Caso Clínico 2Francisco e Luís Fernando

Caso BRL, 14 anos, branca, amenorreia primária e hirsutismo.

Na investigação foi solicitada dosagem de 17-OHP(17-Hidroxiprogesterona) com valor de 144 mg/ml e TC(tomografia computadorizada) de abdome em 03/11/05, que evidenciou aumento do volume da adrenal direita com perda de sua morfologia habitual. Níveis de hormônio folículo-estimulante (FSH), estradiol e hormônio tireoestimulante (TSH) eram normais

Caso

A paciente foi acompanhada em conjunto com a endocrinologia. Novos exames revelaram 17-cetoesteroides (9,8 mg/24 h), cortisol urinário (15,7 mcg/24 h), androstenediona (18 ng/ml) e 17-Hidroxiprogesterona (412 ng/ml), sendo então iniciada prednisona* na dose de 5 mg/dia.

*substância que proporciona potente efeito anti-inflamatório, antirreumático e antialérgico no tratamento de doenças que respondem a corticosteroides.

Caso

O acompanhamento a paciente evoluiu com melhora dos níveis de 17-OHP, porém com desenvolvimento da síndrome de Cushing iatrogênica (fácies cushingoide, aumento de peso e estrias em coxas, nádegas e abdome).

Optou-se pela troca da medicação para dexametasona (2 cp. 0,5 mg/manhã), tendo evoluído com melhora satisfatória nos níveis hormonais e menarca aos 15 anos.

Foi reduzida a dose de dexametasona para 0,5 mg/dia com melhora dos sinais da síndrome de Cushing iatrogênica. Obteve normalização dos níveis de androstenediona (3,4 ng/ml) e de 17-OHP (1,2 ng/ml).

A última consulta, aos 18 anos, quando referia ciclos menstruais regulares, peso normalizado (43,5 kg), estatura final de 1,58 m e desejava iniciar método contraceptivo

HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÊNITA NÃO-CLÁSSICA Herança autossômica recessiva Crescimento exagerado do córtex da glândula adrenal Acomete normalmente na fase infantil ou juvenil. A HCSR é devido à deficiência da 21-OH é uma desordem comum,

caracterizada por defeito na biossíntese do cortisol As baixas concentrações de cortisol plasmático aumentam a secreção

do Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) estimulando cronicamente as supra renais, gerando hiperplasia edesvio da produção hormonal.

Essa deficiência leva ao aumento da produção de precursores do cortisol (17-OHP) e androgênios pela glândula.

Mulheres com a forma leve de HCSR apresentam geralmente hirsutismo, oligomenorreia e infertilidade.

Diagnóstico

 O diagnóstico laboratorial baseia-se na elevação dos níveis séricos dos precursores do cortisol, especialmente a 17-a-hidroxiprogesterona.

Tratamento Glicocorticóides

Dexametasona Predinisona

Complicações Síndrome de Cushing Resultante fenotípica da exposição crônica a concentrações elevadas de glicocorticóides. Aumento de peso, acne, estrias, fácies cunshingoide (rosto arredondado)