El Síndromede Sjögren

Aurora Molins Gascón R2 CS Fuentes Norte

M.P. Judith Campo Campo R2 CS San Pablo

Enero 2013

INDICE1. DESCUBRIMIENTO: ………………………………..…........... 3

2. CONCEPTO: …………….…………………....….…..………... 4

3. ETIOPATOGENIA: …………………………………………….. 4

4. EPIDEMIOLOGÍA: …….…………………………………….… 4

5. CLASIFICACIÓN: ………………………………………....…... 5

6. CLÍNICA: ………………..…..……..………….………....……. 6

7. DIAGNÓSTICO: ...………..…………………..……….……..... 7

8. CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: Dx diferencial…….……...….… 11

9. COMPLICACIONES: ………………………………….…,.….. 11

10. TRATAMIENTO: ……………………………….…….…...…. 12

11. PRONÓSTICO: ………..……………………………..…..…... 16

12. BIBLIOGRAFÍA: …………………………………………....... 17

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DESCUBRIMIENTODescrito en 1.930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren (23 Julio 1899 Koping-17 Septiembre 1986 Lund).

Describe su síndrome en 1933 en su tesis doctoral “Zu Kenntnis der queratoconjuntivitis seca”.

La historia del síndrome comienza en 1882 en un congreso llevado a cabo en Heidelberg (Alemania) donde el Dr T Leber presentó tres casos de pacientes con queratitis y sequedad de boca. Seis años después, el Dr. J. Midulicz-radecki, un médico cirujano presentó a la sociedad médica de Konigsberg el caso de un paciente de 42 años con hinchazón bilateral de las glándulas lacrimales y salivales. Por este motivo se denominó inicialmente ésta patología como enfermedad de Mikulicz.

Poco después, el Dr WB Hadden también presentó a la sociedad médica de Londres a una paciente de 65 años que desde hacía varios meses padecía de una sequedad bucal y lacrimal que se incrementaba gradualmente. Introdujo el término de xerostomía.

En 1933 el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren publicó su tesis sobre un síndrome que afectaba a 19 pacientes postmenopausicas caracterizado por sequedad lacrimal y bucal. En su monografía del Dr Sjögren concluyó sobre las bases de una amplia investigación clínica y anatomopatológica que éste síndrome es consecuencia de una patología sistémica generalizada.

El síndrome de Sjögren (SS) (se pronuncia chögren) es una enfermedad crónica autoinmune sistémica.

Es la enfermedad autoinmune más frecuente, aunque por la escasez de síntomas que con lleva, esta infradiagnosticada.

Se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas conduciendo a la aparición de sequedad.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una enfermedad.

Es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un periodo de hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la enfermedad.

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CONCEPTOEl síndrome de Sjögren (SS) es un trastorno autoinmunitario crónico de etiología desconocida, que se caracteriza por infiltración linfoplasmocitaria de las glándulas exocrinas con destrucción epitelial, provocando un síndrome seco definido por sequedad oral (xerostomía) y ocular (xeroftalmia)

ETIOPATOGENIASe desconoce la causa y mecanismo patogénico, pero hay suficientes datos para considerarla una enfermedad autoinmune, con probable predisposición genética.

Los dos fenómenos autoinmunitarios principales:

- Infiltrado inflamatorio de linfocitos T a nivel de glándulas de exocrinas. Linfocitos T CD4-CD8 y B CD19 y CD5

- Hiperreactividad de los linfocitos B (autoanticuerpos circulantes)

El suero de los pacientes con el síndrome suele contener autoanticuerpos dirigidos contra antígenos no órgano específicos, como inmunoglobulinas (factores reumatoides) y antígenos nucleares y citoplasmáticos extraíbles (Ro/SSA, La/SSB)

Se cree que puede ser causado por una combinación de 2 factores:

- los genes (a veces se da en varios casos de una misma familia).

