HERNIA DIAFRAGMÁTICA

Alejandro Maldonado Bé

• La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto congénito de la formación y/o cierre del diafragma que permite el paso de parte o la totalidad de las vísceras abdominales a la cavidad torácica, lo que produce dos consecuencias que van a marcar la evolución del recién nacido (RN):

Hipoplasia pulmonar ípsilateral Hipertensión

pulmonar

La incidencia es variable: 1/2000-4000 RN vivos

Relación hombre-mujer 1:1.8

Afecta en el 80-90% de los casos al lado izquierdo

Se asocian otros defectos congénitos en el 7%

En 1804 se describió su presentación clínica y patología

• El primer médico en describir una hernia diafragmática congénita fue Lazarus Riverius.

• La describió en un examen post Mortem de un hombre de 24 años

• El caso sólo fue publicado después de su muerte en 1679

• En 1769 Giovanni Battista Morgagni describió el defecto congénito de la parte ventral y lateral derecha del diafragma.

• En 1848 Vincent Alexander Bochdalek describió la hernia de contenido intestinal a través del espacio lumbodorsal del diafragma

• La hernia diafragmática se clasifica de acuerdo al sitio donde se localiza el defecto:

• 80 + 5% ocurre en la región posterolateral del diafragma en el orificio de Bochdaleck, 5 veces más frecuente del lado izquierdo. Son las más grandes y se asocian más frecuentemente con hipoplasia pulmonar severa.

• 1% son bilaterales y son fatales.

• 2% se presentan en el orificio anterior o de Morgagni.

• Las restantes son hernias a través del hiato esofágico.

• La etiología de la hernia diafragmática no es clara, han sido reportados casos familiares sugiriendo predisposición genética.

• Existen dos teorías acerca de la embriogénesis de la hernia diafragmática:

Crecimiento pulmonar anormal que provoca

desarrollo diafragmático anormal

Defecto diafragmático primario con hipoplasia

pulmonar secundaria

• Durante el primer mes de la vida fetal existe una cavidad pleuroperitoneal común.

• Entre la 4a y 9a semanas de gestación se forma la membrana pleuroperitonealcreando cavidades pleural y abdominal separadas.

• La porción posterolateral es la última porción en formarse y el lado izquierdo después del derecho.

• El desarrollo del diafragma se completa a las 12 semanas de gestación.

• La falta de desarrollo de la porción posterolateral del diafragma da por resultado la persistencia del agujero de Bochdalek por lo que las vísceras ocupan el tórax y el abdomen está subdesarrollado y excavado.

• El desarrollo de la vía aérea y su ramificación empieza entre la 4a y 5a semanas de gestación y termina hacia la semana 17 cuando los bronquiolos terminales son formados.

Sx. Turner Sx. Down Sx.

Edwards

Sx. Patau

Factores que empeoran el pronóstico de la hernia diafragmática congénita

Edad gestacional a la se establece el diagnóstico prenatal(peor pronóstico a mas temprana edad gestacional)

Presencia de polihidramnios

Asociación de malformaciones congénitas/ cromosomopatías

Hipodesarrollo del ventrículo izquierdo(< 2g/kg)

Grado de hipoplasia pulmonar

Bajo peso al nacimiento

Presencia de hígado en cavidad torácica

Clasificación I

1. Hernia de Bochdalek

2. Hernia de Morgagni

3. Hernia del hiato

esofágico

Clasificación II

1. Hernia posteroexterna de Bochdalek izquierda

2. Hernia posteroexterna de Bochdalek derecha

3. Hernia del hiato esofágico

4. Hernia retroesternal de Morgagni

• Se trata de paciente masculino de 50 años de edad, sin antecedentes importantes, quien acude al Hospital Universitario Dr. Ángel Larralde, Valencia, Edo. Carabobo, por presentar epigastralgia de moderada intensidad tipo urente sin irradiación y acalmia, concomitante vómitos múltiples de contenido alimentario, precedidos de nauseas durante 8 días de evolución.

• Al examen físico se evidencia hipoexpansibilidad torácica a predominio del hemitórax izquierdo, abolición de ruidos respiratorios con pectoriloquia y presencia de ruidos hidroaéreos del mismo lado; abdomen blando, depresiblesin signos de irritación peritoneal y sin evidencia de visceromegalias.

• Se realiza Rayos X de Tórax (vista lateral y posteroanterior) donde se evidencia invasión del estómago al hemitorax izquierdo a través del defecto diafragmático, compatible con la entidad clínica del paciente.

• Además se confirma un área de atelectasia a nivel del tercio medio del campo pulmonar izquierdo

• Se indica a su vez una Tomografía de abdomen

• con contraste oral y endovenoso donde se comprueba la presencia

• de vísceras abdominales en la cavidad torácica, imagen

• sugestiva de hernia diafragmática congénita.

• La hernia de Morgagni (H M) es una anomalía congénita poco frecuente que es causada por un defecto localizado en la región ántero-medial del diafragma.

• Los pacientes con HM se diagnostican habitualmente en la edad adulta en forma incidental al examinar una radiografía de tórax por una patología diferente.

Especifícaciones

• Cuando el hiato ocurre en la unión esternocostal derecha se le define como hernia de Morgagni, en cambio cuando el defecto es en la unión esternocostalizquierda se le llama de Larrey y si existe en ambos lados se trata de una hernia de Morgagni-Larrey

• Los pacientes con hernia de Morgagni se diagnostican a cualquier edad en forma accidental al efectuar un examen radiológico de tórax por otra patología, tal como infecciones respiratorias o molestias gastrointestinales

• Un considerable número de pacientes se diagnostica en la edad pediátrica por presentar dificultad respiratoria

Hallazgos

• En la radiografía de tórax se observa una opacidad del ángulo cardiofrénico, generalmente en el lado derecho cuando el saco herniario esta ocupado por el hígado, y si ésta no es homogénea es por la presencia de asas intestinales con contenido aéreo

• En ese caso un enema baritado revelará la presencia de colon transverso situado en la parte alta del abdomen, en la proyección lateral de tórax las asas se observan por detrás del esternón.

• Las presentaciones en pacientes adultos muestran mayor sintomatología gastro-intestinal, y en la mayoría de ellos el diagnóstico se realizó después de varios ingresos al hospital y aún con radiografías de tórax previas en las cuales no existió sospecha suficiente para la patología

• Algunas oportunidades es difícil de llegar al diagnóstico, ya que pueden pasar desapercibidas en todos los estudios, llegando a precisar incluso laparoscopía exploratoria para su diagnóstico

• En pacientes mayores y ante imágenes dudosas en la radiografía de tórax se debe realizar el diagnóstico diferencial con linfoma o atelectasia del lóbulo medio

• El problema fundamental de los niños que nacen con hernia diafragmática congénita, es fisiológico, secundario a la hipoplasia pulmonar y a la hipertensión pulmonar.

• Los esfuerzos terapéuticos están orientados básicamente hacia estos dos aspectos.