Shofa Nisrina L1106050084

Outline

Gangguan koagulasi

Herediter Defisiensi faktor koagulasi

Didapat

Defisiensi vitamin K

Penyakit liver

Defisiensi Faktor IIDefisiensi faktor koagulan yang jarang muncul

Autosomal resesif

Klasifikasi• Tipe I  defisiensi utuh (hipoprotrombinemia)• Tipe II  disfungsi protrombin (disprotrombinemia)

Patogenesis • Mengganggu pembentukan dan fungsi trombin

Laboratorium• aPTT dan PT memanjang

Defisiensi Faktor IIMan

ifestasi k

linis 1%

Pendarahan spontan atau akibat trauma

Menorrhagia, epistaksis, pendarahan gusi, memar, hematoma subkutan

Hemarthrosis

2 – 5% Pendarahan akibat trauma minimal

5 – 50%Pendarahan akibat trauma mayor atau pembedahan

Tidak ada pendarahan

Defisiensi Faktor VII

Autosomal resesif

Manifestasi klinis• Epistaksis, menorrhagia, mudah memar

Laboratorium• aPTT normal dan PT memanjang

Defisiensi Faktor IX Haemophilia B atau Christmas Disease Identik dengan Haemophilia A  dibedakan dengan pemeriksaan faktor koagulasi spesifik

Fungsi faktor IX Bersama faktor VIIIa mengaktifkan faktor X Defisiensi  keterlambatan pengubahan protrombin menjadi trombin

Manifestasi klinis Mirip dengan haemophilia A dengan keadaan yang less severe

Laboratorium PT normal dan aPTT memanjang

Defisiensi Faktor IX

Von Willebrand Disease Autosomal dominan Etiologi

Missense mutation atau null mutation Fungsi faktor von Willebrand

Mempromosikan adhesi trombosit ke subendotel Molekul pembawa faktor VIII dan melindunginya dari destruksi prematur

Von Willebrand Disease

Tipe 1

• Pendarahan mukokutaneus

• Epistaksis, mudah memar, menorrhagia, pendarahan gusi

Tipe 2B

• Trombositopenia

Tipe 2N

• Mirip haemophilia A

Tipe 3

• Hemartrosis, hematoma otot, pendarahan hebat

Defisiensi Vitamin K Etiologi

Tidak cukup asupan Malabsorbsi vitamin K Penggunaan obat yang bersifat antagonis terhadap vitamin K (warfarin)

Defisiensi Vitamin K Newborn

Dapat mengalami defisiensi karena: Imaturitas liver Sedikitnya bakteri usus yang 

mensintesis Rendahnya kuantitas ASI yang 

masuk Waktu

Pada hari ke‐2 – 4 kelahiran Pada sepanjang bulan ke‐2 

kelahiran

Laboratorium PT dan aPTT abnormal

Tatalaksana Profilaksis  injeksi vitamin K 

1 mg intramuskluar Pendarahan  injeksi setiap 6 

jam sekali

Penyakit Liver Abnormalitas hematostasis

Obstruksi bilier malabsorbsi vitamin K  penurunan faktor II, VII, IX, X

Penurunan faktor V dan fibrinogen Peningkatan aktivator plasminogen Disfibrinogenemia Penurunan trombopoietin  trombositopenia Hipertensi portal  pembesaran limpa  trombositopenia

Referensi1. Kaushansky K, et al. Williams Hematology. ed 8. 

United States: McGraw Hill; 20102. Hoffbrand AV, Moss PAH. Essential Hematology. ed 

6. United States: Wiley‐Blackwell; 2011