- HLA- B8, DR3, DRW 52,

- HLA DR2

- HLA DR4

- la exposición a algún virus o bacteria

EPIDEMIOLOGIA4 millones de personas sufren este trastorno, de las cuales el 90 % es de sexo femenino.

Predomina en mujeres mayores de 40 – 50 años.

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Afecta entre 0,5 -3 personas por cada 100.

Es muy raro en niños. Se ha descrito agregación familiar.

En el caso de SS secundario 30 % con artritis reumatoide, 10 % de los que padecen lupus y un 20 % en pacientes con esclerodermia.

CLASIFICACIONSe reconocen dos formas distintas que sólo se distinguen en función de si la enfermedad esta acompañada o no de otras enfermedades autoinmunes:

- 1.- Síndrome de Sjögren primario, síndrome seco (queratoconjuntivitis seca QCS y xerostomía) con curso aislado. Puede tener manifestaciones sistémicas (artralgia, mialgia y fatiga) que no forman una enfermedad de fácil clasificación. Los criterios diagnósticos requieren resultados positivos en la histología o la serología, con cumplimiento de un total de cuatro criterios o de tres de los cuatro criterios objetivos.

- 2.- Síndrome de Sjögren secundario asociado con más frecuencia a :

- artritis reumatoide

- lupus eritematoso sistémico

- Esclerodermia

- dermatomiositis y polimiositis

- enfermedad mixta del tejido conjuntivo

- policondritis recidivante

- tiroiditis o cirrosis biliar primaria

- los criterios diagnósticos requieren la confirmación de la enfermedad y otros dos criterios objetivos.

El termino síndrome Sjögren secundario, esta mal utilizado, se prefiere hablar de síndrome Sjögren asociado, que quiere decir que se da conjuntamente con otras enfermedades.

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CLINICA Boca seca: por destrucción en mayor o menor grado de las glándulas salivales.

El paciente tiene la boca seca y dificultad para masticar y tragar los alimentos sólidos. Necesita beber agua durante las comidas con mucha frecuencia. Puede notar una disminución del gusto.

La falta de saliva hace que la higiene sea defectuosa y favorece la aparición de caries. Puede causar sensación de quemazón en la boca o en la garganta; la voz puede volverse ronca y/o débil, se puede hacer difícil tragar la comida porque se adhiere a los tejidos. Las glándulas salivales pueden agrandarse.

Ojos secos: QCS:

Las QCS puede ser por

- 1.- Deficiencia de la capa acuosa como en el síndrome de Sjögren,

- 2.- Otras patologías no Sd Sjögren:

- hiposecreción relacionada con la edad,

- destrucción del tejido lagrimal por tumor, inflamación ,

- ausencia o reducción de tejido de la glándula lagrimal por extirpación quirúrgica, raramente congénita.

- cicatrización conjuntival con obstrucción de los conductos de la glándula lagrimal, quemaduras químicas, penfigoide ocular cicatricial, síndrome de Stevens-Johonson, antiguo tracoma.

- Lesiones neurológicas con pérdida de reflejo sensorial o motor. Enfermedad de Parkinson, deficiencia de vitamina A

- evaporativa por enfermedad de las glándulas de Meibomio, por exposición, por parpadeo defectuoso, asociado a lentes de contacto, factores ambientales.

Sensación de arenilla y quemazón en los ojos, que empeoran durante el día. También se produce secreción fibrosa, visión borrosa transitoria, enrojecimiento y costras en los parpados. Sin embargo, es infrecuente la ausencia de lagrimeo emocional o reflejo.

Los síntomas de QCS con frecuencia empeoran con la exposición a condiciones asociadas con un aumento de la evaporación lagrimal (por ej. Aire acondicionado, viento y calefacción central), uso de ordenador o la lectura prolongada, cuando se reduce la frecuencia del parpadeo.

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Signos:

1.- puede existir blefaritis posterior y disfunción de las glándulas de Meibomio.

