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SÍNDROME ICTÉRICO
FISIOLOGIA 1
PRODUCCIÓN
Bilirrubina: producto final del metabolismo del hem (grupo prostético de la hemoglobina y de las hemoproteinas tisulares (como citocromos y mioglobina)
- 85 % de la bilirrubina: de la hemoglobina liberada en la eritrocateresis - 15% de la bilirrubina: - hemoglobina liberada al destruirse en la médula osea eritroblastos (en la eritropoyesis ineficaz) - catabolismo de las hemoproteinas tisulares.
Esta bilirrubina formada, antes de ser captada en el higado, se denomina indirecta ono conjugada, es liposoluble y toxica para las celulas.
Transportada por la albumina hasta las celulas hepáticas
FISIOLOGIA 2
CAPTACIÓN DE BILIRRUBINA NO CONJUGADA POR HEPATOCITO
1. En la membrana sinusoidal del hepatocito:
La bilirrubina se desprende de la albumina
Entra en la célula por un proceso de difusión facilitada
2. En el hepatocito:
Fijación de la bilirrubina a proteinas citoplasmicas (proteina Y):
impide su reflujo al plasma
facilita su transporte al reticulo endoplasmico
FISIOLOGIA 3
CONJUGACIÓN DE LA BILIRRUBINA EN EL HEPATOCITO
En el retículo endoplásmico:
Conjugacion de la bilirrubina (paso de bilirrubina indirecta a directa), por
acción de una enzima (uridin difosfato glucoronil transferasa (UDP-GT)
Bilirrubina directa: hidrosoluble (puede ser eliminada por bilis y orina)
FISIOLOGIA 4
EXCRECIÓN BILIAR DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
1. Transporte hasta membrana canalicular del hepatocito:
- Unido a proteínas citosólicas
- En el interior de vesiculas que se desplazan hasta la membrana
2. Transferencia al canalículo biliar: bomba ATPasa, englobado en
el sistema transportador canalicular multiespecífico de aniones orgánicos (cMOAT)
3. Tránsito de la bilirrubina por las vias biliares, hasta el intestino
80 %
20 %
< 2 %
FISIOPATOLOGÍA
HIPERBILIRRUBINEMIAS 1
PRODUCCIÓN EXCESIVA DE BILIRRUBINA
Hemólisis
Aumento de la eritropoyesis ineficaz
-------
---------
----------------
Aumento: --------
----------------
----------------
---------------- ----------------
HIPERBILIRRUBINEMIAS 2
DEFECTO DE CAPTACIÓN HEPATICA
Interferencia en la captación por fenómeno competitivo con fármacos.
Asociación con defectos de conjugación o lesión del hepatocito.
---------------
---------
---------
Disminución: ---------
Aumento: --------
-------------
XX
LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 3
DEFECTO DE CONJUGACIÓN
1. Actividad disminuida de UDP GT: SINDROME DE GILBERT
2. Actividad nula de UDP GT: SINDROME DE CRIGLER NAJJAR
U Uridin
DP Disfosfato
GT Glucuronil Transferasa
---------------
---------
---------
Disminución: ---------
Aumento: --------
-------------
---------------
XX
LASO. HIPERBILIRRUBINEMIAS 4DEFECTO DE EXCRECIÓN BILIAR DE BILIRRUBINA CONJUGADA
1. Trastorno selectivo de excreción de bilirrubina al canalículo:
1. Defecto de proteina transportadora hasta membrana canalicular:
Síndrome de Rotor
2. Defecto del sistema transportador de bilirrubina de la membrana al sistema canalicular (cMOAT):
Sindrome de Dubin-Johnson
2. Lesión del hepatocito: (suelen aumentar los dos tipos de bilirrubinas) Sindrome colostático
Afectación selectiva de la excreción de bilirrubina
3. Trastorno de excreción de todos los componentes de la bilis : Síndrome colostásico
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
XXXX
--------------
XX
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 1
Valores normales:
Bilirrubina directa: 0 a 0.3 mg/dL
Bilirrubina total: 0.3 a 1.9 mg/dL
ICTERICIA: Bilirrubina total (> 2.5 mg/dl)
HECES PLEOCRÓMICAS: indican aumento de urobilinógeno (estercobilinógeno), por
exceso de bilirrubina conjugada en el intestino (por
sobreproduccion de bilirrubina)
HECES HIPOCÓLICAS O ACÓLICAS: indican una disminución de urobilinógeno
(estercobilinógeno) por disminución de captación
,conjugación o deficit de excreción u obstrucción.
