Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges esete
Papp Andrea, Guido Dorner, Thomas Neumayer
Gyermekszemszeti OsztlySzemszeti s Optometriai Klinika
Bcsi Orvostudomnyi Egyetem
Prof Dr.
Hatvani Istvn
Az elads tmja
A gyermekkori Basedow kr
Gyermekkori endokrin orbitopathialtalnos jellemzi
Esetbemutats-klnleges eset
Basedow kr gyermekkorban
Prevalencia: 0,02%
5%-a az sszes Basedowos esetnek
Lny/fi
arny: 55:1:1
IncidencIncidenciaia
00,,8/1008/100
000000
eseteset//vv
Legmagasabb incidencia: 10Legmagasabb incidencia: 10--15 15 ves
korbanves korban
A gyermekkori Basedow kr rizikfaktorai
PozitPozitv v csalcsaldi anamndi anamnziszis
HLA B8HLA B8
ss
HLA DR3HLA DR3
haplothaplotpuspus
EgyEgyb b autoimmunautoimmun
megbetegedmegbetegedss
SzindrSzindrmmkhoz tkhoz trsulrsul
Down (relatDown (relatv v prevalencprevalenciaia
00,,7%)7%)
Turner Turner (relat(relatv prevalencv prevalenciaia
1.7%)1.7%)
A gyermekkori endokrin orbitopathia jellemzi
Nagyon ritka
gyermekkori Basedow: 0,02%,
ennek 40%-a
Gyakoribb dohnyz
(!) gyerekeknl (70%)
Benignus, enyhe lefolys
Tnetek:
Szraz szem
Enyhe exophthalmus
scleral show
alul
A gyermekkori endokrin orbitopathia kezelse
Konzervatv
Szraz szem kezelse
mknny, gl, szemkencs
Wait and see
hormonstatus (T3, T4, TSH) rendezsvel a tnetek kontrolllhatk
Esetbemutats
14 ves nigriai fi-
szemorvos utalja
Anamnzis
3 hnapja idegentestrzs, knnyezs mko
Heteroanamnzis (csald)
Mintha megnttek volna a szemei
Idegesebb, hyperaktv (Iskolaorvos-
ADHD?)
Nem tud koncentrlni
Iskolai teljestmnye romlott
Izzad, remeg, alvszavarai vannak
Fnykpek
3 hnappal korbban
A vizsglat idpontjban
Szemszeti status-1.
Visus 1,0/ 0,9
Hertel: 25 mm/29 mm (120mm alap)
Szemmozgsok: deficit (-1,0)
felfele nzskor (elevci) s
oldalra nzskor (abdukci)
Lttr: bal fels
nasalis quadrnsban benyomat
Pupillareflex s sznlts: norml mko
Szemnyoms: 18/20 Hgmm (felfel
nzs: 20/22)
Szemszeti status-2
Kls
megtekints
Periorbitalis dma
Szemhjduzzanat s retrakci
Lagophthalmus
Rslmpa
Conjunctiva belvellt az izmok felett
Carnuncula duzzadt
Enyhe chemosis
Szraz szem szindrma
Akut endokrin orbitopathia!!!
Th: mknny, gl jszakra
Endokrinolgia
T4: 6,64ng/dl
T3:
4,61ng/ml
TSH
Thiamazol terpia-
1 ht utn
Hormonstatusjavuls
T3, T4 -
javult (felezdtt)
TSH, TRAK-vltozatlan
Szemszeti statusprogresszi!
Exopthalmus
Hertel 27mm/29mm
V: 0,9 od, 1,0 os
LT, sznlts: idem
Kpalkot
eljrsok
Ultrahang
megvastagodott szemizmok
SNI: 7,10/
6,88
standardizlt Echo (Ossoinig)
Normlrtk: 5,75
CT
megvastagodott szemizmok
kezddn. opticus kompresszi!!! (CON) od
R L
Terpia: Immunszupresszi
Szteroid kezels
Gyermekkori endokrin orbitopathibancsak akkor
indokolt, ha az akut gyulladsos
tnetek
stagnlnak vagy
progredilnak
a hormonstatus rendezse
ellenre is
(Gogakos
AI, Boboridis
K, Krassas
GE. Pediatric
aspects of Graves Orbitopathy.
Pediatr
Endocrinol
Rev.
2010, 7 Suppl
2:
234-44.)