2.- la conjuntiva puede mostrar una queratinización leve y enrojecimiento.

3.- película de lágrimas:

En el ojo normal, a medida que se rompe la película de lágrimas, la capa de mucina se contamina con lípidos, pero se eliminan. En el ojo seco, la mucina contaminada con lípidos se acumula en la película lagrimal a medida que las partículas y los desechos se mueven con cada parpadeo.

Cornea: erosiones epiteliales puntiformes que se tiñen con colorante que afectan a la cornea interpalpebral e inferior. Es más sensible el empleo de colorantes como el rosa de bengala o el verde lisamina que la fluoresceína.

Complicaciones: neovascularización corneal superficial periférica, desestructuración epitelial, lisis estromal, perforación y queratitis bacteriana.

Alteración en glándulas vaginales, las paredes vaginales están secas y es frecuente que las pacientes tengan dolor durante las relaciones sexuales.

Fatiga, cansancio, malestar general

Artralgias, mialgias

Fenómeno de Raynaud

Compromiso pulmonar

Compromiso renal

SNC, SNP

Afectacion cutánea: piel seca

DIAGNÓSTICOEl Síndrome de Sjögren es una enfermedad crónica de progresión muy lenta en el tiem-po, que tarda en diagnosticarse entre 8 y 10 años, también ésta tardanza es debida a la falta de información sobre la enfermedad, a la asociación de los síntomas a otras enfer-medades y al desconocimiento de éstos por parte de los pacientes, que no le dan impor-tancia a los síntomas que aparecen en el inicio de la enfermedad.

Sin embargo, tiene una enorme importancia diagnosticar pronto el Síndrome de Sjögren para tratar cuanto antes la enfermedad, no sólo para mejorar la calidad de vida de los

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pacientes, sino también para prevenir y apercibir la aparición de complicaciones asocia-das que son más graves y la posible existencia de otras patologías.

Como los diversos síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pa-cientes, el Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que se evalúan los síntomas por separado y por distintos especialistas, en lugar de hacerse de forma global

El diagnóstico se realiza mediante:1. Historia clínica2. Exploración minuciosa3. Análisis de laboratorio4. Pruebas específicas que confirmarán la existencia de sequedad en la boca, los

ojos…etc

HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION

En la entrevista médica, se harán una serie de preguntas destinadas a conocer si tienen los síntomas característicos del Síndrome de Sjögren y, en caso afirmativo, hacerse idea de su extensión: Sobre síntomas oculares se preguntará :a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ? Sobre síntomas orales:a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?

Es preciso tener en cuenta que hay otras causas que pueden producir sequedad en los ojos y en la boca, como los tratamientos con antidepresivos, ansiolíticos y diuréticos.

ANALISIS SANGUINEOS

Los análisis sanguíneos pueden dar mucha información, el estudio inmunológico que consiste en la determinación de Anticuerpos Antinucleares, Factor Reumatoide, Inmu-noglobulinas, Complemento, son esenciales para el diagnóstico y para establecer el pro-nóstico de la enfermedad. Especialmente la detección de anticuerpos antinucleares, los denominados anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B que fueron descritos hace 40 años y que son positivos prácticamente en el 90% de los pacientes, éstos tienen una alta especificidad diagnóstica.  Los anti-Ro (SSA) maternos, tienen relación con el bloqueo cardiaco congénito. Estos Ac también son positivos en el Lupus Eritematoso Sistémico

Los anticuerpos son sustancias que se producen en el organismo como respuesta a in-fecciones o vacunas y su acción es neutralizar agentes infecciosos. En las enfermedades autoinmunes, como el Síndrome de Sjögren, aparecen anticuerpos que atacan al propio organismo. Un gran número de pacientes tienen en su sangre el factor reumatoide, casi un 15% de enfermos presentan hipocomplementemia y casi un 20%, crioglobulinemia.

