6. Východoslovenskýbioptický seminár

Košice, 15-16.2.2013

Prípad SD-IAP č. 472

Oddelenie patológie, UNLP, SNP 1, Košice

referuje: Marián Benický

SD-IAP č. 472

pacient: 72-ročná žena

klinické údaje: tu parietis abdominis – biopsia

SD-IAP č. 472

pacient: 72-ročná žena

klinické údaje: tu parietis abdominis – biopsia

...

dodatočne získané údaje:

hmotnosť 145 kg, výška 164 cm

Makroskopické vyšetrenie

materiál rozmerov cca 60x42x11 cm

na povrchu krytý kožou (časť povrchu má vzhľad pomarančovej kôry)

spodina resekátu: fascia

na reze: zhrubnutá dermis a tukové tkanivo so zhrubnutými väzivovými septami

Makroskopické vyšetrenie

materiál rozmerov cca 60x42x11 cm

na povrchu krytý kožou (časť povrchu má vzhľad pomarančovej kôry)

spodina resekátu: fascia

na reze: zhrubnutá dermis a tukové tkanivo so zhrubnutými väzivovými septami

Makroskopické vyšetrenie

materiál rozmerov cca 60x42x11 cm

na povrchu krytý kožou (časť povrchu má vzhľad pomarančovej kôry)

spodina resekátu: fascia

na reze: zhrubnutá dermis a tukové tkanivo so zhrubnutými väzivovými septami

Don't Think But Ink

Makroskopické vyšetrenie

materiál rozmerov cca 60x42x11 cm

na povrchu krytý kožou (časť povrchu má vzhľad pomarančovej kôry)

spodina resekátu: fascia

na reze: zhrubnutá dermis a tukové tkanivo so zhrubnutými väzivovými septami

Mikroskopické vyšetrenie

Epidermis akantóza hyperkeratóza

Dermis edém fibroprodukcia lymfangiektázie prevažne perivaskulárne mononukleárne

zápalové infiltráty

Mikroskopické vyšetrenie

Subkutis

edematózne presiaknuté, expandované fibrózne interlobulárne septá

proliferácia kapilár na rozhraní fibróznych sept a lobulov tukového tkaniva

tukové tkanivo s mononukleárnymi celulizá-ciami

adipocyty bez atypií, bez atypických stromál-nych buniek, bez lipoblastov

Masívny lokalizovaný lymfedém

u chorobne obéznych

Farshid, Weiss (1998) 14 prípadov u chorobne obéznych dospelých priemerný vek: 47 r. priemerná hmotnosť pacientov: 169 kg lokalita: proximálna mediálna časť končatín (12x stehno,

2x rameno) trvanie choroby: 1-10 rokov klinicky: difúzna, neostro ohraničená masa priemerná veľkosť lézií: 33,4 cm priemerná hmotnosť lézií: 7,4 kg perzistencia lézie alebo recidíva: u 6 pacientov v priebehu

10 mesiacov až 10 rokov v priebehu sledovanej doby bez agresívneho rastu alebo

histologickej progresie

BMI viac ako 25 = nadváhaBMI viac ako 30 = obezitaBMI viac ako 40 = chorobná obezita

BMI (body mass index) = hmotnosť v kg : (telesná výška v m)2

Masívny lokalizovaný lymfedém (MLL) vždy sa vyskytuje u chorobne obéznych ďalšie faktory: lymfadenektómia, hypotyreóza,

paréza, závažná trauma najčastejší výskyt: proximálna mediálna časť

stehennej oblasti menej často sú postihnuté rameno, skrótum,

vulva, suprapubická oblasť, brucho, fossa poplitea a predkolenie

makroskopicky a mikroskopicky ide o relatívne stereotypné, navzájom podobné lézie s malými variáciami

Patogenéza MLL LYMFEDÉM

tlak tuku → obštrukcia lymfatickej drenáže → nahromadenie intersticiálnej tekutiny a lymfy → akumulácia makromolekúl bielkovín, rastových faktorov → proliferácia keratinocytov, myofibro-blastov, adipocytov, atrakcia zápalových elementov

ISCHÉMIAmechanický vplyv zväčšujúceho sa tkaniva → ischemické mikroprostredie → reaktívna proliferácia kapilár, denzná fibroprodukcia

Diferenciálna diagnóza MLL

DOBRE DIFERENCOVANÝ LIPOSARKÓM (WDL) / ATYPICKÝ LIPOMATÓZNY TUMOR (ALT)

• MLL: charakteristické makroskopické zmeny:- kožné zmeny charakteristické pre lymfedém

- absencia zreteľnej tumoriformnej lézie- rozšírené septá medzi tukovými lobulmi

• MLL mikroskopicky:- neprítomnosť atypických stromálnych buniek

- neprítomnosť atypických adipocytov- neprítomnosť lipoblastov

Diferenciálna diagnóza MLL

DOBRE DIFERENCOVANÝ LIPOSARKÓM (WDL) / ATYPICKÝ LIPOMATÓZNY TUMOR (ALT)

• MLL: charakteristické makroskopické zmeny:- kožné zmeny charakteristické pre lymfedém

- absencia zreteľnej tumoriformnej lézie- rozšírené septá medzi tukovými lobulmi

• MLL mikroskopicky:- neprítomnosť atypických stromálnych buniek

- neprítomnosť atypických adipocytov- neprítomnosť lipoblastov

Diferenciálna diagnóza MLL DESMOID-TYPE FIBROMATÓZA

- zreteľne formovaná fibrózna lézia

- lokalita: v mäkkých tkanivách

- fascikuly blandných, štíhlych (myo)fibroblastov s kolagénnou strómou, variabilne prominentnými cievami, niekedy s perivaskulárnym edémom

Diferenciálna diagnóza MLL

VASKULÁRNE LÉZIE

• benígne (lymfangiomatóza, angiomatóza)- nie sú prítomné charakteristicky rozšírené interlobulárne fibrózne septá (ako u MLL)

• angiosarkóm- makroskopicky často ako hemoragická masa- difúzny infiltratívny rast- atypie endotélií- mitotická aktivita

Diferenciálna diagnóza MLL

POST-TRAUMATICKÝ PSEUDOLIPÓM

- vznik: prasknutie tukového kompartmentu s ruptúrou sept

- môžu byť edematózne a nerozoznateľné od normálneho tuku alebo de novo lipómu (sú však bez puzdra)

↔ MLL:• omnoho menšie lézie (50 ml – 2 l)• traumatický pôvod• možná liečba: liposukcia

Take-home message MLL je zriedkavý pseudosarkóm vyskytujúci sa u

chorobne obéznych incidencia môže narastať vplyvom narastajúcej

incidencie obezity klinická a makroskopická korelácia je veľmi dôležitá

pre rozpoznanie MLL diagnostické histopatologické znaky zahŕňajú

nápadnú fibrózu dermis, lymfatickú proliferáciu a lymfangiektázie, a rozšírenie fibróznych sept medzi lobulmi tuku

MLL je potrebné odlíšiť od ALT / WDL, fibromatózy, vaskulárnych nádorov, prípadne ďalších lézií

ĎAKUJEM ZA POZOR Ť