Hémorragie bilatérale des surrénales révélant un adénocarcinome bronchique

SFE Lyon 2014 / Annales d’Endocrinologie 75 (2014) 467–485 471

découverte fortuite d’une hypertension artérielle de grade I, le patient nous estadressé pour exploration. L’examen clinique trouve un patient en bon état géné-ral, une érythrose faciale et une tension artérielle à 140/80 mmHg. Il n’y a pasde vergetures pourpres, ni de mélanodermie ni d’obésité facio-tronculaire. Lebilan biologique retrouve un syndrome de cushing ACTH indépendant attestépar un cortisol libre urinaire à 4402,75 nmoL/24 h soit 22 fois la normale et uneACTH basse à 2,52 pg/mL. L’IRM surrénalienne trouve un aspect en faveurd’un corticosurrénalome gauche de 94 x 110 x 94 mm avec des adénopathiesretropéritonéales. Le bilan d’extension objective des localisations secondaireshépatiques, pulmonaires et osseuses. Le patient est mis sous une associationmitotane-étoposide-doxorubicine-cisplatine.Discussion La prévalence des tableaux cliniques « historiques » de syndromede cushing recule aux dépens de formes paucisymptomatiques. Notre cas illustrel’importance de songer à rechercher un syndrome de Cushing devant un tableaupsychiatrique atypique et résistant aux antidépresseurs usuels pour dépisterprécocement une pathologie dont le pronostic est effroyable.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.679

P547

Hémorragie bilatérale des surrénalesrévélant un adénocarcinome bronchiqueP. Wojewoda a,∗, L. Vanhove (Dr) b, C. Gillot (Dr) b, H. Elhadj (Dr) b,H. Topolinski (Dr) b, F. Defrance (Dr) b, C. Lemaire (Dr) b

a Service d’endocrinologie centre hospitalier Germon Gauthier 62400Bethune, Bethuneb CH Bethune, Bethune∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : perrine.wojewoda@outlook.fr (P. Wojewoda)

L’hémorragie bilatérale des surrénales est rare, survenant généralement dansun contexte traumatique, septique, ou de coagulopathie. Elle est peu fréquentedans un contexte néoplasique. Un homme de 62 ans est admis aux urgences pourdouleur abdominale intense. Le scanner réalisé 1 mois auparavant retrouvait unemasse surrénalienne droite hétérogène de 4 cm de diamètre. Le nouveau scan-ner réalisé retrouve cette masse, augmentée de volume (7cm x 6) avec un centrenécrotique, une surrénale gauche augmentée de taille et d’aspect hémorragique.Le dosage de cortisolémie à 8 heures retrouve une valeur basse à 8 �g/dl, dansun contexte de stress. Le test de stimulation par Synacthène ne pourra être réaliséen raison d’une rupture de stock. Un traitement par Hydrocortisone est introduitpar voie intraveineuse. Le bilan étiologique de cette hémorragie bilatérale dessurrénales a mis en évidence un aspect de lymphangite carcinomateuse et laprésence d’adénopathies sous carinaires au scanner thoracique. La fibroscopiebronchique ne montre pas de lésion suspecte mais la ponction ganglionnaireretrouve un adénocarcinome pulmonaire avec réarrangement du gène ALK. LePET-scann montre un hypermétabolisme important des masses surrénaliennesconfirmant le diagnostic de métastases. Le patient a été inclus dans un protocolethérapeutique par inhibiteur de Tyrosine Kinase et est traité par Hydrocortisone.Les métastases surrénaliennes ont habituellement l’aspect d’un nodule tissulairediscrètement hétérogène, spontanément hyperdense et parfois bilatéral. La pré-sence d’une nécrose kystique ou d’une hémorragie est atypique mais possible,d’où la nécessité de rechercher une étiologie néoplasique en cas d’hémorragiebilatérale des surrénales sans étiologie évidente.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.680

P548

Hypertension artérielle révélant un petit reind’Ask-UpmarkK. Rifai (Dr) ∗, M. Amjad (Dr) , H. Eljadi (Dr) , S. Elmoussaoui (Dr) ,G. Belmejdoub (Pr)Hopital militaire d’instruction Mohammed V, Rabat∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : rifai-kaoutar@hotmail.fr (K. Rifai)