En el 70% de enfermos, las gammaglobulinas séricas están elevadas. La presencia de gammapatía monoclonal obliga al despistaje de un síndrome linfoproliferativo o un sín-drome crioglobulinémico.

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La capilaroscopia puede ser de ayuda en la valoración de estos pacientes, ya que pue-den producirse fenómenos de Vasculitis y de Raynaud.La anemia es frecuente (16-50%), siendo habitualmente normocítica y normocroma.

Tambien nos encontramos en el S. de Sjögren con elevación importante de la VSG (hasta el 90% de enfermos tienen elevada la VSG) muchas veces sin elevación de la PCR. Esto se debe a que la elevación de la VSG está relacionada con la presencia de hi-pergammaglobulinemia, de la que no depende el valor de la PCR. En los pacientes con Ac. Anti Ro/La +, esta elevación de la VSG es aún más marcada.

Alteraciones de Laboratorio en el SS primario

Anticuerpos antinucleares (+) en células HEp-2

Factor reumatoide positivo

Crioglobulinemia, Hipergammaglobuliemia

Proteína C reactiva elevada o no

Anemia (hematocrito < 30%)Leucopenia (<3.500 cel/mm3)Trombocitopenia (<10.000/mm3)

VSG elevada (> 25 mm/h)

anti-Ro (SSA)

anti-La (SSB)

PRUEBAS ESPECÍFICAS

Para diagnosticar el ojo seco contamos con:La prueba de  Schirmer, que normalmente se realiza en la consulta del reumatólogo y ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5 minutos.Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva.El examen con lámpara de hendidura permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos. El oftalmólogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en su ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante teñirá las áreas secas.

Para diagnosticar la boca seca contamos con: La gammagrafía de glándulas salivales consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva (isótopo), que se acumula y elimina por las glándulas salivales.Mediante esta técnica de Medicina Nuclear puede verse la captación y la eliminación del isótopo, que en el Síndrome de Sjögren es mucho más lenta de lo normal.La sialografía consiste en introducir un contraste en el conducto que lleva la saliva des-de las glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al

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realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las glándulas salivales.

Si estas pruebas no son concluyentes se realizará una biopsia de labio que se toma de la superficie interna del labio inferior. El examen microscópico de las glándulas salivales menores obtenido con la biopsia, permite confirmar el diagnóstico, revelan una inflama-ción característica, es una prueba que ocasiona molestias a los pacientes.

La gammagrafía parotídea es una técnica muy empleada, pues permite la valoración funcional de las glándulas. La RM parotídea  es una buena opción, que nos permite contar con mejores imágenes que la ecografía.

A continuación se presentan los criterios diagnósticos desarrollados por el Grupo de Consenso Europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS).

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE S. DE SJÖGREN1. Síntomas oculares a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ? b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ? c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?2. Síntomas orales a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ? b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ? c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?3. Signos oculares a Prueba de Schimer < 5 mm de humedad desde el doblez del papel b Prueba Rosa de Bengala < 4 puntos (Van Bÿsterveld)4. Hallazgos histopatológicos En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de <1 foco de células mono-nucleares por 4 mm2 de tejido glandular. 5. Compromiso objetivo de glandulas salivales Por Gammagrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin estimula-ción < 10 mm en 15 min6. Autoanticuerpos Positividad de: Ro (SSA) o La (SSB) o ANA o FR

Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Primario:

Se requiere la presencia de 4 o más criterios. Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa(a, b, o c). siempre y cuando cualquiera de los items IV (Histopatología) o VI (Serología) es positivo.

Para el diagnostico de Síndrome de Sjögren Secundario:

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En pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo, otra en-fermedad bien definida del tejido conectivo), la presencia del items I o items II más 2 de los items III, IV y V puede ser considerado de S. de Sjögren Secundario.

Criterios de exclusión: Dx diferencial

● Antecedente de tratamiento previo con radiación en cabeza y cuello.

● Infección por hepatitis C.

