Tema V.- ACROPAQUIAS Y OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

- Definicion y caracteristicas de las acropaquias y de la osteoartropatia hipertrbfica.

- Procesos asociados a la presencia de acropaquias ylo osteoartropatia hipertrofica.

- Paciente con acropaquias y/o osteoartropatia hipertrofica: Consideraciones basicas.

- Paciente con osteoartropatia hipertrbfica.

- Paciente con acropaquias unilaterales.

- Paciente con acropaquias bilaterales.

- Bibliografia.

ACROPAQUIAS Y OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

DEFlNlClON Y CARACTERISTICAS DE LAS ACROPAQUIAS Y DE LA OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

L as acropaquias o dedos hipocraticos, o dedos en palillo de tambor, son un sig- no fisico caracterizado por un engrosa-

miento del tejido conectivo de las falanges terminales de la zona distal de 10s dedos de las manos y de 10s pies, acompaAado de un reblandecimiento del lecho ungeal. Habitual- mente indoloros (aunque algunos pacientes refieren cierta molestia), bilaterales y simetri- cas (aunque se han descrito formas unilate- rales, incluso en solo algunos dedos de una extremidad). Su presencia se asocia a diver- sos procesos agudos y cronicos con fre- cuencia de origen respiratorio.

La osteoartropatia hi pertrofica (OAH), tambien conocida como sindrome de Mari- Bamberger, es una entidad distinta a la sim- ple acropaquia, pudiendo presentar, de for- ma variable, algunas o todas de la siguientes anormalidades:

1. Acropaquias.

2. Formacion de nuevo periostio oseo, afectando particularmente a huesos largos en extremidades distales.

3. Cambios pseudoartriticos y simetri- cos en articulaciones y tejidos periarticula- res, habitualmente en tobillos, rodillas, mu- Aecas y codos.

4. Increment0 del espesor del tejido blando subcutaneo en el tercio distal de 10s brazos y de las piernas. En algunos casos 10s rasgos faciales engruesan y surcan de arrugas.

5. Cambios neurovasculares en manos y pies incluyendo eritema cronico, pareste- sias e incremento de la sudoracion

La OAH se asocia, en ocasiones, a 10s mismos procesos que las acropaquias, sin embargo es mas comun observarla en tumo- res intratoracicos.

El diagnostico de las acropaquias y/o de la OAH no es siempre facil. No obstante al-

gunas particularidades permiten diagnosticar ambos procesos con aceptable seguridad.

I.- Acropaquias:

En relacion a las acropaquias, a parte de la blandura y esponjosidad del lecho un- gueal, es posible medir el angulo compuesto por la base de la uAa y la superficie dorsal adyacente correspondiente a la falange ter- minal.

La presencia de eritema contiguo, calor, aspect0 de porra distal, o incremento de la curvadura de la ufia, no son criterios sufi- cientes para considerar el diagnostico de acropaquias. Se han propuesto varias medi- ciones y angulos para determinar la existen- cia de acropaquias: angulo perfil, angulo hi- poniquial, planos de Weiss y cociente de fa- lange distal, Figura 1.

El angulo perfil, debe ser de aproxima- damente 160 grados, angulos mayores de 180 grados deben considerarse como anor- males; tambien es posible considerar el an- gulo hiponiquial que debe ser inferior a 180 grados grados. Figura 1. El cociente de la fa- lange distal debe ser en 10s sujetos normales igual o inferior a 1, Figura 1. La simple esti- maci6n ocular del angulo o del cociente de falange distal, dado el posible error de apre- ciacion, no es el metodo adecuado para el diagnostico.

Para determinar 10s angulos, el cocien- te de la falange distal y por tanto la existen- cia de acropaquias, E. B. Weiss ha descrito un metodo simple per0 reproductible; a1 tiem- po que propone una nueva medicion de 10s angulos de planos resultante, Figura 1. Se posiciona firmemente el dedo, sobre su bor- de lateral, en una hoja de papel. Se situa un lapiz de mina afilada en la base del dedo y, manteniendo una presi6n continua, se traza el perfil de todo el borde del dedo. El resul- tad0 obtenido permite trazar rectas en dos planos (de la uiia y del tejido distal donde asienta), y obtener facilmente la medida del angulo entre las mismas, que en sujetos nor- males es de 172,7 & 4,l grados. Del mismo mod0 trazando este perfil es posible calcular 10s angulos perfil, hiponiquial y el cociente de la falange distal.