Introduction Le petit rein d’Ask-Upmark ou hypoplasie rénale segmentaireest une entité anatomo-clinique rare, responsable d’hypertension artérielle sou-vent sévère du sujet jeune. Les cas symptomatiques relèvent d’un traitementmédical et/ou chirurgical.Observation Patiente de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’HTA secon-daire évoluant depuis 4 ans. À l’interrogatoire, la patiente rapporte deslombalgies droites, la triade de Menard n’est pas retrouvée. L’examen cliniquetrouve une TA = 160/90 mmhg sans autre anomalie associée. Sur le plan bio-logique : les dérivés methoxylés sont négatifs, la créatinine est normale, labactériologie urinaire est stérile. L’échographie rénale objective un petit reindroit mesurant 8/3 cm. L’angio-scanner des artères rénales ne montre pas desténose. La scintigraphie rénale au DMSA-99mTc trouve un petit rein droit defixation faible avec hypertrophie compensatrice gauche. L’urétrocystographierétrograde n’objective pas de reflux. La patiente est mise sous IEC 10 mg/j avecbon contrôle tensionnel. La néphrectomie est proposée en seconde intention encas d’échec du traitement médical.Discussion et conclusion L’hypoplasie rénale segmentaire est assez rare. Bat-zenschlager a recensé 31 cas sur 11 058 nécropsies de sujets de plus de 25 ansavec une très forte prédominance féminine. Plusieurs circonstances cliniquesconduisent à la découverte de ces petits reins : découverte fortuite, lombalgies,hématurie, épisodes infectieux urinaires liés à un reflux vésico-urétéral ou hyper-tension artérielle. Cette HTA, rénine dépendante, est souvent sévère, pouvant sevoir dès le jeune âge.En cas d’hypoplasie segmentaire symptomatique, la néphrectomie totale oupartielle reste le traitement de choix.

Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de déclarations deconflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2014.07.681

P549

Hyperthécose ovarienne similant un blocenzymatique de la 3�-hydroxylase : à proposd’un casB. Rafiq (Dr) ∗, K. Diyane (Dr) , N. El Ansari (Pr) , G. El Mghari (Pr)Service d’Endocrinologie Diabétologie et Maladies Métaboliques CHUMohammed VI, Marrakech∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : bouchrarafiq@hotmail.fr (B. Rafiq)

Introduction Le déficit en 3�-hydroxylase est le troisième type de blocsenzymatiques après les blocs en 21- et en 11-hydroxylase. C’est une causerare d’hyperplasie congénitale des surrénales, aboutissant à un excès deproduction d’androgènes surrénaliens accompagné ou non de déficit enaldostérone.Observation Patiente B. A., âgée de 37 ans, issue de mariage consanguin,diabétique depuis 14 ans, avec antécédent d’aménorrhée primaire et hirsu-tisme chez la sœur, hospitalisée pour bilan d’aménorrhée secondaire depuis1 an et hirsutisme modéré. L’examen avait noté des signes d’hyperandrogénie,une obésité androïde et une mélanodermie. La testostéronémie était à0,31 ng/mL, FSH : 8,84mUI/mL, LH : 9,02mUI/mL, œstradiol : 145 pg/ml,delta4 androstenedione : 2,2 ng/mL et le syndrome de Cushing a été éliminépar un test de freinage minute. Le bloc enzymatique en 21-hydroxylase a étésuspecté et un dosage de la 17OHprogestérone -après stimulation- a révéléun taux normal à 0,5 ng/mL éliminant le diagnostic. Le bloc enzymatiquede la 3�-hydroxylase a été suspecté avec dosage de 17OHprégnénolone à1,7 ng/mL, SDHEA : 258 ng/mL, 17OHprégnénolone/17OHprogestérone < 9 et17OHprégnénolone/cortisol < 58 éliminant le diagnostic. Une échographiepelvienne et une TDM étaient en faveur d’une hyperthécose ova-rienne. La patiente a été mise sous anti-androgéniques, avec une bonneévolution.Discussion et conclusion L’hyperthécose ovarienne est une pathologie rare.Sa physiopathologie reste mal élucidée ; l’insulinorésistance, associée aux tauxélevés de LH, pourrait jouer un rôle favorisant. Chez notre patiente, ce diagnostica été retenu après avoir éliminé les principaux blocs enzymatiques, surtout en3�-hydroxylase.