● Síndrome de inmunodeficiencia adquirida, Infección viral (parotiditis, virus de Epstein Barr, virus Coxsackie A)

● Linfoma pre-existente.

● Sarcoidosis.

● Enfermedad del huésped injerto.

● Uso de drogas anticolinérgicas (un tiempo menor de 4 veces la vida media de la droga)

El riesgo de desarrollar linfoma es del 5%, es decir, hasta 40 veces mayor que en la población normal. El tiempo medio desde el diagnóstico del S. Sjögren y el del linfoma, es de 6 años. Como factores de riesgo para el desarrollo de lifoma debemos citar: vasculitis cutánea, crioglobulineamia tipo II, neuropatía periférica, hipertrofia parotídea, adenopatías, Ac. Anti Ro/La +, descenso del complemento, gammapatía monoclonal, anemia y linfopenia. Estos signos deben ser estudiados con regularidad.

COMPLICACIONESLa mayoría de los pacientes con Síndrome de Sjögren no presentarán nunca problemas graves por su enfermedad. Aunque raras, existen los siguientes tipos de complicaciones:

Úlceras en la córnea: pueden ser graves y, en casos muy raros, pueden llegar a producir pérdida de visión.

Vasculitis: De forma muy ocasional pueden aparecer erupciones en los brazos y las piernas relacionadas con la inflamación de pequeños vasos sanguíneos que precisarán tratamiento

Linfoma Un número muy pequeño de pacientes puede desarrollar un tumor de los ganglios linfáticos

La razón por la que los pacientes con S. de Sjögren deben ser controlados de forma pe-riódica es para diagnosticar y tratar lo antes posible estas complicaciones,aunque como hemos dicho, son raras.

La mayoría de las complicaciones del S. de Sjögren se producen por la secreción defi-ciente de lágrimas y saliva. Los pacientes con sequedad en los ojos corren más riesgo de contraer infecciones en la zona ocular y pueden sufrir daños en las córneas. La seque-dad en la boca puede provocar un mayor deterioro dental, gingivitis (inflamación de las

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encías) e infecciones orales (aftas) por hongos que producen dolor y ardor. Algunos pa-cientes sufren episodios de inflamaciones dolorosas en las glándulas salivales de la cara.

Pueden producirse complicaciones en otras partes del cuerpo:

Algunos pacientes experimentan dolor y rigidez en las articulaciones con una leve hinchazón, aun aquellos que no padecen artritis reumatoidea ni lupus y con sensación de fatiga

Pueden padecer inflamación pulmonar, similar a la neumonía

Función anormal hepática y renal, que pueden ser difíciles de diagnosticar.

Algunos pacientes también padecen entumecimiento, hormigueo y debilidad.

TRATAMIENTOEl tratamiento tiene como propósito principal eliminar los síntomas y limitar el daño producido por el complejo seco (xerostomía y queratoconjuntivitis).Hasta el momento no se ha encontrado ningún tratamiento que pueda curar la enferme-dad, pero los reumatólogos, los oftalmólogos y los odontólogos disponen derecursos que pueden aliviar los síntomas y limitar los efectos perjudiciales que puede ocasionar la sequedad crónica de los ojos y de la boca.

Las medidas paliativas son una ayuda importante. Existen múltiples sustitutos de la sali-va y lágrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los síntomas de seque-dad oral y ocular. En líneas generales, hay dos tipos de tratamiento: Tratamiento local con medidas paliativas y medicación enfocada específicamente para la sintomatología seca y el tratamiento farmacológico dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipalú-dicos, corticoides, etc., o fármacos inmunomoduladores para controlar los síntomas au-toinmunes relacionados.

TRATAMIENTO PALIATIVO

Manifestaciones Glandulares

XEROFTALMÍA:

Los síntomas oculares pueden mejorar con medidas dirigidas a mantener la humedad en los ojos, entre las que se incluyen las siguientes:

- Evitar: áreas de fumadores, poca humedad, diuréticos y anticolinérgicos.

