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UE7 : Gynécologie/EndocrinologieDr Faiza Bensmaine11/12/2017 de 15h30 à 17h30Ronéotypeur : Valentine GuyomardRonéoficheur : Lou Chantriaux
Cours n°23 : Sémiologie des surrénales
La professeur est passée très vite sur la physiopathologie pour s'attarder sur la sémuologie. Elle conseille vivement d'aller sur le site de la SFE (société française d'endocrinologie) sur le polycopiénational d'endorcinologie gratuit dans la partie sémiologie et « les plus forts pourront s'intérésser aux autres pages »
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PLAN DU COURS
I. Anatomie et physiologie des surrénales 1) Rappels anatomiques 2) Physiologie de la coricosurrénale 3) Physiologie de la médullosurrénale
II. Pathologies de la corticosurrénale1) Insuffisance surrnalienne chronique2) Insuffisance surrénalienne aigue3) Maladie de Cushing4) Hyperaldostéronémie primaire
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I. Anatomie et physiologie des surrénales
1) Rappels anatomiques
Deux glandes surrénales localisées juste au dessus des reins. Chaque surrénales est constituée de deux parties : -au centre la médullosurrénale -en périphérie la corticosurrénale
2) Physiologie de la corticosurrénale
La corticossurénale est composée de 3 couches : (moyen mnémotéchnique de la prof : GFR)
➢ Glomérulée : fabrication de minéralocorticoïdes (aldostérone)➢ Fasciculée : fabriation de glucocorticoïdes (cortisol)➢ Réticulée : fabrication d'androgènes
Ce schéma est tout particulièrement important d'après la prof « si vous avez compris ce schéma vous avez tout compris »
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Pour les glucocorticoïdes :
L'hypothalamus fabrique l'hormone de la CRH.La CRH agit au niveau de l'hyposphyse qui va alors fabriquer de l'ACTH qui va à son tour agir sur les glandes surrénales entrainant la production de glucocorticoïdes.
Les glucocorticoïdes exercent un rétro-contrôle sur l'hypophyse et l'hypothalamus
Schéma très important pour interpréter un bilan hormonal
3) Physiologie de la médullosurrénale
Ces diapos sont présents dans son cours mais elle n'en a pas parlé
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Synthèse :
➢ La synthèse des glucocorticoïdes et des androgènes est stimulée par l’ACTH hypophysaire. ➢ Les glucorticoïdes exercent un rétrocontrôle négatif sur l’axe hypothalamo-hypophysaire. Les
androgènes n’exercent pas de rétrocontrôle négatif sur cet axe. ➢ L’aldostérone est sous la dépendance principale du système rénine-angiotensine et de la
kaliémie (hyperkaliémie stimule l’aldostérone).
Ces deux diapos sont également présentes dans le cours mais comme on l'a déjà vu etque son cours est plutôt axé sur la sémiologie elle les a passé :
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II. Pathologies de la corticosurrénale
1) Insuffisance surrénalienne chronique
Définition : Insuffisance de fonctionnement de la corticosurrénale (ne concerne PAS DU TOUT la médullosurrénale). Peut être d'originie :
➢ périphérique (atteinte primitive de la surrénale) ➢ centrale ou corticotrope ou surrénalienne haute (atteinte primitive de l’axe
hypothalamohypophysaire)Il faut savoir différencier les deux
Deux principales causes d'insuffisance corticotrope ou centrale :➢ adénome hypophysaire➢ iatrogénie (médicaments) : comprimés, prise de corticoïdes au long cours, pulvérisation contenant
corticoïdes (asthme), pommades (patients noirs africains qui font de blanchiments de couleur de peau avec des crèmes contenant corticoïdes) → chez ces patient ACTH bas ou anormalement normalet cortisol synthétisé par la surrénale est effondré. En effet lorsque le cerveau s'habitue à recevoir descorticoïdes il ne sécréte plus de CRH et d'ACTH et donc plus de fabrication de corticoïdes