Szteroid kezels-sajt esetnk
Kezds: a hormonstatus rendezse eltt
Indikciink:
optikuskompresszi
(CON) veszlye
od
luxatio bulbi, lagopthalmus, cornea-fekly veszlye os
Mdja: intravns, infzi
hatsos 88%-ban (po 63%-ban)
kevesebb mellkhats
Reduklt Kahaly sma (6+6)
6 htig, heti 1x 250 mg Urbasone
(Methyl-
Prednisolon), majd
6 htig, heti 1x 125 mg Urbasone
infzi
Eredmnyek-iv. szteroid hatsa1) Az EOP progresszija megelzhetaz
ingadoz
hormonszintek ellenre
is
(bellts kezdeti idszaka).
2) Javuls:
Visus 1,0/1,0
Hertel: 25mm/25,5mm
Lttr: teljes ou
3) VltozatlanSzemmozgsok:Abdukcis s elevcis deficit
Kvetkeztets
Br a gyermekkori endokrin orbitopathia ltalban enyhe
lefolys,
slyos lefolys, n. felntt tpus, -immun-
szupresszit ignyl-
malignus exopthalmus fiatabb korban
is
elfordulhat!
Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges eseteSlide Number 2Az
elads tmjaBasedow kr gyermekkorbanA gyermekkori Basedow kr
rizikfaktoraiA gyermekkori endokrin orbitopathia jellemziA
gyermekkori endokrin orbitopathia
kezelseEsetbemutatsFnykpekSzemszeti status-1.Szemszeti
status-2EndokrinolgiaThiamazol terpia- 1 ht utnKpalkot
eljrsokTerpia: ImmunszupressziSzteroid kezels-sajt
esetnkEredmnyek-iv. szteroid hatsaKvetkeztets
Gyermekkori endokrin orbitopathia klnleges esete
Papp Andrea, Guido Dorner, Thomas Neumayer
Gyermekszemszeti Osztly
Szemszeti s Optometriai Klinika
Bcsi Orvostudomnyi Egyetem
Prof Dr. Hatvani Istvn
Az elads tmja
A gyermekkori Basedow kr
Gyermekkori endokrin orbitopathia
ltalnos jellemzi
Esetbemutats-klnleges eset
Basedow kr gyermekkorban
Prevalencia: 0,02%
5%-a az sszes
Basedowos esetnek
Lny/fi arny: 5:1
Incidencia 0,8/100 000 eset/v
Legmagasabb incidencia: 10-15 ves korban
A gyermekkori Basedow kr rizikfaktorai
Pozitv csaldi anamnzis
HLA B8 s HLA DR3 haplotpus
Egyb autoimmun megbetegeds
Szindrmkhoz trsul
Down (relatv prevalencia 0,7%)
Turner (relatv prevalencia 1.7%)
A gyermekkori endokrin orbitopathia jellemzi
Nagyon ritka
gyermekkori Basedow: 0,02%, ennek 40%-a
Gyakoribb dohnyz (!) gyerekeknl (70%)
Benignus, enyhe lefolys
Tnetek:
Szraz szem
Enyhe exophthalmus
scleral show alul
A gyermekkori endokrin orbitopathia kezelse
Konzervatv
Szraz szem kezelse
mknny, gl, szemkencs
Wait and see
hormonstatus (T3, T4, TSH)
rendezsvel a tnetek kontrolllhatk
Esetbemutats
14 ves nigriai fi- szemorvos utalja
Anamnzis
3 hnapja idegentestrzs, knnyezs mko
Heteroanamnzis (csald)
Mintha megnttek volna a szemei
Idegesebb, hyperaktv (Iskolaorvos- ADHD?)
Nem tud koncentrlni
Iskolai teljestmnye romlott
Izzad, remeg, alvszavarai vannak
Fnykpek
3 hnappal korbban
A vizsglat idpontjban
Szemszeti status-1.
Visus 1,0/ 0,9
Hertel: 25 mm/29 mm (120mm alap)
Szemmozgsok: deficit (-1,0)
felfele nzskor (elevci) s
oldalra nzskor (abdukci)
Lttr: bal fels nasalis quadrnsban benyomat
Pupillareflex s sznlts: norml mko
Szemnyoms: 18/20 Hgmm (felfel nzs: 20/22)
Szemszeti status-2
Kls megtekints
Periorbitalis dma
Szemhjduzzanat s
retrakci
Lagophthalmus
Rslmpa
Conjunctiva belvellt
az izmok felett
Carnuncula duzzadt
Enyhe chemosis
Szraz szem szindrma
Akut endokrin orbitopathia!!!
Th: mknny, gl jszakra
Endokrinolgia
T4: 6,64ng/dl
T3: 4,61ng/ml
TSH