- Lubricar: utilizando lágrimas artificiales ( hyabak, viscofresh, aquoral) sin conservantes, varias veces a lo largo del día, las lágrimas artificiales con hialu-ronato sódico son las que han demostrado ser más eficaces y humidificadores ambientales en la casa. Debemos hacer hincapié en la importancia que tiene par-padear durante la lectura

- Por la mañana, después de levantarse, es útil poner un paño o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos.

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- Debe evitarse la evaporación de las lágrimas durante la noche, por lo que son útiles los ungüentos oculares y usar gafas de natación ajustables

- Muchos pacientes toleran mal la luz del sol por lo que se les recomienda usar gafas de sol

- Estimulación generalizada: con Clorhidrato de Pilocarpina (Salagen) por via oral, se utiliza a dosis de 5 mg. 4 veces al día. Está contraindicado en pacientes con asma o glaucoma,La Cevimelina (Evoxac) es un agonista colinérgico que aumenta la secreción de la glándula salival, se toma 30 mg por vía oral, tres veces al día. Las dosis máxi-mas recomendadas son de 90 mg/día. Produce menos sudoración que la pilocar-pina pero más efectos gastrointestinales.  

- Podemos usar un quimico que humedece la superficie del ojo y evita que las lágrimas naturales se sequen rápidamente. Este químico viene en una pildorita (pélet) que se coloca en el párpado inferior. Al aplicarse gotas en los ojos se disuelve la pildorita y se forma una capa fina sobre sus propias lágrimas que atrapa la humedad.

- Uno de los tratamiento es la técnica de bloqueo del conducto lacrimal (también llamado el “punctum”) son tapones lagrimales o conectores especialmente dise-ñados para bloquear el conducto lagrimal.

Hay dos canales en cada ojo, colocados en la parte superior y las esquinas infe-riores de párpados cerca de la nariz. Los conductos lagrimales son los canales que permiten que las lágrimas pasen de las glándulas lagrimales hacia la nariz.

Los tapones lagrimales sirven para impedir la eliminación de las lágrimas de los ojos. Al bloquear este flujo de salida,  es posible  que las lágrimas permanezcan por más tiempo en la superficie del ojo.

Esto aumenta el volumen de lágrimas en el ojo, lo que ayuda a disminuir los sín-tomas de ojo seco y prolonga la estancia de las lágrimas artificiales aplicadas. El cierre del canal de drenaje de las lágrimas se denomina oclusión del punto lagri-mal y puede ser temporal o permanente.

Los tapones lagrimales son un método seguro para retener las lágrimas en la superficie ocular y producen alivio de los síntomas cuando está al borde de la producción de lágri-mas. Los efectos adversos incluyen epífora (lagrimeo excesivo), sensación de cuerpo extraño, irritación del ojo, y pérdida espontánea de los tapones.

- El Transplante de córnea, sólo se realizará si está muy afectada y no ha respon-dido a las medidas médicas

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- Deben realizarse revisiones oftalmológicas periódicas

XEROSTOMIA:

La sequedad de la boca mejora con medidas similares:- Los síntomas pueden aliviarse con salivas artificiales. Se aconseja beber agua a menudo, mezclada con unas gotas de limón.

- Los chicles o los caramelos, siempre sin azúcar, y la administración de pilocar-pina pueden ser útiles para estimular la producción de saliva.

- Usar un bálsamo labial de aceite o un lápiz labial. Esto ayuda a aliviar los la-bios resecos y partidos.

- La higiene bucal es indispensable para evitar las caries y las infecciones. Se aconseja cepillar los dientes después de cada comida, utilizando dentífricos es-peciales para bocas secas, enjuagar la boca con elixires ricos en flúor y evitar los alimentos o las bebidas con un alto contenido de azúcar.

-El uso de cápsulas con gel de vitamina E son útiles. El modo de empleo es mor-diendo una cápsula por la noche y después enjuagando los dientes con el gel con el fin de mantener la humedad durante las horas de la noche.  