Figura 1. -Angulos propuestos para el diagndstico de acropaquias. Segun Weiss. ver texto.

Angulo p e r f i l normal

ABC 1600 - 180Q

Angulo h iponiquia l normal

ABD 1800

AFD/AFM 1 . 0

Angulo p e r f i l acrophjuico

ABC = 190Q

Angulo hiponiquial a c r ~ c o

ABD = 2000

AFD/AFM 1 . 0

Angulo normal = 170Q

Medida de l a acropaquia

AFM = anchura de l a fa lange media

AFD = anchura de l a fa lange d i s . t a l

El aspecto lateral ylo anteroposterior de 10s dedos con acropaquias ha acuiiado di- versos terminos dependiendo del aspecto, Figura 2.

En todo caso la sospecha de acropa- quias debe acompaiiarse de la exclusion de procesos que cursan con alteraciones digita- les que pueden inducir a confusion, Tabla 1.

Tabla 1.- Procesos que cursan con alteraciones digitales que pueden inducir a confu- sidn con /as acropaquias.

- Aumento de la curvadura, corno variante normal. - Nodulos osteoartriticos de Heberden. - Artritis digital infecciosa cr6nica con inflamaci6n

periarticular y un lecho ungueal normal. - lnfecciones cr6nicas y panadizos. - Quistes epiderrnoides de las falanges. - Crecirniento oseo acromegllico. - Atrofia digital posthemipl6jica. - Acrosteolisis, pseudoacropaquias en personas que trabajan con cloruro de vinilo.

11. -0steoartropatia hipertrofica:

En relacion a la OAH, aunque la forma- cion de nuevo periostio oseo se considera el

sello de la misma, su existencia no es sufi- ciente para el diagnostico. Por una parte se han descrito casos sin presencia radiologica de periostitis; mientras que se ha descrito periostitis en otros procesos como la sifilis, escorbuto, envenenamiento por fluoruros. Asi mismo, las acropaquias suelen asociar- se a la OAH, aunque pueden estar ausentes. Esta variabilidad de presentacion hace que el diagnostico de OAH se realice tras una valoracion global clinica, analitica y radiolo- gica.

Los datos clinicos pueden ser nulos y el hallazgo de una OAH casual en el curso de un estudio radiologico o gammagrafico oseo, por otros motivos.

En general 10s pacientes refieren dolo- res distales, aunque tambien pueden referir dolor a nivel de hombros, claviculas o articu- lacion temporo mandibular. Con frecuencia refieren sudoracion, calor y parestesias. En la exploracion fisica se evidencia eritema distal, pudiendo existir limitacion articular (derrame articular frecuente). La presencia

Figura 2. -Terminologia comlin, aspecto y perfiles de dedos acropdquicos y de dedos normales. Mo- dificado de Hansen-Flaschen y Nordberg.

Normal

"Palillo de tambot"

Normal

Aumento curvadura de la uiia

Acropaquia ligera

"Pico de loro"

de acropaquias dolorosas es frecuente. Las facciones de la cara suelen hacerse mas prominentes remedando rasgos acromega- loides. Puede aparecer moderada gineco- mastia. El curso es insidioso pudiendo pre- ceder en meses, 10s dolores y la afectacion articular, a la confirmation radiologica de pe- riostiits.

Analiticamente ni en sangre periferica ni en liquido articular existen cambios especifi- cos. Radiologicamnete la periostitis suele evidenciarse en huesos tubulares como una fina linea esclerotica, separada del cortex por una linea radiolucente. Los huesos afec- tados con mayor frecuencia son radio, cQbi- to, tibia y femur; raramente falanges, clavicu- las, costillas, escapula y mandibula. La gam- magrafia isotopica con Tc99-pirofosfato pue- de detectar precozmente la presencia de OAH, antes que aparezcan manifestaciones clinicas ylo radiologicas. El radionuclido se concentra en zonas con increment0 de acti- vidad osteoblastica y por ello ademas de la precoprecocidad su no captacion permite ex- cluir la OAH. A diferencia de la enfermedad

"Cristal de reloj"

metastatica la captacion isotopica en la OAH, se concentra en zona pericortical y pe- riarticular.

