomas encontrandose que el índice mitótico y los cambios microvasculares están asociados a supervivencia

La presencia de 6 o mas mitosis por 10 HPF se asocia a pobre sobrevida

Factores Pronósticos

OLIGODENDROGLIOMA OLIGOASTROCITOMA Codeleción de los brazos 1p19q, presente en

alrededor del 80% de oligodendrogliomas con histología clásica

KI67, 5%, valor pronóstico

• La respuesta a la quimioterapia y el tiempo de progresión de enfermedad fueron significativamente mejores en pacientes que tuvieron codeleción de 1p y 19q

• Virtualmente todos los pacientes cursaron con tumores de bajo grado, convulsiones y permanecieron estables por tiempos prolongados

Chromosomal Anomalies in Oligodendroglial Tumors are Correlated with Clinical Features

CANCER MARCH 1, 2003

• 25% al 50% de los oligoastrocitomas bifásicos están asociados a 1p19q codeleción

• En la variante difusa (intermixed) aproximadamente 10% está asociado a 1p19q

Glioblastoma con componente oligodendroglial

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