La saliva es muy importante para mantener sanos los dientes, ya que elimina numerosas bacterias y mantiene limpia la boca. La falta de saliva hace que la higiene de la boca sea defectuosa, lo que favorece la aparición de caries. Deberán consultar con su médico si les salen manchas blancas o áreas enrojecidas o si les arde la boca.

-Lo ideal es que el dentista revise la boca cada 6 meses.

- Si hay candidiasis oral: se usará nistatina tópica o trociscos (forma de presentación de un medicamento en fragmentos sólidos sin excipiente azucarado) de clotrimazol, éstos administrados cinco veces al día son más eficaces para la candidiosis oral que la suspensión de nistatina

SEQUEDAD VAGINAL: Mejora con lubrificantes (vaginesil) y es aconsejable realizar visitas periódicas al gine-cólogo.

HIPERTROFIA DE LAS GLANDULAS PAROTIDEAS:

- Aplicar calor húmedo local

- Tratar la sobreinfección: antibióticos, analgésicos, si es persistente debe descartarse linfoma

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

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Dirigido a la afectación sistémica de la enfermedad, que incluye: antinflamatorios para tratar los dolores articulares o musculares, antipalúdicos, corticoides, etc., que deben ser recetados por su médico o fármacos inmunomoduladores para controlar los síntomas autoinmunes relacionados.

Manifestaciones Extraglandulares

ARTRITIS

-AINEs ( Enantyum, Naproxeno), Hidroxicloroquina(Plaquinel), o metotrexato(Rheumatrex), mas prednisonaGeneralmente se utiliza la Hidroxicloroquina (200 mg/dia durante un año) para el   tratamiento de complicaciones  como artritis, fatiga y erupciones  de la piel que puede acompañar a este síndrome. La hidroxicloroquina reduce de forma

significativa la concentración salival de mediadores inflamatorios como la IL-6 y de ácido hialurónico, reduce los anticuerpos Ig G contra el antígeno La/SSB,

También disminuye la VSG, la PCR y las inmunoglobulinas en suero.

RAYNAUD

- Protección contra el frío guantes y nifedipina (antagonista de calcio que provoca vasodilatación periférica y coronaria) nombre comercial ( Adalat)

ACIDOSIS TUBULAR RENAL

- Solución con bicarbonato de sodio oral.

VASCULITIS

- Pueden necesitarse dosis altas de corticoides y medicamentosinmunosupresores, como azatioprina (Imuran), micofenolato (Cellcept) y ciclo-fosfamida (Cytoxan) o gammaglobulina e.v.

LINFOMA

- Suelen utilizarse la Ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisolona y anticuerpo monoclonal Anti-CD20.DE

Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han de-mostrado eficacia significativa. (Rituxan)Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha ge-nerado grandes expectativas, además de haber demostrado eficacia en linfomas B.Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la misma eficacia que Ritu-ximab pero con menor inmunogenicidad. Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), proba-blemente sea clave en el control de la hiperactividad de células B.La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser de utilidad.

En estudios realizados se ha visto que tras un año de tratamiento con Pilocarpina clorhi-drato, el 78% de los pacientes presenta mejoría de la sequedad oral y el 66% de la se-quedad ocular. Además, este tratamiento mejora la sequedad nasofaríngea y la dermato-lógica, en el 66 y 52% de los pacientes, respectivamente.

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La mejora de la secreción glandular con clorhidrato de Pilocarpina oral se demostró también a través de la realización de gammagrafía de las glándulas salivares, que aporta información sobre la cantidad y estado de las glándulas enfermas, éste hecho de mejorar la secreción lagrimal y salival, va a prevenir la queratitis, conjuntivitis y la afectación de la córnea causada por la sequedad ocular, así como las caries, infecciones bucales y candidiasis inducidas por la sequedad oral.