En la tabla 2, se muestran las entidades que pueden inducir a error en el diagnostic0 de OAH.

Tabla 2.- Procesos que pueden simular osteoar- tropatia hipertrdfica y algunos datos di- ferenciadores.

- - -

- Artritis reumatoide (No datos de periostitis, liquido articular inflamatorio, pruebas serol6gicas).

- Acromegalia (No datos radiol6gicos de periostitis, per0 s i de acromegalia: osteofitos generalizados, afectacion falanges distales, ensanchamiento de silla turca, etc.).

- Esclerosis sistemica (No datos de periostitis, indu- ration dolorosa de piel de manos y pies).

- Polimiositis y dermatomiosistis (No datos de pe- riostitis, no acropaquia).

- Leucemia aguda con infiltarcion sinovial y de es- tructuras periarticulares (No datos de periostitis, no acropaquias).

- Miscelanea: Hinchazon de extremidades inferiores (tromboflebitis, estasis venoso, mixedema). Dolo- res en piernas (neuritis, enf. de Paget).

PROCESOS ASOCIADOS A LA PRESENCIA DE ACROPAQUIAS YIO OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

Si bien la presencia de acropaquias puede tener un caracter familiar, su hallazgo aislado o asociado a otros datos propios de la OAH, es comljn en diversos procesos. Ta- bla 3.

PACIENTE CON ACROPAQUIAS YIO OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA: CONSIDERACIONES BASICAS

Evidentemente las acropaquias o la OAH no suelen ser signos guias frecuentes. No obstante, su adecuada valoracion , bien tras su hallazgo casual en un examen de sa- lud o, bien en el context0 de un cuadro clini- co, puede aportarnos una importante ayuda diagnostics. Por otra parte no es frecuente que el paciente conozca de la existencia de parientes con acropaquias, o si el mismo las presentaba con anterioridad.

Algunas consideraciones pueden ser de interes:

1. Las acropaquias ylo la OAH son un signo mas frecuente en patologia intratora'ci- ca de tip0 tumoral o inflamatoria, per0 no ex- cepcional en ciertas enfermedades extrato- racicas. Por lo tanto, la presencia de acropa- quias en ausencia de signos respiratorios, no debe hacernos prescindir de su valoracion.

2. En otros pacientes la recurrencia de signos y sintomas de OAH pueden ser indi- cativos de que el tratamiento de una enfer- medad subyacente ha sido incompleto o ine- ficaz.

3. La presencia de acropaquias o de OAH tambien puede ayudarnos en el diag- nostic~ diferencial de ciertos procesos extra- toracicos. Por ejemplo, aunque las acropa- quias o el increment0 de la curvadura de las ufias se asocia en ocasiones con la tubercu- losis pulmonar, la OAH es inusual en pa- cientes con tuberculosis por lo que su pre- sencia sugiere la coexistencia der otro pro- ceso subyacente, como puede ser un can- cer de pulmon. De forma similar las acropa- quias no suelen asociarse a asma bronquial, por lo que la presencia en pacientes con tos y sibilancias, nos induciran a descartar la presencia de fibrosis quistica o bronquiecta- sias.

Tabla 3.- Procesos asociados a la presencia de acropaqulas y/o, osteoartropatia hiper- trdflca.

I.- Acropaquias idiopt%ticas, familiares.

11.- Acropaquias adquiridas asociadas a enferme- dades:

1 .- Enfermedades cardiacas: Enfermedades cardiacas congenitas y que cursan con cianosis. Endocarditis bacteriana subaguda.

2. -Enfermedades pulmonares: Carcinoma de pulmdn y pleura. Bronquiectasias. Absceso de pulm6n. Ernpiema. Tuberculosis (tipicamente con bronquiecta- sias apicales). Fibrosis pulmonar interstitial. Neumoconio~is. Fibrosis quistica. Proteinosis alveolar.

3.- Enfermedades gastrointestinales: Enteritis regional. Colitis ulcerosa. Cirrosis (hephtica, biliar). Disenteria amebiana. Acalasia. Ulcera peptica Amiloidosis hepatica. Carcinoma de esofago o colon

4.- Enfermedades endocrinas: Tireotoxicosis (acropaquia tiroidea).