Lors de l'arrêt d'un traitement aux corticoïdes : traitement d'hydrocortisol (substitution) pour aider les surrénales à se remettre progressivment en marche. Si pas de substitution ils manquent de cortisol → patient totalement épuisé, asthénique, pâle Deux principales causes d'insuffisance surrénalienne périphérique :
➢ auto immune : maladie d'Addison synthèse d’auto anticorps anti 21hydroxylase qui est impliquée dans la sythèse du cortisol donc l’organisme ne fabrique plus de cortisol
➢ infection : tuberculose (calcification au niveau de la surrénale)
Manifestations cliniques et biologiques de l'insuffisance surrénale chronique
INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE
INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE
ACTH très élevé, cortisol et aldostérone bas
ACTH, CRH et cortisol bas
Peau et muqueuses Mélanodermie : hyperpigmentation Pâleur, même sans asthénie
Biologie
Hyperkaliémie avec acidose métaboliqueHyponatrémieNatriurèse augmenté Anémie, leuconeutropénie, hyperéosinophilie
Kaliémie normaleHyponatrémie de dilution par opsiurieAnémie, leucopénie, hyperéosinophilie
Maladies ou symptômes associés
Pathologie auto-immunes (vitiligo, diabète, hypothyroidie) Tuberculose
Autres manifestations d’insuffisance hypophysaire : hypogonadisme, hypothyroidie centrale, diabète insipide Céphalées, troubles visuels
si adénome hypophysaire : signes de l'adénome
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Mnémotechnique pour signes de l'atteinte périphérique : Hyppolyte est fatigué de souper chez Mélanie et Amélie Hyppolyte : hypotension artérielle fréquent (TA< 11/7 majorée à orthostatisme) car taux d'aldotérone basFatigue : asthénie Souper : troubles digestifs, anorexie sauf pour le sel Mélanie : mélanodermie Amélie : amaigrissement_ aménorrhée – asthénie (prédominance vespérale)
Mélanodermie: hyperpigmentation au niveau des plis de flexion, des cicatrices, des plis palmaires. Oubien, des taches marrons ardoisées au niveau des muqueuses (recherche au niveau du palet, des joues,des gencives). On a l’impression que la personne estbronzée.
Image sans/avec mélanodermie
Important : patient asthénique avec hyperkaliémie ethyponatrémie, il faut tout de suite penser à l'insuffisance surrénale périphérique. C'est une URGENCEIl faut le subsituer par de l'hydrocortisol à très fortesdoses
INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE
INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE
Test biologique statique
Cortisol plasmatique effondré à 8h au réveil (alors qu'il est normalement au maximum à 8h)ACTH augmenté: le rétro contrôle du cortisol est levé
Cortisol plasmatique effondré à 8h au révéil (alors qu'il est normalment au maximum à 8h)ACTH anormalement normal ou bas
Test biologique dynamique
Test au synacthène (β1- 24 ACTH) : synacthène stimule surrénale. On veut voir si il y a fabrication de cortisol lorsqu'on stimule la surrénale.Résultat : réponse insuffisante du cortisol à T60 min.
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INSUFFISANCE SURRENALIENNE PERIPHERIQUE
INSUFFISANCE SURRNALIENNECENTRALE
2) Insuffisance surrénalienne aigue
Définition:➢ Complication grave , mise en jeu du pronostic vital➢ Décompensation brutale d’une insuffisance surrénalienne chronique➢ Existence d’un facteur déclenchant: fièvre, infection, oubli de médicaments, stress vital
Signes clinques Signes biologiques
Signes Hémodynamiques: -Déshydratation extracellulaire -voire choc hypovolémique (collapsus)
Signes neurologiques: -obnubilation -ralentissement psychomoteur-confusion -convulsion sur hyponatrémie ou hypoglycémie
Hypoglycémie
Signes digestifs (spécifiques car non présent dans l'insuffisance surrenalienne chronique : ils doivent donc alerter) :-vomissements -douleurs abdominales diffuses -diarrhées
Hyponatrémie
Hyperkaliémie franche avec acidose métabolique
Tendance à l’hypoglycémie
Insuffisance rénale fonctionnelle, déshydratation ( augmentation urée, protidémie, acide urique, hématocrite)