Algunos medicamentos pueden causar resequedad en los ojos y la boca. Si el paciente está tomando alguno de los medicamentos que aparecen a continuación, tendremos que valorar si debe dejar de tomarlos.

Los medicamentos que pueden causar resequedad incluyen:

Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y descongestio-nantes)

Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos)

Algunos de los que se usan para tratar la diarrea

Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial

Algunos antipsicóticos

Los tranquilizantes

Los antidepresivos.

Muy importante también para los enfermos de S. Sjögren es no fumar y hacer ejercicio con regularidad, así como llevar una dieta equilibrada.

PRONOSTICOAunque el S. Sjögren se acompaña de una considerable morbilidad, no reduce la esperanza de vida y el pronóstico estará condicionado por la enfermedad asociada.La mayoría de los pacientes con síndrome de Sjögren pueden realizar una vida normal.

En los últimos años se ha avanzado mucho en el conocimiento del síndrome de Sjögren y de los mecanismos que producen la enfermedad, lo que permitirá disponer en el futuro de nuevos tratamientos, como los que hemos comentado anteriormenteEn cuanto al pronóstico a largo plazo:La mayoría de los pacientes padecen de sequedad de ojos y boca durante años. Éstos síntomas pueden empeorar. Otros pacientes pueden desarrollar enfermedades conocidas y asociadas al Síndrome de Sjögren, como enfermedades de tiroides, hígado y riñón y de los ganglios, tendrán que vigilar si hay síntomas que indiquen que se estén desarro-llando. En ocasiones, algunos  pacientes desarrollan otras enfermedades reumáticas, como  Lu-pus  o Artritis Reumatoide.   En general en los pacientes que tienen Síndrome de Sjögren primario el pronóstico es bueno, en el secundario estará en relación con la enfermedad asociada.  

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 Del 1 al 3% de la población adulta padece Síndrome de Sjögren, es la enfermedad reu-matológica autoinmune más frecuente junto con la artritis reumatoide.

Esta patología, que predomina en mujeres mayores de 40 años (el 95% de los pacientes son mujeres), sobre todo de 50 a 60 años, daña de forma crónica las glándulas exocri-nas, especialmente las salivares (productoras de saliva) y las lagrimales (productoras de lágrimas) y además de la sequedad ocular, oral y dermatológica, el uso constante y obli-gado de saliva y lágrimas artificiales y la frecuencia de manifestaciones generales como cansancio, insomnio, depresión y dolor de las articulaciones, empeoran de forma muy significativa la calidad de vida de los pacientes en todos sus aspectos: laboral, social y personal.

Ahora mismo se está investigando y estudiando en relación con esta patología sobre:

Los genes y la genoterapia

Las bacterias y los virus

El sistema inmunitario

Las hormonas

Cómo predecir qué personas podrían tener problemas de los pulmones

Los tratamientos para otros problemas de la piel

Los medicamentos que ayudan a las glándulas a producir humedad

Los medicamentos que ayudan al sistema inmunitario y reducen la inflamación..

  El Síndrome de Sjögren no tiene cura pero, un tratamiento adecuado ayuda a aliviar los síntomas.

Todos los casos sospechosos de Síndrome de Sjögren deben ser derivados al especialista para confirmar el diagnóstico mediante las pruebas descritas y aconsejar a los pacientes sobre las mejores opciones de tratamiento disponibles.

Los pacientes con enfermedad estable limitada a las superficies mucosas pueden requerir solamente una evaluación anual por su médico de cabecera o especialista, mientras que los pacientes con manifestaciones extraglandulares se controlarán cada 6 meses y aquellos con daño orgánico terminal, cada 3 meses, a cargo del inmunólogo.

BIBLIOGRAFIA1. Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) Correo

electrónico: NIAMSinfo@mail.nih.gov Sitio web: http://www.niams.nih.gov

2. El Sindrome De Sjogren Afecta La Sexualidad En Las Mujeres – Salud-bienestar-Mujeres agosto 17, 2012

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