5.- Algunos procesos supurativos cronicos.

6.- Fistulas arteriovenosas.

7.- Raramente asociadas a: abuso de laxantes, embarazos repetidos, sifilis, extremidades he- miplkjicas. polimiositis.

Ill.- Osteoartropatia hipertrdfica (Sindrome de Marie-Bamberger)

1 .- Paquidermoperiostosis familiar.

2.- Enfermedades cardiacas: Infecci6n del injerto de bypass aortico.

3.- Enfermedades pulmonares Cancer de pulmon primario (90% de las OAH se asocian a tumor) Tumor pulmonar metastatic0 Turnores pleurales especialmente mesote- lioma.

4. -Miscelanea: Carcinoma de tiroides. Leiomioma de es6fago. Linfoma torAcico. Carcinoma nasofaringeo. Leucemia mieloide crbnica.

Figura 2. -Valoracion inicial del paciente con acropaquias.

ACROPAQUIAS

Hallazgo casual.

Antecedentes familiares.

- Contexto Antecedentes respiratorios.

clinic0 Semiolog ia respiratoria.

Semiologia no respiratoria.

Si OAH dudosa: pruebas complementarias.

Jovenes

I

t t t

Ver Figura 3

Adultos y

ancianos

Carcinoma de pulmdn

Otros tumores

Unilateral Presencia de

I Paquidermoperiostosis I

Ausencia de

I - Valorar:

osteoartropatia

I gran vaso sanguine0

osteoartropatia

Tumor de Pancoast

Fistula arteriovenosa

I en una extremidad

4. Una adecuada valoracion de 10s pa- cientes, incluye la confirmacion inicial de la sospecha de acropaquias y/o AOH, descar- tando la existencia de procesos que puedan cursar con otras anormalidades en 10s dedos o con OAH Tablas 1 y 2. , y Figura 1 y 2. Pos- teriormente valorar la uni o bilateralidad de las acropaquias. Figura 2.

A efectos de sistematizacion considera- remos: 1. Pacientes con OAH; 2. Pacientes con acropaquias unilaterales; 3. Pacientes con acropaquias bilaterales y sin OAH.

signos y sintomas se desarrollan durante la adolescencia y por espacio de unas dos de- cadas, hasta que se estabilizan. En compa- racion con la OAH secundaria, 10s dolores ar- ticulares y oseos son menores, mientras que aparecen surcos mas severos en cara y piel.

Como se sefiala en la Tabla 3, la OAH puede ser secundaria a diversos procesos digestivos, per0 habitualmente aparece aso- ciado a 10s tumores (90% de las OAH se asocian a tumores). El sindrome de OAH aparece en un 4 a un 12% de 10s pacientes con carcinoma de pulmdn, mas frecuente- mente con 10s de tipo epidermoide, menos con 10s adenocarcinomas y solo raramente

PACIENTE CON OSTEOARTROPATIA con 10s carcinomas de celula pequeiia. La HIPERTROFICA presencia de OAH, puede preceder en me-

ses el diagnostic0 de tumor. En un 30 a 50% La Paquidermostosis o sindrome de de 10s pacientes con OAH en el curso de un

Touraine-Solente-Gole es la forma idiopatica carcinoma broncogeno, aparece ginecomas- primaria o hereditaria de OAH . En aproxima- tia asociada. La valoracion de estudio y sis- damente la mitad de 10s casos reportados, tematizacion de un sujeto con OAH, se reali- 10s miembros de la familia se presentan da- zara dependiendo de 10s datos aportados tos clinicos de este sindrome. El patron de por la imagen radiologica y datos comple- herencia parece ser autosomico dominante mentarios que tengamos del paciente. Pu- con fuerte predileccion por 10s varones. Los diendo servirnos de ejemplo la sistematiza-

70

cion propuesta para la sospecha de tumor de Pancoast. Raramente la OAH es secundaria a metastasis pulmonares.

Sorprendentemente el hallazgo de OAH puede ser un signo de pronostico favorable en pacientes con tumores pleurales, ya que es mucho mas frecuente en pacientes con me- sotelioma pleural benigno, que en el mesote- lioma maligno o en tumores pleurales metas- taticos donde su hallazgo es muy infrecuente.