Natriurèse élevée, baisse de la kaliurèse
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3) Syndrome de Cushing
Définition :Ensemble des signes cliniques en rapport avec un excès de cortisol
Etiologie :>80% d’origine centrale, en rapport avec un adénome hypophysaire corticotrope (maladie de cushing) <20% d’origine périphérique (hyperplasie, adénome, corticosurrénalome)
Signes cliniques peu spécifiques➢ Obésité facio-tronculaire (jambes en baguette)➢ Hypertrophie des boules de bichat (au niveau des pommettes)➢ Bosse de bison (graisse au niveau du haut du dos)➢ Comblement des creux sus-claviculaires ➢ HTA ➢ Infections à répétition ➢ Ostéopénie et ostéoporose (valeur diagnostique +++ chez le jeune) ➢ Troubles gonadiques (hypogonadisme hypogonadotrope) ➢ Chez la femme : hirsutisme, seborrhée, acné
Signes psychiques: dépression, irritabilité, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire
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Signes cliniques spécifiques (permettant de différencier maladie de Cushing de l'obésité)➢ Amyotrophie des membres au niveau des racines (ceintures + abdomen)➢ Erythrose faciale➢ Atrophie cutanée (peau extrêmement fine et fragile), retard à la cicatrisation ➢ Fragilité cutanéocapillaire (échymoses spontannées)➢ Vergetures larges, pourpres, radiaires au niveau péri-ombilical et mammaire, horizontal au niveau
des flancs et de la racine des membres
Bilogie standard :➢ polyglobulie (à risque de faire des thrombo embolie pulmonaire, phlébite), thrombocytose,
hyperleucytose à PNN, lymphopénie relative➢ diabète secondaire (effet anti insuline du cortisol), hypertriglycéridémie ➢ kaliémie normale ou basse, alcalose métabolique ➢ élévation des CPK, cytolyse hépatique ➢ hypercalciurie
Dosages hormonaux statiques :➢ Cortisol libre urinaire des 24h sera augmenté (doser la creatininurie pour valider le recueil) + perte
du cycle nychtéméral (cortisol très élevé à minuit alors que normalement il est bas)➢ ACTH (intérêt pour le diagnostique étiologique):
-si élevé ou anormalement normal : atteinte centrale → maladie de Cushing ACTH dépendant -si bas : atteinte périphérique → syndrome de Cushing ACTH indépendant
Dosage hormonal dynamique :➢ Test du freinage minute : 1mg à minuit de Dexaméthasone (=cortisol) puis dosage du cortisol le
lendemain matin à 8h00. Résultat normal : comme on a apporté du dexaméthasone à minuit (=cortisol) le cortisol devrait être bas le lendemain matin par rétro-contrôle négatif. Résultat dans syndrome de Cushing: pas de freinage du cortisol, perte du rétrocontrôle négatif de la dexaméthasone sur le cortisol car excès de cortisol
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4 ) Hyperaldostéronisme primaire
Définition:Hypersécrétion primaire d’aldostérone par un adénome au niveau de la surrénale
Clinique :➢ HTA (rétention hydro-sodée à cause de l'aldostérone) : troubles neuro-sensoriels, hypertrophie
ventriculaire gauche, rétinopathie hypertensiveA rechercher systématiquement chez le sujet jeune et rechercher d'autres causes d’HTA secondaires
➢ HTA résistante ( après trithérapie antihypertensive comportant un diurétique l'HTA persiste)➢ Hypokaliémie : asthénie, faiblesse musculaire, crampes, syndrome polyuro polydipsique, troubles
digestifsDevant toute hypokaliémie il est urgent de faire un ECG pour voir le retentissement cardiaque et appeler le service de réanimation
➢ Pas de manifestations oedémateuses
Biologie : ➢ Hypokaliémie à kaliurèse inadaptée (> 30mmol/24H) ➢ Alcalose métabolique ➢ Natrémie limite supérieure de la normale
Biologie hormonale :➢ Dosage de la rénine et de l’aldostérone dans des conditions précises :
-Régime normosodé (6 à 9g de Nacl par jour) -Kaliémie normale -Interruption des traitements interférants avec le système rénine angiotensine (duirétiques, B bloquants, IEC, ARA2)
➢ Aldostérone élevée, rénine effondrée
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