Gyermekkori görcsállapotok

Gyermekkori görcsállapotok

Dr. med. habil. Fogarasi András

Bethesda Gyermekkórház, Budapest

fogarasi@bethesda.hu

Tel: 4222-875

Vázlat

I. Epilepszia definíciója

II. Epilepszia diagnosztikája

III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája

IV. Epilepszia klasszifikációja

Vázlat

I. Epilepszia definíciója

II. Epilepszia diagnosztikája

III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája

IV. Epilepszia klasszifikációja

Epilepsziás roham

A viselkedés megváltozásával járó, kóros agyi működések okozta jelenség.

Epilepszia betegség

Legalább kettő,

egymástól független,

nem provokált

epilepsziás roham. Nem epilepszia betegség:

-Lázgörcs

-Alvásmegvonás utáni görcs

-Delíriumos görcs

Gyermekkorban: 1%

Felnőttkorban: 0,5 %

Vázlat

I. Epilepszia definíciója

II. Epilepszia diagnosztikája

III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája

IV. Epilepszia klasszifikációja

Epilepszia diagnosztika elemei

Anamnézis

Neurológiai vizsgálat

EEG

Képalkotó vizsgálatok

Videó-EEG monitorizálás

Epilepszia diagnosztika elemei

Anamnézis

Neurológiai vizsgálat

EEG

Képalkotó vizsgálatok

Videó-EEG monitorizálás

CsaládPerinatális anamnézisKorábbi rohamokNeurológiai betegségekRohamleírás

Epilepszia diagnosztika elemei

Anamnézis

Neurológiai vizsgálat

EEG

Képalkotó vizsgálatok

Videó-EEG monitorizálás

Deficit-tünetek

Epilepszia diagnosztika elemei

Anamnézis

Neurológiai vizsgálat

EEG

Képalkotó vizsgál

Videó-EEG monit Provokációk:pl. fényvillogás, alvásmegvonás

Műtéti kivizsgálás elemei

Anamnézis

Képalkotó vizsgálatok

CT helyett -ha lehet- MR!!

CT MR agyi metszlap

Műtéti kivizsgálás elemei

Anamnézis

Neurológiai vizsgálat

EEG

Képalkotó vizsgálatok

Videó-EEG monitorizálás

Roham-klasszifikáció

I. Parciális szimplex parciális komplex parciális

II. Generalizált

Roham-klasszifikáció

I. Parciális = Fokális II. Generalizált

Fokális (parciális) roham típusa

függ a görcs kiindulási helyétől

Szenzoros mező

auraizoláltan vagyroham bevezető tüneteként

Motoros mező

klónusos roham

Motoros mező:

tónusos roham

Occipitális lebeny

Frontális lebeny

Szubtilis (alig észrevehető) rohamok

Játékkal leáll

Gelasticus roham

Hypothalamus hamartoma okozza

Roham-klasszifikáció

I. Parciális = Fokális II. Generalizált

Generalizált rohamok

absence roham

Generalizált rohamok

generalizált tónusos-klónusos roham

EEG rohamminták

fokális

generalizált

fokális

Vázlat

I. Epilepszia definíciója

II. Epilepszia diagnosztikája

III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája

IV. Epilepszia klasszifikációja

Epilepszia vagy más eredetűparoxizmális jelenség?

Extrapyramidális mozgászavarok (pl. tic)

Tudatzavarral járó jelenségek

- hypoglycaemia, ion-háztartás zavarai

- kardiológiai eredet: hypotonia, ritmuszavarok, asystolia

- collapsus!!!

- alvászavarok (somnambulizmus, pavor nocturnus)

Nem epilepsziás jelenségek

Nem epilepsziás jelenségek

Normális csecsemő- mozgás

Pszichogén rohamok

„nagyroham”

Pszichogén rohamok

„nagyroham”

Vázlat

I. Epilepszia definíciója

II. Epilepszia diagnosztikája

III. Görcsállapotok differenciál-diagnosztikája

IV. Epilepszia klasszifikációja

Rohamklasszifikáció

I. Parciális

szimplex parciális

komplex parciális

II. Generalizált

Szindróma klasszifikáció

elektroklinikai klasszifikáció

EEG, rohamtípus, rohamhossz, napszaki eloszlás, családi anamnézis, neurológiai tünetek, pszichomotoros fejlődés, életkor, MR, terápiára hogyan reagál,.....

Fokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepszia Generalizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepszia

IdiopátiásIdiopátiás epilepsziaepilepszia

Szimptómás epilepsziaSzimptómás epilepszia

Fokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepszia

Szimptómás epilepsziaSzimptómás epilepszia

Temporális lebeny epilepszia

Generalizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepszia

IdiopátiásIdiopátiás epilepsziaepilepszia

Absence epilepszia

Fokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepsziaFokális epilepszia

IdiopátiásIdiopátiás epilepsziaepilepszia

Benignus centrotemporális epilepszia

indulás: 3-8 évszájrángás, nyálfolyás (+ nagyroham is lehet)jó prognózis

Generalizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepszia

Szimptómás epilepsziaSzimptómás epilepszia

Lennox-Gastaut szindróma

indulás: 5-8 évsokféle roham, leépülésrossz prognózis

Lokalizációhoz kötött epilepsziaLokalizációhoz kötött epilepsziaLokalizációhoz kötött epilepsziaLokalizációhoz kötött epilepszia Generalizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepsziaGeneralizált epilepszia

IdiopátiásIdiopátiás epilepsziaepilepszia

Szimptómás epilepsziaSzimptómás epilepszia

1 hónapos1 hónapos

10 éves10 éves

Olvasási epilepszia

Juvenilis absence

Juvenilis Mioklónus Epilepszia

Ébredési GM

Genetikai reflexepilepsziák

ESES

Súlyos csecsemőkorimioklónusos epilepszia

Doose szindróma

Időskori absence

Absence epilepszia

Lennox Gastaut

Epilepszia mioklónus absence-szal

Benignus Centrotemporális Epilepszia

Temporális lebeny epilepsziaFrontális lebeny epilepsziaParietális lebeny epilepsziaOccipitális lebeny epilepszia

Rasmussenencephalitis

BEOS

Landau-Kleffner

1 éves1 éves

Rövidítések: ESES: Epilepszia folyamatos

SW-kel alvás alatt EME: Korai myoclusos

encephalopátia EIEE: Korai infantilis epilepsziás encephalopátia

BNFC: Benignus neonatalis familiáris convulsióBMEI: Benignus csecsemőkori mioklónusos epilepszia

BNFC BMEI

EIEE

EME West szindróma

ADN-FLEAD-TLE auditoros rohamokkal

AD Fokális epilepszia változó fókusszal

PME

Janszky-Fogarasi, 2008