PACIENTE CON ACROPAQUIAS UNILATERALES

Salvo la presencia de problemas vascu- lares locales (fistulas arteriovenosas, anor- malidades del arc0 adrtico; aneurisms adrti- co o subclavio; hipertension pulmonar con ductus arterioso persitente), debe conside- rarse la existencia de un tumor de Pancoast. La presencia de carcinoma broncdgeno loca- lizado en 10s vertices toracicos, se investiga- ra mediante broncoscopia (biopsia, cepilla- do, aspirado), en busca de citologias positi- vas; y posteriormente, con tecnicas comple- mentarias (TAC, mediastinoscopia), para de- terminar la extension y estadiaje. Las acro- paquias aisladas aparecen en aproximada- mente un 21% de 10s pacientes en el mo- mento del diagnostic0 del cancer de pulmon y se desarrollan rapidamente. Figura 2.

PACIENTE CON ACROPAQUIAS BILATERALES

Si el paciente presenta acropaquias bila- terales sin datos sugerentes de osteoartropa- tia hipertrofica, debe valorarse la presencia o ausencia de cianosis ylo fiebre. Figura 3.

I. La presencia de cianosis (no agu- da)limitara en general las posibilidades a en- fermedad cardiaca congenita o a fistula arte- riovenosa.

II. En ausencia de cianosis, en un pa- ciente con acropaquias bilaterales y sospe- cha razonable de enfermedad podriamos considerar:

A. Acropaquias con cuadro febril continuo o intermitente (Figura 3):

Valorar si el paciente asocia otros sinto- mas respiratorios, como pueden ser tos y ex- pectoracion asociada.

La presencia de cuadro de tos de evo- lucion aguda o subaguda, nos obligaria a descartar, dependiendo de otros datos aso- ciados: Absceso de pulmdn, empiema, TBc pulmonar.

Si el cuadro tusigeno es de evolution cronica, valorariamos la presencia de: Fibro- sis quistica y/o bronquiectasias. Ante la sos- pecha de fibrosis quistica se estudiaria el cumplimiento de criterios diagnosticos, Tabla 4: dos criterios mayores o uno mayor y uno menor permiten el diagnostic0 de fibrosis quistica si 10s criterios se cumplen en dos or- ganos distintos. Otra opcion es el estudio ge- netic~. Desde 1989 en que se descubrio el gen alterado se han identificado mas de 100 mutaciones, la mas frecuente es la F508 (deleccion de la base 508 del gen, cromoso- ma 7).

Tabla 4.- Criterios diagndsticos de fibrosis quis- tica.

- Criterios mayores: Niveles de cloro en sudor: > de 60 mEq/l (c 20 afios). > de 80 mEqA (en adultos). Enfermedad pulmonar obstructiva cronica con infecci6n por pseudomona. Azoospermia no explicada (confirmada por biop- sia)

- Criterios menores: Niveles de cloro en sudor: > de 40 mEq/l (c de 20 ahos). > de 60 mEqA (en adultos). Historia familiar de fibrosis quistica clAsica. Insuficiencia pancreatica exocrina antes de 10s 20 afios. Enfermedad pulmonar obstructiva crbnica, no explicada, antes de 10s 20 afios. Azoospermia inexplicada (sin biopsia).

Es sospechosa la existencia de bron- quiectasias, en sujetos con broncorrea puru- lenta y a veces hemoptoica, con fiebre y oca- sionalmente disnea. Con clinica que se re- monta en algunos pacientes a la infancia, pueden distinguirse formas primarias y se- cundarias, ver Tabla 5. Los pacientes pre- sentan con frecuencia infeccion por pseudo- mona, hiperreactividad bronquial (cerca del 50% de 10s pacientes), asma bronquial en el 23% y obstruccion progresiva al flujo aereo en la practica totalidad de 10s pacientes se- gljn progresa la enfermedad. La radiologia es con frecuencia sugerente (fibrosis peribron- quial y areas quisticas en 16bulos inferiores). El diagn6stico de bronquiectasias mediante TAC o broncografias, no ofrece problemas.

Figura 3.- Valoracidn del paclente con acropaquias bllaterales , aisladas y sin datos de osteoartropa- tl'a hipertrofica.