COLURIA: orina hiperpigmentada por aumento de bilirrubina conjugada (no de
urobilinógeno), por alteraciones de la excreción biliar.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 2
TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA
1. NO CONJUGADA: (Indirecta)
Producción excesiva de bilirrubina
Defecto de captación
Defecto de conjugación
---------------
---------
---------
Disminución: ---------
Aumento: --------
-------------
XX
XX
XX
LASO. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 3
TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA
2. CONJUGADA: (Directa)
Defecto de excreción biliar de bilirrubina
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
XXXX
--------------
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 4
TIPO DE BILIRRUBINA AUMENTADA
3. Mixta:
Lesiones del hepatocito,en que se afecta tanto la captación como la excreción.
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
XXXX
--------------
XX
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 5
Aumento de urobilinógeno en orina:
Traduce un aumento de absorción intestinal de urobilinógeno, debido a
sobreproducción de bilirrubina,
-------
---------
----------------
Aumento: --------
----------------
----------------
---------------- ----------------
COLOSTASIS
Menor llegada de bilis (y no solo de bilirrubina) al duodeno:
- por menor formación de bilis
- impedimento mecánico para el flujo biliar
Consecuencia: los componentes de la bilis (ácidos biliares, bilirrubina conjugada,
colesterol, etc..) se acumulan en el hígado y pasan a la sangre.
COLOSTASIS
TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración):
1. INTRAHEPÁTICA:
- Trastorno formación de bilis
- Hepatitis (viral, alcohólica, toxica, etc..)
- Por fármacos (estrógenos, fenotiacinas)
- Trastorno autoinmune a nivel de canaliculos biliares
(cirrosis biliar primaria)
COLOSTASIS
TIPOS DE COLOSTASIS (según localización de la alteración):
2. EXTRAHEPÁTICA:
- Obstrucción de conducto hepático común o del colédoco.
Defecto:
- Luminal (cálculo)
- Parietal (carcinoma)
- Extrinseco (cancer de pancreas)
COLOSTASIS
CLINICA (tanto para colostasis intra o extrahepática)
Lo mas caracteristico: Ictericia Coluria Acolia Prurito
Otros datos:
Disminución de absorción de vitamina K
Elevación de bilirrubina conjugada (directa), fosfatasa alcalina y GGT (gamma
glutamil transpeptidasa
Hipercolesterolemia
COLOSTASISCLINICA (más específicos de la colostasis extrahepática)
Hepatomegalia (por bilis retenida en el hígado)
Infección de bilis retenida en colédoco (colangitis). Triada de Charcot:
Dolor en Hipocondrio derecho (distensión de pared de vesícula) Ictericia Fiebre
Dilatación de vías biliares por encima de la obstrucción (por tanto provoca tambien dilatación intrahepática) (Eco abdominal)
A veces, Dilatación de vesicula biliar (inspección palpación): sugiere causa diferente de litiasis (ya que la presencia de litiasis se asocia a rigidez de las paredes de la vesícula) ej neo pancreas,colangiocarcinoma, etc..
CASOS PRÁCTICOS 1
+Bilirrubina directa
Coluria
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
XXXX
--------------
XX
CASOS PRÁCTICOS 2
+ Bilirrubina indirecta
+ Urobilinógeno en orina
-------
---------
----------------
Aumento: --------
----------------
----------------
---------------- ----------------
CASOS PRÁCTICOS 3
+ Bilirrubina indirecta
Disminución de Urobilinógeno
en orina
---------------
---------
---------
Disminución: ---------
Aumento: --------
-------------
---------------
XX
XX
CASOS PRÁCTICOS 4
+ Bilirrubina directa e indirecta
+ transaminasas (> 1000)
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
XXXX
--------------
XX
XX
CASOS PRÁCTICOS 5
+ Bilirrubina directa
Pérdida de 20 Kg
en los últimos 2 meses
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XX
--------------
XXXX
CASOS PRÁCTICOS 6
+ Bilirrubina directa e indirecta
Eritema palmar
Hepatomegalia
Ginecomastia
Disminución: ---------
Aumento: --------
---------
---------
coluria
------
XXXX
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XX
XX
CASOS PRÁCTICOS 7
+ Bilirrubina indirecta
Heces pleocrómicas
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----------------
Aumento: --------
----------------
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Caso clínico en la red
http://casosclinicos.webcindario.com/rccfeb2004.htm
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