Upload
selene
View
76
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
XVII. Martinský bioptický seminár SD-IAP. Prípad SD-IAP 416 MUDr. Viliam Gál Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Ružinov. Klinické údaje a makroskopický nález. 31-roč. muž vyšetrovaný pri neplodnosti klinická dg. obojstranného tumoru semenníkov - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
XVII. Martinský XVII. Martinský bioptický seminár SD-bioptický seminár SD-
IAPIAPPrípad SD-IAP 416Prípad SD-IAP 416
MUDr. Viliam GálMUDr. Viliam GálAlpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-Alpha Medical Patológia s.r.o. Bratislava-
RužinovRužinov
Klinické údaje a Klinické údaje a makroskopický nálezmakroskopický nález
31-roč. muž31-roč. muž vyšetrovaný pri neplodnosti vyšetrovaný pri neplodnosti klinická dg. obojstranného tumoru klinická dg. obojstranného tumoru
semenníkovsemenníkov probatórne excízie z obidvoch probatórne excízie z obidvoch
semenníkov s identickým nálezomsemenníkov s identickým nálezom na seminár zaslaný preparát z jedného na seminár zaslaný preparát z jedného
semenníkasemenníka
Morfologický nálezMorfologický nález nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly nodulárne formovaný nádor, solídne tubuly
a pruhy obkolesené hyalínnym materiáloma pruhy obkolesené hyalínnym materiálom bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo bunky veľké, polygonálne, s objemnou, svetlo
eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými eozinofilnou cytoplazmou, s uniformnými ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, ovoidnými jadrami so zreteľným jadierkom, bez zachytenej mitotickej aktivitybez zachytenej mitotickej aktivity
kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, kalcifikáty koncentricky vrstevnatej štruktúry, fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch fokálne aj osifikácia. Vo veľkých kalcifikátoch tieňovité pôvodné tubulárne štruktúrytieňovité pôvodné tubulárne štruktúry
stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne stróma denzná, hyalinizovaná, fokálne myxoidne presiaknutá, s infiltráciou myxoidne presiaknutá, s infiltráciou lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi lymfocytmi, plazmocytmi a neutrofilmi
INH VIM
S100
Imunohistochemické Imunohistochemické nálezynálezy
pozitivita: vimentín, inhibín, slabo pozitivita: vimentín, inhibín, slabo S100S100
negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, negativita: CK AE1/3, EMA, PLAP, melan Amelan A
Dodatočné klinické Dodatočné klinické informácieinformácie
akromegália u pac.akromegália u pac. pac. po parciálnej resekcii jedného pac. po parciálnej resekcii jedného
laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný laloka ŠŽ pre bližšie nešpecifikovaný tumortumor
r. 2010 adenóm hypofýzy (dôkaz r. 2010 adenóm hypofýzy (dôkaz HGH)HGH)
pac. bez kožných prejavov, bez pac. bez kožných prejavov, bez myxómovmyxómov
DiagnózaDiagnóza
Veľkobunkový kalcifikujúci nádor Veľkobunkový kalcifikujúci nádor zo Sertoliho buniek semenníka, zo Sertoliho buniek semenníka,
bilaterálny (LCCSCT)bilaterálny (LCCSCT)
LCCSCTLCCSCT
vzácny variant nádorov zo Sertoliho vzácny variant nádorov zo Sertoliho buniek, prvýkrát popísaný v r. 1980 buniek, prvýkrát popísaný v r. 1980 (Proppe, Scully)(Proppe, Scully)
sporadickýsporadický v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami v 1/3 asociácia s genetickými syndrómami
(Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo (Carney, Peutz-Jeghers) a/alebo klinickými prejavmi hormonálnych porúch klinickými prejavmi hormonálnych porúch (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, (akromegália, gigantizmus, gynekomastia, pubertas praecox)pubertas praecox)
40% bilaterálne , 60% multifokálne40% bilaterálne , 60% multifokálne
LCCSCTLCCSCT
vekový výskyt široký (2-51 r.)vekový výskyt široký (2-51 r.) 80% benígny80% benígny cca 20% malígnycca 20% malígny
s metastázami do LU, pľúc a kostí s metastázami do LU, pľúc a kostí
Malígny LCCSCTMalígny LCCSCT
vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych)vyšší vek (39 r. vs.17 r. u benígnych) veľkosť > 4cmveľkosť > 4cm unilateralita/unifokalitaunilateralita/unifokalita extratestikulárny rastextratestikulárny rast nekrózynekrózy high-grade atypiehigh-grade atypie angioinváziaangioinvázia >3 mitózy/10 HPF>3 mitózy/10 HPF
Diferenciálna dgDiferenciálna dg
nádor z Leydigových buniek nádor z Leydigových buniek (solitárny, netvorí tubuly)(solitárny, netvorí tubuly)
„„tumor“ pri adrenogenitálnom tumor“ pri adrenogenitálnom syndróme (bilaterálne, klinika)syndróme (bilaterálne, klinika)
gonadoblastóm (vrstevnaté gonadoblastóm (vrstevnaté kalcifikáty, pac. so zmiešanou kalcifikáty, pac. so zmiešanou gonadálnou dysgenézou, zriedka gonadálnou dysgenézou, zriedka muži, zmes zárodočných buniek muži, zmes zárodočných buniek a nezrelých Sertoliho a Leydigových a nezrelých Sertoliho a Leydigových buniek)buniek)
Dif.dg. Leydig cell tumorDif.dg. Leydig cell tumor
solitárnysolitárny solídne acinárny, solídne acinárny,
trabekulárny rasttrabekulárny rast Reinkeho kryštály, Reinkeho kryštály,
lipofuscínlipofuscín INH, VIM, melan AINH, VIM, melan A
Dif. dg. gonadoblastómDif. dg. gonadoblastóm
pac. so zmiešanou pac. so zmiešanou gonadálnou gonadálnou dysgenézou dysgenézou (80%fenotypovo (80%fenotypovo ženy s virilizáciou)ženy s virilizáciou)
muži (46 XY) zriedkamuži (46 XY) zriedka vrstevnaté vrstevnaté
kalcifikátykalcifikáty zárodočné bunky + zárodočné bunky +
nezrelé Sertoliho a nezrelé Sertoliho a Leydigove bb.Leydigove bb.
...záverom:...záverom:
zriedkavý, morfologicky zriedkavý, morfologicky charakteristický tumor testischarakteristický tumor testis
možná asociácia s genetickými možná asociácia s genetickými syndrómamisyndrómami
LiteratúraLiteratúra WHO Classification of Tumours: Tumours of the WHO Classification of Tumours: Tumours of the
Urinary System and Male Genital Organs, ed. Urinary System and Male Genital Organs, ed. by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004by Eble JN and al., IARC Press Lyon, 2004
Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007Hes O., a kol.: Nádory varlat, Euroverlag 2007 Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli Kratzer, SS. et al.: Large cell calcifying Sertoli
cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; cell tumor of the testis, Am J Surg Pathol 1997; 21 (11): 1271-128021 (11): 1271-1280
Young RH.: Testicular tumors – some new and Young RH.: Testicular tumors – some new and a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med a few perennial problems, Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 548-5642008; 132: 548-564
Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli Petersson F. et al.: Large cell calcifying Sertoli cell tumor: a clinicopathologic study of 1 cell tumor: a clinicopathologic study of 1 malignant and 3 benign tumors, Human malignant and 3 benign tumors, Human Pathology 2010; 41: 552-559Pathology 2010; 41: 552-559
Ďakujem za pozornosť