ACROPAQUIAS BILATERALES

SIN OSTEOARTROPATIA HIPERTROFICA

1

Cianosis presente

- Valorar:

Enfermedad cardiaca

congenita

Presencia de fiebre

continua / lntermitente

I Presencia de t o 4

y expectoracidn I Presencia de

sintomas

especificos

l__i

- Valorar:

Fibrosis

quistica

Aguda

- Valorar:

Absceso de

pulmon

Empiema

Tuberculosis

Cianosis ausente 'i

Ausencia de fiebre + No disnea w ?

- Valorar:

IdiopAtica

familiar

Cirrosis

hepatobiliar

Grandes

alturas

Signo precoz

de neoplasia

Fibrosis

pulmonar.

I Neumoconiosis I

- Valorar:

Endocarditis bacteriana

Enfermedad inflarnatoria intestinal

Tirotoxicosis

- La presencia de fiebre en ausencia de tos productiva, haria conveniente descartar la existencia de otros procesos extrapulmo- nares en cuyo curso pueden aparecer acro- paquias bilaterales. Asi buscariamos signos y sintomas clinicos especificos de:

Endocarditis bacteriana (soplos, feno- menos embolicos, petequias y otras mani- festaciones cutdneas, esplenomegalia, etc.).

Tabla 5.- Causas de bronquiectasias. Modificada de Weg.

- BRONQUIECTASIAS PRIMARIAS: ASOCIACIO- NES ETIOLOGICAS:

I.- Postinfecciosas (especialmente en niiios peque- iios).

A. Agudas: Bacterianas (mycoplasrna pneumoniae, H. influenzae, anaerobios).Viricas (frecuente- rnente con sobreinfeccion bacteriana: Pertusis, Rubeola, Adenovirus, Influenza).

8. Cr6nicas (L6bulo superior, bronquiectasias "se- cas") :

Tuberculosis. Hongos (histoplasmosis, coccidiomy- cosis, blastomicosis, asp6rgilus.

A. Contenido gAstrico: Alcohol, ACV, tratornos de la deglucibn, anestesia.

B. Externas: Cuerpos extraiios (cacahuetes, hue- sos, etc.).

Hidrocarburos. Aceites minerales. Gases corrosivos (amoniaco, oxido ni- troso o sulf~lrico). Inhalaci6n de humo. ADVP.

Ill.- Trauma: Secciones parciales de traquea y bron- quio.

- BRONQUIECTASIAS SECUNDARIAS: ASOCIA- DAS A ENFERMEDADES Y DEFECTOS INMUNI- TARIOS:

I.- Locales:

1. Bronquiectasias quisticas generalizadas 2. Sindromes del pulm6n hiperclaro unilateral

(Swyer-James, McLeod's) 3. Deficiencia de cartilago bronquial. 4. Estenosis bronquial con o sin compresi6n

vascular. 5. Secuestro. 6. Traqueobroncomegalia. 7. Flstula congenita es6fago-traqueobronquial. 8. Bronquiecatsias, linfedema y sindrome de las

uAas amarillas.

9. Neoplasia distal. 10. Arniloidosis nodular. 11. Enfisema lobar congbnito.

11.- Sistemlcas:

1. Fibrosis quistica. 2. Aspergilosis broncopulmonar alhrgica. 3. Deficiencia de inmunoglobulinas: Deficiencia

comlln variable, deficit de IgA, agarnmaglo- bulinemia, sCndrorne de inmunodeficiencia cornbinado.

4. Sindrome de disquinesia ciliar (cilio inmotil): Con situs inversus (Kartagener). Slndrome de Young.

5. Deficiencias de fagocitosis: Enfermedad gra- nulornatosa cronica. Sindrome de Chediak- Higasi, Sindrome de Job, neutropenia ciclica.

6. Deficiencia de A-1-a. 7. Deficiencias del complemento. 8. Leucemia aguda y cr6nica. 9. Artritis reumatoide.

10. Enfermedad inflamatoria intestinal. 11. Esquistosomiasis. 12. Endometriosis. 13. Policondritis de repeticion.

Enfermedad inflamatoria intestinal, tanto la enfermedad de Crohn como la colitis ulcerosa pueden cursar con acropaquias bi- laterales (diarrea sanguinolenta, tenesmo, dolor abdominal, perdida de peso, anorexia, nauseas, etc.; confirmando el diagnostic0 mediante colonoscopia y biopsia).

Tirototoxicosis (las acropaquias apare- cen en aproximadamente el 1% de 10s pa- cientes con enfermedad de Graves, aunque su presencia puede ocurrir meses o aiios despues de la resolucion del hipertiroidismo. Con frecuencia se asocia a exoftalmos y mi- xedema localizado en manos y pies).

B. Ausencia de fiebre y presencia de disnea:

Valorar la presencia de algunas entida- des que pueden cursar con acropaquias bila- terales. Asi:

La fibrosis pulmonar y mas concreta- mente el paradigma de las mismas, la fibro- sis intersticial pulmonar idiopatica -FPI-. Las acropaquias se han descrito en un 66-85% de todos 10s pacientes con FPI. Tambien se ha descrito la OAH en estos enfermos, per0 su presencia es menos frecuente. Del mismo mod0 las acropaquias pueden aparecer en el curso de otras fibrosis intersticiales. La orien- tacion diagnostics en estos pacientes no es siempre facil: Las primeras manifestaciones clinicas son la disnea, la intolerancia a1 ejer- cicio y la tos seca sin una causa obvia. La his-

toria laboral y/o ambiental detallada es esen- cial; asi la exposicion al asbesto puede orien- tar la etiologia. Aproximadamente un tercio de 10s pacientes pueden sefialar el comienzo de la disnea como secuela de una enferme- dad respiratoria viral. La exploracion fisica ini- cia1 de la FPI puede ser anodina incluso con normalidad en la exploracion toracica. A me- dida que avanza la enfermedad aparecen es- tertores secos inspiratorios, taquipnea en re- poso y las mencionadas acropaquias. En 10s estadios avanzados existe cor pulmonale con signos de hipertension pulmonar.

Radiograficamente en el torax se evi- dencia un patron reticular difuso, mas Ilamati- vo en 10s campos inferiores. Los patrones ra- diologicos suelen correlacionarse con la du- ration de la enfermedad: a) lnicialmente 10s campos inferiores tienen un aspecto en "vi- drio esmerilado", coincidente con el estadio de alveolitis aguda. b) Con posterioridad pre- dominan las sombras curvilineas que pueden coalescer formando infiltrados nodulares. c) En el estadio terminal aparecen opacidades lineales en todo el pulmon, 10s campos pul- monares estan contraidos y existen opacida- des anulares debidos a cambios quisticos o bronquiectasicos, creando el aspecto de pul- mon en panal de abejas. El estudio de fun- ci6n pulmonar suele aportar un patron restric- tivo y una disminucion de la capacidad de di- fusion del dioxido de carbon0 en un 30 a 50%. La broncoscopia y la biopsia transbron- quial suelen permitir confirmar el diagnostico (la biopsia transbronquial proporciona tejido para el diagnostico en aproximadamente el 80% de 10s casos). Si el diagnostico es alin dudoso, debe considerarse la biopsia pulmo- nar abierta. Otros aspectos de interes res- pecto a la FPI se sefialan en el tema XV.

La asociacion con neumoconiosis (de 10s mineros del carbon, silicosis, en mineros de metales pesados, etc.), es otro de 10s diagnosticos a considerar.

Los patrones radiologicos y la historia laboral compatible suelen ser orientativas, e incluso diagnosticas en algunos casos (asi en la neumococoniosis simple de 10s mine- ros del carbon). Si 10s criterios no son claros pueden ser precisos estudios complementa- rios que dependeran del tipo de imagen ra- diologica, localization y tipo de sospecha.

La ausencia de fiebre ylo semiologia respiratoria en pacientes con acropaquias bi- laterales, nos inducira a pensar inicialmente

y si no existen otros sintomas ni anteceden- tes personales, que se trate de una forma fa- miliar idiopatica.

Otras posibilidades son la cirrosis he- patica y biliar, en las que 10s datos asociados, especialmente estigmas cutAneos e ictericia nos orientaran inicialmente. En cualquier ca- so, no debe olvidarse que, la aparicion es- pontanea de unas acropaquias bilaterales en un sujeto que previamente no las presentaba, puede ser un signo precoz de neoplasia.

La aproximacion sistematica al paciente con patron intersticial acompaiiado o no de acro- paquias se expone en el tema de enferme- dad pulmonar difusa de este mismo texto.

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